Главная Медикаменты Первично прогрессирующий рассеянный склероз прогноз. Какая продолжительность жизни у людей с рассеянным склерозом. Когда выдают и что дает родовой сертификат беременной

Первично прогрессирующий рассеянный склероз прогноз. Какая продолжительность жизни у людей с рассеянным склерозом. Когда выдают и что дает родовой сертификат беременной

Иван Дроздов 30.07.2018

Главный вопрос, который возникает у пациента после озвучивания доктором диагноза «рассеянный склероз» – это «насколько опасен этот недуг и какова продолжительность жизни при его прогрессировании?». относится к хроническим аутоиммунным заболеваниям, развивающимся в центральной нервной системе и способствующим разрушению нервных клеток. При отсутствии стремительного прогресса заболевания и своевременно начатого лечения больной имеет все шансы прожить такое же количество лет, что и здоровый человек. Рассеянный склероз, стремительно прогрессирующий или обнаруженный через 5 и более лет после начала развития, влечет за собой необратимые последствия в структурах мозга и значительно сокращает годы жизни.

Причины, предпосылки и факторы риска к развитию склероза

Мнение ведущих специалистов в области неврологии сводится к одному – главной причиной развития рассеянного склероза является сбой в работе иммунной системы, в результате которого собственные антитела разрушают оболочку нервных отростков. Предпосылками к запуску этого патологического процесса могут выступать несколько факторов:

генетические аномалии;
травмы головы или позвоночника;
наличие аллергических заболеваний;
воздействие радиологических и токсических веществ в месте проживания или ведения трудовой деятельности;
вакцинирование;
хирургические вмешательства в структуры мозга или позвоночную систему;
пребывание в постоянном стрессе;
психоэмоциональные расстройства;
длительное умственное и физическое переутомление;
дефицит витамина Д;
интенсивное воздействие ультрафиолетовых лучей на кожу людей, проживающих в отдаленной от тропической полосы зоне;
перенесенные вирусы и инфекционные заболевания;
эндокринные расстройства.

Развитию рассеянного склероза может способствовать наличие сразу нескольких из описанных выше факторов. В одиночной форме они не способны вызвать аутоиммунное расстройство, которое негативно отразится как на нервных клетках мозга, так и на всех системах жизнедеятельности организма.

Существуют также факторы риска раннего развития рассеянного склероза, к которым относят:

возраст – при наличии нескольких провоцирующих сбой иммунной системы факторов в группу риска входят люди возрастом от 20 до 40 лет;
половой признак – у женщин патология развивается в несколько раз чаще, чем у мужчин;
наследственность – рассеянный склероз диагностирован у близких родственников;
проживание в экологически неблагоприятных районах;
частое пребывание на пляжах в тропических странах людьми со светлой кожей;
наличие вирусных инфекций, в частности – вируса Эпштейна-Барр;
пристрастие к пагубным привычкам – курению, злоупотреблению алкоголем, наркотикам.

При наличии предпосылок к развитию рассеянного склероза следует прислушиваться к сигналам, подаваемым организмом в виде неврологических симптомов. В случае изменения самочувствия необходимо обращаться к врачу для консультации и прохождения детального обследования.

Сколько живут с рассеянным склерозом

Заболевание, несмотря на серьезность его характера, имеет благоприятный прогноз выживаемости. При условии раннего выявления болезни, ее качественного и своевременного лечения, а также предупреждения развития осложнений продолжительность жизни у больного рассеянным склерозом практически не отличается от среднестатистической.

Прогноз ухудшается, если болезнь выявляется на поздней стадии и в пожилом возрасте. В первом случае – миелиновая оболочка на пораженном участке разрушается окончательно и образовавшиеся рубцы не позволяют ей восстановиться. Во втором случае – пациенты пожилого возраста не воспринимают ответственность ситуации, в результате чего не хотят или забывают принимать приписанные лекарства.

Вас что-то беспокоит? Болезнь или ситуация из жизни?

В зависимости от описанных выше факторов, усугубляющих или благоприятно воздействующих на течение болезни, у пациентов с рассеянным склерозом отмечается следующий прогноз продолжительности жизни:

средняя продолжительность жизни, которая в некоторых случаях может быть сокращена на 5-7 лет – при диагностировании заболевания до 40 лет и на ранней стадии;
до 70-ти лет – если рассеянный склероз выявлен в возрасте 45-50 лет;
до 60-ти лет – при распознавании заболевания после 50-ти лет;
до 10-ти лет после диагностирования – при стремительном прогрессировании рассеянного склероза вне зависимости от эффективности назначенного лечения и возраста.

При выявлении этого заболевания необходимо неуклонно следовать рекомендациям врача и регулярно проходить лечение. Только при соблюдении этого условия у пациента с диагнозом « » есть возможность продлить себе жизнь и снизить интенсивность симптомов, влияющих на качество жизни.

Последствия и осложнения

При рассеянном склерозе больной подвергается множеству тяжелых осложнений, которые могут также влиять на продолжительность жизни. Уже через пять лет после начала развития болезни у него проявляются следующие последствия, которые при отсутствии должного внимания могут стать необратимыми:

мочеполовые расстройства – инфекции и воспалительные заболевания мочевыводящих путей, недержание или задержка мочи;
хроническая артериальная гипотензия;
пролежни у больных, не способных передвигаться и не соблюдающих гигиену;
поражение дыхательной системы – развитие пневмонии на фоне застойных процессов в легких;
почечная недостаточность;
психические расстройства – смена настроения, раздвоение личности, приступы агрессии, депрессия, суицидальные мысли;
когнитивные расстройства – ухудшение памяти, дезориентация во временном и окружающем пространстве, снижение мышления;
заболевания суставов – их быстрое изнашивание, развитие воспалительных процессов;
стремительное снижение веса до критических показателей;
инфаркт миокарда;
инсульт и спинного мозга.

У вас есть вопрос? Задайте его нам!

Не стесняйтесь, задавайте свои вопросы прямо тут на сайте.

Описанные осложнения не только существенно ухудшают общее самочувствие и качество жизни, но и также могут стать причиной сокращения ее продолжительности на значительный срок.

Для лечения рассеянного склероза используют препараты с противовоспалительным и иммуносупрессивным действием. Цель иммунотерапии при рассеянном склерозе заключается в улучшении исхода обострений, уменьшении риска повторных обострений, предупреждении или замедлении прогрессирования заболевания. Глюкокортикоиды и препараты адренокортикотропного гормона имеют наиболее длительную историю применению и наиболее широко применяются в лечении рассеянного склероза. В настоящее время предпочтение отдается внутривенному введению высоких доз метилпреднизолона, которые при обострении ускоряют восстановление и улучшают функциональное состояние в краткосрочной перспективе. Однако ни эта методика, ни длительное применение глюкокортикоидов внутрь не улучшают функционального состояния в долгосрочной перспективе, хотя у очень небольшой части больных формируется стероидная зависимость, и при попытке отменить глюкокортикоиды возникает обострение рассеянного склероза.

Расширенная шкала нарушения жизнедеятельности Куртцке (Kurtzke Extended Disabi1ity Status Sca1e - EDSS)

0 - нормальный неврологический статус
1-2,5 - минимальный дефект в одной или нескольких функциональных системах (например, пирамидной, стволовой, сенсорной, церебральной/психической, мозжечковой, кишечной и мочеиспускательной, зрительной, других)
3-4,5 - умеренный или выраженный дефект в одной или нескольких функциональных системах, но способен к самостоятельному передвижению по крайней мере в пределах 300 м
5-5,5 - выраженный дефект в одной или нескольких функциональных системах; способен к передвижению без дополнительной опоры в пределах как минимум 100 м.
6 - необходима односторонняя поддержка (например, костыль или трость для ходьбы в пределах как минимум 100 м)
6,5 - необходима двухсторонняя поддержка (например, ходунок, два костыля или две трости для ходьбы в пределах как минимум 20 м)
7-7,5 - прикован к инвалидной коляске
8-8,5 - прикован к постели
10 - смерть вследствие рассеянного склероза

В последние годы появились новые иммуномодуляторные средства для лечения рассеянного склероза. К числу неселективных средств относится противовирусный цитокин ИНФb. В настоящее время 2 препарата ИНФb разрешены к применению при рассеянном склерозе - ИНФb1b и ИНФb1а. Более специфический подход к лечению рассеянного склероза основан на применении глатирамера ацетата.

Определение эффективности лекарственных препаратов при рассеянном склерозе основывается главным образом на данных неврологического осмотра, подкрепленных количественной нейровизуализационной оценкой количества очагов и их активности. Для оценки функционального дефекта чаще всего используют Шкалу функционального статуса Куртцке (Kurtzke Functiona1 Status Sca1e - FSS) и Расширенную шкалу нарушения жизнедеятельности Куртцке (Kurtzke Extended Disabi1ity Status Sca1e - EDSS), созданные более 30 лет назад. Обе шкалы оценивают в баллах состояние неврологических функций, наиболее часто страдающих при рассеянном склерозе

Проблемы лечения рассеянного склероза

Ранняя терапия

В настоящее время указанные препараты принято назначать больным с клинически достоверным рассеянным склерозом, имеющим признаки активного процесса. В то же время они не используются при вероятном рассеянном склерозе, когда у больного отмечалось лишь одно обострение. Тем не менее, нет единого мнения о том, когда следует начинать долговременную терапию. Завершено исследование, показавшее, что раннее применение ИНФb1а после первой атаки демиелинизирующего заболевания позволяет отсрочить развитие второй атаки и, следовательно, клинически достоверного рассеянного склероза. В настоящее время стоимость лечения высока (около 10 000 долларов США в год), но она потенциально уравновешивается стоимостью лечения обострений или осложнений заболевания, а также сохранением экономической продуктивности больного.

Комбинированная терапия

Другая проблема, которая все более интенсивно исследуется, - возможность комбинации препаратов с различным механизмом действия. Например, в комбинации in vitro глатирамера ацетата и ИНФбета1b оказывали аддитивный эффект, снижая пролиферацию ИНФу-активированных ОМБ-реактивных клеток, полученных от здоровых добровольцев. На сегодняшний день нет данных о применении комбинации глатирамера ацетата и ИНФb в клинических условиях. В некоторых центрах у больных с прогрессирующим рассеянным склерозом опробован метод лечения, предусматривающий болюсное введение циклофосфамида и метилпреднизолона в качестве индукционной терапии с последующей поддерживающей терапией ИНФb для стабилизации состояния больных. В настоящее время любые сообщения о благоприятном эффекте комбинированной терапии следует рассматривать как предварительные, поскольку эффективность и безопасность таких методов не исследована в адекватных контролируемых клинических испытаниях.

Новые стратегии лечения рассеянного склероза

Существует целый ряд других возможных направлений иммунотерапии, потенциально способных оказать благоприятный эффект при рассеянном склерозе. В будущем, этот ряд, вероятно, будет расширяться по мере углубления знаний о иммунопатогенезе заболевания. Некоторые препараты прошли предварительные клинические испытания (например, трансформированный фактор роста Р, Т-клеточная вакцина, антитела к а4-интегрину, ингибиторы фосфодиэстеразы, анти-СD4 антитела, пептиды-антагонисты Т-клеток). Иногда результаты этих исследований расходятся с ожиданиями, что отражает неполное понимание патогенеза рассеянного склероза. Например, лечение антителами к TNF у двух больных с быстро прогрессирующим рассеянным склерозом не оказало влияние на клинический статус, но вызвало преходящее увеличение числа активных, накапливающих контраст очагов на MPT.

Прогноз рассеянного склероза

При обследовании 1099 больных отмечено, что 51% из них сохраняет способность к самостоятельному передвижению. В этом исследовании 66% больных имели ремитгирующее течение в начале заболевания, тогда как 34% имели тенденцию к прогрессированию. Частота трансформации ремитгирующего течения во вторично прогрессирующее в первые 5 лет после установления диагноза составила 12%. В течение 10 лет подобная трансформация отмечена у 41% больных, в течение 25 лет - у 66% больных.

В других исследованиях отмечена тенденция к неуклонному, хотя и медленному, прогрессированию, при этом доля больных с легкой выраженностью заболевания со временем снижалась. В исследовании Weinshenker et a1. (1989) было отмечено, что в среднем по группе от момента установления диагноза до момента, когда передвижение больного становится невозможным без некоторой посторонней помощи, проходит 15 лет, однако у больных с прогрессирующим течением этот период составил в среднем 4,5 года. Сходные данные были получены при наблюдении за 308 больными с ремиттирующим течением заболевания в течение 25 лет. В обоих исследованиях было отмечено, что женский пол и раннее начало заболевания являются благоприятными прогностическими признаками, также как и начало заболевания с сенсорных расстройств (включая неврит зрительного нерва) с последующим полным восстановлением, редкость обострений в первые годы болезни, минимальное ограничение функций после первых 5 лет болезни.

Биологические факторы, предопределяющие вариабельность возраста начала заболевания и трансформацию ремитгирующего течения в прогрессирующее, находятся в центре внимания научных исследований. Их выявление позволит более рационально планировать лечение у конкретных пациентов.

МРТ-исследования. Исследование МРТ в динамике позволяет углубить понимание патогенеза рассеянного склероза и течения заболевания. Хотя в поперечных исследованиях связь между объемом очагов, измеренных с помощью МРТ, и степенью функциональных нарушений оказывается вариабельной, в проспективных исследованиях увеличение объема пораженной ткани сопровождается нарастанием функционального дефекта. Кроме того, установлена связь между клинической активностью заболевания и появлением новых активных очагов, вьывляющихся с помощью контрастирования гадолинием на Т1-взвешенных изображениях. Размеры очагов обычно увеличиваются в течение 2-4 недель, а затем уменьшаются на протяжении 6 недель. Клиническую значимость имеют очаги, которые одновременно гиперинтенсивны на Т2-взвешенных изображениях и гипоинтенсивны на Т1-взвешенных изображениях. Эти очаги соответствуют зонам глиоза, более тяжелой демиелинизации или более значительной аксональной дегенерации.

Исследование МРТ в динамике у больных с ремиттирующим течением выявляют новые активные очаги из месяца в месяц и увеличение со временем общего объема пораженного белого вещества, даже в отсутствие клинических признаков прогрессирования. Предполагают, что трансформация ремиттирующего течение во вторично прогрессирующее связано с накоплением подобных очагов демиелинизации.

Другой важный показатель - степень вовлечения спинного мозга. У больных с поражением спинного мозга степень функционального дефекта оказывается выше. При исследовании МРТ в динамике у больных с ремиттирующим и вторично прогрессирующим течением отмечается сопоставимая скорость увеличения объема поражения. В то же время при первично прогрессирующем течении объем поражения мозговой ткани, как правило, ниже, чем при вторично прогрессирующем течении, а очаги в меньшей степени контрастируются гадолинием.

Важно знать!

В данной статье кратко рассмотрены наиболее частые симптомы рассеянного склероза и их фармакологическое лечение. У больных с рассеянным склерозом на фоне лихорадки любого происхождения могут возникать псевдообострения, которые объясняются обратимыми температурно-зависимыми изменениями проводимости демиелинизированных аксонов.

Рассеянный склероз ─ заболевание нервной системы, которое, в конечном итоге, может приводить к тяжелым двигательным нарушениям и инвалидизации. Однако, проявление рассеянного склероза и прогноз для дальнейшей жизни индивидуальны, ведь у каждого пациента болезнь ведет себя по-своему, патология прогрессирует с разной скоростью.

Прогноз при рассеянном склерозе индивидуальный

Прогноз при рассеянном склерозе во многом зависит от формы болезни. В зависимости от клинического течения (наличия и частоты рецидивов) заболевания врачи выделяют рассеянный склероз:

Ремиттирующий. Волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии встречается чаще всего. Патологический процесс, характерный для рассеянного склероза продолжается даже тогда, когда нет никаких клинических проявлений.
Первично-прогрессирующий. Без четких обострений с манифестации заболевания. При данном типе неврологические нарушения со временем неуклонно нарастают, периодов ремиссии нет. Подобное течение более злокачественное, нежели ремиттирующее ─ согласно исследованиям, больные с этой клинической формой начинают раньше других испытывать потребность в помощи в самообслуживании и повседневной деятельности.
Первично-прогрессирующий с обострениями. Довольно редкий вариант заболевания, для которого характерно непрерывное течение, на фоне которого возникают обострения.
Вторично-прогрессирующий. При этом типе патологии симптомы нарастают медленно, обострения редки, имеют периоды стабилизации заболевания. Во вторично-прогрессирующую форму трансформируется ремиттирующий рассеянный склероз (в течение 25 лет переход ожидаем практически у всех больных). Эффективность терапии на данном этапе невысокая, прогноз хуже, чем при других типах.

Под обострением принято понимать появление новых клинических признаков или усиление прежних.

Разрушение миелиновой оболочки нервных волокон при РС

Что потворствует болезни?

Факторы, которые сначала способствуют возникновению рассеянного склероза, а затем ─ его прогрессированию:

молодой возраст;
генетическая предрасположенность к заболеванию (Наличие больных родственников);
частые бактериальные и вирусные инфекции, нейроинфекции в анамнезе;
физические и нервные перегрузки;
продолжительное пребывание на солнце, перегревание;
вредные воздействия дома (бытовая химия) и на работе (токсичные вещества и т.п.);
беременность может вызвать обострение патологии.

Нарастание симптомов

С течением болезни человека начинают все в большей степени беспокоить следующие проявления рассеянного склероза:

Нарушения в двигательной сфере. Включают ослабление мышечной силы, параличи нижних, реже ─ верхних конечностей, появление патологических рефлексов, которых в норме не должно определяться, а также ухудшение координации и равновесия.
Изменения чувствительности. Наблюдаются парестезии различной локализации. Снижается слух и зрение.
Психоневрологическая сфера также затронута: возможны неврозы, депрессии, деменция.

В начале болезни пациенты могут передвигаться самостоятельно, вести обычный образ жизни и выполнять свои должностные обязанности.

РС часто приводит к потере трудоспособности и инвалидности

С прогрессированием заболевания постепенно более тяжелыми становятся двигательные нарушения: сначала необходимой опорой может стать трость или костыль, в дальнейшем может возникнуть необходимость в инвалидном кресле.

Диагноз ─ не приговор

Если случилось так, что был установлен диагноз рассеянного склероза, то не стоит оставлять работу, чтобы избежать излишнего перенапряжения, уходить в себя, терять интерес к жизни и проводить дни дома, чего-то ждать, бездействуя. Нет, жизнь должна продолжаться, быть активной и насыщенной. В большинстве случаев заболевание имеет доброкачественное течение, средняя продолжительность жизни примерно такая же, как в общей популяции, смерть от рассеянного склероза наступает редко, пациенты умирают от многих других заболеваний (онкология, заболевания сердца и др.), которым подвержены в той же степени, что и другие люди. Все усилия должны быть направлены на лечение болезни, профилактику обострений, а в остальном нужно:

продолжать заниматься любимым делом;
хорошо питаться и отдыхать, прогуливаться на свежем воздухе;
проводить больше времени с семьей, родными, друзьями;
не позволять себя охватить тревоге и депрессии, при их появлении ─ обязательно обратиться к лечащему врачу. Освоить методики релаксации и аутотренинга.

Благодаря появлению препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (препараты Интерферона бета-1a, бета-1b, Глатирамера ацетат, Митоксантрон, Иммуноглобулины человека) стало возможным удержание болезни в длительной ремиссии, предупреждение обострений и снижение их выраженности.

При своевременной диагностике рассеянного склероза и его лечении, с помощью современных медикаментов можно существенно замедлить скорость развития патологии и улучшить качество жизни больных. На поздних стадиях основное внимание уделяется симптоматическому лечению и профилактике осложнений.

В то же время, наука не стоит на месте, врачи всегда находятся в поисках новых лекарств, которые смогут принести еще более обнадеживающие результаты.

Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое заболевание с неблагоприятным прогнозом. Хотя в разговорной речи склерозом часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

Свое название болезнь получила из-за отличительной патологоанатомической особенности: наличия рассеянных очагов повреждения миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон в центральной нервной системе. Нервы «оголяются» и не могут проводить сигналы. Это происходит вследствие нарушений в работе иммунной системы. Повреждение миелиновой оболочки приводит к постепенному разладу работы нервной системы, что сказывается на физическом и психоэмоциональном состоянии больного.

Чем опасен рассеянный склероз

Рассеянный склероз протекает как прогрессирующее первичное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с неуклонным ухудшением патологического процесса. К большому сожалению следует констатировать тот факт, что рассеянный склероз имеет прогноз для жизни неутешительный – заболевание это сейчас неизлечимо и течение его непредсказуемо. Иногда оно протекает доброкачественно (с обострениями и ремиссиями), но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. Даже во время ремиссии идет активный процесс поражения нервных клеток, продолжаются расстройства иммунной системы.

Клиническая картина рассеянного склероза очень обширна и включает в себя следующие патологические расстройства:

резкое снижение остроты и поля зрения, нарушения цветоощущения;
нарушения движения глазного яблока, зрачковые нарушения;
нарушения чувствительности – онемение или покалывание в кистях и стопах;
болевые синдромы;
нарушения движения – мышечная слабость, спастичность мышц, нарушение координации;
расстройства глотания;
головокружение;
нарушение функций органов малого таза – мочеиспускания, дефекации, половой деятельности;
расстройства психики;
утомляемость;
комплекс функциональныхрасстройств, обусловленный нарушением регуляции сосудистого тонуса;
нарушения сна, уровня сознания и бодрствования.

Причины возникновения рассеянного склероза не выяснены. Лечение болезни является одной из наиболее серьезных проблем современной медицины, так как лекарства, которое бы излечивало болезнь полностью, нет. Терапия направлена на то, чтобы снимать тяжесть обострений патологии, купировать ее неврологические симптомы и укреплять иммунитет.

При лечении болезни большое значение имеет то, как она проявляется – агрессивно или более плавно. Агрессивное течение рассеянного склероза требует применения сильных препаратов, которые развивают множество побочных эффектов.

Рассеянный склероз неизбежно приводит пациента к инвалидности. Поражает болезнь обычно молодых людей, а в последние годы все чаще регистрируются новые случаи заболевания у детей и подростков, у молодых женщин.

Механизм развития болезни

Развитие рассеянного склероза протекает на основании трех основных патологических процессов:

воспаленная реакция в центральной нервной системе;
повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы – демиелинизация;
прогрессирующая гибель нервных клеток.

Возникновение бляшек (воспаление) в основном происходит в белом веществе. Особенно активно процесс их формирования протекает в задних и боковых столбах спинного мозга, в области моста, в мозжечке и зрительных нервах. Именно в эти моменты появляется новый симптом патологии или отчетливо ухудшаются уже имеющиеся признаки болезни. Частота обострения (атаки) болезни связана с этим патологическим процессом.

Разрушение миелиновой оболочки чередуется со стадиями ремиссии – процессом восстановления миелина. В это время состояние пациента отчетливо улучшается. Ремиссия, которая длится более месяца, уже определяется как стойкая.

Однако даже когда миелиновая оболочка восстанавливается еще на начальных стадиях образования бляшки, процесс этот идет недостаточно эффективно. Поэтому на поздних стадиях развития патологии восстановление миелиновой оболочки выражено слабо. Это усиливает частые симптомы неврологического дефицита (неврологическая симптоматика). Начинается хроническое прогрессирование рассеянного склероза: тяжесть симптомов увеличивается на протяжении нескольких недель без стабилизации и улучшения.

Группы риска

Заболевание поражает людей разного возраста. Чаще болеют женщины. Однако мужчины страдают наиболее опасной, быстро прогрессирующей формой. При этом недуге одновременно поражаются несколько участков нервной системы, что характеризуется появлением различных неврологических нарушений. К первым признакам болезни относятся: чувство онемения или ломоты. Эти симптомы могут возникать, затем проходить и длительное время не проявляться.

Бляшки имеют разные размеры, от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Если же болезнь прогрессирует, то они между собой соединяются, образуя большие рубцы. Специальные методы обследования позволяют выявить у одного и того же пациента новые и старые очаги поражений, так как процесс не останавливается, а только на время затихает, затем вновь возобновляется.

Рассеянным склерозом страдает довольно большое количество людей. По статистике на нашей планете таких больных более 2 млн. человек. Наибольшее число таких больных проживают в крупных мегаполисах. В России в 2016 году было зарегистрировано 150 тысяч пациентов. При изучении эпидемиологии болезни в Москве было установлено, что дебют рассеянного склероза до 16 лет отмечался у 5,66% человек.
Важна и географическая широта места проживания. Частота заболеваемости наиболее высокая у тех, кто проживает севернее 30-й параллели. Это характерно для жителей всех континентов.

Принадлежность к определённой расе также имеет значение. Лица европеоидной расы чаще подвергаются этому недугу, чем жители стран Азии: Китая, Японии, Кореи.

В последнее время число людей болеющих рассеянным склерозом становится всё больше. Это происходит как за счёт увеличения численности заболевших, также и за счёт модернизации диагностического оборудования.

Рассеянный склероз передается по наследству?

Многолетние исследования подтвердили теорию о том, что существует генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу. Она определяется набором генов, как связанных, так и не связанных с иммунным ответом (это зависит того, к какой этнической группе принадлежит заболевший человек). Наследственные факторы могут обусловливать характерную клиническую форму течения рассеянного склероза, прогрессирование заболевания.

Есть предположение, что у европейцев болезнь ассоциируется с набором формы гена DR2 на шестой хромосоме. Наиболее значимой эта ассоциация оказалась при обследовании случаев патологии с ранним началом заболевания, то есть в возрасте до 16 лет.

Наследственный фактор возникновения рассеянного склероза часто сочетается с внешними причинами. Особое значение для формирования провоцирующего фона в развитии болезни у ребенка имеют:

частые инфекционные заболевания, особенно вирусные, а также микоплазмы, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки;
психоэмоциональный стресс;
недостаточность витамина D, так как он способен подавить реакции, связанные с расстройством иммунной системы организма.

Высокий уровень содержания витамина D в крови снижает риск развития рассеянного склероза у европейцев.

Причины возникновения

Установить от чего возникает рассеянный склероз, пока не удалось. Учёные предполагают, что рассеянный склероз возникает от случайного совпадения нескольких вредных для здоровья факторов:

инфекции различной этиологии;
отравления;
радиация (в том числе и солнечная);
неправильное питание;
частые стрессы.

Рассеянный склероз не передаётся по наследству, но генетическая зависимость имеет большое значение. Не всегда, но часто наблюдается у ближайших родственников.

Как проявляется рассеянный склероз? Какие признаки?

В ранние периоды болезнь может себя не проявлять даже при наличии бляшек в головном мозге. Такое происходит потому, что если поражено небольшое количество нервных волокон, то здоровые полностью компенсируют их функцию. При распространении патологического процесса появляются и неврологические симптомы. Клиника зависит от места и степени поражения мозговой ткани пациента.

Поначалу заболевание имеет непостоянный характер. Симптомы могут возникать, держаться некоторый период времени, затем уходят и вновь появляются. Со временем периоды ремиссии делаются короче, затем исчезают совсем, а интенсивность болезненных явлений нарастает. Функциональные нарушения зависят от того, где располагаются рубцы, которые препятствуют прохождению нервных импульсов. Чаще всего пациентов беспокоят:

беспричинная усталость;
частая слабость;
падает острота зрения, появляется двоение в глазах, затем может присоединиться частичный или полный паралич глазных или лицевых нервов;
чувство онемения или покалывания;
тремор или дрожь в конечностях;
мышечная слабость;
походка делается неустойчивой;
тактильная чувствительность снижается у 60% больных;
появляются задержка мочеиспускания и стула, в последующем недержание;
снижается половая функция;
на ранних стадиях наблюдается частая смена настроения, что влечет к конфликтам с окружающими, затем депрессия, нарушение поведения и снижение интеллекта;
часть больных могут испытывать боль – головную, спинную или в конечностях;
в конечном итоге наступает частичный или полный паралич.

Диагностировать заболевание врачам помогают несколько синдромов, которые также являются признаками болезни:

Синдром «горячей ванны» при рассеянном склерозе встречается наиболее часто. Проявляется он как ухудшение состояния, нарастание неврологической симптоматики, особенно двигательных, зрительных нарушений после бани, горячей ванны, при повышении температуры окружающей среды.
Синдром «клинического расщепления» – проявление несоответствия между симптомами поражения тех или иных систем. Например, побледнение дисков зрительных нервов, сужение полей зрения при нормальной остроте зрения и, наоборот, значительное снижение зрения при нормальном глазном дне. Или спастическая походка при слабом мышечном тонусе в положении лежа.
Синдром «непостоянства клинических признаков» – выраженность неврологических проявлений колеблется в течение суток или нескольких дней.

Нетипичным признаком болезни клиницисты называют боли, которые связаны с нарушением мышечного тонуса, болезненными мышечными спазмами, расстройствами чувствительности, с присоединившимися изменениями в позвоночнике и суставах, с сопутствующими заболеваниями.

Признаки проявления рассеянного склероза у каждого больного индивидуальны. Это зависит от того, какие отделы центральной нервной системы поражены, от глубины повреждения. Появление новой неврологической симптоматики, усиление уже проявившихся симптомов говорит об обострении рассеянного склероза.

Диагностика заболевания

Еще недавно срок, когда будет правильно установлен диагноз «рассеянный склероз», не имел решающего значения, так как лечение никак не влияло на течение болезни. Сейчас ситуация кардинально поменялась: ранняя диагностика имеет принципиальное значение. Это связано с тем, что найдены иммуномодулирующие препараты, которые положительно влияют на течение болезни и замедляют прогрессирование рассеянного склероза.

Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способно снизить вероятность развития инвалидности и обеспечить хороший прогноз для пациента, который может сохранять свою социальную активность, семейную жизнь, оставаться полноценным членом общества.

К сожалению, специфических тестов и методов обследования рассеянного склероза у современной медицины нет. Диагностика затруднена и основывается на клинической картине, жалобах больного, по результатам магниторезонансной томографии (МРТ) и исследованиях спинномозговой жидкости, в которой также обнаруживаются характерные изменения для данного заболевания.

Магнитно-резонансная томография является одним из наиболее эффективных современных методов обследования, позволяющих выявить в головном и спинном мозге изменения, характерные для рассеянного склероза. Такая методика исследования позволяет получать четкое изображение структур головного и спинного мозга и описать степень их поражения патологическим процессом.

Очаги демиелинизации (активные бляшки) имеют характерную форму и локализацию. Размеры очагов, как правило, составляют 1 – 5 мм, но иногда за счет слияния и отека они достигают 10 мм. «Свежие» очаги поражения головного мозга имеют неровный, нечеткий контур. Наиболее типичные места локализации очагов – вдоль боковых желудочков, в мозолистом теле. Могут быть выявлены и очаги поражения спинного мозга.

Варианты течения заболевания

Рассеянный склероз как болезнь протекает разнообразно. Если в течение более десяти лет у пациента проявляется минимальная неврологическая симптоматика, такой рассеянный склероз определяется как мягкий, не агрессивный. Если в течение первых пяти лет наблюдаются частые обострения с остаточной симптоматикой или идет быстрое прогрессирование, приводящее к полной беспомощности больных, такой рассеянный склероз определяется как злокачественный.

Клинические формы болезни основаны на том, как протекает рассеянный склероз:

Ремиттирующий рассеянный склероз.

Волнообразное течение заболевания с периодами ухудшения и улучшения состояния. Протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями. В периоды ремиссий нарастания симптомов нет. Это классический вариант течения болезни.

Как правило, с течением времени ремиссии наблюдаются реже и у основной части больных переходят в стадию вторичного прогрессирования патологического процесса.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями (или без них). Есть периоды стабилизации. Через 15 – 20 лет от начала болезни практически все пациенты становятся инвалидами. Но около 50 % пациентов могут обслуживать себя сами.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Неуклонно прогрессирующее нарастание неврологических нарушений с самого начала заболевания, без обострений и ремиссий. У четвертой части больных каждый год состояние ухудшается. После 25 лет течения болезни практически все больные имеют проблемы с самообслуживанием. Распространенность рассеянного склероза этой формы – 10 – 15 % случаев.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз с обострениями.

Прогрессирующее нарастание неврологических симптомов с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редкая форма болезни, наблюдается в 3 – 5 % случаев.

Основными показателями течения заболевания являются присутствие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики.

Лечение обострений рассеянного склероза

Задача лечения рассеянного склероза – сделать течение болезни более мягким, ремиссии – продолжительными, неврологические нарушения – не глубокими. Важно помочь больному сохранить трудоспособность, отсрочить время наступления инвалидности, беспомощности в быту, уменьшить тяжесть инвалидизации.

Обострение болезни оценивается по трем параметрам: как часто, как длительно и насколько выражены клинические симптомы. Проводится МРТ с целью выявления гиперинтенсивных очагов поражения нервных клеток.

Для терапии обострения заболевания проводится гормональная терапия метилпреднизолоном – синтетическим глюкокортикоидным препаратом. При приеме лекарств этой группы возможно развитие следующих побочных эффектов:

возникновение гастритов, язв желудка;
повышенное артериальное давление;
нарушение водно-электролитного обмена, выведение солей калия;
повышение внутриглазного давления, развитие стероидной катаракты;
активизация и присоединение инфекций;
возможна реактивация туберкулезного процесса;
психические нарушения – тревога, нарушения сна, эмоциональные изменения, стероидные психозы;
повышение уровня глюкозы в крови, моче, проявление скрытого сахарного диабета, стероидный диабет;
, асептический некроз шейки бедра при длительном приеме;
нарушение сердечного ритма при назначении высоких доз.

Для коррекции побочных эффектов кортикостероидов одновременно назначают диету, богатую калием, прием препаратов, содержащих калий и кальций, мочегонные средства, препараты, защищающие слизистую оболочку желудка. Также необходим контроль уровня артериального давления, глюкозы крови, контроль электрокардиограммы.

Противопоказаниями для проведения кортикостероидной терапии являются:

значительное повышение артериального давления;
сахарный диабет с высокими показателями уровня глюкозы в крови;
туберкулез легких;
наличие какого-либо другого инфекционного процесса;
присутствие эрозивного гастрита или язвы желудка.

В связи с этим всем пациентам перед назначением гормональной терапии необходимо проведение исследования уровня глюкозы крови, рентгенографии легких и гастроскопии (эндоскопического исследования пищеварительной трубки).

Гормональная пульс-терапия не только купирует обострения рассеянного склероза, но и замедляет прогрессирование заболевания. При тяжелых обострениях показан плазмаферез – процедура очищения крови.

Вторым направлением терапии болезни является иммунокорригирующая терапия. Она направлена на снижение частоты обострений. К лекарствам, изменяющим течение рассеянного склероза, относят интерфероны бета (иммуномодуляторы), а также глатирамер ацетат. Воспалительный процесс ограничивает иммуноглобулин G, применяемый в высоких дозах внутривенно. Основная проблема лечения лекарствами, влияющими на частоту обострений и скорость прогрессирования, заключается в том, что они дорого сто́ят.

Третьим направлением терапии заболевания является симптоматическое лечение: лечение повышенного мышечного тонуса, поражения зрительного нерва, болевых синдромов, недержания мочи, расстройств толстого кишечника, снижения потенции у мужчин и других проявляющихся признаков болезни.

В случае наличия стойких двигательных нарушений у пациентов может потребоваться проведение реабилитационных мероприятий, направленных на уменьшение спастичности в конечностях, улучшения координации или мелкой моторики при наличии тремора или слабости в руках.

Больные рассеянным склерозом особенно требуют регулярной психологической поддержки в связи с трудным процессом принятия диагноза и возникающими в ходе прогрессирования заболевания эмоциональными расстройствами. Поэтому на всех этапах болезни показана психотерапия.

Рассеянный склероз: прогноз заболевания

Ремиттирующий рассеянный склероз у половины больных через 10 лет перетекает во вторично-прогрессирующую форму течения болезни. Через 25 лет практически всем пациентам лечение помогает слабо.

Если нет поддерживающего лечения, за 15 лет развития болезни 80 % больных имеют расстройства функционирования органов, 70-ти процентам пациентов тяжело обслуживать себя, половина больных не могут самостоятельно передвигаться.

У 80% больных выявляются вегетативные расстройства:

постоянное умеренное понижение температуры тела;
головокружение, повышенное артериальное давление;
нарушения потоотделения;
во время обострения болезни развивается сердечная аритмия;
сниженная двигательная активность формирует остеопороз;
нарушение функции дыхания – одышка, ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.

При рассеянном склерозе у детей вторичное прогрессирование заболевания наступает примерно через 30 лет. Качество жизни подростков ухудшает депрессивные состояния, хроническая усталость, чувство тревоги.

Исходы и прогноз заболевания зависят от своевременности диагностики и начала адекватной терапии болезни препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза. Лекарства замедляют нарастание инвалидизации.

Исследования причины возникновения рассеянного склероза, течения болезни, поиск лекарств для ее лечения проводятся очень активно. Близится то время, когда будут найдены способы профилактики вторичного прогрессирования болезни. Терапия рассеянного склероза кардинально поменяется. Лечение будет направлено на воздействие на механизмы зарождения и развития болезни.

Рассеянный склероз подразумевает под собой хронические изменения миелиновой оболочки проводящих путей головного мозга, а возникает он под воздействием внешних факторов на генетически предрасположенный к этому организм. После появления первых признаков, течение заболевания может быть волнообразным, позже становится постоянно прогрессирующим.

Описание

Поражение организма чаще всего наблюдается у людей в возрасте от 15 до 40 лет, минимальным остается риск заболеть после 50. Наибольшую склонность к заболеванию имеют европейцы, живущие в городе, об этом свидетельствует статистика.

Жители северных районов, не получающие в достаточном количестве витамин D, чаще болеют, также риски заболеть у женщин в два раза выше, чем у мужчин.

Форму рассеянного склероза часто путают со старческой забывчивостью, которая влияет на интеллект и память человека, но болезнь связана напрямую с действием иммунной системы, поражением ею головного и спинного мозга. Проблема невыясненной полностью этиологии заболевания до сих пор остается актуальной.

Формы болезни:

Цереброспинальная – встречается чаще всего, признаки проявляются уже на ранней стадии, очаги демиелинизации поражают белое вещество головного и спинного мозга.
Церебральная – реже встречающиеся случаи заболевания, поражающая головной мозг.
Спинальная – наиболее часто очаги демиелинизации поражают грудной отдел.

Рассеянный склероз можно определить при помощи процедуры миело- или ангиографии, где очаги болезни будут рассеяны по спинному и головному мозгу. Визуально врач определит наличие бляшек, из которых состоят очаговые образования ЦНС, размеры которых могут быть от нескольких миллиметров до 2-3 сантиметров в диаметре.

Симптоматика

Не зря врачи назвали рассеянный склероз хамелеоном, так как его ремитирующее течение невозможно предсказать. Периоды спада и обострения заболевания могут быть кратковременными, но могут длиться неделями. Первые признаки заболевания могут протекать в острой форме, также их можно спутать с другой инфекцией.

Симптомы рассеянного склероза:

Усталость, слабость в организме, проявляющаяся онемением и покалыванием в конечностях.
Проблемы с глазами. Изначально это может быть боль в глазу, нарушение координации зрения, в тяжелом случае – полная потеря видимости. Может возникать реакция на свет при движении глазами, двоение.
Резко возникающие спазмы мышц, сопровождаемые судорогами и болями, которые сковывают движение. Напряжение может возникать в позвоночнике, параллельно возникает ощущение жжения, повышается чувствительность кожи.
Потеря равновесия, нарушение координации движений, нередко возникающий тремор рук и ног.
Проблемы с запоминанием, усвоением информации, человек становится невнимательным, не может правильно сформулировать свой вопрос или ответ. Логическое мышление нарушается, визуальная информация становится плохо доступной.
Чувство депрессии и тревожности, возникающие внезапно, также перепады настроения без причины.
Нарушение эректильной функции у мужчин, отсутствие эякуляции совсем. Женщины при таком диагнозе могут не испытывать оргазм, ощущать сухость во влагалище.
Частые мочеиспускания, или, наоборот, невозможность нормального опорожнения мочевого пузыря.
Запоры.
Отсутствие рефлексов, к примеру, брюшных.
Отсутствие привычного вкуса к еде, что ведет к снижению веса.

Проводимые исследования доказали, что необязательно рассеянный склероз будет являться наследственной патологией. Но тем не менее у ребенка больной матери может быть заложена генетическая информация о степени резистентности к инфекциям.

Последствия

Люди с таким диагнозом являются вполне работоспособными, все зависит от стадии поражения головного и спинного мозга. Обострение может сопровождаться приемом стероидных гормонов, а также профилактическим медикаментозным лечением.

Но в запущенной стадии признаки болезни проявляются комплексно – это нарушение речи, моторики, координации движений и т. д. Команды, получаемые организмом из головного мозга, просто перестают функционировать в нормальном режиме.

С началом болезни могут возникать болевые ощущения и появление ежедневной усталости. Врач назначает при этом режим снижения умственных и физических нагрузок.

Низкое давление при рассеянном склерозе сопровождается гипотонией, что влияет на двигательную активность пациента. Если в прогрессирующей стадии болезни поражается мозжечок, то конечности человека могут стать полностью обездвиженными.

Невозможность выполнить какое-либо действие приводит к скованности движений и в худшем случае к параличу. При тяжелом течении заболевания повреждаются связки и сухожилия, все начинается с поражения в ногах, позже переходит на руки. Человек становится неспособен производить действия руками из-за тремора.

Зрение ухудшается уже на ранней стадии болезни, изначально может просто теряться четкость, затем может пропасть способность различать цвета, на глазах может появиться так называемая пелена. Такого рода симптомы могут быть излечимы, хуже обстоят дела с косоглазием или диплопией, которые приводят к инвалидности.

Раздражительность и постоянные перепады настроения – неотъемлемая составляющая рассеянного склероза, за короткое время пациент может перейти от состояния эйфории к истерике. Потеря веса является частым явлением при рассеянном склерозе, а причина состоит в проблемах с глотанием и изменением вкусовых рецепторов.

Проблемы с мочевым пузырем – может развиться задержка мочеиспускания или наоборот, недержание мочи. Это зависит от уровня поражения нервной системы (головной или спинной мозг).

Последствием рассеянного склероза может стать пневмония, воспаление возникает на фоне плохой вентиляции легких. Из-за нарушения двигательной активности и длительного нахождения в одной позе, могут возникать пролежни. Образовавшиеся воспалительные очаги приводят к сепсису.

Последствия рассеянного склероза у каждого человека могут проявляться в разной степени тяжести, но не стоит забывать, что данное заболевание грозит человеку смертельным исходом.

Образ жизни

Рассеянный склероз в силу проблем с ногами и нестабильной работы мочевого пузыря вызывает проблемы со сном. Лечащий врач может назначить медикаменты, улучшающие функцию сна, но, помимо этого, не следует утруждаться перед сном, нужно создать комфортную температуру и не пользоваться телефоном и телевизором.

Исключение употребления кофеина за 6 часов до сна.
Сон только в ночное время.
Уменьшение употребления жидкости ближе к ночи.
Ужин должен быть легким.
Установление графика сна и отдыха, ложиться и вставать следует в одно и то же время.

Если рассеянный склероз сопровождается нарушением физической активности, врач разрешит определенные виды нагрузок и программу упражнений. Важно учитывать интенсивность тренировки и длительность, а лучше всего по этому поводу проконсультирует физиотерапевт.

В зависимости от формы и запущенности болезни, врач назначает тип упражнения. Перед началом тренировок обязательно нужна разминка, сама тренировка должна проходить в безопасном месте, и не стоит переусердствовать. Чаще всего пациентам с рассеянным склерозом назначают плавание или аэробику в воде, иногда позволительна йога и др.

Основополагающей составляющей в образе жизни при рассеянном склерозе является питание. В рационе должно быть нужное количество калорий, в частности, белков.

Употреблять соль нужно в ограниченном количестве, алкогольные напитки исключить по возможности или свести их употребление к минимуму. Воды должно быть выпито в день не менее 8 стаканов.

Нарушение сексуальной функции у мужчин будет наблюдаться в два раза реже, чем у женщин. Первичная половая дисфункция может сопровождаться отсутствием чувства влечения к партнеру, невозможностью испытать оргазм. Сопровождающая усталость может провоцировать нарушение эякуляции у мужчин, что вторично влияет на половую активность.

Снижение самооценки может повлиять на изменения в головном мозге, это может сопровождаться резким изменением образа жизни и статуса человека в обществе. Заговорить с врачом о сексуальной проблеме – значит преодолеть один из основных барьеров на пути к лечению.

Женщины с рассеянным склерозом могут иметь детей, но для этого им придется отказаться от всех препаратов, которые следует исключить еще до предполагаемого зачатия. Заранее стоит проконсультироваться с врачом, не вызовет ли беременность обострение заболевания после родов и какие могут быть последствия.

Роды чаще всего проходят путем кесарева сечения, поэтому следует заранее планировать их. Прогноз после родов болезни таков, что у одной из трех женщин возникает обострение заболевания.

В домашних условиях физическая активность может быть ограничена, поэтому следует воспользоваться вспомогательными средствами для комфортной жизни. Это могут быть поручни, специальные кровати, инвалидные коляски и другое.

Продолжительность жизни

При появлении первых признаков болезни в раннем возрасте продолжительность жизни редко может превышать 45-50 лет, но если симптомы проявились позже, это увеличит период времени. Все зависит от скорости прогрессирования болезни, а также от пола, статистика приводит данные о большем количестве болеющих женщин.

Факторы, влияющие на продолжительность жизни:

Возраст пациента.
Время установления точного диагноза и сроки начала лечения.
Предшествующие заболевания.
Наличие у пациента превентивной терапии.
Предполагаемые осложнения болезни – пролежни или скопление большого количества бляшек.
Сопутствующие инфекции.

Продолжительность жизни человека может зависеть от своевременной диагностики заболевания, о первых симптомах нужно сообщить врачу. На начальной стадии при выявленных очагах болезни можно предотвратить их прогрессирование, улучшить образ жизни и продлить продолжительность жизни.

Если пациенту поставлен диагноз рассеянного склероза в возрасте после 50 лет, то жизнь может продлиться максимум до 70-75 лет. В случае установления точных данных по болезни до 50 лет и имеющихся осложнениях, человек может дожить до 55-60 лет.

Такое хроническое аутоиммунное заболевание, как рассеянный склероз, помимо прочего, может спровоцировать сопутствующие болезни. При регулярном обследовании можно продлить жизнь человека на 7–8 лет. Правильный и здоровый образ жизни улучшит ее качество, и здесь важна поддержка родных и близких.

Необязательно при поставленном диагнозе человек будет беспомощен и обездвижен, но упражнения, согласованные с врачом, могут помочь сохранить уровень физической активности на несколько лет вперед.