Эпидемический энцефалит Экономо. Клиника, диагностика, лечение. Симптомы и лечение летаргического энцефалита

Инфекционное вирусное заболевание, характеризующееся расстройством сна, глазодвигательными нарушениями, частой хронизацией процесса с развитием паркинсонизма - это эпидемический энцефалит. Из этой статьи вы узнаете основные причины и клинику эпидемического энцефалита у детей, и о том, как проводится лечение эпидемического энцефалита у ребенка.

Причины эпидемического энцефалита

Впервые описан как "летаргический энцефалит" в 1917 г. С. Economo, который наблюдал эпидемическую вспышку в Вене в 1916 - 1917 гг. В дальнейшем общепринятым термином стали названия "эпидемический энцефалит", "энцефалит Экономо", "энцефалит А". Вспышки заболевания также отмечены на Украине Я. М. Раймистом (1918 г.) и А. И. Геймановичем (1920 г.). Особенности клиники и течения у детей описал в 1923 г. Н. Ю. Тарасевич. С 1927 г. эпидемии летаргического энцефалита не возникали, спорадические случаи болезни до настоящего времени наблюдаются во многих странах мира.

Этиология эпидемического энцефалита

Возбудитель не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде.

Эпидемиология эпидемического энцефалита

Источником инфекции являются больные и вирусоносители. Больной заразен с конца инкубационного периода и особенно в первые дни болезни. Путь передачи - воздушно-капельный. Восприимчивость к эпидемическому энцефалиту не установлена. Дети составляют 10% от общего числа больных эпидемическим энцефалитом, из них большинство - старше 10 лет.

Сезонность : заболевание чаще возникает в холодное время года (осенне-зимний период). Во время эпидемических вспышек летальность составляла 25 - 50%.

Заражение эпидемическим энцефалитом

Патогенез . Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что возбудитель гематогенным и периневральным путями проникает в ЦНС, особенно серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках происходит накопление вируса, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.

Патоморфология эпидемического энцефалита

Макроскопически определяют отек головного мозга, рассеянные точечные кровоизлияния. При гистологическом исследовании периартериально выявляют сосудисто-воспалительный инфильтративный процесс, состоящий из лимфоцитов и плазматических клеток. Патологический процесс преимущественно локализуется в ядрах III, IV пар черепных нервов, реже VI, VII и VIII пар, гипоталамусе, подкорковых ядрах. Выявляют дистрофические изменения в нейронах вплоть до их гибели, пролиферацию нейроглии. Изменения носят обратимый характер. В хронической стадии возникают деструктивные изменения в нейронах черного вещества, бледного шара и гипоталамуса. На месте погибших клеток формируются обширные глиальные рубцы.

Классификация эпидемического энцефалита

Выделяют манифестные (окулолетаргическая, гиперкинетическая, вестибулярная, гриппоподобная и др.) и атипичные (абортивная) формы эпидемического энцефалита.

Клиника эпидемического энцефалита

Инкубационный период составляет от 2 - 14 дней, порой до нескольких месяцев. Заболевание начинается остро, появляются такие симптомы: повышение температуры тела, озноб, головная боль, тошнота, рвота. Возможны катаральные явления в виде покашливания, болей в горле, насморка.

Формы эпидемического энцефалита

Окулолетаргическая форма эпидемического энцефалита

Через несколько часов от начала болезни появляются типичные признаки: нарушение сна и глазодвигательные расстройства. Нарушение сна характеризуется повышенной, непреодолимой сонливостью в дневное время и бессонницей ночью, которая порой сочетается с психомоторным возбуждением (инверсия сна). Больного можно разбудить, при этом он контактен, адекватен, хорошо ориентирован, но быстро истощается и снова засыпает.

Глазодвигательные расстройства связаны с поражением III и IV пар черепных нервов и проявляются диплопией, односторонним или двусторонним птозом, расходящимся косоглазием, расширением зрачков (мидриаз) или анизокорией. Патогномоничным является "обратный" симптом Аргайла-Робертсона - отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию при сохранении их реакции на свет. При вовлечении в процесс VI пары черепных нервов развивается парез взора в сторону. Иногда поражается VII пара черепных нервов - лицо становится маскообразным, амимичным (при двустороннем поражении) или асимметричным (при одностороннем поражении).

Могут появиться гипоталамические симптомы: приступы тахикардии, тахипноэ, лабильность артериального давления, стойкая гипертермия, насильственный кашель, чихание, зевота. Возможны эндокринные нарушения, характеризующиеся патологическим снижением или повышением аппетита, жаждой, полиурией, истощением или ожирением больного, нарушением менструального цикла, изменением экскреции гормонов и содержания их в крови. Как правило, выражены симптомы дисфункции вегетативной нервной системы, создающие характерный неопрятный вид больного: сальность лица, гипергидроз, гиперсаливация и др.

Гиперкинетическая форма эпидемического энцефалита

Симптомы этой формы энцефалита возникают при поражении экстрапирамидной системы и проявляется различными по характеру насильственными движениями. Они могут быть ограничены небольшой группой мышц (дистальные отделы конечностей, лицо, шея, диафрагма) или распространенные (захватывающие все мышечные группы конечностей, шеи, туловища, а также языка, глотки, гортани) с поворотом туловища вокруг оси (торсионная листания). При внешних раздражителях, волнении, произвольных движениях гиперкинезы усиливаются, во время сна - исчезают.

Вестибулярная форма эпидемического энцефалита

Она проявляется:

• головокружением, усиливающимся при перемене положения тела, повороте головы, глаз;
• тошнотой, иногда рвотой;
• неустойчивой походкой (статическая атаксия);
• шумом в ушах;
• нистагмом.

Гриппоподобная форма эпидемического энцефалита

Протекает без отчетливо выраженных нарушений сна и глазодвигательных расстройств. Характерны такие симптомы: повышение температуры тела, общеинфекционный и катаральный синдромы. Выздоровление наступает через 2 - 4 недели.

Течение эпидемического энцефалита

Различают острое и хроническое течение.

1. Продолжительность острого периода составляет несколько недель, иногда месяцев. У подавляющего числа больных наступает полное выздоровление через 2 мес. от начала заболевания. Иногда развивается астеновегета-тивный синдром, который исчезает в течение нескольких недель или месяцев после клинического выздоровления.
2. У 25 - 50% больных отмечается переход в хроническую форму с развитием паркинсонизма, который сопровождается постепенным нарушением психики (брадипсихия, утрата интереса к окружающему, снижение эмоций и инициативы), ослаблением памяти, олигофренией. Болезнь имеет прогредиентное течение с периодическими обострениями и неблагоприятным исходом.

Диагностика эпидемического энцефалита

Опорно-диагностические признаки эпидемического энцефалита:

• характерный эпиданамнез;
• острое начало;
• слабая выраженность общеинфекционного синдрома;
• нарушение сна;
• глазодвигательные расстройства;
• "обратный" симптом Аргайла - Робертсона;
• гиперкинезы;
• вестибулярные нарушения.

Лабораторная диагностика

При люмбальной пункции цереброспинальная жидкость прозрачная, давление несколько повышено, иногда определяют незначительный лимфоцитарный плеоцитоз (50-100 кл в 1 мкл), повышенное содержание белка (0,66 - 1,0 г/л) и сахара (0,75 - 0,95 г/л).

В клиническом анализе крови выявляют небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, некоторое снижение содержания эритроцитов и гемоглобина.

Изменения на ЭЭГ проявляются угнетением а-ритма и наличием медленно-волновой активности (5- и т-волны). Выраженность изменений коррелирует с тяжестью клинических проявлений.

Дифференциальная диагностика

Проводится с энцефалитами другой этиологии, опухолями III желудочка, торсионной дистонией, ревматической хореей.

Лечение эпидемического энцефалита

Больные подлежат обязательной госпитализации. В остром периоде патогенетическую и симптоматическую терапию осуществляют по общим принципам лечения энцефалитов другой этиологии с использованием глюкокортикоидов.

Лекарства для лечения эпидемического энцефалита

Детям с хронической формой при наличии паркинсонизма назначают заместительную терапию (леводопа, наком); препараты, снижающие мышечный тонус (циклодол, мидокалм, бензонал), витамины группы В, физиотерапию, ЛФК и курортное лечение.

Профилактика эпидемического энцефалита

Источник изолируют до исчезновения острых клинических проявлений. После постановки диагноза направляют экстренное извещение в городской центр Госсанэпиднадзора. Дезинфекцию в очаге не проводят, карантин не накладывают. За очагом устанавливают наблюдение в течение 3 - 4 нед.

Теперь вы известна клиника эпидемического энцефалита у детей, а также о том, как проводится лечение эпидемического энцефалита у ребенка. Здоровья вашим детям!

Около ста лет назад по всему миру пронеслась эпидемия энцефалита, которая унесла жизни более полутора миллионов человек. Медики того времени (1915-1925 года) были поставлены в тупик, так как никакие методы лечения не помогали справиться с болезнь. Это заболевание эпидемический энцефалит, или как его "окрестили" в двадцатые годы прошлого века - летаргический энцефалит. Также болезнь имеет название болезнь фон Экономо, именуют ее так в честь Константина фон Экономо, психиатра и невролога, который в 1917 году описал и систематизировал всю информацию об эпидемическом энцефалите. В своей работе "Летаргический энцефалит" Константин фон Экономо подробно изложил симптоматику заболевания, эпидемиологию, формы заболевания и рекомендации по терапии.

Во время эпидемии в 20-х годах прошлого века 60% заболевших погибли, выжить смогли лишь 40%, половина из выживших на всю жизнь остались инвалидами.

Однако несмотря на большое количество жертв, об эпидемическом энцефалите знает очень мало людей. Дело в том, что во время эпидемии энцефалита проходила еще одна эпидемия - испанский грипп (испанка). Количество жертв испанского гриппа составило более 100 миллионов человек, поэтому он и затмил эпидемический энцефалит, от которого погибло всего около одного миллиона человек.

Медики того времени считали, что испанский грипп мог быть каким-то образом связан с эпидемическим энцефалитом, однако эта связь не была доказана и в дальнейшем не нашла никакого подтверждения.

Симптомы эпидемического энцефалита

Своеобразие эпидемиологии и клинического течения заболевания позволяет рассматривать эпидемический энцефалит как особое заболевание, вызываемое неизвестным, но, по-видимому, специфическим вирусным возбудителем. Существует мнение о гематогенном распространении возбудителя в организме. Заболевают люди разных возрастов, однако чаще в возрасте от 20 до 30-40 лет, независимо от пола.

Воспалительные изменения больше выражены в определенных отделах серого вещества мозга; альтерация нервных клеток слабо выражена. Изменения эти особенно выражены в корешках и ядрах глазодвигательных нервов, лицевого нерва, подбугорной области, серого вещества сильвиева водопровода, подкорковых узлах и особенно в клетках черной субстанции.

Начало заболеваний обычно постепенное с продромальными симптомами; реже наблюдают острое начало с повышением температуры (не выше 38°), озноб. Чаще бывает субфебрилитет. Сонливость отмечена у половины больных. Гиперсомния может продолжаться от нескольких дней до нескольких месяцев. Реже наблюдают бессонницу, которую может сменить летаргия.

Чаще страдает III пара черепно-мозговых нервов, появляется страбизм, птоз, мидриаз, офтальмоплегия, нистагм, снижение или отсутствие зрачковых реакций; реже страдает отводящий нерв. К описанным симптомам присоединяются и другие - гиперкинезы, миоклонии, хореаформные подергивания, икота, тик. Появляется расстройство чувствительности в виде парестезии или невралгий. Пирамидные симптомы не типичны. Часто появляются вегетативные нарушения; общемозговые симптомы выражены слабо.

Иногда острый период может пройти незаметно для больного, оставаясь нераспознанным. Следует отметить, что синдромы энцефалита весьма разнообразны и патогномоничных симптомов для него нет. М. С. Маргулис выделил 8 симптомокомплексов энцефалита. Условно выделяют три стадии заболевания: острую, промежуточную, хроническую. Характерны следующие симптомы: головокружение , лихорадка и головная боль .

Особый интерес представляет амниостатический синдром - паркинсонизм, который может возникнуть непосредственно после острого периода (у 36,5% больных) или через 3-10 лет. (у 49% больных) по Мэтсону.

Хроническая, или поздняя, стадия эпидемического энцефалита появляется в виде паркинсонического и гиперкинетического синдрома и может быть сведена к трем основным видам нарушений: гипертонии мышц экстрапирамидной, пластической ригидности (спазм взора, катаплексия); акинезии (брадикинезия, олигокинезия).

Лечение эпидемического энцефалита

Для эффективной терапии необходимо как можно раньше провести курс специфического иммуноглобулина. Также рекомендуется гипериммунная сыворотка (лошадиная) и сыворотка реконвалесцентов. Обязательно проведение симптоматической терапии. При необходимости проводятся реанимационные мероприятия.
Женский журнал www.

Летарги́ческий энцефали́т (также известный как энцефалит Экономо или сонная болезнь ; отличается от сонной болезни, переносимой мухой цеце) - атипичная форма энцефалита. Впервые болезнь описана в 1917 году австрийским психиатром и неврологом Константином фон Экономо. Болезнь поражает головной мозг, в результате чего больные оказываются в стазисо-подобном состоянии, безмолвными и неподвижными.

Между 1915 и 1926 годом эпидемия летаргического энцефалита распространилась по всему миру. С тех пор эпидемий данной болезни больше не было, но сообщалось об отдельных случаях заболевания.

Историческая справка

Эпидемический энцефалит впервые был подробно описан в 1917 году венским профессором Экономо, наблюдавшим эпидемическую вспышку этого заболевания в 1915 году под Верденом. Эпидемия началась в 1916 году в Австрии и быстро распространилась на Западную Европу и США, но с 1927 года неожиданно пошла на спад. Во время эпидемии 1915-1925 годов, охватившей почти все страны мира, эпидемический энцефалит изучали многие исследователи. Одним из первых особенности течения и клиники эпидемического энцефалита у детей детально описал в 1923 году Н. Ю. Тарасович. После 1925 года отмечалось постепенное снижение заболеваемости эпидемическим энцефалитом, и в настоящее время регистрируются лишь спорадические случаи; значительных эпидемических вспышек не наблюдается. Все попытки идентифицировать возбудителя заболевания окончились неудачей, но характер эпидемии давал основания предполагать вирусную природу возбудителя. В последние десятилетия новых случаев не регистрируется.

Симптомы

Заболевание возникает либо остро, либо более постепенно. Летаргический энцефалит характеризуется высокой температурой, болью в горле, головной болью, вялостью, двоением в глазах, задержкой физического и психического отклика, инверсией сна и кататонией. В некоторых случаях пациенты могут впасть в комаподобное состояние (акинетический мутизм). Пациенты также могут испытывать аномальные движения глаз (окулогирные кризы), паркинсонизм, слабость в верхней части тела, боль в мышцах, тремор и поведенческие изменения, включая психозы. Клазомания (англ. ) (непроизвольно наступающий крик) также иногда представлена.

Наиболее характерными симптомами являются повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения («гиперсомническая офтальмоплегия»), что отражает преимущественное вовлечение среднего мозга. Больной может заснуть в любых, иногда совершенно не подходящих условиях. Именно это проявление энцефалита послужило основанием для обозначения его как «летаргического ». Глазодвигательные расстройства чаще всего проявляются диплопией, реже встречается надъядерная офтальмоплегия. Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию отсутствует или снижается (обратный симптом Аргайла Робертсона). Паркинсонизм и другие экстрапирамидные синдромы, типичные для хронической стадии энцефалита, у небольшой части больных появляются уже в острой стадии. Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением, но в большинстве случаев вслед за острой стадией через определённый период времени, который мог измеряться от нескольких месяцев до десятков лет, возникает хроническая стадия, обычно в виде прогрессирующего синдрома паркинсонизма. В некоторых случаях наблюдается развитие симптомов хронической стадии без предшествующей острой стадии. Причина отставленного развития и прогрессирования симптомов остается неизвестной. Допускают, что в этих случаях имеет место хроническое течение инфекционного процесса, свойственное так называемым медленным инфекциям.

Клиническая картина постэнцефалитического паркинсонизма весьма напоминает болезнь Паркинсона. Однако имеются и специфические отличия. У больных иногда наблюдаются окулогирные кризы, блефароспазм, дистония, или хорея, выраженные аффективные расстройства. При окулогирном кризе (греч. дуговой поворот) глазные яблоки отводятся кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение. Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. Важно учитывать, что окулогирные кризы возможны не только при постэнцефалитическом, но и при медикаментозном паркинсонизме.

Эпидемиология

Источником инфекции летаргического энцефалита является человек. Инфицирование возможно контактным или воздушно-капельным путями. Вертикальный путь передачи инфекции осуществляется трансплацентарно или постнатально. Наиболее восприимчивы дети раннего возраста. Чётко выраженной сезонности нет. В последние годы новых случаев постэнцефалитического паркинсонизма, связанного с эпидемическим энцефалитом, не регистрировалось.

Этиопатогенез

Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что вирус проникает в центральную нервную систему, особенно в серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках проходит накопление возбудителя, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.

Патоморфология

Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и ствола мозга. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в чёрном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.

Профилактика и лечение

Специфических методов лечения острой стадии эпидемического энцефалита не существует. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма аналогично лечению болезни Паркинсона. Для профилактики источник изолируют до исчезновения острых клинических проявлений болезни. После постановки диагноза направляют экстренное извещение в городской центр госсанэпиднадзора. Дезинфекцию в очаге не проводят, карантин не накладывают. За очагом устанавливают наблюдение в течение 3-4 недель.

Прогноз

Лечение длительное. Симптомы паркинсонизма нарастают, но иногда на некоторое время могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Предположительно, летаргическим энцефалитом переболел Адольф Гитлер, а последующий паркинсонизм мог повлиять на принятие им опрометчивых решений.

В культуре

В 1990 году был снят художественный фильм «Пробуждение» о людях, поражённых этой болезнью. Режиссёр Пенни Маршал. В главных ролях выступили Роберт Де Ниро и Робин Уильямс.

Что такое Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. венским невропатологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.

Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.

Что провоцирует Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что вирус проникает в центральную нервную систему, особенно в серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках проходит накопление возбудителя, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.

Патогенез (что происходит?) во время Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Характерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.

Симптомы Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъема температуры до 38-39°С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны проявления катара верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и в неподходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 недель, а иногда и больше. Несколько реже наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ми ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.
Второй характерный признак острой стадии эпидемического энцефалита - поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.

Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция сальных желез, лабильность вазомоторов.

Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечаются и в острой стадии. Они могут проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже - акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).

В цереброспинальной жидкости в острой стадии эпидемического энцефалита у большинства больных отмечается плеоцитоз (в основном лимфоцитарный) - 40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и сахара (гликоррахия - до 0,5-1 г/л). В крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляются генерализованные изменения, выражена медленная активность.

Течение
Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес. Острая стадия заболевания иногда заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход наблюдается в 30% случаев. У 35-50% больных острая стадия передоходит в хроническую либо сразу, либо через различный промежуток времени. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без предшествующей четко выраженной острой стадии. К остаточным симптомам и синдромам после перенесенной острой стадии эпидемического энцефалита относятся головные боли, упорная бессонница, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрессия, недостаточность конвергенции, легкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, снижение интеллекта.

Основное клиническое проявление хронической стадии эпидемического энцефалита - синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. Отмечаются потеря интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость. В этих двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, который обычно диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечается феномен «зубчатого колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счета монет»). Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).

В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсия) и катаплексии.

Течение и прогноз
Течение длительное, прогрессирующее. Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на какое-то время они могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Диагностика Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Диагноз эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и «неясного» инфекционного заболевания.

Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует с серозным менингитом, при котором обычно значительно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоцитоз в ликворе. В последние годы с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга удается подтвердить диагноз эпидемического энцефалита с патологическими изменениями в базальных ганглиях. Однако специфический вирус пока не идентифицирован.

Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основывается на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и гипоталамические нарушения могут развиваться и при других процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (травма, опухоль, болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острого периода на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.

Лечение Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Лечение эпидемического энцефалита и психических нарушений на разных стадиях заболевания до сих пор представляет значительные трудности и малоэффективно.

Специфических средств лечения эпидемического энцефалита в настоящее время нет. В остром периоде болезни следует назначить противовирусные препараты (интерферон, гамма-глобулин), дезоксирибонуклеазу, дегидратирующие средства (магния сульфат, лазикс, глюкоза), пиридоксин, цианокобаламин и аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующие препараты. При паркинсонизме применяют медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение. Среди медикаментозных средств раньше наиболее часто употреблялись препараты белладоны (атропин в растворе 1:1000 по 5 капель 3 раза в день, скополамин 0,025 мг 2 раза в день), которые теперь заменяют синтетическими препаратами (тропацином, артаном, циклодолом, динезином, леводопой), суточная доза которых подбирается индивидуально в зависимости от переносимости препарата. Хороший эффект оказывает микстура, которая содержит водную вытяжку горицвета весеннего (6 г на 200 мл), натрия бромид (4 г) и скополамин (0,006 г) и назначается по 1 столовой ложке 3 раза в день. Из физиотерапевтических средств применяют теплые ванны, лечебную физкультуру. В течение последних 10-15 лет получили распространение хирургические методы лечения паркинсонизма (разрушение ядер таламуса и других подкорковых образований ультразвуком, жидким азотом, электрокоагуляцией).

В острой стадии применяют сыворотку реконвалесцентов, а также симптоматические средства, включая дезинтоксикационную терапию. Назначают также кортикостероиды, АКТГ. При постэнцефалитическом паркинсонизме используют артан, депакин, циклодол, L-ДОФА. Показано также применение психотропных средств с большой осторожностью (особенно при назначении нейролептиков) из-за возможности усиления экстрапирамидной симптоматики.

Профилактика Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Активная профилактика эпидемического энцефалита в настоящее время не проводится в связи с невозможностью выделить вирус - возбудитель этого заболевания. Несмотря на то, что теперь наблюдаются отдельные случаи эпидемического энцефалита, необходимо помнить о том, что они таят в себе потенциальную возможность развития эпидемии. Возбудитель болезни Экономо передается воздушно-капельным путем, поэтому в каждом случае заболевания больной должен быть изолирован до исчезновения острых проявлений заболевания и своевременно госпитализирован в соответствующее лечебное учреждение. Помещение, где он находится, а также одежда его должны быть продезинфецированы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Зарегистрирован энцефалит был в 1915 году в армейском подразделении, а описан австрийским невропатологом Экономо два года спустя. Это заболевание в те времена возникало не так редко и имело вид коротких эпидемических вспышек, которые охватывали многие страны мира.

После этого в дальнейшем заболевание появлялось только в виде спорадических единичных случаев. На сегодняшний день энцефалит А, как он ещё называется, не встречается в классической своей форме. Стоит отметить, что даже сегодня возбудитель болезни не выявлен. Контагиозность заболевания определяется как низкая, то есть заражение энцефалитом не может произойти у каждого человека.

Классификация эпидемического летаргического энцефалита (ЭЛЭ)

Делится болезнь на две стадии: острую и хроническую. Во время острой стадии развивается воспаление, которое сопровождается соответствующими характерными симптомами. Хроническая стадия болезни представляет собой патологический процесс прогрессивно-дегенеративного характера. Острая стадия может перейти в хроническую спустя несколько месяцев или же 5-10 лет.

Предрасполагающие факторы ЭЛЭ

Как уже было сказано выше данных о возбудителе, вызывающем заболевание до сих пор нет. Есть предположение, что микроорганизмом может быть вирус, содержащийся в слюне и слизистой оболочке носоглотки. При этом вирус не обладает устойчивостью во внешней среде и мгновенно погибает за пределами человеческого организма.

Проникает вирус энцефалита через верхние дыхательные пути, а точнее через слизистую их оболочку. Предположительно вирус, попав в организм, проникает в серое вещество головного мозга в области сильвиева водопровода и третьего желудочка. Возбудитель накапливается в нейронах и вновь поступает в кровь - развивается вирусемия.

Патогенез ЭЛЭ

В основном происходит поражение базальных ядер и ствола мозга. Обычно поражаются клеточные органоиды. При микроскопическорм исследовании выявляются воспалительные изменения в виде инфильтрации мононуклеарными и плазматическими клетками, образуются глиозные узелки.

При переходе болезни в хроническую стадию возникают изменения в бледном шаре и чёрном веществе. Эти изменения необратимы и не могут быть восстановлены при лечении. Таким образом, происходит формирование рубцовых изменений из глиозной ткани.

Клинические проявления ЭЛЭ

Острая стадия начинается остро с повышения температуры тела до 38-39 °С. Помимо появляются:

• головная боль;
• боль в мышцах;
• тошнота и рвота;
• симптомы интоксикации: слабость, вялость;
• катаральные явления в верхних дыхательных путях;

Период лихорадки продолжается около 14 дней. Именно в это время развиваются неврологические признаки болезни. Характерным нарушением в этой сфере стала сонливость. Разбудить больного можно, но он вновь засыпает. Пациент спит на протяжении двух –трёх недель с короткими пробуждениями.

Патологическая бессонница проявляется в редких случаях. Больной не может заснуть ни в ночное, ни в дневное время. При этом могут развиться и нарушения очерёдности сна и бодрствования, то есть больной постоянно спит днём, а бодрствует ночью. Бессонница и патологическая сонливость могут сменять друг друга.

Для острой стадии заболевания характерным симптомом считается поражение ядер глазодвигательных нервов.
Отводящие нервы поражаются реже. При ЭЛЭ никогда не происходит полного поражения глазодвигательного нерва. Симптомы выражаются в нарушении работы отдельных глазодвигательных мышц. Больные жалуются на:

• опущение век (птоз);
• диплопию;
• анизокория;
• паралич взора;
• при осмотре зрачки не реагируют на свет;
• затуманивание зрения из-за пареза аккомодации.

Нарушения зрения и процесса сна являются основными патогномоничными признаками эпидемического летаргического энцефалита.

Помимо данных симптомов могут возникнуть и:

• головокружение;
• горизонтальный нистагм;
• вестибулярные нарушения;
• гипергидроз, гиперсаливация, гиперпродукция секрета сальных желёз.

Для хронической стадии болезни характерны экстрапирамидные расстройства, которые проявляются:

• гиперкинезами в виде хореоатетоза, атетоза, миоклонии, судорог взора;
• акинетико-ригидным синдромом: амимия, акинез, склонность к кататонии.

При острой стадии могут возникать и , такие как зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации, изменения восприятия. При тяжёлых формах заболевания развиваются нарушения работы сердечно-сосудистой системы, гипертермия, нарушения сознания, нарушения частоты дыхания и ритма дыхания, несомненно, может развиться и летальный исход из-за остановки сердца и дыхания.

Особенности течения ЭЛЭ в современных условиях

На данный момент болезнь протекает в виде скрытых форм, атипчино. Очень часто заболевание скрывается под маской банальной и. При этом нередки нарушения сна кратковременного характера, двоение в глазах, нарастание глазодвигательных нарушений.

Существует несколько самостоятельных форм болезни:

• нарколептическая;
• эпидемическая икота;
• вестибулярная;
• эпилептиформная.

Продолжительность течения стадий болезни и их особенности

Инкубационный период энцефалита достоверно установить не удаётся. Острая стадия длится от 2 дней до 4 месяцев. Не является редкостью полное выздоровление после этой стадии болезни. Несмотря на это, в трети случаев формируются повреждения несовместимые с жизнью и пациенты умирают. Почти у половины заболевших острая стадия формируется в хроническую. Отметим, что не всегда острая стадия проявляется во всей своей красе. Во многих случаях врачи сталкиваются с уже хронической стадией патологического процесса, что характеризуется головными болями и бессонницей, астеноневротическим синдромом и депрессией, птозом век, снижением интеллекта.

Хроническая стадия проявляется паркинсонизмом, то есть мелкими мышечными подёргиваниями, невнятной речью, медлительностью. Помимо паркинсонизма нередки эндокринные расстройства, такие как инфантилизм, несахарный диабет, нарушение менструального цикла, ожирение. При этих патологических изменениях естественно страдает интеллект, у детей повышается агрессивность, эротизм, психомоторное возбуждение.

В хронической стадии можно нечасто увидеть симптомы патологического сна, судорог, катаплексии.

Прогноз заболевания

Выздоровление в основном неполноценное. Смертельный исход развивается при присоединении интеркуррентных заболеваний.

Диагностика ЭЛЭ

Диагноз заболевания выставляется достаточно редко, поскольку задача эта трудна. Основанием для установления диагноза считаются различные формы нарушения сна и зрения. Диагноз заболевания более вероятен, если эти проявления возникают на фоне длительной лихорадки неясного генеза.

Дифференциальная диагностика

Отличать ЭЛЭ необходимо от серозного менингита. При серозном менингите в отличие от ЭЛЭ значительно напряжены мышцы затылка, положительные другие менингеальные симптомы.

МРТ на сегодняшний день может помочь в диагностике ЭЛЭ.

Хронический ЭЛЭ диагностировать намного легче чем острый, поскольку типичные проявления паркинсонизма, и эндокринные нарушения подводят врача к данному диагнозу.

Как лечить ЭЛЭ?

На любой стадии малоэффективно и затруднительно. Специфических лекарственных средств на сегодня нет. Если заболевание определили в острой форме, назначаются противовирусные препараты, а это интерферон, гамма-глобулин. Кроме того, применяются дегидратирующие вещества (глюкоза, фуросемид, магния сульфат), дезоксирибонуклеиназа, витамины группы В (вит. В6 и В 12), витамин С, антигистаминные средства.