Юношеский прогрессивный паралич. Тиганов А.С. (под. ред.) ‹‹Экзогенно-органические психические заболевания. Рекомендуем посмотреть видео по данному заболеванию

Прогрессивный паралич (синоним Бейля болезнь) - это органическое заболевание головного мозга сифилитического происхождения, определяющееся быстрым развитием деменции (слабоумия) с неврологическими симптомами и кахексией. Прогрессивный паралич чаще всего развивается в возрасте от 30 до 55 лет, через 10-15 лет после заражения сифилисом. Начальные симптомы прогрессивного паралича, длящиеся от 1 до 6 месяцев, проявляются астенией (см. Астенический синдром) или . Эти нарушения всегда сочетаются со снижением памяти, жалобами на головные боли, головокружение, вялостью, безучастностью к близким и своим обязанностям, раздражительностью. Критика к своим неправильным поступкам, физическому и особенно психическому состоянию отсутствует. В одних случаях нарастают только симптомы тотального слабоумия (см.) - так называемая простая, или дементная, форма прогрессивного паралича. В других - развиваются продолжающиеся месяцы, самое большее год, психозы: депрессивные с ипохондрически-нигилистическим бредом, маниакальные с бредом величия (см. Аффективные синдромы), состояния, напоминающие кататонию (см. Кататонический синдром), галлюцинаторно-бредовые картины. Любому из этих психозов, возникающих в течение прогрессивного паралича, всегда сопутствуют симптомы выраженного слабоумия. Последние придают всем бредовым высказываниям больных абсурдный характер (см. также ). В дальнейшем симптомы психозов исчезают и на первый план выступает нарастающее .

Неврологические расстройства существуют всегда и проявляются дизартрической смазанной речью, симптомом Аргайла Робертсона (см. ), шаткостью походки, неточностью движений, снижением или отсутствием коленных и ахилловых рефлексов, обратимыми моно- или гемипарезами.

Из соматических расстройств, особенно в далеко зашедших случаях, отмечаются явления кахексии (см.), ломкость костей, параличи сфинктеров. Реакция Вассермана в крови и почти всегда положительна; число клеточных элементов повышено, количество белка увеличено. Сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки (см.) называют табопараличом.

Лечение: обязательное и срочное помещение в больницу, где применяют лечение малярией и антибиотики. При рано начатом лечении удается добиться выздоровления.

Прогрессивный паралич (синоним болезнь Бейля) - паренхиматозная форма нейросифилиса, позднее сифилитическое поражение головного мозга.

Прогрессивный паралич возникает обычно через 10-15 лет после заражения сифилисом, чаще в 40-50 лет, однако встречается и у более молодых лиц. В прошлом прогрессивный паралич был сравнительно распространенной болезнью. С 30-х годов текущего столетия заболеваемость прогрессивным параличом как в СССР, так и за рубежом снижается в связи с успехами профилактики и лечения сифилиса.

Патологоанатомически прогрессивный паралич характеризуется явлениями хронического лептоменингита, зернистого эпендиматита желудочков мозга, внутренней и наружной гидроцефалией, атрофией мозговых извилин. В начальной стадии прогрессивного паралича отмечаются воспалительные явления; позже присоединяются дистрофические изменения мозговой ткани.

В клинической картине прогрессивного паралича сочетаются симптомы психопатологических, неврологических и соматических нарушений. По степени клинических проявлений можно выделить в течении прогрессивного паралича три стадии: «неврастеническую» (начальную), развернутых проявлений заболевания и марантическую.

В начальной стадии прогрессивного паралича на первом плане отмечаются так называемые неврастенические явления в виде повышенной утомляемости, раздражительности, снижения работоспособности, головных болей. Вторая стадия наступает через несколько недель или месяцев. Для нее характерны более глубокие изменения личности. Выявляется благодушие или немотивированная смена настроения от эйфории до вспышек раздражительности или реакции слабодушия. Часто наблюдаются нелепые бредовые идеи величия: больные считают себя обладателями огромных денежных сумм, несметных сокровищ, повелителями мира и т. п. Реже отмечается подавленное настроение. Выявляется и своеобразное огрубение личности, которое характеризуется утратой чувства такта в общении с людьми, нарушением социальных и личных связей. Больные совершают бесцельные покупки, тратят деньги, не считаясь с материальными возможностями семьи. Постепенно нарастают нарушения памяти, счета, становится невозможным усвоение нового, утрачиваются прежние знания и навыки. Снижается возможность абстрактного мышления. Больные обнаруживают неспособность оценивать в достаточной степени ситуацию и регулировать свое поведение. Отсутствует сознание болезни. Вследствие появления внушаемости и ослабления моральных задержек больные иногда совершают криминальные действия, которые носят печать непродуманности и легкомыслия. Таким образом, в этой стадии отчетливо выявляется основной клинический симптом прогрессивного паралича - диффузное слабоумие (dementia paralytica). Колебания состояния сознания в виде разной степени оглушенности нередко усугубляют впечатление глубины слабоумия.

В третьей, марантической, стадии прогрессивного паралича, которая наступает в случае отсутствия лечения через 2-3 года после начала заболевания, наблюдаются явления глубокого слабоумия, резкое истощение больных; они становятся неопрятными, у них возникают пролежни.

Описано несколько форм прогрессивного паралича. Наиболее часто отмечается простая дементная форма. Другие формы выделяют в зависимости от преобладания добавочных симптомов (бреда величия, эпилептиформных или апоплектиформных припадков, возбуждения, бреда преследования, ущерба). Соответственно этому выделяют на экспансивную, припадочную, ажитированную, параноидную, депрессивную формы. Эти формы не являются стабильными и могут изменяться в течение болезни. Помимо того, наблюдаются также некоторые атипичные формы: ювенильный прогрессивный паралич, развивающийся в связи с врожденным сифилисом у детей и подростков при клинической картине слабоумия; табопаралич, характеризующийся присоединением прогрессивного паралича к табесу; паралич Лиссауэра, отличающийся преимущественным поражением заднебоковых отделов головного мозга, соответственно чему имеются клинические очаговые симптомы (афазии, апраксии, агнозии); корсаковская форма с грубыми нарушениями памяти и конфабуляциями. Последние две атипичные формы характеризуются медленным нарастанием симптоматики и резистентностью к терапии. В послевоенные годы описаны злокачественно текущие формы прогрессивного паралича со слабо выраженными специфическими серологическими изменениями; эти формы возникают на ранних стадиях сифилиса под влиянием дополнительных вредностей.

Параллельно с нарастанием психических изменений постепенно выявляются соматические и неврологические расстройства - прогрессирующее похудание, трофические нарушения (язвы, артропатии, остеопороз), гиперсаливация, спонтанные колебания температуры тела, сифилитическое поражение аорты. Одним из ранних неврологических признаков является синдром Аргайла Робертсона (см. Аргайла Робертсона синдром). Зрачки обычно бывают резко сужены (миоз). К ранним симптомам относят нарушения речи типа так называемые дизартрии {см.). При письме отмечаются частые пропуски слогов или слов, дрожащий почерк. Наблюдается характерная для прогрессивного паралича маскообразность лица, асимметрия носогубных складок. Нередки табетические симптомы (и не только в случаях табопаралича) - отсутствие пателлярных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности и координации движений. Реакции Вассермана, Закса - Витебского и Кана в крови почти в 100% случаев дают положительный результат.

В спинномозговой жидкости реакция Вассермана оказывается положительной в 100% случаев, отмечается увеличение количества белка до 1,0‰ и выше, положительные или резко положительные белковые реакции (Нонне - Аппельта, Панди, Вейхбродта), цитоз - несколько десятков клеток в 1 мм 3 . Кривая реакции Ланге при прогрессивном параличе графически имеет вид специфического для прогрессивного паралича (так называемого паралитического) зубца, а в цифровом обозначении - 66655432100. Все эти серологические изменения настолько типичны для нелеченого прогрессивного паралича, что отрицательные серологические данные позволяют усомниться в этом диагнозе.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Наибольшие диагностические затруднения возникают в ранней стадии заболевания, которую тем не менее отличает от неврастении быстрое прогрессирование всех болезненных проявлений и наличие эйфории, синдрома Аргайла Робертсона, характерных серологических сдвигов. От псевдопаралитической (наиболее сходной с прогрессивным параличом) формы сифилиса мозга прогрессивный паралич можно отграничить на основании признаков глубокого слабоумия, характерных неврологических и серологических изменений, более быстрого, чем при сифилисе мозга, нарастания всех болезненных проявлений. Отграничение прогрессивного паралича от иногда сходной с ним по клинической картине опухоли мозга лобной локализации возможно при детальном клиническом обследовании на основании застойных сосков, отрицательной реакции Вассермана, наличия белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости.

Прогноз прогрессивного паралича лучше при начале лечения в раннем периоде заболевания.

Лечение. С лечебной целью больному прививают возбудителя трехдневной малярии. После 10-12 приступов назначают хинин и другие противомалярийные средства (см. Малярия, лечение). Применяют и другие пирогенные средства (2% взвесь серы, пирогенал). 2% взвесь серы в персиковом масле после нагревания в течение 1 часа и взбалтывания медленно вводят внутримышечно в верхне-наружный квадрант ягодицы; начальная доза 0,2 мл; в дальнейшем дозу повышают на 0,2 до 1 мл и выше (в зависимости от реакции); на курс лечения проводят 10-12 инъекций с интервалами в 2-4 дня. Отечественный препарат пирогенал назначают в виде внутримышечных инъекций в верхне-наружный квадрант ягодицы в дозах 10-20-30 мкг с дальнейшим постепенным повышением дозы до 80-150 мкг. Курс лечения - 8-12 инъекций с интервалами в 2-3 дня. Лечебный эффект 2% взвеси серы и пирогенала меньше, чем маляриотерапии. После окончания пиротерапии (в случаях прививки малярии - с середины ее курса) проводят комбинированное специфическое лечение пенициллином, биохинолом, новарсенолом по специальным схемам (см. Сифилис).

Психическое и физическое состояние улучшается иногда уже непосредственно после курса пиротерапии, однако чаще постепенно, в течение нескольких месяцев. В результате успешного лечения сглаживаются расстройства психики (в том числе и проявления слабоумия), восстанавливается личность. Возможно также сглаживание и некоторых неврологических симптомов. Спинномозговая жидкость и кровь санируются медленнее (от 1/2 года до 3-4 лет). Через 1/2 года - 1 год после проведения инфекционной и специфической терапии следует провести контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. При отсутствии какого-либо клинического и серологического эффекта следует прибегнуть к повторной пирогенной терапии, причем рекомендуется смена инфекции или применение другого пирогенного средства.

Частота хороших ремиссий (полное восстановление трудоспособности при незначительных изменениях личности) доходит до 20%. Выздоровление с дефектом и неполной трудоспособностью отмечается в 30-40% случаев, в остальных - нестойкое улучшение или отсутствие эффекта.

ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ (paralysis pro-gressiva alienorum, demantia paralytica), псих. болезнь, впервые подробно описанная Бейлем (Bayle) в 1822 г. и характеризующаяся соматическим и псих, распадом личности вследствие особого воспалительно-дегенеративного процесса в нервной системе, обусловленного сифилитической спирохетой. П. п. б-нь очень распространенная, хотя в последнее время и отмечается некоторое уменьшение заболеваемости ею, особенно в СССР. В довоенное время прогрессивные паралитики в среднем составляли 14% мужчин и 5 % женщин из общего числа б-ных в русских психиатрических учреждениях (Жда- 22в нов, Игнатьев); в 1922 г. было 11,9% мужчин и 5,5% женщин; в 1928-7,28% мужчин и 4,5% женщин (Прозоров). Смертность от П. п. в психиатрических б-цах в довоенное время достигала 40% общей смертности, в наст, время 25%. Этиология и патогенез. Уже в конце 19 в. большинством авторов считалось доказанным сифилитическое происхождение П. п., но при этом господствовало мнение, что П. п. является метасифилитическим заболеванием, скорее последствием сифилиса, чем настоящим сифилисом. Открытие Ногуши (Noguchi) спирохет в мозгу паралитиков установило, что данная б-нь является настоящим сифилитическим процессом нервной системы, лишь несколько измененным по сравнению с другими его формами. Есть основание даже считать, что именно только П. п. можно считать истинным сифилисом нервной ткани (первично поражаемой эктодермы), тогда как прочие формы мозгового сифилиса первично поражают лишь мезодерму (оболочки, сосуды). В связи с этим и специфические серологические реакции (RW и др.) более определенно и постоянно бывают выражены при П. п., чем при других формах сифилитических психозов. Принадлежность П. п. к сифилитическим заболеваниям не исключает обособленности этой б-ни. Продолжительность инкубационного периода, особенности псих. симптомов и серологических реакций, злокачественность течения б-ни, не поддающейся обычному антилюетическому лечению, пат.-анат. особенности-все эти данные и в наст, время обосновывают концепцию П. п. как особой новологической единицы. Зависимость П. п. от спирохетозной инфекции не исчерпывает вопроса об этиологии этой б-ни, т. к. лишь нек-рые сифилитики (3-4%) заболевают впоследствии параличом и следовательно приходится считаться с наличием недостаточно еще выясненных добавочных моментов, способствующих заболеванию. Эти моменты можно искать в индивидуальном предрасположении, во влиянии добавочных экзогенных факторов и в особенностях самой спирохеты. Индивидуальное предрасположение выражается в ослабленной способности организма к борьбе со спирохетой (слабая продукция противотел, недостаточность гемато-энце-фалического барьера). Влияние таких внешних ослабляющих организм факторов, как травмы, алкоголизм и пр., едва ли имеет большее значение в патогенезе П. п. сравнительно с другими психозами. Что касается особых свойств спирохет, то имеется предположение, что одни их виды (штаммы) вызывают преимущественно кожные изменения, другие-поражения нервной системы (дерма-тотропный и невротропный сифилис). Подтверждением этого предположения можно считать: 1) слабость кожных сифилитических реакций в анамнезе большинства паралитиков; возможно впрочем, что такая слабость реакции объясняется не только особенностями спирохеты (слабостью раздражений, от нее исходящих), но и недостаточной способностью организма вырабатывать антитела; 2) случаи, когда несколько лиц, заразившихся из одного источника, заболевают П. п.; 3) сравнительно частые случаи супружеского П. п. По данным Юнйуса и Арндта (Junius, Arndt) на 1 000 случаев П. п. приходится 38 конъюгальных. Кроме того и экспериментально доказано различие вирулентности разных штаммов спирохет и, что особенно важ- но, определенная невротропность паралитических спирохет (Plaut, Mulzer): заражение кроликов спирохетами паралитиков дает более выраженные изменения в нервной системе сравнительно с заражением обыкновенным сифилисом. Впрочем не доказано, представляется ли невротропность спирохеты паралитика ее постоянным свойством или же приобретенным во время пребывания в организме б-ного П. п.-Далее известное значение в патогенезе П. п. придается и предшествовавшему б. или м. энергичному лечению сифилиса. При этом некоторые авторы считают, что лечение, ослабляя способность организма продуцировать антитела, способствует заболеванию впоследствии П. п. Косвенным подтверждением этого мнения служит редкость П. п. у нек-рых т. н. «первобытных» народов, как-раз лишенных возможности рационального лечения сифилиса, а также то обстоятельство, что введение в практику лечения сифилиса сальварсаном как-будто привело к укорочению инкубационного периода П. п. Однако статистические данные (Nonne и др.) показывают ошибочность такого предположения о влиянии лечения сифилиса на заболеваемость П. п.; напротив, эти данные доказывают, что параличом все же чаще заболевают не лечившиеся или плохо лечившиеся сифилитики. Большое значение для изучения патогенеза П. п. имеют данные о распространении этой б-ни. П. п. чаще наблюдается у городского населения. чем у деревенского, чаще у мужчин, чем у женщин. Это обстоятельство можно лишь частично объяснить большим распространением сифилиса в городах и среди мужчин. Сифилис у женщин бывает всего лишь на 20% реже, чем у мужчин, а заболеваемость параличом ниже в 2-3 раза. Впрочем эта разница в заболеваемости городского и сельского населения, мужчин и женщин- 1 -в последнее время несколько сглаживается. Во всяком случае повидимому здесь играют роль добавочные вреднь!е факторы, связанные с соц. условиями городской жизни и неодинаково действующие на мужчин и женщин. Давно отмечено, что П. п. сравнительно мало распространен среди народов, оставшихся до известной степени в стороне от буржуазной культуры и преимущественно живущих в жарком климате. Многочисленные исследования последнего времени показали, что это обстоятельство никоим образом не может быть объяснено просто недостаточностью статистики в указанных странах. Вместе с тем доказано, что заболеваемость параличом не стоит в прямой зависимости от распространения сифилиса. Напр. в Абиссинии и среди американских индейцев, несмотря на огромное количество сифилитиков, почти не бывает П. п. Высказывалось предположение, что меньшая частота П. п. в жарком климате может зависеть от распространения там малярии (применяемой теперь для лечения П. п.) и др. инфекций, а также от усиленного потения, чему издавна приписывалось значение при лечении сифилиса. Однако все эти объяснения, если и имеют, то лишь частичное значение: европейцы и в жарком климате часто болеют П. п. Сказанное как-будто указывает на какое-то значение национальности и культуры в патогенезе П. п.; пек-рое уяснение этого вопроса возможно лишь при рассмотрении исторического развития данной б-ни, как и самого сифилиса, в разных странах. При появлении сифилиса в Европе преобладали поражения кожи и костей, заболевание протекало иногда очень остро, с бурными явлениями, нередко заканчиваясь смертью. То же наблюдалось и у внеевропейских народов в начале распространения у них сифилиса. Лишь в дальнейшем изменились формы проявления сифилиса вплоть до появления П. п. Замечательно, что даже в Европе П. п. начал распространяться лишь в конце 18 в. Изучение старых историй болезни в архивах западноевропейских больниц показывает, .что до указанного времени П. п. действительно не было. Затем число паралитиков во всех европейских странах стало быстро нарастать среди городского, а в дальнейшем и среди сельского населения до конца 19 в., а с начала 20 в. кривая заболеваний начала падать, так что несомненно кульминационный пункт развития П. п. среди европейских народов уже пройден. На юго-востоке Европы {Босния, Сербия и пр.), в Средней Азии, среди негров Сев. Америки и пр. кривая заболеваний П. п. начала подниматься лишь за последнее время, среди же нек-рых других народов, как уже упоминалось, и до сих пор П. п. встречается очень редко,и его развития можно ожидать в дальнейшем, а быть может у отдельных народов волна заболеваний П. п. уже закончилась (возможно, что это касается американских индейцев, среди к-рых сифилис был распространен ранее, чем среди европейцев). Можно предполагать, что различия в распространении П. п. среди разных народов, отчасти по крайней мере, зависят от степени и продолжительности сифилизапии населения в прошлом, причем" сифилис пови-димому изменяется в зависимости от изменяющейся способности человеческого организма вырабатывать антитела; иными словами, борьба человеческого организма со спирохетой в ряде поколений проходит через различные этапы и приводит в конечном счете к новым формам проявления сифилиса. Мало того, самый П. п. постепенно меняется, что отмечено за последние десятилетия (еще вне зависимости от малярийного лечения, в свою очередь резко повлиявшего на течение П. п.): стали реже одни формы П. п. (экспансивные), чаще другие (особенно дементные и депрессивные).-Из сказанного видна огромная сложность и недостаточная еще ясность проблемы патогенеза П. п. Очевидно однако, что разрешение вопроса лежит на пути изучения свойств спирохеты и защитных реакций человеческого организма, изменяющихся под влиянием различных условий. Патологическая анатомия. Изменения мозга при П. п. заметны обычно уже макроскопически. Отмечаются: помутнение и утолщение мягкой мозговой оболочки, ее сращение с веществом мозга, атрофия коры (особенно лобной)-расширение борозд, утончение извилин, расширение желудочков большого мозга, увеличение количества церебро спинальной жидкости в оболочках и желудочках, зернистость на дне IV желудочка, склероз мозговых сосудов. Очаговых поражений (в виде размягчений, кровоизлияний) почти никогда не бывает. В случаях смерти от инсульта наблюдается резкая гиперемия мозга, точечные кровоизлияния, иногда явления т. н. набухания мозга.- Вес мозга паралитиков ниже среднего на 100--150 з. Из изменений в друких органах наиболее характерен и постоянен атероматоз аорты (даже у сравнительно молодых субъектов).--Г и-стопатологияП. п.-одна из наиболее разработанных глав анатомии психозов. Пара- литический процесс характеризуется поражением эктодермальной и мезодермальной тканей. В мезодерме наблюдается воспалительный-процесс, выражающийся в инфильтрации мяг-гой мозговой оболочки и сосудов, а также в размножении последних. Инфильтрация сосудов, особенно мелких, чрезвычайно характерна и особенно важна для анат. диагноза. Состав ин-г фильтрата-преимущественно плазматические клетки с примесью лимфоцитов и тучных клеток, а также регаотчатых клеток, содержащих гемосидерин. Далее наблюдается размножение сосудов и пролиферация их адвентициальных и эндотелиальных элементов. Обычны и регрессивные изменения в сосудистых стенках. Около средних и крупных сосудов, а также в мягкой мозговой оболочке наблюдается скопление продуктов распада. В тяжелых случаях наблюдаются милиарные энцефалитические и некротические очажки.-Дегенеративный процесс в эктодерме проявляется в виде склеротической атрофии нервных элементов, их тяжелого Нислевского изменения, а также липоидного-перерождения. В конечном счете часть нервных клеток совершенно разрушается, и происходит постепенное запустение коры. Поражаются и нервные волокна, частью вследствие дегенерации, вызванной гибелью клеток, но гл. обр. вследствие непосредственного процесса в самих волокнах. Сильно изменяется также невроглия, причем прогрессивные изменения преобладают над регрессивными; в поверхностных слоях. коры преобладает разрастание глиозных волокон, в глубоких-плазматической глии. Очень характерны для П. п. палочковидные клетки, происходящие из патологически измененной микроглии (прежде признавалось, что эти клетки происходят из адвентиции сосудов и следовательно относятся к мезодерме). В случаях смерти паралитиков от инсульта наблюдается размножение т. н. амебоидных клеток (также глиозного происхождения), к-рые бурно разрастаются гл. обр. в глубоких слоях коры. Амебоидная глия быстро перерождается и исчезает в течение немногих дней, если б-ной оправляется от инсульта. Все описанные изменения сосудов, нервных и глиозных клеток влекут за собой изменения архитектоники коры, что является одним из характернейших признаков П. паралича [см. отд. табл. (ст. 223-224), рис. 1-7]. Хотя паралитический процесс распространяется в мозгу диффузно, однако имеется известная неравномерность поражения отдельных частей и значительные индивидуальные колебания в этом отношении. Чаще всего наблюдается поражение в коре, гл. образ, лобной доли, затем в Аммоновом роге, в striatum; слабее поражаются зрительный бугор, pallidum, субталями-ческая область, мозжечок. Довольно обычны изменения в спинном мозгу. Отдельные формы П. п. различаются между собой как в смысле преимущественной локализации изменений (поражение височных долей при параноидно-галлюцинаторной форме, striati при кататониче-ской, затылочных долей при параличе Лиссауе-ра, спинного мозга при taboparalysis), так особенно в смысле интенсивности процесса: при припадочной и галлопирующей формах наблюдаются особенно резкие воспалительные изменения, иногда мелкие воспалительные очаги и даже милиарные гуммы; при медленно текущих формах, особенно при стационарном параличе, наблюдается очень слабая инфильтрация сосудов, сохранность архитектоники коры.- Спирохеты в мозгу паралитиков находят далеко не в одинаковых количествах в разных случаях. Они чаще всего встречаются в областях и слоях коры, где обнаруживаются и наибольшие анат. изменения. Особенно ясна зависимость от спи-рохетоза милиарных некрозов. При т. н. припадочном параличе и вообщэ в случаях смерти после инсульта часто находят спирохеты в огромном количестве. Если б-ной выживает после инсульта, большая часть паразитов гибнет, отчасти вероятно в результате деятельности упомянутых амебоидных клеток, бурное размножение которых можно рассматривать как реакцию мозга на размножение спирохет. При вяло текущих формах число паразитов незначительно, и их можно обнаружить лишь с трудом. Впрочем соотношения между размножением спирохет, гистопат. картиной и клин, явлениями еще далеко не выяснены. Располагаются спирохеты преимущественно вокруг сосудов и нервных клеток и особенно на границе белого и серого вещества. При П. п., леченном малярией, если б-ной погибает при обострении процесса, наблюдаются в особо интенсивной форме воспалительные явления, преобладает лимфоцитарпая инфильтрация над плазматической, наблюдается выхождение плазматических клеток из стенок сосудов в эктодерму (чего почти не бывачзт при обычном П. п.), и могут иногда появляться милиарные гуммы. Эти особенности П. п., леченного малярией, могут быть рассматриваемы как нек-рый сдвиг в сторону сифилиса мозга. Замечательно, что под влиянием малярийного лечения иногда образуются также гуммы в костях и пр. В случаях смерти (от случайной б-ни) леченных малярией б-ных-в состоянии хорошей ремиссии-наблюдается, напротив, картина, напоминающая по слабости изменения стационарный паралич; можно отметить лишь кроме того наличие б. или м. значительных запустении в коре (очевидно на месте бывших поражений). При новых заболеваниях после ремиссий нередко бывает атипическая преимущественная локализация (в височной доле, в striatum), что соответствует и сдвигу в клин. картине.-Гистоиатологическое исследование П. п. обычно производится при помощи окраски по Нислю. Для быстрого анат. диагноза применим метод Шпаца, обнаруживающий железосодержащий пигмент, очень характерный для прогрессивного паралича. Симптоматология П.п. определяется прогрессирующими явлениями деградации со стороны психической и соматической.- Психические симптомы принято рассматривать по стадиям б-ни, различая стадий начальный, или продромальный, стадий полного развития и паралитический маразм (конечный стадий). Первый стадий обычно тянется несколько месяцев, его начало бывает незаметным и часто не может быть точно определено. Есть основания считать, что паралитические изменения в нервной системе подготовляются и назревают еще задолго до появления клин, симптомов; описаны случаи, когда у совершенно здоровых по внешности людей, погибших от случайных причин, находили несомненные, свойственные П. п. изменения в мозгу. Очевидно компенсаторные силы организма до известного момента могут бороться с задвигающейся б-ныо. Первые клин, проявления выражаются обычно в виде т. н. неврасте- нических симптомов: больной становится раздражительным, рассеянным, его работоспособность падает, обнаруживается неспособность коррегировать свои ошибки, наблюдается понижение интересов, нетактичность в обращении. слабодушие (лябильность аффектов), колебания настроения (в сторону гипоманиакальности или депрессии). Часто появляется повышение примитивных влечений (прожорливость, грубая сексуальность). Все эти изменения личности б-ного вначале расцениваются окружающими как простая нервность вследствие переутомления и т. п. Б-ной еще продолжает работать, но постепенно теряет руководящую роль (если он ее имел), допускает грубые ошибки, путает дела, совершает нелепые поступки (покупки ненужных вещей, бессмысленное воровство, нелепые растраты и т. п.). Б-нь становится очевидной, б-ному приходится оставить работу, и его нелепое поведение приводит к необходимости помещения в б-цу. Эта мера иногда ускоряется появлением резкого возбуждения или инсульта, что в некоторых случаях может быть даже первым проявлением б-ни, как бы острым ее началом. В первом стадии б-ной еще физически крепок, неврологические симптомы еще нерезки и единичны, но серологические реакции обычно уже имеются. Во втором стадии выступает на первый план осевой симптом П. п.-слабоумие: обнаруживается расстройство памяти и соображения, слабость суждения, резкое понижение критики и особенно самокритики. В этом периоде б-нь по внешней картине проявляется в разных формах в зависимости от наличия различных добавочных симптомов. При экспансивной форме (т. н. «классической», т. к. она считалась наиболее типичной для данной б-ни)-на первом плане маниакальное возбуждение, пышный бред величия нелепо грандиозного характера (б-ной считает себя миллиардером, властелином мира, величайшим певцом, у него тысячи дворцов, аэропланов, он строит мост через океан и т. п.). При депрессивно! форме преобладает подавленное настроение и нелепые ипохондрические идеи (у б-ного нет внутренностей, он мертв и разлагается и т. п.). При ажитированной форме наблюдается резкое двигательное возбуждение со спутанностью. Эта форма иногда принимает особенно быстрое злокачественное течение (т. н. галопирующий паралич). Злокачественное течение имеет и т. н. припадочный паралич с частыми инсультами и эпилептиформны-ми припадками. Описаны крэме того ц и р к у-л я р н а я форма со сменами возбуждения и депрессии, кататоническая и параноидно-галлюцинаторная с преобладанием соответствующих симптомов (вообще при П. п. галлюцинации сравнительно редки). Наиболее частой формой П. п. является т. н. д е м е н т н а я со сравнительно медленным течением; при ней наблюдается прогрессирующее слабоумие без других ярких симптомов и при наличии благодушного (эйфорического) настроения. Все эти формы, несмотря на некоторые различия не только по внешней картине, но и по течению все же нерезко обособлены, могут сменяться одна другой, а главное все они бывают ясно выражены лишь во втором периоде б-ни, при паралитическом же маразме различия между ними сглаживаются. Разнообразие внешних проявлений при П. п. зависит от ряда моментов: от препсихотических особен-

Г и с. 1. Кора большого мозга при прогрессивном параличе; инфильтрация оболочки " сосудов, размножение последних; нарушение ннтоархнтентоники коры (онра ска поИнслю). Рисунок 2. Иоыы-щгеельныи очаг при прогрессивном параличе после лечении малнрнен. Рисунок 3. Наличие спирохет и гумме п центральной первпон системе при прогрессивном параличе (я«- гаяглноаная клетка». Рис, 4. Очаги (/) с распадом миелина при прогрессивном параличе; 2 -putamen; 3- nucleus caudatus (ш Якобу). Рис, 5, Инфильтрации нокруг сосудов при прогрессивном на рал и че: 1 -плазматические клетки; 2- энлотеяшьльные клетки; 3- аднентнннальные клетки; 4- тучная клетка; а-перерождении и плазматическая клетка с вакуолями (но Пкойу). Рисунок 6. Хронические изменения нервных клеток при прогрессивном параличе. Рнс. 7. Ни фильтрации сосудов коры большого мозг» плазматическими клетками при прогресс и и нам параличе.

22в ностей личности, от особенностей локализации процесса, от сопротивляемости организма, силы и токсичности инфекции, а также от внешних моментов (соц. положения, профессии). Во втором стадии начинают падать физ. силы б-ного, неврологические симптомы и особенно изменения двигательной сферы бывают уже резко выражены.-В последнем с т а -д и и-марантическом-псих, и соматическая деградация доходит до крайних степеней. Наблюдается глубокое слабоумие, полная беспомощность; б-ной крайне слаб, прикован к кровати, неопрятен. Истсщзние, трофические расстройства зависят от поражения вегетативных центров, что и приводит б-ного к смерти, к-рая иногда бывает ускорена инсультом или же случайным соматическим заболеванием. Неврологические и соматические симптомы. Сравнительно рано обнаруживаются двигательные изменения вследствие поражения корковых и подкорковых центров. Обнаруживается неточность выполнения моторных актов, нарушается координация, особенно тонких движений, появляется дрожание в руках, губах, языке; расстраивается почерк: он становится неровным, нетвердым, с пропусками букв и слогов. Изменения почерка зависят не только от чисто двигательных расстройств, но и от поражения активных псих, функций (внимания); в последнем стадии б-ни б-ной конечно совершенно не может писать. Очень характерно для П. п. расстройство речи, обнаруживающееся сначала при произношении трудных слов- спотыкание на слогах, пропуски слогов, общая смазанность и неясность. Голос теряет свой тембр и отчетливость вследствие фибрилярных подергиваний в мышцах гортани. В последнем стадии больной произносит лишь нечленораздельные звуки. Афазия, парафазия, наблюдаемые после инсультов, не бывают стойкими. Также преходящими бывают гемиплегии. Вообще грубые очаговые симптомы как правило не свойственны П. п., для него более характерно общее ослабление всего моторного аппарата. рбычны для П. п. парезы черепных нервов: неравномерная иннервация лица, птоз, отклонение языка в сторону при высовывании, маскообразное лицо. Сухожильные рефлексы (пате-лярные, с ахиллова сухожилия и др.) обычно резко повышены, иногда понижены или отсутствуют, часто неравномерны. Повышение рефлексов зависит от корковых изменений" или от поражения боковых столбов спинного мозга; при этом часто наблюдается клонус стоп. Отсутствие рефлексов зависит от поражения задних столбов спинного мозга. Пат. пирамидные симптомы (Бабинский и пр.) обычно отсутствуют, но нередко наблюдаются временно после инсультов. В марантическом периоде бывают резко выраженные контрактуры конечностей. Очень часто наблюдается симптом Ромберга. Ранним, постоянным и очень важным признаком являются зрачковые расстройства: неравномерность зрачков, их неправильная форма, вялость или отсутствие реакции на свет при сохранении реакции на аккомодацию (симптом Аржиль-Робертсона), а также понижение реакций на сенсорные и псих, раздражения. Очень обычны далее при П. п. (особенно в последнем стадии), расстройства сфинктеров: недержание или задержка мочи, а затем и кала. Вазомоторные и трофические расстройства особенно выражены в состоянии маразма: ломкость костей, атрофия мышц, наклонность к пролежням, си- нюшность и отечность конечностей (без белка в моче), отгематома (гематома ушных раковин с последующим их сморщиванием и обезображиванием, вызываемая травмой-даже незначительной) . Все эти явления связаны с поражением вегетативных центров, с нарушением питания и обмена. Между прочим у паралитиков наблюдаются резкие колебания веса тела: обычно ожирение в конце 2-го периода (когда б-ные бывают спокойны, слабоумны, вялы, ничего не делают) и резкое похудание в марантическом стадии, несмотря на зачастую хороший апетит. У паралитиков нарушено азотистое равновесие, расстроен белковый обмен, понижена способность к белковому синтезу.--Большое диагностическое значение имеют серологические реакции при П. п.: положительная RW в крови и спинномозговой жидкости, реакция Нонне-Апельта в жидкости, характерная кривая при реакции Ланге, лимфоцитоз в жидкости и пр. Течение. Инкубационный период П. п. продолжается от 2 до 40 лет, но чаще всего б-нь начинается через 8-15"лет после заражения сифилисом. Соответственно с этим главная масса заболеваний относится к возрасту 30- 45 лет, но довольно часты заболевания и в старческом возрасте. Дети (врожденные сифилитики) заболевают в возрасте 10-15 лет; следовательно и П. п. на почве врожденного сифилиса имеет приблизительно такой же инкубационный период. Продолжительность течения П. п. 2-4 года, причем имеется различие в продолжительности течения отдельных форм (быстрее протекают ажитированные, припадочные формы, медленнее экспансивные, циркулярные и дементные). Важное значение имеют инсульты, ускоряющие исход, и ремиссии, удлиняющие течение б-ни. Естественные ремиссии бывают в 10-15% всех случаев (чаще при циркулярных и экспансивных формах) и продолжаются несколько месяцев, редко 2-3 года. При современном лечении ремиссии стали гораздо чаще (до 60%) и продолжительнее (тянутся годами), вследствие чего конечно увеличилась и продолжительность течения П. п. - Прогноз весьма неблагоприятен, но эта оценка значительно смягчается благодаря применению современных методов лечения. . Атипические формы П. п.: 1) стационарный паралич с очень медленным течением (до 15-20 лет и более), причем б-ные обычно погибают от какой-либо случайной болезни. Вообще это очень редкая форма, нов наст, время такое течение принимают случаи с благоприятным результатом лечения малярией или рекурренсом. 2) Паралич JI и с с а у -ера (Lissauer) отличается наличием очаговых симптомов выпадения, не свойственных обычному П. п., что зависит от особенностей локализации (б. ч. в затылочных долях). Течение медленное; к концу б-ни процесс генерализируется и дает обычный для П. п. конечный стадий.3) Табопаралич (taboparalysis)характеризуется кроме обычных паралитических симптомов наличием расстройств табетического характера^ что связано с соответствующим поражением спинного мозга. Обычно эти табети-ческие симптомы на несколько лет предшествуют развитию псих, расстройства, преимущественно связанного с поражением коры головного мозга. Течение табопар"алича сравнительно медленное. 4) Юношеский паралич развивается на почве врожденного сифилиса у детей, часто уже неполноценных от ро- ждения, но иногда и у детей, к-рые до заболевания развивались правильно. Одинаково часто наблюдается у мальчиков и девочек. Преобладает дементная форма; иногда наблюдаются очаговые симптомы, нередко отмечается полная неподвижность зрачков (а не только на свет). Характерна остановка в росте детей, заболевших П. п. Нередко наблюдаются эндокринные расстройства (евнухоидизм, ожирение). Диференциальный диагноз П. п. имеет особое значение в начальном стадии. Распознавание от неврастении производится на основании начинающихся неврологических симптомов, деградации психики и серологических реакций. Гипоманиакальные и депрессивные синдромы в начале П. п. отличаются от аналогичных явлений при маниакально-депрессивном психозе наличием своеобразной эйфории, слабодушия, нелепым поведением и неврологическими и серологическими данными. Распознавание от других органических заболеваний (артериосклероза, алкогольного псевдопаралича, опухолей мозга и пр.) производят на основании тщательного сопоставления психопатологических, неврологических и серологических данных, имея в виду, что артериосклерозу свойственны очаговые выпадения, лакунарные изменения психики, опухолям-наличие застойного соска и других явлений, связанных с повышением внутричерепного давления и т.д. Наибольшие трудности представляет отграничение П. п. от сифилиса мозга в виду общности многих нев-ропсихических и серологических проявлений. Однако сифилису мозга более свойственны очаговые симптомы, слабоумие носит лакунарный характер, менее характерны изменения речи, чаще бывают галлюцинации, течение не столь злокачественное и процесс нередко уступает антисифилитическому лечению. RW в цереброспинальной жидкости при сифилисе мозга бывает б. ч. положительной лишь с большими ее дозами (0,4-0,8 г), при П. п.-даже с малыми (0,2); различаются также кривые реакции Лан-ге. Приблизительно те же затруднения представляет диференцирование П. п. от т. н. табе-тических психозов (при последних чаще гал-люцинаторно-параноидные синдромы, нет паралитических расстройств речи, не столь постоянны серологические реакции и не столь злокачественно течение). Особые трудности для распознавания (при недостатке анамнеза) могут представить случаи П. п. в состоянии длительной ремиссии после лечения малярией, когда наблюдается общее б. или м. значительное снижение псих, деятельности при слабо выраженных неврологических симптомах. Обычно однако изменения со стороны зрачков и серологические реакции остаются стойкими признаками и в таких случаях. Профилактика П. п. сводится к широким соц.-гиг. мероприятиям по решительной борьбе с сифилитической инфекцией. Энергичное и планомерное лечение сифилитиков до некоторой степени является профилактической мерой по отношению к П. п. Вагнер-Яурег полагает, что каждый сифилитик через 3-5 лет после заражения должен исследовать свой liquor, и при положительном результате подлежит лечению малярией. Это, по его мнению, сведет число П. п. до минимума.-Л е ч е н и е П. п. до последнего времени считалось совершенно безнадежным. Анти сифилитические средства не дают результатов. Нек-рый успех в «смысле достижения ремиссий получается путем применения средств, повышающих t° и вызывающих лейкоцитоз крови (лечение нуклеи-новокислым натрием, туберкулином, впрыскиванием молока иЧгр.). Резкий поворот в деле лечения П. п. достигнут применением малярии (Wagner-Jauregg, 1917 г.). Эта инфекция пови-димому активирует защитные силы Организма дяя борьбы со спирохетой. Малярия (обычно malaria tertiana) прививается непосредственно от малярика: берут 2-4 см 3 крови и впрыскивают паралитику под кожу. После инкубационного периода (10-15 дней) паралитик заболевает малярией. Достаточно 8-10 приступов, после чего купируют малярию хинином-и затем проводят лечение сальварсаном. В наст, время, когда проведено лечение малярией многих тысяч паралитиков во всех странах, можно с уверенностью считать, что в этом методе мы имеем очень эффективное средство. Большое количество паралитиков может считаться практически выздоровевшими и продолжает работать в течение ряда лет. Сопоставляя многочисленные статистические данные, можно в среднем схематически так представить результаты лечения малярией: около 15--20% дают хорошую длительную ремиссию с возвращением к прежней проф. деятельности, около 30% дают ремиссию с дефектом, позволяющую б-ному вернуться в семейную обстановку, но с потерей трудоспособности; в 10-15% паралитик погибает во время малярийного заболевания или же вскоре после него вследствие обострения паралитического процесса. В остальных случаях лечение не оказывает определенного влияния на течение б-ни. Нередко после ремиссии процесс снова возобновляется, в таких случаях показано новое лечение малярией. Предельная длительность и стойкость ремиссий не может быть пока установлена, т. к. данная терапия начала применяться еще слишком недавно. Описаны уже случаи с 7-10-летними ремиссиями. "Вагнер считает ремиссию стойкой, если она держится два года, после чего можно надеяться на устойчивость улучшения, считать б-ного практически выздоровевшим.-Улучшение при ремиссии прежде всего сказывается на общем физ. состоянии: б-ной становится крепче, сильнее, свежее, улучшаются его двигательные способности. В то же приблизительно время начинается и псих, улучшение: исчезает бред, выравнивается поведение, б-ной становится спокойнее, рассудительнее, улучшается память. Наконец, что особенно замечательно, б-ной перестает быть слабоумным; это обстоятельство опровергает обычное f представление о слабоумии как о чем-то стойком, необратимом. Выправляются также речь и почерк. Только зрачковые симптомы и серологические реакции остаются в большинстве случаев стойкими в течение долгого времени, и лишь в исключительно благоприятных случаях и эти изменения сходят на-нет. Чем раньше начато лечение, тем больше можно рассчитывать на успех, поэтому особенно важно раннее распознавание П. п. Однако и в далеко зашедших случаях нередко получаются хорошие результаты. Помимо малярии с 1919 г. (Plaut, Sterner) применяется также с успехом лечение П. п. африканским возвратным тифом (Spirochaeta Duttoni). Несколько капель крови из сердца мышей, зараженных рекурренсом, смешивают с несколькими ем 3 физиол. раствора и 0,5- 1,0 см 3 смеси впрыскивают под кожу паралитику. Через 5-7 дней получается приступ рекур- ренса (1-2 дня); приступы повторяются через несколько дней, постепенно ослабевая, и прекращаются сами собой; обычно их бывает 3- 10. Результаты лечения приблизительно такие же, как лосле малярии, но рекурренс как-будто легче переносится даже очень слабыми б-ными, с плохим сердцем и почками (что до нек-рой степени служит противопоказанием для лечения малярией). У нас в СССР с успехом проделывал ось и лечение П. п. европейским возвратным тифом (спирохета Обермейера), перевивкой от б-ных (Краснушкин) или прививкой культур спирохеты Обермейера (Юдин). Помимо специальной терапии при П. п. приходится конечно применять и симптоматические способы лечения: ванны и постельное содержание при возбуждении, трудовой режим для крепких б-ных, уход во время паралитического маразма. Помещение паралитиков в б-цы-почти неизбежная мера на высоте б-ни вследствие неправильного поведения б-ных, приступов возбуждения, возможных инсультов и пр. Самое лечение малярией или рекурренсом должно проводиться в стационарных учреждениях. В с у д е б н о-м едицинском отношении следует иметь в виду возможность совершения паралитиками правонарушений, особенно в начальном стадии б-ни (нередки воровство, растраты, половые преступления, особенно по отношению к малолетним, и т. п.). Обыкновенно в таких случаях болезненное состояние обвиняемого устанавливается уже во время предварительного следствия, что ведет к прекращению дела; реже экспертиза требуется"во время судопроизводства. Затруднения при определении вменяемости могут представлять паралитики во время хорошей ремиссии; все же и в этих случаях как правило показаны меры защиты мед. характера, т. е. помещение в б-цу (даже принудительное), т. к. неустойчивое состояние здоровья таких лиц исключает возможность применения соц. мер защиты судебно-исправитель-ного характера. При необходимости наложения опеки могут встретиться аналогичные сомнения опять-таки по отношению к паралитикам, находящимся в ремиссии после лечения малярией. Необходима большая осторожность в этих случаях, причем вопрос решается в зависимости от тщательного исследования личности испытуемого. Лит.: Белецкий В., Прогрессивный паралич как спирохетоз, Ж. невропатол. и психиатрии, 1931, № 6; Го л ант Р., Современные проблемы прогрессивного паралича, Лгр. мед. журнал, 1928, № 2; она же, К вопросу об определении степени социальной приспособляемости у леченных прогрессивных паралитиков, Врач, г., 1929, № 22; Г у р е в и ч М., О патологической анатомии прогрессивного паралича, леченного малярией, Мед.-биол. журнал, 1926,; Жилин-ска я М., Библиография работ, помещенных в ♦Журнале невропатологии и психиатрии» (до 1930 г.), Ж. невропатол. и психиатрии, 1931, № 8, стр. 123-124 (22 названия); Корнеев В., К вопросу о патогенезе прогрессивного паралича, ibid.,1931, № 1; Сифилис нервной системы, под ред. А. Абрикосова, П. Ганнушкина и М. Маргулиса, М., 1927; С а г г е 11 e P., La paralysie generate des vieil-lards, P., 1923; Chatagnon P., Les formes cliniques de la paralysie generale au debut, P., 1927; С z e r m a k A., Die kurperlichen Symptome der progressiven Paralyse, Miinchen, 1926; D amm E., Die Therapie der progressiven Paralyse, Kiel, 1925; Gerstmann J., Die Mala-riabehandlung der progressiven Paralyse, Wien, 1925; Handbuch der Haut-u. Geschlechtskrankheiten, hrsg. v. J. Jadassohn, B. XVII, T. 1, В., 1929 (лит.); Handbuch der Geisteskrankheiten, hrsg. v. O. Bumke, B. VIII-Lueti-sche Geistessturungen, В.,1930 (лит.); Н о ch e A., Demen-" tia paralytica (Hndb. d. Psychiatrie, hrsg. v. G. Aschai-fenburg, AM.V, Leipzig, 1912); Jahnel P., Paralyse (Hndb. d. Geisteskrankheiten, hrse. v. O. Ernnke, B. XI- Anatomie der Psychosen, hrsg. v. W. Spielmeyer, В., 1929, лит.); J о aiim q p-.au l.o_ E..,_Les_-syndromes-.c6rebel-leux dans la paralysie generale, P., 1920; Kraepelin E., Psychiatrie, Б. II, Lpz., 1927; Spielmeyer W., Die progressive Paralyse (Hndb. d. Neurologie, hrsg. v. M. Lewandowsky, B. Ill, В., 1912, обширн. лит.); W a g n e r-J a u r e g g J., Uber dieEinwirkung d. Malaria auf progressive Paralyse, Psychiatr.-neurol. Wochenschr., B. XX, 1918-19; он же, Paralysefrequenz in und ausser der Irrenanstalt unter dem Einflusse der Malariabehandlung, Monatschr. f. Psychiatr. u. Neurologie, B. LXVIII, 1928; Warstadt A., Die Malariabehandlung der progressiven Paralyse, Halle a. S., 1926.м. Гуревич. PR0DIG10SUS BACILLUS (Bacterium prodi-giosum), описанная впервые Эренбергом(Епгеп-berg), очень короткая, в молодых культурах сильно подвижная палочка; снабжена 6-8 длинными перитрихиальными жгутиками. Легко окрашивается анилиновыми красками, по Граму обесцвечивается, факультативно анаэробна, но наилучший рост и образование пигмента-в аэробных условиях. Желатину разжижает, бульон сильно мутит с образованием на поверхности тонкой, б. или м. окрашенной в красный цвет пленки; на агаре-круглые колонии, часто с более светлым (или более темным) центром; цвет колоний-розовый или красный, нек-рые бесцветны; на картофеле- сперва розовый, затем (через 5-6 дней)- пурпурно-красный налет. Виноградный сахар разлагает с образованием газа; отношение различных штаммов к сахарам неодинаково; встречаются не разлагающие Сахаров вообще, но встречаются и такие, к-рые разлагают виноградный, молочный и др. сахара. Р. Ь. образует пигмент-продигиозин, развивающийся всего лучше на агаре и картофеле; пигмент этот в воде нерастворим, легко растворяется в алкоголе, эфире и хлороформе. Под влиянием щелочей продигиозин желтеет, а от действия цинка и соляной к-ты обесцвечивается. Микроб отличается большим полиморфизмом; различные его штаммы различаются морфологически, оттенками цвета образуемого пигмента и др. Р. Ь. широко распространен в природе, встречаясь в воздухе, воде, молоке, на вареном картофеле, сыром хлебе и т. п. Идентичны с Р. Ъ. или близки к нему Bact. ki-liense, найденный в Киле в воде, Bact. indicum и др. P. b. («чудесная палочка») сыграл видную роль в истории человеческих заблуждений и суеверий. Появляясь в виде красных, напоминающих кровь пятен на гостиях (облатки, употребляющиеся в католической церкви для причащения), он служил предметом суеверно- ! го ужаса и поводом к гонениям, вызвав ряд судебных процессов и казней во времена инквизиции. История сохранила также воепоми- I нания о «кровоточащем хлебе» и др. | Лит.: В е г t а г е 1 1 i-E., Untersuchungen u. Beobach-tungen uber die Biologie u. Pathogenitat des Bact. pro-digiosus, Centralbl. f.Bakteriol., 1. Abt., B. XXXIV, p.193 u. 312, 1903.В. Любарский.

Прогрессивный паралич или болезнь Бейля – это патология, которая возникает в качестве осложнения после сифилиса. Данное заболевание представляет собой органическое поражение одного из самых главных органов – головного мозга.

Механизм развития

Заболевание начинается не сразу после заражения сифилисом, а через довольно большой промежуток времени (в среднем через 10-15 лет). Чаще патология встречается у мужчин. Из первичного очага (половых органов) заболевание распространяется по организму. В некоторых случаях оно затрагивает мозг.

Характерной особенностью прогрессивного паралича является то, что он поражает основное вещество головного мозга (паренхиму) и не распространяется на оболочки и сосудистые образования, окружающие его. Это позволяет отличить сифилис мозга и прогрессивный паралич. Нарушение строения ткани органа приводит к появлению клинической картины заболевания.

Стоит отметить, что прогрессивный паралич встречается не у всех пациентов, заболевших сифилисом. В последнее время количество случаев его появления значительно снизилось. Это объясняется тем, что патология связана с недостаточным лечением первичного заболевания – сифилиса.

Благодаря современной медицине при своевременной терапии данной болезни можно избежать появления серьезных осложнений, в том числе и прогрессирующего паралича.

Стадии заболевания

Клиническая картина заболевания имеет три основные стадии, каждая из которых характеризуется определенными психологическими симптомами. К ним относятся:

1. неврастеническая стадия;
2. выраженное слабоумие;
3. стадия маразма.

Рассмотрим более подробно каждую из стадий заболевания.

Стадия неврастении

На начальных этапах прогрессивного паралича у пациентов наблюдается клиническая картина, характерная для неврастении. Больной отмечает появление следующих симптомов:

• Нарушения сна (бессонницу, дневную сонливость);
• Сильная раздражительность без причины;
• Грубость, наглость;
• Повышенная утомляемость, хроническая усталость;
• Понижение активности (апатичность, вялость).

На данном этапе заболевания можно заметить первые признаки изменения личности пациента. Окружающие замечают, что человек становится более грубым и раздражительным, большую важность для него приобретают примитивные влечения.

Изменяется и работоспособность: при прогрессировании патологии больному становится все сложнее выполнять свои обязанности. Со временем человеку придется сменить работу на более легкую.

Слабоумие

На стадии слабоумия личность пациента меняется еще сильнее. Вначале это может проявляться нелепыми, непонятными окружающим поступками. Например, больной может купить то, что ему совсем не нужно, или сделать дорогой подарок совершенно незнакомому человеку.

У многих больных возникает клептомания, при этом пациент может не скрываясь взять и попытаться унести из магазина какой-нибудь товар.

Важный признак слабоумия – сильное нарушение памяти и утрата простейших навыков. Человек не может решить простейший арифметический пример или не помнит, в каком городе и какой стране он находится. Часто пациент забывает, где он живет, теряет ключи, деньги, документы.

Человек может не узнавать своих близких и родных, потому что не помнит их лиц. Больные теряют критичность по отношению к окружающим событиям, не могут анализировать происходящее.

Для стадии слабоумия характерны также следующие психиатрические симптомы:

1. Появление бреда;
2. Депрессивные состояния;
3. Повышенная тревожность;
4. Психоэмоциональное возбуждение.

В зависимости от поведения больного выделяют несколько основных форм слабоумия:

1. Экспансивная форма. Главным проявлением является «мания величия». Пациент считает себя бесконечно богатым и известным, рассказывает нелепые истории о вагонах золота и огромных банковских счетах. Больной ощущает эйфорию, доволен происходящим, чувствует себя центром вселенной.
2. Дементная форма. Пациент постоянно находится в хорошем настроении. К окружающим он относится благодушно и спокойно.
3. Депрессивная форма. У пациентов появляются признаки депрессии, они обвиняют себя в каких-либо проступках. В некоторых случаях появляется нелепый бред о том, что они уже умерли, у них есть неизлечимое заболевание и т.д.
4. Ажитированная форма. При таком течении больной постоянно испытывает психоэмоциональное возбуждение. Он постоянно хочет что-то делать, куда-то бежать, срывает с себя одежду. Часто пациенты кричат бессмысленные фразы, которые, как им кажется, объясняют причину их «спешки».

Таким образом, на второй стадии гораздо более выражено изменение личности больного, поражение головного мозга. При отсутствии должного лечения прогрессирующий паралич может перейти в терминальную стадию, для которой характерны еще более тяжелые нарушения психики.

Стадия маразма

На третьей стадии заболевания развивается маразм – состояние, при котором пациент утрачивает простейшие навыки. Больной тяжелым прогрессивным параличом не может вспомнить, как его зовут, где он живет, не узнает окружающих. Его движения приобретают хаотичный характер, во многом они похожи на детские: пациент тянет в рот все, что видит и может взять в руки.

Больные не могут самостоятельно двигаться, у них появляется сильная слабость и общее истощение. Поэтому постоянно находятся в постели. Из-за неподвижного образа жизни, сопровождающегося нарушением питания мышц, у них появляются мышечные контрактуры, парезы или параличи.

Диагностика

Диагностика заболевания обычно не вызывает затруднений. Если у пациента при наличии диагноза «сифилис» появляются симптомы психиатрических нарушений, то ему стоит обратиться к врачу-неврологу. Паралич мозга характеризуется рядом неврологических симптомов, которые могут проявляться уже на начальных стадиях заболевания и позволяют его диагностировать.

Так, почти сразу появляются нарушения речи. Больной не может нормально выговаривать длинные и сложные слова, не может проговорить простейшие скороговорки, когда его просит врач. Еще одним неврологическим симптомом заболевания является сужение зрачков. Иногда они могут быть неодинакового размера, что также является признаком патологического процесса.

Реакция зрачков на свет обычно отсутствует, однако аккомодация (наведение резкости, фокусировка) сохраняется. Такое сочетание называется симптомом Аргайль-Робертсона. Данный признак является характерным симптомом прогрессивного паралича и позволяет его вовремя диагностировать.

Для заболевания характерно также нарушение чувствительности. Пациент часто не замечает появления царапин и ссадин. Еще одним характерным признаком является изменение почерка. Буквы искривляются, больной не может писать в одной строчке, текст то поднимается, то опускается.

Подтвердить диагноз необходимо с помощью лабораторных исследований. Признаки заболевания можно обнаружить при анализе крови и спинномозговой жидкости. На основании полученных данных доктор устанавливает диагноз и сразу же назначает соответствующее стадии заболевания лечение.

Лечение

Прогрессивный сифилитический паралич – это очень тяжелое заболевание, которое долгое время считалось неизлечимым. На данный момент имеется эффективный способ терапии, однако он имеет сильное побочное действие на организм.

Для лечения прогрессивного паралича используется комплексная терапия. В первую очередь пациенту необходимо пройти противосифилитическую терапию, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания. Однако одного специфического лечения будет недостаточно.

В терапии сифилитического паралича используется инфекционная терапия – заражение пациента другим возбудителем для того, чтобы активизировать его иммунитет и устранить сифилитическое поражение. Для этого больному вводится специальная сыворотка, содержащая малярийных плазмодиев.

По истечении 1-2 недель у пациента появляются симптомы малярии. Заболевание имеет течение в виде частых приступов. Врачи дают пациенту перенести около 10 приступов малярии, после чего ее излечивают с помощью специфической терапии.

На данный момент инфекционная терапия является единственным эффективным способом лечения прогрессивного паралича. Проводить ее необходимо как можно раньше, так как на начальных стадиях больше вероятность, что функциональная активность головного мозга восстановится.

Таким образом, сифилитический паралич – это серьезное заболевание, которое характеризуется сочетанием психиатрической и неврологической симптоматики. Для того чтобы предотвратить появление такого серьезного осложнения, необходимо своевременно проходить противосифилитическую терапию. Это поможет больному сохранить нормальные когнитивные способности.

Прогрессивный паралич (син. болезнь Бейля) считается довольно редкой формой сифилиса головного мозга, поскольку диагностируется в среднем у 5% людей, перенесших подобное заболевание. Примечательным является то, что наиболее часто от такого недуга страдают представители мужского пола.

Болезнь начинается не сразу после заражения сифилисом – в среднем проходит 10-15 лет. Основной возбудитель такой патологии – бледная трепонема из первичного очага, то есть из половых органов, которая распространяется по всему организму.

Клиническая картина включает в себя большое количество признаков, среди которых:

• сильнейшие головные боли;
• шум в ушах;
• нарушение процессов переваривания пищи;
• бессонница;
• слабость мышц;
• проблемы с координацией движений;
• галлюцинации.

Для постановки правильного диагноза необходимо всестороннее обследование организма. Это означает, что диагностика будет состоять не только из лабораторно-инструментальных исследований, но также из мероприятий, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение при этом осуществляется только консервативное и заключается в длительном приеме антибактериальных средств. Прогноз напрямую зависит от стадии протекания болезни и времени начала специфической терапии.

Этиология

Болезнь провоцируется бледной трепонемой, которая выступает в качестве возбудителя . Такой микроорганизм из первичного очага внедряется в нервную систему и оказывает на нее разрушительное воздействие. В крайне редких случаях она достигает головного мозга. На фоне чего, собственно, и развивается прогрессивный паралич.

Подобное заболевание имеет некоторые особенности: оно поражает только паренхиму (основное вещество мозга) и при этом не распространяется на оболочки или сосудистые образования, которые окружают этот орган.

Существует несколько путей проникновения болезнетворной бактерии в головной мозг:

• лимфогенный – внедрение происходит через тело человека, а именно через поврежденные слизистые оболочки или кожные покровы. Инфекция распространяется с потоком крови;
• гематогенный – в таких ситуациях осуществляется инфильтрация возбудителя в спинномозговую жидкость. На этом фоне в патологический процесс вовлекается не только головной, но и спинной мозг.

Основную группу риска составляют лица трудоспособного возраста, а именно от 30 до 50 лет. Примечательно, что недуг развивается не сразу же после заражения сифилисом. Это обуславливается тем, что лишь со временем человеческий организм перестает бороться с болезнетворной бактерией.

Классификация

Прогрессивный паралич в своей клинической картине имеет несколько стадий прогрессирования, каждая из которых имеет собственную специфическую симптоматику. Этапами прогрессирования выступают:

• инициальная стадия или ;
• развернутая стадия или выраженное слабоумие;
• терминальная стадия или маразм.

Также существует несколько форм недуга:

• экспансивная – возникновение маниакальных симптомов, эйфории и бессмысленных идей. Человек считает себя совершенно здоровым, более того – он доволен тем, что находится в психиатрическом учреждении;
• депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом;
• дементная – нарастание слабоумия, настроение у пациентов при этом веселое и благодушное;
• табетическая – присоединение признаков спинной сухотки к симптоматике паралитического слабоумия;
• ажитированная – злокачественное течение. У человека ярко выражается спутанность сознания и быстро развивается распад психики.

Подобная патология также включает в себя такие стадии:

• латентная – начинает развиваться через год после инфицирования. При этом какие-либо специфические клинические проявления отсутствуют. Могут возникать головные боли и головокружения;
• острая – проявляется в среднем через 2 года и обладает неспецифической симптоматикой, среди которой тошнота и рвота, незначительное снижение остроты слуха и зрения;
• менинговаскулярная – диагностируется на 7 году протекания. Возникают жалобы со стороны личностного нарушения и эмоциональной неустойчивости;
• менингомиелит – отмечается нарушение функционирования органов малого таза и нижних конечностей, появляются проблемы с чувствительностью;
• спинная сухотка – зачастую выражается через 20 лет течения недуга. Отмечается присутствие нейрогенных расстройств;
• паралитическое слабоумие – начинает развиваться через 10-20 лет с момента заражения сифилисом. Отличается резким прогрессированием, отчего нередко приводит к летальному исходу.

Также выделяется детский и ювенильный прогрессивный паралич – встречается он крайне редко у лиц от 6 до 16 лет. В подавляющем большинстве ситуаций выступает в качестве редкой формы врожденного сифилиса.

Симптоматика

Клиническая картина такого заболевания будет прогрессировать вместе с тяжестью его протекания. Так, на начальных этапах развития присутствуют:

• нарушения сна – сюда стоит отнести бессонницу или сонливость в дневное время суток;
• беспричинная раздражительность;
• хроническая усталость;
• постоянная слабость;
• сильнейшие головные боли;
• понижение трудоспособности – из-за того, что человек не может в полной мере выполнять свои обязанности, он вынужден сменить работу на более легкую;
• частая смена настроения – зачастую на первый план выходят грубость и наглость;
• снижение остроты зрения.

На этапе слабоумия возникают:

• сильные нарушения памяти;
• утрата простейших навыков;
• неспособность узнавать близких и друзей;
• потеря критичности к окружающим событиям;
• невозможность анализировать происходящее;
• дезориентация;
• отсутствие инициативности;
• повышенная тревожность;
• личностные изменения;
• психоэмоциональное возбуждение.

На поздних этапах присоединяются:

• помутнение сознания;
• нарушение речевой функции;
• потеря способности считать;
• слабость мышц в верхних и нижних конечностях, а также в иных частях тела;
• утрата кратковременной памяти;
• бред и галлюцинации;
• капризность и вспыльчивость;
• судорожные припадки;
• изменение размера и реактивности зрачка;
• слабость и общее истощение – по этой причине человек вынужден постоянно находиться в постели;
• парезы и параличи;
• приступы потери сознания.

При игнорировании подобных симптомов развивается глубокое слабоумие, в значительной степени повышается вероятность летального исхода.

Диагностика

Данная патология выражается в большом количестве довольно специфических внешних проявлений, а именно психических расстройств. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо осуществить широкий спектр диагностических мероприятий. В первую очередь клиницисту необходимо лично выполнить несколько манипуляций, среди которых:

• изучение истории болезни для подтверждения факта инфицирования сифилисом;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• оценка состояния зрачков и остроты зрения;
• неврологический осмотр;
• детальный опрос больного или его родственников для установления первого времени возникновения и степени выраженности характерной симптоматики.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

• общеклиническим анализом крови;
• микроскопическим изучением цереброспинальной жидкости;
• биохимией крови;
• специфическими тестами с сывороткой крови;
• анализами крови на сифилис РИФ и РИТ.

Что касается инструментальной диагностики, то она ограничивается осуществлением:

• КТ и МРТ головы;
• люмбальной пункции – это нужно для получения ликвора;
• процедур, направленных на изучение проводимости нервов.

Такое заболевание необходимо дифференцировать от:

• опухолевых поражений или сосудистых патологий головного мозга;
• серозного ;
• церебрального ;
• злокачественных форм .

Лечение

Избавление от подобного заболевания проводится только консервативными методами. Лечение основывается на длительном приеме антибактериальных веществ, обычно пациентам назначается 8 курсов таких препаратов. Нередко такая методика дополняется «Бийохинолом».

Ранее в терапии широко использовались прививки трехдневной малярии, который были направлены на повышение температурных показателей. Это обусловливалось тем, что только так можно было достичь гибели бледной трепонемы.

На сегодняшний день для этого используются такие вещества, как «Сульфозин» и «Пирогенал». Также больным могут быть прописаны:

• витаминные комплексы;
• никотиновая кислота;
• аминокислоты, обладающие антиоксидантным, нейрометаболическим и нейропротекторным свойствами;
• препараты железа;
• общеукрепляющие вещества.

Помимо этого, лечение может включать в себя:

• массаж конечностей;
• электрофорез и иные физиотерапевтические процедуры;
• гимнастику по Френкелю;
• гомеопатию;
• народные средства медицины.

Операбельная терапия при лечении такого заболевания не используется.

Возможные осложнения

Если человек или его родственники будут игнорировать клинические проявления болезни и отказываться от квалифицированной помощи, то не исключается вероятность развития следующих осложнений:

• полная утрата навыков;
• недееспособность;
• нарушения коммуникативного поведения;
• крайняя степень истощения;
• травмы, полученные из-за потери сознания.

Профилактика и прогноз

Поскольку прогрессивный паралич является одной из форм сифилиса, то профилактика, в первую очередь, будет направлена именно на предупреждение возникновения именно этого недуга.

Таким образом, к профилактическим мероприятиям относятся:

• избегание случайных сексуальных связей;
• занятие только защищенным сексом;
• соблюдение правил личной и интимной гигиены;
• отказ от пользования предметами быта совместно с человеком, больным сифилисом;
• регулярные профилактические обследования в медицинском учреждении с обязательным посещением всех клиницистов, в том числе и невролога.

Прогноз болезни в целом неблагоприятный – лишь у каждого пятого пациента удается достичь полной ремиссии. В 30% ситуаций восстановление будет сопровождаться незначительными психическими проявлениями. В остальных случаях даже специфическое лечение оказывается малоэффективным, развиваются вышеописанные осложнения, приводящие к инвалидности и летальному исходу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

До середины XX века это заболевание не рассматривалось как самостоятельная нозология, его ошибочно трактовали как последствия распространенного в то время эпидемического энцефалита. Дело в том, что большое количество случаев полиморфного постэнцефалитического паркинсонизма маскировало более редкие патологии, которые считались атипичными формами.

Прогрессирующий надъядерный паралич как самостоятельная нейропатология был выделен в 1963-1964 гг. группой канадских врачей: неврологами J. Steel и J. Richardson и патоморфологом J. Olszewski. Они описали и проанализировали 7 случаев нейродегенерации с характерной клинической картиной. В СССР прогрессирующий надъядерный паралич был впервые упомянут в 1980 году врачами клиники нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, которые наблюдали двух пациентов.

В последующем заболевание продолжало изучаться, было выделено в отечественных и мировых классификациях как отдельная нозологическая единица. В МКБ-10 прогрессирующий надъядерный паралич относится к болезням нервной системы (раздел экстрапирамидных и других двигательных нарушений, подраздел других дегенеративных болезней базальных ганглиев), кодируется G23.1.

Общие сведения

Прогрессивный паралич является отдельной нозологической формой позднего нейросифилиса. Представляет собой сифилитический менингоэнцефалит - воспалительное поражение оболочек и паренхимы головного мозга. Заболевание было подробно описано в 1822 году французским психиатром Антуаном Бейлем, в честь которого в неврологии получило название болезнь Бейля.

В 1913 году японский патоморфолог X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию болезни, обнаружив бледные трепонемы в мозговой ткани пациентов. Прогрессивный паралич встречается у 1-5% больных сифилисом. Временной диапазон развития симптоматики лежит в пределах от 3 до 30 лет с момента инфицирования, чаще составляет 10-15 лет.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) - дегенеративное поражение головного мозга неясной этиологии. Наряду с болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией, кортикобазальной дегенерацией, болезнью Пика, ПНП относится к таупатиям, характеризующимся образованием включений тау-протеина в нейронах и глиальных клетках.

Прогрессирующий надъядерный паралич впервые был подробно описан в 1963-64 годах канадскими неврологами Стилом и Ричардсоном в соавторстве с патоморфологом Ольшевским, в честь которых носит название синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. Распространённость заболевания согласно различным информационным источникам варьирует в пределах 1,4-6,4 случая на 100 тыс. населения.

Распространенность

В основе заболевания - прогрессирующая дегенерация нейронов, возникающая вследствие накопления в них патологического белка.

По данным современной медицинской статистики, прогрессирующий надъядерный паралич является причиной 4-7% случаев диагностированного паркинсонизма. Но и сейчас часть пациентов с этим заболеванием имеют ошибочные диагнозы, особенно на ранних стадиях. Общая распространенность прогрессирующего надъядерного паралича в популяции составляет в среднем 5 случаев на 100 тыс. населения, от 1,4 до 6,4 случаев в разных странах.

Заболевание выявляется преимущественно у людей старшей возрастной группы, даже наследственно обусловленные формы проявляются обычно в возрасте от 50 лет.

Причины

Этиофактором заболевания выступает возбудитель сифилиса - бледная трепонема. Источником заражения становится больной человек, основной путь инфицирования - половой и инъекционный. Возможна передача возбудителя через слюну. Занос инфекционного агента в церебральные ткани происходит гематогенным и лимфогенным путём.

Достоверно неизвестна причина длительной персистенции возбудителя, с которой связан прогрессирующий паралич. Вероятными предрасполагающими факторами являются отсутствие или недостаточность корректного лечения ранних форм сифилиса, наследственная предрасположенность, алкоголизм. Триггерами, провоцирующими активацию инфекции, считаются черепно-мозговая травма, ослабление иммунитета на фоне острых и хронических соматических заболеваний.

Этиофакторы, запускающие дегенеративные процессы определённой церебральной локализации, остаются неизвестными. Большинство случаев болезни имеют спорадический характер. Отдельные семейные варианты с предположительным аутосомно-доминантным наследованием были выявлены после 1995 года. Молекулярно-генетические исследования показали, что некоторые формы ПНП обусловлены дефектами кодирующего тау-белок гена, локализованного в локусе 17q21.31. Наиболее вероятным представляется мультифакторный механизм возникновения патологии, реализующийся на фоне генетической предрасположенности.

Этиология: почему развивается эта болезнь

В 1913 г. X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию П. п., обнаружив бледную трепонему в тканях головного мозга.

Патогенез изучен недостаточно. К. Левадити на основании наблюдений, когда П. п. заболевали оба супруга или несколько лиц, заразившихся сифилисом из одного и того же источника, выдвинул предположение о существовании особой нейротропной трепонемы. что, однако, не доказано. Возможно, в патогенезе играют роль нарушения реактивности организма (см.) с сенсибилизацией ткани головного мозга, в результате чего в ряде случаев трепонемы проникают в ткань мозга.

Причины развития прогрессирующего надъядерного паралича достоверно не известны. Эта болезнь не связана с какими-либо инфекциями, перенесенными травмами или воздействием внешних неблагоприятных факторов.

Прогрессирующий надъядерный паралич считается спорадической патологией (проявляющейся в популяции бессистемно). В то же время с 1995 года публикуется информация о наличии редких семейных случаев заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Такой вариант заболевания связан с гетерозиготной мутацией гена, кодирующего тау-протеин и располагающегося на 17q21.31.

Классификация

Клиническая симптоматика вариабельна, слабо проявлена в дебюте заболевания, изменяется и усугубляется по мере прогрессирования. Понимание стадии течения процесса необходимо для подбора наиболее эффективной терапии. В связи с этим в неврологической практике прогрессивный паралич подразделяют на три клинических периода:

• Инициальный . Соответствует началу клинической симптоматики. Характерны симптомы неврастении , нарушения сна , снижение работоспособности. Инициальная стадия продолжается от нескольких недель до 2-3 месяцев. К концу периода становятся очевидны изменения личности с тенденцией к утрате этических норм.
• Развитие болезни. Преобладают нарастающие личностные изменения, расстройства поведения, нарушения речи, походки и почерка, интеллектуальное снижение. Типичны трофические нарушения, дистрофические изменения соматических органов. Без проведения лечения стадия длится 2-3 года.
• Деменция . Прогрессирующий распад когнитивной сферы сопровождается апатией, полной утратой интереса к окружающему. Часто наблюдаются эпилептические припадки, инсульты . Усугубляются трофические расстройства, повышается ломкость костей. Пациент погибает от инсульта, интеркуррентных инфекций.

В основу следующей классификации положен синдромологический подход. С учетом преобладающего симптомокомплекса выделен целый перечень вариантов заболевания. Основными из них выступают следующие клинические формы:

• Дементная (простая) - нарастающее слабоумие с преобладанием эйфории. Наиболее распространена. Не сопровождается выраженными психическими расстройствами.
• Экспансивная - выраженное возбуждение с преобладанием бредовых мыслей о собственном величии, богатстве. Эйфорически-благодушное настроение резко сменяется гневливостью. Типично многоречие, критика полностью утрачена.
• Эйфорическая - прогрессирующая деменция сопровождается фрагментарными идеями величия. В отличие от экспансивной формы протекает без выраженного нервно-психического возбуждения.
• Депрессивная - слабоумие прогрессирует на фоне нелепых ипохондрических жалоб. Пациентам кажется, что у нет внутренностей, что они уже умерли. Характерны элементы деперсонализации, дереализации вплоть до синдрома Котара.
• Ажитированная - возбуждение резко выраженно, отмечается склонность к агрессии. Наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Сознание спутанное, происходит быстрый распад личности.
• Циркуляторная - подобна проявлениям биполярного расстройства . Период маниакального возбуждения сменяется тяжёлой депрессией . Существует мнение, что данная форма реализуется на фоне генетической предрасположенности к психическим заболеваниям.
• Галлюцинаторно-параноидная - психоз с преобладанием галлюцинаторного синдрома, бреда преследования , кататонии . Высказано предположение о возникновении этого варианта заболевания у пациентов с шизоидной психопатией .

Наиболее типично начало болезни Бейля в среднем возрасте. Прогрессивный паралич, манифестирующий в детском и пожилом возрасте, отличается рядом особенностей. Соответственно выделяют 2 возрастные формы заболевания:

• Ювенильную . Дебютирует в возрасте 6-16 лет после перенесённого врождённого сифилиса , возникшего в результате трансплацентарного заражения. Чаще протекает в виде дементной формы с триадой Гетчинсона (кератитом , тугоухостью , поражением верхних резцов). Манифестации симптоматики может предшествовать задержка психического развития .
• Старческую. Дебют приходится на период после 60 лет. Типично длительное бессимптомное течение. Возможно развитие корсаковского синдрома . Старческую форму крайне затруднительно дифференцировать от сенильной деменции.

Патогенез: что происходит в головном мозге?

Развитие симптомов прогрессирующего надъядерного паралича связано с необратимой и неуклонно нарастающей дегенерацией нейронов в определенных областях головного мозга. В основе такого разрушающего процесса лежит избыточное внутриклеточное накопление нейрофибриллярных клубочков и потерявших структурность нейропилевых нитей. Они нарушают функционирование нейронов, способствуют их преждевременному апоптозу (запрограммированному саморазрушению).

Нейрофибриллярные клубки в цитоплазме нейронов головного мозга образуются особым τ-белком (тау-протеином), который находится в патологическом гиперфосфорилированном состоянии. В норме он прикреплен к микротрубочкам тубулина, отвечает за их полимеризацию и стабилизацию микротрубочек и фиксацию некоторых внутриклеточных ферментов.

К основным функциям нормального тау-протеина относят:

1. участие в процессах поддержания нейронального цитоскелета (каркаса нервной клетки);
2. образование и удлинение аксональных отростков;
3. восстановление нейронов после повреждений;
4. регуляция внутриклеточного транспорта везикул (цитоплазматических пузырьков) с синтезированными нейропептидами.

Гиперфосфорилированый тау-протеин уже не в состоянии удерживать структуру микротрубочек. Они дезинтегрируются, а ставший аномальным белок образует филаменты (трубочки) неправильной формы, которые собираются в цитоплазме в нейрофибриллярные клубки. У пораженной клетки нарушается биохимический контакт с другими нейронами, теряется способность к образованию и удержанию аксональных связей, цитоскелет становится нестабильным, значительно сокращается срок жизни. Такая нейродегенерация носит необратимый и прогрессирующий характер, постепенно распространяясь от характерных первичных зон на весь головной мозг.

Нейрофибриллярные клубки в нейронах образуются не только при прогрессирующем надъядерном параличе. Сходные дегенеративные изменения головного мозга обнаруживаются также при болезни Альцгеймера, кортикобазальной дегенерации, лобно-височной деменции и при других некоторых других, более редких заболеваниях.

Изучением различных таупатий, разработкой вопросов их дифференциальной диагностики и уточнением нозологических критериев занимается специально созданная Райзенбургская рабочая группа (Reisensburg Working Group for Tauopathies With Parkinsonism).

Симптомы ПНП

Прогрессирующий надъядерный паралич характеризуется неспецифичным клиническим дебютом. Симптоматика этого периода представлена непривычной утомляемостью, сниженной работоспособностью, цефалгиями, головокружением, пониженным настроением, сужением круга интересов, нарушениями сна , включающими бессонницу ночью и гиперсомнию днём. В последующем присоединяются симптомы акинетико-ригидного паркинсонизма. Постуральный тремор у большинства пациентов отсутствует. Мышечная ригидность выражена преимущественно в аксиальной мускулатуре - мышцах, идущих вдоль шейного отдела позвоночника, соединяющих его с черепом. Больные жалуются на скованность в шее, спине. Повышение тонуса в задних мышцах шеи приводит к типичному «горделивому» положению головы пациента. Характерна паркинсоническая атаксия , обусловленная расстройством координации положения туловища и нижних конечностей относительно центра тяжести. Затруднения в поддержании равновесия в процессе ходьбы приводят к частым падениям назад.

Отличительной особенностью ПНП выступает офтальмоплегия , возникающая в среднем спустя 2-3 года от дебюта заболевания. На фоне замедленного движения глазных яблок происходит паралич взора в вертикальной плоскости, пациент не может опустить глаза вниз. Из-за редкого моргания больной ощущает дискомфорт, жжение в глазах. Возможны расплывчатость зрения, расстройство конвергенции, блефароспазм. Прогрессирующий надъядерный офтальмопарез сопровождается ограничением взора вниз и вверх, со временем может приводить к глазодвигательным нарушениям в горизонтальной плоскости. При развитии полной офтальмоплегии формируется ретракция верхних век, что придаёт лицу удивлённое выражение.

В клинической картине ПНП относительно рано возникают псевдобульбарные проявления: дизартрия , дисфагия, насильственный плач или смех. Происходят изменения личностно-эмоциональной сферы, больные становятся замкнутыми, апатичными, демотивированными, безразличными. Когнитивные нарушения в большинстве случаев присоединяются в разгаре болезни, в 10-30% случаев - на стадии дебюта. Характерно интеллектуальное снижение, расстройства абстрактного мышления и памяти, зрительно-пространственная апраксия , элементы агнозии . Деменция наблюдается у 60% пациентов с 3-летним стажем заболевания.

Заболевание начинается неспецифической, медленно нарастающей симптоматикой, схожей с неврастеническими проявлениями. Больные жалуются на пониженную работоспособность, необычную утомляемость, раздражительность , головные боли, ухудшение памяти, нарушения сна. Со временем близкие пациента замечают перемены в его личности: безучастность к проблемам окружающих, утрату чувства такта, выход поведения за рамки этических норм. Больные начинают совершать грубые ошибки в привычной профессиональной деятельности, при прогрессировании симптомов утрачивают способность их осознавать. Усугубляются расстройства сна: днём отмечается гиперсомния , ночью - бессонница . Возникают нарушения пищевого поведения (анорексия , булимия ). Речь чрезмерно ускоряется или замедляется. Критика к своему поведению снижается.

На стадии развития болезни прогрессивный паралич сопровождается усугублением личностных и поведенческих расстройств. Выявляется неадекватное поведение, нелепые поступки, плоские шутки. Психические нарушения отличаются полиморфизмом, обнаруживаются эйфория , депрессия, бредовые идеи, галлюцинации , деперсонализация . В речи возникают затруднения произношения сложных слов, затем формируется дизартрия - речь становится невнятной, смазанной с пропуском отдельных звуков.

Походка неуверенная, разболтанная, почерк неровный, отмечается дисграфия с пропуском букв. Наблюдаются обмороки , эпилептические приступы (чаще по типу джексоновской эпилепсии ). Нарушения аппетита становятся причиной похудения или набора массы тела. Появляются трофические расстройства: снижение тургора кожи, ломкость ногтей , лёгкое инфицирование с развитием фурункулов , абсцессов . Характерна повышенная ломкость костей, дистрофические изменения сердца (кардиомиопатия ) и печени (гепатоз ).

В период деменции происходит нарастание слабоумия вплоть до маразма. Больной перестаёт обслуживать себя, взаимодействовать с окружающими, произвольно контролировать функцию тазовых органов. Отказ от приёма пищи ведёт к выраженному похуданию. Иногда отмечается дисфагия - расстройство глотания. Образуются многочисленные трофические язвы , возрастающая ломкость костей становится причиной переломов .

Пациентам необходима этиотропная и психокоррегирующая терапия. Экспериментальным путём был обнаружен лечебный эффект высокой температуры тела. Современное лечение включает четыре основных составляющих:

• Пиротерапия . Ранее осуществлялась путём введения возбудителей малярии с последующей противомалярийной терапией. В настоящее время используются пирогенные препараты.
• Антибактериальная терапия . Противотрепонемным эффектом обладают антибиотики пенициллинового ряда, цефтриаксон, йодвисмутат хинина, висмута нитрат. Этиотропную терапию начинают с больших доз, продолжают 2-3 недели. Параллельно назначают пробиотики, поливитаминные препараты, при необходимости - гепатопротекторы.
• Психотропное лечение . Показано во второй фазе болезни Бейля. Индивидуальный подбор фармпрепаратов (седативных, нейролептиков, антипсихотиков, антидепрессантов) осуществляется в соответствии с симптоматикой.
• Нейротропная терапия. Направлена на улучшение метаболических процессов в мозге и восстановление его функций. Включает фармпрепараты сосудистого, ноотропного, нейрометаболического действия. В стадии деменции нейротропное лечение не оказывает существенного эффекта.

Что поражается при прогрессирующем надъядерном параличе

При прогрессирующем надъядерном параличе нейродегенерация в большинстве случаев начинается в подкорковых и стволовых образованиях. Кора больших полушарий первоначально захватывается в меньшей степени, но по мере прогрессирования заболевания процесс неуклонно распространяется и на нее. При этом преимущественно поражаются передние отделы больших полушарий.

Локализация основных изменений:

• черная субстанция;
• субталамическое и педункулярное ядра;
• бледный шар;
• таламус;
• покрышка среднего мозга;
• стволовая часть ретикулярной формации;
• височная и префронтальная зоны коры больших полушарий.

Первичное поражение этих областей объясняет характерную очередность появления симптомов и типичный паркинсоноподобный дебют заболевания. А обязательное наличие глазодвигательных нарушений связано с дегенерацией дорсальной части среднего мозга, что приводит к разобщению связей между центрами взора в коре и стволе головного мозга. Сами ядра черепно-мозговых нервов, отвечающих за работу мышц глазных яблок, остаются неповрежденными. Поэтому паралич и называется надъядерным.

Являются обязательным проявлением заболевания и характеризуются характерной комбинацией симптомов:

• Потеря способности к произвольному движению глазных яблок: обычно вначале в горизонтальной и затем в вертикальной плоскости. Исходом является полная офтпальмоплегия с невозможностью целенаправленно переводить взгляд.
• Снижение конвергенции, что уже на ранних стадиях болезни сопровождается жалобами на нечеткость зрения и двоение в глазах при переводе взгляда на разноудаленные предметы.
• Сохранение рефлекторных содружественных движений глазных яблок.
• Появление феномена кукольных глаз, когда глазные яблоки при движениях головы продолжают непроизвольно фиксировать объект. Это объясняется отсутствием подавления вестибулоокулярного синдрома. На более ранних стадиях отмечается прерывистость и «отставание» слежения взором движущегося объекта (при осмотре – неврологического молоточка), что приводит к появлению скачкообразных «догоняющих» движений глазных яблок.
• Постепенное угасание амплитуды и скорости произвольных саккадических движений глазных яблок. Во время неврологического осмотра это выявляется при проверке следящих движений, каждый повторный перевод взгляда в крайне-боковые отведения сопровождается нарастающим ограничением подвижности глаз (гипометрией).
• Отсутствие спонтанного нистагма.

Может быть использован метод провокации оптокинетического нистагма, с вращением полосатого барабана перед лицом пациента. При прогрессирующем надъядерном параличе первоначально замедляется быстрая фаза нистагма в вертикальной плоскости, а на более поздних стадиях заболевания он вовсе не вызывается.

Первые признаки офтальмопатии появляются обычно уже на ранних стадиях заболевания. Причем снижение конвергенции, изменения оптокинетического нистагма и снижение произвольных вертикальных саккад нередко выявляются и при отсутствии у пациента жалоб на нарушения зрения. Для постановки предположительного диагноза необходимо наличие хотя бы ограничения взора вниз, в комбинации с другими признаками нейродегенеративного процесса.

Осложнения

Сопровождающий болезнь Бейля церебральный васкулит является причиной частых ОНМК. В результате перенесённого инсульта формируется стойкий неврологический дефицит: парезы, афазия, апраксия. Трофические изменения приводят к снижению барьерной функции кожи с развитием пиодермии, абсцессов, на более поздних стадиях - пролежней.

В начальном периоде падения больного без возможности скоординировать свои движения приводят к ушибам и переломам. Спустя несколько лет прогрессирующий олигобрадикинетический синдром приковывает пациентов к постели. При отсутствии должного ухода обездвиженность опасна развитием контрактур суставов, пролежней, застойной пневмонии.

Прогрессирующий псевдобульбарный паралич обуславливает попёрхивание пищей с риском асфиксии, аспирационной пневмонии. Ночные апноэ могут стать причиной внезапной смерти во сне. Серьёзным осложнением является присоединение интеркуррентных инфекций (пневмонии, цистита, пиелонефрита), поскольку на фоне сниженного иммунитета существует высокий риск развития сепсиса.

Клиническая картина

П. п. - тяжелое заболевание всего организма, причем наиболее яркие его проявления - нарушения психической деятельности. Основным синдромом является прогредиентное тотальное слабоумие (см.): грубо страдает интеллект, рано обозначаются расстройства суждений, исчезает критика и особенно самокритика. Отсутствует сознание болезни, резко снижается память, возникают конфабуляции (см. Конфабулез).

Проявления слабоумия усиливаются в связи с часто наблюдающейся эйфорией (см. Психоорганический синдром). Неврол. симптоматика заключается в расстройствах речи, прежде всего в нарушении артикуляции - дизартрии (см.). Речь становится неясной, смазанной, особенно при произношении длинных слов, больной пропускает или переставляет слоги, не произносит окончаний слов.

Почерк делается неровным, из слов выпадают отдельные буквы и слоги. Изменяется тембр голоса, он становится глухим. Лицо больного невыразительно, маскообразно, т. к. нарушается иннервация мышц лица, возникает блефароптоз (см. Птоз). Сухожильные рефлексы часто повышены и неравномерны, за исключением случаев табопаралича (см.).

На основе психопатол. проявлений выделяют четыре стадии заболевания: латентную (от заражения сифилисом до проявлений П. п.), стадию начальных проявлений, стадию полного развития болезни и стадию маразма (см.). В латентной стадии могут отмечаться головные боли, головокружения, обморочные состояния, в ряде случаев наблюдаются характерные изменения в цереброспинальной жидкости (см.).

Стадия начальных проявлений характеризуется повышенной утомляемостью, раздражительностью, слабодушием. Больные жалуются на упадок сил и снижение работоспособности, хотя они еще могут в какой-то мере выполнять привычную работу. Раньше такие состояния из-за внешнего сходства с невротической симптоматикой неправильно называли предпаралитической неврастенией.

В некоторых случаях в стадии начальных проявлений наблюдаются депрессивные и бредовые расстройства - тревожная депрессия с ипохондрическими высказываниями, тревожно-ажитированная депрессия, бредовые идеи ревности, преследования, отравления; по мере нарастания симптомов слабоумия эти эндоформные расстройства исчезают.

Очень рано обнаруживается ослабление памяти. Отдельные поступки свидетельствуют о нарушении критики. Расстраивается сфера влечений, больные становятся прожорливыми, эротичными. Нарастание этих расстройств говорит о переходе болезни в стадию полного развития, к-рая проявляется в различных клин. формах.

Экспансивная, или классическая, форма (ранее широко распространенная) чаще встречается у мужчин. Характеризуется наличием маниакального возбуждения с проявлением гневливости, грандиозным бредом величия (см. Бред). Дементная форма отличается нарастающим слабоумием на фоне бездеятельной эйфории. При депрессивной форме развивается подавленное настроение, нередко с тревогой и стремлением к самоубийству (см.

Депрессивные синдромы), часто наблюдается нелепый ипохондрический бред нигилистического содержания. Циркулярная форма, впервые описанная С. С. Корсаковым, протекает со сменой состояний возбуждения и депрессии. Галлюцинаторно-параноидная форма отличается развитием параноидного синдрома (см.) с преимущественно слуховыми галлюцинациями и бредом преследования.

При кататонической форме возникает ступорозное состояние (см.) с явлениями мутизма и негативизма (см. Кататонический синдром). В стадии маразма прекращается сознательная деятельность, исчезает речь, больные издают нечленораздельные звуки, не могут стоять и передвигаться. В этой стадии они погибают от интеркуррентного заболевания.

По течению выделяют особенно злокачественную ажитированную форму (галопирующий паралич) с резким двигательным возбуждением и нарушением сознания по аментивному типу и так наз. стационарный паралич, при к-ром отмечается медленное течение с постепенным снижением интеллекта и вялостью.

Атипичными формами П. п. являются юношеский и старческий П. п., а также паралич Лиссауэра и табопаралич (см.). Юношеский П. п. развивается на основе врожденного сифилиса; обычно начинается в возрасте 10-15 лет. Иногда ему предшествуют признаки врожденного сифилиса, в других случаях он возникает у детей, которые считались до того здоровыми.

Чаще всего протекает в дементной форме; нередко наблюдаются локальные симптомы, напр, атрофия зрительных нервов. Старческий П. п. возникает в возрасте старше 60 лет и характеризуется, прежде всего, длительной латентной стадией (до 40 лет). Клин, картина напоминает старческое слабоумие (см.) с выраженными расстройствами памяти; иногда заболевание протекает по типу корсаковского синдрома (см.).

Паралич Лиссауэра и табопаралич характеризуются сравнительно медленным нарастанием слабоумия. При параличе Лиссауэра наблюдается тенденция к локальному поражению головного мозга, преимущественно теменных долей, при этом развиваются афазия (см.), агнозия (см.), апраксия (см.), апоплектиформные и эпилептиформные припадки.

Тремор покоя для прогрессирующего надъядерного паралича не характерен.

Все симптомы прогрессирующего надъядерного паралича объединяются в несколько групп:

• Глазодвигательные нарушения в виде паралича взора и ряда других симптомов, сопровождающиеся ретракцией (подъемом) верхних век с формированием характерного «удивленного» выражения лица.
• Паркинсонизм (акинетико-ригидная форма). Причем экстрапирамидные нарушения при классическом течении прогрессирующего надъядерного паралича имеют ряд особенностей, которые позволяют провести правильную дифференциальную диагностику. Характерно преобладание ригидности мышц шеи и плечевого пояса с формированием характерной «горделивой» осанки, брадикинезия (замедленность движений), симметричность нарушений даже на начальных стадиях, раннее появление постуральной неустойчивости. Эта экстрапирамидная симптоматика не корригируется противопарскинсоническими препаратами. Не характерны тремор покоя, падения, явные вегетативные и тазовые расстройства.
• Нарушения ходьбы, обычно по типу подкорковой астазии с выраженным влиянием постуральной неустойчивости. При этом первоначально не меняются длина шага, площадь опоры и инициация движений, сохраняются содружественные движения рук и ног. Люди с прогрессирующим надъядерным параличом уже на ранних стадиях заболевания легко теряют устойчивость при поворотах, изменении скорости движения, толчках, ходьбе по наклонной поверхности. В течение первого года заболевания появляются падения назад, причем без попыток удержать равновесие.
• Когнитивные нарушения, с достаточно быстрым развитием деменции лобно-подкоркового типа. Обедняется речь, утрачивается способность к абстрагированию и обобщению, характерны апатичность, полевое поведение, низкая речевая активность, эхопраксии.
• Псевдобульбарный синдром, обусловленный поражением лобной коры и идущих от нее регулирующих путей. Рано развивают дизартрия (нечеткость звукопроизношения), дисфагия (нарушения глотания, причем при сохранном и даже повышенном глоточном рефлексе), симптомы орального автоматизма, насильственный смех и плач.

Для прогрессирующего надъядерного паралича не характерны иллюзии, галлюцинаторно-бредовый синдром, качественные и количественные нарушения сознания, яркие аффективные расстройства.

Возможны и атипичные клинические формы прогрессирующего надъядерного паралича: с преобладанием паркинсонизма и появлением асимметричной дистонии конечностей, с дебютом в виде быстро нарастающих когнитивных нарушений, с преобладанием первичной прогрессирующей афазии.

Прогноз и профилактика

При надъядерном параличе наблюдается безостановочное прогрессирование симптоматики. Проводимая терапия не оказывает существенного эффекта на течение болезни. Продолжительность жизни пациентов колеблется в пределах 5-15 лет. Летальный исход обусловлен интеркуррентными инфекциями, затяжным апноэ сна, аспирационной пневмонией.

Результаты лечения зависят от своевременности его начала. В 20% случаев корректная терапия позволяет добиться практически полного восстановления здоровья. У 30-40% пациентов удаётся достичь стойкой ремиссии с умеренными отклонениями психики, позволяющими адаптироваться в социуме. В 40% случаев сохраняется стойкая органическая деменция.

Процесс санации ликвора занимает от полугода до 3-4 лет. Предупредить прогрессивный паралич позволяет соблюдение личной гигиены, отказ от случайных половых связей, незащищённых половых актов. При впервые установленном сифилисе необходимо корректное лечение до полной санации биологических сред. В последующем пациенту рекомендовано наблюдение и периодическое обследование для раннего выявления поздних форм сифилиса.