Церебральный сифилис у детей — преимущественно врожденное заболевание. Приобретенный «бытовой» сифилис, связанный с внеполовым заражением, встречается очень редко. Психические нарушения, наблюдающиеся при церебральном сифилисе, обычно делят на ранние формы (сифилис мозга в настоящем смысле этого слова) и поздние (прогрессивный паралич и спинная сухотка). Из процессуальных форм сифилиса мозга у детей чаще наблюдаются сифилитический менингит и менингоэнцефалит, которые нередко оставляют тяжелые последствия в форме параличей, эпилептиформных припадков и психического недоразвития. В основе всех клинических форм сифилиса мозга лежит одна и та же причина — заражение бледной трепонемой. Характерным является полиморфизм морфологического субстрата: воспалительные, сосудистые гранулематозные изменения. Этим объясняется многообразие клинических проявлений. При единой причине церебрального сифилиса отдельные клинические формы могут быть различны по своему патогенезу. К мезодерма л ьным формам сифилиса относятся сифилитические заболевания оболочек, сосудистые поражения и гуммозные формы, к эктодермальным — прогрессивный паралич, спинная сухотка и некоторые формы сифилиса спинного мозга. В детской клинике относительно часто наблюдаются формы сифилиса, при которых нет болезненного процесса и патологические изменения представляют собой остаточные явления в виде порока развития — олигофрении, органической психопатии. У детей, родившихся от матери, больной сифилисом, порок развития может быть обусловлен различными причинами. Психическое недоразвитие может возникнуть без непосредственного влияния сифилитической трепонемы, а вследствие токсикоза в инфицированном организме матери. Эти формы порока развития называются дистрофическими. Сифилитические токсины могут оказать влияние и на половые клетки родителей, вызывая поражение зачатка. М. В. Милич, изучая эти формы в нашей клинике, пришел к выводу, что в последние десятилетия эти «парасифилитические» формы встречаются значительно чаще, чем истинный врожденный сифилис (87,7 % против 12,3 % случаев). Реже пороки развития обусловлены проникновением трепонемы через плаценту в плод. В таких случаях речь идет об олигофрении, обусловленной сифилитическим процессом, начавшимся во внутриутробном периоде. Клиническая картина этих форм олигофрении более сложна. Психическое недоразвитие здесь часто сочетается с параличами и эпилептическими припадками. Примером такой формы олигофрении, осложненной судорожными припадками, может служить история болезни Любы, 13 лет. Родители девочки болели сифилисом за несколько лет до рождения ребенка. У матери было 16 беременностей. Трое здоровых детей родились до заражения сифилисом, 5 детей умерли в раннем детстве от неизвестных причин, остальные беременности завершились выкидышами и абортами. Больная от шестой беременности, во время которой проводилось противосифилитическое лечение, родилась в срок. В раннем детстве были отмечены косоглазие и слабость правых конечностей. Развивалась с задержкой. Ходить и говорить стала к 4 годам. Не могла научиться читать и писать. В возрасте 11 лет начались судорожные припадки. Соматическое состояние: череп высокий, асимметричный, готическое небо. Зубы широко расставлены. На резцах полулунные вырезки. Грудная клетка неправильной формы, имеется сколиоз. Кожа бледная, с желтизной, лимфатические узлы увеличены. Со стороны внутренних органов отклонений не обнаружено. В неврологическом состоянии: левый зрачок больше правого, расходящееся косоглазие, нистагмоидные движения, паралич конвергенции. Световая реакция зрачков слева отсутствует, справа очень вялая. Небольшое ограничение движений и повышение сухожильных рефлексов в правых верхних конечностях. Симптом Бабинского справа. Хориоретинит. Реакция Вассермана в крови положительная, в спинномозговой жидкости отрицательная. В психическом состоянии отмечаются выраженные признаки умственной отсталости. Не отличает карандаша от ручки, не считает даже в пределах пяти. Всегда пассивна и бездеятельна. Дружит с маленькими детьми. Первое время была несколько эйфорична, назойливо задавала одни и те же вопросы. Эпилептические припадки были преимущественно в ночные часы. Возникали бормотание во сне, судороги рта, затем тонические судороги конечностей, потеря сознания и непроизвольное мочеиспускание. Припадки длились от 5 до 15 минут, затем наступал сон. Диагноз врожденного сифилиса мозга в данном случае несомненен. Девочка родилась уже с резидуальными явлениями внутриутробного сифилитического заболевания. Этим объясняются и непропорциональность ее физического строения, и врожденное психическое недоразвитие по типу олигофрении. Появление эпилептических припадков совпадает с обострением процесса в пубертатном возрасте. Дифференциальный диагноз между сифилитической олигофренией и другими формами врожденного слабоумия при отсутствии положительных серологических данных бывает сложным. Поэтому подробнее остановимся на критериях диагностики врожденного церебрального сифилиса у детей. Соматические признаки. У новорожденных детей наблюдаются ринит с гнойными и кровянистыми выделениями, трещины на губах, морщинистая, с грязновато-серым оттенком кожа, выпадение волос и бровей, увеличение печени и селезенки. Особенно характерна как симптом врожденного сифилиса гетчинсоновская триада: а) полулунные выемки на верхних резцах — гетчинсоновские зубы; б) паренхиматозный кератит; в) отит. Имеют также значение разнообразные деформации черепа (бугристый, скошенный, башеннообразный), отсутствие мечевидного отростка грудины, экзостозы ключицы, седловидный нос. Однако нельзя переоценивать диагностическое значение этих признаков. Большинство их, взятых в отдельности, не патогномоничны для сифилиса. Важно лишь их сочетание у одного и того же больного. Отсутствие их тоже не говорит против сифилитического поражения. Вторым критерием для диагностики сифилитического поражения мозга являются серологические данные. Кроме положительной реакции Вассермана в крови и спинномозговой жидкости в последней обычно отмечаются положительные белковые реакции, увеличенное количество форменных элементов (плеоцитоз) и белка. Но и отрицательные серологические и глобулиновые реакции, особенно в давних заболеваниях, не противоречат диагнозу врожденного сифилиса мозга. Положительная реакция Вассермана в крови при врожденном сифилисе мозга имелась в 66 % наших наблюдений. Считается, что в норме у детей в спинномозговой жидкости количество белка колеблется от 0,16 до 0,240/00, число клеток до 8/3, 9/3—10/3 встречается у детей в возрасте до 6 лет. Реакции Нонне.— Апельта, Вейхбродта и Панди в 5 % случаев могут быть положительными. Следующий ряд признаков мы находим в полиморфных неврологических симптомах: поражение черепномозговых нервов, теми- и парапарезы. Но особенно характерны изменения зрачков, их форма, ослабление или отсутствие световой реакции. На глазном дне часты побледнение сосков, иногда атрофические явления, хориоретиниты и др. Среди психопатологических проявлений нельзя назвать специфических для врожденного сифилиса. При дифференциальной диагностике с врожденным слабоумием другой этиологии о сифилитическом заболевании головного мозга говорят грубое нарушение памяти, расстройства внимания, большая истощаемость, резко выраженное нарушение работоспособности при относительно сохраненной способности к суждению. Наличие ограниченных явлений выпадения (агностические, афатические и апрактические расстройства), нарушение целенаправленности, пассивность, адинамия, эйфория, слабодушие являются признаками скорее сифилитической деменции, чем олигофрении. Но при глубокой степени слабоумия эти симптомы теряют значение. Ранние сифилитические поражения мозга (особенно внутриутробные) обычно приводят к явлениям психического недоразвития. Эпилептиформные припадки являются одним из частых симптомов врожденного сифилиса мозга у детей. На этом основании выделена специальная разновидность эпилептиформного сифилиса. Однако патогенез сифилитической эпилепсии окончательно не выяснен. Полагают, что в основе его лежит эндартериит мелких сосудов головного мозга. У детей наблюдается сифилитическая эпилепсия двоякого типа: 1) когда судорожный припадок является лишь симптомом в клинической картине сифилиса мозга. Здесь правильнее говорить не о сифилитической эпилепсии, а об эпилептиформном синдроме при церебральном сифилисе; 2) когда эпилептические припадки и эпилептические изменения психики являются основным в картине болезни. В этих случаях специфический агент, очевидно, вызвал в мозге изменения, благоприятствующие развитию нового болезненного процесса по типу эпилептической болезни. Специфическая терапия в этих случаях часто малоэффективна. Сережа, 11 лет. Плохая успеваемость, трудности поведения, эпилептические припадки. Мать болеет сифилисом, плаксивая, раздражительная. Год назад у нее были зрительные галлюцинации и припадки после неприятных переживаний. Отец находится в психиатрической больнице, страдает редкими эпилептическими припадками. Мальчик от первой беременности, роды в асфиксии. В возрасте до года был спокойным, вялым, безучастным. Физически развивался правильно. В 9-месячном возрасте после кори возникали судорожные припадки. Школу посещает с 7 лет. Был 3 года в первом классе, затем переведен во вспомогательную школу. Читает плохо. Работу, требующую сообразительности, сделать не может. Аккуратен, исполнителен, бережлив, но назойлив, вспыльчив, обидчив, злобен. Двигательно беспокоен. Соматически без особенностей. В неврологическом состоянии: реакция зрачков на свет вялая, коленные рефлексы D>S. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости отрицательная. Психический статус: груб, возбужден, склонен к аффективным вспышкам, иногда вял и мрачен, с детьми неуживчив, при малейшем недоразумении начинает громко кричать, бросает стулья, долго не успокаивается. В классе занимается сосредоточенно, аккуратно, но темп медленный. Новый материал усваивает с трудом. В данном случае есть основания диагностировать сифилитическое поражение головного мозга (анамнестические данные — сифилис у матери, наличие неврологических изменений — зрачковые реакции, анизорефлексия). Однако можно предположить, что на основе перенесенного сифилитического мозгового процесса развивается эпилептическая болезнь с определенными закономерностями клиники и течения. Это подтверждается свойственными эпилепсии изменениями психики: вязким аффектом с наклонностью к взрывчатости, педантичностью, нарушениями интеллектуальной деятельности по эпилептическому типу. Мальчик работает сосредоточенно, медленно, аккуратно, способен к длительному напряжению, тогда как для прогредиентной формы церебрального сифилиса характерны истощаемость, утомляемость, неспособность к продолжительному напряжению. В подобных случаях специфическая терапия должна сочетаться с противоэпилептическими средствами. Приведем еще два клинических примера, из которых первый представляет психопатологическую картину одной из наиболее частых форм, а второй — относительно редкую форму врожденного сифилиса у детей. Аня, 7 лет. Отец страдает прогрессивным параличом, у сестры и брата эпилептические припадки. Физическое развитие девочки своевременное, речь развивалась медленно. Уже в возрасте 4 лет была крикливой, беспокойной, жестокой и злой. В 6-летнем возрасте стала исчезать из дома, уносила вещи, попрошайничала в поездах, разжигала везде костры, мучила животных, била детей. При обследовании: диспластична, инфантильна, но старческое выражение лица, хриплый голос. Анизокория и вялая реакция зрачков на свет; парез конвергенции. Положительная реакция Вассермана в крови и в спинномозговой жидкости. Психический статус: двигательно беспокойна, импульсивна, эмоционально тупа, неуживчива, драчлива, ни к кому не проявляет привязанности, агрессивна, лжива. Систематическое лечение не дало результатов. Выписана без улучшения. Катамнестические данные: в возрасте 15 лет по-прежнему убегает из дома, школу не посещает, устраивает поджоги, бьет окна, резко импульсивна, жадна. Диагноз врожденного сифилиса в данном случае устанавливается на основании анамнеза, неврологического обследования и серологических данных. При отсутствии положительной реакции Вассермана дифференциальная диагностика таких случаев с психопатией и психическими последствиями эпидемического энцефалита представляет большие трудности. Картина болезни сходна с клиникой хронических форм эпидемического энцефалита: расторможение влечений, страсть к поджогам, бродяжничеству, отсутствие чувства страха, привязанностей, стойких интересов. У второго больного наблюдается психотическая форма сифилитического мозгового заболевания, редко встречающаяся у детей (несколько чаще — у подростков) и иногда неправильно диагностируется как шизофрения. Максим, 12 лет. Последние 3—4 месяца устает от занятий, настроение подавленное, плаксив, обидчив, раздражителен, не хочет выходить на улицу. Временами заторможен. Слышит мужской голос: «Пойди гулять». Разговаривает сам с собой, со своей тенью. Отец болел сифилисом до рождения сына. Тетка по линии отца была психически больной. Мать страдает головными болями, имела два выкидыша. Мальчик рос болезненным, в детстве были какие-то сыпи. С 3 месяцев до 1 года 2—3 раза в неделю были судорожные припадки. Был криклив, мало спал. Рос плаксивым, пассивным, неряшливым. До 3 лет не говорил. Психический статус: 3—4 месяца назад появились «слухи» — близко над ухом шепот, мужской голос, приказывающий ему идти куда-нибудь. Считает их болезненным явлением, сознает, что это только «кажется», говорит, что стал раздражительным; трудно делать уроки. Во время школьных занятий работает суетливо, с напряжением, вертится на стуле. В отделении по своей инициативе ничем заняться не может. Легко возникают гневные вспышки, но быстро успокаивается. Очень внушаем, легко подпадает под влияние других детей. Внимание неустойчивое, объем его узкий, память снижена. Ассоциации бедные, однообразные. Мышление конкретное, процессы определения и обобщения затруднены. Быстро истощается. При соматическом обследовании выявлены неправильность телосложения, асимметричные череп и уши, увеличенные лимфатические узлы. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. При неврологическом обследовании отмечаются анизокория, ослабление световой реакции, особенно справа, следы кератита слева, отставание левого угла рта, гиперкинезы, вегетативная дистония. Серологические исследования крови и ликвора отклонений от нормы не обнаружили. На глазном дне вены расширены, артерии сужены, много атрофических пятен на ретине. После курса антисифилитического лечения стал несколько спокойнее. Данное состояние следует отнести к так называемому сифилитическому галлюцинозу. Дифференциальный диагноз с шизофренией во многих случаях сифилитического галлюциноза бывает нелегким, особенно если в дальнейшем развивается и параноидный синдром. Однако эмоциональная неустойчивость, внушаемость, поверхностность аффекта, характерные расстройства интеллектуальной деятельности, снижение памяти, резкое расстройство внимания, неспособность к напряжению, быстрая утомляемость — все эти характерные симптомы более грубого органического заболевания мозга не типичны для шизофрении. Критическое отношение больного к галлюцинациям как к чему-то постороннему также более характерно для сифилитического галлюциноза. Особенности неврологических расстройств—анизокория и вялая реакция зрачков на свет, изменения глазного дна, эпилептические припадки в детстве — дают основание предполагать, что и в данном случае речь идет о психозе, связанном с органическим процессом сифилитического характера. Анамнестические сведения, указывающие на сифилитическое заболевание у отца, подтверждают диагноз. Однако у детей острые психозы при церебральном сифилисе мозга наблюдаются очень редко, у подростков — значительно чаще. Приведем одно из таких клинических наблюдений. Валя, 15 лет. Заболевание началось в 14 лет с помрачения сознания, дезориентировки в окружающем, зрительных галлюцинаций, страхов. В течение 3 месяцев в клинической картине довольно стойко держались галлюцинаторные и бредовые явления. В неврологическом статусе отмечалась неравномерность зрачков при вялой реакции на свет. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости резко положительная. После курса специфической терапии была выписана в состоянии улучшения. При повторном поступлении через год с трудом соображает, медлительна, плохо справляется со школьными заданиями, которые до заболевания давались ей легко. Эмоционально обеднена. Сифилитическое происхождение психоза у этой больной представляется вполне доказанным. Но на высоте приступа, когда в картине преобладали галлюцинации, бред, необходима была дифференциальная диагностика с шизофренией. При галлюцинаторных и параноидных формах сифилиса мозга диагностические ошибки в пользу шизофрении бывают нередко. Особенно часто это происходит тогда, когда упускают из виду правило, что распознавание болезни не должно строиться на отдельных симптомах, а также что определяющим диагноз шизофрении являются типичные нарушения мышления и личности больного. Все же при сифилисе мозга галлюцинаторные и бредовые проявления у детей наблюдаются редко. Основными являются: 1) синдромы слабоумия, 2) эпилептиформные, 3) церебрастенические и 4) психопатоподобные состояния. Другими словами, при церебральном сифилисе у детей наблюдаются те же основные психопатологические синдромы, что и вследствие острых инфекционных мозговых заболеваний. В этой однотипности психопатологических проявлений сказываются особенности возрастной реактивности ребенка. Из поздних сифилитических церебральных заболеваний наиболее серьезным является прогрессивный паралич. В детской клинике наблюдается ювенильная форма прогрессивного паралича. Эта форма возникает чаще всего в возрасте старше 12 лет, обычно на почве врожденного сифилиса, но в отдельных случаях — приобретенного; тогда ее называют детской формой прогрессивного паралича. По своей симптоматике и течению ювенильные и детские формы прогрессивного паралича существенно отличаются от форм, наблюдающихся у лиц зрелого возраста. Клиническим примером может служить следующая история болезни. Шура, 15 лет. Поступил в клинику с жалобами на плаксивость, вялость, изменение походки и речи. Отец его умер молодым от менингита, диагностированного как туберкулезный. У матери повторные реакции Вассермана в крови отрицательные. Мальчик от единственной беременности, родился в срок, без асфиксии. Развивался хорошо. В грудном возрасте много плакал. В последующие годы стал более спокойным, общительным, ласковым. Перенес корь и грипп. Кожных заболеваний не было. Умственное развитие было невысоким. Школу посещает с 9 лет. В первых классах учился хорошо В 3-м классе учиться стало трудно. С 12 лет явно стал менее сообразительным, плохо запоминал. Около года назад после перенесенной дизентерии изменилась походка, часто падал при ходьбе. Через полгода появились изменения речи, а также вялость и плаксивость. При обследовании выявлены евнухоидные пропорции, спастически-атактическая походка; часто падает. Лицо амимичное со стереотипной улыбкой. Обилие гиперкинезов: тики, фибриллярные подергивания, насильственные движения головой, усиливающиеся при волнении. Зрачки неравномерные, не реагируют на свет и конвергенцию. Сглажена левая носогубная складка, язык уклоняется вправо, фонация вялая. Повышенный тонус верхних и нижних конечностей, симптом Кернига. Движения в руках неполные по объему, ослабление силы и тремор, особенно слева. Повышенный тонус верхних и нижних конечностей, больше слева. Пателлярные и ахилловы рефлексы резко повышены с клонусоидами стоп и чашек, симптомы Бабинского и Оппенгейма с обеих сторон, кожные рефлексы ослаблены. Пяточно-коленная и пальценосовая пробы с промахиванием, хуже слева, симптом Ромберга. В крови реакции Вассермана, Кана и цитохолевая резко положительные (++++) Спинномозговая жидкость: белок 0,165°/00, цитоз 96/3, реакции Вассермана, цитохолевая, Кана, Панди +-г~I—(-, Нонне—Апельта и Вейхбродта Н+К реакция Ланге 666654411 000. Психический статус: быстрая, дизартрическая, смазанная речь с пропуском слогов. Скороговорки не удаются. Не может назвать месяца и числа, путает события, даже близко его касающиеся. Долгое время не знал своего места за столом, после обеда идет не в спальню, а в класс. Грубо нарушена критика, свою болезнь видит только в слабости ног, говорит обо всем спокойным, благодушным тоном. При психологическом обследовании не в состоянии выделить существенное, память резко снижена, счет возможен только в пределах таблицы умножения. При чтении пропускает отдельные слова, не улавливает смысла прочитанного. Письмо с пропусками слогов, буквы нечеткие. Вял, пассивен, редко высказывает какие-либо желания. С детьми не общается. Может подолгу сидеть без дела, стереотипно катая палочку. Диагноз прогрессивного паралича подтверждается данными сомато-неврологического и серологического исследования и анализом психопатологической картины. Интеллектуальная деградация выражается в невозможности логических операций, грубом нарушении критики, расстройстве внимания и памяти, дезориентировке во времени. — Однако не всегда диагностика детского прогрессивного паралича так несложна. Затруднения связаны с тем, что детский прогрессивный паралич часто начинается на неполноценном фоне: врожденный сифилис, предшествовавший прогрессивному параличу, инвалидизирует ребенка и изменяет клиническую картину. Течение ювенильного паралича часто бывает медленным. Ребенок останавливается в физическом и психическом развитии, становится невнимательным, безучастным, начинает хуже учиться. У него появляются раздражительность, плаксивость, иногда импульсивность, злобность, расторможение влечений; поведение становится антисоциальным. Относительно реже болезнь начинается инсультообразно, с эпилептиформных припадков. Постепенно больные делаются все более слабоумными. В конечной стадии теряется речь, развиваются контрактуры и при отсутствии лечения наступает психический маразм. Длительность прогрессивного паралича у детей в нелеченых случаях в среднем 5 лет. Смерть наступает при явлениях истощения и психического маразма. Закономерности, определяющие течение конгенитального сифилиса мозга и формирование его клинической картины, сложные. Определяющим фактором являются тяжесть болезненного процесса и его локализация в «головном мозгу. Нарушение психики чаще возникает «в тех случаях, когда процесс поражает специфически человеческие области коры в лобных, теменных и височных долях, но характер процесса и его течение в значительной степени зависят от почвы, на которую падает инфекционный агент, хотя ввиду раннего внутриутробного поражения развитие ребенка сильно видоизменяется и таким образом конституциональные особенности стираются. Немалая роль принадлежит и возрастным особенностям. Те формы, при которых первые проявления болезни относятся к раннему детскому возрасту, значительно более злокачественны в отношении течения и исхода. Е. А. Осипова и Е. О. Горелик катамнестически обследовали 40 детей, больных сифилисом мозга. Авторы выделили три варианта течения сифилиса мозга: а) ранний и малоактивный; б) поздний, активный, с острым началом; в) медленно текущий (без видимого начала). Формирование клинических проявлений зависело от того, в каком возрасте началось заболевание. При раннем начале болезни отмечались большая диспластичность телосложения, грубая неврологическая картина, выраженное слабоумие. Специфическое лечение в этих случаях не оказывало большого влияния, так как речь шла о стойких последствиях раннего поражения головного мозга. При лечении сифилиса у детей не применяют препараты мышьяка и ртути. Лечение проводят антибиотиками (пенициллин, экмоновоциллин, бициллин) и препаратами висмута (бийохинол и бисмоверол). Пенициллин детям в возрасте от 5 до 15 лет вводят на курс из расчета 200 000 ЕД, детям от 1 года до 5 лет — 300 000 ЕД на 1 кг веса (табл. 1). Таблица 1 Дозы бийохинола и бисмоверола при лечении сифилиса у детей

Сифилитическая инфекция, как известно, поражает все органы и ткани, в том числе и головной мозг. В клинической психиатрии традиционно различают два отдельных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич (пп). Иногда эти заболевания объединяют под общим названием « » (а52.1, f02.8). Сифилис (от названия поэмы итальянского врача дж. Фракасторо « Syphilis Sive De Morbo Gallico » - «сифилис, или французская болезнь», 1530) мозга возникает чаще всего через 2 — 4 года после заражения, его относят к ранним формам нейролюэса, а прогрессивный паралич - к поздним. При раннем нейролюэсе первично поражается ткань мезодермального происхождения (сосуды, оболочки), при позднем (прогрессивный паралич) наряду с этими изменениями возникают обширные дистрофические и атрофические изменения нейроцитов коры мозга.

Термин Lues Venerea был введен ж. Фернелем в 1554 году для обозначения контагиозных инфекций; в средние века во франции сифилис называли «итальянской болезнью», а в италии - «французской болезнью». Впоследствии было отмечено, что сифилитические психозы развивались лишь у 5-7% инфицированных. Введение антибиотиков для лечения инфекций в xx веке привело к значительному снижению заболеваемости сифилисом в ссср, но с 1990 года отмечен резкий рост заболеваемости, выросла в 3 — 4 раза и частота заболеваемости .

Сифилис мозга и пп являются прогредиентными заболеваниями и возникают, как правило, в случаях нелеченной или недолеченной болезни. Как фактор предрасположения отмечают травмы головного мозга и алкоголизм.

Сифилис мозга (lues cerebri)

Сифилис мозга (менинговаскулярный сифилис) - специфическое воспалительное заболевание с преимущественным поражением сосудов и оболочек головного мозга. Начало болезни более раннее, чем пп (через четыре-пять лет после заражения). Диффузному характеру поражения мозга соответствует значительный полиморфизм симптоматики, что напоминает проявления при неспецифических сосудистых заболеваниях мозга.

Начало заболевания постепенное, с возникновения симптомов, свойственных неврозам, прежде всего напоминающих . У больных появляются раздражительность, головные боли, повышенная утомляемость, снижается работоспособность. При специальном исследовании разных форм психической деятельности можно обнаружить обычно их нерезкое снижение. При неврологическом исследовании определяются нерезко выраженные знаки стигматизации: анизокория с вялой реакцией зрачков на свет, асимметрия лицевой мускулатуры, неравномерность сухожильных рефлексов, их повышение. В отличие от похожей симптоматики, наблюдающейся при развитии мозгового атеросклероза, заболевание сифилисом начинается в молодом возрасте и обнаруживает неуклонное прогрессирование при отсутствии типичного для сосудистых расстройств «мерцания» симптоматики.

На этом фоне при поражении мозговых оболочек обнаруживаются признаки менингизма, или развивается картина типичного менингита, который может протекать остро или хронически. В острых случаях на передний план выступают общемозговые явления (головокружения, головные боли, рвота), повышается температура тела, типичны ригидность затылочных мышц, симптом кернига. Характерно поражение черепных нервов, могут возникать эпилептиформные припадки, симптомы нарушения сознания в виде оглушения, спутанности или делирия. Однако чаще в оболочках мозга

Развивается хронический воспалительный процесс, с проникновением последнего в некоторых случаях и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит). Могут нарастать раздражительность, аффективная неустойчивость, нередко наблюдается подавленное настроение.

Если менингит развивается на выпуклой (конвекситальной) поверхности мозга, наиболее выраженными симптомами являются расстройства сознания и судорожные пароксизмы, которые носят характер джексоновских или генерализованных припадков. Типичный симптом аргайл-робертсона при этом встречается не всегда. В ряде случаев менингит протекает асимптомно, заболевание проявляется только характерными изменениями спинномозговой жидкости.

При апоплектиформном течении сифилиса мозга клинические проявления характеризуются частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями мозговой ткани.

Вначале очаговые поражения нестойки, обратимы, затем они становятся более многочисленными, стабильными. При этом постоянно отмечается обширная неврологическая симптоматика, ее разнообразие обусловлено различием локализации очагов поражения; могут развиваться параличи и парезы конечностей, поражения черепных нервов, явления , псевдобульбарные расстройства. Почти у всех больных наблюдается ослабление зрачковой реакции на свет.

Кроме наличия очаговой симптоматики у больных постоянно отмечаются упорные головные боли, головокружения, снижение памяти, раздражительность, дисфоричность или слабодушие.

У некоторых больных развиваются пароксизмальные состояния с помрачением сознания, в основном по типу сумеречного расстройства. По мере нарастания болезни и утяжеления неврологической симптоматики наблюдается прогрессирование дисмнестического слабоумия.

Гуммозная форма сифилиса мозга проявляется формированием хронических инфильтратов в мозгу в виде узлов, имеющих различную локализацию, что определяет особенности симптоматики заболевания. Гуммы могут быть единичными или множественными, небольшими по размеру.

Для гуммозной формы характерны признаки повышения внутричерепного давления с рвотой, мучительными головными болями, адинамией, иногда могут развиваться явления помрачения сознания, судорожные пароксизмы. При обследовании глазного дна могут наблюдаться застойные соски зрительных нервов.

Сифилитический плаута относится к экзогенному типу реакций, по к. Бонгефферу. Подобные проявления не сразу можно отграничить от , в то время как сифилитический параноид крепелина характеризуется преобладанием . В настоящее время оба варианта группируются как галлюцинаторно-параноидная форма сифилиса с проявлением обманов чувств и возникновением бредовых идей, причем преобладают то , то бредовая симптоматика. Чаще наблюдается или самообвинения. Бредовые идеи просты, связаны с непосредственным окружением больного, с конкретными жизненными ситуациями.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич помешанных впервые описал а. Бейль в 1822 году как самостоятельную болезнь, что послужило в дальнейшем основанием для развития нозологического направления в психиатрии. Уже гораздо позже а. Вассерман (1883) определил наличие спирохеты в крови, а x. Ногучи (1913) обнаружил ее в мозгу.

Заболевание представляет собой сифилитический менингоэнцефалит, который приводит к прогрессирующему глобальному разрушению и распаду личности и всей психики в целом с развитием различных психотических расстройств, полиморфных неврологических нарушений и появлению типичных серологических изменений в крови и спинномозговой жидкости. Нелеченный прогрессивный паралич в большинстве случаев через четыре-пять лет приводит к развитию маразма и смерти.

По данным п. б. посвянского (1954), частота прогрессивного паралича у больных, поступающих в психиатрические больницы, имеет тенденцию к снижению с 13,7% в 1885 — 1900 годах и 10,8% в 1900 — 1913 годах до 2,8% в 1935-1939 годах и 0,78% в 1944-1948 годах.

Частота прогрессивного паралича, по a. c. косову (1970), составила в 1960-1964 годах 0,5%, по данным x. Мюллера (1970) - 0,3%.

Клинические проявления

Заболевание, как правило, развивается через 10-15 лет после заражения сифилисом и характеризуется медленным, постепенным выявлением симптомов. Это незаметное подкрадывание болезни очень точно описывает г. Шюле: «бесшумно и тихо, резко отличаясь от трагического течения и финала, наступает начало болезни. До сих пор трудолюбивый и верный своему слову человек начинает несколько хуже справляться со своими делами, обычные вещи даются ему труднее, его превосходная память начинает спотыкаться, преимущественно в вещах, которые до сих пор принадлежали к самым для него обыденным, наиболее привычным. Но кто же станет подозревать в этом что-нибудь особенное? Поведение больного ведь то же, что и прежде. Его характер не изменился, его остроумие не пострадало. Тем не менее какая-то перемена произошла с больным. Его настроение стало не тем, что оно было раньше. Больной ни угрюм, ни возбужден, он все еще высказывает свои прежние симпатии и наклонности, но он стал раздражительнее . Малейший пустяк может вывести его из себя, и притом с такой вспыльчивостью, какой прежде за ним никогда не замечалось, он может забыться до такой степени, что дает волю рукам, в то время как раньше он превосходно владел чувствами и словами».

Такие симптомы напоминают проявления , наряду с раздражительностью отмечается повышенная утомляемость, забывчивость, снижение работоспособности, нарушение сна. Все же нельзя не заметить, что подобная псевдоневрастеническая симптоматика сочетается с различными прогрессирующими изменениями личности. Больные обнаруживают безразличие к членам своей семьи, утрачивают свойственную им чуткость, деликатность, они проявляют несвойственную им ранее неряшливость, расточительность, утрачивают стыдливость, могут, к удивлению знакомых, неожиданно употреблять нецензурную брань.

В следующей стадии полного развития прогрессивного паралича на первый план выступает главный симптом болезни - слабоумие, очевидными становятся выраженные расстройства памяти, способности к запоминанию, обнаруживается слабость суждения, утрата критики. Внешние проявления болезни в это время могут быть различными, что дает возможность описывать их как отдельные формы прогрессивного паралича, проявляющиеся на этом этапе болезни достаточно отчетливо.

Экспансивная форма считается классической, проявляется маниакальным возбуждением с пышным бредом величия нелепо-грандиозного характера. Настроение больных повышено, оно то эйфорически благодушное, то сопровождается ощущением счастья, то взбудораженностью и гневливостью. Больные высказывают пышные, нелепые, невероятные в своей бессмысленности идеи величия, которые находятся в абсолютном противоречии с реальным положением дел. Обнаруживается полная утрата критики, неадекватное возбуждение, расторможенность влечений.

Эйфорической формой называют такие случаи, при которых деменция тотального типа постепенно нарастает на фоне благодушно-эйфорического настроения и наличия фрагментарных, большей частью конфабуляторных идей величия при отсутствии острого маниакального возбуждения, свойственного экспансивному параличу.

Депрессивная форма отличается подавленным настроением и нелепыми ипохондрическими идеями (больные утверждают, что у них нет внутренностей, они давно умерли и разлагаются и т. д.).

Дементная (простая) форма - самая частая, она характеризуется прогрессирующим слабоумием, благодушием при отсутствии ярких психических симптомов и сравнительно медленным течением.

Ажитированная форма отличается состоянием непрекращающегося бессмысленного возбуждения со спутанностью, злокачественностью течения, быстрым распадом личности.

Другие формы (галлюцинаторно-параноидные, кататонические, циркулярные) встречаются гораздо реже.

Ювенильный прогрессивный паралич возникает в связи с наличием врожденного сифилиса при трансплацентарном инфицировании плода от больной матери. Этот вид болезни в настоящее время встречается крайне редко. В подобных случаях, как правило, возникают и другие признаки конгенитального сифилиса - паренхиматозный кератит, деформация передних

Зубов, поражения внутреннего уха (триада гетчинсона). Паралитические расстройства часто сочетаются с симптомами ювенильной спинной сухотки. Ювенильный паралич манифестирует не раньше шести лет, чаще всего в период от 10 до 15 лет. Ему может предшествовать задержка умственного развития, но иногда болезнь начинается как будто среди полного здоровья. Возможно острое начало с эпилептиформных припадков, вслед за которыми развивается слабоумие с проявлениями дизартрии, иногда речь полностью утрачивается.

Диагностика прогрессивного паралича основывается не только на особенностях психопатологии, но опирается также на данные неврологической симптоматики, соматических расстройств и лабораторных исследований. У большинства больных определяется симптом аргайла - робертсона с ослаблением или отсутствием реакции зрачков на свет при сохранении их реакции на конвергенцию и аккомодацию. Значительно реже наблюдаются абсолютное отсутствие зрачковой реакции, сужение (миоз) или расширение (мидриаз) зрачков, в некоторых случаях их неравномерность (анизокория) и деформация. К частым и ранним симптомам относятся дизартрия, невнятность или скандирование речи. Примерно в 60% случаев прогрессивного паралича развиваются признаки сифилитического поражения аорты. Частые костные переломы обусловлены сочетанием со спинной сухоткой.

Данные лабораторных исследований. Серологические реакции на сифилис (например, реакция вассермана) бывают положительными в крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев прогрессивного паралича уже при разведении 0,2. Предложены и используются более чувствительные реакции на сифилис - реакция иммобилизации бледных трепонем (рибт), реакция иммунофлуоресценции (риф). Характерно увеличение числа клеток в спинномозговой жидкости (плеоцитоз), в основном лимфоцитов, но встречается и увеличение плазматических клеток. Все глобулиновые реакции (ноне-аппельта, панди, вейхбродта) бывают положительными. Общее содержание белка в спинномозговой жидкости в два-три раза превышает норму. Соотношение глобулины-альбумины (в норме 1:4) резко изменено из-за увеличения глобулинов. Реакция ланге демонстрирует «паралитическую кривую» с максимальным выпадением в первых пробирках.

Этиология и патогенез. Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказывается клинически и лабораторно. Японец x. Ногучи (1913) обнаружил бледные трепонемы в мозге больных прогрессивным параличом. Но сам патогенез заболевания до конца остается неуточненным. Прогрессивным параличом страдают только около 5% лиц, заразившихся сифилисом. К числу предрасполагающих факторов относят наследственную отягощенность, алкоголизм, травмы черепа и др. Все же большинство исследователей полагают, что отсутствие или недостаточность лечения может способствовать развитию заболевания.

Дифференциальный диагноз

Самым важным является распознавание прогрессивного паралича на ранних стадиях развития болезни, так как установлено, что только те психические расстройства, которые возникают до момента разрушения мозговой ткани, могут быть ликвидированы при лечении.

Учитывая неспецифичность «псевдоневрастенических» проявлений в дебюте, при обнаружении признаков даже нерезкого снижения уровня личности по органическому типу, эпилептиформных пароксизмов, преходящих апоплектиформных состояний следует исключать начинающийся прогрессивный паралич. В таких случаях необходимо проводить тщательное неврологическое, соматическое, серологическое исследование. Трудности могут возникать при отграничении прогрессивного паралича от сосудистой мозговой патологии (атеросклероз, гипертоническая болезнь), а также от . В таких случаях диагностическим подспорьем становятся данные неврологического и серологического исследования.

Лечение

Введение вагнером фон яуреггом (1917) маляриотерапии, других видов пиротерапии стало важным этапом лечения сифилиса и прогрессивного паралича. С 40-х годов xx века основным методом терапии становится пенициллинотерапия. Ее эффективность зависит от тяжести клинических проявлений болезни и срока начала лечения. Хорошие по качеству ремиссии развиваются не менее чем в 50% случаев. Психическое состояние на фоне пенициллинотерапии улучшается через три-четыре недели, санация крови может завершаться в период от двух до пяти лет. На курс лечения в среднем требуется 14 млн. Ед пенициллина. Желательно применение депо-препарата. Рекомендуется проведение 6 — 8 курсов пенициллинотерапии с интервалом в один-два месяца. При непереносимости пенициллина можно использовать эритромицин 5 раз в сутки по 300 ооо ед в комбинации с курсами бийохинола или бисмоверола. У леченых больных различают состояния стационарной деменции, хронические экспансивные состояния, психотические варианты дефекта (п. б. посвянский, 1954). После терапии показано контрольное исследование спинномозговой жидкости с целью диагностики возможного рецидива. Показателем стабильности ремиссии является доказательное санирование спинномозговой жидкости в течение не менее двух лет.

Среди сифилитических поражений головного мозга выделяют две основные группы расстройств: сифилис мозга и прогрессивный паралич. Принято считать, что сифилис мозга возникает в более ранних периодах после заражения, а прогрессивный паралич - в более поздних и в связи с этим обнаруживаются различные морфологические изменения в тканях мозга. При сифилисе мозга поражаются сосуды и оболочки мозга (ткани мезодермального происхождения), при прогрессивном параличе наблюдаются дистрофические изменения в самой ткани мозга.

Возникновение этих заболеваний после первичного заражения наблюдается в различные сроки: сифилис мозга - через 4-6 лет, но могут быть более короткие и более длительные периоды инкубации.

При прогрессивном параличе этот период более продолжительный. Следует отметить, что в последние годы в связи с нарушением четкости диспансерного наблюдения и появившейся возможностью обращения к большому количеству частных врачей, проводящих не всегда полноценное лечение первичного сифилиса, риск психических нарушений сифилитической природы может возрастать.

Сифилис мозга (Lues cerebri)

При сифилисе мозга страдают оболочки мозга и сосуды. При сифилитическом поражении оболочек мозга наблюдаются проявления их раздражения (менингизм), у больных отмечаются головная боль, раз¬дражительность, аффективные реакции, колебания настроения. Часто наблюдается неврологическая симптоматика, главным образом со стороны черепных нервов, возможны снижение слуха, поражение лицевого и тройничного нервов, анизокория, деформация зрачков, изменение реакции на свет и аккомодацию, редко наблюдаются афазии, геми- и моноплегии. Реакция Вассермана, РИБТ и РИФ в крови и ликворе резко положительны (хотя реакция Вассермана в крови может быть отрицательной). Реакция Ланге (с коллоидным золотом), дающая типичную картину «сифилитического зубца», практически не проводится в лабораториях психиатрических и венерологических учреждений.

Апопликтиформная форма сифилиса мозга - наиболее частое проявление поражения сосудов; носит характер инсультов, которые вначале имеют нестойкий характер с достаточно быстрым восстановлением функций. В дальнейшем наблюдаются более обширные нарушения и восстановление не наступает, выявляются стойкие неврологические нарушения, такие как апраксия, агнозия, псевдобульбарные расстройства.

Психические нарушения более выражены: больные раздражительны, гневливы, слабодушны, отмечаются достаточно четкие колебания настроения, снижение памяти и интеллекта.

Клиническая картина гуммозного сифилиса мозга встречается редко и клинически напоминает картину при опухолях мозга. Положительные реакция Вассермана и РИФ в крови и ликворе являются четкими диагностическими признаками.

Может наблюдаться галлюцинаторно-бредовая форма сифилиса мозга, как при всех экзогенно-органических расстройствах. Преобладают истинные галлюцинации, бредовые идеи часто ипохондрические или преследования, простые и конкретные. Эти расстройства сопровождаются колебаниями настроения, подавленностью, раздражительностью, гневливостью. Неврологическая симптоматика не носит грубый выраженный характер: анизокория, асимметрия лица и др. Реакция Вассермана и РИФ в крови и ликворе положительны.

Психические расстройства при врожденном сифилисе

В основе всех психических нарушений при церебральном сифилисе лежит одна причина - заражение бледной спирохетой. В детской практике, когда речь идет о врожденном сифилисе, патологические изменения наблюдаются в виде задержки развития и уродства отдельных частей ЦНС. Имеют значение возрастные особенности детского мозга.

М.С.Маргулис считал, что при врожденном сифилисе у детей патологический процесс протекает по типу общей инфекции, внутренние органы и ЦНС наводнены спирохетами.

Особенностью клинической картины врожденного сифилиса является локализация и распространенность поражения. Большую роль играют и циркуляторные расстройства (гемо- и гидродинамического порядка), и токсическое действие, связанное с распадом спирохет и изменениями обмена в организме. Многообразие клинических проявлений зависит от стадии процесса, интенсивности и длительности течения заболевания.

Выделяют ранние и поздние формы врожденного сифилиса.

В клинических проявлениях врожденного сифилиса выделяют две группы. Первая включает грубые симптомы церебральных и спинальных нарушений и проявлений психической недостаточности разной степени. Вторая группа характеризуется преобладанием интеллектуально-эмоциональных расстройств.

Прогрессивный паралич (paralisis progressiva alienorum -прогрессивный паралич помешанных, болезнь Бейля)

Как самостоятельное заболевание описан французским психиатром А.Бейлем в 1822 г. Сифилитическая природа была доказана после обнаружения японским ученым Ногучи (Ногуши) в 1911 г. в мозгу больных прогрессивным параличом бледной спирохеты. Прогрессивный паралич в настоящее время встречается редко в связи с активной терапией антибиотиками острых фррм заболевания.

Из литературы прошлых лет известно, что заболевают чаще мужчины в возрасте 35-50 лет. В клинической картине прогрессивного паралича выделяют три стадии: начальную, или астеническую, расцвета болезни и терминальную типа маразма.

Первая стадия (астеническая, или псевдоневрастеническая): нарастает постепенно, появляются слабость, головные боли, утомляемость, снижается работоспособность. На этом фоне больной начинает совершать поступки, которые ему раньше были не свойственны, проявляет грубость и нетактичность. Так, интеллигентный человек отправился в гости с женой, подошел трамвай, он сел и уехал, оставив жену в недоумении.

На следующей стадии появляются еще более выраженные неадекватные поступки, человек берет без спроса чужие вещи, выходит к гостям в нижнем белье, затем начинает высказывать нелепые идеи величия и богатства.

Выделяют несколько форм в клинической картине второй стадии болезни: наиболее часто встречавшаяся ранее экспансивная форма с благодушным настроением и идеями величия и богатства; дементная с преобладанием нарастающего слабоумия; циркулярная - характеризующаяся колебаниями настроения; ажитированная и галопирующая - с быстрым развитием болезни.

Типичными неврологическими расстройствами при прогрессивном параличе являются нарушения речи, письма и походки. Речевые нарушения (дизартрия) характеризуются смазанностью речи; говорят, что у больного «каша во рту», ему не удаются скороговорки, в последующем он пропускает слова, слоги, повторяет несколько раз слоги (логоклония). Письмо становится неровным, больной пропускает буквы и слоги, повторяет слоги, написанное становится все более неразборчивым. Походка делается неуверенной, пошатывающейся. Одним из ранних признаков является синдром Аргайла Робертсона - отсутствие реакции на свет при сохранении реакции на аккомодацию. Возможны и другие зрачковые расстройства: миоз, анизокория и другие неврологические знаки (отклонение языка в сторону, птоз и т.п.).

В соматическом статусе достаточно отчетливо отмечаются понижение чувствительности, повышенная ломкость костей, выпадение волос, потеря массы тела, несмотря на хороший аппетит.

Серологические изменения: при исследовании крови и ликвора обнаруживаются положительные реакции Вассермана, РИФ и др. В ликворе - увеличение количества клеток и белка, изменение белковых фракций с увеличением уровня глобулина. Большую диагностическую роль играет реакция Ланге с коллоидным золотом: при прогрессивном параличе в первых пробирках наблюдается обесцвечивание раствора ликвора с коллоидным золотом, «паралитический тип» кривой.

Дифференциальный диагноз основывается на серологических показателях, анализе неврологической и психопатологической симптоматики.