Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ): современный подход к классификации и диагностике. Идиопатический легочный фиброз - лечение и рекомендации Рентген при идиопатическим диффузным фиброзом легких отмечается

При котором из-за фиброзных изменений (рубцов) и уплотнений легочной ткани нарушается нормальная работа легких. По мере прогрессирования заболевания легочная ткань рубцуется все больше, что приводит к уменьшению количества поступающего в кровь кислорода.

Пятилетняя выживаемость пациентов с ИЛФ не превышает 30% и лишь появление не так давно антифибротической терапии позволило замедлить прогрессирование болезни и продлить жизнь пациентов. К сожалению, доступна такая терапия не каждому российскому больному: это связано с низким уровнем осведомленности о заболевании – нередко о нем не знают не только пациенты, но и медицинские специалисты. Сейчас в России официально зарегистрировано лишь несколько сотен случаев заболевания, однако по подсчетам специалистов таких пациентов в стране более 10 тысяч.

Сложности при диагностике ИЛФ обусловлены тем, что симптомы болезни встречаются и при других заболеваниях – пациентам ставят неверный диагноз и назначают терапию, которая никак не облегчает их состояние. Около 60% пациентов с ИЛФ не получают лечение вовремя.

«Диагностика ИЛФ объективно затруднена, – говорит Александр Аверьянов, директор ФГБУ Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России, д.м.н., профессор. – С одной стороны, его симптомы: сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – характерны для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Однако, в силу редкости и малоизученности болезни, у большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания. Как следствие, более чем в 50% случаев пациентам с идиопатическим легочным фиброзом первично ставят совершенно другой диагноз: , ХОБЛ, сердечную недостаточность – и назначают терапию, которая не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит. С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы в легких нарастают, затрудняя дыхание все больше и больше, приводя к инвалидизации и ранней смерти».

В некоторых случаях поставить верный диагноз не удается в течение всей жизни пациента – это приводит к тому, что болезнь считают более редким заболеванием, чем на самом деле. В результате финансирования, выделяемого для лечения пациентов с ИЛФ, недостаточно, чтобы обеспечить эффективной терапией всех больных. Традиционные схемы с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков не дают ожидаемого результата, а инновационные препараты, которые действительно способны продлить жизнь, не оплачиваются государством.

Для повышения осведомленности об идиопатическом легочном фиброзе и оказании помощи пациентам с 16 по 23 сентября во всем мире, включая Россию, проходит Международная неделя ИЛФ. Представители врачебного сообщества и пациентских организаций заинтересованы в том, чтобы как можно больше людей знали о симптомах болезни, ее опасности и возможном лечении. Своевременное назначение терапии вскоре после постановки диагноза поможет не допустить стремительного прогрессирования заболевания и продлить период активной жизни.

Мужчины болеют идиопатическим легочным фиброзом гораздо чаще, чем женщины, а смертность от этого заболевания превышает смертность от многих видов рака. Мужчинам старше 60 лет, курильщикам (а также тем, кто бросил) при появлении одышки и кашля, стоит обратиться в специализированный пульмонологический центр для прохождения обследования, исключающего ИЛФ.

Утомляемости и понижению уровня кислорода в крови. Иногда легочный фиброз вызывают вещества из внешней среды, которые удается выявить. Но во многих случаях причина болезни остается невыясненной. Если причина легочного фиброза неизвестна, такое состояние называется идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), раньше болезнь называли идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), но больше этот термин не употребляется.

Цифры и факты

• Масштабных исследований по заболеваемости и частоте встречаемости ИЛФ не проводилось.
• От ИЛФ страдают, по разным данным, от 2 до 29 человек на каждые 100 тысяч населения.
• Неизвестно, влияют ли на заболеваемость и частоту встречаемости ИЛФ географические, этнические, культурные или расовые факторы.
• У большинства пациентов с ИЛФ симптомы, такие как кашель и одышка, развиваются в возрасте от 50 до 70 лет. ИЛФ нехарактерен для людей моложе 50 лет.
• Долгое время считалось, что ИЛФ чаще развивается у мужчин, чем у женщин, однако в последние годы наблюдается рост женской заболеваемости ИЛФ.
• В отдельных случаях ИЛФ развивается у нескольких человек из одной и той же семьи. Когда это происходит, болезнь называется семейный легочный фиброз. Тот факт, что легочный фиброз иногда передается по наследству, навел многих специалистов на мысль, что обладание определенными генами может приводить к развитию болезни.

Когда обращаться к врачу

• При сухом кашле или затруднении дыхания, которые не уменьшаются со временем.
• Если внезапно развивается ухудшение состояния и обострение симптомов, за помощью нужно обратиться немедленно.

Диагностика заболевания

Врач может заподозрить ИЛФ на основании симптомов, таких как кашель и затрудненное дыхание. Патологические шумы в легких, называемые крепитацией, врач может услышать в момент глубокого вдоха. Пациент и лечащий врач могут заметить утолщение пальцев на самых кончиках и характерное изменение их формы, так называемые барабанные палочки. Наличие этих признаков дает основание направить пациента к - специалисту по заболеваниям легких.

Пульмонолог проведет полный осмотр и может назначить несколько тестов, таких как рентген органов грудной клетки, измерение функции внешнего дыхания (спирометрия) или измерение уровня кислорода в крови. Кроме того, может понадобиться компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) органов грудной клетки, эхокардиограмма (УЗИ сердца) и иногда - биопсия легкого.

Биопсия легкого проводится обычно с помощью видеоассистированного торакоскопического хирургического вмешательства (VATS - video assisted thoracoscopic surgery) под общей анестезией. Во время этой процедуры хирург делает два-три мелких отверстия в грудной стенке, через которые вводит видеокамеру на гибком основании. Прибор позволяет заглянуть внутрь грудной полости и взять кусочек ткани легкого на исследование.

Лечение заболевания

После постановки диагноза ИЛФ пациенту необходимо регулярно посещать пульмонолога. Лечение ИЛФ в основном симптоматическое, направленное на облегчение кашля и одышки. Два новых специфических препарата для лечения ИЛФ, замедляющие развитие фиброза, были одобрены к применению в США. Эти лекарства есть и в России, хотя, к сожалению, стоимость препаратов очень высока.

До появления специфических препаратов для лечения ИЛФ использовались глюкокортикостероидные гормоны (кортикостероиды) и иммуносупрессанты, но они не обладали достаточной эффективностью и вызывали много нежелательных побочных явлений. Для облегчения симптомов ИЛФ и сопутствующих состояний используется также легочная реабилитация, кислородотерапия, лечение легочной гипертензии.

В работу с пациентом с ИЛФ должны быть вовлечены многие специалисты: пульмонологи, врачи ЛФК, специалисты по паллиативной помощи, физические терапевты. Многие их них только начинают появляться в нашей стране. Поговорите с вашим лечащим врачом о возможных препаратах и методах терапии, которые могут помочь в конкретном случае.

Трансплантация легких при ИЛФ

Сегодня трансплантация легких - единственный способ увеличения продолжительности жизни у пациентов с ИЛФ. Трансплантация - это крупная хирургическая операция, после которой необходимо пожизненное лечение препаратами, которые не дают иммунной системе отторгнуть донорское легкое. Не всем пациентам с ИЛФ возможно провести трансплантацию легких. Лечащий пульмонолог может провести оценку состояния, чтобы понять, возможна ли трансплантация именно в конкретном случае. Эта оценка может занять месяцы, поэтому врач может заговорить о трансплантации легких до того, как состояние начнет ухудшаться.

Ведущие учреждения, выполняющие трансплантацию легких в России, - это Федеральный научный центр трансплантологии им. академика В.И. Шумакова и НИИ СП им. Н.В. Склифосовского.

Легочная реабилитация

Вовлечение в программу легочной реабилитации и участие в группах поддержки необходимо для того, чтобы больше узнать о болезни и способах терапии. Программы легочной реабилитации могут придать сил и улучшить общий тонус организма, уменьшить одышку, дать лучшее представление об ИЛФ и использовании кислорода, обучить навыкам самостоятельной помощи.

Кислородную сатурацию крови необходимо всегда поддерживать выше 89% вне зависимости от того, что человек делает: сидит, ходит, выполняет упражнения или спит. Но с течением болезни потребность в дополнительном кислороде может меняться. Поэтому важно регулярно оценивать содержание кислорода, чтобы понимать, сколько кислорода достаточно на этом этапе в покое, при физической нагрузке или во сне.

Курильщикам очень важно отказаться от этой привычки. Табачный дым ухудшает проблемы с дыханием.

Меры предосторожности

При хроническом заболевании легких очень важно избегать ситуаций, в которых можно заразиться ОРВИ и гриппом. Необходимо ежегодно прививаться от гриппа. У небольшого процента пациентов с ИЛФ развивается внезапное обострение состояния, одышка вследствие ИЛФ резко ухудшается. Никто не знает, почему возникают внезапные обострения и у каких пациентов их появление вероятнее. Если вы заметили у себя резкое ухудшение одышки, свяжитесь с вашим лечащим врачом или вызовите неотложную медицинскую помощь.

Участие в клинических исследованиях, посвященных ИЛФ

Если вы заинтересованы в участии в исследованиях, спросите об этом вашего лечащего пульмонолога. По мере появления новых методов лечения проводятся клинические исследования, которые позволяют понять, как работает тот или иной метод. Эти исследования могут проводиться только с участием добровольцев, страдающих ИЛФ. Имеет смысл узнать, проводятся ли исследования ИЛФ в каком-нибудь из научных центров рядом с вашим местом жительства. Даже если вы не собираетесь быть участником исследований, получить помощь в центре, специализирующемся на ИЛФ, может быть полезно.

В 2017 году в Екатеринбурге открылся первый Региональный центр диагностики пациентов с ИЛФ.

Как подготовиться к визиту

Заранее составьте список ваших симптомов и вопросов доктору, которые вы хотели бы обсудить. Также важно вспомнить (и записать) момент, когда вы впервые заметили симптомы и как они изменились с течением времени. Хорошо, если на прием придут ваши родственники, которые помогут задать дополнительные вопросы или вспомнить важную информацию.

Диагноз «фиброз легких» для многих больных означает начало сложной борьбы с недугом, требующей огромных усилий.

Насколько опасна эта болезнь, действительно ли то, что эффективного лекарства от нее не изобретено, и какова продолжительность жизни при этом заболевании – эти вопросы волнуют пациента в первую очередь.

Вконтакте

Одноклассники

Продолжительность жизни при разной стадии болезни

Фиброз легких имеет несколько стадий и форм течения, которые напрямую влияют на прогноз заболевания, качество и продолжительность жизни. Врачи склонны подразделять болезнь на раннюю и позднюю стадию, в которых имеющиеся симптомы отличаются по интенсивности.

• Ранняя стадия характеризуется незначительным ухудшением общего самочувствия человека. Чаще всего диагностируется дыхательная недостаточность первой или второй степени, больной жалуется на одышку, продолжительную слабость и апатию, ночную потливость, болезненность в суставах по утрам. Лабораторные исследования показывают небольшие изменения в составе крови, на рентгенографических снимках легких явственно видны изменения.
• Поздняя стадия проявляется выраженной, продолжительной одышкой, усилением дыхательной недостаточности до третьей или четвертой степени. Появляется синюшность кожи, слизистые приобретают синевато-пепельный цвет. Нарастают изменения в форме пальцев рук, ногти становятся выпуклыми, пальцы по форме напоминают барабанные палочки.

Фиброз, в зависимости от течения и продолжительности заболевания, подразделяют на хронический и острый.

• Острый тип болезни развивается быстро, осложняясь гипоксемической комой, и острой дыхательной недостаточностью, которые приводят к летальному исходу;
• хроническая форма имеет медленное течение, постепенно уменьшающее продолжительность активности. Эта форма заболевания подразделяется на: агрессивный, очаговый, медленно прогрессирующий и персистирующий.

Нарастание симптоматики в агрессивном типе хронического фиброза легких происходит гораздо медленнее, чем в острой форме заболевания. Персистирующий хронический фиброз характеризуется постепенным, продолжительным увеличением интенсивности симптомов. Самое постепенное развитие болезни наблюдается при медленно прогрессирующем хроническом фиброзе.

В каких случаях возможен неблагоприятный исход

• Острая форма встречается сравнительно редко, всего у двадцати процентов заболевших. Характеризуется внезапным началом со стремительно нарастающими симптомами. Степени дыхательной недостаточности быстро сменяют друг друга, больной страдает от сильной одышки. Острый прогрессирующий фиброз практически не поддается методам консервативной терапии, пациент погибает по прошествии пары месяцев.
• Хронический фиброз агрессивной формы резко уменьшает продолжительность необходимых движений и приводит больного к гибели в течение года, при консервативном лечении. Одышка и сердечная недостаточность усугубляют состояние пациента, так как симметричное разрастание фиброзной ткани в легких не удается контролировать введением лекарственных препаратов.

Хронический персистирующий фиброз легких позволяет прожить пациенту с подобным диагнозом не более трех-пяти лет.

Хирургическое лечение, пересадка легких при данной патологии в половине случаев дает шанс больному на продолжение жизни. Статистические данные показывают, что своевременная операция помогает продлить продолжительность активности примерно на пять лет.

Снижение массы тела, субфебрильная температура указывают на серьёзные проблемы в лёгких. Для своевременной организации терапевтических мероприятий, узнайте, как проводится ранняя .

Работа на производстве с постоянно загрязнённым воздухом может привести к развитию силикоза. о мерах профилактики этого заболевания.

В каких случаях возможен благоприятный исход

Медленно прогрессирующее хроническое заболевание характеризуется достаточно плавным, продолжительным развитием заболевания. Пациент, при адекватном лечении и отсутствии сопутствующих патологий сердечно-сосудистой системы, может прожить десять и более лет.

Благоприятный прогноз врачи могут дать при диагностике у больного очагового фиброза. Если заболевание не прогрессирует, то симптоматики, ухудшающей качество и продолжительность жизни и приводящей к гибели пациента, не наблюдается.

Как улучшить состояние и прогноз жизни

Лечебные мероприятия в терапии фиброза легких направлены на восстановление нормального дыхания и газообмена, остановку патологического процесса разрастаний фиброзных образований и стабилизацию нарушений, связанных с системой дыхания. Методы подразделяются на:

• Медикаментозную терапию;
• не медикаментозную терапию;
• реабилитационные мероприятия;
• хирургическое лечение.

Основной целью медикаментозной терапии является снижение образования разрастаний в легких и увеличение продолжительности жизни. Прекращение патологического процесса дает надежду пациентам, так как сопутствующая терапия нарушений работы сердца и дыхательной системы имеет лишь вспомогательный эффект.

Так как препараты, применяемые для лечения фиброза, негативно воздействуют на организм, снижая иммунитет, то больным назначается ежегодная противогриппозная вакцинация, а также рекомендуется вводить вакцину против пневмококка однократно в пятилетний промежуток. Лечение продолжительное, проводится под обязательным регулярным контролем врача.

Лечение не медикаментозное включает в себя кислородную терапию, которая проводится как в условиях стационара, так и при амбулаторном лечении. Вдыхание кислорода позволяет нормализовать газообмен, уменьшает одышку и позволяет повышать физические нагрузки. По назначению врача проводят плазмофорез и гемосорбцию.

Реабилитационные мероприятия нужны для предотвращения обменных нарушений, связанных с болезнью. Улучшить качество и продолжительность жизни помогают:

• Лечебная физкультура, прогулки и пробежки на свежем воздухе;
• сон на свежем воздухе особо рекомендуется при фиброзе легких, как и пребывание на природе;
• – одно из мощных восстановительных средств при легочных заболеваниях;
• качественное, полноценное питание, исключающее применение продуктов, которые содержат консерванты и химические вещества. Организм необходимо поддержать, питание должно быть щадящим, легким, калорийным и насыщенным витаминами;
• прием различных витаминных комплексов, рекомендованных врачом.

К сожалению, это тяжелое заболевание, которое в большинстве случаев приводит к смерти пациента. Но соблюдение врачебных рекомендаций, стремление остановить болезнь, желание увеличить продолжительность жизни, становятся теми факторами, которые помогают человеку в борьбе с тяжелым недугом.

На видео представлен комплекс из 13 упражнений дыхательной гимнастики.

Вконтакте

Фиброз легких — это патология, для которой характерно возникновение в органе фиброзной ткани. Последняя иначе называется волокнистой. Она довольно прочная и в ходе заболевания замещает легочную ткань. Недуг так же характерен затрудненным движением кислорода через альвеолы. У больного фиброзом отмечаются серьезные сбои в дыхании.

Последствия этой болезни довольно непредсказуемы. Пациенту следует тщательно разобраться, что такое фиброз легкого, какова симптоматика недуга и способы его лечения.

Разновидности заболевания

Классификация патологии в легких обширна.

Если судить по причинам ее образования, можно выделить два типа недуга:

• Идиопатический.
• Интерстициальный.

Идиопатическая разновидность заболевания встречается наиболее часто. Причем конкретные причины ее возникновения остаются загадкой. По статистическим данным можно судить лишь о влиянии генетики и неблагоприятных экологических условий.

Обычно идиопатический фиброз поражает легкие представителей мужского пола. Возрастная категория последних – 50-60 лет. Лечение основано на приеме нинтеданиба (препарат Варгатеф), назначить который вправе только врач.

Катализатором к развитию интерстициального фиброза служат негативные факторы. Указанная форма заболевания имеет свои подвиды. Ознакомиться с причинами их возникновения можно в таблице ниже.

Наименование недуга	Причины развития
Постлучевой фиброз легких	Воздействие лучевой терапии
Пылевой	Регулярное поступление пыли в дыхательные пути
Соединительнотканный	Патология соединительной ткани
Инфекционный	Перенесенная инфекционная болезнь
Лекарственный	Систематический прием медицинских препаратов
Перибронхиальный	Воспалительные процессы в хронической стадии

По количеству выраженной фиброзной ткани патология бывает такой:

• Пневмофиброз. Для недуга характерно умеренное чередование соединительной ткани с легочной.
• Пневмосклероз. Помимо явного замещения, диагностируется уплотнение органа.
• Цирроз легкого. Фиброзная ткань полностью заменила легочную. Сосуды и бронхи повреждены.

Пневмофиброз легких может быть локального или диффузного видов. Локальный пневмофиброз отличается наличием отдельных очагов в пораженном органе. При диффузной разновидности патологии происходит нарушение вентиляции легких, увеличивается плотность последних, а их форма и структура видоизменяются.

Еще одна классификация недуга – линейный и прикорневой. Линейный фиброз легких развивается в результате перенесенных инфекций, туберкулеза и пр.

Почему возникает фиброз корней легких, до конца непонятно. Обычно его диагностируют на фоне пневмонии или бронхита. Как самостоятельный недуг он встречается довольно редко.

Обратите внимание: независимо от разновидности недуга, преобразовать фиброзную ткань обратно в легочную невозможно.

Признаки патологии

При фиброзе легких симптомы проявляются постепенно, по мере развития болезни. Если фиброз поражает конкретный участок (слева или справа), патология протекает без каких-либо признаков. Для остальных случаев основной симптом, который можно диагностировать практически сразу – одышка. Поначалу трудности с дыханием возникают после физических нагрузок . Со временем даже в покое больному фиброзом легких сложно дышать.

Постепенно развиваются следующие симптомы:

• Кашель (поначалу сухой, затем начинается отделение секрета).
• Синюшность кожных покровов (больше всего на пальцах и слизистой полости рта).
• Деформация пальцев (изредка).

При продолжительном течении заболевания со стороны сердца и сосудов также возникают некоторые симптомы.

Вот они:

• Отечность нижних конечностей.
• Усиленное биение сердца.
• Выпуклость вен на шее.
• Боли в грудном отделе.
• Прослушивание легочных хрипов.
• Избыточное потоотделение.
• Чрезмерная усталость, повышенная утомляемость.

На раннем этапе фиброз легкого диагностируют лишь у 20 % пациентов. При обнаружении каких-либо из перечисленных симптомов необходимо получить консультацию грамотного специалиста.

Методы диагностики

Чтобы выявить патологию, врачу потребуется осуществить следующие действия:

• Собрать и проанализировать анамнез.
• Уточнить имеющиеся признаки.
• Оценить текущее состояние больного.
• Провести полный осмотр.

Не последнюю роль играют лабораторные исследования. Для проверки количества кислорода, которое содержится в крови пациента, специалист проведет оксигемометрию. Общий анализ крови поможет выявить развившийся из-за вторичной инфекции лейкоцитоз.

Клиническая картина болезни станет более явной при использовании различных способов диагностики.

Таковыми являются:

• Рентгенография.
• Взятие биопсии пораженного органа.
• Компьютерная томография.

Так же врач выполняет аускультацию грудного отдела. Проведение флюорографии позволяет выявить очаговое или диффузное усиление легочного рисунка. Иногда на снимках имеются кистозные просветления. Выявить легочную гипертензию удается посредством ЭХО КГ .

Видео

Видео — идиопатический легочный фиброз

Избавление от патологии

Лечение фиброза легких должно проводиться под наблюдением врача. На первой стадии необходим комплексный подход, состоящий из медикаментов, лечебной физкультуры, диеты. Все мероприятия проводятся для того, чтобы купировать признаки пневмофиброза и облегчить жизнь больного. Если недуг выявлен на поздней стадии, прогноз неутешителен. Важно понимать, что полностью вылечить этот тип патологии невозможно.

Разъяснить, как лечить пневмофиброз, может только специалист. Если проблема возникла как результат воспалительных процессов, больному прописывают антибиотики и купирующие воспаление лекарства. Чтобы снизить скорость возникновения соединительной ткани, назначают Верошпирон . Его прием рассчитан на длительный период. Необходимо тщательное изучение инструкции по применению.

Лечение пневмофиброза порой сводится к хирургическому вмешательству, а именно – к пересадке легкого.

Обязательно следует сократить воздействие факторов, которые могут спровоцировать ухудшение. Рабочее место пациента должно быть оборудовано качественной вентиляцией.

Дыхательные упражнения

Физические нагрузки в разумных пределах способствуют скорейшему купированию симптомов недуга.

• регулярное катание на велосипеде;
• утренние пробежки;
• пешие прогулки на открытом воздухе;
• дыхательная гимнастика.

Последняя насыщает кровь кислородом и нормализует работу дыхательной системы. Комплекс упражнений помогает улучшить отхождение мокроты и расслабить мышцы, которые участвуют в дыхании.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких выполняется в стоячем положении.

Основные упражнения этой разминки такие:

1. Необходимо медленно вдохнуть, выпячивая при этом живот. На выдохе его следует максимально втянуть. Грудная клетка при этом спокойна.
2. Глубоко и плавно вдыхать так, чтобы живот сохранял неподвижность. На выдохе грудина опускается, на вдохе поднимается.
3. Упражнение на полное дыхание является завершающим. Вдох начинается с задействования брюшины. С полностью выпяченным животом следует продолжить вдыхать, используя грудную клетку. Выдох происходит в том же порядке: сначала брюшной отдел, затем грудина. Все переходы медленные и плавные.

Достигнуть нужного эффекта удастся при ежедневном повторении каждого упражнения по 5-6 раз.

Народные средства

Помимо медикаментозной терапии, есть смысл попробовать домашние методы. Лечение народными средствами эффективно при многих заболеваниях. Важно не забывать о необходимости параллельного приема лекарственных препаратов.

Обозначить средства вспомогательной терапии может только врач. Иначе не исключено появление аллергических реакций, что только сделает фиброз легких еще опаснее.

Лечение основано на максимальном выведении мокроты и слизи из дыхательной системы. В этом могут помочь настои и отвары целебных трав.

Избавление от пневмосклероза целесообразно проводить с помощью шиповника и корней девясила, которые помогут очистить легкие и восстановить легочную ткань . Для приготовления отвара следует смешать травы в равных пропорциях (по 1 ст. л.) и залить водой (около 1,5 стаканов). Полученную смесь прокипятить 10-20 мин, остудить и процедить. Принимать отвар ежедневно на протяжении, минимум, 2-х месяцев.

Нормализовать работу легких и предупредить развитие рака в состоянии розмарин. Следует измельчить веточки и залить их чистой водой (в равных количествах). Подержать полученную смесь в духовом шкафу около 45-60 минут, после чего добавить немного меда. Принимать дважды в сутки по 1 ч.л.

Избавиться от одышки и минимизировать кашель удастся с помощью семян льна. Необходимо смешать в равных количествах основной ингредиент и кипяток, дать настояться в течение 30 минут. Принимать в течение недели трижды в день по 1/3 стакана.

Доказана эффективность народной терапии исключительно на ранней стадии легочной патологии. При более запущенных случаях облегчить ситуацию могут только медикаменты.

Сколько живут с недугом

По тому, насколько тяжело протекает заболевание, можно судить об общем прогнозе. У больного фиброзом легких продолжительность жизни зависит от того, на какой стадии была выявлена патология.

Острая форма недуга почти не поддается какой-либо консервативной терапии. Летальный исход наступает буквально спустя пару месяцев.

Патология у ребенка

Фиброз легких у детей младше 3-х лет встречается довольно редко. Причины развития заболевания аналогичны тем, что провоцируют недуг у взрослых.

Диагностировать патологию в легких можно путем использования привычных методов (рентген, биопсия, МРТ, КТ ). Иногда дополнительно может потребоваться консультация детского врача-пульмонолога.

Самостоятельное лечение может быть основано только на устранении основных раздражителей (пыль, песок и пр.). Врач порекомендует антибактериальную терапию, чтобы предотвратить появление в легких инфекций.

Немаловажными являются и ингаляционные процедуры, повышающие содержание кислорода в крови больного. То, какие можно использовать ингаляторы, решает только врач.

Кандидоз легких

Так называется поражение ткани органа дрожжеподобными грибками. Заболевание часто возникает на фоне рака легкого.

Для недуга характерно образование небольших очагов воспаления. Их основная локализация – средние и нижние отделы органа. Имеет место поражение просвета мелких бронхов, накапливание в них лейкоцитарной воспалительной жидкости.

Пациента беспокоят:

• Сильный кашель (обычно – сухой).
• Одышка.
• Повышение базальной температуры.
• Болезненность грудного отдела.

Избавление от недуга основано на применении антимикотических препаратов.

Подробнее о медикаментах

Лечение идиопатической формы легочного фиброза обычно основано на применении такого лекарственного средства, как Варгатеф. Этот препарат – тройной ингибитор ангиокиназы . Ряд проведенных клинических исследований подтвердил эффективность данного средства.

Спустя некоторое время Варгатеф успешно зарекомендовал себя в качестве препарата для борьбы с раком легкого. Однако применять нинтеданиб необходимо в совокупности с доцетакселом. Оценку эффективности Варгатефа проводили на основании многих исследований, в которых участвовали около 1,5 тыс. больных. Согласно результатам, продолжительность жизни и общий процент выживаемости среди пациентов значительно возрос.

Разумеется, назначить прием такого препарата вправе только грамотный специалист, на основании результатов обследования.

Обратите внимание: Варгатеф относится к разряду довольно дорогих лекарственных средств. Найти его в аптеках нашей страны не всегда удается.

При фиброзе легких лечение может быть назначено лишь квалифицированным врачом, с учетом возраста пациента и симптоматики. Занятия самолечением крайне недопустимы! Залог успешной терапии – своевременное обращение к врачу.

Идиопатический фиброз легких (криптогенный фиброзирующий альвеолит) - самая частая форма идиопатических интерстициальных пневмоний, соответствующая прогрессирующему фиброзу легких и преобладающая у курящих мужчин. Симптомы идиопатического фиброза легких развиваются в течение от нескольких месяцев до нескольких лет и включают одышку при физической нагрузке, кашель и мелкопузырчатые хрипы.

Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, рентгенографии органов грудной клетки, а также исследований функции легких и подтверждается результатами КТВР, биопсии легкого или, при необходимости, обоими методами. Никакое специфическое лечение идиопатического фиброза легких не продемонстрировало эффективности, но часто назначаются глюкокортикоиды, циклофосфамид, азатиоприн или их комбинации. У большинства пациентов ухудшение наступает даже на фоне лечения; медиана выживаемости - менее 3 лет с момента постановки диагноза.

Код по МКБ-10

J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе

Причины идиопатического фиброза легких

Идиопатический фиброз легких, определенный гистологически как обычная интерстициальная пневмония , составляет 50 % случаев идиопатических интерстициальных пневмоний и встречается как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 50 до 60 лет в соотношении 2:1. Продолжающееся или имевшее место ранее курение в выраженной степени коррелирует с заболеванием. Имеется некоторая генетическая предрасположенность: отягощенный семейный анамнез отмечается у 3 % заболевших.

Хотя идиопатический фиброз легких называют пневмонией, воспаление, вероятно, играет относительно незначительную роль. Экологические, генетические или другие неизвестные факторы, как считается, первоначапьно вызывают повреждение эпителия альвеол, но пролиферация специфических и аберрантных интерстициальных фибробластов и мезенхимных клеток (с отложением коллагена и фиброзом), вероятно, составляют основу клинического развития заболевания. Ключевыми гистологическими критериями являются субплевральный фиброз с очагами пролиферации фибробластов и участками выраженного фиброза, чередующимися с областями нормальной ткани легкого. Распространенное внутритканевое воспаление сопровождается лимфоцитарной, плазмацитарной и гистиоцитарной инфильтрацией. Кистозная дилатация периферических альвеол («сотовое легкое») обнаруживается у всех пациентов и нарастает по мере прогрессирования заболевания. Подобная гистологическая структура нечасто встречается при ИБЛАРБ известной этиологии; термин обычная интерстициальная пневмония применяется при идиопатических поражениях, не имеющих очевидной причины.

Симптомы идиопатического фиброза легких

Симптомы идиопатического фиброза легких обычно развиваются в течение от 6 мес до нескольких лет и включают одышку при физической нагрузке и непродуктивный кашель . Общие симптомы (повышение температуры тела до субфебрильных цифр и миалгии) встречаются редко. Классический признак идиопатического фиброза легких - звучные, сухие двусторонние базальные инспираторные мелкопузырчатые хрипы (напоминающие звук при открывании застежки типа «липучка»). Утолщение концевых фаланг пальцев имеется приблизительно в 50 % случаев. Остальные результаты осмотра остаются нормальными до развития терминальной стадии заболевания, когда могут развиться проявления легочной гипертензии и систолической дисфункции правого желудочка.

Диагностика идиопатического фиброза легких

Диагноз основывается на анализе анамнестических данных, результатов лучевых методов исследования, исследований функции легких и биопсии. Идиопатический фиброз легких обычно ошибочно диагностируется как другие заболевания, имеющие аналогичные клинические проявления, например бронхит, бронхиальная астма или сердечная недостаточность.

Лечение идиопатического фиброза легких

Ни один из специфических вариантов лечения не продемонстрировал эффективности. Поддерживающее лечение идиопатического фиброза легких сводится к ингаляциям кислорода при гипоксемии и назначениям антибиотиков при развитии пневмонии . Терминальная стадия заболевания может требовать у отдельных пациентов выполнения трансплантации легкого. Глюкокортикоиды и цитотоксические средства (циклофосфамид, азатиоприн) традиционно назначаются пациентам с идиопатическим фиброзом легких эмпирически, в попытке остановить прогрессирование воспаления, но лишь ограниченное количество данных свидетельствует об их эффективности. Однако общепринятой практикой является попытка назначения преднизолона (перорально, в дозе от 0,5 мг/кг до 1,0 мг/кг, 1 раз в сутки в течение 3 мес, с последующим снижением дозы до 0,25 мг/кг, один раз в сутки в течение следующих 3-6 мес) в комбинации с циклофосфамидом или азатиоприном (перорально, в дозе от 1 мг/кг до 2 мг/кг, 1 раз в сутки и N-ацетилцистеином 600 мг 3 раза в сутки внутрь в качестве актиоксиданта). С периодичностью от каждых 3 мес до 1 раза в год выполняются кпиническая, рентгенологическая и физикальная оценка состояния и коррекция доз лекарственных препаратов. Лечение идиопатического фиброза легких прекращается при отсутствии объективного ответа.

Пирфенидон, являющийся средством, ингибирующим синтез коллагена, может стабилизировать функцию легких и снизить риск обострений. Эффективность других антифиброзных средств, в частности, ингибирующих синтез коллагена (релаксина), профиброзных факторов роста (сурамина) и эндотелина-1 (блокатора рецептора ангиотензина) была продемонстрирована только in vitro.

Интерферон-y-lb продемонстрировал хороший эффект при назначении совместно с преднизолоном в небольшом исследовании, но крупное двойное слепое многонациональное рандомизированное исследование не выявило его влияния на дпительность безрецидивной выживаемости, функцию легких или качество жизни.