Болезнь людоедов куру. Куру и каннибализм: проклятие людоедов. Таинственная болезнь каннибалов

Болезнь была подробно описана в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдучеком. Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения - «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм. Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет. Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобная той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus). Это, однако, не является типичным признаком.

В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым - через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.

По современным данным, куру - прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии.
За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.

Прионовую теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner), за что также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 г.

В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: Некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP, имеют врождённый иммунитет к Куру.

Немного истории. С незапамятных времен в горах Новой Гвинеи живет племя форе. Эти люди соединились со всем остальным человечеством только в 1932 году. Открыл их золотоискатель Тэд Эйбенк.

В 1949-м среди папуасов появились христианские священники. Их ждали плохие новости – туземцы увлеченно пожирали себе подобных и находили сие занятие несравненно более увлекательным, чем смиренная молитва. Одним из наиболее страшных ритуалов у форе было… поедание родственниками мозга умершего члена семьи! Вот как описывает этот ужас очевидец:

«Поедание умерших родственников, в котором главное участие принимали женщины и дети, рассматривалось среди туземцев форе как дань уважения и траура. Считалось, что с поеданием мозга умершего родственники приобретают его ум и все его добродетели… Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми же руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскаленных камнях в вырытых для этого в земле ямах. В это время женщины обтирают руки о свои тела и волосы, чистят свои раны, расчесывают места укусов насекомыми, вытирают детям глаза и чистят им носы. Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют наконец цилиндры, извлекут содержимое и начнется пиршество».

Помимо диких ритуалов святые отцы столкнулись со странным недугом. Туземцы называли его «куру». Позже журналисты нарекут его «смеющейся смертью». Врачи не могут понять, откуда взялось страшное заболевание и потому во всех энциклопедиях пишут – «болезнь возникает самопроизвольно».

У аборигенов по этому поводу есть более определенное мнение. Они считают, что это месть колдунов.

Впрочем, обо всем по порядку. Как-то раз один из работников миссии Джон Мак Артур увидел странно ведущую себя девочку: «Она сильно дрожала, а голова ее спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь продолжается вплоть до ее смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».

Естественно, европейцы не могли оставить без внимания такое «колдовство». Вскоре недугом заинтересовались врачи, в том числе и Карлтон Гайдушек. Ему удалось описать заболевание.

Первая стадия: нарушение походки, координации движений, головная боль, повышение температуры тела, насморк, кашель. Когда болезнь прогрессирует, дрожание конечностей и головы происходит 2–3 раза в секунду и проходит только во время сна.

Вторая стадия: координация человека нарушается настолько, что он не может двигаться. Постепенно человек превращается в «овощ» и через 16 месяцев умирает.

Еще одним страшным симптомом этой болезни является неконтролируемый больным смех. У некоторых из них абсолютно неожиданно появляется улыбка. Отчего это происходит, врачи не объяснили до сих пор. Есть гипотеза, что дело в мышечных спазмах.

Так как болезнь всегда связана с развитием слабоумия, Гайдушек сразу же понял, что недуг поражает мозг. Об этом же свидетельствовало ухудшение координации. Известно, что при удалении некоторых частей головного мозга человек может ходить только по прямой. В случае же, когда больной пытается повернуть, он попросту падает.

Вскрытие умерших от куру полностью подтвердило теорию врача. Мозг покойных по структуре напоминал губку. Удалось выяснить и то, что инкубационный период болезни может длиться до 20 лет.

Врач также сумел установить, каким образом происходит заражение. Для этого было достаточно проследить за рационом питания аборигенов. Гайдушек заметил, что мужчины, употребляющие в пищу в основном бобы и сладкий картофель, практически не страдают от куру. Зато среди женщин и детей, периодически участвующих в каннибалистических ритуалах, болезнь распространена очень сильно. Из этого следовал вывод, что один из способов заражения – поедание инфицированного мяса.

Новый шаг в изучении загадочной инфекции был сделан, когда врач отправил образцы тканей, взятые у очередной жертвы, своему коллеге. Тут стало понятно, что куру – аналог заболевания Крейцфельда-Якоба. Мозг человека, перенесшего один из этих недугов, покрыт «вакуолями» (пустотами), придающими ему схожесть с губкой.

Еще одну параллель провели со скрепи – болезнью, поражающей овец и имеющей схожие последствия. Так появился новый тип болезней – прионные.

За доказательство схожести всех трех заболеваний Гайдушек был удостоен Нобелевской премии. Это позволило спасти племя форе от полного вымирания. Папуасы просто отказались от каннибализма. Казалось бы, «дело в шляпе»… но жизнь подбросила неприятный сюрприз…

Неожиданно заболевание Крейцфельда-Якоба, ранее проявлявшееся только у пожилых людей, стало поражать молодежь. Врачи долго не могли понять, в чем дело. Собственно, они и раньше мало что понимали – причина появления недуга была не известна…

Эпидемия продолжала развиваться, пока не было замечено, что вся молодежь, пораженная недугом, проходила специальный курс лечения для увеличения роста. Дело в том, что к началу 60-х ученые выделили в гипофизе гормон роста и научились вживлять его детям. Естественно, единственным источником гормона был мозг умерших. Среди доноров оказались и носители болезни Крейцфельда-Якоба.

Как уже говорилось, прионные заболевания имеют большой инкубационный период. Поэтому к тому времени, когда врачи констатировали эпидемию, «гормон роста» ввели 27 тысячам детей!

А теперь займемся математикой. Проект был остановлен в 1984 году. Инкубационный период доходит до 20 лет. Таким образом, страшные последствия только начинают проявляться.

Форе были открыты сравнительно недавно - в 1932 году золотоискателем Тэдом Эйбенком. Христианские священники, отправившиеся проповедовать к ним в 1949-м, обнаружили страшные вещи.

Во-первых, племя занималось каннибализмом, причем излюбленным их ритуалом было поедание мозга умершего члена семьи. Считалось, что это передает им ум и другие положительные качества усопшего.

Другим пугающим открытием стала болезнь куру, что в переводе с их языка означает «дрожание», «порча». Признаки этой болезни действительно отражают ее название.

Американский врач Карлтон Гайдушек в 1957 году так описал этот недуг: «Вначале у больных нарушается координация движений, затем - походка. Начинаются головные боли, кашель, насморк и жар. В течение некоторого времени появляется непроизвольное дрожание, головы, рук и ног. Иногда это сопровождается неконтролируемым смехом. В течение 10-16 месяцев жертвы заболевания теряют способность двигаться и есть, затем умирают».

Сами форе считали, что причиной этой напасти является сглаз и порча, наложенные колдунами из чужого племени.

Все дело в мозге

Медики начали изучать новое заболевание. Гайдушек предположил, что куру поражает мозг человека. Это оказалось правдой - деградация мозга у больных делала его похожим на губку. Болезнь неумолимо разрушала нервные клетки мозжечка. Все лекарства оказывались бессильными. При этом инкубационный период мог длиться более 20 лет.

Однако после шести лет исследований врач обнаружил, что болезнь имеет инфекционный характер и передается через мозг зараженного человека. Во всем оказался виноват ритуальный каннибализм. Дело в том, что в чудовищном обряде традиционно участвуют женщины и дети племени. И именно они чаще мужчин, питавшихся в основном бобовыми и бататом, страдали от куру.

Ученому помогли опубликованные материалы о другой загадочной болезни - скрепи, которая поражала овец. Однако признаки заболевания и смерть были весьма схожими. А когда исследователи ввели мозговое вещество зараженной овцы здоровой, та тоже заболела, но через год. Это и позволило говорить о медленном характере инфекций.

Подтвердилась эта гипотеза после того, как форе отказались от поедания своих умерших соплеменников. Случаи заболевания и в самом деле сошли на нет.

Врачи отнесли куру к прионным инфекциям, одному из видов губчатой энцефалопатии. За свое открытие Карлтон Гайдушек получил в 1976 г. Нобелевскую премию по физиологии и медицине. Деньги он пожертвовал многострадальному племени. Впрочем, сам автор открытия не соглашался с прионовой теорией и считал, что виноваты так называемые медленные вирусы.

Угроза замедленного действия

Ученые до сих пор не знают, как бороться с медленными вирусами. Они невосприимчивы к любым воздействиям, в том числе к облучению и высокой температуре. По размерам они в 10 раз уступают самым маленьким из традиционных вирусов, но превосходят их по своему коварству. Они подрывают организм постепенно, нанося урон, больше напоминающий износ и саморазрушение.

Другим похожим заболеванием из группы прионных является болезнь Крейцфельда-Якоба. Мозг пострадавшего также покрывается пустотами и напоминает губчатую массу. Одним из предположительных источников, но не единственным, является употребление говядины, зараженной коровьим бешенством.

С использованием материалов: Википедии, paranormal-news.ru, planeta.by

в переводе с местного языка слово означает «дрожание» ) является заболеванием прионной природы, случаи описания которой относят к группе каннибалов Новой Гвинеи – племени форе.

Прионы – мельчайшие белковые структуры (их выработка кодируется 20й хромосомой), которые содержатся в организме человека и в норме при определенных условиях могут вызывать хронические инфекции нейродегенеративного характера.

Причиной, вызывающей заболевание является поедание головного мозга больных людей. Шаманы племени аборигенов Новой Гвинеи считали причиной сглаз чужих шаманов. Именно изучение данной патологии привело к формированию теории прионных болезней. За открытие инфекционного возбудителя Карлтон Гайдушек в 1976 году получил Нобелевскую премию по медицине.

Симптомы

Клиническая картина болезни Куру складывается из следующих симптомов:

• Затруднения акта ходьбы в первой стадии заболевания.
• Грубая атаксия, миоклонии, хорея (насильственные движения) и снижение мышечного тонуса в поздних стадиях.
• Деменция, сходящееся косоглазие и дизартрия присоединяются в конце течения заболевания.

Нарастание симптомов происходит на протяжении от 4 месяцев до 2-3 лет. В 100 % случаев наступает смертельный исход, в основном от осложнений: пневмония, пролежни, сепсис и т.д.

Патоморфологически болезнь Куру проявляется в демиелинизации, гибели нейронов, скоплении лейкоцитов и мононуклеарных клеток в головном мозге.
Так как каннибализм в настоящее время ликвидирован, а иных механизмов передачи возбудителей не выявлено, заболевание может представлять сугубо историческое значение.

Мнение ученых:

По мнению некоторых учёных, «медленные» вирусы - одно из самых страшных явлений нашей реальности. На них не действует ни один из ядов. Они не гибнут даже при облучении и сверхвысоких температурах, от которых погибает всё живое.

По размерам «медленные» вирусы в 10 раз меньше, чем обычный самый маленький вирус. Эти внутренние диверсанты ведут себя по-особенному: подрывают организм медленно и постепенно, а вызываемые ими заболевания более похожи на износ и саморазрушение, нежели на болезнь.

В наши дни учёные не знают, как бороться с коварными «медленными» вирусами. Они могут только с благоговением говорить об этих новооткрытых вирусах как о «самом загадочном и волнующем объекте медицины наших дней».

Болезнь Куру является одной из смертельных нейродегенеративных прион-протеиновых болезней человека. Болезнь Куру принадлежит к классу инфекционных заболеваний, называемых губчатыми энцефалопатиями (прионные заболевания). Отличительной чертой этой болезни является слипание и накопление деформированных молекул белка приона в тканях головного мозга. Ученые считают, что деформированные прионные белки обладают как способностью изменять свою форму так и вызывать деформирование других белков того же типа. Другие болезни этой группы включают: болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница. Прион-протеиновые болезни животных включают в себя: коровье бешенство, хроническая изнуряющая болезнь, кошачья губчатая энцефалопатия и губчатая энцефалопатия копытных.

В первую очередь, болезнь куру встречается среди общин, проживающих на островах Папуа-Новая Гвинеи и, в меньшей степени, среди соседствующих с ними групп. Слово куру означает «тряска от страха», такое название эта болезнь получила из-за тряски человека, которая является одной из основных особенностей этой болезни.

Болезнь куру была особенно распространена среди аборигенов племени форе, практиковавших эндоканнибализм в качестве погребального обряда. Члены племени готовили, а затем съедали умерших, включая мозг больного человека (мозг покойного, как правило, удалялся самой пожилой женщиной из общины, после чего он обрабатывался и заворачивался в листья папоротника), который является самым заразным органом.

Запрет эндоканнибализма в 1950 году привел к снижению эпидемии. Однако, эта болезнь сохраняется и в нынешнем веке из-за инкубационного периода, который может превышать 50 лет. В последнее время (с 2003 по 2008) было зарегистрировано только два смертельных случая.

Болезнь Куру. Причины

Болезнь Куру является прионовым заболеванием, оно чаще всего встречается у лиц практикующих эндоканнибализм.

Болезнь Куру. Симптомы и проявления

Болезнь Куру является мозжечковым синдром с характерным и неумолимым прогрессированием неврологических нарушений через четко определенные клинические стадии. Болезнь Куру является неизменно фатальной болезнью. Первоначальная клиническая картина включает в себя появление головной боли и боли в суставах с последующим появлением следующих клинических особенностей:

• Мозжечковая атаксия
• Тремор
• Непроизвольные движения (хореоатетоз, миоклонические судороги, фасцикуляции)
• Эйфория, слабоумие, эмоциональные расстройства и потеря рефлексов (на продвинутых стадиях болезни)

По мере прогрессирования болезни, инфицированные лица становятся неподвижными, позже отмечается атрофирование сенсорных, моторных и черепных нервов. На этой стадии, как правило, в течение от 4 месяцев до 2 лет наступает смерть. Большинство пациентов умирают в течение года после появления симптомов.

По сравнению с другими прионовыми болезнями, клинические особенности болезни Куру наиболее близко напоминают болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Клинические особенности болезни Крейтцфельдта-Якоба состоят из поведенческих, психических, периферийных и сенсорных нарушений. Общие ранние психические признаки включают в себя депрессию, беспокойство, бессонницу и апатию.

Физический осмотр

Физические проявления болезни Куру на начальном этапе характеризуются атаксией и мышечной слабостью. Это приводит к тряске в ногах и к трудностям в ходьбе, в конце концов, пострадавший будет полностью зависеть от палки, костылей или инвалидной коляски. Медленные и неповоротливые движения могут привести к травмам от падения.

На более поздних стадиях, за человеком начинают проявляться признаки психических расстройств, в том числе потеря контроля эмоций, депрессии, эйфории и путаница. Деменция также может возникнуть у некоторых лиц с болезнью куру.

Неврологические признаки болезни Куру включают: гиперрефлексия, ухудшение хватательного рефлекса, косоглазие и нистагм. Непроизвольные подергивания мышц и судороги наблюдаются наряду с другими признаками поражения мозжечка (тремор пальцев, неспособность прикоснуться пальцем к кончику носа, трудности с ходьбой). Птоз и глазодвигательный дисбаланс наблюдается в небольшом количестве случаев. В конце концов, люди с болезнью куру будут прикованы к постели и, возможно, они даже не будут в состоянии сидеть, поднимать голову или перевернуться на другой бок. На более поздних стадиях, больные теряют способность жевать, глотать или контролировать выделительные процессы. В результате, человек умирает либо от голода, либо от осложненной пневмонии или от инфицированных пролежней.

Болезнь Куру. Диагостика

Сегодня еще не существует никаких лабораторных тестов, которыми можно было точно диагностировать болезнь куру, кроме посмертного патологического анализа тканей ЦНС.

Болезнь Куру. Лечение

Никаких методов лечения болезни Куру не существует, любые усилия врачей должны быть направленны на поддержку состояния пациента. Болезнь Куру - неизменно смертельная болезнь.

Болезнь Куру. Осложнения

Лица с болезнью куру постепенно становятся вегетативными, после чего наступает смерть. В большинстве случаев, больные умирают от раневой инфекции, пневмонии либо от недоедания.

Оглавление темы "Медленные инфекции. Прионы.":

Куру - инфекционная прионовая болезнь, эндемичная для горных регионов востока Новой Гвинеи. Заболевание зарегистрировано среди папуасов языковой группы Форе, практиковавших ритуальные каннибальские обряды (употребление в пищу мозга жертв).

Куру проявляется расстройствами функций мозжечка - нарушениями походки, координации движений, артикуляции, а также тремором [папуасское кит, дрожать, трястись]. Болезнь длится 9~24 мес и заканчивается смертью больного. Инфекционная природа куру доказана группой Гайдушека. подтвердившей возможность заражения шимпанзе клетками мозга больного.

Лабораторная диагностика куру основана на внутримозговом заражении мышат-сосунков или хомяков, вслед за чем развивается специфическая клиническая картина болезни. Средства специфической лекарственной терапии отсутствуют; лечение симптоматическое и патогенетическое. Борьба с каннибальскими обрядами привела к практически полной ликвидации болезни.

Болезнь Кройтцфельдта-Якоба

Болезнь Кройтцфельдта-Якоба - форма спонгиозной энцефалопатии, характеризующаяся слабоумием, миоклониями, атаксией и другими неврологическими проявлениями (быстро приводит к коме и смерти). Продолжительность инкубационного периода варьирует от 18 мес до 20 лет. Первоначально развиваются гиперестезия, нарушения зрения и боли в конечностях, затем присоединяются слабоумие, миоклония, атаксия, паркинсонизм и др. Пациент погибает через 7-24 мес. Инфекционная природа заболевания доказана группой Гайдушека.

Болезнь Кройтцфельдта-Якоба зарегистрирована во многих странах Нового и Старого Света. Средний возраст больных 50~60 лет. Заболевание может протекать по типу спорадических, наследственных или инфекционных (в том числе и ятрогенных) поражений.

Спорадические и наследственные случаи болезни Кройтцфельдта-Якоба возникают при мутациях (в том числе соматических) гена PRNP, кодирующего синтез прионового белка РгРс в организме (локализован в хромосоме 20). Для наследственной формы характерен семейный характер проявлений. Передача инфекционного прионового белка PrPsc при употреблении в пищу недостаточно хорошо термически обработанного мяса и мозга больных коров, коз и овец, а также при употреблений сырых морских моллюсков возможна, но остаётся предметом дискуссий. Также доказана возможность инокуляции белка PrPsc во время хирургических операций, при пере* садках роговицы или твёрдой мозговой оболочки, при прозекторских манипуляциях и после введения донорского соматотропина.

Лабораторная диагностика болезни Кройтцфельдта-Якоба также основана на внутри мозговом заражении мышат-сосунков или хомяков, у которых развивается специфическая картина болезни. Средства специфической лекарственной терапии отсутствуют - лечение симптоматическое и патогенетическое.