Парез мягкого неба лечение. Бульбарный синдром: симптомы и лечение. После перенесенного инсульта

Мягкое нёбо (лат. - palatum molle) представляет собой мышечно-апоневротическое образование, способное изменять свое положение, отделяя носоглотку от ротоглотки при сокращении формирующих его мышц.

У человека пять пар мышц контролирует форму и положение мягкого нёба: мышца напрягающая мягкое нёбо (m. tensor veli palatini), мышца поднимающая мягкое нёбо (m . levator veli palatini), мышца язычка (m. uvulae), нёбно-язычная (m. palatoglossus) и нёбно-глоточные мышцы (m. palatopharyngeus).

Мягкое небо иннервируется тремя нервами: блуждающим - иннервирует мышцы мягкого неба, тройничным и, частично, языкоглоточным - иннервирует слизистую оболочку мягкого неба. Только мышца, напрягающая мягкое небо получает двойную иннервацию - от блуждающего нерва и третьей ветви тройничного нерва.

Парез мягкого неба клинически характеризуется нарушением процессов глотания, дыхания, формирования речи, вентиляции слуховой трубы. Паралич мышц мягкого неба приводит к затеканию жидкой пищи в полость носоглотки и носа, дисфагии. Речь приобретает гнусавый носовой оттенок, так как звуки резонируют в носоглотке, возникает чрезмерное использование носовой полости как резонатора (гиперназальность), проявляющееся в избыточной назализации гласных звуков.

При одностороннем поражении определяется свисание мягкого неба на стороне поражения, неподвижность или отставание его на этой же стороне при произнесении звука «а». Язычок отклоняется в здоровую сторону. Глоточный и небный рефлексы снижаются на стороне поражения, развивается анестезия слизистой оболочки мягкого неба, глотки.

Двусторонний симметричный парез легкой степени проявляется периодическим появлением небольшого затруднения при глотании сухой пищи, отмечается также легкий носовой оттенок голоса.

Обратите внимание : нарушение фонации при парезе мягкого неба обычно возникает раньше и выражено более четко, чем нарушение глотания.

Для диагностики начальной стадии пареза мягкого неба предлагается ряд простых проб :

1 - при парезе мягкого неба надувание щек не удается;
2 - пациенту предлагается произносить гласные «а - у» с сильным ударением на них сначала с открытыми ноздрями, а затем с закрытыми; малейшая разница в звучании указывает на недостаточное отключение полости рта и носа небной занавеской.

Природа пареза мягкого неба может носить воспалительно-инфекционный характер (поражение ядер и волокон черепных нервов при полиомиелите, дифтерии и др.); врожденный, обусловленный пороком развития; ишемический - при нарушении мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе; травматический, возникающий вследствие бытовой травмы, травмы при интубации, отсасывании слизи, зондировании и эндоскопии и травмы во время адено- и тонзилэктомий; выделяют также идиопатический парез мягкого неба как изолированный клинический синдром, возникающий остро после ОРВИ, чаще односторонний.

Бульбарный синдром (или бульбарный паралич) представляет собой комплексное поражение IX, X и XII черепно-мозговых нервов (блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов), чьи ядра размещаются в продолговатом мозге. Они иннервируют мышцы губ, мягкого неба, языка, глотки, гортани, а также голосовые связки и надгортанный хрящ.

Симптомы

Бульбарный паралич – это триада трёх ведущих симптомов: дисфагия (расстройство глотания), дизартрия (нарушение правильности произношения членораздельных звуков речи) и афония (нарушение звучности речи). Пациент, страдающий этим параличом, не может глотать твердую пищу, а жидкая пища будет попадать в нос за счёт пареза мягкого нёба. Речь больного будет непонятной с оттенком гнусавости (назолия), особенно заметно это нарушение при произношении больным слов, содержащих такие сложные звуки как «л» и «р».

Для постановки диагноза врач обязан произвести исследование функций IX, X и XII пар черепных нервов. Диагностика начинается с выяснения, есть ли у пациента проблемы при глотании твердой и жидкой пищи, попёрхивается ли он ей. Во время ответа, внимательно слушается речь больного, подмечаются нарушения, характерные для паралича, отмеченные выше. Потом доктор осматривает ротовую полость, проводит ларингоскопию (метод исследования гортани). При одностороннем бульбарном синдроме кончик языка будет направлен в сторону поражения, или же вовсе неподвижен при двустороннем. Слизистая же языка будет истонченной и складчатой — атрофичной.

Осмотр мягкого нёба выявит его отставание при произношении, а также отклонение нёбного язычка в здоровую сторону. С помощью специального шпателя врач проверяет нёбный и глоточный рефлексы, раздражая слизистую мягкого нёба и задней стенки глотки. Отсутствие рвотных, кашлевых движений свидетельствуют о поражении блуждающего и языкоглоточного нервов. Завершается исследование ларингоскопией, которая поможет подтвердить паралич истинных голосовых связок.

Опасность бульбарного синдрома заключается в поражении блуждающего нерва . Недостаточность функции этого нерва вызовет нарушение сердечного ритма и расстройство дыхание, что незамедлительно может привести к летальному исходу.

Этиология

В зависимости, каким заболеванием вызван бульбарный паралич, выделяют два его вида: острый и прогрессирующий . Острый чаще всего возникает из-за острого нарушения кровообращения в продолговатом мозге (инфаркт) вследствие тромбоза, эмболии сосудов, а также при вклинивании мозга в большое затылочное отверстие. Тяжёлое поражение продолговатого мозга приводит к нарушению витальных функций организм и последующей смерти больного.

Прогрессирующий бульбарный паралич развивается при латеральном амиотрофическом склерозе. Эта редкая болезнь представляет собой дегенеративное изменение центральной нервной системы, при которой возникает поражение двигательных нейронов, служащее источником атрофии мышц и паралича. Для БАС характерны все симптомы бульбарного паралича: дисфагия при приёме жидкой и твёрдой пищи, глоссоплегия и атрофия языка, провисание мягкого нёба. К сожалению, лечение амиотрофического склероза не разработано. Паралич дыхательной мускулатуры вызывает смерть пациента из-за развития удушья.

Бульбарный паралич часто сопровождает такое заболевание, как миастения . Не зря второе название болезни – это астенический бульбарный паралич. Патогенез заключается в аутоиммунном поражении организма, вызывающего патологическую мышечную усталость.

Кроме бульбарных поражений, к симптомам присоединяется мышечная утомляемость после физической нагрузки, исчезающая после отдыха. Лечение таких пациентов заключается в назначении доктором антихолинэстеразных препаратов, чаще всего Калимина. Назначение Прозерина не целесообразно из-за его краткосрочного эффекта и большого количества побочных действий.

Дифференциальная диагностика

Необходимо правильно дифференцировать бульбарный синдром от псевдобульбарного паралича. Проявления их весьма схожи, однако, есть существенное и различие. Для псевдобульбарного паралича свойственны рефлексы орального автоматизма (хоботковый рефлекс, дистанс-оральный и ладонно-подошвенный рефлекс), возникновение которых связано с поражением пирамидных путей.

Хоботковый рефлекс обнаруживается при осторожном постукивании неврологическим молоточком по верхней и нижней губе – больной вытягивает их. Эта же реакция прослеживается при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный рефлекс. Штриховое раздражение кожи ладони над возвышением большого пальца будет сопровождаться сокращением подбородочной мышцы, заставляющее кожу подтягиваться вверх на подбородке – ладонно-подбородочный рефлекс.

Лечение и профилактика

Прежде всего, лечение бульбарного синдрома направлено на устранение причины, вызвавшей его. Симптоматическая терапия заключается в устранении дыхательной недостаточности аппаратом искусственной вентиляции лёгких. Для восстановления глотания назначается ингибитор холинэстеразы — . Он блокирует холиэстеразу, в результате чего усиливается действие ацетилхолина, приводящее к восстановлению проводимости по нервно-мышечному волокну.

М-холинолитик Атропин блокирует М-холинорецепторы, тем самым устраняя повышенное слюнотечение. Кормление больных осуществляется через зонд. Все остальные лечебные мероприятия будут зависеть от конкретного заболевания.

Специфической профилактики данного синдрома не существует. Для предотвращения развития бульбарного паралича, нужно своевременно лечить болезни, способные его вызвать.

Видео о том как проводят ЛФК при бульбарном синдроме:

Описание:

Паралич гортани (парез гортани) - расстройство двигательной функции в виде полного отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. Парез гортани - уменьшение силы и (или) амплитуды произвольных движений, обусловленное нарушением иннервации соответствующих мышц; подразумевает временное, до 12 мес, нарушение подвижности одной или обеих половин гортани.

Причины пареза (паралича) гортани:

Паралич гортани - полиэтиологичное заболевание. Оно может быть обусловлено сдавленном иннервирующих её структур или вовлечением нервов в патологический процесс, развивающийся в этих органах, их травматическим повреждением, в том числе при хирургических вмешательствах на шее, грудной клетке или черепе.
Основные причины периферического паралича гортани:
медицинская травма при операции на шее и грудной клетке;
сдавление нервного ствола на протяжении за счёт опухолевого или метастатического процесса в области шеи и грудной клетки, дивертикула трахеи или пищевода, или инфильтрата при травмах и воспалительных процессах, при увеличении размеров сердца и дуги аорты (тетрада Фалло), митральный порок, гипертрофия желудочков, дилатация лёгочной артерии); воспалительного, токсического или метаболического генеза (вирусный, токсический (отравления барбитуратами, органофосфатами и алкалоидами), гипокальциемический, гипокалиемический, диабетический, тиреотоксический).

Самая частая причина паралича - патология щитовидной железы и медицинская травма при операциях на ней. При первичном вмешательстве частота осложнений составляет 3%, при повторном - 9%; при хирургическом лечении - 5,7%. У 2,1% больных диагностируют на дооперационном этапе.

Симптомы пареза (паралича) гортани:

Паралич гортани характеризуется неподвижностью одной или обеих половин гортани. Нарушение иннервации влечёт за собой серьёзные морфофункциональные изменения - страдают дыхательная, защитная и голосообразовательная функции гортани.

Для параличей центрального генеза характерны нарушения подвижности языка и мягкого нёба, изменения артикуляции.
Основные жалобы при одностороннем параличе гортани:
придыхательная охриплость различной степени тяжести; , усиливающаяся при голосовой нагрузке;
попёрхивание;
боль и ощущение инородного тела на поражённой стороне.

При двустороннем параличе гортани на первый план выходит клиническая симптоматика её стеноза.

Степень выраженности клинических симптомов и морфофункциональных изменений гортани при параличе зависит от положения парализованной голосовой складки и давности заболевания. Различают медианное, парамедианное, интермедианное и латеральное положение голосовых складок.

В случае одностороннего паралича гортани клиническая картина наиболее яркая при латеральном положении парализованной голосовой складки. При медианном - симптомы могут отсутствовать, и диагноз устанавливают случайно при диспансерном осмотре. Такие параличи гортани составляют 30%. Для двустороннего поражения с латеральной фиксацией голосовых складок характерна афония. Дыхательная недостаточность развивается по типу синдрома гипервентиляции, возможно нарушение разделительной функции гортани, особенно и виде поперхивания жидкой пищей. При двустороннем параличе с парамедианным, интермедианным положением голосовых складок отмечают нарушение дыхательной функции вплоть до стеноза гортани третьей степени, требующей немедленного хирургического лечения. Следует помнить, что при двустороннем поражении дыхательная функция тем хуже, чем лучше голос пациента.

Выраженность клинической симптоматики зависит и от давности заболевания. В первые дни отмечается нарушение разделительной функции гортани, одышка, значительная охриплость, ощущение инородного тела в горле, иногда . В дальнейшем на 4-10 сутки и в более поздние сроки, наступает улучшение за счет частичной компенсации утраченных функций. Однако при отсутствии терапии тяжесть клинических проявлений может со временем усилиться из-за развития атрофических процессов в мышцах гортани, ухудшающих смыкание голосовых складок.

Лечение пареза (паралича) гортани:

Проводят этиопатогенетическую и симптоматическую терапию. Лечение начинают с устранения причины неподвижности половины гортани, например, декомпрессии нерва; дезинтоксикационной и десенсибилизирующей терапии в случае повреждения нервного ствола воспалительного, токсического, инфекционного или травматического характера.

Методы лечения параличей гортани

Этиопатогенетическое лечение
Декомпрессия нерва
Удаление опухоли, рубца, снятие воспаления в зоне повреждения
Дезинтоксикационная терапия (десенсибилизирующая, противоотёчная и антибиотикотерапия)
Улучшение нервной проводимости и предотвращение нейродистрофических процессов (трифосфаденин, витаминные комплексы, иглорефлексотерапия)
Улучшение синаптической проводимости (неостигмина метилсульфат)
Симуляция регенерации в зоне повреждения (электрофорез и лечебно-медикаментозные блокады неостигмина метилсульфатом, пиридоксином, гидрокортизоном)
Стимуляция нервной и мышечной активности, рефлексогенных зон
Мобилизация черпаловидного сустава
Хирургические методы (реиннервация гортани, ларинготрахеопластика)

Симптоматическое лечение
Электростимуляция нервов и мышц гортани
Иглорефлексотерапия
Фонопедия
Хирургические методы (тиро-, ларингопластика, имплантационная хирургия, трахеостомия)

Цели лечения

Цель лечения - восстановление подвижности элементов гортани или компенсация утраченных функций (дыхания, глотания и голоса).

Показания к госпитализации

Помимо тех случаев, когда планируется хирургическое лечение, желательно госпитализировать пациента на ранних сроках заболевания для проведения курса восстановительной и стимулирующей терапии.

Немедикаментозное лечение

Эффективно применение физиотерапевтического лечения - электрофореза с неостигмина метилсульфатом на гортань, злектростимуляции мышц гортани.

Используют наружные методы непосредственное воздействие на мышцы гортани и нервные стволы, электростимуляцию рефлексогенных зон диадинамическими токами, эндоларингеальную злектростимуляцию мышц гальваническим и фарадическим током, а также противовоспалительную терапию.

Большое значение имеет проведение дыхательной гимнастики и фонопелии. Последнюю применяют на всех этапах лечения и на любых сроках заболевании, при любой этиологии.

Медикаментозное лечение

Таким образом, при нейрогенном параличе голосовой складки независимо от этиологии заболевания немедленно начинают лечение, направленное на стимуляцию регенерации нервов на поражённой стороне, а также перекрёстную и остаточную иннервацию гортани. Применяют лекарственные средства, улучшающие нервную, синаптическую проводимость и микроциркуляцию, замедляющие нейродистрофические процессы в мышцах.

Хирургическое лечение

Методы хирургического лечения одностороннего паралича гортани:
реиннеррвация гортани;
тиреопластика;
имплантационная хирургия.

Хирургическую реиннервацию гортани осуществляют путём нейро-, мио-, нервно-мышечной пластики. Большое разнообразие клинических проявлений паралича гортани, зависимость результатов вмешательства от давности денернации, степени внутренних мышц гортани, наличия сопутствующей патологии черпаловидного хряща, разнообразных индивидуальных особенностей регенерации нервных волокон, присутствия сиикинезий и плохо прогнозируемое извращение иннервации гортани с формированием рубцов в зоне операции ограничивают применение методики в клинической практике.

Из четырёх типов тиропластики при параличе гортани применяют первый (медиальное смещение голосовой складки) и второй {латеральное смещение голосовой складки). При тиропластике первого типа, помимо медиализации гол огивой складки, черпаловидный хрящ смещают латерально и фиксируют швами при помощи окна в пластинке щитовидного хряща. Преимущество данного метода возможность изменения положения голосовой складки не только в горизонтальной, но и в вертикальной плоскости. Применение такой техники ограничено при фиксации черпаловидного хряща и на стороне паралича.

Наиболее распространённый метод медиализации голосовой складки при одностороннем параличе гортани - имплантационная хирургия. Эффективность ее зависит от свойств имплантируемого материала и способа его введения. Имплантат должен обладать хорошей толерантностью к абсорбции, тонкой дисперсностью, обеспечивающей лёгкое введение; иметь гипоаллергенный состав, не вызывал выраженной продуктивной тканевой реакции и не обладать канцерогенными свойствами. В качестве имплантанта применяют тефлон, коллаген, аутожир и другие способы инъекции материала в парализованную голосовую складку под наркозом при прямой микроларингоскопии, под местной анестезией, эндоларингеально и чрескожно. Г,Ф. Иванченко (1955) разработал метод эндоларингеальной фрагментарной тефлон-коллагенпластики: в глубокие слои вводят тефлоновую пасту, которая составляет основу для последующей пластики наружных слоев.

Среди осложнении имплантационной хирургии отмечают:
острый .
формирование гранулемы.
миграция тефлоновой пасты в мягкие ткани шеи и щитовидную железу.

Дальнейшее ведение

Лечение паралича гортани этапное, последовательное. Помимо медикаментозного, физиотерапевтического и хирургического лечения, пациентам показаны длительные занятии с фонопедом, цель которых - формирование правильного фонационного дыхания и голосоведения, коррекция нарушения разделительной функции гортани. Больных с двусторонним параличом необходимо наблюдать с периодичностью осмотров 1 раз в 3 или 6 мес в зависимости от клиники дыхательной недостаточности.

Пациентам с параличом гортани показана консультация фониатра для определения возможностей реабилитации утраченных функций гортани, восстановления голоса и дыхания в возможно ранние сроки.

Срок нетрудоспособности - 21 день. При двустороннем параличе гортани трудоспособность пациентов резко ограничена. При одностороннем (в случае голосовой профессии) - возможно ограничение трудоспособности. Однако при восстановлении голосовой функции эти ограничения могут быть сняты.

Одним из самых грозных неврологических нарушений является бульбарный синдром. Этот симптомокомплекс возникает при сочетанном периферическом поражении нескольких пар черепно-мозговых нервов каудальной группы. Потенциально опасным для жизни является быстро появившийся и нарастающий по выраженности бульбарный синдром. В этом случае необходима экстренная госпитализация пациента для мониторинга его состояния и проведения интенсивной терапии.

Патогенез

В зависимости от этиологии основного заболевания происходит нарушение синаптической передачи при относительной структурной сохранности основных образований, разрушение ядер или выраженная компрессия нервных структур. При этом нет нарушения проведения импульсов по корково-ядерным путям и повреждения центральных мотонейронов в лобном отделе головного мозга, что отличает бульбарный синдром от . Это важно не только для диагностики уровня поражения в центральной нервной системе и определения причины формирования основных симптомов, но и для оценки прогноза заболевания.

Бульбарный синдром развивается при одновременном поражении IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов. Патологический процесс может захватывать их двигательные ядра в продолговатом мозге (называемом ранее бульбой), выходящие на основание мозга корешки или уже сформированные нервы. Поражение ядер обычно билатеральное или двустороннее, мозаичность для этого синдрома не характерна.

Развивающиеся при бульбарном синдроме параличи мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника и гортани относят к периферическим. Поэтому они сопровождаются снижением или выпадением нёбного и глоточного рефлекса, гипотонусом и последующей атрофией парализованных мышц. Не исключено и появление фасцикуляций, видимых при осмотре языка. А последующее вовлечение в патологический процесс нейронов дыхательного и сосудодвигательного центров в продолговатом мозге, нарушение парасимпатической регуляции становятся причиной развития угрожающих жизни состояний.

Основные причины

Причиной бульбарного синдрома могут быть:

• сосудистые катастрофы в вертебро-базилярном бассейне, приводящие к ишемическому или геморрагическому поражению краниоспинальной области;
• первичные и метастатические опухоли ствола и продолговатого мозга, саркоматоз, гранулематозы различной этиологии;
• состояния, дающие положительный масс-эффект без четко очерченного образования в задней черепной ямке и угрожающие вклиниванием мозга в большое затылочное отверстие (кровоизлияния, отек нервной ткани при соседних областей или остром диффузном поражении головного мозга);
• , приводящие к компрессии продолговатого мозга;
• перелом основания черепа;
• и различной этиологии;
• полинейропатии (паранеопластическая, дифтерийная, Гийена-Барре, поствакцинальная, эндокринная), ;
• , а также генетически обусловленные спинально-бульбарная амиотрофия Кеннеди, и бульбоспинальная амиотрофия детского возраста (болезнь Фацио-Лонде);
• подавление активности мотонейронов головного мозга ботулиническим токсином.

Многие авторы относят к бульбарному синдрому также изменения при поражении мышц мягкого нёба, глотки и гортани. В этом случае их причиной является нарушение нервно-мышечной передачи или первичное поражение мышечной ткани при миопатиях, или дистрофической миотонии. Продолговатый мозг (бульба) при миопатических заболеваниях остается интактным, поэтому говорят об особой форме бульбарного паралича.

Клиническая картина

Характерным признаком бульбарного синдрома является девиация языка в сторону поражения.

Сочетанное периферическое поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов приводит к парезам мышц нёба, глотки, гортани, языка. Характерным является сочетание триады «дисфония-дизартрия-дисфагия» с парезом половины языка, провисанием нёбной занавески и исчезновением глоточного и нёбного рефлексов. Видимые в ротоглотке изменения чаще всего асимметричны, появление двусторонней бульбарной симптоматики является прогностически неблагоприятным признаком.

При осмотре выявляются девиация (отклонение) языка в сторону очага. Его парализованная половина становится гипотоничной и малоподвижной, в ней могут появляться фасцикуляции. При двустороннем бульбарном параличе отмечается практически полная неподвижность всего языка, или глоссоплегия. Из-за нарастающей атрофии паретичных мышц пораженная половина языка постепенно истончается, приобретает патологическую складчатость.

Парез мышц мягкого неба приводит к неподвижности небных дужек, провисанию и гипотонии небной занавески с отклонением небного язычка в здоровую сторону. Вместе с выпадением глоточного рефекса, нарушением функционирования мышц глотки и надгортанника это становится причиной дисфагии. Возникают затруднения при глотании, поперхивания, заброс пищи и жидкостей в полость носа и дыхательные пути. Поэтому у пациентов с бульбарным синдромом отмечается высокий риск развития аспирационных пневмоний и бронхитов.

При поражении парасимпатической порции подъязычного нерва нарушается вегетативная иннервация слюнных желез. Возникающее при этом усиление продукции слюны вместе с нарушением глотания становятся причиной слюнотечения. Иногда оно настолько выражено, что пациенты вынуждены постоянно пользоваться платком.

Дисфония при бульбарном синдроме проявляется гнусавостью, глухостью и хриплостью голоса вследствие паралича голосовых связок и пареза мягкого неба. Носовой оттенок речи называют назолалией, такая назализация звукопроизношения может появляться и при отсутствии явных нарушений глотания и поперхиваний. Дисфония сочетается с дизартрией, когда появляется невнятность речи из-за нарушения подвижности языка и других мышц, участвующих в артикуляции. Поражение продолговатого мозга нередко приводит к комбинации бульбарного синдрома с парезом лицевого нерва, что тоже влияет на внятность речи.

При выраженном параличе мышц нёба, глотки и гортани может возникать асфиксия из-за механического перекрывания просвета респираторного тракта. При двустороннем поражении блуждающего нерва (или его ядер в продолговатом мозге) угнетается работа сердца и дыхательной системы, что обусловлено нарушением их парасимпатической регуляции.

Лечение

Лечения требует не сам бульбарный синдром, а основное заболевание и возникающие жизнеугрожающие состояния. При нарастании выраженности симптомов и появлении признаков сердечной и дыхательной недостаточности пациенту требуется перевод в отделение интенсивной терапии. По показаниям проводят ИВЛ, устанавливают назогастральный зонд.

Для коррекции нарушений помимо этиотропной терапии назначают препараты различных групп с нейротрофическим, нейропротективным, метаболическим, сосудистым действием. Уменьшить гиперсаливацию можно при помощи атропина. В восстановительном периоде или при хронических заболеваниях для улучшения речи и глотания назначают массаж, занятия с логопедом, кинезиотерапию.

Бульбарный синдром является грозным признаком поражения продолговатого мозга. Его появление требует обязательного обращения к врачу для уточнения этиологии и решения вопроса о необходимости госпитализации.

Петров К. Б., д. м. н., профессор, предлагает вашему вниманию слайд-шоу о клинических вариантах бульбарного синдрома и немедикаментозных методах лечения этого состояния: