Идиопатический легочный фиброз: современный взгляд на патогенез и роль биомаркеров. Симптомы и лечение идиопатического легочного фиброза Изл идиопатический легочный фиброз как лечить

Диагноз «фиброз легких» для многих больных означает начало сложной борьбы с недугом, требующей огромных усилий.

Насколько опасна эта болезнь, действительно ли то, что эффективного лекарства от нее не изобретено, и какова продолжительность жизни при этом заболевании – эти вопросы волнуют пациента в первую очередь.

Вконтакте

Одноклассники

Продолжительность жизни при разной стадии болезни

Фиброз легких имеет несколько стадий и форм течения, которые напрямую влияют на прогноз заболевания, качество и продолжительность жизни. Врачи склонны подразделять болезнь на раннюю и позднюю стадию, в которых имеющиеся симптомы отличаются по интенсивности.

• Ранняя стадия характеризуется незначительным ухудшением общего самочувствия человека. Чаще всего диагностируется дыхательная недостаточность первой или второй степени, больной жалуется на одышку, продолжительную слабость и апатию, ночную потливость, болезненность в суставах по утрам. Лабораторные исследования показывают небольшие изменения в составе крови, на рентгенографических снимках легких явственно видны изменения.
• Поздняя стадия проявляется выраженной, продолжительной одышкой, усилением дыхательной недостаточности до третьей или четвертой степени. Появляется синюшность кожи, слизистые приобретают синевато-пепельный цвет. Нарастают изменения в форме пальцев рук, ногти становятся выпуклыми, пальцы по форме напоминают барабанные палочки.

Фиброз, в зависимости от течения и продолжительности заболевания, подразделяют на хронический и острый.

• Острый тип болезни развивается быстро, осложняясь гипоксемической комой, и острой дыхательной недостаточностью, которые приводят к летальному исходу;
• хроническая форма имеет медленное течение, постепенно уменьшающее продолжительность активности. Эта форма заболевания подразделяется на: агрессивный, очаговый, медленно прогрессирующий и персистирующий.

Нарастание симптоматики в агрессивном типе хронического фиброза легких происходит гораздо медленнее, чем в острой форме заболевания. Персистирующий хронический фиброз характеризуется постепенным, продолжительным увеличением интенсивности симптомов. Самое постепенное развитие болезни наблюдается при медленно прогрессирующем хроническом фиброзе.

В каких случаях возможен неблагоприятный исход

• Острая форма встречается сравнительно редко, всего у двадцати процентов заболевших. Характеризуется внезапным началом со стремительно нарастающими симптомами. Степени дыхательной недостаточности быстро сменяют друг друга, больной страдает от сильной одышки. Острый прогрессирующий фиброз практически не поддается методам консервативной терапии, пациент погибает по прошествии пары месяцев.
• Хронический фиброз агрессивной формы резко уменьшает продолжительность необходимых движений и приводит больного к гибели в течение года, при консервативном лечении. Одышка и сердечная недостаточность усугубляют состояние пациента, так как симметричное разрастание фиброзной ткани в легких не удается контролировать введением лекарственных препаратов.

Хронический персистирующий фиброз легких позволяет прожить пациенту с подобным диагнозом не более трех-пяти лет.

Хирургическое лечение, пересадка легких при данной патологии в половине случаев дает шанс больному на продолжение жизни. Статистические данные показывают, что своевременная операция помогает продлить продолжительность активности примерно на пять лет.

Снижение массы тела, субфебрильная температура указывают на серьёзные проблемы в лёгких. Для своевременной организации терапевтических мероприятий, узнайте, как проводится ранняя .

Работа на производстве с постоянно загрязнённым воздухом может привести к развитию силикоза. о мерах профилактики этого заболевания.

В каких случаях возможен благоприятный исход

Медленно прогрессирующее хроническое заболевание характеризуется достаточно плавным, продолжительным развитием заболевания. Пациент, при адекватном лечении и отсутствии сопутствующих патологий сердечно-сосудистой системы, может прожить десять и более лет.

Благоприятный прогноз врачи могут дать при диагностике у больного очагового фиброза. Если заболевание не прогрессирует, то симптоматики, ухудшающей качество и продолжительность жизни и приводящей к гибели пациента, не наблюдается.

Как улучшить состояние и прогноз жизни

Лечебные мероприятия в терапии фиброза легких направлены на восстановление нормального дыхания и газообмена, остановку патологического процесса разрастаний фиброзных образований и стабилизацию нарушений, связанных с системой дыхания. Методы подразделяются на:

• Медикаментозную терапию;
• не медикаментозную терапию;
• реабилитационные мероприятия;
• хирургическое лечение.

Основной целью медикаментозной терапии является снижение образования разрастаний в легких и увеличение продолжительности жизни. Прекращение патологического процесса дает надежду пациентам, так как сопутствующая терапия нарушений работы сердца и дыхательной системы имеет лишь вспомогательный эффект.

Так как препараты, применяемые для лечения фиброза, негативно воздействуют на организм, снижая иммунитет, то больным назначается ежегодная противогриппозная вакцинация, а также рекомендуется вводить вакцину против пневмококка однократно в пятилетний промежуток. Лечение продолжительное, проводится под обязательным регулярным контролем врача.

Лечение не медикаментозное включает в себя кислородную терапию, которая проводится как в условиях стационара, так и при амбулаторном лечении. Вдыхание кислорода позволяет нормализовать газообмен, уменьшает одышку и позволяет повышать физические нагрузки. По назначению врача проводят плазмофорез и гемосорбцию.

Реабилитационные мероприятия нужны для предотвращения обменных нарушений, связанных с болезнью. Улучшить качество и продолжительность жизни помогают:

• Лечебная физкультура, прогулки и пробежки на свежем воздухе;
• сон на свежем воздухе особо рекомендуется при фиброзе легких, как и пребывание на природе;
• – одно из мощных восстановительных средств при легочных заболеваниях;
• качественное, полноценное питание, исключающее применение продуктов, которые содержат консерванты и химические вещества. Организм необходимо поддержать, питание должно быть щадящим, легким, калорийным и насыщенным витаминами;
• прием различных витаминных комплексов, рекомендованных врачом.

К сожалению, это тяжелое заболевание, которое в большинстве случаев приводит к смерти пациента. Но соблюдение врачебных рекомендаций, стремление остановить болезнь, желание увеличить продолжительность жизни, становятся теми факторами, которые помогают человеку в борьбе с тяжелым недугом.

На видео представлен комплекс из 13 упражнений дыхательной гимнастики.

Вконтакте

Статья посвящена вопросам патогенеза идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) и определению роли биомаркеров в диагностике и оценке тяжести заболевания. ИЛФ - особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии. Показано, что ИЛФ - заболевание легочного эпителия, которое проявляется такими же симптомами, как фиброз, т. е. является следствием дисфункции его легочного эпителия. Рассматривается теория 3-стадийного развития ИЛФ. С диагностической и дифференциально-диагностической точек зрения при подозрении на ИЛФ важно определить уровень сывороточного SP-A. Диагностическая роль других биомаркеров (оцениваемых в приведенных исследованиях) не установлена. В исследованиях также установлено, что сывороточные биомаркеры SP-A,
ММР-7 и KL-6 играют диагностическую и прогностическую роль: в исследованиях показана обратно пропорциональная зависимость между концентрацией биомаркеров ММР-7 и KL-6 и прогнозом 5-летней выживаемости у больных с ИЛФ. Для прогноза ИЛФ имеет значение уровень содержания интерлейкина-8, который коррелирует с тяжестью данного заболевания. Диагностическая и прогностическая значимость биомаркеров у больных ИЛФ может быть установлена только с учетом клинико-анамнестических, рентгенологических и, в ряде случаев, морфологических методов исследования.

Ключевые слова: идиопатический легочный фиброз, патогенез, биомаркеры.

Для цитирования: Лещенко И.В., Жеребцов А.Д. Идиопатический легочный фиброз: современный взгляд на патогенез и роль биомаркеров // РМЖ. 2018. №10(I). С. 6-10

Idiopathic pulmonary fibrosis: modern view of pathogenesis and the role of biomarkers
I.V. Leshchenko 1,2 , A.D. Zherebtsov 1

1 Ural State Medical University, Yekaterinburg
2 Medical Association “Novaya Bolnitsa”, Yekaterinburg

The article is devoted to the pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and the role of biomarkers in the diagnosis and asssessing of the severity of the disease. IPF is a special form of chronic progressive fibrosing interstitial pneumonia of unknown etiology. It is shown that IPF is a disease of the pulmonary epithelium, which manifests itself as fibrosis, i. e.it is caused by dysfunction of the pulmonary epithelium. The theory of the three-stage development of the IPF is considered. From a diagnostic and differential diagnostic point of view, at suspicion on IPF it is important to determine the level of serum SP-A. The diagnostic role of other biomarkers (evaluated in these studies) is not established. When determining the prognosis, IPF can have the value of IL-8, the level of which correlates with the severity of the disease. Studies have shown that the serum biomarkers SP-A, MMP-7 and KL-6 can play a diagnostic and prognostic role for IPF patients. An inverse relationship was found between the concentration of biomarkers MMP-7 and KL-6 and the prognosis of 5-year survival in patients with IPF. Diagnostic and prognostic significance of biomarkers in IPF patients can be established only taking into account clinico-anamnestic, radiological and, in some cases, morphological methods of investigation.

Key words: idiopathic pulmonary fibrosis, pathogenesis, biomarkers.
For citation: Leshchenko I. V., Zherebtsov A. D. Idiopathic pulmonary fibrosis: modern view of pathogenesis and the role of biomarkers // RMJ. 2018. № 10 (I). P. 6–10.

Статья посвящена вопросам патогенеза идиопатического легочного фиброза и определению роли биомаркеров в диагностике и оценке тяжести заболевания

Введение

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) в целом, в т. ч. идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), – многогранные по своей природе легочные патологии. Считается, что первое описание интерстициального поражения легких сделал G. E. Rindfleisch в 1897 г., назвав заболевание cirrhosis cystica , а годом позже P. von Hansemann в своем наблюдении использовал термин lymphangitis reticularis . С более современных позиций первое описание интерстициального поражения легких представили Хамман и Рич, которые своему случаю дали наименование «фульминантный диффузный интерстициальный фиброз легких» (fulminating diffuse interstitial fibrosis of the lungs), в дальнейшем измененное на «синдром Хаммана - Рича» . Несмотря на то, что в настоящее время это название не применяется, открытие синдрома Хаммана - Рича внесло важный вклад в понимание интерстициальных поражений легких. Во-первых, на основе наблюдений пациентов с данным синдромом был выделен первый гистологический паттерн, ассоциированный с конкретным интерстициальным поражением легких, и, во‑вторых, стало понятно, что некоторые пациенты могут отвечать на терапию кортикостероидами, а у других данная группа препаратов вызывает обострение болезни. В 1948 г. Роббинс первым использовал термин «идиопатический легочный фиброз» для описания пациентов с интерстициальными изменениями на рентгенограммах грудной клетки, которые были похожи на легочный фиброз, но без идентифицированной причины. Одновременно с этим была признана взаимосвязь между фиброзом легких и постинфекционным фиброзом, пневмокониозом, последствиями лучевой терапии, аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или системный склероз.
Согласно современному пониманию ИЛФ определяется как особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии . Ряд современных исследователей считают, что данное название не отвечает актуальным открытиям в изучении ИЛФ . Накопленные сведения позволяют выделить множество причин развития этого заболевания, что делает термин «идиопатический» уже нецелесообразным.

Современные вопросы патогенеза

Достаточно быстро стало понятно, что в основе ИЛФ лежит разрастание соединительной ткани. Первой концепцией патогенеза ИЛФ была концепция воспаления альвеолярной стенки, ведущего к продукции фиброгенных медиаторов. Однако применение стероидных противовоспалительных препаратов не дало желаемых результатов и приводило только к прогрессированию заболевания. Постепенно концепция повреждения альвеолярного эпителия вылилась в теорию о 3-стадийном развитии ИЛФ (рис. 1) .

Стадия I - предиспозиция (предрасположенность). Суть ее заключается в наличии факторов, обусловливающих повышенную чувствительность альвеолярного эпителия к предполагаемым этиологическим агентам. В качестве этих факторов рассматриваются такие вирусы, как вирус Эпштейна - Барр, цитомегаловирус, вирус гепатита С, influenza , а также табачный дым, древесная пыль, домашний скот, экологические факторы, которые приводят к ускоренному делению альвеолоцитов II типа у генетически предрасположенных лиц, опосредуемому эндоплазматическим ретикулумом (ER-стрессом), активации развернутого белкового ответа (UPR), апоптоза, что в итоге приводит к прогрессирующему истощению (укорочению) теломер. На данном этапе приобретает определенное значение состояние сурфактанта, т. к. с ним контактируют повреждающие факторы. Аномалии белков сурфактанта SP-A и SP-D могут определять силу повреждающего фактора указанных выше антигенов .
Стадия II - активация.

Накопленные факторы воздействия окружающей среды у генетически предрасположенных лиц приводят к патологическим изменениям легочного эпителия (бронхоальвеолярного и альвеолярного): перепрограммированию физиологического старения клеток и высвобождению альвеолярным эпителием профибротических медиаторов, таких как трансформирующий ростовой фактор β (TGFβ) и тромбоцитарный фактор роста лиганд α (PDGFα). Эти медиаторы прямо или косвенно через лейкоциты активируют фибробласты, которые начинают вырабатывать патологический межклеточный матрикс (межклеточное вещество) .
Стадия III - прогрессирование. Межклеточное вещество способствует дополнительной дифференцировке фибробластов в миофибробласты, которые откладывают еще больше матрикса и дополнительно активируют фибробласты, что приводит к ремоделированию ткани легкого. Ремоделирование легочной ткани изменяет экспрессию ряда веществ межклеточного матрикса, многие из которых способны активировать профибротические сигнальные пути в мезенхимальных клетках. Фибробласты при ИЛФ приобретают деструктивные свойства, что может способствовать хроническому ремоделированию .

Роль биомаркеров в диагностике и лечении, оценке прогноза ИЛФ

В исследованиях биомаркеры ИЛФ рассматриваются в качестве необходимого инструмента дифференциальной диагностики, прогнозирования развития заболевания и ответа на лечение.
Общепризнанной классификации биомаркеров легочного фиброза на данный момент не существует. Мы разделили все основные биомаркеры на три большие группы, основанные на их значении:
– для диагностики и дифференциальной диагностики ИЛФ;
– определения прогноза ИЛФ;
– оценки эффективности таргетной антифибротической терапии.

Биомаркеры для диагностики и дифференциальной диагностики ИЛФ

Наибольшее количество исследований проведено в области оценки биомаркеров как метода диагностики ИЛФ и его дифференциальной диагностики с другими заболеваниями легких. Первыми и наиболее изученными являются белки сурфактанта. Уровень SP-A в сыворотке больных ИЛФ был значительно выше, чем у пациентов с другими ИЗЛ . Также уровень SP-A был значительно выше у больных ИЛФ, чем у больных саркоидозом легких и пневмонией . Уровень SP-D в сыворотке больных ИЛФ аналогично SP-A также оказался значительно выше, чем у больных пневмонией, саркоидозом легких и пациентов контрольной группы. В отличие от SP-A, не установлено существенной разницы в содержании SP-D у больных ИЛФ и другими ИЗЛ (включая прогрессирующий системный склероз, легочный альвеолярный протеиноз, идиопатическую неспецифическую интерстициальную пневмонию и саркоидоз).
Матриксные металлопротеиназы (ММР). Представляют собой семейство цинк- и кальцийзависимых эндопептидаз. Они играют важную роль во многих нормальных физиологических процессах, таких как эмбриональное развитие, морфогенез, репродукция и ремоделирование ткани, а также в различных патологических процессах: артритах, злокачественном росте и сердечно-сосудистых заболеваниях. Уровень ММР в здоровой легочной ткани ниже, чем в легком при ИЛФ . По специфичности ММР разделяются на коллагеназы (ММР-1,-8 и -13), желатиназы (ММР-2 и -9) и стромелизины (ММР-3 и -10). Желатиназа A (MMP-2) и желатиназа B (MMP-9), по-видимому, участвуют в легочном фиброзе, но их особая роль в этом процессе остается неясной . В то время как MMP-9 скорее высвобождается воспалительными клетками и может быть связана с воспалительным процессом, вызванным ремоделированием тканей, MMP-2 синтезируется структурными клетками, включая фибробласты, эндотелиальные и эпителиальные клетки, и может быть связана с хронически нарушенным ремоделированием тканей, что приводит к аномальному осаждению коллагена .
Нормальные легочные фибробласты не экспрессируют MMP-9 in vitro , тогда как фибробласты из легких, пораженных ИЛФ, напротив, усиленно ее экспрессируют. По-видимому, этот процесс, по меньшей мере частично, связан с секрецией желатиназ MMP-2 и MMP-9. В этом контексте как MMP-2, так и MMP-9 наблюдались в субэпителиально расположенных миофибробластах, а иногда и в зонах обнаженной альвеолярной базальной мембраны, что указывает на то, что эти ММР могут играть роль в миграции миофибробластов в альвеолярные пространства. MMP-7 экспрессируется в нормальных и патологически измененных эпителиальных клетках. MMP-7 синтезируется различными опухолями: молочной железы, толстого кишечника, простаты, желудка, верхних дыхательных путей и пищевода, легких и кожи.
Периостин . Сообщалось, что периостин был повышен у пациентов с ИЛФ, но его источники и механизмы действия остаются неясными . Авторы обнаружили, что уровень периостина в сыворотке повышается у пациентов с ИЛФ, что коррелирует со снижением форсированной жизненной емкости легких (FVC) и диффузионной способности легких (DLсо) . Установлено, что преимущественно периостин существует в олигомерной форме в сыворотке и мономерный периостин представлен как незначительная его фракция . Диагностическое значение придается именно мономерному периостину, уровень которого значительно повышается при ИЛФ по сравнению с другими заболеваниями, также связанными с уровнем периостина (болезнь Альцгеймера, системная склеродермия и бронхиальная астма).

Биомаркеры определения прогноза ИЛФ

На обострение ИЛФ может указывать повышение уровней сурфактантов. В работах отмечалась связь высокого уровня SP-A со значительно более высоким риском смерти больных ИЛФ. Выявлена также аналогичная выраженная связь между высоким уровнем SP-D и повышенным риском смерти . В одном исследовании показано, что мРНК IL-8 и белок IL-8 коррелировали с тяжестью заболевания . Ley et al. рекомендуют использовать в качестве предиктора смерти у пациентов с ИЛФ индекс GAP, включающий пол, возраст и 2 переменные функции легких (FVC и DLco), основанный на простой системе подсчета очков и разработанный в результате исследования 558 больных с ИЛФ . Только индекс GAP, лучевая диагностика и биомаркеры сыворотки крови в комплексе могут повысить точность и чувствительность определения прогноза пациентов с ИЛФ.
В исследовании, проведенном японскими учеными, авторы сравнили диагностическую и прогностическую ценность ряда сывороточных биомаркеров (ММР-7, CCL18, KL-6, SP-A и SP-D) в группе ИЛФ и группах сравнения . В таблице 1 представлена характеристика субъектов, участвующих в исследовании .


Различия значений пяти биомаркеров (ММР-7, CCL18, KL-6, SP-A и SP-D) методом анализа кривой ROC у пациентов с ИЛФ (n=65), больных с бактериальной пневмонией (n=31) и здоровых лиц (n=101) отражены в таблице 2 .


Статистически значимые достоверные различия уровней биомаркеров MMP-7, CCL18, KL-6, SP-A и SP-D у пациентов с ИЛФ, бактериальной пневмонией и группой контроля (здоровые лица) показаны на рисунке 2 .

Также определено, какие биомаркеры являются независимыми предикторами прогноза у пациентов с ИЛФ. Многофакторный анализ Кокса чувствительности и специфичности, изученных в рассматриваемом исследовании биомаркеров в группах пациентов с ИЛФ, пневмонией и группе контроля, показал, что уровни биомаркеров MMP-7 и KL-6 являются независимыми предикторами прогноза у пациентов с ИЛФ. Кроме того, у пациентов с ИЛФ с повышенным уровнем MMP-7 и KL-6 были более низкие показатели выживаемости, а комбинация двух маркеров соответствовала наиболее высокому показателю смертности. Полученные результаты свидетельствуют, что и MMP-7, и KL-6 являются перспективными прогностическими маркерами ИЛФ, а комбинация двух маркеров способна улучшить оценку прогноза выживаемости у пациентов с ИЛФ. Кроме того, авторы данного исследования показали, что MMP-7 и KL-6 могут четко дифференцировать пациентов с ИЛФ от пациентов с бактериальной пневмонией и здоровых лиц, что еще раз указывает на их потенциал как диагностических биомаркеров.
Корреляции выживаемости пациентов с ИЛФ, разделенных на 3 группы по соотношению различных биомаркеров и выживаемости, представлены на рисунке 3.

Настоящие результаты подтверждают, что у пациентов с ИЛФ с повышенным уровнем как MMP-7, так и KL-6 были более низкие показатели выживаемости, что свидетельствует о том, что оценка обоих факторов более эффективна при определении подгруппы высокого риска, чем индивидуальные оценки обоих биомаркеров. Предполагается, что MMP-7, семейство цинксодержащих ферментов с протеолитической активностью, и KL-6, высокомолекулярный гликопротеин, классифицированный как муцин MUC1, участвуют в прогрессировании ИЛФ с различными механизмами и требуют дальнейших перспективных исследований .

Биомаркеры для оценки эффективности таргетной антифибротической терапии

Увеличение производства ММР-8 и ММР-9 не сопровождается компенсаторным увеличением их основного эндогенного ингибитора, тканевого ингибитора металлопротеиназы-1 (TIMP-1) . Поскольку объединенная активность этих двух ферментов может разрушить фибриллярные волокна и базальные мембраны коллагенов легочного интерстиция, их усиленная активность будет способствовать разрушению матрицы и ремоделированию в развитии фиброза. Анализ ММР-8 и ММР-9 из бронхоальвеолярной лаважной жидкости может обеспечить полезные биохимические маркеры для мониторинга эффективности и нежелательных явлений при лечении больных ИЛФ и саркоидозом легких в будущем.
Интересно проанализировать, может ли мономерный периостин прогнозировать эффективность двух одобренных Международным комитетом по ИЛФ ATS/ERS/JRS/ALAT антифибротических препаратов - пирфенидона и нинтаданиба . Хотя и доказано, что эти препараты эффективны при лечении пациентов с ИЛФ, но до сих пор не найдены соответствующие биомаркеры прогноза эффективности этих лекарственных средств, что позволило бы разработать необходимую тактику ведения больных ИЛФ.

Заключение

Таким образом, с современных научных позиций патогенез ИЛФ рассматривается как 3-стадийный процесс, в результате которого вследствие дисфункции легочного эпителия (бронхоальвеолярного и альвеолярного) развивается фиброз легких.
Относительно биомаркеров ИЛФ установлено следующее. С диагностической и дифференциально-диагностической точки зрения при подозрении на ИЛФ необходимо определить уровень сывороточного SP-A. Диагностическая роль других биомаркеров не установлена. При определении прогноза ИЛФ может иметь значение IL-8, уровень которого коррелирует с тяжестью заболевания. Установлена обратно пропорциональная зависимость между концентрацией биомаркеров ММР-7 и KL-6 и прогнозом 5-летней выживаемости у больных с ИЛФ, однако достоверно установить их диагностическую и прогностическую роль еще предстоит. Представляет интерес изучение изменений и соотношения биомаркеров ИЛФ не по отдельности, а в совокупности. Мало серьезных работ в области оценки эффективности лечения по изменению концентрации биомаркеров, и имеющихся данных недостаточно даже для выделения потенциально пригодного биомаркера для таких целей. Еще одним недостатком опубликованных к настоящему времени исследований является их продолжительность. Для оценки прогностической возможности биомаркеров необходимы проспективные исследования. Диагностическая и прогностическая значимость биомаркеров у больных ИЛФ может быть установлена только с учетом клинико-анамнестических, рентгенологических и, в ряде случаев, морфологических методов исследования.

Литература

1. Homolka J. Idiopathic pulmonary fibrosis: a historical review // CMAJ. 1987. Vol. 137. P. 1003–1005.
2. Interstitial Lung Diseases / Edit. by Du Bois R. M., Richeldi L. Eur. Respir. Monograph, М: ERS. 2009. 395 p.
3. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации [Электронный ресурс]. URL: www.pulmonology.ru. 2016 (дата обращения: 17.08.2018) . URL: www.pulmonology.ru. 2016 (data obrashhenija 17.08.2018) (in Russian)].
4. Qiang D., Tracy L., Louise H. et al. New Insights into the Pathogenesis and Treatment of IPF: An Update // Drugs. 2011. Vol. 71 (8). P. 981–1001.
5. Paul J. W., Timothy S. B. Time for a change: is idiopathic pulmonary fibrosis still idiopathic and only fibrotic? // Lancet Respir. Med. 2018. Vol. 6. P. 154–160.
6. Giacomo S., Bruno I., Mariarosaria C. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: pathogenesis and management // Respir. Res. 2018. Vol. 19 (1). P. 32. DOI: 10.1186/s12931-018-0730-2.
7. Luca R., Harold R. C., Mark G. J. Idiopathic pulmonary fibrosis // Lancet. 2017. Vol. 389 (10082). P. 1941–1952.
8. Kai W., Qing J., Jing C. et al. Impact of serum SP-A and SP-D levels on comparison and prognosis of idiopathic pulmonary fibrosis // Medicine. 2017. Vol. 96. P. 23. DOI:10.1097/MD.0000000000007083.
9. Bhattacharyya P., Acharya D., Roychowdhury S. Role of matrix metalloproteinases in the pathophysiology of idiopathic pulmonary fibrosis // Lung India. 2007. Vol. 24. P. 61–65.
10. Henry M. T., McMahon K., Mackarel A. J. et al. Matrix metalloproteinases and tissue inhibitor of metalloproteinase-1 in sarcoidosis and IPF // Eur. Resp. J. 2002. Vol. 20. P. 1220–1227.
11. Shoichiro O., Masaki O., Kiminori F. et al. The usefulness of monomeric periostin as a biomarker for idiopathic pulmonary fibrosis // PLOS ONE. 2017. Vol. 12 (3). P. 1–17.
12. Guiot J., Henket M., Corhay J.– L. et. al. Sputum biomarkers in IPF: Evidence for raised gene expression and protein level of IGFBP-2, IL-8 and MMP-7 // PLOS ONE. 2017. Vol. 12 (2). P. 1–2.
13. Bentley J. B., Naik P. K., Bozyk P. D., Moore B. B. Periostin promotes fibrosis and predicts progression in patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis // AJP Lung Cell/ Mol. Physiol. 2012. Vol. 303. P. 12. DOI: 10.1152/ajplung.00139.2012. Epub 2012 Oct 5.
14. Ley B. A multidimensional index and staging system for idiopathic pulmonary fibrosis // Ann. Intern. Med. 2012. Vol. 15, 156 (10). P. 684–691.
15. Hamai K., Iwamoto H., Ishikawa N. et al. Comparative Study of Circulating MMP-7, CCL18, KL-6, SP-A, and SP-D as Disease Markers of Idiopathic Pulmonary Fibrosis // Disease Markers. 2016. Vol. 3. P. 1–8. http://dx.doi.org/10.1155/2016/4759040.
16. Rui N., Xiaohui L., Yuan Z. et al. Potential biomarkers of idiopathic pulmonary fibrosis discovered in serum by proteomic array analysis // Int. J. Clin. Exp. Pathol. 2016. Vol. 9 (9). P. 8922–8932.
17. Lagente V., Manoury B., Nénan S. et al. Role of matrix metalloproteinases in the development of airway inflammation and remodeling // Brazilian J. Med. Biol. Res. 2005. Vol. 38. P. 1521–1530.
18. Raghu G., Collard H. R., Egan J. J. et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and management // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. Vol. 183. P. 788–824.

Идиопатический легочный фиброз, Хаммена-Рича синдром, Диффузный фиброз легких, Фиброзирующий криптогенный альвеолит, Идиопатический фиброзирующий альвеолит

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)

Пульмонология

Общая информация

Краткое описание

Утвержден протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК

№23 от 12.12.2013

Определение: идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) - это специфическая форма хронической, прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неустановленной этиологии, встречающаяся преимущественно у пожилых лиц, ограниченная легкими, и ассоциирующаяся с гистопатологической и/или радиологической картиной обычной интерстициальной пневмонии .

Прежнее название: идиопатический фиброзирующий альвеолит не рекомендуется к использованию в связи с патоморфологическими особенностями заболевания - быстрым формированием фиброза.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:

J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе:

Диффузный легочный фиброз. Фиброзирующий альвеолит (криптогенный). Синдром Хаммена-Рича. Идиопатический легочный фиброз

Сокращения, используемые в протоколе:

ДИП - десквамативная интерстициальная пневмония

ИИП - идиопатическая интерстициальная пневмония

ИЛФ - идиопатический легочный фиброз

ИЗЛ - интерстициальное заболевание легких

КТВР - компьютерная томография высокого разрешения

ЛИП - лимфоидная интерстициальная пневмония

НСИП - неспецифическая интерстициальная пневмония

ОИП (UIP) - обычная интерстициальная пневмония

СДЛА - среднее давление в легочной артерии

ФБС - фибробронхоскопия

ЭКГ - электрокардиография

ЭХО-КГ - эхокардиография

DLCO - диффузионная способность легких

Дата разработки протокола: 04.2013 г.

Пользователи протокола: Врачи общей практики, терапевты, пульмонологи, руководители-менеджеры, средний медицинский персонал

Классификация

Клиническая классификация

ИЛФ - смертельное заболевание легких с вариабельным и непредсказуемым течением. Несмотря на то, что общепринятой классификации по стадиям и вариантам течения нет, рекомендуется различать
- быстропрогрессирующее,
- медленно прогрессирующее и
- рецидивирующее течение (фаза обострения и стабилизации) .
Средняя выживаемость составляет от 2 до 5 лет с момента постановки диагноза .

У большинства пациентов с ИЛФ функция легких с течением времени постепенно ухудшается; у меньшинства пациентов функциональное состояние легких остается стабильным или стремительно ухудшается.

При рецидивирующем течении пациенты могут испытывать эпизоды острого ухудшения дыхательной функции, несмотря на предшествующую стабильность. Наблюдения показали, что острое ухудшение респираторной функции происходит у малого числа пациентов с ИЛФ (примерно 5-10%).

Эти эпизоды могут возникать вторично в результате пневмонии, легочной эмболии или сердечной недостаточности.

Если причину острого снижения дыхательной функции установить невозможно, применяется термин «обострение ИЛФ». В настоящее время неясно, является ли обострение ИЛФ просто проявлением неустановленного респираторного осложнения (например, легочной эмболии, инфекции), вызвавшего острое ухудшение состояния у больного ИЛФ, или является присущим самому заболеванию ускорению патобиологических процессов, участвующих в ИЛФ.

Если не выявлена другая причина, наличие любого из последующих изменений следует расценивать как прогрессирование заболевания:

Прогрессирующая одышка (предпочтительно использовать балльную оценку по какой-либо оценочной шкале, например по шкале Борга)

Прогрессирующее, устойчивое снижение абсолютных значений FVC по сравнению с исходными.

Прогрессирующее, устойчивое снижение абсолютных значений Dlco по сравнению с исходными.

Прогрессирование фиброза на КТВР.

Мониторинг прогрессирования заболевания следует проводить в период от 4 до 6 месяцев, но при необходимости в более короткий период.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Перед плановой госпитализацией:

Основные:

Общий анализ крови;

Коагулограмма;

Спирометрия;

Эхо-КГ (с оценкой СДЛА)

Дополнительные:

В стационаре дополнительно к выше указанным проводятся:

Исследование крови с оценкой протеинограммы

Исследование крови на наличие Эпштейн-Барр вирус (EBV), цитомегаловирус (CMV), герпевирусы, вирусы гепатитов

Пульсоксиметрия;

Газы артериальной крови;

ФБС (по показаниям);

Определение DLCO,

Видеоторакоскопическая биопсия легких (по показаниям)

Экстренная госпитализация производится без предварительного (амбулаторного) лабораторно-инструментального исследования.

Диагностические критерии:

Исключение других известных причин интерстициального заболевания легких (ИЗЛ) (например, домашние или профессиональные воздействия окружающей среды, заболевания соединительной ткани, токсическое воздействие лекарств).

Наличие картины ОИП (UIP) по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) у пациентов, которые не подвергались хирургической биопсии легкого.

Сочетание картины ОИП на КТВР и специфического паттерна ОИП биопсийного материала легкого у пациентов, подвергавшихся хирургической биопсии легкого.

Точность диагностики ИЛФ увеличивается при междисциплинарном обсуждении между пульмонологами, радиологами и патологами с опытом в диагностике ИЛФ.

Большие и малые критерии ИЛФ, предложенные Консенсусом 2000 ATS/ERS, были устранены .

ИЛФ следует предполагать у всех взрослых пациентов с прогрессирующей необъяснимой одышкой при физической нагрузке. Другими частыми проявлениями являются малопродуктивный кашель, повышенная утомляемость, иногда потливость, лихорадка, потеря веса. Не характерны: кровохарканье, поражение плевры, выраженная бронхообструкция. Вероятность заболевания увеличивается с возрастом, типично начало заболевания на шестом-седьмом десятилетии жизни. ИЛФ редко встречается в возрасте до 50 лет; у таких пациентов в последующем могут манифестировать симптомы заболевания соединительной ткани, протекавшего в субклинической форме в момент постановки диагноза ИЛФ. ИЛФ почти одинаково часто возникает у мужчин и у женщин .

При физикальном обследовании ведущими критериями являются двухсторонняя базальная инспираторная крепитация, изменения пальцев в виде «барабанных палочек».

Типичных лабораторных критериев нет. Возможно умеренное повышение уровня лейкоцитов, СОЭ, диспротеинемия.

Инструментальные критерии ИЛФ: основываются на характерных признаках обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным КТВР (таблица 1), гистопатологических критериях ОИП (таблица 2), данных функционального исследования.

Таблица 1. Критерии КТВР для картины ОИП .

Картина ОИП (Все четыре признака)	Возможный рисунок ОИП (все три критерия)	Противоречит ОИП (любой из семи признаков)
Ретикулярная деформация - «Сотовое легкое» с/ или без тракционных бронхоэктазов	Преобладание субплевральной и базальной локализации Ретикулярная деформация Отсутствие признаков, противоречащих картине UIP (см. третью колонку)	Преобладание поражения верхней или средней доли легкого Преимущественно перибронховаскулярная локализация Обширное снижение прозрачности легких по типу «матового стекла (площадь «матового стекла» больше, чем ретикулярной деформации) Обилие узелков (билатерально, преимущественно в верхней доле) Отдельно расположенные кисты (множественные, билатеральные, отдельно от участков «сотового» легкого) Диффузное мозаичное ослабление легочного рисунка/воздушные ловушки (билатеральное, в трех и более долях) Консолидация в бронхолегочном сегменте/сегментах доле/долях

Таблица 2. Гистопатологические критерии, характерные для ОИП

Картина ОИП (все 4 критерия)	Вероятная ОИП	Возможная ОИП (все три критерия)	Не ОИП (любой из шести критериев)
Доказательство фиброза/архитектурные нарушения,  «медовые соты», расположенные преимущественно субплеврально/парасептально Неоднородное вовлечение легочной паренхимы в фиброз Скопления фибробластов Нет признаков против диагноза ОИП, предполагающих альтернативный диагноз (см. колонку 4).	Доказательство фиброза/архитектурные нарушения,  «медовые соты» Отсутствие признаков неоднородного фиброза или скоплений фибробластов, но ни того, ни другого одновременно Нет признаков против диагноза ОИП, предполагающих альтернативный диагноз (см. колонку 4) или Только изменения по типу «медовых сот»***	Неоднородные или диффузные вовлечения легочной паренхимы в фиброз, с или без интерстициального воспаления Отсутствие других критериев ОИП (см. колонку «Картина ОИП) Нет признаков против диагноза ОИП, предполагающих альтернативный диагноз (см. колонку 4)	Гиалиновые мембраны* Организующаяся пневмония** Гранулѐмы Интерстициальные воспалительные клеточные инфильтраты вне «медовых сот» Изменения преимущественно локализуются перибронхиально Другие признаки, подтверждающие альтернативный диагноз

Спирометрия: признаки рестриктивных нарушений функции внешнего дыхания - снижение ЖЕЛ (ФЖЕЛ) <80% от должных величин.

Таблица 3. Признаки, ассоциированные с увеличением риска смертности при ИЛФ .

Базовые факторы*: Уровень одышки** Dlco  40% от должного Десатурация ≤ 88% во время 6-минутного теста ходьбы (6MWT) «Сотовое легкое» на КТВР Легочная гипертензия Временное изменение факторов: Увеличение уровня одышки** Снижение Форсированной Жизненной Емкости Легких (ФЖЕЛ) ≥ 10% от абсолютной величины Снижение Dlco ≥ 15% от абсолютного значения Ухудшение фиброза на КТВР

* Базовая форсированная жизненная емкость - прогностическая значимость неясна. ** В настоящее время нет единого подхода к количественной оценке

Показания для консультации специалистов:

Обязателен консилиум пульмонологов, радиологов, патоморфологов для установления диагноза.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз, прежде всего, следует проводить с другими формами идиопатических интерстициальных пневмоний:

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)

По сравнению с ИЛФ, НСИП развивается в более молодом возрасте (в среднем от 40 до 50 лет) одинаково часто у мужчин и женщин. Заболевание начинается постепенно, у небольшой части больных возможно подострое начало. Клиническая картина НСИП сходна с таковой при ИЛФ, но одышка и кашель менее выражены и не нарастают столь неуклонно. Примерно у половины больных отмечается уменьшение массы тела (в среднем до 6 кг). Повышение температуры тела и изменения ногтевых фаланг наблюдается относительно редко. При исследовании ФВД определяются незначительные или умеренно выраженные рестриктивные расстройства легочной вентиляции, снижение DLCO, при нагрузке может возникать гипоксемия. В большинстве случаев НСИП хорошо поддается лечению глюкокортикостероидами (ГКС) и имеет благоприятный прогноз вплоть до клинического излечения. На КТВР наиболее часто определяются симметричные субплеврально расположенные участки "матового стекла". У одной трети больных этот симптом является единственным проявлением заболевания. Ретикулярные изменения наблюдаются примерно в половине случаев. Признаки "сотового легкого", участки уплотнения легочной ткани отмечаются относительно редко. При повторных исследованиях в процессе лечения у большинства больных отмечается положительная рентгенологическая динамика. При гистологическом исследовании клеточный паттерн соответствует маловыраженному или умеренному интерстициальному хроническому воспалению; гиперплазия пневмоцитов II типа в зонах воспаления Характерна гомогенность изменений с преобладанием воспаления и фиброза в противоположность гетерогенности при ОИП грубый фиброз обычно отсутствует, фокусы фибробластов в небольшом количестве или отсутствуют.

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)

ДИП встречается редко (<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП)

ЛИП встречается редко, обычно у женщин, чаще после 40 лет. Заболевание развивается медленно, одышка и кашель постепенно нарастают в течение 3 лет и более. Характерны лихорадка, боль в груди, артралгии, похудание. В легких выслушиваются трескучие хрипы. Могут наблюдаться анемия, гипергаммаглобулинемия. Заболевание поддается терапии ГКС и имеет благоприятный прогноз, однако примерно у 1/3 пациентов формируется диффузный интерстициальный фиброз. При рентгенографии легких могут наблюдаться два типа изменений: нижнедолевые смешанные альвеолярно-интерстициальные инфильтраты и диффузное поражение с формированием "сотового легкого". На КТВР обычно определяются участки "матового стекла". Иногда определяются периваскулярные кисты и участки "сотового легкого". Изменения ретикулярного характера наблюдаются примерно в 50 % случаев. При гистологии - диффузная интерстициальная инфильтрация пораженных участков; распределение преимущественно в альвеолярных перегородках. Инфильтраты включают в себя Т-лимфоциты, плазматические клетки и макрофаги. Лимфоидная гиперплазия.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:
- замедлить темпы прогрессирования легочного интерстициального фиброза,
- предотвратить жизнеугрожающие осложнения.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение

Оксигенотерапия у пациентов с клинически значимой степенью гипоксемии (обычно определяемой Sр02 88% или РаО2 60 мм рт. ст.).

Цель: повышение толерантности к физической, улучшение выживаемости пациентов с клинически значимой гипоксемией покоя.

Легочная реабилитация: с разработкой плана индивидуального ведения пациента, включающего образовательные лекции, разработку плана питания, проведение физических тренировок с включением индивидуально подобранных силовых упражнений, психологическая поддержка. Рекомендуется большинству пациентов с ИЛФ. Не показана небольшому числу больных.

Роль легочной реабилитации: улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни.

Медикаментозное лечение

Глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики — основные препараты для лечения больных ИЛФ, хотя у большей части пациентов эти препараты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. В настоящее время не средств, способных остановить воспалительный процесс или фиброзирование при ИЛФ.

Лишь у 10-40 % больных ИЛФ начальная терапия с использованием ГКС приводит к частичному улучшению состояния, при этом полная ремиссия заболевания наблюдается в единичных случаях. При ИЛФ не наблюдается спонтанных ремиссий, а средние сроки жизни, по последним данным, составляют от 2 до 4 лет от момента установления диагноза. Несмотря на неблагоприятный прогноз, лечение должно быть назначено всем пациентам с прогрессирующим течением, у которых нет противопоказаний к ГКС или цитостатикам.

Вместе с тем необходимо учитывать, что ожидаемый лечебный эффект должен перевешивать риск осложнений от терапии. Прежде всего, это относится к пациентам в возрасте старше 70 лет, больным с крайней степенью ожирения, сопутствующими тяжелыми заболеваниями сердца и сосудов, сахарным диабетом, остеопорозом, тяжелой дыхательной недостаточностью, при наличии «сотового легкого» при рентгенологическом исследовании.

До начала терапии пациенты должны быть информированы о потенциальном риске и побочных эффектах терапии ГКС и цитостатиками. Только после согласия пациента может быть начато лечение.

Рекомендуемые дозы ГКС: 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела перорально, но не более 60 мг в сутки. Эту дозу назначают в течение 2-4 мес. с последующим снижением до поддерживающей — 15-20 мг/сут. Цитостатическая терапия (циклофосфамид и азатиоприн) применялась ранее у больных ИЛФ, у которых отсутствовал ответ на ГКС-терапию, у пациентов с осложнениями или высоким риском осложнений от ГКС. В настоящее время считают, что комбинированное лечение ГКС и цитостатиками повышает эффективность и одновременно позволяет существенно снизить суммарные дозы тех и других препаратов . Обычно применяют 15-25 мг преднизолона ежедневно и 200 мг циклофосфана 2 раза в неделю. Не рекомендуется применение монотерапии ГКС при стабильном течении ИЛФ .

Кортикостероид (преднизолон или аналог) - 0,5 мг/кг массы тела в день перорально в течение 4 недель; 0,25 мг/кг в день в течение 8 недель. Постепенное снижение до 0,125 мг/кг в день или 0,25 мг/кг через день;

Плюс азатиоприн - 2-3 мг/кг в день; максимальная доза - 150 мг в день. Лечение начинают с 25-50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1-2 недели до достижения максимальной дозы;

Или циклофосфамид - 2 мг/кг в день. Максимальная доза - 150 мг в день. Лечение начинают с 25-50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1-2 недели до достижения максимальной дозы.

Терапия должна продолжаться не менее 6 месяцев. Эффективность определяется ежемесячно по клиническим, рентгенологическим и функциональным данным. Важнейшим компонентом лечебного процесса является мониторинг нежелательных эффектов терапии.

Лечение циклофосфамидом и азатиоприном требует еженедельного контроля лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Если количество лейкоцитов уменьшается ≤ 4000/мм3, а тромбоцитов падает ниже 100 000/мм3, лечение приостанавливают или немедленно уменьшают дозу на 50 %. Контроль восстановления числа лейкоцитов и тромбоцитов проводится еженедельно. Если восстановления не наблюдается, цитостатики следует отменить до достижения нормализации клеточного состава крови.

Азатиоприн также обладает гепатотоксическим действием. В связи с этим пациентам, принимающим азатиоприн, необходимо ежемесячно определять уровень трансаминаз. Лечение приостанавливают или уменьшают дозу, если содержание аланинаминотрансферазы более чем в 3 раза превышает норму.

При использовании циклофосфамида может развиваться геморрагический цистит. Для профилактики рекомендуется обильное питье с ежемесячным контролем количества эритроцитов в моче.

Эффективность препаратов, тормозящих синтез коллагена и фиброзирование (D-пеницилламин, колхицин, интерфероны), до настоящего времени не доказана. D-пеницилламин (купренил), широко применявшийся ранее, более чем у половины больных вызывает серьезные побочные эффекты, которые по тяжести течения конкурируют с основным заболеванием.

Обобщенные результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования IFIGENIA продемонстрировали целесообразность присоединения к терапии ГКС у больных ИЛФ N-ацетилцистеина в высоких дозах (1800 мг в сутки) . N-ацетилцистеин замедляет снижение ЖЕЛ и DLCO. Препарат позволяет более успешно, чем только иммуносупрессивная терапия, стабилизировать клинико-функциональные показатели у больных ИЛФ и смягчить нежелательные эффекты, вызываемые ГКС и цитостатиками. В то же время монотерапия N-ацетилцистеином не показана в связи с отсутствием эффекта .

Другие виды лечения: нет (с учетом доказательной базы)

В ряде случаев может быть рассмотрено применение ингибиторов ФДЭ-5 (силденафил) для снижение среднего давления в легочной артерии у части пациентов при РсрЛА >25 мм/час.

Хирургическое вмешательство: трансплантация легких (при неэффективности медикаментозного лечения в течение определенного периода, при отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения) и др.

Профилактические мероприятия: не разработаны

Дальнейшее ведение:

При эффективности начатой медикаментозной терапии продолжение ее по индивидуально разработанной программе с учетом ответа на лечение и побочных эффектов;

При отсутствии эффекта от проводимой терапии и/или прогрессировании заболевания (с учетом индикаторов эффективности и безопасности) решение вопроса о целесообразности трансплантации легких;

Решение вопроса трудоспособности пациента с учетом степени выраженности дыхательной недостаточности.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Экспертами ERS и ATS разработаны следующие критерии эффективности терапии при ИЛФ :

Клиническое улучшение: наличие не менее двух следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения:

Уменьшение степени одышки и тяжести кашля;

Рентгенологическое улучшение: уменьшение паренхиматозных изменений по данным рентгенографии или КТВР легких;

Функциональное улучшение: наличие не менее двух критериев: - ≥ 10 % увеличение TLC или ФЖЕЛ (минимум 200 мл); - ≥ 15 % увеличение DLco (минимум 3 мл/мин/мм Hg); - значительное улучшение (≥ 4% единиц, ≥ 4 мм Hg) SaO2 или РаО2, измеренных при проведении теста с физической нагрузкой.

Отсутствие серьезных нежелательных эффектов проводимой терапии.

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Проведение биопсии легких для уточнения диагноза (плановая)

Начало иммуносупрессивной терапии, подбор препаратов, пульс-терапия (плановая)

Резкое прогрессирование или обострение с развитием жизнеугрожающих осложнений: нарастание дыхательной недостаточности, прогрессирование легочной гипертензии, появление признаков декомпенсации легочного сердца, появление признаков инфекции (экстренная)

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
   1. 1. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic Pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management./ Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- Vol. 183. 2. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias //Am J Respir Crit Care Med. – 2002. – Vol. 165:277–304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA, et al., Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognosis // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Prognostic determinants among clinical, thin-section CT, and histopathologic findings for fibrotic idiopathic interstitial pneumonias: tertiary hospital study // Radiology 2008;249:328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. Histologic spectrum of idiopathic interstitial pneumonias // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. Best AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Idiopathic pulmonary fibrosis: physiologic tests, quantitative CT indexes, and CT visual scores as predictors of mortality // Radiology 2008;246:935–940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopathic pulmonary fibrosis: Impact of oxygen and colchicine, prednisone, or no therapy on survival // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Steroids in idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective assessment of adverse reactions, response to therapy, and survival // Am. J.Med., 2001. - Vol.110. – Р. 278–282. 10. Попова Е. Н. Идиопатические интерстициальные пневмонии: клиника, диагностика, лечение // Лечащий врач. - 2005.- № 9. 11. Фещенко Ю. И., Гаврисюк В. К., Моногарова Н. Е. Идиопатические интерстициальные пневмонии: классификация, дифференциальная диагностика // Український пульмонологічний журнал, 2007. - № 2. 12. American Thorecis Society, European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -2000. – Vol. 161. – P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM,MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, et al.; IFIGENIA Study Group. High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis // N Engl J Med, 2005. - Vol. 353. - P.2229–2242.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

Козлова И.Ю. - д.м.н., профессор, зав. кафедрой пульмонологии и фтизиатрии Медицинского Университета Астана;

Латыпова Н.А. - д.м.н., доцент кафедры внутренних болезней Медицинского Университета Астана;

Бакенова Р.А. - д.м.н., профессор Медицинского Университета Астана, главный терапевт МЦ УДП РК;

Гаркалов К.А. - к.м.н., начальник отдела совершенствования ПМСП РГП на ПХВ «РЦРЗ»

Рецензенты:
Айнабекова Б.А. - д.м.н., профессор, зав. кафедрой внутренних болезней по интернатуре и резидентуре АО «МУА»

Указание на отсутствие конфликта интересов: Разработчики данного протокола подтверждают отсутствие конфликта интересов, связанных с предпочтительным отношением к той или иной группе фармацевтических препаратов, методов обследования или лечения пациентов с идиопатическим легочным фиброзом.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола проводится по мере появления новых сведений по ИЛФ, но не реже 1 раза в 2 года.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Фиброз легких — это патология, для которой характерно возникновение в органе фиброзной ткани. Последняя иначе называется волокнистой. Она довольно прочная и в ходе заболевания замещает легочную ткань. Недуг так же характерен затрудненным движением кислорода через альвеолы. У больного фиброзом отмечаются серьезные сбои в дыхании.

Последствия этой болезни довольно непредсказуемы. Пациенту следует тщательно разобраться, что такое фиброз легкого, какова симптоматика недуга и способы его лечения.

Разновидности заболевания

Классификация патологии в легких обширна.

Если судить по причинам ее образования, можно выделить два типа недуга:

• Идиопатический.
• Интерстициальный.

Идиопатическая разновидность заболевания встречается наиболее часто. Причем конкретные причины ее возникновения остаются загадкой. По статистическим данным можно судить лишь о влиянии генетики и неблагоприятных экологических условий.

Обычно идиопатический фиброз поражает легкие представителей мужского пола. Возрастная категория последних – 50-60 лет. Лечение основано на приеме нинтеданиба (препарат Варгатеф), назначить который вправе только врач.

Катализатором к развитию интерстициального фиброза служат негативные факторы. Указанная форма заболевания имеет свои подвиды. Ознакомиться с причинами их возникновения можно в таблице ниже.

Наименование недуга	Причины развития
Постлучевой фиброз легких	Воздействие лучевой терапии
Пылевой	Регулярное поступление пыли в дыхательные пути
Соединительнотканный	Патология соединительной ткани
Инфекционный	Перенесенная инфекционная болезнь
Лекарственный	Систематический прием медицинских препаратов
Перибронхиальный	Воспалительные процессы в хронической стадии

По количеству выраженной фиброзной ткани патология бывает такой:

• Пневмофиброз. Для недуга характерно умеренное чередование соединительной ткани с легочной.
• Пневмосклероз. Помимо явного замещения, диагностируется уплотнение органа.
• Цирроз легкого. Фиброзная ткань полностью заменила легочную. Сосуды и бронхи повреждены.

Пневмофиброз легких может быть локального или диффузного видов. Локальный пневмофиброз отличается наличием отдельных очагов в пораженном органе. При диффузной разновидности патологии происходит нарушение вентиляции легких, увеличивается плотность последних, а их форма и структура видоизменяются.

Еще одна классификация недуга – линейный и прикорневой. Линейный фиброз легких развивается в результате перенесенных инфекций, туберкулеза и пр.

Почему возникает фиброз корней легких, до конца непонятно. Обычно его диагностируют на фоне пневмонии или бронхита. Как самостоятельный недуг он встречается довольно редко.

Обратите внимание: независимо от разновидности недуга, преобразовать фиброзную ткань обратно в легочную невозможно.

Признаки патологии

При фиброзе легких симптомы проявляются постепенно, по мере развития болезни. Если фиброз поражает конкретный участок (слева или справа), патология протекает без каких-либо признаков. Для остальных случаев основной симптом, который можно диагностировать практически сразу – одышка. Поначалу трудности с дыханием возникают после физических нагрузок . Со временем даже в покое больному фиброзом легких сложно дышать.

Постепенно развиваются следующие симптомы:

• Кашель (поначалу сухой, затем начинается отделение секрета).
• Синюшность кожных покровов (больше всего на пальцах и слизистой полости рта).
• Деформация пальцев (изредка).

При продолжительном течении заболевания со стороны сердца и сосудов также возникают некоторые симптомы.

Вот они:

• Отечность нижних конечностей.
• Усиленное биение сердца.
• Выпуклость вен на шее.
• Боли в грудном отделе.
• Прослушивание легочных хрипов.
• Избыточное потоотделение.
• Чрезмерная усталость, повышенная утомляемость.

На раннем этапе фиброз легкого диагностируют лишь у 20 % пациентов. При обнаружении каких-либо из перечисленных симптомов необходимо получить консультацию грамотного специалиста.

Методы диагностики

Чтобы выявить патологию, врачу потребуется осуществить следующие действия:

• Собрать и проанализировать анамнез.
• Уточнить имеющиеся признаки.
• Оценить текущее состояние больного.
• Провести полный осмотр.

Не последнюю роль играют лабораторные исследования. Для проверки количества кислорода, которое содержится в крови пациента, специалист проведет оксигемометрию. Общий анализ крови поможет выявить развившийся из-за вторичной инфекции лейкоцитоз.

Клиническая картина болезни станет более явной при использовании различных способов диагностики.

Таковыми являются:

• Рентгенография.
• Взятие биопсии пораженного органа.
• Компьютерная томография.

Так же врач выполняет аускультацию грудного отдела. Проведение флюорографии позволяет выявить очаговое или диффузное усиление легочного рисунка. Иногда на снимках имеются кистозные просветления. Выявить легочную гипертензию удается посредством ЭХО КГ .

Видео

Видео — идиопатический легочный фиброз

Избавление от патологии

Лечение фиброза легких должно проводиться под наблюдением врача. На первой стадии необходим комплексный подход, состоящий из медикаментов, лечебной физкультуры, диеты. Все мероприятия проводятся для того, чтобы купировать признаки пневмофиброза и облегчить жизнь больного. Если недуг выявлен на поздней стадии, прогноз неутешителен. Важно понимать, что полностью вылечить этот тип патологии невозможно.

Разъяснить, как лечить пневмофиброз, может только специалист. Если проблема возникла как результат воспалительных процессов, больному прописывают антибиотики и купирующие воспаление лекарства. Чтобы снизить скорость возникновения соединительной ткани, назначают Верошпирон . Его прием рассчитан на длительный период. Необходимо тщательное изучение инструкции по применению.

Лечение пневмофиброза порой сводится к хирургическому вмешательству, а именно – к пересадке легкого.

Обязательно следует сократить воздействие факторов, которые могут спровоцировать ухудшение. Рабочее место пациента должно быть оборудовано качественной вентиляцией.

Дыхательные упражнения

Физические нагрузки в разумных пределах способствуют скорейшему купированию симптомов недуга.

• регулярное катание на велосипеде;
• утренние пробежки;
• пешие прогулки на открытом воздухе;
• дыхательная гимнастика.

Последняя насыщает кровь кислородом и нормализует работу дыхательной системы. Комплекс упражнений помогает улучшить отхождение мокроты и расслабить мышцы, которые участвуют в дыхании.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких выполняется в стоячем положении.

Основные упражнения этой разминки такие:

1. Необходимо медленно вдохнуть, выпячивая при этом живот. На выдохе его следует максимально втянуть. Грудная клетка при этом спокойна.
2. Глубоко и плавно вдыхать так, чтобы живот сохранял неподвижность. На выдохе грудина опускается, на вдохе поднимается.
3. Упражнение на полное дыхание является завершающим. Вдох начинается с задействования брюшины. С полностью выпяченным животом следует продолжить вдыхать, используя грудную клетку. Выдох происходит в том же порядке: сначала брюшной отдел, затем грудина. Все переходы медленные и плавные.

Достигнуть нужного эффекта удастся при ежедневном повторении каждого упражнения по 5-6 раз.

Народные средства

Помимо медикаментозной терапии, есть смысл попробовать домашние методы. Лечение народными средствами эффективно при многих заболеваниях. Важно не забывать о необходимости параллельного приема лекарственных препаратов.

Обозначить средства вспомогательной терапии может только врач. Иначе не исключено появление аллергических реакций, что только сделает фиброз легких еще опаснее.

Лечение основано на максимальном выведении мокроты и слизи из дыхательной системы. В этом могут помочь настои и отвары целебных трав.

Избавление от пневмосклероза целесообразно проводить с помощью шиповника и корней девясила, которые помогут очистить легкие и восстановить легочную ткань . Для приготовления отвара следует смешать травы в равных пропорциях (по 1 ст. л.) и залить водой (около 1,5 стаканов). Полученную смесь прокипятить 10-20 мин, остудить и процедить. Принимать отвар ежедневно на протяжении, минимум, 2-х месяцев.

Нормализовать работу легких и предупредить развитие рака в состоянии розмарин. Следует измельчить веточки и залить их чистой водой (в равных количествах). Подержать полученную смесь в духовом шкафу около 45-60 минут, после чего добавить немного меда. Принимать дважды в сутки по 1 ч.л.

Избавиться от одышки и минимизировать кашель удастся с помощью семян льна. Необходимо смешать в равных количествах основной ингредиент и кипяток, дать настояться в течение 30 минут. Принимать в течение недели трижды в день по 1/3 стакана.

Доказана эффективность народной терапии исключительно на ранней стадии легочной патологии. При более запущенных случаях облегчить ситуацию могут только медикаменты.

Сколько живут с недугом

По тому, насколько тяжело протекает заболевание, можно судить об общем прогнозе. У больного фиброзом легких продолжительность жизни зависит от того, на какой стадии была выявлена патология.

Острая форма недуга почти не поддается какой-либо консервативной терапии. Летальный исход наступает буквально спустя пару месяцев.

Патология у ребенка

Фиброз легких у детей младше 3-х лет встречается довольно редко. Причины развития заболевания аналогичны тем, что провоцируют недуг у взрослых.

Диагностировать патологию в легких можно путем использования привычных методов (рентген, биопсия, МРТ, КТ ). Иногда дополнительно может потребоваться консультация детского врача-пульмонолога.

Самостоятельное лечение может быть основано только на устранении основных раздражителей (пыль, песок и пр.). Врач порекомендует антибактериальную терапию, чтобы предотвратить появление в легких инфекций.

Немаловажными являются и ингаляционные процедуры, повышающие содержание кислорода в крови больного. То, какие можно использовать ингаляторы, решает только врач.

Кандидоз легких

Так называется поражение ткани органа дрожжеподобными грибками. Заболевание часто возникает на фоне рака легкого.

Для недуга характерно образование небольших очагов воспаления. Их основная локализация – средние и нижние отделы органа. Имеет место поражение просвета мелких бронхов, накапливание в них лейкоцитарной воспалительной жидкости.

Пациента беспокоят:

• Сильный кашель (обычно – сухой).
• Одышка.
• Повышение базальной температуры.
• Болезненность грудного отдела.

Избавление от недуга основано на применении антимикотических препаратов.

Подробнее о медикаментах

Лечение идиопатической формы легочного фиброза обычно основано на применении такого лекарственного средства, как Варгатеф. Этот препарат – тройной ингибитор ангиокиназы . Ряд проведенных клинических исследований подтвердил эффективность данного средства.

Спустя некоторое время Варгатеф успешно зарекомендовал себя в качестве препарата для борьбы с раком легкого. Однако применять нинтеданиб необходимо в совокупности с доцетакселом. Оценку эффективности Варгатефа проводили на основании многих исследований, в которых участвовали около 1,5 тыс. больных. Согласно результатам, продолжительность жизни и общий процент выживаемости среди пациентов значительно возрос.

Разумеется, назначить прием такого препарата вправе только грамотный специалист, на основании результатов обследования.

Обратите внимание: Варгатеф относится к разряду довольно дорогих лекарственных средств. Найти его в аптеках нашей страны не всегда удается.

При фиброзе легких лечение может быть назначено лишь квалифицированным врачом, с учетом возраста пациента и симптоматики. Занятия самолечением крайне недопустимы! Залог успешной терапии – своевременное обращение к врачу.

Кислород проходит через крошечные воздушные мешочки в кровоток, когда вы вдыхаете. Потом кровь несет его по всему телу ко всем органам организма. При идиопатическом легочном фиброзе образуется рубцовая ткань, чем-то напоминающая шрамы на коже, после того, как вы порезались. Поскольку рубцовая ткань образуется в легких, то она начинает препятствовать притоку кислорода из легких в кровь, что может вызвать перебои во всей работе организма. Низкий уровень кислорода и жесткая рубцовая ткань могут также явиться причиной того, что человеку становится трудно дышать.

Окончательно и бесповоротно вылечить идиопатический легочный фиброз, к сожалению, не получится. Он будет оказывать влияние на всю последующую жизнь человека, у которого обнаружен фиброз легочной ткани. В настоящее время существуют методы, позволяющие добиться того, чтобы симптомы легочного фиброза не уменьшались, а повреждения легочной ткани замедлились. При этом перспективы лечения легочного фиброза у всех пациентов разные. Есть люди, чье состояние может очень быстро ухудшаться, а есть те, кто живут 10 лет и больше после того, как им поставлен диагноз идиопатический легочный фиброз. В некоторых случаях в лечении легочного фиброза может помочь пересадка легких, в других – методы, позволяющие человеку дышать легче и управлять симптомами заболевания.

Причины легочного фиброза

Легочный фиброз у некоторых людей возникает, когда они подвергаются воздействию загрязнений окружающей среды, некоторых медикаментов или инфекции. При этом врачи признаются в том, что большая часть причин возникновения идиопатического легочного фиброза им неизвестна. Именно на это указывает и определение «идиопатический» в названии заболевания. Наиболее высока вероятность получить легочный фиброз, если:

• вы дышите различными вредными взвесями, растворенными в воздухе на вредном производстве, дома или где-то на природе;
• у вас есть такое расстройство, как кислотный рефлюкс;
• если вы курите.

Идиопатический легочный фиброз иногда может проявляться генетически. В семьях, где кто-то уже имел эту заболевание, ему могут подвергнуться и представители следующих поколений. Однако никто точно не знает, существуют ли специфические гены, отвечающие за это заболевание.

Легочный фиброз. Симптомы

Идиопатический легочный фиброз может быть у человека достаточно длительное время, при этом не будут проявляться никакие симптомы легочного фиброза. С течением лет состояние рубцов в легких ухудшается, в этом случае могут проявиться такие симптомы легочного фиброза, как:

• сухой отрывистый кашель, который не проходит;
• одышка, когда вы идете пешком или испытываете другие виды физической нагрузки;
• чувство усталости больше, чем обычно;
• боль в суставах и мышцах;
• потеря веса;
• пальцы утолщаются на последней фаланге, приобретая вид барабанных палочек.

Диагностика идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз сложно отличить от других заболеваний легких, так как он имеет большинство признаков, сходных с другими заболеваниями. Получение правильного диагноза при фиброзе легочных тканей может занять некоторое количество времени, а к врачу придется совершить не один визит. Если у вас существуют проблемы с дыханием, вы должны отправиться на прием к врачу-пульмонологу, который специализируется на легочных заболеваниях. Врач будет использовать стетоскоп, чтобы прослушать ваши легкие, а также задаст вам ряд вопросов:

• Как долго у вас уже существуют проблемы с дыханием?
• Вы курите или курили когда-нибудь?
• Приходится ли вам иметь дело на работе или дома с химическими веществами? Если да, то с какими именно?
• Имел ли кто-либо из вашей семьи идиопатический легочный фиброз?
• Есть ли у вас какая-либо предрасположенность к легочным заболеваниям или инфекциям?
• Обнаруживали ли у вас вирус Эпштейна-Барра, вирус гриппа А, гепатита С или ВИЧ?

Врач также может назначить один (или более) из следующих тестов:

• Рентген грудной клетки, чтобы оценить внутреннее состояние ваших легких.
• Тест на уровень кислорода в крови. Вы будете идти по беговой дорожке или крутить педали велотренажера, пока медик проверит уровень кислорода в вашей крови через зонд на кончике пальца или датчик, прикрепленный ко лбу.
• Компьютерная томография. Это мощный инструмент исследования, когда можно получить детальный снимок ваших внутренних органов, чтобы выяснить, насколько серьезен ваш идиопатический легочный фиброз и, возможно, выяснить его причину.
• Биопсия. Врач возьмет небольшие кусочки вашей легочной ткани и исследует их под микроскопом. Обычно это делается либо хирургическим путем либо гибкой трубкой с небольшой камерой, которая попадает в легкие через горло (бронхоскопия). Иногда врачи используют специальную жидкость, которая промывает легкие и удаляет некоторое количество клеток для дальнейшего их изучения.

Подпишитесь на наш Ютуб-канал !

• Импульсная оксиметрия и артериальные испытания газа крови. Эти процедуры также позволяют определить уровень кислорода в крови.
• Спирометрия. Для этого применяется специальный прибор спирометр. Он измеряет, насколько хорошо работают ваши легкие. Вам нужно задуть в это устройство как можно больше воздуха за один раз.

В свою очередь в процессе диагностики идиопатического легочного фиброза пациент также может задать ряд вопросов своему врачу:

• Действительно ли у меня идиопатический фиброз легких?
• Нужны ли какие-то дополнительные исследования, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза «идиопатический фиброз легких»?
• Надо ли мне посетить каких-то других врачей?
• Какие процедуры будут для меня наиболее эффективными при идиопатическом фиброзе легких?
• Смогу ли я сразу почувствовать улучшения?
• Есть ли какие-то средства, которые сразу бы позволили мне дышать лучше?
• Как часто я должен посещать врача?
• Нужна ли мне пересадка легкого?
• Есть ли риск, что идиопатический легочный фиброз могут получить мои дети?

Идиопатический легочный фиброз. Лечение

Лечение идиопатического легочного фиброза не позволит пациенту полностью избавиться от заболевания, но может привести к тому, что ему станет легче дышать. Иногда уберечь легкие от ухудшения состояния получается сравнительно быстро. Врач может рекомендовать несколько вариантов лечения легочного фиброза:

• Лекарственную терапию . Существует некоторое количество лекарств, специально предназначенных для лечения фиброза легких. Они замедляют образование рубцов и другие повреждения легких.
• Кислородную терапию . Пациент дышит кислородом через маску или шланги, вставленные в ноздри. Это повышает уровень кислорода в крови, что делает человека более активным. Как много нужно кислорода, зависит от серьезности состояния пациента. Кому-то требуется кислород 24 часа в сутки, другим при идиопатическом фиброзе легких кислород нужен лишь во время сна или при физических нагрузках.
• Легочную реабилитацию . В этом случае с пациентом работает команда врачей и медсестер, которые учат его управлять симптомами идиопатического легочного фиброза. Пациент может сосредоточиться на упражнениях, здоровом питании, умении управлять стрессом и способах экономии энергии.

При идиопатическом фиброзе легких врачи иногда рекомендуют пересадку легких тем пациентам, чьи симптомы ухудшаются очень быстро или болезнь протекает у них в тяжелой форме. Получение нового легкого или легких позволит жить дольше, это и является основным результатом операции.

Больной ставится в лист ожидания для получения легкого от донора. После операции следует период восстановления, который проходит в больнице. Он длится от трех недель и дольше. После пересадки легкого или легких человеку требуется принимать специальные препараты всю оставшуюся жизнь, чтобы исключить вариант отторжения пересаженного органа. Потребуются также регулярные проверки и тесты, чтобы убедиться в том, насколько хорошо работает пересаженный донорский орган.

В настоящее время ученые также изучают новые методы лечения идиопатического фиброза легких, проводя клинические испытания препаратов. Часто экспериментальные лекарства являются единственным шансом для некоторых пациентов с фиброзом легких получить улучшение своего состояния.

Как жить с идиопатическим легочным фиброзом

Идиопатический фиброз легких является серьезным заболеванием и способен оказывать влияние как на вашу жизнь, так и жизнь ваших близких. Вы можете оставаться здоровым так долго, насколько это возможно, если будете полностью выполнять рекомендации своего врача и регулярно посещать его, чтобы убедиться в том, что лечение работает. Есть некоторые другие вещи, которые могут помочь вам почувствовать себя лучше при диагнозе фиброз легких:

• ешьте здоровую пищу. Хорошо сбалансированная диета, состоящая из овощей, фруктов, цельного зерна, нежирных или обезжиренных молочных продуктов, мяса, являющегося источником протеинов, будет полезна для вашего организма в целом.
• проявляйте физическую активность. Сделайте привычкой ежедневную прогулку или поездку на велосипеде. Это поможет укрепить ваши легкие и уменьшить стресс при идиопатическом фиброзе легких. Если при физических нагрузках вам трудно дышать, спросите своего врача, как использовать кислород во время физической активности.
• бросьте курить. Сигареты и другие табачные изделия повреждают легкие и делают проблемы с дыханием хуже. Врач может порекомендовать вам специальные программы, позволяющие бросить курить.
• сделайте прививку от гриппа. Вакцины способны защитить вас от таких инфекций как грипп или пневмония, которая может нанести вред вашим легким. Прививку от гриппа необходимо делать каждый год. Большинству людей нужно также вводить одну дозу вакцины от пневмонии, но если вы страдаете идиопатическим фиброзом легких или вам более 65 лет, возможно, вам понадобится двойная доза такой вакцины. Вам также стоит держаться подальше от других людей, когда они простужены или болеют гриппом.
• найдите способы расслабиться. Учитесь бороться со стрессом. Попробуйте больше читать, уделять времени своему хобби или освойте искусство медитации. Жить с идиопатическим фиброзом легких трудно с эмоциональной точки зрения, поэтому любые варианты борьбы со стрессом будут очень и очень полезными.

Фиброз легких. Что можно ожидать?

Рубцовая ткань, образовавшаяся в ваших легких, затрудняет получение организмом кислорода. Это может привести к тому, что идиопатический фиброз легких может спровоцировать:

• легочную гипертензию (высокое кровяное давление в легких);
• инфаркт;
• инсульт;
• тромбы в легких;
• рак легких;
• легочные инфекции.

Попросите своего врача научить вас контролировать возможные риски возникновения всех этих проблем. Кроме того, при появлении осложнений от легочного фиброза, вам также может быть назначено соответствующее лечение. Помните о том, что при идиопатическом фиброзе легких все зависит от индивидуальных особенностей организма. У кого-то осложнения от заболевания наступают очень быстро, а у других фиброз легких протекает в течение длительного времени без ярких симптомов и ухудшения состояния.

Отказ от ответственности : Информация, представленная в этой статье об идиопатическом легочном фиброзе, предназначена для ознакомления. Однако она не может быть заменой консультации с профессиональным врачом.