Главная Симптомы Кожный гемосидероз. Гемосидероз: симптомы и лечение. Особенности заболевания у женщин

Кожный гемосидероз. Гемосидероз: симптомы и лечение. Особенности заболевания у женщин

ГЕМОСИДЕРОЗ (haemosiderosis ; греч, haima кровь + sider железо + -osis) - избыточное образование гемосидерина и отложение его в тканях, наблюдаемые при ряде заболеваний и обусловленные различными причинами. Среди них различают эндогенные, напр, массивное разрушение эритроцитов, повышенное всасывание железа в кишечнике, и экзогенные, напр, при частых гемотрансфузиях. Г. может быть местным, а также носить общий характер.

Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов - ферритина и гемосидерина. Ферритин - растворимое в воде соединение, молекула к-рого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трехвалентного железа. Гемосидерин - нерастворимый в воде желто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 мг железа, с мочой - 0,2 мг, у женщин в период менструации 0,5-1,5 мг. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.

В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.

Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трех фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.

Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком-трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остается невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3-4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.

При аномалии всасывания железа, как, напр., при гемохроматозе (см.), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.

Рис. 24. Накопление гемосидерина (синего цвета) в эпителии извитых канальцев почек при вторичном гемосидерозе (окраска по Перльсу; х 120). Рис. 25. Гемосидероз печени (гемосидерин - синего цвета; окраска по Перльсу): а - в печеночных и купферовских клетках (X 400); б - диффузный гемосидероз при талассемии (Х100). Рис. 26. Альвеолярные макрофаги с гемосидерином (бурого цвета) при эссенциальном легочном гемосидерозе (Х400).

Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезенки, печени, почек (цветн. рис. 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где преформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.

Методика и техника выявления гемосидероза

Для оценки резервов железа применяют комплексоны, которые связывают и выводят трехвалентное железо из организма. Чаще всего используют комплексон десферал (син. дефероксамин), который комплексируется с железом железосодержащих белков - ферритина и гемосидерина (но не с железом гемоглобина и железосодержащих ферментов). Он образует стабильный комплекс с трехвалентным железом и выделяется почками в форме ферриоксиамина (см. Комплексоны). Введение десферала не влияет существенно на выделение других металлов и микроэлементов.

Десфераловая проба: больному однократно вводят внутримышечно 500 мг препарата и в течение 6-24 час. после инъекции собирают мочу, в к-рой определяют количество железа. Проба считается положительной, если содержание железа в моче составляет более 1 мг. На основании данных десфераловой пробы можно решать вопрос о необходимости терапии комплексонами для выведения из организма избытка железа, а также о целесообразности лечения препаратами железа при истощении запасов железа. Десфераловая проба применяется в качестве диагностического теста у больных талассемией; с помощью этой пробы можно исключить железодефицитную анемию (частый ошибочный диагноз у больных талассемией).

Для выявления Г. исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его - назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса (см. Перльса способ), а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.

Диагностическое значение

В очагах кровоизлияний, при внесосудистом разрушении эритроцитов возникает местный Г. Общий Г. наблюдается при различных заболеваниях системы кроветворения (анемии, некоторых формах лейкозов), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллез, малярия и др.), частых гемотрансфузиях и т. д. Редко общий Г. проявляется как наследственное заболевание - гемохроматоз (см.). Для последнего характерно отложение в тканях, помимо гемосидерина, другого железосодержащего пигмента - гемофусцина, а также липофусцина.

Г. часто является осложнением циррозов печени [Пауэлл, Уилльямс (L. W. Powell, R. Williams)], диабета. При экспериментальном удалении поджелудочной железы у животных наблюдается генерализованный Г. Гемосидероз обнаруживается у больных гемоглобинопатиями (см.), железорефрактерной анемией (см.).

Лечение

Лечебные мероприятия проводят в первую очередь в отношении основного заболевания. Помимо этого, применяют кровопускания, которые особенно эффективны при диффузном Г., сопровождающем идиопатический гемахроматоз. Кровопускание в объеме 500 мл равнозначно выведению 200 мг железа. Однако при железорефрактерной анемии этот метод, требующий постоянных и систематических трансфузий крови, не оправдан [Баннермен (R. М. Bannerman)]. При лечении вторичного Г. (осложнений цирроза печени) эффективен препарат диэтилентриаминпента-ацетат [Мак-Доналд, Смит (R. A. McDonald, R. S. Smith)], однако инъекции его болезненны и вызывают иногда побочные явления. Внедрение в клин, практику десферала открыло новые возможности в лечении Г. различного происхождения. Десферал обычно вводят внутримышечно в дозе 1-3 г в сутки. Длительность одного курса лечения составляет не менее 3 нед. Имеются указания [Велер (F. Wohler)] о применении десферала в течение года и более у больных идиопатическим гемохроматозом. Основным критерием, определяющим длительность лечения, является выделение железа с мочой; если суточная экскреция железа не превышает 1,0-1,5 мг, инъекции дефероксамина прекращают. Из других леч. средств можно указать комплексирующие соединения - тетацин-кальций (см.) и пентацин (см.).

Эссенциальный легочный гемосидероз (цветн. рис. 26 и 27) занимает особое место, т. к. коренным образом отличается по этиологии, патогенезу и клинике от гемохроматоза. Отложения гемосидерина обнаруживают только в легких, что отразилось в его старых названиях - бурая индурация легких, эссенциальная коричневая индурация легких, легочный инсульт, врожденное кровотечение в легкие (см. Идиопатический гемосидероз легких).

Библиография: Долгоплоск Н. А. и Скалдина А. С. Случай эссенциаль-ного гемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., № 1,с. 88, 1971,библиогр.; Мартынов С. М. и Шеремета Н. А. О трансфузионных гипергемосиде-розах и гемохроматозах при лейкозах, гемобластозах и апластических анемиях* в кн.: Совр. Пробл, гематол. и перелив, крови, под ред. А. Е. Киселева и др., в. 38, с. 243, М., 1966; Файнштейн Ф. Э. и др. Применение десферала и некоторые данные о гемосидерозе при гипо- и апластических анемиях, Пробл < гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

Л. А. Данилина.

Болезнь Шамберга - патология хронического характера, связанная с поражением сосудистых стенок кожных капилляров. Заболевание не угрожает жизни пациента, однако требует длительного лечения. На коже возникают точечные кровоизлияния, которые существенно портят внешний вид. У пациента появляются комплексы, он старается избегать социальных контактов.

Описание болезни Шамберга

Механизм развития болезни до конца не изучен. Многие специалисты уверены, что изменение стенок капилляров происходит вследствие аутоиммунных нарушений в организме пациента. В результате проницаемость сосудов увеличивается, их стенки ослабевают. Следствием этого являются мелкие кровоизлияния.

Характерный признак патологического процесса - появление на различных участках тела больного мелких коричнево-бурых пятен.

Можно встретить и другие названия этого заболевания - пигментный дерматоз, пигментная пурпура. А также дерматологом могут быть поставлены такие диагнозы, как «пурпура Шамберга», «гемосидероз кожи», «болезнь Шамберга-Майокки».

Заболевание не сказывается на общем самочувствии пациента. Осложнений обычно не бывает, однако бурые пятна на теле приводят к развитию психологического дискомфорта. Больной начинает стесняться своего внешнего вида.

Многие специалисты относят болезнь Шамберга к разряду поверхностных васкулитов.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие того, что в какой-то момент иммунная система организма начинает воспринимать клетки сосудов как инородные. В результате стенки капилляров настолько истончаются, что циркулирующая кровь под давлением прорывает их. Образуются точечные кровоизлияния.

Аутоиммунные нарушения в организме могут провоцировать следующие факторы:

отсутствие лечения хронических инфекционных патологий;
грибковые заболевания кожи;
частые переохлаждения;
стрессы;
наследственность.

В подавляющем большинстве случаев болезнь Шамберга развивается на голенях и стопах. Нередко патологический процесс наблюдается у людей, которые пренебрегают тёплой одеждой и обувью в зимний период.

Симптоматика

Высыпания при этом явлении характеризуются симметричностью. Внешне тёмные пятна на коже могут быть довольно разнообразными. После устранения старых петихий (мелких кровоизлияний) появляются новые. Общее самочувствие остаётся нормальным, пациент может вести полноценный образ жизни. Повреждаются только кожные капилляры, поэтому заболевание характеризуется доброкачественным течением. Опасность кровоизлияния во внутренние органы отсутствует. Однако затягивать с обращением к дерматологу нельзя. Под симптомами болезни Шамберга может скрываться другая опасная патология.

Выделяют четыре типа гемосидероза:

петехиальный;
телеангиоэктатичный;
лихеноидный;
экзематозный.

Петехиальный тип заболевания характеризуется появлением преимущественно на коже голени тёмных пятен с различным очертанием. Отёчность или какой-либо дискомфорт отсутствует.

При телеангиоэктатичном типе на коже появляются круглые очаги, в центре которых образуются сосудистые звёздочки. Кровоизлияния могут локализоваться на любом участке тела.

Лихеноидный тип заболевания характеризуется появлением бурых узелков, которые немного возвышаются над поверхностью кожи. Присутствуют также симптомы петехиального типа.

Экзематозный тип болезни Шамберга представляет собой комбинацию симптомов петехиальной разновидности и экземы. Помимо бурых пятен, на коже появляются шелушащиеся элементы, может присутствовать зуд. В некоторых случаях поражённые участки отекают и болят. Возникает риск присоединения бактериальной инфекции.

Нередко у пациентов, страдающих болезнью Шамберга, наблюдаются изменения со стороны системы крови (уменьшение числа эритроцитов, тромбоцитопения).

Диагностика заболевания

Как правило, поставить точный диагноз дерматолог может уже на первом осмотре благодаря характерной клинической картине. Дополнительно проводится дерматоскопия. С помощью специального прибора врач получает увеличение поражённого участка в десятикратном размере. Насторожить могут набухания внутреннего слоя капиллярных стенок, а также скопления фрагментов иммунных клеток.

Если в процессе исследования дерматолог замечает эритроциты, которые находятся вне сосудистого русла, это говорит о повышенной проницаемости стенок капилляров. В некоторых случаях на сосудах могут быть обнаружены узелки или клетки огромных размеров.

Дополнительно больному назначают общие анализы мочи и крови, с помощью которых удаётся выявить сопутствующие заболевания. Кроме того, ему следует пройти консультацию иммунолога-аллерголога, чтобы исключить другие аутоиммунные процессы в организме. Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать с варикозным дерматитом, саркомой Капоши.

Лечение заболевания

Для успешного лечения гемосидероза кожи пациенту в первую очередь необходимо изменить привычный образ жизни. Обязательно следует уменьшить нагрузку на сосуды, а именно:

избегать перегрева и переохлаждения;
отказаться от нагрузок на ноги;
избегать травм и ушибов;
снизить риск аллергической реакции;
исключить нарушения работы пищеварения.

Спровоцировать обострение заболевания могут любые удары по иммунитету. Поэтому больному необходимо вылечить хронические заболевания, отказаться от вредных привычек, стараться больше отдыхать. Полностью избавиться от неприятных симптомов поможет лишь комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Для устранения высыпаний могут быть назначены препараты из следующих групп:

Кортикостероиды. Чаще всего используются лекарства в форме мазей, такие как Преднизолон, Гидрокортизон.
Нестероидные противовоспалительные средства. Дерматолог может назначить препараты Ибупрофен, Диклофенак.
Дезагреганты. Это лекарства, препятствующие тромбообразованию. Хорошие результаты показывает средство Аспирин (ацетилсалициловая кислота).
Ангиопротекторы. К этой группе относятся препараты, нормализующие проницаемость сосудов. Дерматологом могут быть назначены препараты Агапурин, Актовегин, Вазонит.
Антигистаминные лекарства. Эти средства назначаются при экзематозном типе заболевания, когда присутствует отёк и зуд. Могут использоваться препараты Супрастин или Тавегил.
Витамины. Для укрепления стенок сосудов назначаются препараты кальция и калия, витамины группы В, С, РР.

Хорошие результаты при лечении болезни Шамберга показывает Гепариновая мазь. Лекарство препятствует свёртыванию крови и останавливает воспалительный процесс.

Любой медикамент необходимо использовать строго по назначению врача. Самолечение нередко приводит к развитию серьёзных осложнений.

Лекарства при болезни Шамберга - фотогалерея

Кальцемин укрепляет стенки капиляров Вазонит нормализует проницаемость сосудов
Аспирин препятствует образованию тромбов
Гепариновая мазь снижает свёртываемость крови
Гидрокортизон - вещество из разряда кортикостероидов
Супрастин назначается, если присутствует зуд и отёк

Физиотерапевтические методы

Ускорить процесс восстановления стенок сосудов удаётся с помощью следующих процедур:

Индуктотермия. Благодаря высокочастотному переменному магнитному полю стимулируются защитные силы организма, ускоряется процесс регенерации тканей.
Ультразвуковая терапия. Под действием вибрации, незаметной для невооружённого глаза, проводится микромассаж тканей, улучшается кровообращение, укрепляются стенки сосудов.
Лекарственный электрофорез. Посредством постоянного электрического тока в поражённый участок вводится лекарство.
Гемосорбция. Процедура позволяет удалить из крови больного вредные вещества (токсины, агрессивные иммунные комплексы). Проводится забор крови, которую очищают и снова вводят больному. По сходной методике проводится плазмаферез (очищение плазмы).

Диета

Питание при болезни Шамберга имеет особое значение. Потенциальные аллергены могут усугублять неприятные симптомы. Поэтому рекомендуется исключить из меню «опасные продукты», такие как:

цитрусовые;
шоколад;
крепкий чай и кофе;
орехи;
алкогольные напитки.

Правильное питание поможет ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов

Ограничить придётся потребление продуктов из следующего списка:

орехи;
сдобная выпечка;
фрукты и ягоды с ярким окрасом;
яйца;
ананас;
грибы;
копчёности;
консервированные блюда;
жирная рыба;
жирное мясо.

Вместе с тем питание должно быть полноценным и разнообразным. Организму необходимо много энергии, чтобы бороться с недугом. В основе рациона пациента могут лежать следующие продукты:

отварное белое мясо курицы или индейки;
брынза;
пресный хлеб (лаваш);
растительное масло (лучше отдавать предпочтение оливковому);
кисломолочные продукты;
овощи (картофель, зелёный горошек, капуста, морковь, зелень петрушки и укропа);
каши (рисовая, овсяная, гречневая);
фрукты (яблоки, бананы, груши).

Улучшить состав и качество крови помогает правильный питьевой режим. Взрослому человеку необходимо употреблять в сутки не менее чем полтора литра чистой воды. Дополнить рацион можно соками, компотами из сухофруктов, морсами, некрепким чаем.

Терапия народными средствами

Некоторые рецепты народной медицины показывают действительно высокую эффективность при лечении заболевания. С их помощью удаётся ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов, сделать менее заметными высыпания. Однако терапию следует начинать только после консультации с дерматологом. В комплексе с традиционным лечением удастся добиться хорошего результата.

Лечебный настой

Для приготовления лекарства потребуются следующие ингредиенты:

сухая измельчённая горная арника;
измельчённая кора орешника.

Компоненты следует тщательно перемешать. Столовую ложку сырья залить 500 мл кипятка и настоять под закрытой крышкой около 12 часов. Затем лекарство процедить и принимать до еды по столовой ложке. Такой настой помогает укрепить стенки капилляров, убрать неприятные симптомы заболевания.

Отвар из толстолистного бадана

Можно приготовить концентрированный лечебный отвар из бадана. Около 50 г сухого измельчённого сырья заливают стаканом воды и варят до тех пор, пока не выпарится половина жидкости. Затем средство необходимо процедить и принимать внутрь по 20 капель перед едой три раза в день. Хранить готовое лекарство следует в холодильнике.

Чесночная настойка

Чеснок полезен для всего организма. Хороший эффект показывает продукт и при укреплении стенок капилляров. Для приготовления лекарства нужно 250 г измельчённого чеснока залить таким же количеством спирта и настоять под закрытой крышкой в тёмном месте на протяжении 12 дней. Принимать средство по 5 капель за 30 минут до приёма пищи трижды в день.

Отвар из кожуры каштана

Хорошо укрепляет сосуды лечебный отвар на основе конского каштана. Для его приготовления нужно снять кожуру с пяти плодов, хорошо её вымыть и залить 2 л воды. После закипания средство проварить ещё 10 минут. Готовый напиток процедить и принимать по столовой ложке три раза в день перед едой. Хранить лекарство надо в холодильнике. Курс терапии - 1 месяц.

Растения для народного лечения болезни Шамберга - фотогалерея

Толстолистный бадан имеет свойство укреплять стенки капиляров
С использованием кожуры каштана готовится лечебный отвар
Спиртовая чесночная настойка - отличное лечебное и профилактическое средство
Горная арника используется для приготовления лечебного настоя

Гемосидероз – заболевание, относящееся к группе пигментных дистрофий. Для него характерно накопление в тканях организма избыточного количества гемосидерина – железосодержащего пигмента.

Кожные проявления гемосидероза

Причины и факторы риска

Гемосидерин образуется в процессе расщепления молекул гемоглобина под действием определенных ферментов в клетках-сидеробластах. В норме незначительное количество гемосидерина содержится в клетках лимфоидной ткани, костного мозга, селезенки и печени. При увеличении синтеза гемосидерина его излишки откладываются в клетках других тканей.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови. Наиболее частыми причинами гемосидероза являются:

гемолитическая анемия;
отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
лейкемия;
многократные гемотрансфузии;
цирроз печени;
резус-конфликт;
инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
декомпенсированная сердечная недостаточность;
хроническая венозная недостаточность;
сахарный диабет;
дерматиты;
экзема.

Некоторые специалисты считают, что в патологическом механизме развития гемосидероза важную роль играют наследственная предрасположенность и расстройства иммунной системы.

Формы заболевания

По степени распространения патологического процесса выделяют:

общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).

По особенностям клинического течения выделяют:

гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).

Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

В некоторых случаях отложение гемосидерина становится причиной нарушения функции пораженного органа и развития в нем структурных изменений. Это форма гемосидероза называется гемохроматозом.

Симптомы

Клиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста, характеризуется периодически возникающими легочными кровотечениями различной степени выраженности, нарастающей дыхательной недостаточностью и стойкой гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания наблюдаются:

одышка;
боли в грудной клетке;
кашель с отделением кровянистой мокроты;
бледность кожных покровов;
иктеричность склер;
цианоз носогубного треугольника;
слабость;
головокружение;
повышение температуры тела.

В период ремиссии клинические проявления заболевания выражены очень слабо или полностью отсутствуют. После каждого периода обострения идиопатического легочного гемосидероза длительность периода ремиссии уменьшается.

Кожная форма гемосидероза возникает чаще у мужчин старше 40 лет. Течение хроническое доброкачественное. На кожных покровах предплечий, кистей, голеней и лодыжек появляются пигментные пятна кирпично-красного цвета. Со временем цвет элементов сыпи изменяется на желтоватый, темно-коричневый или бурый. Поражения внутренних органов при кожной форме гемосидероза не происходит, общее состояние не страдает.

Диагностика

Диагностика гемосидероза основывается на характерных клинических признаках заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов обследования. Назначается общий анализ крови, определяется концентрация сывороточного железа.

При подозрении на гемосидероз проводят десфераловую пробу. Для этого внутримышечно вводят дефероксамин, а затем определяют содержание железа в моче. Проба считается положительной, если в порции мочи содержится свыше 1 мг железа.

Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию костного мозга, легкого, печени или кожи с последующим гистологическим исследованием полученной ткани.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.

При гемосидерозе легких также осуществляют:

спирометрию;
микроскопическое исследование мокроты;
перфузионную сцинтиграфию легких;
рентгенографию грудной клетки;
бронхоскопию.

Лечение

Терапия легочного гемосидероза начинается с назначения кортикостероидов. При ее неэффективности пациентам назначают иммунодепрессанты и проводят сеансы плазмафереза. В некоторых случаях удается добиться стойкой ремиссии после удаления селезенки (спленэктомии). Кроме того, проводится симптоматическая терапия с назначением бронхолитиков, гемостатиков и других препаратов (в зависимости от проявлений заболевания).

Лечение кожного гемосидероза заключается в местном применении кортикостероидных мазей. Также назначают ангиопротекторы, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту. При тяжелом течении заболевания показано назначение дефероксамина, ПУВА-терапии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:

рецидивирующий пневмоторакс;
легочные кровотечения;
инфаркт легкого;
расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
легочная гипертензия;
хроническая дыхательная недостаточность.

Прогноз

Прогноз при легочном гемосидерозе серьезный. Заболевание прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Оно может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

При кожной форме гемосидероза прогноз благоприятный.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста.

Профилактика

Профилактика нарушений процессов обмена гемосидерина заключается в своевременном лечении гематологических, сосудистых и инфекционных заболеваний, предупреждении химических или лекарственных интоксикаций, гемотрансфузионных осложнений.

Среди болезней крови есть те, которые затрагивают обменные процессы и могут трудно поддаваться терапии. Например, гемосидероз, или отложение в тканях организма гемосидерина (гемоглобиногенного пигмента) может быть локальным и распространенным, причем служит не только косметическим недостатком, но и серьезной проблемой, вызывающей нарушения работы многих внутренних органов.

Особенности заболевания

Организм у взрослых содержит примерно 4-5 г железа, при этом его большая часть представлена гемопротеидами и соединениями гемосидерина и ферритина — белковых комплексов. Гемосидерин — внутриклеточный пигмент, который появляется при ферментативном расщеплении гемоглобина, а его синтез осуществляется в клетках-сидеробластах. Функция гемосидерина заключается в переносе и депонировании кислорода и железа, а также в принятии участия в метаболизме разных химических соединений. У здоровых детей и взрослых гемосидерин можно найти в тканях органов — селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени.

Если железо находится в излишке, гемосидерин начинает образовываться в избытке и скапливаться в этих и других тканях, в результате чего с ними происходят определенные изменения. Возникает болезнь — гемосидероз, представляющая собой результат сбоев в обмене гемоглобиногенного пигмента с его системным или локальным отложением в организме. В настоящее время заболевание изучено недостаточно ввиду большого количества проявлений и форм. Тем не менее, уже доказано, что он может быть не только самостоятельной болезнью, но и симптомом других патологий, а его основных причин несколько:

наследственные или приобретенные гемолитические анемии с быстрым распадом (гемолизом) эритроцитов;
гипопластические и рефракторные анемии с понижением потребления железа;
усиленное всасывание гемосидерина в кишечнике;
нарушение обменных процессов касательно всех железосодержащих пигментов.

Существует основная классификация, согласно которой гемосидероз делится на два типа:

Локальный (местный) гемосидероз — следствие внесосудистого гемолиза, то есть разрушения эритроцитов в тканях и органах. Возникает в пределах органа или в области гематом — кровоизлияний. Сами ткани и органы не повреждаются, если не присоединяется склероз.
Генерализованный (общий) гемосидероз — результат внутрисосудистого гемолиза, что наблюдается при системных болезнях, когда гемосидерин откладывается в разных органах в большом количестве и меняет их окрас на ржавый. Чаще всего ткани тоже не повреждаются, но возможно прогрессирование болезни до гемохроматоза — атрофии и склероза паренхимы органов с нарушением их функции.

Что касается общего гемосидероза, то он является вторичным состоянием, которое непосредственно связано с болезнями крови, отравлениями, инфекционными патологиями, некоторыми аутоиммунными заболеваниями. Среди причин локального и системного гемосидероза специалисты выделяют:

лейкозы;
малярию;
бруцеллез;
сепсис;
цирроз печени;
гемолитические анемии;
трансфузии крови;
резус-конфликт;
энзимопатии;
попадание в организм мышьяка, тяжелых металлов, Хинина и т.д.

В отдельные формы в гематологии, дерматологии и пульмонологии и иммунологии выделяют гемосидероз кожи и его разновидности (старческий гемосидероз, охряный дерматит, болезнь Шамберга и т.д.), а также идиопатический гемосидероз легких (идиопатический легочный гемосидероз или бурая индукция легких).

Причины и течение гемосидероза кожи

При гемосидерозе кожи отмечается отложение гемосидерина в дерме, что происходит после поражения прекапиллярной и капиллярной сосудистой сети дермы. Основой патогенеза заболевания является изменение эндотелия капилляров, повышение в мелких сосудах дермы гидростатического давления. Скопление гемосидерина в коже зависит от выхода плазмы из сосудов, а также от выведения эритроцитов и собственно гемосидерина. У людей с данной патологией может существовать отклонение от нормальных значений показателей свертываемости крови, чаще оно представлено снижением количества тромбоцитов и нарушением обмена железа. Болезнь возникает, преимущественно, у мужчин.

Причины гемосидероза кожи точно не ясны, но, предположительно, они связаны с прочими видами расстройств метаболизма, в частности, с сахарным диабетом. Также спровоцировать развитие заболевания могут различные отравления и тяжелые интоксикации, в том числе инфекционные, прием некоторых препаратов. В любой монографии по освещению проблемы можно подробно изучить патанатомию кожи при гемосидерозе. Изменения включают расширение и появление новых капилляров в дерме (в ее сосочковом слое) с отложением в эндотелии глыбок гемосидерина, поражение гистоцитов и эндотелиальных клеток, периваскулярную инфильтрацию.

Среди гемосидероза кожи выделяются несколько его клинических форм:

Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. На голенях и лодыжках появляется несколько очагов в виде желто-розоватых пятен до 15 см. размером, вокруг которых имеются отложения гемосидерина ржавого цвета. Проявления дополняются телеангиэктазии.
Белая атрофия кожи. Происходит истончение кожи на ногах — в области передней поверхности голени, что внешне выглядит как белые западающие пятна круглой формы, у которых есть четкие границы. Пятна сливаются между собой, вокруг них имеется гиперпигментация вследствие отложений гемосидерина. Чаще всего симптомы болезни возникают как осложнение варикоза и хронического капиллярита.
Ортостатическая пурпура. Основные изменения на коже сосредоточены на ногах в виде ржавых пятен. Такая форма патологии возникает у людей с болезнями печени и почек, с сердечно-сосудистой недостаточностью.
Лихеноидный пигментный ангиодерматит. Хроническое заболевание, при котором на коже голеней и бедер образуются лихеноидно-узелковые высыпания бурого или красного цвета размером с булавочную головку, способные дополняться круглыми бляшками, покрытыми чешуйками. Заболевание может обрести генерализованную форму и распространиться на туловище, руки и лицо.
Старческая пурпура Бейтмана. Имеет ясные причины, основная из которых — атеросклероз сосудов в области голеней, стоп, кистей. Из-за изменений сосудистой стенки на коже образуются телеангиэктазии, петехии, коричневые пятна, появляется зуд.
Охряный дерматит. Возникает чаще у мужчин пожилого возраста на стопах и голенях при наличии локальных расстройств кровообращения вкупе с атеросклерозом и прочими болезнями сосудов. Выглядит как сплошные, сливающиеся пятна красно-бурого цвета, на которых присутствуют свежие элементы пурпуры и петехий. Болезнь не сопровождается зудом, но со временем приводит к атрофии кожи и появлению трофических язв.
Экзематидоподобная пурпура. Сопровождается формированием многочисленных пятен по типу экземы, папул и геморрагий, сливающихся между собой и дополняющихся зудом.
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Очень редкое заболевание, которое наблюдается у молодых мужчин. Вокруг волосяных фолликулов появляются телеангиэктазии, мелкие геморрагии, позже сливающиеся между собой, разрешающиеся от центра, обретая форму кольца до нескольких сантиметров в диаметре. Позже кожа внутри пятна истончается, атрофируется также и волосяной фолликул.
Прогрессивный пигментный дерматоз. Характеризуется разнообразием симптомов, так как на месте старых, незаживших пятен образуются новые. Пятна имеют неровные очертания, состоят из мелких очагов кровоизлияний, которые со временем становятся буро-желтыми. Все изменения появляются в области стоп и лодыжек.
Зудящая пурпура. Внешне напоминает экзхематиподобную пурпуру, но выделяется сильным зудом, интенсивными расчесываниями, лихенизацией кожи (усилением ее рисунка).

Все формы кожного гемосидероза сопровождаются отложением в дерме гемосидерина, поэтому так или иначе сводятся к появлению пигментации красноватого, бурого и ржавого цвета. Заболевание носит хроническое течение, преимущественно, отмечается у мужчин 30-60 лет. Внутренние органы не поражены, поэтому общее состояние человека практически не меняется. Следует отметить, что доброкачественное течение сопровождает первичную кожную форму патологии. Если же гемосидероз кожи вторичный, то есть возникает на фоне прочих системных болезней, то возможно проявление симптоматики основной патологии (диабета, гипертонии, аутоиммунных патологий и т.д.) и поражение внутренних органов.

Как развивается гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется повторяющимися кровоизлияниями в альвеолы легких, после чего в них откладывается гемосидерин. В итоге происходит нарушение функции легочной паренхимы. Этиология болезни пока не ясна. Предположительно, она может быть наследственной, а также носит аутоиммунный характер, либо обусловлена врожденной аномалией стенок легочных капилляров. Отмечается, что заболевание чаще всего возникает у детей, у молодых людей, преимущественно, с тяжелой сердечной патологией (например, с пороками сердца).

В острой стадии заболевания симптомы могут быть следующими:

лихорадочное состояние;
сильный влажный кашель;
хрипы в легких;
слабость;
головные боли и головокружения;
побледнение кожи;
одышка;
цианоз;
боли в животе и грудной клетке;
артралгии;
легочные кровотечения разной интенсивности;
развитие гипохромной анемии вплоть до тяжелой ее степени;
диффузный пневмосклероз;
дыхательная недостаточность;
увеличение печени и селезенки;
падение артериального давления;
тахикардия.

Гемосидероз легких — хроническое заболевание, поэтому периоды обострения сменяются ремиссиями. В «спокойный» период жалоб нет вовсе, но после каждого обострения длительность ремиссий становится меньше. По мере развития болезни возникает масса ее осложнений — хроническое легочное сердце , тяжелые инфаркт-пневмонии, частые пневмотораксы, которые способны привести к смерти больного. Чрезвычайно часто гемосидероз легких сочетается с различными аутоиммунными патологиями — системной красной волчанкой, гломерулонефритом, ревматизмом, васкулитами, а также с метаболическими нарушениями.

Гемосидероз почек, печени и других органов

Системный гемосидероз, который возникает на фоне внутрисосудистого распада эритроцитов, может поражать многие органы брюшины или других анатомических областей организма. Например, у больного может возникнуть гемосидероз печени, причинами которого становится тяжелая стадия цирроза или отравление организма ядами змей, химических веществ, инфекционные заболевания, аутоиммунные процессы (например, амилоидоз печени). Так как гемоглобин из разрушенных эритроцитов фиксируется клетками печени, где он трансформируется в зерна гемосидерина, то постепенно орган обретает ржаво-коричневый цвет.

Заболевание может быть наследственным (идиопатическим, первичным), а также вторичным. При первичном гемосидерозе печени нарушается регулирование захвата железа клетками ЖКТ, поэтому происходит неограниченное всасывание и отложение его в печени в виде пигментов. Вторичный гемосидероз обусловлен внутренними и внешними факторами, в частности, поступлением ядов и токсинов, циррозом печени. Симптомами патологии являются:

увеличение и уплотнение печени;
болезненность касания области печени;
развитие признаков цирроза — асцит, портальная гипертензия;
желтуха кожи, склер;
увеличение селезенки;
появление пигментации на коже рук, лица, подмышек;
поражение тонкого кишечника, нарушения всасываемости пищи;
развитие сахарного диабета (наблюдается через несколько месяцев или лет течения болезни);
возможен ацидоз и кома на фоне тяжелого поражения печени.

Длительность заболевания может составлять 7-15 лет, оно имеет, как правило, неблагоприятный прогноз.

Наряду с этой патологией общий гемосидероз часто включает и поражение почек. Гемосидерин в виде коричневых гранул может охватывать паренхиму почек, приводя к клинической картине нефроза, или нефротического синдрома. Причинами болезни могут стать амилоидоз почки и другие нарушения обмена веществ, тяжелые инфекции, приводящие к интоксикации (гнойные процессы, малярия, сифилис), а также отравления ядами и медикаментами.

В лабораторных анализах при исследовании мочи выявляются протеинурия, липоидурия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Среди клинических проявлений гипосидероза почек наблюдаются отеки в области стоп, голеней, лица (век). Количество выделяемой мочи снимается, она становится мутной, появляется слабость, боль в пояснице, отсутствие аппетита. Возможно возникновение тошноты и рвоты. Следует начать лечение как можно раньше, чтобы патология не успела привести к почечной недостаточности и летальному исходу.

При системном гемосидерозе несколько реже поражаются другие органы. Так, отложения гемосидерина наблюдаются во всех очагах кровоизлияний и могут поражать головной мозг, селезенку, скапливаясь в окружающих геморрагии макрофагах, эндотелии сосудов. Нередко при заболеваниях крови (анемия, лейкоз, врожденные гематологические патологии) развивается гемосидероз костного мозга, который обретает ржавый оттенок. Очень опасен гемосидероз сердца, который приводит к тяжелым аритмиям, дистрофии миокарда, кардиомиопатиям , сердечной недостаточности и смерти.

Способы диагностики

Постановка диагноза и предшествующие ей обследования при гемосидерозе проводятся в зависимости от формы заболевания и контролируются инфекционистом, гематологом, пульмонологом, дерматологом и другими специалистами. После проведения физикальных исследований и внешнего осмотра проводятся такие меры диагностики:

Общий анализ крови.
Анализ на определение сывороточного железа, общую железосвязывающую способность крови.
Рентгенография легких (может быть заменена КТ, сцинтиграфией).
Микроскопический анализ мокроты.
Спирометрия.
Бронхоскопия со взятием промывных вод.
Биопсия тканей для выявления гемосидерина в тканях (проводится в отношении почек, кожи, печени, костного мозга, легких и т.д.).

В обязательном порядке также выполняется десфераловая проба, во время которой человеку однократно вводят в мышцу 500 мг. Десферала, а затем 6-24 часа собирают мочу и определяют в ней количество железа. Что касается других исследований, то в общем анализе крови у больного может быть сильно снижен уровень гемоглобина, а также присутствует низкое количество эритроцитов. В биохимии падает показатель сывороточного железа. При исследовании мокроты и биоптатов также выявляется гемосидерин и прочие патологические элементы.

Консервативное лечение

Лечение гемосидероза внутренних органов предполагает применение глюкокортикостероидов. Они являются препаратами первого ряда, но эффективность свою проявляют только в 50% случаев. При отсутствии результатов начинают использовать иммунодепрессанты (Циклофосфан, Азатиоприн), сочетая лечение с проведением процедур плазмафереза. Симптоматическая терапия при гемосидерозе может включать такие средства и методы:

Аскорбиновая кислота и другие витамины (В1, В2, РР).
Ангиопротекторы.
Ноотропы.
Антигистаминные препараты.
Препараты кальция.
Кровоостанавливающие средства.
Бронхолитики.
Ингаляции кислорода.
Гемотрансфузии.
Кровопускания.
Инъекции препарата диэтилентриаминпента-ацетат (при гемосидерозе печени).

При гемосидерозе кожи применяются мази с глюкокортикостероидами, практикуется прием рутина и витамина С, кальция, используется криотерапия и криомассаж, орошение кожных покровов хлорэтилом. Хорошо также помогает от данной формы патологии ПУВА-терапия. Порой гемосидероз кожи самостоятельно или после выполненной терапии проходит без следа.

В последние годы используется такой препарат, как Десферал, который дают больному в течение 3 недель и более, параллельно проводя контроль при помощи десфераловых проб. Многим пациентам помогает излечиться от гемосидероза операция спленэктомии — удаление селезенки. Если патология обусловлена пороком сердца, то в обязательном порядке проводится хирургическая коррекция основной патологии.

Лечение народными средствами при гемосидерозе применяются не столь широко. Тем не менее, некоторые из них могут оказать благоприятное влияние на сосуды, укрепляя их стенки. Рецепты, которые будут полезны больному, следующие:

Смешать по 20 г травы горной арники и коры орешника. Залить столовую ложку сбора 500 мл кипятка, выдержать 12 часов в темном месте. Пить по 150 мл за полчаса до еды не меняя месяца.
Бадан толстолистный в количестве 50 мг. поварить в 300 мл воды до упаривания вдвое. Принимать средство по 20 капель трижды в сутки.

Для исключения и наслоения на гемосидероз аллергических заболеваний всем больным рекомендовано пройти кожные пробы на аллергены. Показана также гипоаллергенная диета с устранением всех вредных и потенциально аллергичных продуктов питания. Следует кушать только полезную пищу, сделав упор на молочно-растительную диету, а также не забывать про достаточное количество клетчатки в рационе, чтобы не допускать запоров (они могут усилить проявления основной патологии).

Чего нельзя делать

При данном заболевании запрещено:

наносить на кожу косметические средства и лечебные кремы, которые могут спровоцировать аллергию и раздражение;
допускать ушибов, бытовых травм, ударов телом об острые углы;
длительно находиться на ногах, ходить по пересеченной местности;
заниматься тяжелыми видами спорта, силовыми нагрузками;
переохлаждаться, перегреваться;
курить, принимать алкоголь.

Профилактические меры

Для профилактики заболеваний, связанных с гемосидерозом, важно вовремя лечить все инфекционные и кожные патологии, устранять проблемы с сосудами и давлением, контролировать массу тела и уровень холестерина, исключать любые отравления и интоксикации. После тяжелых системных или инфекционных заболеваний следует проходить качественную и полноценную реабилитацию, в том числе — лечиться в специализированных санаториях.

Исключения составляют хронические субдуральные гематомы, которые выглядят изо - или слабо гиперинтенсивными на томограммах по Т1 за счет высокой концентрации белка. В случаях повторных микрокровоизлияний в подострые или хронические гематомы отмечается гетерогенность их структуры и/или феномен седиментации. В капсулах хронических субдуральных гематом не наблюдается признаков отложения гемосидерина. Купить сиалис в Инте: https://vkak.ru/cialis.php. Особое место среди хронических субдуральных гематом у детей занимают гематомы после шунтирующих операций. Несмотря на совершенствование шунтирующих систем и техники операции в довольно большом проценте случаев (10-15%) в раннем и позднем послеоперационном периодах на КТ и/или МРТ обнаруживаются субдуральные гематомы. Они часто бывают двусторонними, многокамерными и характеризуются большой распространенностью.

Субдуральные гидромы по форме и локализации напоминают субдуральные гематомы, но они образуются в результате повреждения мягкой оболочки и последующим скоплением ликвора в суб - дурапьном пространстве. Также возможной причиной образования их является разрешение хронической субдурапьной гематомы. В ряде случаев их содержимое может быть ксантохромным, при этом по своим биохимическим показателям оно ближе к ликвору или к сыворотке крови. На МР-томограммах во всех режимах сканирования субдуральные гидромы по интенсивности сигнала идентичны или очень близки к ликвору, на КТ характеризуются пониженной плотностью. Совокупность этих факторов позволяет дифференцировать их от хронических субдуральных гематом. При доброкачественной макрокрании КТ и МРТ выявляют характерные расширения конвекситального субарахноидального пространства в лобных областях с двух сторон, включая передние отделы межполушарной щели.

При этом размеры желудочковой системы могут быть нормальными В таких случаях при сканировании пациента в положении лицом вниз можно наблюдать сужение конвекситапь - ных субарахноидальных пространств в лобных долях и их расширение в затылочных. Это увеличение расстояния между костями свода черепа и поверхностью мозга происходит за счет расширения как субарахноидального, так и субдурального пространств дапоксетин. Этот факт подтверждает КТ-цистернография, при которой определяется распространение контрастного вещества по субарахноидальному и субдурапьному пространствам, между которыми видна утолщенная арахноидальная оболочка. Распространение контрастного вещества по конвекситальным поверхностям может быть замедленно и напоминать случаи сообщающейся гидроцефалии.

Объемное воздействие гематомы Хирургическое лечение направлено на снятие объемного воздействия гематомы.
Доброкачественная макрокрания Атрофия головного мозга отличается от доброкачественной макрокрании выраженным.
Церебральная ангиография При церебральной ангиографии сосудистая сеть опухоли обычно не.
Субарахноидальное кровоизлияние (САК) САК возникает как результат травматического повреждения сосудов - .
Внутрикостные сосуды Источником их формирования являются сосуды поднадкостничного пространства, очень.

Добавить комментарий Отменить ответ

Гемосидероз

Причины и факторы риска

гемолитическая анемия;
отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
лейкемия;
многократные гемотрансфузии;
цирроз печени;
резус-конфликт;
инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
декомпенсированная сердечная недостаточность;
хроническая венозная недостаточность;
сахарный диабет;
дерматиты;
экзема.

Формы заболевания

По степени распространения патологического процесса выделяют:

общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).

По особенностям клинического течения выделяют:

гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).

Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

Симптомы

Клиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.

В острой фазе заболевания наблюдаются:

одышка;
боли в грудной клетке;
кашель с отделением кровянистой мокроты;
бледность кожных покровов;
иктеричность склер;
цианоз носогубного треугольника;
слабость;
головокружение;
повышение температуры тела.

Диагностика

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.

При гемосидерозе легких также осуществляют:

спирометрию;
микроскопическое исследование мокроты;
перфузионную сцинтиграфию легких;
рентгенографию грудной клетки;
бронхоскопию.

Лечение

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:

рецидивирующий пневмоторакс;
легочные кровотечения;
инфаркт легкого;
расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
легочная гипертензия;
хроническая дыхательная недостаточность.

Прогноз

При кожной форме гемосидероза прогноз благоприятный.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста.

Профилактика

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Знакома ли вам ситуация, когда ребенок походит несколько дней в садик, а потом по 2-3 недели болеет дома? Все обстоит еще хуже, если малыш страдает от аллергии.

Патологическая анатомия нарушений мозгового кровообращения

Нарушение мозгового кровообращения может приводить к кровоизлиянию или ишемическому некрозу. Кровоизлияние в может произойти в результате разрыва сосуда или путем диапедеза, например при гипертонической болезни, атеросклерозе, воспалительных процессах, инфекциях.

Вследствие кровоизлияния в веществе мозга образуется красного размягчения. Макроскопически наблюдается полнокровие мозга и синусов твердой мозговой оболочки. Извилины полушарий головного мозга отечны и сглажены. При обширной гематоме происходит выбухание вещества мозга, имбибиция кровью головного мозга над гематомой. Поверхностные мозга становятся дряблыми, охряно-желтого цвета. Ткань мозга в очаге кровоизлияния разрушается, возникает красного размягчения. После удаления сгустка крови образуется полость с желтовато-коричневой стенкой, содержащей мелкоточечные петехиальные геморрагии и полнокровные сосуды. Иногда в области гематомы имеются миллиарные аневризмы с диапедезными кровоизлияниями. Красное размягчение, располагающееся в головного мозга, в области выпуклой поверхности извилин, подкорковом белом веществе, макроскопически имеет форму круга или треугольника с основанием на поверхности и верхушкой, направленной в сторону боковых желудочков мозга.

Наиболее часто кровоизлияния локализуются во внутренней сумке и подкорковых узлах (рис. мозжечке и варолиевом мосту. Кровоизлияние в области подкорковых узлов и внутренней сумки обычно захватывает ограду, наружную капсулу, островка и наружную поверхность зрительного бугра. В варолиевом мосту кровоизлияния располагаются в основном в области покрышки. В связи с кровоизлиянием и отеком мозговой ткани увеличивается объем головного мозга и меняется конфигурация желудочков, нарушается циркуляция спинномозговой жидкости, происходит смещение мозгового ствола и ущемление гиппокамповой извилины между мозжечковым наметом и височной долей. При сдавлении мозгового ствола возникает венозный застой с кровоизлиянием. Кровоизлияния в мозговом стволе нередко сопровождаются прорывом крови желудочек, а кровоизлияния в зрительный бугор и подкорковые узлы-прорывом в III желудочек. Количество крови, скапливающейся в веществе мозга или в желудочках мозга, может достигать 200-215 мл.

При геморрагии кровь свертывается постепенно (через 1-3 суток, а иногда через 3 недели обнаруживают жидкую кровь). Красное размягчение имеет вид кашицеобразной, смешанной с кровью массы.

В области гематомы отмечается скопление эритроцитов и некротизированная ткань, в окружности гематомы - инфильтрации и далее кнаружи - отечное мозговое вещество. В геморрагии обнаруживаются патологически измененные артерии: гиалиноз, фибриноидный некроз, некробиоз, расслоение стенок, интрамуральные гематомы, милиарные аневризмы, разрыв стенки артерии. При кровоизлиянии в результате разрыва излившаяся кровь сдавливает вещество мозга. При эритродиапедезном кровоизлиянии кровь как бы пропитывает мозговую ткань и фибрина бывает. Некробиоз сосудистой стенки происходит вследствие расстройства питания сосудов и компрессии их гематомой. Кровь может распространиться по периваскулярным пространствам, отслаивая неповрежденные сосуды.

Вокруг очага размягчения развивается окружающей ткани, который часто сочетается с множественными периваскулярными кровоизлияниями. В случаях разрыва милиарных аневризм у молодых людей очаги некроза иногда образуются в отдаленных участках от гематомы, что указывает на вторичное их происхождение.

Организация красного размягчения происходит постепенно. Кровь становится более густой, образуется сгусток, который уплотняется, уменьшается в объеме и приобретает консистенцию желе, изменяется в окраске (делается шоколадного или черно-коричневого цвета). Постепенно, в течение нескольких недель, вокруг очага развивается фиброзная соединительная ткань, которая образует капсулу, имеющую вследствие отложения в ней больших количеств гемосидерина желтовато-коричневый цвет.Через несколько месяцев содержимое капсулы рассасывается и остается полость - киста, наполненная желтовато-коричневой жидкостью, или образуется рубец в пигментированной полоски.

Гистологическое исследование свежего очага кровоизлияния обнаруживает наличие массы эритроцитов. В эритроцитарной массе определяются сосуды с разрушенными стенками. По периферии гематомы можно найти остатки мякотных оболочек, нейрофибрилл, продукты распада вещества мозга. В течение первых 2 суток заметных реактивных явлений со стороны не определяется. Через 2 суток после кровоизлияния происходит набухание и обесцвечивание эритроцитов, по периферии очага и в окружающей ткани появляются зернистые шары, нагруженные гемосидерином. Зернистые имеют мезодермальное происхождение. Через суток обнаруживается гемосидерин, далее - свободный пигмент; через 3 недели происходит распад красящих элементов крови и отщепление железа. Спустя 45 появляется безжелезистый гематоидин, располагающийся свободно в ткани, через 2 месяца видны большие глыбки или кристаллы пигмента.

В старых очагах кровоизлияния определяются в центре различные стадии гемолитического процесса в гомогенной, слабо ацидофильной массы, в которой отсутствуют отдельные форменные элементы крови. Эритроциты обнаруживаются на периферии очага, где имеются также зернистые и клетки, заполненные зернами коричневого пигмента. Фиброзно-соединительный окружающий старый кровоизлияния, содержит большое количество сосудов с гиалиново перерожденными стенками, просвет которых иногда затромбирован. Кнутри от этого располагаются скопления зернистых шаров и зернистых клеток, наполненных зернами пигмента, лимфоциты, пролиферация вновь образованных капилляров с расширенным просветом и мелкоточечными диапедезными кровоизлияниями. К периферии от соединительнотканного видны глиально-волокнистые разрастания. очаг спадается, то его полость зарастает, появляется грубый рубец желто-коричневого цвета. Большие очаги обычно превращаются в кисты. При массивных кровоизлияниях нередко имеются очаги размягчений в зоммеровском секторе аммонова рога, соседних участках головного мозга, зубчатых ядрах мозжечка, нижних оливах продолговатого мозга.

В окружности очага геморрагии наблюдаются стазы в капиллярах, отек, мелкоочаговые кровоизлияния, зернистые шары, некротически измененные сосуды, иногда разорвавшиеся милиарные аневризмы и другие патологические изменения сосудов. Квант приводит схему последовательности изменения сосудов при массивном кровоизлиянии в мозг:

субэндотелиальное сужение просвета артерий;
переход процесса на остальные стенки сосуда;
образование аневризматического мешка в результате потери сосудистого тонуса;
образование пристеночной гематомы (расслаивающая аневризма);
мелкоочаговые кровоизлияния, фиброз сосудистой стенки, пропитывание стенки сосуда гематоидином;
рецидивирующие мелкоочаговые кровоизлияния;
рубцовое заживление или массивное кровоизлияние.

Очаги могут небольшими, множественными, располагаются в области одной извилины или захватывают несколько извилин. Обширные геморрагии возникают при разрыве крупного атеросклеротически измененного сосуда и при наличии повышенного артериального давления. Мелкоочаговые геморрагии наблюдаются в полушариях головного мозга, в подкорковых ганглиях, в варолиевом мосту, в продолговатом мозгу. Мелкие кровоизлияния в стволе головного мозга возникают вторично при обширных очагах красного размягчения в больших полушариях. бывают симметричные

кровоизлияния в подкорковых узлах обоих полушарий головного мозга. Нередко обнаруживаются двусторонние очаги, иногда симметрично расположенные в противоположном полушарии, полосатом теле, зрительном бугре, в мозговом стволе. из очагов может крупнее. Симметричные очаги возникают рефлекторно (сосудистая реперкуссия).

Геморрагическая окраска размягчений связана с наличием большого количества перикапиллярных геморрагий и геморрагий вокруг венул. В мягкой мозговой оболочке, выстилающей размягчения, часто видны затромбированные сосуды. В крупных оболочечных сосудах и сосудах малого калибра в очаге определяется лейкостаз (первые несколько дней).

Вокруг геморрагического инфаркта нервные клетки находятся в состоянии гомогенизирующего и ишемического заболевания, обнаруживаются клетки в состоянии кариорексиса. В ганглиозных клетках появляется черно-коричневая мелкая зернистость. В инфаркте изменяется большая часть сосудов. Можно видеть пролиферацию эндотелия сосудов, клеток адвентиции, разволокнение и разрыхление стенок, некроз эластики и коллагеновой волокнистой соединительной ткани при сохранности аргирофильных волокон.

Последующий процесс репарации протекает, как и в случаях анемических инфарктов. Эритроциты разрушаются и фагоцитируются зернистыми шарами, которые обычно бывают заполнены кристаллами гемосидерина и гематоидина. Нередко отмечается инкрустация соседних нервных клеток железосодержащим пигментом. Он находится также и в клетках глии, в стенках новообразованных сосудов. Наличие отложений гемосидерина обнаруживается в оболочках над инфарктом макроскопически в легкого желтоватого окрашивания.

Небольшие очаги красного размягчения могут полностью рассасываться. Риккер объясняет механизм распада быстрым оттоком продуктов дезинтеграции с внутритканевой жидкостью. Рассасывание более крупных очагов

замедлено. В процессе их репарации определяются различные стадии превращения железосодержащего пигмента в образования гематоидина и гемосидерина. Гемосидерин образуется при участии пигментозернистых клеток (мезодермальные макрофаги и микроглиоциты). В конечной стадии образуются рубцы и кисты. происходит рубцевание. Макроскопически рубцы имеют вид тонкой желтоватой полоски параллельно извилины. Микроскопически небольшие рубцы содержат пигментозернистых клеток, окруженный зоной пролиферации и новообразованных капилляров. Крупные рубцы слоистого строения:

верхний слой, расположенный более поверхностно, состоит из плотной волокнистой соединительной ткани, пролиферированных пигментозернистых клеток, наполненных гемосидерином;
средний представляет собой скопление пигментированных клеток, напоминающих зернистые клетки слоя коры;
нижний содержит новообразованных сосудов. Стенки сосудов изменены, просвете располагается гемосидерин.

По краям старых геморрагических инфарктов серого вещества часто видны сморщенные нервные клетки, окрашивающиеся берлинской лазурью, - ржавые (железосодержащие) нервные клетки.

Нередко в стенках сосудов обнаруживаются отложения, окрашивающиеся на железо и калий, особенно в средней оболочке, иногда в адвентиции. В случаях избыточного отложения железа в стенках артерий его нередко находят и в веществе мозга, а также в стенках капилляров. Нередко такие отложения железа в сосудах головного мозга, аммонова рога, зубчатых наблюдаются у людей пожилого возраста в случаях синильной деменции.

Геморрагические очаги размягчения могут развиваться при тромбозах крупных вен мягкой мозговой оболочки, тромбозах синусов, тромбозе Галена, при атеросклерозе, тромбозах и эндартериитах у больных с различными формами менингитов и др.

При гипертонической болезни на расстоянии от очага кровоизлияния отмечаются изменения капилляров, прекапилляров, артериол. Характерна гиперплазия эластики (эластоз), расслаивание, часто эксцентрическое, эластической мембраны, утолщение и фрагментация ее, фиброз интимы. Для ренальной формы гипертонической болезни специфична гиперплазия мышечной оболочки с уменьшением просвета сосудов, плазматическое пропитывание стенок сосудов, гиалиноз, артерио-артериолонекроз. Для гиалиноза специфично гомогенное пропитывание интимы, иногда адвентиции. Наблюдается чечевицеобразное отложение липоидов в эндотелии в трубки с утолщенными стенками. В капиллярах разрастаются аргирофильные волокна и появляются коллагеновые волокна. Капилляры нередко имеют неправильную извилистую форму с утолщенными и суженными просветами, местами полностью спадаются; в них определяется большое количество зеленого пигмента. В венулах при злокачественной форме гипертонической болезни может наблюдаться утолщение стенок вследствие отложения под интимой ацидофильного гиалина и липоидных веществ; иногда гиалин откладывается в медии. Бывает утолщение интимы за отложений фибрина. В начале геморрагии возможно развитие острой аневризмы в области ангионекроза. Ангионекроз распространяется от интимы к адвентиции и начинается с эндотелиального отека, который очень скоро переходит в гиалиноз; затем наступает некроз эластики и мышечной оболочки. эндотелия мышечной оболочки находятся в состоянии распада. Эндотелий принимает сетчатое строение. Эритроциты, проникая в стенку сосуда, образуют интрамуральные гематомы. В набухшей гомогенизированной стенке сосудов в месте плазматического пропитывания происходит разрыв эластики с образованием

милиарной аневризмы, нередко затромбированной. В местах ограниченного набухания стенок иногда определяются пенистые клетки. На протяжении сосуда наблюдаются участки сужения его просвета вследствие пролиферации интимы и ограниченные участки расширения с истончением стенок, а также деформации просвета в «ужатого сосуда»; иногда видна перикалибровка сосуда с уменьшением просвета.

Некротизированная стенка нередко пропитывается фибрином или гема-тоидином, иногда железом, особенно по эластики или мышечной оболочки артерии, или бывает диффузное «ожелезнение» в венах. Аргирофильные волокна в стенке артерий огрубевают, склеиваются. В адвентиции наблюдается разволокнение с зернистым или глыбчатым распадом, иногда гомогенизация или круглоклеточная инфильтрация. Иногда стенка сосуда состоит только из адвентиции и эндотелия. Затем наступает пропитывание кровью окружающих тканей - геморрагический инфаркт. Нередко отмечается распад волокнистой соединительной ткани и мезенхимальных клеток.

Субарахноидальные кровоизлияния характеризуются расстройством кровообращения в сосудах мягких мозговых оболочек с распространением крови в субарахноидальном пространстве и субпиальных щелях.

Микроскопически определяются расширение просвета сосудов мягких мозговых оболочек, престазы и стазы. Стенки сосудовотечны и разволокнены, часто наблюдаются аневризмы артерий, могут атеросклеротические

изменения сосудов. Как реакция оболочек на кровоизлияние отмечаются лимфоцитарные, иногда лейкоцитарные инфильтраты, пролиферация макрофагов.

При субарахноидальном кровоизлиянии в веществе мозга может обнаруживаться в поверхностных слоях разрастание глии, а в периваскулярном пространстве - пролиферация адвентициальных клеток. Клетки содержат гемосидерин и жировые зерна. Нервные клетки гомогенизированы, изменены по ишемическому типу, иногда в «клеток-теней». Субарахноидальное кровоизлияние может возникать вследствие разрыва сосуда или диапедезного кровоизлияния.

Экспериментально с наложением лигатуры на сонную артерию установлено, что в зонах смежного кровообращения кровь в венах вскоре становится синюшной, что указывает на недостаток потребления кислорода, и при небольшом падении артериального давления развиваются очаги размягчения при нормальной сосудистой стенке. Разница очагов зависит от индивидуальных различий строения сосудистой оболочек. В эти изменения наступают где наиболее падает артериальное давление.

Тромбоз позвоночной артерии иногда может распространяться в основную артерию. Очаги размягчения определяются в мозжечка и в бассейне распространения коротких парамедианных ветвей основной артерии. Размягчения могут одно- или двусторонними. в области коротких циркумферентных артерий ствола или в задних мозговых артерий развиваются очаги ишемического размягчения.

Тромбоз мозговых вен происходит при воспалительных процессах оболочек или покровов черепа, хроническом тромбофлебите конечностей, травме, заболеваниях крови и др. Патология мозговых вен имеет место в очаге некроза.

Тромбозы наблюдаются в синусах и большой Галена. поражается верхний продольный синус. Нарушения венозного оттока из капилляров в венулы вен в венозные синусы сопровождается отеком мозга, повышением внутричерепного давления, замедлением кровотока, нарушением процессов окисления и развитием аноксии. При застойной гипоксии, в происхождении которой большое значение имеет венозный застой в мозгу, присоединяются мелкие кровоизлияния вокруг переполненных кровью капилляров и вследствие очаг размягчения приобретает красный оттенок. В дальнейшем буро-коричневый очага размягчения объясняется примесью гемосидерина.

Макроскопически в соседних с закупоренной веной участках определяется венозный застой и мозга. Микроскопически при венозном инсульте отмечаются разбухание эндотелия капилляров, окружающего вещества, стазы, перекапиллярные геморрагии, иногда явления флебита, ишемические изменения клеток головного мозга: сморщивание клеток, бледное окрашивание цитоплазмы и темное окрашивание ядер. Отмечаются очаги выпадения нервных клеток, вакуольная отечность олигодендроглии.

При венозном инфаркте определяются петехиальные и большие кровоизлияния в белом веществе. Некротически изменяется кора. Кровь может проникать в субарахноидальное пространство. Макроскопически имеет коричневато-желтый и кашицеобразную консистенцию. Тромбы мозговых вен организуются и происходит их реканализация.

Магнитно-резонансная томография в диагностике черепно-мозговой травмы

МЕТОДИЧЕСКИЕ ПРЕДПОСЫЛКИ

ДИНАМИКА ИЗОБРАЖЕНИЯ ВНУТРИМОЗГОВЫХ ГЕМАТОМ НА МР-ТОМОГРАММАХ

СЕМИОТИКА ПОВРЕЖДЕНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМЫ

К ушибам головного мозга относят возникшие в результате травмы очаговые макроструктурные повреждения его вещества.

По принятой в России единой клинической классификации ЧМТ очаговые ушибы мозга разделяют на три степени по тяжести: 1) легкие, 2) среднетяжелые и 3) тяжелые.

К диффузным аксональным повреждениям головного мозга относят полные и /или частичные распространенные разрывы аксонов в частом сочетании с мелкоочаговыми геморрагиями, обусловленные травмой преимущественно инерционного типа. При этом наиболее характерными территориями аксональных и сосудистых нар.

В большинстве случаев являются осложнением гипертонической болезни и атеросклероза. Реже обусловливаются болезнями клапанного аппарата сердца, инфарктом миокарда, выраженными аномалиями сосудов мозга, геморрагическим синдромом и артериитами. Выделяют ишемический и геморрагический инсульты, а также п.

Видео о санатории Sofijin Dvor, Римские Термы, Словения

Диагностирует и назначает лечение только врач при очной консультации.

Научно-медицинские новости о лечении и профилактике болезней взрослых и детей.

Зарубежные клиники, госпитали и курорты - обследование и реабилитация за границей.

При использовании материалов сайта - активная ссылка обязательна.

Гемосидероз: развитие, локализации, симптомы, диагностика, лечение

Гемосидероз – метаболическое расстройство, обусловленное избыточным содержанием пигмента гемосидерина в клетках организма. Гемосидерин образуется в результате биохимического распада гемоглобина под воздействием эндогенных ферментов. Это вещество участвует в транспортировке и хранении некоторых химических веществ и соединений. Ускоренный распад эритроцитов, чрезмерное всасывание гемосидерина в кишечнике, нарушение обменных процессов в организме приводят к избыточному образованию пигмента и развитию гемосидероза.

Гемосидероз имеет несколько равнозначных названий: пигментный геморрагический дерматоз, хроническая пигментная пурпура, капиллярит. Эта дистрофическая патология может протекать в различных формах:

Местной или локальной, связанной с поражением кожи и легких,
Общей или генерализованной, при которой гемосидерин скапливается в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.

Различные формы патологии проявляются сходными клиническими признаками: геморрагической сыпью красного или бурого цвета, кровохарканьем, анемией, общей астенизацией организма. Заболевание чаще развивается у мужчин в зрелом возрасте. У детей патология встречается крайне редко.

Гемосидероз является болезнью крови и обмена веществ, которая с трудом поддается терапии. Это не просто косметический дефект, а серьезная проблема, вызывающая дисфункцию внутренних органов и систем.

Диагностикой и лечением патологии занимают врачи различных специальностей: гематологи, дерматологи, пульмонологи, иммунологи. Больным назначают глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные препараты, поливитамины, плазмаферез.

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения - в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз)

Общий гемосидероз - результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

Эссенциальный легочный гемосидероз,
Наследственный гемохроматоз,
Кожный гемосидероз,
Гемосидероз печени,
Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро-Блюма, охряный дерматит.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз - вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.

Болезнь развивается у лиц, имеющих:

Гематологические проблемы - гемолитическую анемию, лейкемию,
Инфекционные заболевания - сепсис, бруцеллез, тиф, малярию,
Аутоиммунные процессы и иммунопатологии,
Эндокринопатии - сахарный диабет, гипотиреоз,
Врожденные дефекты и аномалии сосудистой стенки,
Сосудистые патологии - хроническую венозную недостаточность, гипертоническую болезнь,
Сердечную недостаточность в стадии декомпенсации или цирроз печени,
Интоксикационный синдром,
Резус-конфликт.

Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.

Симптоматика

Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.

При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.

Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.

Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – тяжелая хроническая патология, основными патоморфологическими звеньями которой являются: повторяющиеся кровоизлияния в альвеолы, распад эритроцитов и значительное скопление гемосидерина в легочной паренхиме. В результате у больных формируется стойкая легочная дисфункция.

отложения гемосидерина в альвеолах легких

Симптомами острой формы болезни являются:

Продуктивный кашель и кровохарканье,
Бледность кожи,
Инъецирование склер,
Разбитость,
Одышка,
Боль в груди,
Артралгия,
Подъем температуры,
Учащенное сердцебиение,
Падение артериального давления,
Гепатоспленомегалия.

Ремиссия отличается отсутствием жалоб и выраженной клинической симптоматики. В этот период больные сохраняют работоспособность. Со временем обострения патологии возникают все чаще, а ремиссия становится короче.

В тяжелых случаях хроническое течение гемосидероза проявляется симптомами легочного сердца, пневмонии, пневмоторакса и может закончиться летально.

Бурая индурация легких - тяжелое заболевание, редко диагностируемое при жизни. В крови больных образуются аутоантитела в ответ на воздействие сенсибилизирующего антигена. Образуется комплекс антиген-антитело, и развивается аутоаллергическое воспаление, для которого органами-мишенями становятся легкие. Легочные капилляры расширяются, эритроциты проникают из сосудистого русла в легочную ткань, в ней начинает откладываться гемосидерин.

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи - дерматологическое заболевание, при котором на коже больных появляются пигментные пятна и различные высыпания. Появление участков пигментации и петехий обусловлено скоплением гемосидерина в дерме и поражением капилляров сосочкового слоя.

Пятнышки на коже имеют разлиную окраску и размер. Свежие высыпания обычно окрашены в ярко красный цвет, а застаревшие – в коричневатый, бурый или желтый. Пятна размером до трех сантиметров локализуются на нижних конечностях, на кистях и предплечьях. На пораженной коже часто возникают петехии, узелки, папулы, бляшки. Больные жалуются на незначительное жжение и зуд.

В дерме больного изменяется структура эндотелия капилляров, в них повышается гидростатическое давление. Плазма выходит из сосудистого русла, а вместе с ней выводятся эритроциты. Капилляры расширяются, в эндотелии откладываются глыбки гемосидерина, поражаются гистоциты и эндотелиоциты, развивается периваскулярная инфильтрация. Так происходит процесс отложения гемосидерина в коже. У пациентов в клиническом анализе крови обычно обнаруживают тромбоцитопению и нарушение обмена железа.

Гемосидероз кожи может протекать в различным клинических формах, среди которых наиболее распространенными являются: болезнь Майокки, Гужеро-Блюма, ортостатическая, экзематидоподобная и зудящая пурпура.

Болезнь Шамберга

Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга. Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола. В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен. Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги. Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.

Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

Гемосидероз печени бывает идиопатическим или первичным, а также вторичным. Гемосидерин откладывается в гепатоцитах. Печень увеличивается и уплотняется, становится болезненной при пальпации, возникает асцит, гипертония, желтушность кожи и склер, спленомегалия, пигментация рук, лица и подмышек. В терминальной стадии при отсутствии лечения развивается ацидоз. Больной впадает в кому.
Гемосидероз почек характеризуется появлением коричневых гранул в паренхиме органа. У больных развивается клиника нефроза или нефрита. В моче обнаруживают белок, в крови - повышенное содержание липидов. Основными симптомами гипосидероза почек являются: отеки стоп, голеней и век, слабость, отсутствие аппетита, появление мути в моче, боль в пояснице, диспепсия. Если вовремя не начать лечение, возникнут тяжелые осложнения - почечная недостаточность, которая часто заканчивается смертью больных.

гемосидероз печени (слева) и почек (справа)

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Диагностика

После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.

В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют сывороточное железо и общую железосвязывающую способность.
Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
Дерматоскопия области высыпаний - микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.

Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:

рентгенографическое,
томографическое,
сцинтиграфическое,
бронхоскопическое,
спирометрическое,
микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение

Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:

Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
Лечить сопутствующие заболевания;
Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
Бороться с вредными привычками.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:

Местных и системных кортикостероидов - «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
Противовоспалительных препаратов - «Ибупрофена», «Индометацина»,
Дезагрегантов - «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
Иммуносупрессантов - «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
Ангиопротекторов - «Диосмина», «Гесперидина»,
Антигистаминных средств - «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
Ноотропных препаратов - «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
Поливитаминов и полиминералов - аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.

Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.

Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз - хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:

Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
Решение проблем с сосудами,
Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
Исключении отравлений и интоксикаций.

Кожный гемосидероз. Гемосидероз: симптомы и лечение. Особенности заболевания у женщин

Методика и техника выявления гемосидероза

Диагностическое значение

Лечение

Описание болезни Шамберга

Причины возникновения

Симптоматика

Диагностика заболевания

Лечение заболевания

Медикаментозная терапия

Лекарства при болезни Шамберга - фотогалерея

Физиотерапевтические методы

Диета

Терапия народными средствами

Лечебный настой

Отвар из толстолистного бадана

Чесночная настойка

Отвар из кожуры каштана

Растения для народного лечения болезни Шамберга - фотогалерея

Причины и факторы риска

Формы заболевания

Симптомы

Диагностика

Лечение

Возможные осложнения и последствия

Прогноз

Профилактика

Особенности заболевания

Причины и течение гемосидероза кожи

Как развивается гемосидероз легких

Гемосидероз почек, печени и других органов

Способы диагностики

Консервативное лечение

Чего нельзя делать

Профилактические меры

Добавить комментарий Отменить ответ

Гемосидероз

Причины и факторы риска

Формы заболевания

Симптомы

Диагностика

Лечение

Возможные осложнения и последствия

Прогноз

Профилактика

Патологическая анатомия нарушений мозгового кровообращения

Магнитно-резонансная томография в диагностике черепно-мозговой травмы

МЕТОДИЧЕСКИЕ ПРЕДПОСЫЛКИ

ДИНАМИКА ИЗОБРАЖЕНИЯ ВНУТРИМОЗГОВЫХ ГЕМАТОМ НА МР-ТОМОГРАММАХ

СЕМИОТИКА ПОВРЕЖДЕНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМЫ

Гемосидероз: развитие, локализации, симптомы, диагностика, лечение

Причины

Симптоматика

Гемосидероз легких

Гемосидероз кожи

Болезнь Шамберга

Гемосидероз внутренних органов

Диагностика

Лечение

Профилактика

Рекомендуем другие статьи

Главные заблуждения о Николае II

Михаил михайлович прусак