Как быстро развивается хелп синдром. HELLP синдром: причины и развитие, симптомы, диагностика, лечение, прогноз. Изменения при НЕLLP-синдроме
Все материалы на сайте подготовлены специалистами в области хирургии, анатомии и профильных дисциплинах.
Все рекомендации носят ориентировочный характер и без консультации лечащего врача неприменимы.
Гастростомия – это операция по созданию искуственного входа в желудок. Гастростома – это отверстие в стенке желудка, сообщающееся с внешней средой, накладываемое для кормления пациента в случаях, когда кормление естественным путем невозможно. Гастростома может быть временной и постоянной.
В каких случаях накладывается гастростома?
Наложение гастростомы показано при следующих состояниях:
1. Постоянная гастростома:
- Неоперабельная опухоль глотки или пищевода.
- Опухоль средостения, сдавливающая пищевод.
- Опухоль входного отдела желудка.
- Рубцовые сужения пищевода, не поддающиеся бужированию.
- Пациенты с поражением нервной системы, у которых нарушен глотательный рефлекс (пациенты с инсультом, миастенией, боковым амиотрофическим склерозом, опухолями головного мозга).
Постоянная гастростома может обеспечить пациенту почти полноценное энтеральное питание, причем на долгое время. Ее можно отнести к паллиативным операциям – она продлевает человеку жизнь, при этом не устраняя основную проблему. Качество жизни, конечно, ухудшается, но в основном не из-за наличия гастростомы, а из-за основного заболевания.
2. Временная гастростома:
- Ранения грудной клетки с повреждением пищевода.
- Тяжелые челюстно-лицевые травмы.
- Пищеводно-трахеальный или пищеводно-бронхиальный свищ.
- Ожоги пищевода на время заживления и восстановления проходимости.
- В некоторых случаях после обширных операций на брюшной полости (резекция желудка, ликвидация острой кишечной непроходимости) для декомпрессии и аспирации желудочного содержимого.
- На период подготовки к операциям на пищеводе или желудке у сильно истощенных пациентов, если очевидно, что этот период будет достаточно долгим.
Временная гастростомия позволяет обеспечить полноценное питание на период временной невозможности естественного приема пищи. Временная гастростома формируется таким образом, чтобы ее можно было удалить в дальнейшем без повторной обширной операции.
Виды гастростомии
На сегодняшний день существует около 100 различных методов наложения гастростомы. Основная суть операции – это формирование свища, соединяющего полость желудка с окружающей средой.
Операции, когда отверстие в желудке просто подшивали к коже, как при колостоме, ушли в прошлое. Основной их недостаток: содержимое желудка постоянно выливалось наружу.
Необходимо сформировать тоннель, который и будет служить свищем. Желательно также создать некоторое подобие клапанов по ходу свища. В этот тоннель вставляется трубка диаметром около 8 мм из ПВХ или резины. Трубка вводится в отверстие свища для каждого кормления, или же она закладывается сразу во время формирования гастростомы и находится там постоянно.
Гастростомический свищ в различных методиках может быть сформирован из стенок желудка, выкроен из лоскутов стенки желудка, из кожного лоскута, или же для этих целей может быть использован участок тонкой кишки.
Наиболее распространены на настоящее время виды гастростомии – это гастростомия по Витцелю, по Штамму-Кадеру, а также по Топроверу.
Подготовка к операции гастростомии
Гастростомия – это паллиативная операция, проводимая по жизненным показаниям. Основной контингент пациентов – это ослабленные истощенные онкологические больные. Можно сказать, что единственное противопоказание для нее – это агональное состояние.
В остальных случаях при недостаточно компенсированном состоянии проводится предоперационная подготовка:
- Восполняются потери жидкости при гиповолемии. Для этого внутривенно вливаются физиологический раствор и 5% раствор глюкозы. Контроль проводится по уровню центрального венозного давления, диуреза, уровню гематокрита.
- Коррекция электролитных нарушений под контролем анализа основных электролитов плазмы.
- Восполнение дефицита белка путем парентерального питания (переливание белковых гидролизатов, растворов аминокислот, плазмы) или энтеральное питание через назогастральный зонд.
- При анемии возможно переливание крови или эритроцитарной массы.
- Максимально возможная компенсация функции сердца и дыхательной функции.
- Лапароцентез при асците.
- Психологическая подготовка пациента: он должен ясно представлять себе дальнейшую жизнь с гастростомой и не бояться этого. В некоторых случаях пациенты отказываются от такой операции из-за недостаточной информации об этом.
- Если пищевод проходим для назогастрального зонда, непосредственно перед операцией проводится аспирация желудочного содержимого и промывание желудка.
Гастростомия может быть самостоятельной операцией или же частью другой обширной операции.
Гастростомия по Витцелю
На сегодняшний день наиболее часто применяемой является гастростомия по Витцелю:
Видео: пример проведения гастростомии по Витцелю (на кролике)
Гастростомия по Штамму-Кадеру
Принцип операции – также создание тоннеля для трубки из стенок желудка, но в данном случае он получается не косовосходящим, а перпендикулярным стенке желудка.
- Разрез аналогичен первому методу.
- Передняя стенка желудка вытягивается держалками по типу конуса. На вытянутой части накладывается три кисетных шва, на расстоянии 2 см друг от друга, нити при этом не затягиваются.
- На верхушке конуса производится небольшой разрез, вставляется трубка. Затягивается сначала первый шов, трубка инвагинируется внутрь, затем поочередно затягивается второй и третий швы. Получается прямой канал, образованный внутри серозной оболочкой желудка с находящейся в нем резиновой трубкой.
- Желудок подшивают к брюшной стенке.
- Рану слой за слоем ушивают, оставляя конец трубки снаружи.
Оба этих метода больше подходят для наложения временной гастростомы. Гастростомический канал выстлан изнутри серозной оболочкой, которая способна спаиваться, если трубку извлечь.
Если необходимость в гастростоме отпадает, трубка извлекается без повторной операции, свищевое отверстие постепенно заживает самостоятельно. Однако это преимущество становится недостатком в другой ситуации: если трубка случайно выпадает из канала, вставить ее на место будет затруднительно.
Гастростомия по Топроверу
Это уже метод наложения постоянной гастростомы:
- Левосторонний трансректальный доступ.
- В операционную рану вытягивается конус из передней стенки желудка.
- Так же, как и при методике по Кадеру, на него накладывается три этажа кисетных швов.
- На верхушке конуса делается отверстие, внутрь вставляется резиновая трубка. Кисетные швы затягиваются. После послойного ушивания раны трубка извлекается, края отверстия желудка подшивают к коже.
- В результате такой операции получается губовидный свищ с гофрированными стенками, сформированными не из серозной, а из слизистой оболочки желудка. Эти складки препятствуют вытеканию содержимого желудка наружу. В получившееся отверстие при каждом кормлении вставляется трубка, после кормления она извлекается.
гастростомия по Топроверу
Такая гастростома самостоятельно не заживет. Если возникнет необходимость ее ликвидировать, придется делать повторную операцию.
Видео: пример установки постоянной гастростомы
Эндоскопическая гастростомия
Существует методика чрезкожной эндоскопической гастростомии. Основное условие для этого – проходимость пищевода, чтобы можно было ввести эндоскопическую трубку. Это вмешательство не требует общей анестезии и с первого взгляда достаточно простое: гастростомическая трубка вводится через маленький прокол брюшной стенки.
Однако эта операция достаточно сложна для хирургов, требует отточенных навыков. Проводится двумя хирургами.
Видео: описание установки гастростомы под эндоскопическим контролем
Сразу после операции
Сразу после установки гастростомы в течение суток продолжается еще парентеральное питание. На следующие сутки вводится небольшое количество физраствора шприцем для промывания и проверки проходимости трубки.
В первые-вторые сутки пациенту вводятся небольшими порциями (по 50-100 мл) раствор глюкозы, физраствор, несладкие отвары из сухофруктов. Объем жидкости не должен превышать 1 л в сутки.
При нормальной проходимости, отсутствии регургитации на третий день можно ввести разбавленный мясной бульон (300 – 500 мл).
В течение первой недели желательно введение пищи с помощью шприца, очень медленно.
Если никаких жалоб нет, можно добавлять в рацион жидкие протертые каши на воде. Кашу вводить порциями не более 70 мл за один раз. Общий объем за сутки – 400-500 мл. При этом продолжается введение компота, светлого чая без сахара и бульона.
Постепенно объем пищи доводится до 1500 мл к концу недели, количество разовой порции также постепенно возрастает (до 180 мл).
В течение недели после гастростомии не нужно принимать душ или ванну.
Гастростомическая трубка при постоянной гастростоме не извлекается до полного заживления раны.
Питание через гастростому
К периоду выписки (10-14 дней после операции) объем питания доводится до 2 л в сутки, количество кормлений сокращается, пища вводится с помощью воронки, присоединяемой к наружному концу трубки. Пациент обучается это делать самостоятельно или с помощью родственников.
питание через гастростому
Продукты, которые могут быть введены через гастростому: протертые супы, каши, мясные и рыбные бульоны, молоко, кефир, йогурт, фруктовые и овощные пюре, сырое яйцо, чай, компот, кисели.
Пища должна быть теплой, не горячей и не холодной.
Выпускаются также специальные смеси для энтерального питания, сбалансированные по составу питательных веществ и обогащенные витаминами и микроэлементами.
После адаптации обычно требуется 5-6 кормлений в сутки, объем одной порции 300 – 400 мл. Это так называемое болюсное питание.
Иногда болюсное питание переносится плохо, особенно тяжелыми лежачими пациентами. Тогда назначается непрерывное питание: пищевая смесь вводится медленно непрерывно с помощью специального дозатора или помпы.
Перед и после каждого кормления трубку необходимо промывать физраствором или обычной негазированной водой с помощью шприца.
Если установлена постоянная трубка, после кормления она пережимается или закрывается специальной пробкой. Конец трубки обычно прикрепляется к коже лейкопластырем или используется другой метод фиксации (поясом).
Если пациент может жевать, ему можно дать пережевать небольшую порцию пищи для получения вкусовых ощущений и усиления секреции желудка. После пережевывания пища выплевывается.
При появлении мацерации (мокнутия) кожи вокруг свища, она обрабатывается антисептиками, наносится цинковая или другая мазь, накладывается стерильная салфетка.
Строение современной гастростомической трубки
Существует множество разновидностей гастростомических трубок. Основные компоненты, из которых должна состоять трубка для удобства ее применения:
Существуют виды гастростом для активных пациентов – они практически незаметны на теле и никак не ограничивают нормальную физическую активность.
Гастростомические трубки достаточно дорогие (минимальная цена начинается от 50 евро). Поэтому при отсутствии специального устройства в качестве гастростомы возможно установление обычного катетера Фолея, который устроен по тому же принципу.
Плюсы и минусы установления гастростомы
Гастростома позволяет продлить жизнь пациенту. Альтернативой гастростоме является питание через назогастральный зонд. Он может быть установлен у тяжелых больных с той же целью – обеспечение питания. Однако этот метод имеет свои недостатки:
- Не может быть установлен при полной непроходимости пищевода.
- При длительном нахождении зонда возможны осложнения: аспирационная пневмония, пролежни пищевода, инфекционные осложнения в области носоглотки.
- Причиняет намного больше неудобств.
Гастростомия также не лишена недостатков, при длительном существовании гастростомы возможны осложнения:
- Инфицирование брюшной полости.
- Инфицирование кожи вокруг стомы.
- Прорезывание кисетных швов.
- Кровотечения.
Однако при правильном уходе функционирование гастростомы все же намного удобнее зондового питания.
Видео: лекция по гастростомии
Этот недуг назвали кричащим термином «HELLP-синдром» неслучайно. Если во время беременности установили такой диагноз, то впору бить тревогу: нужна срочная медицинская помощь. Организм как бы отказывается выполнять детородную функцию, и все системы начинают давать сбой, угрожая жизни будущей мамы и её малышу. Что представляет собой заболевание, и какие действия нужно предпринять для того, чтобы предотвратить его развитие?
Что такое HELLP-синдром
HELLP-синдром очень опасен. Если кратко, то это гестоз в осложнённой форме, обусловленный аутоиммунной реакцией организма женщины на беременность. В него входит целый комплекс проблем со здоровьем - сбои в работе печени и почек, кровотечения, плохая свёртываемость крови, повышение давления, отёки и многое другое. Как правило, он развивается в третьем триместре или в первые двое суток после родов и требует неотложной помощи медиков. Причём клинические проявления до родов возникают в 31% случаев, а в послеродовом периоде - в 69%.
Расшифровка аббревиатуры HELLP:
- H - Hemollysis - гемолиз;
- EL - elevated liver enzymes - превышение активности печёночных ферментов;
- LP - Low platelet count - тромбоцитопения.
Врачи опасаются синдрома из-за его быстрого течения и частых летальных исходов. Благо, встречается он редко: примерно 1–2 случая на 1 тыс. беременностей.
Впервые это заболевание описали в конце XIX века. Но только в 1985 году его симптомы были связаны воедино и названы общим термином «HELLP». Интересно то, что в советских медицинских справочниках почти ничего не сказано об этом синдроме, и только редкие российские реаниматологи указывали в своих трудах о недуге, называя его «страшным сном акушера».
HELLP-синдром ещё не изучен до конца, поэтому назвать конкретные причины его развития сложно. На сегодняшний день врачи предполагают, что вероятность появления недуга возрастает при:
- повторной беременности;
- лекарственном и вирусном гепатите;
- нестабильном эмоциональном и психическом состоянии;
- генетических отклонениях в работе печени;
- беременности в зрелом возрасте (28 лет и выше);
- запущенных случаях гестоза;
- нарушениях в работе печени и жёлчного пузыря;
- желчнокаменной и мочекаменных болезнях;
- системной волчанке;
- гастрите;
- нарушениях свёртываемости крови.
Клиническая картина заболевания
Диагностировать HELLP-синдром достаточно сложно, так как не всегда его симптомы проявляют себя в полную силу. Кроме того, многие признаки заболевания часто встречаются во время беременности и не имеют ничего общего с этим тяжёлым состоянием. Указать на развитие осложнённого гестоза могут:
- тошнота и рвота иногда с кровью (в 86% случаев заболевания);
- боли вверху живота и под рёбрами (в 86% случаев заболевания);
- отёки рук и ног (в 67% случаев заболевания);
- боли в голове и ушах;
- высокое давление (свыше 200/120);
- появление белка и следов крови в моче;
- изменения в составе крови, анемия;
- желтизна кожных покровов;
- синяки в местах инъекций, носовые кровотечения;
- ухудшение зрения;
- судороги.
Стоит отметить, что изменения в показателях мочи и крови обычно появляются задолго до клинического проявления болезни, поэтому каждой беременной женщине необходимо своевременно посещать своего гинеколога и сдавать все назначаемые им анализы. Многие из описанных признаков встречаются и при гестозе. Однако для HELLP-синдрома характерно стремительное нарастание симптомов, которые развиваются в течение 4–5 часов. Если будущая мама почувствовала подобные изменения в организме, следует сразу вызвать скорую помощь.
По статистике, от первых проявлений синдрома до летального исхода проходит 6–8 часов при отсутствии необходимой медицинской помощи. Поэтому очень важно при подозрении на недуг как можно скорее обратиться к врачу.
Гестоз, преэклампсия, эклампсия или HELLP-синдром?
На исследования и принятие решения о тактике дальнейшего лечения при подозрении HELLP-синдрома у доктора есть не более 2–4 часов. Он ставит диагноз на основании осмотра, результатов УЗИ, печёночных проб и анализов крови. Иногда беременным женщинам назначают томографию, чтобы исключить кровоизлияние в печень.
Термин «гестоз» употребляется в российских и украинских медицинских документах и литературе. В международной классификации болезней его называют преэклампсией. Если он сопровождается судорогами, то именуется эклампсией. HELLP-синдром - наиболее тяжёлая форма гестоза, которая отличается выраженностью и числом клинических симптомов.
Отличительные симптомы при схожих заболеваниях - таблица
| Гестоз | Преэклампсия | Эклампсия | HELLP-синдром | |
| Средний показатель подъёма давления | 140/90 | 160/110 | 160/110 | 200/120 |
| Отеки | + | + | + | + |
| Судороги | + | + | ||
| Кровоизлияния | + | |||
| Головная боль | + | + | + | + |
| Усталость | + | + | + | |
| Желтизна кожи | + | |||
| Тошнота, рвота | + | + | + | + |
| Рвота с кровью | + | |||
| Боли в печени | + |
Прогноз при HELLP-синдроме
HELLP-синдром - заболевание серьёзное. По данным разных источников, материнская смертность при нём составляет от 24 до 75%. Исход беременности, здоровье женщины и плода главным образом зависят от того, когда был выявлен недуг.
Статистика осложнений при HELLP-синдроме (на 1 тыс. больных) - таблица
| 1993 год | 2000 год | 2008 год | 2015 год | |
| Отёк лёгких | 12% | 14% | 10% | 11% |
| Гематомы печени | 23% | 18% | 15% | 10% |
| Отслойка плаценты | 28% | 28% | 22% | 17% |
| Преждевременные роды | 60% | 55% | 51% | 44% |
| Гибель матери | 11% | 9% | 17% | 8% |
| Гибель ребёнка | 35% | 42% | 41% | 30% |
Акушерская тактика
При подозрении на HELLP-синдром пациентке показана госпитализация. Важно быстро провести обследование и снять угрожающие жизни симптомы, чтобы стабилизировать состояние будущей мамы. В случае недоношенной беременности требуются мероприятия, направленные на профилактику возможных осложнений у плода.
Единственный эффективный способ лечения HELLP-синдрома - это прерывание беременности. Естественные роды показаны при условии, что матка и шейка созрели. В этом случае доктора используют препараты, стимулирующие родовую деятельность. Если же организм женщины физиологически не готов к родоразрешению, то проводят экстренное кесарево сечение.
При HELLP-синдроме беременность должна быть прервана независимо от её срока в течение 24 часов. Естественные роды возможны только после 34 недели. В остальных случаях показано оперативное вмешательство.
Сразу при поступлении в стационар пациентке назначают кортикостероиды (например, дексаметазон). Они существенно снижают риск поражения печени. Помимо этого, используют другие препараты, в том числе и капельницы, для восстановления водно-соляного обмена, улучшения кровотока в матке и плаценте, успокоения нервной системы.
Часто женщинам проводят переливание и делают плазмаферез - фильтрацию крови при помощи специальных аппаратов. Он очищает кровь от токсинов и помогает избежать дальнейших осложнений. Его назначают при нарушениях жирового обмена, повторных гестозах в анамнезе, гипертонии, патологиях почек и печени.
Новорождённому также требуется помощь сразу после рождения, так как HELLP-синдром становится причиной многих заболеваний у младенцев.
Какие могут быть осложнения в результате HELLP-синдрома у мамы и её малыша
Последствия HELLP-синдрома серьёзны как для женщины, так и её ребёнка. Для будущей мамы существует риск:
- отёка лёгких;
- острой почечной недостаточности;
- кровоизлияния в мозг;
- образования гематомы в печени;
- разрыва печени;
- преждевременного отслоения плаценты;
- летального исхода.
Высокое давление нарушает кровообращение в плаценте, в результате чего плод не получает необходимый кислород. Это ведёт к таким осложнениям для малыша:
- гипоксии, или кислородному голоданию;
- кровоизлиянию в мозг во время родов;
- задержке в развитии (50% новорождённых);
- поражениям нервной системы;
- нарушению дыхания у новорождённого;
- удушью;
- тромбоцитопении - заболеванию крови, при котором резко уменьшаются количество тромбоцитов (25% новорождённых);
- смерти.
Восстановление после операции
Большинство осложнений можно избежать благодаря вовремя сделанному кесаревому сечению. Операцию проводят под эндотрахеальной анестезией - комбинированным методом наркоза, при котором обезболивающие вещества поступают и в кровь, и в дыхательные пути женщины. Он уберегает пациентку от болевого синдрома, шока и дыхательной недостаточности.
После операции за молодой мамой тщательно наблюдают. Особенно в первые двое суток. В это время ещё существует большой риск осложнений. При правильном лечении все симптомы исчезают в течение 3–7 дней. Если через неделю все показатели крови, печени и других органов восстанавливаются, пациентку могут выписать домой.
Сроки выписки зависят от состояния женщины и её ребёнка.
Для предотвращения HELLP-синдрома или сведения к минимуму тяжёлых последствий выполняйте следующие рекомендации:
- планируйте зачатие и готовьтесь к нему, обследуйтесь заранее, ведите здоровый образ жизни;
- встаньте на учёт по беременности вовремя, соблюдайте назначения врача;
- питайтесь правильно;
- старайтесь вести активный образ жизни, больше находиться на воздухе;
- откажитесь от вредных привычек;
- избегайте стрессов;
- с 20 недели ведите дневник беременности, вносите в него всё, что происходит с организмом (изменения веса, скачки давления, шевеления плода, появление отёков);
- регулярно сдавайте анализы, которые назначает врач;
- обращайте внимание на необычные симптомы - боли в животе, шум в ушах, головокружение и прочие.
Гестоз и его осложнения во время беременности - видео
HELLP-синдром - достаточно редкое осложнение. Чтобы своевременно обнаружить недуг, сдавайте необходимые анализы, которые назначает доктор, и прислушивайтесь к своему состоянию. При возникновении опасных симптомов, сразу обращайтесь к врачу. Современная диагностика и правильная тактика лечения в большинстве случаев приносит положительные результаты.
ХЕЛП синдром ‒ это редкая патология у женщин, находящихся на поздних сроках беременности. Практически всегда ее обнаруживают примерно за месяц до начала родовой деятельности. У некоторых женщин признаки такого синдрома возникали уже после родов. Первым эту патологию описал Джордж Притчард. Необходимо сказать, что этот редкий синдром появляется только у семи процентов женщин, но 75% случаев заканчивается летально.
Название HELLP, это аббревиатура английских слов. Каждая буква расшифровывается следующим образом:
- H – разрушение эритроцитов.
- EL – увеличение уровня ферментов печени.
- LP – снижение количества уровня эритроцитов, которые служат для свертывания крови.
В медицинской практике, а именно в акушерстве, синдром ХЕЛП понимают как некоторые отклонения в женском организме, которые не позволяют женщине забеременеть или без патологий выносить здорового малыша.
Этиология
На сегодняшний день пока не выяснены точные причины появления этого синдрома. Однако ученые не перестают выдвигать различные теории его происхождения. Сегодня существует уже более тридцати теорий, но ни одна не может указать на тот факт, который влияет на появление патологии. Специалисты заметили одну закономерность ‒ такое отклонение появляется на фоне поздно проявившегося .
Беременная страдает от отека, который начинается на руках, ногах, затем переходит на лицо, потом на все тело. В моче увеличивается уровень белка, также повышается кровяное давление. Такое состояние крайне неблагоприятно для плода, потому что в организме матери формируются агрессивные к нему антитела. Они негативно влияют на эритроциты и тромбоциты, разрушая их. К тому же нарушается целостность кровеносных сосудов и тканей печени.
Как уже говорилось ранее, ХЕЛП синдром возникает по неизвестным пока причинам.
Однако можно обратить внимание на некоторые факторы, которые увеличивают риск возникновения патологии:
- заболевания иммунной системы;
- наследственность, когда наблюдается нехватка ферментов в печени, то есть врожденная патология;
- изменение количества и предназначения лимфоцитов;
- образование в кровеносных сосудах печени;
- длительное применение медикаментозных средств без контроля врача.
Проводя наблюдения за патологией, можно выделить определенные факторы, которые называют провоцирующими:
- многочисленные роды в прошлом;
- возраст роженицы более двадцати пяти лет;
- беременность с несколькими плодами.
Наследственный фактор не установлен.
Классификация
Исходя из того, какие именно признаки проявляет ХЕЛП синдром, некоторые специалисты создали следующую классификацию:
- явные симптомы внутрисосудистого сгущения;
- подозреваемые признаки;
- скрытые.
Похожий принцип имеет и классификация Дж. Н. Мартина: здесь синдром с одноименным названием ХЕЛП делится на два класса.
Симптоматика
Первые проявляемые признаки неспецифичны, поэтому диагностировать заболевание по ним невозможно.
У беременной возникают такие признаки, как:
- тошнота;
- нередко рвота;
- головокружение;
- боли в боку;
- беспричинное беспокойство;
- быстрая утомляемость;
- болевые ощущения вверху живота;
- изменение цвета кожного покрова на желтый;
- появление одышки даже при небольших нагрузках;
- нарушение зрения, мозговой деятельности, обмороки.
Первые проявления наблюдаются на фоне больших отеков.
Во время стремительного развития заболевания или в случае, когда медицинская помощь была оказана слишком поздно, развивается , появляется , нарушается процесс мочеиспускания, возникают судороги, повышается температура тела. В некоторых ситуациях женщина может впасть в кому. Врач может поставить точный диагноз синдром ХЕЛП только на основании результатов лабораторного исследования.
Существует еще патология, появившаяся после родового разрешения. Риск ее развития увеличивается, когда у женщины при беременности был тяжелый поздний токсикоз. Кроме того, кесарево сечение или тяжелые роды также могут быть провокаторами. Если у роженицы ранее возникали вышеописанные признаки, тогда ее нужно брать под усиленное наблюдение. Это должен делать медицинский персонал родильного дома.
Диагностика
Если врач подозревает у беременной такое заболевание, он должен выписать ей направление на проведение лабораторных исследований, таких как:
- анализ мочи – с его помощью можно узнать уровень и наличие белка, кроме того, диагностируется функционирование почки;
- забор крови на анализ, чтобы узнать уровень гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов, а также важен показатель билирубина;
- ультразвуковое исследование состояния плаценты, брюшины, печени и почек;
- компьютерная томография, чтобы не поставить ложный диагноз, у которого похожие признаки;
- кардиотокография – определяет жизнеспособность плода и оценит его сердцебиение.
Кроме этих исследований, проводится визуальный осмотр пациентки и сбор анамнеза. Наличие таких признаков, как желтый цвет кожного покрова, синяки от уколов, помогут более точно установить диагноз.
Часто врачи прибегают к помощи своих коллег, работающих в других направлениях, например, реаниматолога, гастроэнтеролога, гепатолога.
При диагностике этой патологии необходимо исключить следующие заболевания:
- обострение ;
- разной формы (А, В, С);
- зависимость от кокаина;
- красная и другие.
По результатам диагностики определяется тактика лечения.
Лечение
Когда беременной диагностирована ХЕЛП патология, то это уже является показанием к срочной госпитализации. Основной способ терапии – прерывание беременности, потому что именно из-за нее эта патология и возникает.
Однако есть шанс спасти ребенка, ведь такое состояние у беременных проявляется уже на поздних сроках, поэтому женщину стимулируют для родовой деятельности. В ситуации, когда матка готова и срок вынашивания более тридцати пяти недель, назначают кесарево сечение.
Если срок беременности меньше, тогда женщине прописывают глюкокортикостероиды: они помогут легким плода раскрыться. Но если есть такие признаки, как обильное кровотечение, высокий показатель кровяного давления, кровоизлияние в головной мозг, тогда необходимо срочно проводить кесарево сечение, при этом не имеет значения, на каком сроке беременности находится женщина. Проведенная терапия стабилизирует состояние женщины, и помогает восстановить здоровье крохи после проведения хирургического вмешательства.
Если метод терапии правильный, тогда состояние здоровья матери улучшится уже через пару дней после проведенной операции.
После этого врачу необходимо:
- стабилизировать состояние пациентки;
- провести лечение с помощью антибиотиков, чтобы не возникло инфекционных заболеваний;
- назначить прием препаратов, чтобы нормализовать работу почек и печени, а также для профилактики образования тромбов;
- стабилизировать кровяное давление.
До того, как будущей маме проведут операцию кесарева сечения, ей могут назначить такую процедуру, как плазмаферез – из крови удаляют плазму, но при этом используют только четко обозначенный объем.
Проводят это специальным стерильным, к тому же одноразовым аппаратом, который отделяет плазму. Это неопасная процедура, не доставляющая никакого дискомфорта женщине. Время проведения занимает примерно два часа. После этого необходимо переливание крови.
Также в процессе подготовки к операции и сразу после ее проведения, женщине прописывают прием лекарственных препаратов, чтобы снизить показатель кровяного давления, печеночной недостаточности, а также почечной.
В этом поможет только комплексная терапия, в которую будут входить такие препараты, как:
- гормональные лекарства;
- средства для стабилизации функционирования печени;
- лекарственные препараты, которые искусственно снижают иммунитет.
После проведенной операции переливание крови продолжается. Врач еще назначает применение липоевой и фолиевой кислоты, витамина С. Если терапия начата вовремя и операция прошла успешно, тогда прогноз довольно благоприятный. После родоразрешения все признаки патологии начинают исчезать, однако, рецидив заболевания высок при всех последующих беременностях.
Возможные осложнения
Появление осложнений от такой патологии – довольно частое явление. К сожалению, не исключены и летальные исходы. Это касается не только матери, но и плода.
Заболевание опасно образованием тромбов и обильным кровотечением любой локации. При тяжелом течении, в головном мозге могут возникнуть кровоизлияния, а это сбои в работе центральной нервной системы.
Также страшны нарушения в почках и печени, ведь последствия таковы, что происходит отравление организма. Некоторые случаи патологии заканчиваются комой, и вывести женщину из этого состояния непросто.
Необходимо отметить, что у плода также могут возникнуть патологии, потому что при таком синдроме происходит .
Такое заболевание вызывает у женщины следующие признаки:
- боль вверху живота;
- резкое снижение кровяного давления;
- одышка;
- сильная слабость.
У плода возникает кислородное голодание,что приводит к отклонениям в развитии, росте и весе. К тому же появившиеся недомогания матери приводят к болезням нервной системы малыша. Такие дети страдают , отстают в физическом и психическом развитии, кроме того, они .
При отслоении плаценты на одну треть плод погибает.
Профилактика
Даже если здоровье будущей матери до беременности отличное, все равно риск появления патологии есть.
Поэтому женщина должна соблюдать следующие правила профилактики:
- сознательно планировать беременность, избегать нежелательного зачатия;
- проведение терапевтических действий при выявлении любых заболеваний;
- больше заниматься спортом, соблюдать четкий режим дня;
- после установки факта беременности посещение врача согласно графику;
- регулярный контроль здоровья, то есть сдача анализов;
- своевременная терапия позднего токсикоза;
- здоровое питание;
- употребление необходимого количества жидкости в сутки;
- отказываться от тяжелой физической работы, избегать ;
- соблюдение режима работа/отдых;
- обязательно предупредить врача о приеме лекарственных препаратов от хронических заболеваний.
Самолечение недопустимо.
НЕLLР-синдром
- редкая и опасная патология в акушерстве. Первые буквы сокращенного названия синдрома обозначают
следующее:
Н - Неmolysis (гемолиз);
ЕL - elevated liver enzymes (повышение активности ферментов печени);
LР - low platelet count (тромбоцитопения).
Впервые этот синдром был описан в 1954 году Дж.А. Притчардом, а Р.С. Гудлин и соавт. (1978) связали проявление этого синдрома с преэклампсией. В 1982 году Л. Вейнштейн впервые объединил триаду симптомов с особой патологией - НЕLLР-синдромом.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
При тяжeлом течении гестоза НЕLLР-синдром, при котором отмечают высокую материнскую (до 75%) и перинатальную (79 случаев на 1000 детей) смертность, диагностируют в 4-12% случаев.
КЛАССИФИКАЦИЯ
На основании лабораторных признаков некоторые авторы создали классификацию НЕLLР-синдрома.
- П.А Ван Дам и соавт. разделяют больных по лабораторным показателям на 3 группы: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции.
- По сходному принципу построена классификация Дж.Н. Мартина, в которой пациенток с НЕLLР-синдромом подразделяют на два класса.
- Первый класс - содержание тромбоцитов в крови составляет менее 50 х 10 9 /л.
- Второй класс - концентрация тромбоцитов в крови равна 50-100 х 10 9 /л.
ЭТИОЛОГИЯ
До настоящего времени истинную причину развития НЕLLР-синдрома выявить не удалось, однако были уточнены некоторые аспекты развития данной патологии.
Отмечают возможные причины развития НЕLLР-синдрома.
- Иммуносупрессия (депрессия Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов).
- Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, антиэндотелиальные АТ).
- Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклинстимулирующего фактора).
- Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени).
- Генетические дефекты ферментов печени.
- Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол). Выделяют следующие факторы риска развития НЕLLР-синдрома.
- Светлая кожа.
- Возраст беременной старше 25 лет.
- Многорожавшие женщины.
- Многоплодная беременность.
- Наличие выраженной соматической патологии.
ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез НЕLLР-синдрома в настоящее время изучен не полностью.
Основными этапами развития НЕLLР-синдрома при тяжeлой форме гестоза считают аутоиммунное повреждение эндотелия, гиповолемию со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом. При повреждении эндотелия увеличивается агрегация тромбоцитов, что, в свою очередь, способствует вовлечению в патологический процесс фибрина, коллагеновых волокон, системы комплемента, IgG и IgМ. Аутоиммунные комплексы обнаруживают в синусоидах печени и в эндокарде. В связи с этим целесообразно использовать при НЕLLР-синдроме глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия в тромбоксан-простациклиновой системе, генерализованному артериолоспазму с усугублением АГ, отeку мозга и судорогам. Развивается порочный круг, разорвать который в настоящее время возможно только путeм экстренного родоразрешения.
Гестоз считают синдромом полиорганной недостаточности, а НЕLLР-синдром - еe крайней степенью, бывающей следствием дезадаптации материнского организма при попытке обеспечения нормальной жизнедеятельности плода.
Макроскопически при НЕLLР-синдроме отмечают увеличение размеров печени, уплотнение еe консистенции, субкапсулярные кровоизлияния. Окраска печени становится светло-коричневой. При микроскопическом исследовании обнаруживают перипортальные геморрагии, отложения фибрина, IgМ, IgG в синусоидах печени, мультилобулярный некроз гепатоцитов.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
НЕLLР-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отeки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия.
Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печeночная недостаточность, судороги и выраженная кома.
Наиболее распространeнные клинические признаки НЕLLР-синдрома
Признаки |
HELLP-синдром |
| Боль в эпигастральной области и/или в правом подреберье | +++ |
| Головная боль | ++ |
| Желтуха | +++ |
| Артериальная гипертензия | +++/- |
| Протеинурия (более 5 г/сут) | +++/- |
| Периферические отеки | ++/- |
| Рвота | +++ |
| Тошнота | +++ |
| Мозговые или зрительные нарушения | ++/- |
| Олигурия (менее 400 мл/сут) | ++ |
| Острый тубулярный некроз | ++ |
| Корковый некроз | ++ |
| Гематурия | ++ |
| Пангипопитуитаризм | ++ |
| Отек легких или цианоз | +/- |
| Слабость, утомляемость | +/- |
| Желудочное кровотечение | +/- |
| Кровоизлияния в местах инъекций | + |
| Нарастающая печёночная недостаточность | + |
| Печeночная кома | +/- |
| Судороги | +/- |
| Лихорадка | ++/- |
| Кожный зуд | +/- |
| Снижение массы тела | + |
| Примечание: +++, ++, +/- - выраженность проявлений. | |
ДИАГНОСТИКА
Лабораторные исследования
Довольно часто лабораторные изменения возникают гораздо раньше клинических проявлений.
- Одним из основных лабораторных симптомов НЕLLР-синдрома служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведeт к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свeртыванию, т.е. хроническому ДВС-синдрому, который бывает причиной смертельных акушерских кровотечений.
- При подозрении на НЕLLР-синдром необходимо немедленно провести лабораторные исследования, включающие определение активности АЛТ, АСТ, лактатдегидрогензы, концентрации билирубина, гаптоглобина, мочевой кислоты, количества тромбоцитов в крови и оценку состояния свeртывающей системы крови.
Основополагающими критериями диагностики НЕLLР-синдрома служат лабораторные показатели
Лабораторные показатели |
Изменения при НЕLLP-синдроме |
| Содержание лейкоцитов в крови | В пределах нормы |
| Активность аминотрансфераз в крови (АЛТ, АСТ) | Повышено до 500 ЕД (норма до 35 ЕД) |
| Активность ЩФ в крови | Выраженное повышение (в 3 раза и более) |
| Концентрация билирубина в крови | 20 мкмоль/л и более |
| СОЭ | Снижена |
| Количество лимфоцитов в крови | Норма или незначительное снижение |
| Концентрация белка в крови | Снижена |
| Количество тромбоцитов в крови | Тромбоцитопения (менее 100 х 10 9 /л) |
| Характер эритроцитов в крови | Изменeнные эритроциты с клетками Барра, полихромазия |
| Количество эритроцитов в крови | Гемолитическая анемия |
| Протромбиновое время | Увеличено |
| Концентрация глюкозы в крови | Снижена |
| Факторы свертывания крови | Коагулопатия потребления:
снижение содержания факторов, для синтеза которых в печени необходим витамин К, снижение концентрации антитромбина III в крови |
| Концентрация азотистых веществ в крови (креатинин, мочевина) | Повышена |
| Содержание гаптоглобина в крови | Снижено |
Инструментальные исследования
- Для раннего обнаружения субкапсульной гематомы печени показано УЗИ верхней части живота. При УЗИ печени у беременных с тяжeлым гестозом, осложнeнным НЕLLР-синдромом, также обнаруживают множественные гипоэхогенные участки, которые расценивают как признаки перипортальных некрозов и кровоизлияний (геморрагического инфаркта печени).
- Для дифференциальной диагностики НЕLLР-синдрома используют КТ и МРТ.
Дифференциальная диагностика
Несмотря на трудности диагностики НЕLLР-синдрома, выделяют ряд характерных для данной нозологии признаков: тромбоцитопения и
нарушение функций печени. Выраженность этих нарушений достигает максимума спустя 24-48 ч после родов, в то время как при тяжeлом
гестозе, наоборот, наблюдают регресс этих показателей в течение первых суток послеродового периода.
Признаки НЕLLР-синдрома могут быть и при других патологических состояниях помимо гестоза. Необходима дифференциальная диагностика данного состояния с гемолизом эритроцитов, повышением активности печeночных ферментов в крови и тромбоцитопенией, развившихся при следующих заболеваниях:
- Кокаиновая наркомания.
- Системная красная волчанка.
- Тромбоцитопеническая пурпура.
- Гемолитический уремический синдром.
- Острый жировой гепатоз беременных.
- Вирусные гепатиты А, В, С, Е.
- ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз.
Клиническая картина поражения печени при беременности часто бывает стeртой и вышеописанные симптомы врачи иногда рассматривают в качестве проявления иной патологии.
Показания к консультации других специалистов
Показаны консультации реаниматолога, гепатолога, гематолога.
Пример формулировки диагноза
Беременность 36 недель, головное предлежание. Гестоз в тяжeлой форме. НЕLLР-синдром.
ЛЕЧЕНИЕ
Цели лечения : Восстановление нарушенного гомеостаза.
Показания к госпитализации
НЕLLР-синдром как проявление тяжeлого гестоза во всех случаях служит показанием для госпитализации.
Немедикаментозное лечение
Экстренное родоразрешение проводят на фоне инфузионно-трансфузионной терапии под наркозом.
Медикаментозное лечение
Наряду с инфузионно-трансфузионной терапией назначают ингибиторы протеаз (апротинин), гепатопротекторы (витамин С, фолиевая
кислота), липоевую кислоту по 0,025 г 3-4 раза в сутки, свежезамороженную плазму в дозе не менее 20 мл/кг массы тела в сутки,
переливание тромбоконцентрата (не менее 2 доз при содержании тромбоцитов менее 50 х 10 9 /л), глюкокортикоиды
(преднизолон в дозе не менее 500 мг/сут внутривенно). В послеоперационном периоде под контролем клинико-лабораторных показателей
продолжают введение свежезамороженой плазмы в дозе 12-15 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов
свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы,
ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапию. Майен и соавт. (1994) считают, что введение
глюкокортикоидов способствует улучшению исхода для матери у женщин с преэклампсией и НЕLLР-синдромом.
Сроки и методы родоразрешения
При НЕLLР-синдроме показано экстренное родоразрешение путeм кесарева сечения на фоне коррекции метаболических нарушений,
заместительной и гепатопротекторной терапии и проведения профилактики осложнений.
Возможные осложнения у беременных с тяжeлым гестозом, осложнившимся НELLP-синдромом
При кесаревом сечении следует применять наиболее щадящие методы защиты матери и плода от акушерской агрессии. Останавливая свой выбор на перидуральной или спинномозговой анестезии, нельзя забывать о высоком риске экстрадуральных и субдуральных кровотечений при тромбоцитопении. Содержание тромбоцитов менее 100 х 10 9 /л считают критической величиной для проведения регионарной анестезии при тяжeлом гестозе с НЕLLР-синдромом. Субдуральные гематомы могут возникать при регионарной анестезии также у беременных с тяжeлым гестозом, длительно принимавших ацетилсалициловую кислоту.
При родоразрешении особое внимание обращают на состояние детей. Установлено, что у новорождeнных в 36% случаев возникает тромбоцитопения, что приводит к развитию у них кровоизлияний и поражений нервной системы. В состоянии асфиксии рождаются 5,6% детей, а у большинства новорождeнных диагностируют респираторный дистресс-синдром. В 39% случаев отмечают ЗРП, в 21% случаев - лейкопению, в 33% случаев - нейтропению, в 12,5% случаев - внутричерепные кровоизлияния, в 6,2% случаев - некроз кишечника.
Оценка эффективности лечения
Успех интенсивной терапии НЕLLР-синдрома во многом зависит от своевременной диагностики, как до родов, так и в послеродовом
периоде. Несмотря на крайнюю тяжесть течения НЕLLР-синдрома, его присоединение не должно служить оправданием летального исхода
тяжeлого гестоза, а скорее свидетельствует несвоевременной диагностике и поздней или неадекватной интенсивной терапии.
Профилактика
Своевременная диагностика и адекватное лечение гестоза.
Информация для пациентки
НЕLLP-синдром - тяжeлое осложнение гестоза, требующее профессионально лечения в стационаре. В большинстве случаев через неделю
после родоразрешения проявления заболевания проходят.
Прогноз
При благоприятном течении в послеродовом периоде наблюдают быструю регрессию всех симптомов. По окончании беременности спустя
3-7 сут нормализуются лабораторные показатели крови, за исключением случаев выраженной тромбоцитопении (ниже 50 х 10 9 /л),
когда при использовании соответствующей корригирующей терапии, содержание тромбоцитов возвращается к норме на 11-е сутки,
а активность ЛДГ - через 8-10 сут. Риск развития рецидивов при последующей беременности невелик и составляет 4%, но женщин следует
отнести в группу повышенного риска по развитию данной патологии.
- Акушерство: Справочник Калифорнийского университета / Под ред. К. Нисвандера, л Эванса. - М.: Практика, 1999. - С. 132-134.
- Валленберг Х.С.С. Новые достижения в тактике ведения ранней преэклампсии и НЕLLР-синдрома / Х.С.С. Валленберг // Акушерство и гинекология. - 1998. - № 5. - С. 29-32.
- Интенсивная терапия в акушерстве и гинекологии / В.И. Кулаков и др. - М.: Медицинское информационное агентство, 1998. - С. 44-61.
- Достижение с помощью терапии дексаметазоном лучших результатов лечения матерей с послеродовым НЕLLР-синдромом / Мартин Дж. и др. // АГ-инфо. - 2000. - № 1. - С. 20-21.
- Макацария А.Д., Бицадзе В.О. Тромбофилии и противотромботическая терапия в акушерской практике / А.Д. Макацария, В.О. Бицадзе. - М.: Триада-Х, 2003. - 904 с.
- Николаева Е.И., Бобкова М.В. НЕLLР-синдром или острый жировой гепатоз беременных / Е.И. Николаева, М.В. Бобкова // Медицинская помощь. - Медицина, 1994. -№ 2. - С. 23-25.
- Сидорова И.С. Гестоз / И.С. Сидорова. - М., 1997. - С. 130-136.
- Суров А.В. НELLP-синдром в акушерстве / А.В. Суров // Акушерство и гинекология. -1997. - № 6. - С. 7-9.
- Савельева Г.М., Шалина Р.И., Белякова Г.И. НЕLLР-синдром: этиология, патогенез, диагностика, лечение / Г.М. Савельева, Р.И. Шалина, Г.И. Белякова // Вестник российской ассоциации акушеров-гинекологов. - 1997. - № 2. - С. 33-37.
- Хадасевич Л.С., Харева О.В., Абрамов А.А. Преэклампсия беременных, осложненная НЕLLР-синдромом / Л.С. Хадасевич, О.В. Харева, А.А. Абрамов // Архив патологии. -1999. - Т. 61, № 6. - С. 41-43.
В жизни каждого человека неизбежно наступает момент, который вынуждает обратиться к посторонней помощи. Часто помощниками в таких ситуациях выступают медработники. Это происходит, если организм человека оккупировал коварный недуг, а самостоятельно справиться с ним не представляется возможным. Всем известно, что счастливое состояние беременности – это не болезнь, но именно будущие мамочки особенно нуждаются в медицинской и психологической помощи.
«Помогите!», или Откуда произошло название недуга
Призыв о помощи на разных языках звучит иначе. Например, на английском отчаянное русское «Помогите!» произносится как «хелп». Синдром ХЕЛП (HELLP) неслучайно практически созвучен со ставшей уже международной мольбой о помощи.
Симптомы и последствия этого осложнения при беременности таковы, что срочное медицинское вмешательство крайне необходимо. Аббревиатура HELLP обозначает целый комплекс проблем со здоровьем: в работе печени, со свертываемостью крови и повышенным риском кровотечений. Кроме перечисленных, HELLP-синдром вызывает сбои в работе почек и нарушения артериального давления, тем самым значительно усугубляя течение беременности.
Картина заболевания бывает настолько тяжела, что происходит отрицание организмом самого факта деторождения, наступает аутоиммунный сбой. Такая ситуация возникает при тотальной перегрузке женского организма, когда защитные механизмы отказываются работать, накатывает жесточайшая депрессия, исчезает воля к жизненным свершениям и дальнейшей борьбе. Кровь не свертывается, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, а печень не способна выполнять свои функции. Но это критическое состояние поддается врачебной коррекции.
История болезни
Синдром ХЕЛП был описан в конце 19-го века. Но только в 1978 году Гудлин связал эту аутоиммунную патологию с преэклампсией во время беременности. А в 1985 году, благодаря Вейнштейну, разрозненные симптомы были объединены под одним названием: HELLP-синдром. Примечательно, что в отечественных медицинских источниках эта серьезная проблема практически не описана. Лишь отдельные российские анестезиологи и специалисты по оказанию реанимационной помощи более подробно разбирали это грозное осложнение гестоза.
Между тем ХЕЛП-синдром при беременности стремительно набирает обороты и уносит немало жизней.
Опишем каждое осложнение отдельно.
Гемолиз
Синдром ХЕЛП в первую очередь включает в себя внутрисосудистый гемолиз. Это грозное заболевание характеризуется тотальной клеточной деструкцией. Разрушение и старение эритроцитов вызывает лихорадку, желтушность кожи, появления крови в исследованиях урины. Самые опасные для жизни последствия – риск возникновения обильных кровотечений.
Опасность тромбоцитопении
Следующий компонент аббревиатуры данного синдрома – тромбоцитопения. Это состояние характеризуется понижением тромбоцитов в формуле крови, со временем вызывающим спонтанную кровоточивость. Остановить подобный процесс можно только в условиях стационара, а во время беременности такое состояние представляет особенную опасность. Причиной могут стать грубые иммунные нарушения, повлекшие за собой аномалию, при которой организм борется сам с собой, уничтожая здоровые клетки крови. Угрозу жизни представляет возникшее на фоне изменения числа тромбоцитов нарушение свертываемости крови.
Грозный предвестник: повышение печеночных ферментов
Комплекс патологий, входящих в синдром ХЕЛП, венчает такой неприятный признак, как повышение ферментов печени. Для будущих мам это значит, что в одном из важнейших органов человеческого организма происходят серьезные сбои. Ведь печень не только очищает организм от токсинов и помогает осуществлению пищеварительной функции, но и влияет на психоэмоциональную сферу. Часто такое нежелательное изменение обнаруживается при проведении планового анализа крови, который назначают беременной женщине. При гестозе, осложненном синдромом ХЕЛП, показатели значительно отличаются от нормы, выявляя угрожающую картину. Поэтому медицинская консультация — первая процедура, обязательная к исполнению.
Особенности третьего триместра
3 триместр беременности очень важен для дальнейшего вынашивания плода и родоразрешения. Частыми осложнениями являются отеки, изжога и пищеварительная дисфункция.
Это происходит по причине нарушений в работе почек и печени. Увеличенная матка оказывает нешуточное давление на органы пищеварения, из-за чего они начинают давать сбой. Но при гестозе могут возникать состояния, называемые преэклампсией и эклампсией, которые усугубляют боли в эпигастральной области, провоцируют появление тошноты, рвоты, отеков, высокого кровяного давления. На фоне неврологических осложнений могут возникать судорожные припадки. Опасные симптомы нарастают, иногда практически молниеносно, причиняя огромный вред организму, угрожая жизни будущей мамы и плода. По причине тяжелого течения гестоза, который часто несет с собой 3 триместр беременности, нередко возникает синдром с говорящим названием ХЕЛП.
Яркая симптоматика
HELLP-синдром: клиническая картина, диагностика, акушерская тактика – тема сегодняшней беседы. Прежде всего необходимо обозначить ряд основных симптомов, которые сопровождают это грозное осложнение.
- Со стороны ЦНС. Нервная система реагирует на данные нарушения судорогами, интенсивными головными болями, зрительными нарушениями.
- Работа сердечно-сосудистой системы нарушается вследствие отека тканей и пониженной циркуляции крови.
- Дыхательные процессы в основном не нарушаются, однако после родов может возникнуть отек легких.
- Со стороны гемостаза отмечается тромбоцитопения и нарушение функционального компонента работы тромбоцитов.
- Снижение функций печени, иногда гибель её клеток. Редко наблюдается спонтанный разрыв печени, что влечет за собой летальный исход.
- Нарушение работы мочеполовой системы: олигурия, почечная дисфункция.
Синдром ХЕЛП отличается разнообразной симптоматикой:
- неприятными ощущениями в области печени;
- рвотой;
- острыми головными болями;
- судорожными припадками;
- лихорадочным состоянием;
- нарушением сознания;
- недостаточностью мочеиспускания;
- отечностью тканей;
- скачками давления;
- множественными кровоизлияниями в местах проведения манипуляций;
- желтушностью.
Лабораторно заболевание проявляется тромбоцитопенией, гематурией, обнаружением белка в моче и крови, пониженным гемоглобином, повышением содержания билирубина в анализе крови. Поэтому для уточнения окончательного диагноза необходимо провести весь комплекс лабораторных исследований.
Как вовремя распознать осложнения?
Для того чтобы вовремя выявить и предотвратить грозные осложнения, и осуществляется медицинская консультация, на которую будущим мамочкам рекомендуется приходить регулярно. Специалист беременную ставит на учет, после чего пристально отслеживаются изменения, происходящие в организме женщины в течение всего срока. Таким образом, врач-гинеколог своевременно зафиксирует нежелательные отклонения и примет надлежащие меры.
Выявить патологические изменения можно с помощью лабораторных исследований. Например, анализ мочи поможет обнаружить белок, если таковой имеется. Увеличение белковых показателей и числа лейкоцитов говорит о ярко выраженных нарушениях в работе почек. Кроме прочего, может наблюдаться резкое уменьшение количества урины и значительное увеличение отеков.
Проблемы в работе печени проявляются не только болями в правом подреберье, рвотой, но и изменением состава крови (рост количества печеночных энзимов), а при пальпации четко ощущается увеличение печени.
Тромбоцитопения также обнаруживается при лабораторном исследовании крови беременной женщины, для которой реальна угроза синдрома ХЕЛП.
При подозрении на возникновение эклампсии и ХЕЛП-синдрома обязателен контроль артериального давления, так как вследствие спазма сосудов и сгущения крови его показатели могут серьезно увеличиться.
Дифференциальная диагностика
Модный нынче диагноз ХЕЛП-синдром в акушерстве приобрел популярность, поэтому часто его ставят ошибочно. Нередко за ним скрываются совершенно иные заболевания, не менее опасные, но более прозаичные и распространенные:
- гастрит;
- вирусный гепатит;
- системная волчанка;
- мочекаменная болезнь;
- акушерский сепсис;
- заболевания печени (жировая дистрофия, цирроз);
- тромбоцитопеническая пурпура неясной этиологии;
- почечные сбои.
Поэтому диф. диагностика должна учитывать разнообразие вариантов. Соответственно, обозначенная выше триада — гиперферментемия печени, гемолиз и тромбоцитопения — не всегда указывают на наличие данного осложнения.
Причины возникновения ХЕЛП-синдрома
К сожалению, факторы риска недостаточно изучены, но существуют предположения, что спровоцировать синдром ХЕЛП могут следующие причины:
- психосоматические патологии;
- лекарственный гепатит;
- генетические ферментативные изменения в работе печени;
- многоплодие.
В целом опасный синдром возникает при недостаточном внимании к осложненному течению гестоза — эклампсии. Важно знать, что недуг ведет себя весьма непредсказуемо: то развивается молниеносно, то исчезает самостоятельно.
Терапевтические мероприятия
Когда проведены все анализы и диф. диагностика, можно делать определенные выводы. При установке диагноза «ХЕЛП-синдром» лечение направлено на стабилизацию состояния беременной и будущего ребенка, а также скорейшее родоразрешение вне зависимости от срока. Медицинские мероприятия проводятся с помощью акушера-гинеколога, реанимационной бригады, анестезиолога. При необходимости подключаются другие специалисты: невролог или офтальмолог. В первую очередь устраняется полиорганная недостаточность, и обеспечиваются профилактические мероприятия во избежание возможных осложнений.
Среди распространенных явлений, осложняющих течение медикаментозного вмешательства, можно выделить:
- плацентарное отслоение;
- кровоизлияния;
- отек мозга;
- легочный отек;
- острая почечная недостаточность;
- фатальные изменения и разрыв печени;
- неукротимые кровотечения.
При правильно поставленном диагнозе и своевременно оказанной профессиональной помощи вероятность осложненного течения стремится к минимуму.
Акушерская стратегия
Тактика, практикуемая в акушерстве по отношению к тяжелым формам гестоза, тем более осложненным синдромом ХЕЛП, однозначна: применение кесарева сечения. При зрелой матке, готовой к естественным родам, используют простагландины и обязательную эпидуральную анестезию.
В тяжелых случаях при проведении кесарева сечения применяют исключительно эндотрахеальное обезболивание.
Жизнь после родов
Специалистами отмечено, что заболевание возникает не только на протяжении третьего триместра, но и способно прогрессировать в течение двух суток после избавления от бремени.
Поэтому ХЕЛП-синдром после родов — явление вполне возможное, что говорит в пользу пристального наблюдения за мамой и ребенком в послеродовом периоде. Особенно это касается рожениц с тяжело протекающей преэклампсией во время беременности.
Кто виноват и что делать?
Синдром ХЕЛП – это нарушение работы практически всех органов и систем женского организма. Во время заболевания происходит интенсивный отток жизненных сил, и высока вероятность летального исхода, а также внутриутробных патологий плода. Поэтому уже с 20-й недели будущей маме необходимо вести дневник самоконтроля, куда заносить все изменения, происходящие в организме. Особенное внимание стоит уделить следующим пунктам:
- артериальное давление: его скачки в сторону повышения более трех раз должны насторожить;
- метаморфозы веса: если он стал резко увеличиваться, возможно, причиной тому стали отеки;
- движение плода: слишком интенсивные или, наоборот, замершие движения — однозначный повод для обращения к врачу;
- наличие отеков: значительная отечность тканей говорит о почечной дисфункции;
- необычные боли в животе: особенно значительные в области печени;
- регулярные анализы: все, что назначается, необходимо выполнять добросовестно и в срок, так как это нужно для блага самой мамы и будущего ребенка.
Обо всех настораживающих симптомах надо незамедлительно сообщать своему доктору, поскольку только гинеколог в состоянии адекватно оценить ситуацию и принять единственно правильное решение.
Что такое HELLP-синдром
HELLP-синдром очень опасен. Если кратко, то это гестоз в осложнённой форме, обусловленный аутоиммунной реакцией организма женщины на беременность. В него входит целый комплекс проблем со здоровьем - сбои в работе печени и почек, кровотечения, плохая свёртываемость крови, повышение давления, отёки и многое другое. Как правило, он развивается в третьем триместре или в первые двое суток после родов и требует неотложной помощи медиков. Причём клинические проявления до родов возникают в 31% случаев, а в послеродовом периоде - в 69%.
Расшифровка аббревиатуры HELLP:
- H - Hemollysis - гемолиз;
- EL - elevated liver enzymes - превышение активности печёночных ферментов;
- LP - Low platelet count - тромбоцитопения.
Врачи опасаются синдрома из-за его быстрого течения и частых летальных исходов. Благо, встречается он редко: примерно 1–2 случая на 1 тыс. беременностей.
Впервые это заболевание описали в конце XIX века. Но только в 1985 году его симптомы были связаны воедино и названы общим термином «HELLP». Интересно то, что в советских медицинских справочниках почти ничего не сказано об этом синдроме, и только редкие российские реаниматологи указывали в своих трудах о недуге, называя его «страшным сном акушера».
HELLP-синдром ещё не изучен до конца, поэтому назвать конкретные причины его развития сложно. На сегодняшний день врачи предполагают, что вероятность появления недуга возрастает при:
- повторной беременности;
- лекарственном и вирусном гепатите;
- нестабильном эмоциональном и психическом состоянии;
- генетических отклонениях в работе печени;
- беременности в зрелом возрасте (28 лет и выше);
- запущенных случаях гестоза;
- нарушениях в работе печени и жёлчного пузыря;
- желчнокаменной и мочекаменных болезнях;
- системной волчанке;
- гастрите;
- нарушениях свёртываемости крови.
Клиническая картина заболевания
Диагностировать HELLP-синдром достаточно сложно, так как не всегда его симптомы проявляют себя в полную силу. Кроме того, многие признаки заболевания часто встречаются во время беременности и не имеют ничего общего с этим тяжёлым состоянием. Указать на развитие осложнённого гестоза могут:
- тошнота и рвота иногда с кровью (в 86% случаев заболевания);
- боли вверху живота и под рёбрами (в 86% случаев заболевания);
- отёки рук и ног (в 67% случаев заболевания);
- боли в голове и ушах;
- высокое давление (свыше 200/120);
- появление белка и следов крови в моче;
- изменения в составе крови, анемия;
- желтизна кожных покровов;
- синяки в местах инъекций, носовые кровотечения;
- ухудшение зрения;
- судороги.
Стоит отметить, что изменения в показателях мочи и крови обычно появляются задолго до клинического проявления болезни, поэтому каждой беременной женщине необходимо своевременно посещать своего гинеколога и сдавать все назначаемые им анализы. Многие из описанных признаков встречаются и при гестозе. Однако для HELLP-синдрома характерно стремительное нарастание симптомов, которые развиваются в течение 4–5 часов. Если будущая мама почувствовала подобные изменения в организме, следует сразу вызвать скорую помощь.
По статистике, от первых проявлений синдрома до летального исхода проходит 6–8 часов при отсутствии необходимой медицинской помощи. Поэтому очень важно при подозрении на недуг как можно скорее обратиться к врачу.
Гестоз, преэклампсия, эклампсия или HELLP-синдром?
На исследования и принятие решения о тактике дальнейшего лечения при подозрении HELLP-синдрома у доктора есть не более 2–4 часов. Он ставит диагноз на основании осмотра, результатов УЗИ, печёночных проб и анализов крови. Иногда беременным женщинам назначают томографию, чтобы исключить кровоизлияние в печень.
Термин «гестоз» употребляется в российских и украинских медицинских документах и литературе. В международной классификации болезней его называют преэклампсией. Если он сопровождается судорогами, то именуется эклампсией. HELLP-синдром - наиболее тяжёлая форма гестоза, которая отличается выраженностью и числом клинических симптомов.
Отличительные симптомы при схожих заболеваниях - таблица
Прогноз при HELLP-синдроме
HELLP-синдром - заболевание серьёзное. По данным разных источников, материнская смертность при нём составляет от 24 до 75%. Исход беременности, здоровье женщины и плода главным образом зависят от того, когда был выявлен недуг.
Акушерская тактика
При подозрении на HELLP-синдром пациентке показана госпитализация. Важно быстро провести обследование и снять угрожающие жизни симптомы, чтобы стабилизировать состояние будущей мамы. В случае недоношенной беременности требуются мероприятия, направленные на профилактику возможных осложнений у плода.
Единственный эффективный способ лечения HELLP-синдрома - это прерывание беременности. Естественные роды показаны при условии, что матка и шейка созрели. В этом случае доктора используют препараты, стимулирующие родовую деятельность. Если же организм женщины физиологически не готов к родоразрешению, то проводят экстренное кесарево сечение.
При HELLP-синдроме беременность должна быть прервана независимо от её срока в течение 24 часов. Естественные роды возможны только после 34 недели. В остальных случаях показано оперативное вмешательство.
Сразу при поступлении в стационар пациентке назначают кортикостероиды (например, дексаметазон). Они существенно снижают риск поражения печени. Помимо этого, используют другие препараты, в том числе и капельницы, для восстановления водно-соляного обмена, улучшения кровотока в матке и плаценте, успокоения нервной системы.
Часто женщинам проводят переливание и делают плазмаферез - фильтрацию крови при помощи специальных аппаратов. Он очищает кровь от токсинов и помогает избежать дальнейших осложнений. Его назначают при нарушениях жирового обмена, повторных гестозах в анамнезе, гипертонии, патологиях почек и печени.
Новорождённому также требуется помощь сразу после рождения, так как HELLP-синдром становится причиной многих заболеваний у младенцев.
Какие могут быть осложнения в результате HELLP-синдрома у мамы и её малыша
Последствия HELLP-синдрома серьёзны как для женщины, так и её ребёнка. Для будущей мамы существует риск:
- отёка лёгких;
- острой почечной недостаточности;
- кровоизлияния в мозг;
- образования гематомы в печени;
- разрыва печени;
- преждевременного отслоения плаценты;
- летального исхода.
Высокое давление нарушает кровообращение в плаценте, в результате чего плод не получает необходимый кислород. Это ведёт к таким осложнениям для малыша:
- гипоксии, или кислородному голоданию;
- кровоизлиянию в мозг во время родов;
- задержке в развитии (50% новорождённых);
- поражениям нервной системы;
- нарушению дыхания у новорождённого;
- удушью;
- тромбоцитопении - заболеванию крови, при котором резко уменьшаются количество тромбоцитов (25% новорождённых);
- смерти.
Восстановление после операции
Большинство осложнений можно избежать благодаря вовремя сделанному кесаревому сечению. Операцию проводят под эндотрахеальной анестезией - комбинированным методом наркоза, при котором обезболивающие вещества поступают и в кровь, и в дыхательные пути женщины. Он уберегает пациентку от болевого синдрома, шока и дыхательной недостаточности.
После операции за молодой мамой тщательно наблюдают. Особенно в первые двое суток. В это время ещё существует большой риск осложнений. При правильном лечении все симптомы исчезают в течение 3–7 дней. Если через неделю все показатели крови, печени и других органов восстанавливаются, пациентку могут выписать домой.
Сроки выписки зависят от состояния женщины и её ребёнка.
Для предотвращения HELLP-синдрома или сведения к минимуму тяжёлых последствий выполняйте следующие рекомендации:
- планируйте зачатие и готовьтесь к нему, обследуйтесь заранее, ведите здоровый образ жизни;
- встаньте на учёт по беременности вовремя, соблюдайте назначения врача;
- питайтесь правильно;
- старайтесь вести активный образ жизни, больше находиться на воздухе;
- откажитесь от вредных привычек;
- избегайте стрессов;
- с 20 недели ведите дневник беременности, вносите в него всё, что происходит с организмом (изменения веса, скачки давления, шевеления плода, появление отёков);
- регулярно сдавайте анализы, которые назначает врач;
- обращайте внимание на необычные симптомы - боли в животе, шум в ушах, головокружение и прочие.
Этиология
В настоящее время причины развития HELLP-синдрома остаются не известными современной медицине. Среди возможных этиопатогенетических факторов недуга выделяют следующие:
Группу повышенного риска по развитию данной патологии составляют:
- Светлокожие женщины,
- Беременные в возрасте 25 лет и больше,
- Женщины, рожавшие более двух раз,
- Беременные с многоплодием,
- Больные с признаками выраженной психосоматической патологии,
- Беременные с эклампсией.
Большинство ученых считают, что поздние токсикозы тяжело протекают у тех женщин, чья беременность с первых недель развивалась неблагополучно: была угроза выкидыша или имела место фетоплацентарная недостаточность.
Патогенез
Патогенетические звенья HELLP-синдрома:
- Выраженный гестоз,
- Выработка иммуноглобулинов к эритроцитам и тромбоцитам, связывающих посторонние белки,
- Выработка иммуноглобулинов к эндотелию сосудов,
- Аутоиммунное эндотелиальное воспаление,
- Склеивание тромбоцитов,
- Деструкция эритроцитов,
- Высвобождение тромбоксана в кровоток,
- Генерализованный артериолоспазм,
- Отек мозга,
- Судорожный синдром,
- Гиповолемия со сгущением крови,
- Фибринолиз,
- Тромбообразование,
- Появление ЦИК в капиллярах печени и эндокарда,
- Поражение ткани печени и сердца.
Беременная матка давит на органы пищеварительной системы, что приводит к нарушению их функционирования. У больных возникают боли в эпигастрии, тошнота, изжога, метеоризм, рвота, отеки, гипертония. Молниеносное нарастание подобной симптоматики угрожает жизни женщины и плода. Так развивается синдром с характерным наименованием ХЕЛП.
HELLP-синдром - крайняя степень гестоза беременных, возникшая в результате неспособности организма матери обеспечить нормальное развитие плода.
Морфологические признаки HELLP-синдрома:
- Гепатомегалия,
- Структурные изменения паренхимы печени,
- Кровоизлияния под оболочки органа,
- «Светлая» печень,
- Геморрагии в перипортальной ткани,
- Полимеризация молекул фибриногена в фибрин и его отложение в синусоидах печени,
- Крупноузловой некроз гепатоцитов.
Компоненты ХЕЛП-синдрома:
Остановить дальнейшее развитие этих процессов можно только в стационарных условиях. Для беременных они являются особенно опасными и угрожающими жизни.
Симптоматика
Основные клинические признаки ХЕЛП-синдрома нарастают постепенно или развиваются молниеносно.
К первоначальным симптомам относятся признаки астенизации организма и гипервозбуждения:
- Диспепсические явления,
- Боль в подреберье справа,
- Отеки,
- Мигрень,
- Утомление,
- Тяжесть в голове,
- Слабость,
- Миалгия и артралгия,
- Моторное беспокойство.
Многие беременные не воспринимают всерьез подобные признаки и часто списывают их на общее недомогание, характерное для всех будущих мам. Если не будут приняты меры по их устранению, состояние женщины стремительно ухудшится, и появятся типичные проявления синдрома.
Характерные симптомы патологии:
- Желтушность кожи,
- Кровавая рвота,
- Гематомы на месте инъекций,
- Гематурия и олигурия,
- Протеинурия,
- Одышка,
- Перебои в работе сердца,
- Спутанность сознания,
- Нарушение зрения,
- Лихорадочное состояние,
- Судорожные припадки,
- Коматозное состояние.
Если в течение 12 часов с момента появления первых признаков синдрома специалисты не окажут женщине медицинскую помощь, разовьются опасные для жизни осложнения.
Осложнения
Осложнения патологии, которые развиваются в организме матери:
- Острая легочная недостаточность,
- Стойкая дисфункция почек и печени,
- Геморрагический инсульт,
- Разрыв печеночной гематомы,
- Кровоизлияние в брюшную полость,
- Преждевременная отслойка плаценты,
- Судорожный синдром,
- Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,
- Смертельный исход.
Тяжелые последствия, возникающие у плода и новорожденного:
- Задержка внутриутробного роста плода,
- Удушье,
- Лейкопения,
- Нейтропения,
- Некроз кишечника,
- Внутричерепные кровоизлияния.
Диагностика
Диагностика заболевания основывается на жалобах и анамнестических данных, среди которых основные - беременность 35 недель, гестозы, возраст старше 25 лет, тяжелые психосоматические заболевания, многочисленные роды, многоплодие.
Во время осмотра пациентки специалисты выявляют гипервозбудимость, желтушность склер и кожи, гематомы, тахикардию, тахипноэ, отеки. Пальпаторно обнаруживается гепатомегалия. Физикальное обследование заключается в измерении артериального давления, проведении суточного мониторирования артериального давления, определении пульса.
Решающую роль в диагностике ХЕЛП-синдрома играют лабораторные методы исследования.
Инструментальные исследования:
- УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет обнаружить субкапсульную гематому печени, перипортальные некрозы и кровоизлияния.
- КТ и МРТ проводят для определения состояния печени.
- Исследование глазного дна.
- УЗИ плода.
- Кардиотокография - метод исследования ЧСС плода и тонуса матки.
- Допплерометрия плода - оценка кровотока в сосудах плода.
Лечение
Лечением ХЕЛП-синдрома беременных занимаются акушер-гинекологи, реаниматологи, гепатологи, гематологи. Основными терапевтическими целями являются: восстановление нарушенного гомеостаза и функций внутренних органов, устранение гемолиза и предотвращение тромбообразования.
Госпитализация показана всем больным с HELLP-синдромом. Немедикаментозное лечение заключается в экстренном родоразрешении на фоне проводимой интенсивной терапии. Предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни можно единственным способом - путем прерывания беременности в максимально короткие сроки. При кесаревом сечении используют перидуральную анестезию, а в тяжелых случаях - исключительно эндотрахеальный наркоз. Если матка зрелая, то роды проходят естественным путем с обязательной эпидуральной анестезией. Успешный исход операции сопровождается уменьшением выраженности основных симптомов патологии. Постепенно возвращаются к норме данные гемограммы. Полное восстановление нормального количества тромбоцитов происходит за 7-10 дней.
Медикаментозную терапию проводят до, во время и после кесарева сечения:
Физиотерапевтические методы актуальны в послеоперационном периоде. Женщинам назначают плазмоферез, ультрафильтрацию, гемосорбцию.
При адекватном лечении состояние женщины нормализуется на 3-7 день после родоразрешения. При наличии HELLP-синдрома невозможно сохранить беременность. Своевременная диагностика и патогенетическая терапия уменьшают уровень летальности от патологии на 25%.
Профилактика
Специфической профилактики ХЕЛП-синдрома не существует. Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития HELLP-синдрома:
- Своевременное выявление и грамотная терапия поздних гестозов,
- Подготовка супружеской пары к беременности: выявление и лечение имеющихся заболеваний, борьба с вредными привычками,
- Постановка беременной женщины на учет до 12 недель,
- Регулярные явки на консультацию к врачу, который ведет беременность,
- Правильное питание, соответствующее потребностям организма беременной,
- Умеренное физическое напряжение,
- Оптимальный режим труда и отдыха,
- Полноценный сон,
- Исключение психоэмоциональных нагрузок.
Своевременное и правильное лечение делают прогноз заболевания благоприятным: основные симптомы быстро и безвозвратно регрессируют. Рецидивы возникают крайне редко и составляют 4% среди женщин, находящихся в группе повышенного риска. Синдром требует профессионального лечения в стационаре.
HELLP-синдром - опасная и тяжелая болезнь, возникающая исключительно у беременных женщин. При этом нарушаются функции всех органов и систем, наблюдается упадок жизненных сил и энергии, значительно возрастает риск внутриутробной гибели плода и смерти матери. Предотвратить развитие этого опасного осложнения беременности поможет строгое выполнение всех врачебных рекомендаций и предписаний.
