Главная У детей Симптомы куру. Куру — Смеющаяся болезнь. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Симптомы куру. Куру — Смеющаяся болезнь. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Болезнь Куру является одной из смертельных нейродегенеративных прион-протеиновых болезней человека. Болезнь Куру принадлежит к классу инфекционных заболеваний, называемых губчатыми энцефалопатиями (прионные заболевания). Отличительной чертой этой болезни является слипание и накопление деформированных молекул белка приона в тканях головного мозга. Ученые считают, что деформированные прионные белки обладают как способностью изменять свою форму так и вызывать деформирование других белков того же типа. Другие болезни этой группы включают: болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница. Прион-протеиновые болезни животных включают в себя: коровье бешенство, хроническая изнуряющая болезнь, кошачья губчатая энцефалопатия и губчатая энцефалопатия копытных.

В первую очередь, болезнь куру встречается среди общин, проживающих на островах Папуа-Новая Гвинеи и, в меньшей степени, среди соседствующих с ними групп. Слово куру означает «тряска от страха», такое название эта болезнь получила из-за тряски человека, которая является одной из основных особенностей этой болезни.

Болезнь куру была особенно распространена среди аборигенов племени форе, практиковавших эндоканнибализм в качестве погребального обряда. Члены племени готовили, а затем съедали умерших, включая мозг больного человека (мозг покойного, как правило, удалялся самой пожилой женщиной из общины, после чего он обрабатывался и заворачивался в листья папоротника), который является самым заразным органом.

Запрет эндоканнибализма в 1950 году привел к снижению эпидемии. Однако, эта болезнь сохраняется и в нынешнем веке из-за инкубационного периода, который может превышать 50 лет. В последнее время (с 2003 по 2008) было зарегистрировано только два смертельных случая.

Болезнь Куру. Причины

Болезнь Куру является прионовым заболеванием, оно чаще всего встречается у лиц практикующих эндоканнибализм.

Болезнь Куру. Симптомы и проявления

Болезнь Куру является мозжечковым синдром с характерным и неумолимым прогрессированием неврологических нарушений через четко определенные клинические стадии. Болезнь Куру является неизменно фатальной болезнью. Первоначальная клиническая картина включает в себя появление головной боли и боли в суставах с последующим появлением следующих клинических особенностей:

Мозжечковая атаксия
Тремор
Непроизвольные движения (хореоатетоз, миоклонические судороги, фасцикуляции)
Эйфория, слабоумие, эмоциональные расстройства и потеря рефлексов (на продвинутых стадиях болезни)

По мере прогрессирования болезни, инфицированные лица становятся неподвижными, позже отмечается атрофирование сенсорных, моторных и черепных нервов. На этой стадии, как правило, в течение от 4 месяцев до 2 лет наступает смерть. Большинство пациентов умирают в течение года после появления симптомов.

По сравнению с другими прионовыми болезнями, клинические особенности болезни Куру наиболее близко напоминают болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Клинические особенности болезни Крейтцфельдта-Якоба состоят из поведенческих, психических, периферийных и сенсорных нарушений. Общие ранние психические признаки включают в себя депрессию, беспокойство, бессонницу и апатию.

Физический осмотр

Физические проявления болезни Куру на начальном этапе характеризуются атаксией и мышечной слабостью. Это приводит к тряске в ногах и к трудностям в ходьбе, в конце концов, пострадавший будет полностью зависеть от палки, костылей или инвалидной коляски. Медленные и неповоротливые движения могут привести к травмам от падения.

На более поздних стадиях, за человеком начинают проявляться признаки психических расстройств, в том числе потеря контроля эмоций, депрессии, эйфории и путаница. Деменция также может возникнуть у некоторых лиц с болезнью куру.

Неврологические признаки болезни Куру включают: гиперрефлексия, ухудшение хватательного рефлекса, косоглазие и нистагм. Непроизвольные подергивания мышц и судороги наблюдаются наряду с другими признаками поражения мозжечка (тремор пальцев, неспособность прикоснуться пальцем к кончику носа, трудности с ходьбой). Птоз и глазодвигательный дисбаланс наблюдается в небольшом количестве случаев. В конце концов, люди с болезнью куру будут прикованы к постели и, возможно, они даже не будут в состоянии сидеть, поднимать голову или перевернуться на другой бок. На более поздних стадиях, больные теряют способность жевать, глотать или контролировать выделительные процессы. В результате, человек умирает либо от голода, либо от осложненной пневмонии или от инфицированных пролежней.

Болезнь Куру. Диагостика

Сегодня еще не существует никаких лабораторных тестов, которыми можно было точно диагностировать болезнь куру, кроме посмертного патологического анализа тканей ЦНС.

Болезнь Куру. Лечение

Никаких методов лечения болезни Куру не существует, любые усилия врачей должны быть направленны на поддержку состояния пациента. Болезнь Куру - неизменно смертельная болезнь.

Болезнь Куру. Осложнения

Лица с болезнью куру постепенно становятся вегетативными, после чего наступает смерть. В большинстве случаев, больные умирают от раневой инфекции, пневмонии либо от недоедания.

Основные симптомы:

Болезнь куру - смертельное заболевание, которое относится к нейродегенеративным прион-протеиновым недугам человека. Куру причисляется к классу инфекций губчатой энцефалопатии. Характерно слипание и накопление деформированных прионных белков в тканях головного мозга.

Болезнь получила широкое распространение в общинах, проживающих на островах Новой Гвинеи. Название «куру» переводится как «тряска от страха» или «дрожание», что полностью отвечает симптоматическим проявлениям заболевания.

Чаще отмечалась высокая смертность от заболевания в племени форе из-за проведения погребального обряда с эндоканнибализмом. Ритуал включал приготовление умерших (за изъятие мозга отвечала самая пожилая женщина племени, мозг проходил специальную обработку и обертывание в листьях папоротника), после чего все племя это употребляло в пищу. Такого рода ритуалы были запрещены, что снизило смертность.

С отменой ритуального каннибализма случаи возникновения заболевания не прекратились. Сейчас инфицироваться прионами можно в момент пересадки внутренних органов, при переливании крови или употреблении в пищу мяса животных.

Диагностировать болезнь куру нельзя - специфического теста не существует, можно только предположить диагноз по симптоматическим проявлениям и зная анамнез. Терапевтические мероприятия неэффективны, уместно только поддерживающее лечение. Смертность пациента - 100 %.

Этиология

Болезнь каннибалов - еще одно наименование заболевания куру. Причина возникновения патологии - употребление мяса и мозга, которые не прошли длительной термической обработки, инфицирование при пересадке органов или переливании крови. Болезнь попадает в прионную группу инфекций.

Прион - уникальный патоген, который не имеет нуклеиновой кислоты. Это белковая частица, проявляющая свойства инфекционного характера. Патогенные белки устойчивы к температуре кипения, действию формальдегида и этанола. Поражение тканей организма человека прионами не связано с ответом иммунной системы на «оккупанта». Прион не имеет ДНК или РНК, вызывает заболевание путем трансформации здоровых белков нервных клеток в патологические.

Заражение патогенным белком - причина медленного инфицирования центральной нервной системы. Патология имеет большие временные рамки развития, пока возбудитель накапливается в тканях головного мозга, синтезируя неправильный белок и вызывая метаболические изменения и гибель нейронов.

Классификация

Исследователи выделяют несколько форм неконвекционных инфекций, которые вызываются дефектными частицами – прионами:

Болезнь куру связана с поеданием зараженного мозга умершего человека, широкое распространение получила в племенах Новой Гвинеи. Для патологии характерно расстройство координации движений, тремор, психоэмоциональные перепады и эйфория. Человек умирает через год или полтора после инфицирования. Еще один способ заражения - употребление в пищу необработанного мяса животного.
была описана еще в 1920 году, связана с употреблением плохо обработанного мяса или мозга животного. Инкубационный период может длиться до 20 лет. У больного нарушается зрение, появляются болезненные ощущения в конечностях, слабоумие, заканчивается заболевание смертью. Широко распространилась патология в США, Англии.
Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера относится к медленным инфекциям и передается по наследству. Проявляется поражением центральной нервной системы, чаще встречается у молодых людей. Симптоматические проявления: потеря рефлексов ног, нарушения глотательной функции, и слабоумие. Смерть наступает в течение 5 лет.
Амиотрофический лейкоспонгиоз впервые был отмечен в Беларуси. Для заболевания характерны атрофические парезы мышц скелета, расстройство дыхания, смерть. Инкубационный период - от 3 до 14 лет.
Спонгиоформная появляется у человека, который употребляет в пищу неправильно обработанное мясо животных или заражается через микротравмы при разделке скота. Животные инфицируются из мясной муки, павших овец. Инкубационный период - до 35 лет. Мозг больного перерождается, нарушаются двигательные функции, смерть неизбежна - срок жизни от пяти месяцев до года.

Все перечисленные заболевания приводят к смерти пациента - нарушения, происходящие в мозгу человека, несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Симптомы болезни куру касаются неврологических расстройств со стремительным прогрессированием и смертью. Сначала появляются легкие головные боли, которые со временем усиливаются. Больной ощущает болезненность в суставах. Клинические проявления заболевания зависят от стадии развития патологии.

Диагностика

Болезнь куру относится к медленным инфекциям, которые очень сложно выявляются. Диагностический поиск осуществляется в рамках таких исследований:

изучение истории болезни и опрос пациента или родственников, выслушивание жалоб;
неврологом проверяются рефлексы, координация, двигательная функция;
производится биопсия мозга - позволяет подтвердить наличие патогенных белков в тканях.

Специалисты обязаны сделать дифференциацию болезни куру с , сосудистой , хронической энцефалопатией и .

Лечение

Лечение болезни куру может носить только симптоматический характер - пока что заболевание неизлечимо. Большинство пациентов не доживает до оказания первой медицинской помощи, а болезнь определяется после вскрытия.

При случае с госпитализацией человека терапия подразумевает прием противоотечных средств, психотропных препаратов, витаминов и противосудорожных.

Возможные осложнения

Медленные инфекции приводят к смерти пациента. В процессе усугубления состояния больного могут наблюдаться:

потеря подвижности;
проблемы со зрением;
слабоумие;
судорожные приступы;

Профилактических мероприятий не существует, так как нельзя определить наличие прионов в трансплантируемых тканях и препаратах крови. Рекомендуется проводить тщательную термическую обработку мяса во время приготовления пищи.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Болевой синдром – дискомфортное ощущение, которое чувствовал каждый человек хотя бы раз в жизни. Таким неприятным процессом сопровождаются практически все заболевания, поэтому данный синдром имеет множество разновидностей, для каждого из которых характерны свои собственные причины возникновения, симптомы, их интенсивность, продолжительность и способы лечения.

» , » Болезнь куру

Болезнь куру

4164
Дата публикации: Январь 29, 2013

Куру является заболеванием нервной системы.

Причины

Куру является очень редким заболеванием. Куру вызывается инфекционным белком (прион), в ткани мозга у человека. Куру чаще происходит среди людей из Новой Гвинеи, которые практиковали каннибализм в той форме, когда они съедают мозг умерших людей, как часть похоронного ритуала. Эта практика остановилась в 1960 году, но случаи куру были зарегистрированы в течение многих лет позже, потому что болезнь имеет длительный инкубационный период. Куру вызывает изменения мозга и нервной системы, аналогичные болезни Крейтцфельда-Якоба. Подобные заболевания появляются у коров, как губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE), также называемая коровьим бешенством. Основным фактором риска для куру – поедание человеческой ткани мозга, которая может содержать инфекционные частицы.

Симптомы

Симптомы куру включают в себя:

Боли в руке и ногах
Координационные проблемы, которые становятся серьезными
Трудности при ходьбе (мозжечковая атаксия )
Головная боль
Трудности глотания
Рывки мышц (миоклонус)

Трудности при глотании могут привести к недоедани ю или голоду. Среднее время инкубационного периода составляет от 10 до 13 лет, информация об инкубационном периоде в 30 лет или даже больше не поступала. Неврологическое обследование может показать изменения в координации и в способности ходить.

Лечение

Нет никакого известного лечения от болезни куру.

Перспективы

Смерть обычно наступает в течение 1 года после первых симптомов.

В 1932 году в горах Новой Гвинеи было обнаружено ранее неизвестное науке папуасское племя форе. Это стало поистине бесценным подарком для этнографов и антропологов, которые теперь на «живом материале» могли изучать особенности жизни примитивных племён.

Подарок, конечно, довольно сомнительный. Потому как папуасы из форе не были мирными собирателями корешков или обычными охотниками — они активно практиковали каннибализм. Некоторые из их обрядов просто шокировали цивилизованную публику, особенно христианских священников, которые рискнули сунуться к этим мелким людоедам в 1949 году с проповедями о любви к ближнему своему.

Папуасы и без священников очень любили ближних своих. Правда, с гастрономической точки зрения. Особенной популярностью у этих каннибалов пользовалось ритуальное поедание мозга умершего родственника. Причём в этом обряде главными участниками являлись женщины и дети. Папуасы искренне верили, что съев мозг своего почившего родича, они приобретут его ум, а также прочие достоинства и добродетели.

Сей обряд очевидцы описывают так: «Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскалённых камнях в вырытых в земле ямах… Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют, наконец, цилиндры, извлекут содержимое и начнётся пиршество».

Один из тогдашних работников миссии однажды увидел маленькую девочку, которая была явно больна: «Она сильно дрожала, а голова её спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь будет продолжаться вплоть до самой её смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».

Папуасы из форе называли эту страшную напасть словом «куру», что в их языке имеет два значения — «дрожь» и «порча». А причина куру — сглаз чужого колдуна.

Но если бы всё было исключительно в колдовском сглазе… Разумеется, официальная медицина в лице американского врача Карлтона Гайдушека не поверила в порчу. Гайдушек появился среди племени форе в 1957 году. Он первым дал научное описание куру, с которой европейские врачи ранее никогда не сталкивались. Вначале у больных нарушается координация движений, походка становится неустойчивой. Возникает головная боль, насморк, кашель, повышается температура.

По мере того как болезнь прогрессирует, появляется характерный симптом куру — дрожание конечностей и головы. На последних стадияхкоординация нарушена уже настолько, что, человек перестаёт двигаться. Всё это длится приблизительно 10-16 месяцев и заканчивается летальным исходом.

У некоторых больных на последних стадиях возникал неконтролируемый смех или неожиданно появлялась кривоватая улыбка. Данный симптом позволил некоторым «поэтам» назвать куру «смеющейся» болезнью.

МОЗГ КАК ГУБКА

Наблюдая за обречёнными больными, Гайдушек предположил, что это заболевание в первую очередь поражает головной мозг. Вскрытие подтвердило его догадку: у больных куру мозг деградировал в течение нескольких месяцев, превращаясь в губчатую массу. Спасти несчастных не могло ни одно современное лекарство: ни антибиотики, ни сульфонамиды, ни гормоны.

Врач терялся в догадках. Пролить свет не смогли даже отправленные для исследования в Америку образцы тканей. Да, анализы показали, что при куру наблюдается разрушение нервных клеток мозжечка. Но почему это происходит? В чём причина? Какая-то инфекция?

Целых шесть лет Гайдушек бился над загадкой куру, пока случайно не увидел в одном научном журнале материалы, посвященные скрепи — не менее загадочной болезни, поражающей, правда, овец.

Гауйдушек сразу обратил внимание, что животные, заболевшие скрепи, умирали практически так же, как и больные куру. Когда же исследователи ввели мозговое вещество от больной овцы к здоровой, последняя заболела. Правда, через год…

Следовательно, речь шла о замедленной инфекции. И, проанализировав всё, Гайдушек предположил: а вдруг куру — это тоже что-то из похожих «медленных» инфекций?

НЕ ЕШЬ БЛИЖНЕГО СВОЕГО

И он оказался прав! Он проделал практически то же, что его коллеги с овцами — ввёл экстракт мозга умершего от куру больного двум шимпанзе. Шимпанзе заболели, но не через месяц, и даже не через три-четыре — болезнь проявилась лишь через два года!

Гайдушек впоследствии выяснил, что куру не имеет обычных инфекционных признаков. И возбудителей не видно. Но это не означает, что их нет. Гайдушек обратил внимание, что этой болезнью болели в основном женщины и дети. А мужчины — в очень редких случаях. И исследователь сделал правильный вывод — виноват каннибализм! В ритуальных поеданиях человечины участвуют именно женщины и дети, а мужчины питаются бобами и бататом.

Инфицированное мясо — главный источник заражения куру. Как только с каннибализмом было покончено — случаи куру практически сошли на нет. Гайдушек за свои сенсационные исследования в „ 1976 году получил Нобелевскую р премию по физиологии и медицине. Деньги от премии он по-i жертвовал многострадальному И племени форе.

СМЕРТЕЛЬНО МЕДЛЕННО

По мнению некоторых учёных, «медленные» вирусы — одно из самых страшных явлений нашей реальности. На них не действует ни один из ядов. Они не гибнут даже при облучении и сверхвысоких температурах, от которых погибает всё живое.

По размерам «медленные» вирусы в 10 раз меньше, чем обычный самый маленький вирус. Эти внутренние диверсанты ведут себя по-особенному: подрывают организм медленно и постепенно, а вызываемые ими заболевания более похожи на износ и саморазрушение, нежели на болезнь.

В наши дни учёные не знают, как бороться с коварными «медленными» вирусами. Они могут только с благоговением говорить об этих новооткрытых вирусах как о «самом загадочном и волнующем объекте медицины наших дней».

В 1932 году в горах Новой Гвинеи было обнаружено ранее неизвестное науке папуасское племя форе. Это стало поистине бесценным подарком для этнографов и антропологов, которые теперь на "живом материале" могли изучать особенности жизни примитивных племён.

Подарок, конечно, довольно сомнительный. Потому как папуасы из форе не были мирными собирателями корешков или обычными охотниками - они активно практиковали каннибализм.

Некоторые из их обрядов просто шокировали цивилизованную публику, особенно христианских священников, которые рискнули сунуться к этим мелким людоедам в 1949 году с проповедями о любви к ближнему своему.

Папуасы искренне верили, что съев мозг своего почившего родича, они приобретут его ум, а также прочие достоинства и добродетели.Сей обряд очевидцы описывают так:

«Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскалённых камнях в вырытых в земле ямах... Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют, наконец, цилиндры, извлекут содержимое и начнётся пиршество».

ДРОЖЬ И ПОРЧА

Один из тогдашних работников миссии однажды увидел маленькую девочку, которая была явно больна:

«Она сильно дрожала, а голова её спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь будет продолжаться вплоть до самой её смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».

Папуасы из форе называли эту страшную напасть словом «куру» , что в их языке имеет два значения - «дрожь» и «порча». А причина куру - сглаз чужого колдуна.

Но если бы всё было исключительно в колдовском сглазе... Разумеется, официальная медицина в лице американского врача Карлтона Гайдушека не поверила в порчу. Гайдушек появился среди племени форе в 1957 году. Он первым дал научное описание куру, с которой европейские врачи ранее никогда не сталкивались. Вначале у больных нарушается координация движений, походка становится неустойчивой. Возникает головная боль, насморк, кашель, повышается температура.

По мере того как болезнь прогрессирует, появляется характерный симптом куру - дрожание конечностей и головы. На последних стадиях координация нарушена уже настолько, что, человек перестаёт двигаться. Всё это длится приблизительно 10-16 месяцев и заканчивается летальным исходом.

МОЗГ КАК ГУБКА

Целых шесть лет Гайдушек бился над загадкой куру, пока случайно не увидел в одном научном журнале материалы, посвященные скрепи - не менее загадочной болезни, поражающей, правда, овец.
Гауйдушек сразу обратил внимание, что животные, заболевшие скрепи, умирали практически так же, как и больные куру. Когда же исследователи ввели мозговое вещество от больной овцы к здоровой, последняя заболела. Правда, через год...

Следовательно, речь шла о замедленной инфекции. И, проанализировав всё, Гайдушек предположил: а вдруг куру - это тоже что-то из похожих «медленных» инфекций?

НЕ ЕШЬ БЛИЖНЕГО СВОЕГО

И он оказался прав! Он проделал практически то же, что его коллеги с овцами - ввёл экстракт мозга умершего от куру больного двум шимпанзе. Шимпанзе заболели, но не через месяц, и даже не через три-четыре - болезнь проявилась лишь через два года!

И исследователь сделал правильный вывод - виноват каннибализм! В ритуальных поеданиях человечины участвуют именно женщины и дети, а мужчины питаются бобами и бататом.

Инфицированное мясо - главный источник заражения куру. Как только с каннибализмом было покончено - случаи куру практически сошли на нет. Гайдушек за свои сенсационные исследования в 1976 году получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине. Деньги от премии он пожертвовал многострадальному племени форе.

СМЕРТЕЛЬНО МЕДЛЕННО

По мнению некоторых учёных, «медленные» вирусы - одно из самых страшных явлений нашей реальности. На них не действует ни один из ядов. Они не гибнут даже при облучении и сверхвысоких температурах, от которых погибает всё живое.