Главная Симптомы Мальабсорбция лечение препараты. Синдром мальабсорбции. Дополнительные методы исследования

Мальабсорбция лечение препараты. Синдром мальабсорбции. Дополнительные методы исследования

Мальабсорбция характеризуется нарушением усвоения питательных веществ вследствие расстройств переваривания, всасывания или транспорта.

Мальабсорбция может затрагивать нарушение усвоения основных питательных веществ и/или микронутриентов (витаминов, минералов); это сопровождается увеличением объема каловых масс, признаками дефицита отдельных нутриентов и характерными клиническими проявлениями. Мальабсорбция может быть тотальной, с нарушением усвоения практически всех пищевых веществ, либо парциальной (изолированной) - с нарушением усвоения лишь отдельных компонентов.

Переваривание и всасывание питательных веществ - это сложный, высококоординированный и чрезвычайно эффективный процесс. В норме менее 5% потреблённых углеводородов, белков и жиров экскретируется с фекалиями. У пациентов с диареей и потерей массы тела при нормальном питании необходимо заподозрить мальабсорбцию.

Патофизиология синдрома мальабсорбции

Переваривание и всасывание происходит в 3 фазы:

внутрипросветный гидролиз жиров, белков и углеводов с участием ферментов - в эту фазу желчные кислоты способствуют эмульгации жиров;
переваривание с участием ферментов щеточной каемки и захват конечных продуктов;
перенос питательных веществ в лимфу.

Термин «мальабсорбция» применяется при расстройстве любой из этих фаз, но, строго говоря, нарушение 1-й фазы более правильно обозначать как «мальдигестия», чем как «мальабсорбция».

Жиры. Ферменты поджелудочной железы (липаза и колипаза) расщепляют длинно-цепочечные триглицериды до жирных кислот и моноглицеридов, которые объединяются с желчными кислотами и фосфолипидами с образованием мицелл и в таком виде проникают энтероциты подвздошной кишки. Из абсорбированных жирных кислот вновь синтезируются григлицериды, они объединяются с белками, холестерином и фосфолипидами с образованием хиломикронов, которые транспортируются лимфой. Среднецепочечные триглицериды абсорбируются в неизмененном виде.

Невсосавшиеся жиры «поглощают» жирорастворимые витамины (A, D, Е, К) и, возможно, некоторые минеральные вещества, вызывая дефицит этих веществ. Избыточный бактериальный рост сопровождается деконъюгацией и дегидроксилированием желчных кислот, затрудняя всасывание жиров.

Углеводы. Панкреатическая амилаза и ферменты щеточной каемки микроворсинок расщепляют углеводы и дисахариды до моносахаридов. Бактерии толстой кишки перерабатывают неабсорбированные углеводы с выделением CO 2 , метана, Н 2 и короткоцепочечных жирных кислот (бутирата, пропионата, ацетата, лактата). Под влиянием этих кислот развивается диарея. Образование газов вызывает вздутие живота.

Белки. Пепсин осуществляет начальный этап переваривания белков в желудке (а также стимулирует высвобождение холецистокинина, имеющего важнейшее значение для стимуляции выработки панкреатических ферментов). Энтерокиназа, фермент щеточной каемки, превращает трипсиноген в трипсин; последний отвечает за активацию различных панкреатических протеаз. Активированные ферменты поджелудочной железы гидролизуют белки с образованием олигопептидов, которые непосредственно всасываются или расщепляются до аминокислот.

Причины синдрома мальабсорбции

Мальабсорбция возникает в связи с нарушениями 3 необходимых для нормального переваривания процессов.

Недостаточностью внутрипросветного переваривания, когда дефицит жёлчи или панкреатических ферментов приводит к недостаточному растворению и гидролизу белков. Возникает мальабсорбция жира и белков. Это также может происходить при избыточном росте бактерий тонкой кишки.
Резекцией тонкой кишки или при состояниях, когда повреждается эпителий тонкой кишки, вследствие чего сокращается площадь всасывания и уменьшается активность ферментов щёточной каёмки.
Предотвращением захвата и транспортировки «постслизистой» лимфатической обструкцией абсорбированных липидов в лимфатические сосуды. Повышенное давление в этих сосудах приводит к выходу нутриентов в просвет кишечника, приводя к энтеропатии с потерей белка.

Механизм	Причина
Недостаточно эффективное перемешивание желудочного содержимого и/или быстрое опорожнение желудка	Резекция желудка по Бильрот II. Желудочно-толстокишечная фистула. Гастроэнтеростомия
Недостаток необходимых для пищеварения компонентов	Обструкция желчных путей и холестаз. Цирроз печени. Хронический панкреатит. Потеря желчных кислот при приеме холестирамина. Муковисцидоз. Лактазная недостаточность. Рак поджелудочной железы. Резекция поджелудочной железы. Дефицит сахаразы-изомальтазы
Внешние условия, при которых активность ферментов подавлена	Расстройства моторики при сахарном диабете, склеродермии, гипотиреозе или гилертиреозе. Избыточный бактериальный рост при наличии слепых петель, дивертикулов тонкой кишки. Синдром Золлингера - Эллисона
Острое повреждение эпителия	Острые кишечные инфекции. Алкоголь. Неомицин
Хроническое повреждение эпителия	Амилоидоз. Целиакия. Болезнь Крона. Ишемия. Лучевой энтерит. Тропическая спру. Болезнь Уиппла
Синдром короткой кишки	Состояние после резекции кишечника. Наложение подвздошно-тощекишечного анастомоза с целью лечения ожирения
Нарушения транспорта	Абеталипопротеинемия. Болезнь Адцисона. Блокада лимфатических сосудов при лимфоме или туберкулезе. Дефицит внутреннего фактора (при пернициозной анемии). Лимфангиэктазия

К наиболее частым причинам относятся поражения: инфекционные, целиакия, лучевые, токсические, аллергические, инфильтративные процессы, уменьшение площади ее всасывательной поверхности (синдром короткой кишки), болезнь Крона, нарушения переваривания нутриентов, приводящие к изменению их абсорбции, метаболические нарушения, эндокринные заболевания и др.

В результате длительного и плохого всасывания нутриентов развивается хроническая диарея и белково-энергетическая недостаточность.

Причины мальабсорбции разнообразны. При некоторых заболеваниях, сопровождающихся мальабсорбцией (например, целиакии спру), нарушается усвоение большинства пищевых компонентов, витаминов, микроэлементов («тотальная мальабсорбция»); при других (например, пернициозной анемии) мальабсорбция более селективна.

Панкреатическая недостаточность приводит к развитию мальабсорбции, при этом внешняя секреция снижена > чем на 90%. При избыточном закислении просветного содержимого снижается активность липазы и нарушается переваривание жиров. При циррозе печени и холестазе снижается синтез желчных кислот в печени или их поступление в двенадцатиперстную кишку, что ведет к мальабсорбции. В этой главе также рассматриваются другие причины.

Симптомы и признаки синдрома мальабсорбции

Симптомы мальабсорбции различны по природе и вариабельны по выраженности. У некоторых пациентов состояние кишечника в пределах нормы, но при этом они страдают диареей: стул может быть водянистым и обильным. Большой по объёму, бледного цвета и с неприятным запахом стул, плавающий в воде (стеаторея), сигнализирует о мальабсорбции жира. Могут выявлять вздутие живота, урчание, спазмы, потерю массы тела и непереваренную пищу в кале. Некоторые пациенты жалуются только на слабость и сонливость. У других выявляют симптомы, относящиеся к дефициту некоторых витаминов, микроэлементов и минералов (например, кальция, железа, фолиевой кислоты).

При диагностике мальабсорбции учитывают ее классические признаки - похудание и диарею; в кале обнаруживают следы жира. Принимают во внимание гипопротеинемию, гипохолестеринемию, поперечную исчерченность ногтей, гемералопию (ночную слепоту).

Воздействие неабсорбированных питательных веществ, особенно при тотальной мальабсорбции, приводит к развитию диареи, стеатореи, вздутию живота, избыточному отхождению газов. Другие проявления отражают дефицит тех или иных пищевых компонентов. Пациенты часто худеют даже при адекватном приеме пищи.

Хроническая диарея - наиболее типичный симптом, который диктует необходимость обследования пациента. Стеаторея - жирный стул, отличительный признак мальабсорбции - характеризуется экскрецией > 7 г жира в сутки. При стеаторее стул имеет неприятный запах, светлую окраску и "жирный" вид.

Тяжелый дефицит витаминов и минералов характерен для выраженной мальабсорбции; симптоматика развивается вследствие дефицита определенных нутриентов. Дефицит витамина В 12 может развиваться при синдроме слепой кишки, после расширенной резекции дистального отдела подвздошной кишки или желудка. При нетяжелой мальабсорбции единственным проявлением может быть дефицит железа.

При трофологической недостаточности может развиваться аменорея, это важный симптом целиакии у молодых женщин.

Диагностика синдрома мальабсорбции

Детальная оценка анамнеза, как правило, помогает прояснить клинический диагноз.
Анализы крови для оценки проявлений мальабсорбции.
Исследование кала на экскрецию жира для подтверждения наличия мальабсорбции (при недостаточной ясности симптомов).
Распознать причину помогают эндоскопическое исследование, рентгеновское исследование с контрастом и другие методы (выбор основывается на клинических данных).

Обследование проводят для подтверждения мальабсорбции и последующего определения её причины. Рутинный анализ крови может выявить одно или более из перечисленных отклонений. Тесты, подтверждающие мальабсорбцию жира и белка, проводят так, как описано ниже.

Наличие мальабсорбции можно заподозрить при хронической диарее с похуданием и анемией. Этиология во многих случаях достаточно ясна. При мальабсорбции вследствие хронического панкреатита обычно имеются указания на предшествующие атаки острого панкреатита. При целиакии спру на протяжении всей жизни может отмечаться диарея, усугубляющаяся при употреблении продуктов с глютеном, а также герпетиформный дерматит. При циррозе печени и раке поджелудочной железы может определяться желтуха. Вздутие живота, избыточное отхождение газов, водянистая диарея, возникающая через 30-90 мин после употребления углеводистой пищи, указывают на дисахаридазную, как правило лактазную, недостаточность. Предшествующие обширные оперативные вмешательства дают основания предположить синдром короткой кишки.

Если по данным анамнеза можно предположить наличие определенной патологии, проводится соответствующее обследование. Если причина представляется неясной, можно провести скрининговые анализы крови (общий анализ, показатели насыщения эритроцитов гемоглобином, ферритин, витамин В 12 , фолат, кальций, альбумин, холестерин, протромбиновое время). Результаты помогают выбрать дальнейшее направление диагностического поиска.

При наличии макроцитарной анемии следует оценить содержание фолата и витамина B 12 в сыворотке крови. Сочетание низкого уровня витамина В 12 и высокого содержания фолата указывает на возможное существование избыточного бактериального роста, поскольку интестинальные бактерии потребляют витамин В 12 и вырабатывают фолаты.

Наличие микроцитарной анемии указывает на дефицит железа, который характерен для целиакии спру. Альбумин - общий показатель состояния питания пациента. Снижение уровня альбумина может наблюдаться при пониженном потреблении белка и снижении выработки при циррозе печени и преобладании катаболизма. Снижение содержания каротина (предшественника витамина А) в сыворотке при адекватном потреблении может указывать на наличие мальабсорбции.

Подтверждение наличия мальабсорбции. Исследования для подтверждения наличия мальабсорбции следует проводить при недостаточно ясных симптомах и причинах болезни. Большая часть тестов позволяет оценить нарушение усвоения жиров, т.к. этот аспект легче поддается количественной оценке. При выявлении стеатореи нет необходимости подтверждать наличие мальабсорбции углеводов. Исследования на мальабсорбцию белков проводятся редко, т.к. сложно оценивать содержание азота в кале.

Измерение содержания жира в кале, собранного в течение 72 ч, - золотой стандарт в диагностике стеатореи, однако при явной стеаторее и наличии ясной причины нет необходимости проводить это исследование. Данный анализ проводится лишь в небольшом числе центров. Кал собирают в течение 3 суток, при этом пациент должен употреблять > 100 г жира в день. Оценивают общее содержание жира в стуле. Потеря жира > 7 г в день расценивается как проявление стеатореи. Хотя выраженная мальабсорбция (потеря жира с калом > 40 г в день) указывает на наличие панкреатической недостаточности или патологию тонкой кишки, тест не позволяет определить специфическую причину мальабсорбции. Это исследование неприятно, трудоемко и требует временных затрат, поэтому проводить его достаточно сложно.

Окрашивание мазка кала Суданом III - простой метод определения стеатореи, однако он не позволяет проводить количественную оценку и применяется лишь для скрининга. Кислотный стеатокрит - гравиметрический метод оценки процентного содержания жира в отдельном образце кала; он обладает высокой чувствительностью и специфичностью (при сопоставлении со стандартом - исследованием потери жира за 72 ч). Анализ отражения ближнего инфракрасного диапазона (Near-infrared reflectance analysis (NIRA)) позволяет одновременно оценивать содержание в кале жира, азота, углеводов, и, возможно, в будущем это исследование станет методом выбора; сегодня оно проводится лишь в отдельных центрах.

Определение активности эластазы и химотрипсина в кале помогает проводить различие между панкреатической и кишечной мальабсорбцией; активность обоих ферментов снижается при экзокринной панкреатической недостаточности и сохраняется нормальной при поражении кишечника.

Исследование абсорбции D-ксилозы проводится при неясном происхождении мальабсорбции; сегодня оно проводится редко вследствие появления более совершенных эндоскопических и лучевых методов визуализации. Тест с D-ксилозой неинвазинвым путем позволяет оценить целостность эпителиального барьера и дифференцировать патологию кишечника от панкреатической недостаточности; однако при выявлении отклонений показано проведение эндоскопии тонкой кишки с биопсией. Поэтому интестинальная биопсия вытесняет тест с D-ксилозой как метод диагностики болезней тонкой кишки.

Установление причины мальабсорбции.

Для установления некоторых причин мальабсорбции показаны более специфические исследования (эндоскопия верхних отделов ЖКТ, колоноскопия, рентгеновские исследования с барием).

Эндоскопия с биопсией тонкой кишки проводится при подозрении на заболевание тонкой кишки и при выявлении отклонений по данным дыхательного теста с D-ксилозой у пациента с выраженной стеатореей. Для подтверждения избыточного бактериального роста при наличии клинических признаков аспират из тонкой кишки направляют на культуральное исследование с количественной оценкой роста колоний. Гистологические изменения в биоптате помогают установить характер болезни.

Рентгеновские исследования тонкой кишки (пассаж бария, энтероклизис) позволяет выявить анатомические изменения, предрасполагающие к избыточному бактериальному росту. К ним относятся дивертикулы тощей кишки, фистулы, слепые петли и анастомозы, сформированные хирургическим путем, изъязвления и стриктуры. На обзорных рентгенограммах брюшной полости может определяться кальцификация поджелудочной железы, указывающая на наличие хронического панкреатита. Исследования тонкой кишки с барием не обладают ни большей чувствительностью, ни большей специфичностью, но позволяют выявить признаки поражения слизистой. КТ, магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) и ЭРХПГ позволяют поставить диагноз хронического панкреатита.

Исследования для выявления панкреатической недостаточности (в частности, секретиновый тест,тест с бентиромидом, панкреолауриловый тест, определение уровней сывороточного трипсиногена, фекальной эластазы, фекального химотрипсина) проводятся при подозрении на это состояние, однако они не обладают достаточной специфичностью при более легких формах патологии поджелудочной железы.

Дыхательный тест сН 2 позволяет оценить уровень H 2 , который вырабатывают бактерии в процессе метаболизма углеводов. При дисахаридазной недостаточности бактерии вызывают деградацию неабсорбированных углеводов в толстой кишке, что сопровождается повышением выделения H 2 .

Тест Шиллинга позволяет оценивать абсорбцию витамина В 12 . 4 ступени теста позволяют уточнить, что служит основой для развития дефицита витамина - пернициозная анемия, экзокринная панкреатическая недостаточность, избыточный бактериальный рост или поражение подвздошной кишки.

Ступень 1: пациенту назначают внутрь 1 мкг радиоактивно меченного цианокобаламина одновременно с 1 000 мкг немеченного колабамина внутримышечно - с целью достичь насыщения запасов в печени. Собирают мочу в течение 24 ч и анализируют ее радиоактивность; экскреция < 8% принятой внутрь дозы указывает на мальабсорбцию кобаламина.
Ступень 2: при выявлении отклонений на 1-й ступени тест проводят повторно с добавлением внутреннего фактора. Если при этом абсорбция нормализуется, диагностируют пернициозную анемию.
Ступень 3: проводится после добавления панкреатических ферментов; нормализация показателей указывает, что мальабсорбция кобаламина связана с панкреатической недостаточностью.
Стадия 4: проводится после проведения антибактериальной терапии с подавлением активности анаэробной флоры. Нормализация показателей указывает на избыточный бактериальный рост как причину дефицита витамина.
При дефиците кобаламина вследствие заболевания или резекции подвздошной кишки отклонения выявляются на всех четырех ступенях теста.

Для установления более редких причин мальабсорбции исследуют содержание гастрина в сыворотке (с целью исключения синдрома Золлингера - Эллисона), антитела к внутреннему фактору и париетальным клеткам (для исключения пернициозной анемии), выделение хлоридов с потом (для исключения муковисцидоза), электрофорез липопротеинов и кортизол в сыворотке (для исключения аддисоновой болезни).

Для установления мальабсорбции желчных кислот, которая наблюдается при патологии терминального отдела подвздошной кишки, можно проводить пробный курс лечения анионнообменной смолой, связывающей желчные кислоты (например, холестирамином). В качестве альтернативы можно проводить тест с селено-гомо-тауро-холевой кислотой (SeHCAT). При этом в течение 7 дней назначают внутрь синтетическую желчную кислоту, меченную 75 Se, и с помощью сканера или гамма-камеры фиксируют задержавшееся в организме количество желчной кислоты. При нарушении всасывания желчных кислот задерживается менее 5%.

Тонкая кишка — один из отделов кишечника. Он выполняет множество функций, играет главную роль в процессах переваривания пищи и всасывания полезных веществ. При развитии некоторых заболеваний нарушается работа этого отдела — проявляется синдром мальабсорбции, который сокращенно обозначается как СМА. Что это за термин? По каким причинам возникает этот синдром?

Расшифровка понятия

В медицинской литературе можно найти такой термин, как «мальабсорбция». Это слово используется для обозначения нарушения всасывания слизистой оболочкой кишечника пищевых компонентов. Также существует такой термин, как «мальдигестия». Это нарушение процессов превращения жиров, белков и углеводов в абсорбируемые продукты расщепления.

Специалисты объединяют оба вышеназванных термина («мальабсорбция» и «мальдигестия»), когда говорят о синдроме мальабсорбции. Так обозначается комплекс клинических проявлений, возникших из-за нарушений полостного, пристеночного, мембранного пищеварения и транспорта в тонком отделе кишечника. Из-за изменений, происходящих в человеческом организме по причине появления синдрома мальабсорбции, возникают метаболические расстройства. Людей начинают мучить неприятные симптомы.

Причины появления СМА

Синдром мальабсорбции наблюдается при многих врожденных и наследственных заболеваниях, при которых нарушается всасывание веществ, снижается активность ферментов. В качестве примера можно привести муковисцидоз. При этом заболевании СМА развивается из-за снижения активности ферментов поджелудочной железы и нарушения вязкости секретов.

Таким образом, мальабсорбция — это совокупность неприятных симптомов, которую способно вызвать огромное количество различных причин. Их можно объединить следующим образом:

Преэнтеральная группа. Сюда включаются заболевания желчных путей, печени, желудка, муковисцидоз.
Постэнтеральная группа. В нее входят нарушения лимфообращения и кровообращения в самом длинном отделе кишечника, который располагается между желудком и толстой кишкой, экссудативная энтеропатия, лимфосаркома, лимфогранулематоз.
Энтеральная группа причин. Сюда входят галактозная мальабсорбция, целиакия, дисахаридазная недостаточность, лямблиоз, герпетиформный дерматит.

Симптомы, характерные для СМА

Несмотря на то что синдром мальабсорбции присущ разным заболеваниям, можно выделить признаки, характерные для него. При СМА возникает тошнота, рвота. У больных ухудшается аппетит. Также наблюдаются такие симптомы, как метеоризм, изменение стула (чаще всего происходит понос). Все эти признаки называются диспептическим синдромом. Он является ведущим в клинических проявлениях СМА.

Особого внимания заслуживает стул. Оценивая характеристики каловых масс, специалисты получают важную информацию, которая позволяет им ставить правильный диагноз:

жидкий и пенистый стул с кислым запахом — симптом, который может быть присущ таким патологиям, как глюкозо-галактозная мальабсорбция, дисахаридазная недостаточность;
жирный стул бывает при хроническом панкреатите, муковисцидозе, герпетиформном дерматите, экссудативной энтеропатии, дисбактериозе кишечника;
очень жирный стул наблюдается при муковисцидозе, врожденной липазной недостаточности;
водная диарея — симптом, который может возникнуть тогда, когда попадают в организм инфекции, развивается энтероколит, мальабсорбция глюкозы и галактозы.

При СМА иногда возникают боли. Чаще всего их вызывают кишечные инфекции и инвазии. Болевой синдром может наблюдаться после употребления молочной продукции. Он в сочетании с пенистым стулом с кислым запахом, метеоризмом указывает на лактазную недостаточность. Боли в области живота при СМА сопровождают пищевую аллергию, аномалии кишечника, болезнь Уиппла, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона. При синдроме мальабсорбции еще наблюдаются следующие симптомы:

высыпания на коже;
утомляемость;
ощущение слабости;
вздутие живота;
анорексия.

Мальабсорбция у детей сопровождается дефицитными синдромами. Нарушается физическое развитие. Это проявляется в снижении массы тела, развитии гипотрофии, задержке роста. На дефицит витаминов указывает состояние кожных покровов. Кожа становится сухой, начинает шелушиться. На ней появляются пигментные пятна. Волосы истончаются и начинают выпадать. Ногти приобретают тускловатый оттенок и расслаиваются. При дефиците кальция возникают судороги, боли в мышцах и костях. Недостаток железа, меди и цинка приводит к появлению кожной сыпи, развитию железодефицитной анемии, повышению температуры тела.

Существующие классификации

Синдром мальабсорбции объединяет более 70 различных заболеваний. В связи с этим специалисты сталкиваются с определенными трудностями при составлении классификаций. Наиболее удачным является разделение на наследственный и приобретенный синдромы мальабсорбции:

Первый из них выявляется в 10% случаев. Наследственный СМА передается ребенку от родителей. Также он бывает обусловлен генными мутациями.
Приобретенный синдром мальабсорбции — результат развития кишечных и внекишечных заболеваний (например опухолей, иммунодефицитных состояний, болезней печени и поджелудочной железы).

Существует также классификация, в основу которой положена степень тяжести синдрома мальабсорбции:

I степень (легкая форма) — у детей немного снижается масса тела, возникают признаки поливитаминной недостаточности, отмечается дисгармоничное физическое развитие;
II степень (средняя форма) — у больных имеется дефицит массы тела (отклонение от нормы составляет более 10%), наблюдается отставание в физическом развитии, замечаются выраженные признаки дефицита электролитов и поливитаминной недостаточности;
III степень (тяжелая форма) — дети физически недоразвиты, дефицит массы тела превышает 20%, у некоторых больных наблюдается задержка в психомоторном развитии.

Типы мальабсорбции

В 1977 году проходил VIII Всемирный конгресс гастроэнтерологов. На нем специалистами было выделено несколько типов мальабсорбции, в зависимости от вызывающих ее причин:

внутриполостная;
постцеллюлярная;
энтероцеллюлярная.

Нехватка желчи и выделяемых поджелудочной железой веществ, сказывающаяся на полостном пищеварении и вызывающая его нарушение, — мальабсорбции внутриполостного типа. У малышей они возникают из-за муковисцидоза, врожденных гипоплазий поджелудочной железы. У детей постарше появление внутриполостного синдрома мальабсорбции провоцируют такие заболевания, как цирроз печени, хронический панкреатит.

Второй тип СМА — постцеллюлярная мальабсорбция. Это синдром, для которого характерна потеря плазменного белка через стенку кишечника. Он наблюдается при аномалиях кровеносной и лимфатической системы. Одно из заболеваний — идиопатическая кишечная лимфангиэктазия. Ей присуща тяжелая потеря кальция, липидов и белков в желудочно-кишечном тракте.

Энтероцеллюлярный тип объединяет те случаи, когда нарушается мембранное пищеварение или всасывание из-за дефекта ферментных систем клеток эпителия кишечника. Подобное может наблюдаться у маленьких детей из-за наследственных болезней, связанных с нарушением:

всасывания;
мембранного пищеварения;
пищеварения и всасывания.

Примеры внутриполостной мальабсорбции

При этом типе СМА в большей степени нарушается переваривание жиров. Их гидролиз осуществляется липазой поджелудочной железы, которая активируется желчью. При недостатке этих веществ появляется такой симптом, как стеаторея. Это выделение с каловыми массами избыточного количества жира. Наиболее ярко проявляется стеаторея при хроническом панкреатите. Менее заметен этот симптом при болезнях печени и желчевыводящих путей.

Среди причин, вызывающих внутриполостную мальабсорбцию, стоит рассмотреть врожденные гипоплазии поджелудочной железы (недоразвитие). Симптомы возникают с первых дней или недель жизни. Наблюдается жидкий обильный учащенный стул с неприятным запахом и жирным блеском. Жир может даже постоянно подтекать из ануса.

Примеры постцеллюлярной мальабсорбции

Постцеллюлярная мальабсорбция кишечника наблюдается при экссудативной энтеропатии. Это синдром, при котором теряется плазменный белок через слизистую оболочку. Причина возникновения экссудативной энтеропатии может заключаться в наличии врожденного порока развития лимфатических сосудов кишечника. Чаще всего синдром вызывают болезни Уиппла, Крона, опухоли тонкой кишки, пищевая аллергия.

Иногда протекает без явных клинических проявлений. Могут наблюдаться такие симптомы, как диарея и стеаторея. У больных появляются периферические отеки, локализующиеся на лице, пояснице, промежности, конечностях.

Примеры энтероцеллюлярной мальабсорбции

Энтероцеллюлярный тип СМА с нарушением всасывания может быть обусловлен такой патологией, как глюкозо-галактозная мальабсорбция. Это наследственное заболевание, при котором нарушен галактозы и глюкозы в слизистой оболочке тонкой кишки. Недуг с первых дней жизни проявляется поносами. Каловые массы выделяются от 10 до 20 раз за сутки. Они являются водянистыми, напоминающими мочу. У ребенка повышается температура тела, возникает рвота. При отмене молочного питания симптомы проходят. Плохая переносимость сладостей и молока остается на всю жизнь.

Еще один пример энтероцеллюлярного СМА — нарушение всасывания фруктозы. Это редкая генетическая мальабсорбция. Симптомы возникают после употребления фруктов и соков, содержащих в своем составе большое количество фруктозы. Это и яблоки, и апельсины, и черешня, и вишня. Та фруктоза, которая не усваивается организмом, вызывает метеоризм, водянистую диарею, коликообразные болевые ощущения в животе. В некоторых случаях возникает рвота. Тяжесть симптомов зависит от количества фруктозы, попавшей в организм.

Самая распространенная причина энтероцеллюлярной мальабсорбции с нарушением мембранного пищеварения — это При ней не полностью расщепляются дисахариды. Они не всасываются при поступлении в дистальные отделы кишечника и подвергаются бактериальному брожению с выделением водорода. Возникают приступы кишечной колики, вздутие живота, диарея, снижение аппетита, срыгивания, рвота.

Энтероцеллюлярная мальабсорбция кишечника с нарушением всасывания и пищеварения может наблюдаться при целиакии. Это хроническое наследственное заболевание, при котором повреждаются ворсинки тонкой кишки определенными пищевыми продуктами. Целиакия проявляется у детей через несколько месяцев после введения в питание глютенсодержащих продуктов. При заболевании:

частота дефекаций составляет от 2 до 5 раз в день;
каловые массы являются кашицеобразными, иногда пенистыми, им присущ зловонный запах, жирный блеск;
увеличивается живот;
наблюдаются недостаточные весовые прибавки (через некоторое время к дефициту массы присоединяется дефицит роста).

Выполнение диагностики при синдроме мальабсорбции

Диагностика мальабсорбции не проводится. Специалисты при выявлении симптомов СМА назначают своим пациентам сдачу специальных тестов и анализов для подтверждения той или иной заподозренной патологии, спровоцировавшей нарушение всасывания или пищеварения.

При проведении диагностики врачи руководствуются нижеуказанным алгоритмом, разработанным Всемирной гастроэнтерологической организацией:

сначала осуществляется тщательный сбор анамнеза, собирается информация о принимаемых лекарственных средствах, совершенных недавно путешествиях, употреблении еды и напитков, не входящих в привычный рацион;
изучается наследственный анамнез;
проводится физикальное обследование для выявления признаков мальабсорбции;
изучаются каловые массы, принимаются во внимание их характеристики;
проводятся лабораторные анализы для получения дополнительной информации.

Для исключения или подтверждения аутоимунного гастрита, Крона необходима эзофагогастродуоденоскопия с и двенадцатиперстной кишки. Для подтверждения недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы проводятся исследования кала, компьютерная и магнитно-резонансная томография, ретроградная холангиопанкреатография с целью визуализации протоков. Чтобы узнать о наличии или отсутствии поражения подвздошной кишки, специалисты назначают илеоколоноскопию с биопсией из исследуемой области и толстой кишки.

Лечение при синдроме мальабсорбции

После диагностирования причины мальабсорбции врачом назначается этиотропное лечение, направленное на устранение выявленного заболевания. Например:

если обнаруживается целиакия, то специалист рекомендует больному пожизненную аглютеновую диету;
если выявляется мальабсорбция углеводов или пищевая непереносимость, то тогда назначается соответствующая элиминационная или ограничительная диета;
при инфекционных процессах показано лечение антибиотиками;
при метаболических и эндокринных заболеваниях требуется соответствующая патогенетическая терапия.

При выраженном диарейном синдроме, который вызывает мальабсорбция, лечение может быть этиологическим, патогенетическим и симптоматическим. Этиологическая и патогенетичекая терапия может представлять собой прием следующих средств:

антибиотиков при бактериальной диарее;
«Метронидазола» при амебиазе;
антигельминтных препаратов при гельминтозах;
глюкокортикоидов, цитостатиков, «Инфликсимаба» при воспалительных заболеваниях кишечника;
«Тетрациклина», «Цефтриаксона», «Ко-тримоксазола» при болезни Уиппла;
«Октреотида» при эндокринных опухолях желудочно-кишечного тракта.

Симптоматическое лечение включает в себя прием пробиотиков, опиатов, «Лоперамида», адсорбирующих агентов (препаратов висмута, «Диосмектита»).

Заниматься самолечением при возникновении симптомов СМА нельзя. Оно не даст положительных результатов. Кроме этого, мальабсорбция — это проявление серьезных и опасных заболеваний. При возникновении признаков СМА рекомендуется обратиться к врачу. Только специалист может назвать истинную причину появления синдрома и назначить эффективную терапию для устранения диагностированного заболевания.

Один из основных этапов пищеварения – всасывание питательных веществ, полученных в результате «обработки» пищи ферментами и микрофлорой. Когда процессы всасывания всех или каких-либо отдельно взятых веществ нарушаются, говорят о синдроме мальабсорбции (термин дословно переводится с латинского как «плохое поглощение»).

Причины мальабсорбции

Одна из причин врожденной мальабсорбции - целиакия.

Выделяют две основные группы патологий, которые могут привести к нарушению процессов всасывания нутриентов:

Первичная или врожденная мальабсорбция – возникает в результате врожденных генетических патологий, при которых чаще всего нарушается переваривание отдельных компонентов пищи ( , и других ферментов и др.).
Вторичное (приобретенное) нарушение всасывания питательных веществ, встречается в 90 % случаев – возникает при различных заболеваниях ЖКТ, преимущественно тонкого кишечника, так как именно в этом отделе пищеварительной системы происходит наиболее активное всасывание:

повреждение стенок тонкого кишечника ( , облучение и др.);
нарушение кровоснабжения тонкого кишечника;
дисбактериоз в результате длительного приема антибиотиков;
«короткий» тонкий кишечник (уменьшение всасывающей поверхности);
, недостаточность ферментов поджелудочной железы и желчи (плохое расщепление питательных веществ);
снижение моторной функции ЖКТ, из-за чего пища неполноценно перемешивается с пищеварительными соками;
онкологические заболевания;
прием некоторых лекарственных препаратов.

Симптомы

Симптомы можно условно разделить на 2 группы: связанные с работой ЖКТ и общие, связанные с недостатком питательных веществ в организме.

Со стороны ЖКТ могут наблюдаться следующие проявления:

урчание, вздутие, боли в животе;
тошнота;
– основной признак синдрома мальабсорбции (долгие годы поносы могут быть периодическими, стул жидкий или кашицеобразный, зловонный);
стеаторея – при нарушении всасывания жиров, они начинают выделяться с каловыми массами, в результате чего стул приобретает жирный блеск и при смывании оставляет жирный след на стенках унитаза.

Общие проявления со стороны организма:

вплоть до истощения;
слабость, повышенная утомляемость, апатия;
выпадение волос, повышенная ломкость ногтей;
нарушение у женщин и импотенция у мужчин;
сухость кожи, появление трещин в углах рта и признаков глоссита (поражения языка);
отеки, нарушение в структуре костей, атрофию мышц, появление , анемию и прочие симптомы можно отнести к осложнениям заболеваний, сопровождаемых синдромом мальабсорбции.

Диагностика

В крови возможно снижение уровня гемоглобина и железа (), белка, а также изменения уровня ферментов, свидетельствующие о поражении поджелудочной железы и печени.

Для выявления основного заболевания, которое сопровождается нарушением всасывания, могут использоваться любые инструментальные методы исследования (УЗИ, ФГДС, колоноскопия, КТ, МРТ и др.). Врач составляет план обследования больного индивидуально, в зависимости от анамнеза и результатов лабораторных исследований.

Лечение

Терапия в первую очередь направлена на лечение основного заболевания, если это представляется возможным.

Медикаментозные средства

Главное направление лечения синдрома мальабсорбции - устранение заболевания, вызвавшего его.

Если при глистной инвазии необходимо назначение специальных препаратов, то при «коротком кишечнике» возможна лишь симптоматическая терапия.

Для устранения мальабсорбции могут назначаться следующие группы препаратов:

антибиотики, гормональные лекарства;
ферменты (Креон, Панкреатин, Фестал, Мезим, Панзинорм);
спазмолитики (Дротаверин, Но-шпа, Папаверин);
желчегонные средства (Аллохол, Холензим, Холосас);
витаминно-минеральные комплексы;
препараты железа (Сорбифер дурулес, Феррум Лек, Ферлатум, Фенюльс);
препараты для восстановления кишечной микрофлоры (Пробифор, Бифидумбактерин форте, Линекс, Аципол, Хилак форте);
сорбенты (Полисорб, Смекта, Лактофильтрум, Энтеросгель);
(препараты валерианы, пустырника, мяты, мелиссы, пиона).

К назначению средств от диареи врачи относятся с осторожностью, поскольку при нарушении переваривания пищи в кишечнике могут образовываться токсичные продукты, и их накопление в нем скажется на организме не самым лучшим образом. Тем более с началом лечения стул начинает постепенно самостоятельно приходить в норму.

Список препаратов, используемых для восстановления всасывающей способности ЖКТ, очень велик, врач назначает необходимые лекарственные средства на основании результатов анализов. Лечение обычно длительное, иногда прием медикаментов рекомендуется постоянно в течение всей жизни.

В некоторых случаях больным необходимо оперативное лечение (например, при онкологических заболеваниях или желчнокаменной болезни).

Диета

Помимо медикаментозной терапии при синдроме мальабсорбции необходимо соблюдение строгой диеты. Питание должно быть полноценным, богатым белком, сложными углеводами, витаминами и минералами, животные жиры лучше ограничить.

Еда должна быть легкоусвояемой, особенно при ферментной недостаточности. Принимать пищу нужно 6-8 раз в сутки небольшими порциями.

Разумеется, исключаются алкоголь, кофе, крепкий чай, газированные напитки, острые, копченые, маринованные, соленые, жирные блюда, сладости и другие продукты, раздражающие слизистые оболочки органов ЖКТ, усиливающие перистальтику и газообразование.

К какому врачу обратиться

Пациенты с синдромом мальабсорбции проходят лечение у гастроэнтеролога. В зависимости от причин этой патологии и ее проявлений требуется консультация профильного специалиста – онколога, инфекциониста, гематолога, дерматолога, стоматолога и других.

Мальабсорбция – это нарушение всасывания питательных веществ в тонком кишечнике, приводящее к серьезным расстройствам обмена веществ. Синдром мальабсорбции сопровождается целым рядом клинических проявлений: от диареи и боли в животе до анемии и выпадения волос.

По своему происхождению синдром мальабсорбции бывает врожденным и приобретенным. Врожденный синдром мальабсорбции выявляется в 10% случаев, обычно он диагностируется в первые месяцы жизни ребенка, реже – через несколько лет. Приобретенная мальабсорбция может возникнуть практически у любого ребенка на фоне хронических заболеваний желудка, поджелудочной железы, печени или кишечника. Мальабсорбция у детей обычно возникает в виде дисахаридазной недостаточности (непереносимость лактозы) или целиакии (непереносимость глютена).

Симптомы у взрослых и детей

Общие симптомы:

Боли в верхней части живота, отдающие в поясницу. Схваткообразные боли – при недостатке лактазы.
Урчание в животе, вздутие.
Флатуленция (отхождение газов после приема пищи) – возникает в результате скопления существенного объема непереваренной пищи в кишечнике.
Астеновегетативный синдром – повышенная утомляемость, слабость, апатия из-за недостатка питательных веществ, необходимых нервной системе.
Диарея – кал становится водянистым, зловонным, объем кала увеличивается. При холестазе кал приобретает жирный блеск и теряет цвет (стеаторея). Такой кал с включениями жира плохо смывается со стенок горшка или унитаза.
Снижение веса – в результате того, что часть питательных веществ не переваривается, организм не получает полноценного питания. Наибольшая потеря веса происходит при целиакии: у детей и подростков возможна даже задержка роста.
Поражение кожи – сухость кожи, дерматит, выпадение волос, ломкость ногтей, глоссит, экхимозы (кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки), образование красных точек на коже.

Специфические симптомы:

Периферические отеки – обычно отекают ноги в области голеней и стоп, также жидкость скапливается в брюшной полости (асцит), что связано с нарушением всасывания белка.
Признаки недостатка витаминов – при дефиците витамина E и В1 возникают нейропатии, витамина A – куриная слепота, витамина D – боли в костях и суставах, витамина К – кровоизлияния под кожу, кровоточивость десен, витамина В12 – мегалобластная анемия.
Нарушение минерального обмена – характерно для всех пациентов с синдромом мальабсорбции. При дефиците кальция возникают боли в костях и судороги, дефиците калия – мышечная слабость, снижение тонуса, дефиците цинка и железа – кожная сыпь, железодефицитная анемия .
Эндокринные дисфункции – вторичный гиперпаратиреоз, у женщин – аменорея, нарушения менструального цикла, у мужчин – снижение половой функции.

Причины возникновения синдрома

В большинстве случаев синдром мальабсорбции впервые проявляется на первом году жизни ребенка. Связано это, прежде всего, с изменением питания, ведь вначале ребенок получает материнское молоко или специальную смесь вместо молока мамы, но вскоре начинает получать первый прикорм, затем в рацион поступает уже большой ассортимент продуктов – вот здесь-то мальабсорбция и проявляется со всех своих плохих сторон.

Нередко мальабсорбция носит наследственный характер. Например, глюкозо-галактозная мальабсорбция передается на генетическом уровне по аутосомно-рецессивному типу и развивается в результате изменений структуры гена, который отвечает за синтез белка, транспортирующего глюкозу и галактозу. Изменения структуры гена – это своеобразные мутации, нарушающие процесс всасывания глюкозы и галактозы в тонком кишечнике – это и называется глюкозо-галактозной мальабсорбцией.

Обычно причиной синдрома мальабсорбции является серьезное заболевание в организме, чаще всего заболевание органов пищеварения или заболевание других систем организма, вызывающие поражение тонкого кишечника. Причиной мальабсорбции могут стать заболевания желудка, печени, поджелудочной железы, муковисцидоз, инфекционные, токсические, аллергические поражения тонкого кишечника, болезнь Крона , целиакия, лимфогранулематоз, лимфосаркома и др.

Классификация

Самый главный классификационный признак мальабсорбции – по степени тяжести:

I степень – снижение массы тела до 10%, признаки гиповитаминоза и астеновегетативного синдрома.
II степень – снижение массы тела на 10-20%, анемия, признаки дефицита минералов и электролитов (кальция, калия).
III степень – снижение массы тела более 20%, ярко выраженный гиповитаминоз, отеки, судороги, остеопороз , отставание физического и психомоторного развития у детей, железодефицитная анемия.

По происхождению синдром мальабсорбции (СМА) бывает:

Врожденный СМА (около 10% случаев) – возникает на генетическом уровне вместе с некоторыми врожденными заболеваниями (муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда, цистинурия, болезнь Хартнупа, дисахаридазная недостаточность, недостаточность сукразы, лактазы и др.
Приобретенный СМА – может возникать при болезни Уиппла, хроническом панкреатите, циррозе печени, злокачественных опухолях тонкой кишки и др.

Глюкозо-галактозная мальабсорбция

Данное заболевание передается на генетическом уровне, связано с нарушением структуры гена, отвечающего за синтез транспортного белка, который транспортирует глюкозу и галактозу через стенки тонкого кишечника. В результате, происходит нарушение всасывания глюкозы и галактозы в кишечнике.

Глюкозо-галактозная мальабсорбция у детей имеет серьезные последствия: нарушение тканевого дыхания приводит к замедлению физического и умственного развития, поскольку эритроциты не переносят кислород, а концентрация глюкозы в крови снижается. При этом метаболиты галактозы начинают накапливаться в печени, почках, сердце, головном мозге, хрусталике глаза, вызывая различные расстройства этих органов, например, цирроз печени.

Галактозная мальабсорбция затрудняет всасывание питательных веществ в кишечнике: моносахариды раздражают слизистую оболочку кишечника, что способствует увеличению жидкости в тонком кишечнике – так возникает основной симптом галактозной мальабсорбции – диарея.

Методы диагностики

Диагностика мальабсорбции включает в себя целый ряд мероприятий и проводится примерно по следующей схеме:

Сбор анамнеза – врач расспрашивает пациента о симптомах (диарея, частый стул, жирный блеск фекалий, боли в животе и др.). Также врач выясняет, какие у пациента имеются хронические заболевания органов пищеварения – холецистит , гепатит, панкреатит и т.д. Также важна информация о наследственной предрасположенности к синдрому мальабсорбции – болел ли кто-то в семье данной патологией.
Первичный осмотр пациента – врач определяет напряжение передней брюшной стенки, выясняет участки живота, в которых пациент чувствует боль.
Врач направляет пациента в лабораторию: необходимо сдать анализ крови, мочи и кала.
Общий анализ крови показывает анемию (железодефицитную, В12-дефицитную), пониженный гемоглобин, снижение количества эритроцитов. Биохимический анализ крови показывает состояние печени, поджелудочной железы, почек.
Анализ кала на копрограмму показывает непереваренные частицы пищи и грубые пищевые волокна в кале. Суточный анализ кала показывает увеличение объема фекалий, в нем определяется количество жира – для получения наиболее точного результата рекомендуется, чтобы пациент в течение 2 суток до сдачи анализа употреблял около 100 г жира в сутки. Также рекомендуется сдать анализ кала на гельминты, поскольку лямблии и глисты влияют на работу пищеварительной системы.
УЗИ брюшной полости – исследование работы почек, желчного пузыря, поджелудочной железы.
Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) – оценка состояния пищевода, желудка и 12-перстной кишки.

При необходимости может проводиться колоноскопия, тест на наличие Helicobacter pylori, компьютерная томография или МРТ органов брюшной полости, оценка секреции поджелудочной железы, лактозная проба и др.

Лечение мальабсорбции

В первую очередь лечение мальабсорбции должно быть направлено на лечение заболевания, ставшего причиной синдрома мальабсорбции. Например, панкреатит лечат ферментными и спазмолитическими препаратами, холецистит – желчегонными и спазмолитическими препаратами, желчнокаменную болезнь – спазмолитиками или выполняют операцию, злокачественные опухоли – проводят операцию.

Параллельно проводят лечение мальабсорбции примерно по следующей схеме:

Диета №5 – разрешается ржаной и пшеничный хлеб, нежирное мясо и рыба, нежирный творог и сыр, кефир, рассыпчатые каши, тушеные или отварные овощи, некислые фрукты, компот; запрещается – свежеиспеченный хлеб, соленая и копченая рыба, жирное или копченое мясо, колбаса, бобовые крупы, жареные яйца, икра, консервы, мороженое, шоколад, кофе, алкогольные напитки, острые специи и др. Содержание белка в диете – повышенное (до 150 г в сутки), содержание жиров – минимальное. Суточный рацион необходимо дробить на 5-6 приемов пищи.
Витаминотерапия – организму срочно необходимы витамины B12, A, D, K, кальций, железо.
Анальгетики – для снятия боли.
Для борьбы с диареей – вяжущие и антибактериальные препараты (интетрикс, смекта), энтеросорбенты (балигнин, полифепан).
При кишечном дисбактериозе – пробиотики (бактрим, лактобактерин, бификол).
При нарушении работы подвздошной кишки – лигнин гидролизный, холестирамин.
Пациент должен избегать стрессов, физических нагрузок, отказаться от курения и алкоголя.
Хирургическое лечение – связано с лечением основного заболевания. Например, при болезни Крона выполняют тотальную колэктомию, при вторичной кишечной лимфангиэктазии – резекцию пораженных лимфатических сосудов кишечника, при злокачественных опухолях – возможен целый комплекс операций.

Если синдром мальабсорбции не лечить, то организм будет недополучать ряд питательных веществ из-за плохой их всасываемости в кишечнике. В результате возникают следующие осложнения:

Анемия – снижение количества эритроцитов в крови, пониженный гемоглобин.
Хронический недостаток витаминов – отражается на всех внутренних органах, на коже, волосах, ногтях и т.д.
Существенное снижение веса у взрослых, у детей – слабая прибавка в весе.
Хрупкость костей – из-за недостатка кальция и витаминов.
Снижение половой функции у мужчин вплоть до импотенции.

При ранней диагностике и своевременном лечении мальабсорбции с помощью диеты и медицинских препаратов купировать приступы боли обычно нетрудно. Однако прогноз зависит от успехов лечения основного заболевания: если предприняты все необходимые меры, то слизистая оболочка кишечника восстанавливается за 2-3 недели, если требовалось хирургическое вмешательство или болезнь была запущена – восстановление длится несколько месяцев.

Если синдром мальабсорбции не лечить, то он быстро прогрессирует: истощение организма может привести к возникновению самых различных патологий, в том числе печеночной недостаточности, при которой возрастает риск смерти пациента.

Профилактические мероприятия

Профилактика и своевременное лечение заболеваний органов желудочно-кишечного тракта (энтероколита, холецистита, гастрита, панкреатита и др.).
Ранняя диагностика наследственных заболеваний (целиакии, муковисцидоза и др.).
Регулярный прием витаминов, периодический курс приема ферментных препаратов.
Периодический курс обследования состояния органов ЖКТ – УЗИ брюшной полости, ЭГДС, зондирование желудка и др.
Нужно вести здоровый образ жизни – отказаться от курения алкоголя, избегать стрессов и нервных срывов.

Классификация синдрома мальабсорбции
Синдром мальабсорбции отражает состояние пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки.

По степени тяжести синдром мальабсорбции может иметь легкое, среднетяжелое и тяжелое течение.
- I степень тяжести.
  У пациентов уменьшается масса тела (не более чем на 5–10 кг), снижена работоспособность; беспокоит общая слабость; имеются признаки поливитаминной недостаточности.
- II степень тяжести.
  У пациентов наблюдается значительный дефицит массы тела (в 50% случаев более 10 кг), выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция); анемия, гипофункция половых желез.
- III степень тяжести.
  У большинства пациентов дефицит массы тела может превышать 10 кг. У всех больных отмечаются выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция, железа); могут быть судороги, остеопороз, анемия, отеки; дисфункция эндокринной системы.
Синдром мальабсорбции может быть врожденным и приобретенным:
- Врожденный синдром мальабсорбции.
  Встречается в 10% случаев. Как правило, это пациенты с целиакией , муковисцидозом , синдромом Швахмана-Даймонда, дисахаридазной недостаточностью, недостаточностью лактазы, сукразы и изомальтазы; цистинурией (наследственным заболеванием, характеризующимся нарушением транспорта ряда аминокислот в эпителиальных клетках кишечного тракта), болезнью Хартнупа (мальабсорбцией триптофана в результате нарушения транспортной функции клеток слизистой оболочки кишечника).
- Приобретенный синдром мальабсорбции.
  Этот вариант синдрома наблюдается у пациентов с энтеритами, болезнью Уиппла , кишечной лимфангиэктазией , тропической спру , синдромом короткой кишки, злокачественными опухолями тонкого кишечника, хроническим панкреатитом , циррозом печени . У 3% больных с приобретенным синдромом мальабсорбции обнаруживается аллергия к белку коровьего молока.

Эпидемиология синдрома мальабсорбции
Врожденный синдром мальабсорбции встречается в 10% случаев (у пациентов с целиакией , муковисцидозом).

Кроме того, причиной врожденного синдрома мальабсорбции может стать врожденная недостаточность сукразы и изомальтазы, которая наблюдается у коренных жителей Гренландии и эскимосов Канады. Среди коренных жителей Гренландии также регистрируются случаи врожденного дефицита трехелазы (сахара, содержащегося в грибах). Врожденная недостаточность лактазы, клинически проявляющаяся во взрослом возрасте, диагностируется у пациентов из стран Азии, Африки и Средиземноморского региона.

Симптомы врожденного синдрома мальабсорбции проявляются сразу после рождения или в первое десятилетие жизни. В этой группе больных наиболее высокие показатели смертности от синдрома мальабсорбции (вследствие истощения) наблюдаются среди детей раннего возраста. В целом выживаемость пациентов с врожденным синдромом мальабсорбции определяется основным заболеванием, которое привело к развитию синдрома.

Распространенность приобретенного синдрома мальабсорбции зависит от распространенности тех заболеваний, которые обусловливают его развитие.

Этиология и патогенез синдрома мальабсорбции
Синдром мальабсорбции отражает состояние пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки. Процесс переваривания пищи пищеварения в тонкой кишке складывается из стадий полостного и пристеночного (мембранного) пищеварения. Расстройства процесса переваривания пищи проявляются нарушениями полостного и мембранного (пристеночного) пищеварения.

Клиника синдрома мальабсорбции
В клинической картине синдрома мальабсорбции выделяют неспецифические и специфические симптомы.
- Неспецифические симптомы при синдроме мальабсорбции
  - Общие проявления.
    Слабость, утомляемость, анорексия, вздутие живота, флатуленция, урчание и боли в животе характерны для синдрома мальабсорбции, однако не являются специфическими.
    - Слабость и утомляемость могут быть связаны с дисбалансом электролитов, анемией и гиперфосфатемией.
    - Боли в верхней половине живота, с иррадиацией в поясничную область или опоясывающего характера, наблюдаются у больных хроническим панкреатитом.
    - Урчание и схваткообразные боли в животе выявляются у пациентов с лактазной недостаточностью.
    - Флатуленция вызывается избыточным бактериальным ростом в кишечнике (вследствие скопления непереваренной пищи в кишечнике).
    - Перистальтика может быть видимой на глаз; при пальпации живота возникает ощущение наполненности, «тестоватости» из-за снижения тонуса кишечной стенки.
  - Диарея.
    - Кал пациентов с синдромом мальабсобции зловонный.
    - Объем фекалий увеличен.
    - Консистенция кала кашицеобразная или водянистая.
    - Стул может приобретать жирный блеск и становиться ахоличным, если у пациента нарушен синтез желчных кислот или затруднено их поступление в кишечник (при холестазе).
  - Снижение массы тела.
    Этот симптом вызван недостаточным поступлением в организм основных питательных веществ. Снижение массы тела наиболее выражено у пациентов с целиакией и болезнью Уиппла. Кроме того, у детей и подростков с целиакией, синдром мальабсорбции приводит к задержке роста.
    - У больных с синдромом мальабсорбции I степени тяжести масса тела уменьшается не более чем на 5–10 кг.
    - У больных с синдромом мальабсорбции II степени – более чем на 10 кг (в 50% случаев).
    - У больных с синдромом мальабсорбции при III степени у большинства пациентов дефицит массы тела может превышать 10 кг.
  - Стеаторея.
    При стеаторее кал светлый, блестящий, с неприятным запахом и включениями жира. Его суточный объем увеличен. Такой стул плохо смывается со стенок унитаза после дефекации.
  - Изменения со стороны кожи и ее придатков.
    У пациентов с синдромом мальабсорбции наблюдается сухость кожи, выпадение волос, повышенная ломкость ногтей, дерматиты, экхимозы, глоссит, что связано с недостаточностью железа и витаминов (особенно С, В 12 , фолиевой кислоты).
- Специфические симптомы при синдроме мальабсорбции
  - Периферические отеки.
    Отеки при синдроме мальабсорбции появляются в результате гипопротеинемии. Они локализуются преимущественно в области голеней и стоп. При тяжелом течении синдрома возникает асцит, связанный с нарушением всасывания белка, потерей эндогенного белка, гипоальбуминемией.
  - Признаки поливитаминной недостаточности.
    Дефицит витаминов, возникающий при синдроме мальабсорбции, может сопровождаться различными проявлениями.
    - Признаки гиповитаминозов проявляются изменениями кожи, ее придатков, языка и слизистых оболочек.
    - Обнаруживаются сухость и шелушение кожных покровов, хейлит, глосситы, стоматиты. Могут появляться пигментные пятна на лице, шее, кистях, голенях и стопах.
    - Ногти становятся тусклыми, расслаиваются.
    - Наблюдается истончение и выпадение волос.
    - Могут наблюдаться петехиальные или подкожные кровоизлияния, повышенная кровоточивость десен (вследствие дефицита витамина К).
    - При недостаточности витамина А у больных возникают расстройства сумеречного зрения.
    - Для пациентов с дефицитом витамина D характерны боли в костях.
    - Недостаточность витаминов В 1 и Е приводит к парестезиям и нейропатиям.
    - Дефицит витамина В 12 приводит к мегалобластной анемии (у пациентов с болезнью Крона или с синдромом короткой кишки).
  - Нарушения минерального обмена.
    Минеральный обмен нарушен у всех пациентов синдромом мальабсорбции.
    - Дефицит кальция может стать причиной возникновения парестезий, судорог, болей в мышцах и костях. У больных с кипокальциемией и гипомагниемией становятся положительными симптомы Хвостека и Труссо.
    - При тяжелом течении синдрома мальабсорбции дефицит кальция (наряду с недостаточностью витамина D) может способствовать возникновению остеопороза трубчатых костей, позвоночника и таза.
    - Вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости, характерной для гипокалиемии, обнаруживается симптом «мышечного валика»; пациентов также беспокоит вялость, мышечная слабость.
    - У пациентов с дефицитом цинка, меди и железа появляется кожная сыпь, развивается железодефицитная анемия, повышается температура тела.
  - Нарушения эндокринного обмена.
    При длительном и тяжелом течении синдрома мальабсорбции появляются симптомы полигландулярной недостаточности.
    - У пациентов имеется гипофункция половых желез: импотенция, снижение либидо. У женщин нарушается менструальный цикл, может возникать аменорея.
    - Мальабсорбция кальция может приводить к вторичному гиперпаратиреоидизму.
  - У пациентов с синдромом мальабсорбции выявляются симптомы, характерные для заболевания, которое привело к мальабсорбции.
- Осложнения синдрома мальабсорбции
  Наиболее частыми осложнениями синдрома мальабсорбции являются: анемии (макроцитарная и микроцитарная), недостаточность питания, нарушения репродуктивной функции.
  
  Другие осложнения синдрома мальабсорбции определяются течением того заболевания, которое привело к развитию синдрома.
  
  В большинстве случаев у таких больных существует риск возникновения злокачественных новообразований. Так, у пациентов с целиакией вероятность развития кишечных лимфом составляет 6-8% (в основном у людей в возрасте старше 50 лет). Риск возникновения рака поджелудочной железы у больных хроническим панкреатитом - 1,5-2%.
  
  Язвенный еюноилеит, гипоспленизм, артериальная гипотензия осложняют течение целиакии.
  
  В ходе длительной антибактериальной терапии у пациентов с болезнью Уиппла могут регистрироваться побочные эффекты применяемых лекарственных препаратов. К осложнениям кишечной лимфангиэктазии относятся: гингивит, дефекты эмали зубов. У некоторых больных вторичной кишечной лимфангиэктазией может возникать фиброзное сужение просвета тонкой кишки.
  
  Осложнениями язвенного колита являются: токсический мегаколон, массивные кровотечения (в 3% случаев), стенозы (в 6-12% случаев); перфорация и рак толстой кишки. У больных с синдромом Золлингера-Эллисона язвы могут осложняться кровотеченииями, перфорацией, стенозом.

Диагностика синдрома мальабсорбции
- Сбор анамнеза
  Заподозрить синдром мальабсорбции можно у пациентов с хронической диареей, снижением массы тела и анемией.
  
  Прежде всего необходимо установить наличие заболеваний, который могут приводить к синдрому мальабсорбции.
  
  При сборе анамнеза следует обратить внимание на возраст начала болезни. Врожденные формы кишечной лимфангиэктазии, например, регистрируются у детей (средний возраст манифестации болезни– 11 лет). Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала – 22,9 лет). Целиакия манифестирует в детском возрасте (как правило, в возрасте 9-18 месяцев), однако может быть и более позднее начало болезни (у женщин - в 3-4 декадах; у мужчин – в 4-5 десятилетиях жизни). Кроме того, при развитии синдрома мальабсорбции у женщин с целиакией оценивается связь начала заболевания с беременностью и родами.
  
  Синдром короткой кишки возникает после операций, производимых у пациентов с болезнью Крона, заворотом и опухолями кишечника; радиационным энтеритом; тромбозом и эмболией мезентериальных сосудов; множественными кишечными свищами.
  
  В ходе сбора анамнеза важно оценить начальные симптомы заболевания. Так, у большинства пациентов с болезнью Уиппла первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. Появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла.
  
  Основными начальными клиническими проявлениями первичной кишечной лимфангиэктазии являются массивные, симметричные, периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.
- Лабораторные методы диагностики

Лечение синдрома мальабсорбции
- Цели лечения
  - Устранение симптомов мальабсорбции.
  - Нормализация массы тела.
  - Лечение основного заболевания, вызвавшего синдром мальабсорбции.
  - Профилактика и лечение осложнений синдрома мальабсорбции.
- Основные принципы лечения больных с синдромом мальабсорбции
  - Лечение основного заболевания - причины синдрома мальабсорбции.
  - Коррекция диеты больного с учетом клинической картина.
  - Коррекция нарушений белкового обмена.
  - Коррекция витаминной недостаточности.
  - Коррекция электролитных нарушений.
  - Коррекция моторных нарушений пищеварительного тракта.
  - Лечение сопутствующего дисбактериоза.
  - Проведение регидратационной терапии.
- Методы лечения синдрома мальабсорбции
  - Диетотерапия
    У больных с гипопротеинемией применяются смеси для энтерального питания, содержащие необходимые нутриенты, витамины и микроэлементы. Для более полного усвоения эти смеси вводятся в желудок через зонд. Рекомендуются специализированные продукты, которые представляют собой сбалансированные сочетания нутриентов, содержащие растворимые формы молочных белков, обезжиренное сухое молоко, сухой жировой компонент, легко усваивающиеся углеводы, основные витамины, для профилактики кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, проводятся такие методы лечения, как: склерозирование или лигирование вен пищевода, портосистемное шунтирование с последующей трансплантацией печени.
  - Пациентам с печеночной недостаточностью целесообразно производить трансплантацию печени.

Профилактика синдрома мальабсорбции
Профилактика синдрома мальабсорбции сводится к профилактике того заболевания, которое привело к его развитию.

Прогноз при синдроме мальабсорбции
В некоторых случаях синдром мальабсорбции является транзиторным и купируется на фоне проведения диетотерапии. Так, атрофические изменения в слизистой оболочке тонкого кишечника, вызванные острыми энтеритами, или неправильным питанием, приводят к повреждению примерно 80% всасывающей поверхности. После устранения причинно значимого фактора восстановление слизистой оболочки тонкого кишечника происходит в течение 4-6 дней. В некоторых случаях может понадобиться более длительный период времени – до 2 месяцев и более.

Если синдром мальабсорбции прогрессирует, то он может привести к осложнениям и сокращению продолжительности жизни пациента вследствие истощения. Например, пациенты с абеталипоротеинемией (врожденными нарушениями всасывания и транспорта жиров) погибают в молодом возрасте вследствие возникновения осложнений со стороны сердца.

Синдром избыточного бактериального роста может ингибировать адаптационные механизмы тонкой кишки и повышать риск возникновения нарушений со стороны печени.

Долгосрочный прогноз при синдроме мальабсорбции зависит от продолжительности парентерального питания, который может осложняться. сепсисом и тромбозом катетеризированной вены. Смерть больного также может наступить в результате развития печеночной недостаточности. У 45% пациентов обнаруживается холелитиаз. Показатели 4-летней выживаемости у больных, находящихся на парентеральном питании, составляют 70%.

При парентеральном питании слизистая пищеварительного тракта не получает трофическую стимуляцию, что тормозит восстановление слизистой оболочки. Сроки перехода на энтеральное питание зависят от длины тонкого кишечника, наличия илеоцекального клапана, сохранности функции толстой кишки, интенсивности перистальтики пищеварительного тракта.