Qp qs отношение легочного кровотока к системному. Врождеhhые пороки сердца. Большие дефекты межжелудочковой перегородки

Дж. Боутман

Сокращения

QP/QS - отношение легочного кровотока к системному

ДЛА - давление в легочной артерии

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ЛГ - легочная гипертензия

ОАП - открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

Общие сведения

У плода артериальный проток - это функционирующий сосуд, соединяющий легочную

артерию с нисходящей аортой, чаще всего - чуть ниже места отхождения левой

подключичной арте­рии. Высокое ЛСС, характерное для кровообращения плода,

обу­словливает сброс крови справа налево (из легочной артерии в аор­ту) через

артериальный проток, в результате чего бедная кислоро­дом кровь из ПЖ минует

нерасправившиеся легкие плода, попада­ет в нисходящую аорту и направляется к

плаценте, где происходит насыщение ее кислородом. После рождения ЛСС резко

снижается, вследствие чего происходит изменение направления тока крови че­рез

артериальный проток (из аорты в легочную артерию).

Артериальный проток может оставаться открытым после рожде­ния, особенно у недоношенных, при постоянной гипоксемии или при фетальном синдроме краснухи Клиниче­ская кар­тина Узкий ОАП в грудном возрасте часто остается нераспознанным; может проявиться в детском возрасте или у взрослых утомляе­мостью и одышкой.

Широкий ОАП часто проявляется симптомами застойной СН (ор­топноэ, одышка при нагрузке, ночные приступы сердечной аст­мы), которая возникает в результате сброса крови слева направо и хронической объемной перегрузки левых отделов сердца. Возмож­на ЛГ с развитием правожелудочковой недостаточности (набуха­ние шейных вен, асцит, увеличение печени, отеки голеней). По ме­ре прогрессирования ЛГ возможно изменение направления сброса, что проявляется изолированным цианозом ног, быстрым уставанием ног при нагрузке и парадоксальными эмболиями Течение и прогноз в отсутст­вие лече­ния Узкий ОАП в целом не влияет на продолжительность жизни, хо­тя риск инфекционного эндокардита увеличивается.

Средний или широкий ОАП: обычно самопроизвольного закры­тия не происходит. Со временем возникает ЛГ, застойная СН, вы­сок риск инфекционного эндокардита.

Продолжительность жиз­ни уменьшена и в среднем составляет 40 лет. Инфекционный эн­докардит почти всегда возникает при сбросе слева направо; ме­стом развития инфекции служит участок легочной артерии, рас­положенный напротив устья протока и подвергающийся механи­ческому воздействию струи крови. Одно из проявлений инфекци­онного эндокардита - множественные эмболии ветвей легочной артерии.

Редкое осложнение - расслаивание и разрыв аневризм ОАП Физикаль­ное иссле­дование внеш­ний вид пульс пальпа­ция аускуль­тация При сбросе справа налево (в результате тяжелой ЛГ) - цианоз ног и утолщение дистальных фаланг пальцев стоп («барабанные палочки»), так как из легочной артерии в нисходящую аорту по­ступает бедная кислородом кровь. Если ОАП соединяется с аор­той проксимальнее места отхождения левой подключичной арте­рии, возможен цианоз левой руки.

Периферическая вазодилатация, возникающая при физической нагрузке, приводит к увеличению сброса справа налево, в связи с чем эти симптомы становятся более отчетливыми При большом сбросе слева направо наблюдается скачущий пульс и большое пульсовое АД.

В отсутствие СН пульсация шейных вен нормальная Верхушечный толчок усилен.

Постоянное дрожание в I или II межреберье слева, усиливающее­ся в систолу Нормальные I и II сердечные тоны часто теряются в постоянном «машинном» шуме.

Шум обычно начинается после I тона, дости­гает максимальной интенсивности ко II тону и ослабевает во вре­мя диастолы. Лучше всего шум выслушивается во II межреберье слева; шум высокочастотный, широко иррадиирует, в том числе в спину.

По мере развития ЛГ шум исчезает (сначала диастоличе­ский, а затем и систолический компоненты), так как происходит выравнивание ОПСС и ЛСС Неинвазив­ные иссле­дования ЭКГ рентге­ногра­фия гру­дной клетки ЭхоКГ Нормальное положение электрической оси, иногда - удлинение интервала PQ.

При большом сбросе слева направо - признаки перегрузки ЛЖ и левого предсердия.

Перегрузка ПЖ и правого предсердия свидетельствует о выра­женной ЛГ При большом сбросе - увеличение ЛЖ и левого предсердия, уси­ление легочного сосудистого рисунка, выбухание восходящей аорты и расширение проксимальных ветвей легочной артерии. При ЛГ увеличивается ПЖ При двумерном исследовании изредка удается визуализировать расширенный артериальный проток.

С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) выявляют постоянный, занимающий всю систолу и диастолу, поток в стволе легочной артерии Инвазив­ные иссле­дования катете­ризация сердца и аорто­графия Аортография с введением контраста рядом с местом соединения артериального протока с аортой - высокочувствительный метод диагностики ОАП. Другие признаки включают нарастание насы­щения крови кислородом (от ПЖ к легочной артерии) и уменьше­ние насыщения кислородом периферической крови (при сбросе в обоих направлениях или справа налево). Возможно выявление других врожденных пороков.

Иногда удается провести катетер через ОАП (из легочной арте­рии в нисходящую аорту) Лечение медика­ментоз­ное хирур­гическое Профилактика инфекционного эндокардита до и в течение 6 мес после хирургической коррекции (см. с. 465).

СН лечат общепринятыми методами (см. гл. 9).

У грудных детей закрытию ОАП способствуют ингибиторы син­теза простагландинов (в частности, индометацин) Плановая хирургическая коррекция путем лигирования протока безопасна (летальность

Предварительные результаты применения эндоваскулярных ме­тодов закрытия ОАП (с помощью «двойного зонтика») обнаде­живают, хотя эти методы все еще считаются экспериментальными Дефекты межжелудоч­ковой перегородки Общие сведения ДМЖП - наиболее частый из врожденных пороков сердца. ДМЖП встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте изза грубого шума в сердце.

У 25-40% происходит спонтанное закрытие ДМЖП, из них у 90% - в возрасте до лет.

Степень функциональных нарушений зависит от величины сбро­са и ЛСС. Если имеется сброс слева направо, но QP/QS 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и ЛСС; давления в ПЖ и ЛЖ выравниваются. По мере увеличения ЛСС возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом «барабанных палочек»;

увеличивается риск парадок­сальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правоже­лудочковая и левожелудочковая недостаточность и необрати­мые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера) Типы Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелу­дочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и сеп­тальной створкой трехстворчатого клапана.

Часто закрываются самопроизвольно.

Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегород­ки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей систе­мы. Мышечные ДМЖП бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта ПЖ, 5%): располага­ются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отде­ляющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопрово­ждаются аортальной недостаточностью.

Самопроизвольно не за­крываются АВ канал (дефект АВ перегородки, ДМЖП приносящего тракта ПЖ, 10%):

обнаруживается в задней части межжелудочковой пе­регородки вблизи места прикрепления колец митрального и трех­створчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. ДМЖП сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками раз­вития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов.

Самопроизвольно не закрывается Клиниче­ская кар­тина Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Не­большие ДМЖП часто протекают бессимптомно и могут ос­таться нераспознанными. При больших ДМЖП нередко наблю­дается отставание в физическом развитии и частые респира­торные инфекции.

В тех редких случаях, когда больной с большим ДМЖП доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы правои левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортоп­ноэ).

Синдром Эйзенменгера (необратимая ЛГ вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди Течение и прогноз в отсутст­вие лече­ния Небольшие ДМЖП: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.

ДМЖП средних размеров: СН обычно развивается в детском воз­расте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении разме­ров наступает улучшение. Тяжелая ЛГ встречается редко.

Большие (без градиента давления между желудочками, или нерест­риктивные) ДМЖП:

в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; боль­шинство больных умирает в детском или подростковом возрасте.

Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у пря­мых родственников больных с ДМЖП также обнаруживается этот порок Физикаль­ное иссле­дование внеш­ний вид пульс пальпа­ция аускуль­тация При СН наблюдается слабость, кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной стенки, так называе­мые борозды Харрисона (возникают изза хронической одышки).

При сбросе справа налево - цианоз и «барабанные палочки» При небольших ДМЖП пульс на периферических артериях нор­мальный, пульсация яремных вен также не изменена. При ЛГ на­блюдаются набухание шейных вен, высокоамплитудные волны А (сокращение предсердия при ригидном ПЖ) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины Грубый голосистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения пе­риода изгнания ПЖ.

При надгребневых ДМЖП бывает диастолический шум аорталь­ной недостаточности Неинва­зивные ис­следова­ния ЭКГ рентге­ногра­фия гру­дной клетки ЭхоКГ При большом сбросе слева направо: перегрузка левого предсер­дия и ЛЖ, отклонение электрической оси влево.

При ЛГ: перегрузка ПЖ, отклонение электрической оси вправо При небольших ДМЖП: норма.

При большом сбросе слева направо: увеличение ЛЖ, усиление ле­гочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока.

При ЛГ: выраженное увеличение ствола и проксимальных отде­лов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуали­зации ДМЖП, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков.

С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) оценивают величину и направление сброса, рас­считывают ДЛА Инвазив­ные иссле­дования Катетеризацию сердца и КАГ проводят для подтверждения диаг­ноза, измерения ДЛА и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией).

Величину сброса можно оценить качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови ки­слородом в ПЖ (см. с. 516; в отличие от ДМПП вместо насыще­ния кислородом смешанной венозной крови используют значение среднего насыщения в правом предсердии) Лечение медика­ментоз­ное хирур­гическое При бессимптомном течении и нормальном ДЛА (даже при боль­ших ДМЖП) возможно консервативное лечение. Если к 3- 5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, по­казана хирургическая коррекция.

При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в боль­шей степени, чем ЛСС, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недос­таточности назначают диуретики.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q21.0

Причины

Этиология. Врождённые пороки (изолированный ДМЖП, составная часть комбинированного ВПС, например тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.) . Существуют данные об аутосомно - доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок. Разрыв межжелудочковой перегородки при травмах и ИМ.

Статистические данные. ДМЖП составляет 9-25% всех ВПС. Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС. Как осложнение трансмурального ИМ — 1-3% . 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты. В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца. Соотношение мужского и женского пола — 1:1.

Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).

Варианты ДМЖП. Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно. Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно. Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются. Открытый АВ - канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается. В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова-Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

. Жалобы:

. Объективно. Бледность кожных покровов. Борозды Харрисона. Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.

Диагностика

Инструментальная диагностика

. ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

. Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

. ЭхоКГ.. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.. Визуализация ДМЖП в допплеровском и В - режиме.. Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) .. Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs .. Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

. Рентгенография органов грудной клетки.. При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина.. Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка.. При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

. Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.

. Катетеризация камер сердца.. Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных.. Вычисляют Qp/Qs .. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

. Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3-5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Лечение

Хирургическое лечение

Показания. При бессимптомном течении — если к 3-5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года. Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста. У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ - блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7-9%, 5 - летняя выживаемость — 80,7%, 10 - летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15-50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.

МКБ-10 . Q21.0 ДМЖП

Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, соединяющий грудную аорту и легочную артерию. В норме, обязательно присутствует у плода и закрывается вскоре после рождения, превращаясь в связку (ligamentum arteriosum). Если ОАП не закрывается в течение 2 недель, то говорят о наличии порока.

Анатомия. Чаще всего ОАП отходит на 5-10 мм ниже устья левой подключичной артерии и впадает в левую легочную артерию. При аномалиях развития аорты (правостроняя дуга аорты) может быть правостороннее отхождение ОАП, либо двухсторонний вариант. ОАП обычно имеет коническую форму суживаясь к легочному концу, но бывают и варианты извитого, широкого или тонкого сосуда.

Самостоятельное закрытие ОАП. В норме закрытие ОАП происходит в 2 этапа: 1 – функциональное закрытие (сокращение гладких мышц его стенки); 2 – анатомическое закрытие (эндотелиальная деструкция и формирование соединительной ткани). В случае не закрытия ОАП в периоде новорожденности, самостоятельное закрытие ОАП в дальнейшем практически не возможно.

Гемодинамика и естественное течение болезни. В пренатальном периоде ОАП является нормальной физиологической коммуникацией между аортой и легочной артерией, обеспечивающей нормальную гемодинамику плода. В постнатальном периоде по мере падения обще-легочного сопротивления сначала возникает двунаправленный, а затем лево-правый сброс через ОАП. В виду разницы давления между аортой и легочной артерией сброс в легочную артерию происходит как в систолу, так и в диастолу. При небольших размерах ОАП, до 3 мм. сброс не большой, течение болезни благоприятное, в течение многих лет может не развиваться сердечная недостаточность и легочная гипертензия. При ОАП большого диаметра (более 5-6 мм.) возможно развитие тяжелого состояния в первые месяцы жизни. У недоношенных детей ОАП необходимо закрывать практически сразу после рождения, т.к. у них ОАП ведет к развитию критических состояний в 1/3 случаев.

Диагностика. ОАП небольшого размера ОАП (до 3 мм.) обычно остаётся не диагностирован на протяжении длительного времени, пока не будет выполнено ЭхоКГ при плановом осмотре или по другим причинам. Если у ребенка ОАП большого диаметра, то это сопровождается частыми легочными заболеваниями (вплоть до тяжелых, не купируемых пневмоний), дети отстают в физическом развитии, сопровождается развитием сердечной недостаточности. Заподозрить ОАП можно при физикальном обследовании в любом возрасте. При пальпации грудной клетки не редко можно выявить систолическое дрожание. При аускультации во 2 межреберье слева будет выслушиваться систоло-диастолический шум, обычно достаточно громкий (3/6 и выше баллов), называемый «машинным» шумом. При измерении артериального давления, у детей с большим ОАП можно отметить снижение диастолического давления. Все это будет являться показанием к назначению трех стандартных исследований – рентгенография грудной клетки, электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография сердца (ЭхоКГ) . На рентгенограмме важно отме тить легочный рисунок (нормальный или обогащён), размеры сердца (сердечно-легочный коэффициент – СЛК), наличие или отсутствие сопутствующей легочной патологии.

По данным ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца влево,
перегрузка (гипертрофия) левых отделов сердца; в запущенных случаях (при развитии истиной легочной гипертензии) гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ позволяет визуализировать ОАП, измерить размеры; так же оценить функцию желудочков сердца, выявить степень легочной гипертензии (СДЛА); важным показателем при ЭхоКГ является Qp/Qs (отношение легочного кровотока к системному. В норме составляет 0.9-1.2:1.0. Большинство современных ЭхоКГ аппаратов самостоятельно расчитывают данный показатель после введения соответствующих данных. В интернете представлено несколько Qp/Qs калькуляторов ), который позволяет оценить степень легочной гиперволемии и выставить показания к оперативному лечению. Не мало важно провести диагностику других ВПС, так как ОАП не редко сочетается с другими пороками сердца. Во всех случаях выявления ОАП ребенок должен быть направлен в специализированное учреждение (ФЦССХ г. Красноярск).

Лечение. У недоношенных детей возможна консервативная терапия ОАП в виде парентерального введения ингибиторов синтеза простагландина (индометацин), обычно проводят 2-3 курса. В остальных случаях требуется хирургическое лечение. Показанием к операции будет легочная гиперволемия (Qp/Qs более 1.5:1.0), наличие признаков сердечной недостаточности. У детей с большим ОАП (более 5-6 мм.) старше 1 года с клиникой сердечной недостаточности так же необходимо оценить степень легочной гипертензии (СДЛА) и решить вопрос о необходимости зондирования сердца для оценки сопротивления малого круга кровообращения. При наличии ОАП небольших размеров (менее 3 мм), отсутствии легочной гиперволемии (Qp/Qs менее 1.5:1.0), расширения полостей сердца (по данным ЭхоКГ), изменений на рентгенограмме грудной клетки и ЭКГ и отсутствии клиники сердечной недостаточности возможно динамическое наблюдение 1 раз в год.

Виды хирургического лечения. У недоношенных и детей до 1 года выполняется открытое оперативное лечение. Доступом заднебоковой левосторонней торакотомией, с целью наименьшей хирургической травмы доступ делается не более 4-5 см, этого вполне достаточно для выполнения операции. В нашем центре ОАП обычно клипируется сосудистыми клипсами. У более старших детей выполняется эндоваскулярное закрытие ОАП, доступом через бедренную артерию; исключения составляют дети с большим размером ОАП и при наличии сопутствующей патологии нуждающейся в коррекции. В качестве стандарта у всех детей до 1 года во время операции по поводу других ВПС выделяется и клипируется связка ОАП или сам ОАП.

В ФЦССХ г. Красноярска с начала 2011 года до ноября 2011 прошло 38 детей с диагнозом ОАП, что составило примерно 10% от всех ВПС прошедших лечение в нашем центре за этот период. У 50% детей выполнялось эндоваскулярное закрытие ОАП. Средняя продолжительность пребывания в нашем стационаре с диагнозом ОАП - 3 дня при эндоваскулярном лечении и 4-5 дней при открытой хирургической коррекции. На сегодняшний день, практически всем детям старше 1 года ОАП закрывается эндоваскулярно.

Простые шунты представляют собой патологические сообщения между правой и левой половинами сердца, не сочетающиеся с другими пороками. В норме в левых отделах сердца давление выше, поэтому чаще всего сброс происходит слева направо, так что возрастает кровоток через правые отделы сердца и легочные сосуды. При определенном размере и локализации патологического сообщения высокое давление левых отделов сердца может передаваться на ПЖ, что приводит к его перегрузке давлением и объемом. В норме постнагрузка ПЖ составляет y w от постнагрузки ЛЖ, поэтому наличие даже небольшого градиента давления между левым и правым желудочком может вызвать значительное увеличение легочного кровотока. Отношение легочного кровотока к системному (Qp/QO можно рассчитать по значениям SO-2 (полученным при катетеризации сердца) с помощью уравнения:

Q P /O S = (С а о 2 – CvO 2 )/(CpvO 2 - СраО 2 ).

где C aO2 - содержание кислорода в артериальной крови; С VO2 - содержание кислорода в смешанной венозной крови; C pvO2 - содержание кислорода в крови легочных вен; C paO2 - содержание кислорода в крови легочной артерии.

Если Q P /Qs > 1, то направление сброса - слева направо, если Q P /Q S < 1,- справа налево. При Q P /Qs = 1 возможны два варианта: или сброса нет, или имеется двунаправленный сброс равных по величине потоков.

Значительное увеличение легочного кровотока приводит к застою в легочных сосудах и повышает содержание внесосудистой жидкости в легких, что становится причиной нарушения газообмена, снижения растяжимости легких и увеличения работы дыхания. При дилатации левого предсердия сдавливается главный левый бронх, а расширенные легочные сосуды сдавливают мелкие бронхи.

Постоянно увеличенный легочный кровоток через несколько лет приводит к необратимым изменениям легочных сосудов, в результате чего возникает устойчивое повышение ЛСС. Повышение постнагрузки ПЖ сопровождается гипертрофией и прогрессирующим повышением давления в правых отделах сердца. По мере увеличения ЛСС давление в правых отделах сердца начинает превышать давление в левых отделах, в результате чего сброс изменяет направление слева направо на противоположное - справа налево (синдром Эйзенменгера).

Когда патологическое сообщение между камерами сердца мало, шунтовой кровоток зависит главным образом от размера дефекта (ограниченный сброс). При большом размере дефекта (неограниченный сброс) величина шунтового кровотока зависит от соотношения между ЛСС и ОПСС. При сбросе слева направо шунтовой кровоток возрастает, если ОПСС увеличивается относительно ЛСС. Наоборот, при сбросе справа налево шунтовой кровоток возрастает, если ЛСС увеличивается относительно ОПСС. Пороки с общей камерой сердца (например, единственное предсердие, единственный желудочек, общий артериальный ствол), представляют собой крайнюю форму неограниченного сброса; в данных ситуациях шунтовой кровоток двунаправленный и полностью зависит от соотношения ОПСС/ЛСС.

У больных с внутрисердечным шунтом вне зависимости от направления сброса необходимо полностью исключить возможность попадания пузырьков воздуха и сгустков из растворов в систему для в/в инфузий, чтобы предотвратить развитие парадоксальной эмболии мозговых или коронарных артерий.

Дефект межпредсердной перегородки

Чаще всего встречается изолированный дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum. Более редкие дефекты типа ostium primum и sinus venosus нередко сочетаются с другими пороками сердца. У детей в большинстве случаев течение бессимптомное, иногда отмечаются рецидивирующие легочные инфекции. Застойная сердечная недостаточность и легочная гипертензия более характерны для взрослых пациентов. В отсутствие сердечной недостаточности реакция гемодинамики на ингаляционные и неингаляционные анестетики от нормы почти не отличается. Нельзя допускать повышения ОПСС, ибо оно чревато увеличением сброса слева направо.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки - это наиболее распространенный врожденный порок сердца. Степень функциональных нарушений зависит от площади дефекта и величины ЛСС. При небольшом дефекте сброс слева направо ограничен (отношение Qp/Q s < 1,5-2,0: 1). Дефекты большего размера характеризуются значительным сбросом слева направо, величина которого прямо зависит от ОПСС и опосредованно - от ЛСС. Если Qp/Qs > 3-5:1, то у больных часто возникают рецидивирующие легочные инфекции и застойная сердечная недостаточность. Как и при дефекте межпредсердной перегородки, в отсутствие сердечной недостаточности реакция гемодинамики на ингаляционные и неингаляционные анестетики не имеет существенных отличий от нормы. Увеличение ОПСС способствует повышению сброса слева направо. Если по мере прогрессирования заболевания возникает сброс справа налево, то больные плохо переносят внезапное повышение ЛСС или снижение ОПСС.

Открытый артериальный проток

Постоянное сообщение между стволом легочной артерии и аортой может привести к сбросу слева направо Открытый артериальный проток - наиболее распространенная причина сердечно-легочных нарушений у недоношенных. Иногда порок проявляется не в грудном, а в детском возрасте или у взрослых. Особенности анестезии те же, что и при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородки.

При анализе патологии сердца используются различные специальные понятия, наиболее важные из которых рассмотрены в настоящем разделе.
Атрезия и гипоплазия . Термин «атрезия» используется в случаях, когда какая-либо структура не сформирована. Наиболее часто применяется по отношению к клапанам или сосудам, которые могут полностью отсутствовать или быть замещены мембраной (клапан) или фиброзной тканью (сосуд). Термин «гипоплазия» отражает уменьшение диаметра, длины или объема сердечной структуры.

Растяжимость, дилатация, гипертрофия желудочков . Растяжимость определяет степень сопротивления притоку крови в полости желудочков. У новорожденных менее податлив правый желудочек, что определяет большое сопротивление поступлению в него крови из правого предсердия и относительно высокое диастолическое давление в нем.

Дилатация представляет собой увеличение полости, превышающее два стандартных отклонения для данной площади поверхности тела ребенка, и возникает в ответ на острую или хроническую объемную перегрузку. Гипертрофия характеризует степень увеличения общей массы миокарда или внутриклеточных структур по сравнению с нормой. Внешне она проявляется утолщением стенки сердечной камеры, иногда в ущерб ее объему.

Дилатация и гипертрофия могут сочетаться в различных комбинациях и постоянно сопровождают врожденные пороки сердца.

Объем циркулирующей крови.

Данное понятие используется применительно как к большому (БКК), так и к малому (МКК) кругам кровообращения . Состояние здорового ребенка характеризуется нормоволемией - нормальным объемом циркулирующей крови. В случаях избыточного перетока крови из плаценты во время пережатии пуповины возможно возникновение системной гиперволемии. При врожденных пороках сердца изменения чаще всего касаются легочного кровотока. Чрезмерное поступление крови в систему легочной артерии сопровождается гиперволемией МКК, сниженный кровоток - гиповолемией. Нормальный приток в сочетании с затрудненным оттоком приводит к гиперволемии МКК застойного характера.

Повышение давления в системе легочной артерии обозначается как гипертензия МКК. Она может быть артериального происхождения (избыточный кровоток), следствием венозного застоя (затруднения оттока) или поражения стенки легочных сосудов обструктивным процессом.

Даже значительная гиперволемия МКК может не приводить к высокой легочной гипертензии (например, при дефекте межпредсердной перегородки), а гипертензия, в свою очередь, может не сочетаться с гиперволемией, и даже наоборот, сопровождаться гиповолемией (в случаях, когда высокое сопротивление легочных сосудов ограничивает объемный кровоток через легкие). Четкое разграничение этих понятий важно для анализа процессов, происходящих при развитии патологических состояний у новорожденных и грудных детей.

Объем кровотока и величина шунта.

Данные параметры используют при характеристике ВПС и бассейнов малого и большого кругов кровообращения . Объем кровотока определяется в миллилитрах или литрах в минуту и в большинстве случаев рассчитывается на квадратный метр поверхности тела. У здоровых новорожденных нормализованный системный кровоток составляет 3,1+0,4 л/мин/м2.

При наличии сброса крови из большого круга кровообращения в малый или наоборот, рассчитывают объем этого сброса по формулам:
Шунт слева направо = Qp - Qs; Шунт справа налево = Qs - Qp,
где Qp - объем кровотока в малом круге кровообращения, Qs - объем кровотока в большом круге кровообращения.

Так как на практике точное измерение объемного кровотока , связанное с анализом потребления кислорода, затруднено, чаще используют соотношение легочного и системного кровотоков (Qp/Qs). При их отношении 1:1 шунт отсутствует или он одинаков в обоих направлениях. При цианотических пороках легочный кровоток снижается и Qp/Qs может составлять, например, 0,8:1. При сбросах слева направо Qp/Qs возрастает, может достичь 2:1 и более, определяя показания к операции. Расчет данных параметров возможен с помощью эхокардиографического исследования.