Синдром впв что делать. Признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) на ЭКГ. Множественный синдром WPW

09.11.2011, 13:54

Здравствуйте.
Прошу дать совет по моему случаю.
Мужчина,29 лет, рост 183, вес 84 кг, АД стандартно 115/75 (пульс 75-85), максимальное измеренное 140/90 (пульс около 100) на недавнем приеме у кардиолога, видимо нервничал сильно.

В детстве поставлен пролапс МК.
Беспокоят приступы аритмии примерно с 10 лет, в то время проходили сами либо при принятии горизонтально положения (продолжительность приступов несколько минут),
Примерно с 20 лет приступы стали немного чаще,проходили при вагусных пробах либо при принятии горизонтально положения (продолжительность приступов несколько минут),
Последние пару лет приступы примерно раз в месяц, проходили при вагусных пробах либо при принятии горизонтально положения (продолжительность приступов несколько минут, если сразу их пытаться прекратить).
Два последних эпизода продолжались порядка получаса (не было возможности сразу прилечь и/или сделать вагусные пробы, в конечном итоге купировались также вагусными пробами).
Периодически чувствую попытки начала аритмии (видимо, т.н. экстраситолы).
Ощущения при аритмии: ритмичное сокращения сердца с бОльшей, чем обычно, частотой и, как бы, нет "глубины" сокращения; небольшая нереальность восприятия окружающего; возможно чувство нехватки воздуха; страх потерять сознание (сложно все это объяснить словами). В предыдущих эпизодах аритмии сознание не терял.
После некоторых приступов аритмии (не всех) иногда на протяжении нескольких дней может быть чувство, что не могу дышать полной грудью.

Не курю более 5 лет, алкоголь до последнего времени редко (но метко, если честно),последние несколько месяцев не употребляю алкоголь, т.к. почувствовал связь похмельного синдрома и возможность развития приступа аритмии.

До 2011 г. WPW не фиксировался.
В январе 2011 зафиксировали WPW на ЭКГ. Пропил курс магнерота (понимаю, что это бестолковые таблетки, а скорее вообще не лекарство,но вроде меньше эпизодов аритмии стало).
В феврале 2011г. обследовался более полно: УЗИ и гормоны щитовидной железы, ЭКГ, Холтер, ЭхоКГ - пролапс МК гемодинамически незначимый, все остальное в пределах нормы, WPW не описан в заключении.
Пропил в сентябре-октябре 2011 курс панангина, субъективно стало лучше.
В октябре 2011 решил повторно обследоваться.
Результаты:
ЭКГ - синдром WPW
ЭхоКГ- пролапс МК гемодинамически незначимый.
Холтер - средняя ЧСС 86,минимальная 45 (сон), максимальная 164(подъем по лестнице), синдром WPW (при нагрузке - подъем по лестнице - на ЧСС140 WPW стал преходящим, на ЧСС 150 проведение пошло по нормальным путям).
ЧПЭКС -исходная ЭКГ (ритм синусовый, манифестирующий ДПЖС). RR - 512 ms, ЧСС - 117, PQ - 112 ms, QRS - 136 ms, QT -328 ms, ВВФСУ - 720 ms, кВВФСУ - 208 ms. Т. Векенбаха ДПЖС и AV-узла - 220 имп/мин, ЭРП AV-узла - 270ms.
В... (не могу разобрать слово в заключении) 270 - 330 (не могу разобрать обозначение единиц, похоже на ms) индуцируется ортодромная тахикардия (по ощущениям такая же, как ранее во время приступов) с ЧСС 208, VA - 100ms.
Заключение: манифестирующий WPW, Пароксизмальная ортодромная тахикардия, рекомендовано РЧА.

Вопросы следующие:
1. Начитался литературы в интернете, выяснил, что большой риск фибрилляции желудочков (а следовательно, риск ВС) при т. Векенбаха ДПЖС более 250...270 имп./мин, а ЭРП ДПЖС менее 250...270 ms.
У меня, судя по заключению, т. Векенбаха ДПЖС - 220 имп/мин, а ЭРП ДПЖС получается не измерено (или это как раз про 270 - 330, тогда какой ЭРП ДПЖС у меня) ? Я привел все цифры из заключения.

2. По Вашему мнению, насколько срочно мне надо делать РЧА (вытекает из первого вопроса) ? Может начать с таблеток, если если даже панангин и магнерот улучшили субъективно ситуацию.
Если нужно, могу выложить фото обследований.

Заранее спасибо.

09.11.2011, 20:26

1. Если есть ЭКГ с признаками WPW, то выложите. По ЭКГ можно определить примерную локализацию пучка, так как она может быть разной;
2. С помощью антиаритмических препаратов можно прекрывать проведение по пучку, но обычно это не делают;
3. То что вы принимаете - не поможет при WPW;
4. Действительно, если ЭРП ДПЖС < 250 мс, то возрастает риск проведения по пучку мерцательной аритмии и фибрилляции желудочков;
5. Мой совет - приезжайте на очную консультацию в какой-либо Центр, где делают РЧА.

10.11.2011, 08:20

Спасибо.
А по приведенным мною данным можно определить эрп дпжс?

10.11.2011, 14:16

1. Первый Ваш вопрос не понял. При наличии доказанной ортодромной тахикардии значение ЭРП и ДПП и АВ не принципиально.
ЭРП можно определить ТОЛЬКО программированной стимуляцией и никак иначе (ни по тексту, ни по другим цифрам). Навязчивый поиск значения ЭРП при полностью понятном необходимом лечении - это проявление невроза.
2. Чем быстрее тем лучше. После успешной РЧА риск вычитанной ФЖ исчезнет.
3. Панангин и магнерот при WPW не применяют, т.к. это бессмысленно.

10.11.2011, 15:52

Спасибо, Александр Иванович, за Ваши ответы.
В соответствии с найденными мной материалами (научными публикациями) риск развития ФЖ можно оценить по значениям т. Венкебаха и ЭРП ДПЖС.
Естественно не 100% гарантия, но тем не менее.

Про невроз Вы, наверное, правы - малость обалдел от инфо, что у WPW могут быть настолько серьезные последствия, а я бездействовал почти 20 лет. Хочется приободриться малость.

На операцию морально решился, но нужно время для ее организации (деньги, поиск доктора и т.п.).

Хочу понимать реальную ситуацию, поэтому и спросил про ЭРП ДПЖС, связано это с цифрами 270 мс - 300 мс или нет?

10.11.2011, 16:21

И еще хочу спросить:
соталекс? или еще что-то?
и какие дозы.
заранее спс.

10.11.2011, 16:24

Не зацикливайтесь ни на ЭРП, ни на т.Венкебаха. Это очень частные частности, которые многие трактуют по-разному. ЭРП придумали, чтобы косвенно подтвердить ДПП, когда тахикардию спровоцировать не получилось. У Вас диагноз понятен.
Риск ФЖ при WPW синдроме в случае развития фибрилляции предсердий есть у всех с WPW синдромом. Градация этого риска в зависимости от ЭРП, на мой взгляд, от лукавого.
Тем более, что повлиять на это (ЭРП) можно опять же только методом РЧА.
Важно до РЧА избегать препараты, которые блокируют нормальное АВ проведение, не изменяя аномальное (по ДПП): бетаблокаторы и верапамил.

10.11.2011, 16:26

270-300 мс - это так называемое "окно тахикардии" - такие интервалы сцепления экстрастимула (а в жизни - экстрасистол), которые запускают пароксизм тахикардии.
ЭРП АВ-соединения - 270 мс. Это значит, что ЭРП пучка больше 270 мс. Соответственно риск внезапной смерти невелик.
РЧА все же рекомендуется делать: сделаете РЧА - не будет приступов.
ЭКГ было бы неплохо увидеть.

10.11.2011, 17:17

И еще хочу спросить:
при приступе аритмии, если не будут эффективны вагусные пробы, какие лекарства можно использовать (не постоянно, а именно для купирования).
соталекс? или еще что-то?
и какие дозы.
заранее спс.

Соталол НЕЛЬЗЯ.
Оптимально в/в АТФ.
Как вариант прокаинамид (новокаинамид).
Или электрическая кардиоверсия.

10.11.2011, 19:57

спасибо большое.
завтра выложу экг.

10.11.2011, 21:43

Данная операция проводится по квоте, так как входит в понятие ВМП (высокотехнологичное лечение). После консультации Вам дадут направление на получение квоты, то есть государство оплатит Вам лечение и деньги искать не нужно. Что касается доктора, то могу посоветовать, если есть желание. Приезжайте ко мне - Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

11.11.2011, 08:36

ЭКГ было бы неплохо увидеть.
прикладываю

Данная операция проводится по квоте, так как входит в понятие ВМП (высокотехнологичное лечение). После консультации Вам дадут направление на получение квоты, то есть государство оплатит Вам лечение и деньги искать не нужно. Что касается доктора, то могу посоветовать, если есть желание. Приезжайте ко мне - Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.
спасибо за приглашение, могли мы бы этот вопрос обсудить тет-а-тет?
мне кажется, оптимальнее это сделать по телефону.
могли ли Вы сообщить свои координаты?
Адрес электронной почты из открытого доступа удален, согласно правилам Форума. Модератор.

Синдром ВПВ (WPW, Вольфа-Паркинсона-Уайта) - совокупность клинических признаков, возникающих у лиц с врожденной сердечной патологией, при которой появляется дополнительный, аномальный, «лишний» мышечный пучок или атриовентрикулярный путь, расположенный между предсердным и желудочковым отделами сердца. В основе патологии лежит ускоренное проведение импульсов по сердечной мышце и преждевременное сокращение желудочков . Синдром был открыт в 1930 году Вольфом, Паркинсоном и Уайтом, благодаря которым он получил свое название. Синдром ВПВ - достаточно редкая болезнь, обнаруживаемая у детей и молодых людей преимущественно мужского пола. У зрелых и пожилых лиц недуг не регистрируется.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта - термин, которым обозначают приступы нарушения сердечного ритма. Патология проявляется диспноэ, колебанием давления, цефалгией, головокружением, кардиалгией, обмороками. Больным кажется, что в груди что-то замирает, булькает, переворачивается. Сердце как будто пропускает удары, а потом его работа усиливается. Такая неравномерная деятельность миокарда является причиной ощущаемых больными перебоев. Синдром может протекать без выраженной клинической картины. При этом больные не имеют признаков заболевания, не знают о наличии расстройства, врачей не посещают и не лечатся. Проблема обнаруживается случайно при проведении плановой кардиографии.

Лечением больных занимаются аритмологи и кардиохирурги. Диагностика синдрома ВПВ заключается в выполнении кардиографии, ультразвукового исследования и ЭФИ сердца. Лечебная тактика кардиологов - назначение антиаритмических средств и проведение радиоволновой катетерной абляции сердца. Полностью устранить патологию можно только оперативным путем.

В настоящее время сердечная патология занимает ведущее место среди заболеваний, приводящих к летальному исходу. Синдром ВПВ - не исключение. Он долгое время протекает бессимптомно. В организме формируется стойкое нарушение сердечного ритма. Часто пациенты, узнав о своей болезни, оказываются на операционном столе. Консервативная терапия не в силах справиться со сложной сердечной дисфункцией.

Причинные факторы

Синдром ВПВ - врожденная патология, сформировавшаяся в результате неполноценного внутриутробного развития сердца. Добавочные мышечные волокна между желудочковой и предсердной частями имеются у всех эмбрионов. К двадцатой неделе эмбриогенеза они самопроизвольно пропадают . Это нормальный процесс формирования органа. При его нарушении у плода останавливается регрессия волокон миокарда и сохраняются добавочные предсердно-желудочковые пучки. Нервный импульс по этим волокнам проходит намного быстрее, чем по нормальному пути, поэтому желудочек начинает сокращаться раньше времени.

Врожденные нарушения в проводящей системе сердца приводят к развитию опасных приступов тахикардии. Патологический путь, приводящий к синдрому ВПВ принято называть пучком Кента.

проводящая система сердца у человека с синдромом ВПВ

Факторы, способствующие нарушению кардиогенеза:

• Наследственность - наличие синдрома у близких родственников,
• Курение и прием алкоголя будущей матерью,
• Негативные эмоции и стрессы при беременности,
• Гипоксия плода,
• Вирусная инфекция,
• Возраст беременной женщины более 40 лет,
• Неблагополучная экологическая обстановка.

Синдром ВПВ редко развивается самостоятельно. Обычно он сочетается с врожденными пороками сердца, заболеваниями соединительной ткани или наследственной кардиомиопатией.

Симптомы

Синдром долгое время протекает бессимптомно. Появление его первых клинических признаков могут спровоцировать неблагоприятные факторы: всплеск эмоций, стресс, физическое перенапряжение, прием больших доз алкоголя. У больных возможно самопроизвольное появление приступа аритмии. Врачи чаще всего диагностируют весьма опасные формы наджелудочковой тахиаритмии, которые нередко приводят к инвалидности.

Симптомы пароксизма имеют неспецифический характер. Они практически бесполезны при диагностики недуга. К ним относятся:

1. Нарушение регулярности и частоты сокращений сердца - ощущение, что сердце работает неправильно, пропускает удары и замирает, а затем его ритм резко учащается,
2. Кардиалгия и дискомфортные ощущения за грудиной,
3. Приступы удушья,
4. Сильное дрожание в груди, от которого перехватывает дыхание, и возникает кашель,
5. Головокружение,
6. Резкая слабость,
7. Предобморочное состояние,
8. Диспноэ – изменение частоты и глубины дыхания,
9. Снижение давления,
10. Панические атаки.

Приступы аритмии имеют различную выраженность и длительность - от нескольких секунд до часа. Иногда они проходят самостоятельно. Больных с затяжными пароксизмами, не проходящими и сохраняющимися дольше часа, госпитализируют в кардиологический стационар для проведения неотложного лечения.

Диагностика

Любое диагностическое обследование начинается с общения врача и пациента. Во время беседы специалисты-медики выясняют общее состояние больного, выслушивают жалобы и анализируют полученную информацию. Затем они собирают анамнестические данные: узнают профессию, образ жизни, наличие сердечных патологий у родственников и прочие факторы риска, способные спровоцировать проявления синдрома. Физикальное обследование - очень важный этап диагностики практически любого недуга. Врачи оценивают состояние кожи, измеряют пульс и давление, проводят аускультацию сердца и легких.

Электрокардиография - основа диагностики синдрома. На ЭКГ обнаруживают следующие патологические изменения:

• относительно короткий интервал PQ,
• расширенный и измененный комплекс QRS,
• дельта-волны, отображающие предвозбуждение желудочков,
• смещения RS-T сегмента относительно комплекса QRS,
• инверсия зубца Т – смена его положения относительно изолинии.

Чтобы узнать, как изменяется ритм сердца в течение суток, проводят ЭКГ- мониторирование. Холтеровский мониторинг выявляет приступы тахикардии.

Кроме электрокардиографического исследования применяют дополнительные инструментальные методики, составляющие комплекс диагностических мероприятий. К ним относятся:

1. Трансторакальная эхокардиография – выявление имеющихся дефектов в структуре сердца и крупных сосудов, присутствующих с рождения.
2. Чреспищеводная стимуляция сердца – запись биопотенциалов с внешней поверхности сердца с помощью специального пищеводного электрода и регистрирующего прибора. Эта методика позволяет изучить характер и механизм нарушения сердечного ритма, диагностировать скрытую коронарную недостаточность и купировать приступы тахиаритмий.
3. ЭФИ сердца – определение локализации и количества добавочных пучков, выявление скрыто протекающего синдрома, верификация клинической формы патологии, оценка эффективности проводимой терапии.

К лабораторным методам исследования относятся: гемограмма, биохимия крови с определением основных показателей – холестерина, глюкозы, калия, а также определение уровня гормонов в крови.

Такое комплексное обследование пациента позволяет поставить точный диагноз и приступить к лечению патологии.

Лечебный процесс

При отсутствии приступов аритмии и бессимптомном течении синдрома лечебные мероприятия не проводятся. При наличии тахикардии, кардиалгии, гипотонии и прочих признаков дисфункции сердца показано комплексное терапевтическое лечение.

Существует два способа снятия приступа аритмии консервативным путем - вагусный и лекарственный. К первой группе относятся методы стимуляции блуждающего нерва , позволяющие нормализовать ритм сердца. Это умывание ледяной водой, резкий вдох с закрытым носом, натуживание при попытке задержать дыхание на вдохе полной грудью.

Если вагусные пробы оказываются неэффективными, используют антиаритмические препараты : «Этацизин», «Ритмонорм», «Пропанорм», «Амиодарон». Восстановить ритм сердца в запущенных случаях позволяет электрокардиоверсия или электростимуляция сердца через пищевод.

В межприступный период больным назначают медикаментозное лечение противоаритмическими препаратами, предупреждающее новый аритмический пароксизм. Длительный прием таких лекарств оказывает негативное воздействие на организм и существенно повышает риск развития тяжелых осложнений. Поэтому современные кардиологи все чаще прибегают к оперативному вмешательству.

Радиоволновая катетерная абляция – операция, разрушающая аномальный мышечный пучок. Она показана лицам, страдающим частыми пароксизмами, которые нарушают гемоциркуляторные процессы и могут привести к прекращению эффективной деятельности сердца. Под местной анестезией или общим наркозом через крупные кровеносные сосуды бедра вводят тонкий зонд с датчиком. С помощью ЭФИ определяют участок миокарда, из которого исходит патологическая импульсация и который требует разрушения. После абляции добавочных волокон записывают ЭКГ. Операция считается успешной, если на кардиограмме начинает регистрироваться нормальный сердечный ритм. Весь ход оперативного вмешательства отслеживается врачами на мониторе современного медицинского оборудования.

Операция является практически безболезненной и малоинвазивной. Она дает хорошие результаты в плане полного выздоровления и не сопровождается послеоперационными осложнениями. Пациенты после вмешательства чувствуют себя удовлетворительно и не испытывают симптомов болезни.

Видео: личный опыт операции при синдроме ВПВ

Прогнозирование

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта встречается довольно редко. Его этиопатогенетические особенности и патоморфологические изменения, происходящие в организме, до конца не изучены. Диагностика недуга затруднена, эффективная терапия все еще находится на стадии разработки, а прогноз остается неоднозначным.

У лиц, перенесших радиочастотную абляцию «лишних» мышечных пучков, состояние стремительно улучшается, рецидивы не возникают. При отсутствии эффекта от консервативного лечения или отказе от операции возможно развитие опасных осложнений. Несмотря на это, статистические данные говорят о низких показателях летальности от патологии.

Поскольку синдром является врожденным, и точные причины его не определены, предотвратить появление аномальных мышечных волокон невозможно. Существуют мероприятия, которые снижают риск развития патологии, но не защищают от нее полностью:

1. Ежегодное посещение кардиолога и прохождение электрокардиографии,
2. Посильная физическая активность – гимнастика, пешие прогулки, пробежки, кардиотренировки,
3. Борьба с табакокурением и алкоголизмом,
4. Правильное питание,
5. Беременным женщинам - защита организма от воздействия агрессивных химических средств, вирусов, стрессов.

Пациенты с синдромом ВПВ находятся на диспансерном учете у кардиолога и принимают противоаритмические препараты для предупреждения новых приступов аритмии.

Синдром ВПВ – хроническая патология. При малейших жалобах на работу сердца или появлении характерных симптомов необходимо обратить к врачу. Лечение, проведенное в полном объеме, а также выполнение всех врачебных рекомендаций позволят больному рассчитывать на полноценную и долгую жизнь.

Видео: специалист о синдроме ВПВ

При синдроме Вольфа-Паркинсона-Белого (WPW) дополнительный электрический путь между верхней и нижней камерами сердца вызывает быстрое сердцебиение. Дополнительный путь присутствует при рождении довольно редко.

Эпизоды быстрого сердечного ритма обычно не опасны для жизни, но могут спровоцировать серьезные проблемы. Лечение останавливает или предотвращает эпизоды быстрого сердцебиения. Процедура на основе катетера (абляция) исправляет проблемы сердечного ритма.

У большинства людей, которые имеют дополнительный электрический путь нет быстрого биения сердца. Синдром Wolff-Parkinson-White, обнаруживается только случайно во время обследования. Хотя синдром ВПВ часто безвреден, врачи рекомендуют освобождать детей и взрослых от занятий спортом.

Люди всех возрастов, включая младенцев, могут испытывать симптомы, связанные с WPW.

Симптомы синдрома WPW являются результатом быстрого сердечного ритма. Они чаще всего появляются впервые в подростковом возрасте или в возрасте 20 лет. Общие симптомы синдрома ВПВ:

• Ощущение быстрых, трепещущих или стучащих сердечных сокращений (сердцебиение);
• Головокружение;
• Сбивчивое дыхание;
• Обморок;
• Усталость;
• Тревожность.

Эпизод очень быстрого сердечного ритма начинаются внезапно и длятся несколько секунд или несколько часов. Они могут возникать во время тренировки или в состоянии покоя. Кофеин или другие стимуляторы, алкоголь являются спусковым механизмом для этого синдрома.

Со временем симптомы WPW исчезают у 25 процентов людей, которые их испытывали.

Симптомы в более серьезных случаях

Около 10-30% людей с синдромом WPW иногда испытывают нерегулярное биение сердца, известное как фибрилляция предсердий. Признаки и симптомы WPW:

• Грудная боль;
• Стеснение в груди;
• Затрудненное дыхание;
• Обморок.

Симптомы у младенцев

Признаки и симптомы у детей с синдромом WPW могут включать:

• Бледный цвет кожи;
• Беспокойство или раздражительность;
• Быстрое дыхание;
• Плохое питание.

Когда нужно обратиться к врачу

Ряд состояний может вызвать нерегулярное сердцебиение (аритмия). Важно получить быстрый, точный диагноз и надлежащий уход. Обратитесь к врачу, если вы или ваш ребенок испытываете какие-либо симптомы, связанные с синдромом WPW.

Вызовите экстренную медицинскую помощь, если у возникли какие-либо из следующих симптомов:

• Быстрое или нерегулярное сердцебиение;
• Затрудненное дыхание;
• Грудная боль.

Причины

Дополнительный электрический путь в сердце, который вызывает быстрое сердцебиение, присутствует при рождении. Аномальный ген является причиной небольшого процента людей с ВПВ. Синдром также связан с некоторыми формами врожденных пороков сердца, такими как аномалия Эбштейна.

Нормальная сердечная электрическая система

Мало что известно о том, почему развивается дополнительный путь. ВПВ чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Нормальное сердцебиение

Ваше сердце состоит из четырех камер – двух верхних камер (предсердий) и двух нижних (желудочков). Ритм сердца контролируется в правом предсердии (узел синуса). Синусовый узел создает электрические импульсы, которые генерируют сердцебиение.

Эти электрические импульсы проходят через предсердия, вызывая сокращения мышц, которые перекачивают кровь в желудочки.

Затем электрические импульсы поступают в группу клеток, называемую атриовентрикулярным (АВ) узлом – обычно это единственный путь прохождения сигналов от предсердий к желудочкам. AV-узел замедляет электрический сигнал перед отправкой его в желудочки.

Эта небольшая задержка позволяет желудочкам заполняться кровью. Когда электрические импульсы достигают желудочков, мышечные сокращения перекачивают кровь в легкая и остальная часть тела.

Аномальная электрическая система в ВПВ

Предварительное возбуждение относится к ранней активации желудочков из-за импульсов, обходящих AV-узел через вспомогательный путь.

• Аксессуарные пути, известные как обходные пути, являются аномальными путями проводимости, образованными во время развития сердца, и могут существовать в различных анатомических местах, у некоторых пациентов могут быть множественные пути
• В ВПВ дополнительный путь часто упоминается как Bundle of Kent или атриовентрикулярный обходной путь.
• Вспомогательный путь может вести импульсы либо антероградно , в направлении желудочка, ретроградно , вдали от желудочка, либо в обоих направлениях.
• Большинство путей позволяют производить проводимость в обоих направлениях. Только ретроградная проводимость, происходит в 15% случаев, редко наблюдается антеградная.
• Направление проводимости влияет на появление ЭКГ в синусовом ритме и при тахиаритмии.
• Tachyarrythmia облегчается путем формирования повторной схемы, включающей дополнительный путь, называемый атриовентрикулярной повторной тахикардией (AVRT) .

Пароксизмальные тахикардии при синдроме могут развиваться и в детском, и во взрослом возрасте, но чаще всего первые признаки врожденной аномалии проявляются у детей или у молодых мужчин.

Синдром ВПВ у ребенка

Во многих случаях недуг проявляет себя уже в первые дни жизни ребенка. Заболевание у новорожденного всегда начинается внезапно и проявляется приступом пароксизмальной тахикардии, которая может привести к сердечной недостаточности. Начавшись в детстве, патология может долгое время не проявлять себя, затем рецидивирует в подростковом возрасте.

Независимо от возраста ребенка, клиническая картина приступа одинакова: начинается, приступ внезапно, частота сердечных сокращений превышает 200 ударов в минуту, кровяное давление снижается, его максимальные показатели могут достигать 60/70 мм. рт. ст., минимальные не регистрируются. Ребенок бледнеет, наблюдается цианоз окологубного пространства и (редко) конечностей. Сердце бьется неправильно, и в покое, и под нагрузкой, ребенок может испытывать сердечную боль, упасть в обморок. Прекращается приступ синдрома, как и начинается, внезапно. С возрастом скорость проведения предсердных импульсов по добавочным путям снижается, и иногда ЭКГ-признаки предвозбуждения исчезают полностью.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у беременной

Если во время беременности патология никак о себе не заявляет, дополнительного лечения не требуется. Но иногда данный синдром при беременности может проявиться пароксизмальной тахикардией. В этом случае необходима консультация кардиолога и проведение эффективного лечения.

При очень частых нарушениях сердечного ритма высок риск возникновения новых эпизодов НЖТ - наджелудочковых тахикардий и усугубление течения приступов. Жизнеугрожаюшие нарушения ритмак тому же могут провоцировать недостаток кровообращения в тканях и органах. Это негативно отражается как на состоянии беременной женщины, так и на развитии плода. Поэтому, в случае очень частых тахикардий, беременность противопоказана.

WPW-синдром или Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта связан с преждевременным возбуждением желудочков, что обусловлено проведением импульсов по дополнительным аномальным проводящим путям сердца, которые соединяют предсердия и желудочки. Синдром преждевременного возбуждения желудочков чаще встречается у лиц мужского пола и впервые проявляется в основном в молодом возрасте (10-20 лет). Намного реже синдром манифестирует у лиц старшей возрастной группы. Распространённость составляет 0,15-2%.

Клиническое значение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта заключается в высоком риске развития тяжёлых нарушений ритма, которые при отсутствии правильно подобранной терапии, могут привести к летальному исходу.

Принято различать два понятия – Феномен WPW и Синдром WPW . При феномене WPW у пациента нет никакой клинической симптоматики, и только на ЭКГ регистрируется предвозбуждение желудочков и проведение импульсов по дополнительным соединениям. При синдроме к изменениям на ЭКГ присоединяется симптоматическая тахикардия. Код WPW-синдрома по мкб 10 – I45.6.

Патогенез

Гистологически дополнительные пути проведения выглядят как тонкие нити, расположенные в рабочем миокарде предсердий. Нити соединяют миокард предсердий и желудочков через атриовентрикулярную борозду, обходя структуру нормальной проводящей системы сердца.

При WPW-синдроме возбуждение части либо всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при прохождении импульсов стандартным путём по ветвям и пучкам Гиса, по атриовентрикулярному узлу. На электрокардиограмме предвозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны – дополнительной волы деполяризации. При этом увеличивается ширина комплекса QRS, интервал PQ укорачивается.

Столкновение основной волны деполяризации и дополнительной дельта-волны приводит к формированию сливного комплекса QRS, который становится уширенным и деформированным. После нетипичного возбуждения желудочков нарушается последовательность процессов реполяризации, что приводит к формированию дискордантного комплекса QRS на ЭКГ. При это меняется полярность зубца Т и смещается сегмент RS-T.

Формирование круговой волны возбуждения (re-entry) приводит к таким нарушениям ритма, как и трепетание предсердий , пароксизмальная надежелудочковая . В таком случае импульс движется в антероградом направлении по AV-узлу от предсердий к желудочкам, а по дополнительным проводящим путям в ретроградном – от желудочков к предсердиям.

Классификация

Выделяют 4 клинические формы синдрома WPW:

• Манифестирующая форма. Характерно наличие постоянной дельта-волны, которая регистрируется у 0,15-0,20% от общей популяции. Регистрируется ретроградное и антеградное проведение по дополнительным проводящим путям.
• Интермиттирующая форма. Характерны преходящие признаки предвозбуждения, выявляется чаще всего по клиническим данным.
• Латентная форма . Признаки предвозбуждения регистрируются только при стимуляции предсердий (в основном – левого предсердия) через коронарный синус при проведении инвазивного ЭФИ (электрофизиологическое исследование). Может наблюдаться замедление проведения импульсов по AV-узлу при массаже каротидного синуса или введении , .
• Скрытая форма. Характерно только ретроградное предвозбуждение предсердий. Пароксизмы фибрилляции предсердий и антидромной тахикардии с проведением через дополнительные пути проведения не наблюдаются. На ЭКГ при синусовом ритме нет никаких признаков синдрома WPW.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

• I – кратковременные приступы (длительностью менее получаса) ортодромной тахикардии. Приступы купируются рефлекторно.
• II – частота и длительность приступов повышается (от получаса до 3-х часов). Приступы купируются приёмом одного антиаритмического препарата совместно с применением вагусных проб. Для предупреждения запуска пароксизмальной тахикардии применяется медикаментозная терапия.
• III – частые приступы ортодромной тахикардии, длительностью более 3-х часов.

Регистрируются приступы фибрилляции предсердий или желудочков, приступы желудочковой тахикардии. Проявляются нарушения проводящей системы сердца в виде блокад ножек пучка Гиса, синдрома слабости синусового узла , антиовентрикулярных блокад. Отмечается устойчивость к антиаритмическим средствам.

Выделяют несколько анатомических вариантов синдрома с учётом морфологического субстрата:

Синдром с добавочными мышечными атриовентрикулярными волокнами:

• идущие через фиброзное соединение от аортального к митральному клапану;
• идущие через добавочное париетальное атриовентрикулярное соединение (левое или правое);
• связанные с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
• идущие от ушка предсердия (правого или левого);
• идущие по парасептальным, септальным, нижним или верхним волокнам.

Синдром с пучками Кента (специализированные мышечные атриовентрикулярные волокна). Пучки формируются из рудиментной ткани, аналогичной структуре AV-узла:

• входящими в миокарда правого желудочка;
• входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

Причины

Патология обусловлена наличием дополнительных аномальных путей проведения импульсов, которые проводят возбуждение от предсердий к желудочкам. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта никак не связан со структурными изменениями в сердце. Однако у пациентов могут выявляться некоторые врождённые аномалии развития сердца, связанные с дисплазией соединительной ткани:

• митрального клапана;
• Синдром Элерса-Данло ;
• синдром Марфана .

В некоторых случаях синдром связан с врождёнными пороками сердца:

• тетрада Фалло;
• дефект межпредсердной перегородки;
• дефект межжелудочковой перегородки.

В литературе встречается описание семейных вариантов WPW. Заболевание может проявиться в любом возрасте, либо никак себя не проявлять на протяжении всей жизни. Определённые факторы способны спровоцировать запуск синдрома:

• пристрастие к употреблению кофе;
• стрессы;
• курение;
• злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
• частое эмоциональное перевозбуждение.

Выявить заболевание нужно как можно раньше, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Симптомы при WPW синдроме

Течение заболевания может быть абсолютно бессимптомным. Клинические симптомы могут внезапно проявиться в любом возрасте. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сопровождается разнообразными нарушениями ритма сердца:

• реципрокная наджелудочковая тахикардия (80%);
• фибрилляция предсердий (15-30%);
• трепетание предсердий с частотой 280-320 ударов в минуту (5%).

Могут регистрироваться и менее специфичные аритмии:

• желудочковая тахикардия;
• (предсердная и желудочковая).

Аритмия может быть спровоцирована физическим или эмоциональным перенапряжением, употребление алкоголя или специфических веществ. Нарушения могут развиться спонтанно, без видимых на то причин. Во время приступа появляется чувство нехватки воздуха, болевой синдром, похолодание конечностей, ощущение замирания сердца или наоборот учащённого сердцебиения. При трепетании и мерцании предсердий появляются:

• одышка;
• обмороки;
• падение .

При переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная смерть.

Пароксизмальная аритмия может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда приступы купируются самостоятельно, в некоторых случаях эффективным оказывается выполнение рефлекторных приёмов. При затяжных пароксизмах помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.

Анализы, диагностика и инструментальные признаки WPW-синдрома

При биохимическом анализе крови необходимо определить уровень содержания электролитов: калия и натрия.

Признаки WPW-синдрома на ЭКГ:

• укорочение интервала P-R (меньше 120 мс);
• дискордантные изменения зубца Т и сегмента ST по отношению к направленности комплекса QRS на экг;
• уширение комплекса QRS за счёт сливного характера (более 110-120 мс);
• присутствие признаков проведения по дополнительным путям на фоне нормального синусового ритма (наличие дельта-волны).

Трансторакальная ЭхоКГ проводится для исключения врождённых пороков и аномалий развития сердца, для исключения/подтверждения наличия тромбов в полостях сердца.

Инвазивное ЭФИ. Электрофизиологическое исследование проводится для:

• верификации клинической АВРТ;
• определения режима ее индукции, купирования;
• дифференциальной диагностики с фибрилляцией предсердий, трепетанием предсердий, внутрипредсердной тахикардией , предсердной тахикардией , АВУРТ (атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия).

Чреспищеводная электрокардиостимуляция позволяет спровоцировать приступы аритмии, доказать наличие дополнительных путей проведения. При эндокардиальном ЭФИ можно точно определить количество дополнительных путей проведения, их локализацию, верифицировать клиническую форму заболевания, выбрать дальнейшую тактику лечения (медикаментозно или радиочастотная абляция).
При АВРТ с аберрацией проведения по ножкам пучка Гиса и при антидромной тахикардии проводится дифференциальная диагностика с желудочковой тахикардией.

Лечение WPW-синдрома

Специальное лечение при отсутствии пароксизмов аритмий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта не проводится. Чреспищеводная электрокардиостимуляция и наружная электрическая кардиоверсия проводятся при гемодинамически значимых приступах, которые сопровождаются:

• нарастанием признаков сердечной недостаточности;
• гипотонией;

В определённых случаях купировать приступ аритмии удаётся самостоятельно благодаря применению рефлекторных вагусных проб (проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса). Эффективно применение , внутривенное введение АТФ, приём антиаритмиков ( , ). Пациентам с приступами аритмии в анамнезе показана постоянная антиаритмическая терапия.

Доктора

Лекарства

При редких приступах пароксизмальной тахикардии (1-2 раза в год) без выраженных нарушений гемодинамики антиаритмики можно применять только во время приступа. Устойчивость к препаратам антиаритмического действия развивается у 56-70% пациентов в течение 1-5 лет после начала лечения.

Процедуры и операции

При фибрилляции предсердий и при развитии устойчивости к антиаритмическим препаратам проводят катетерную радиочастотную абляцию добавочных путей проведения транссептальным либо ретроградным (трансаортальным) доступом. При синдроме WPW эффективность РЧА достигает 95%. Риск рецидивов – 5-8%.

Первая помощь

Пароксизмальная тахикардия требует оказания неотложной помощи. При отсутствии нарушений гемодинамики применяются антиаритмические медикаменты. Перечень основных препаратов ниже.

Препарат	Доза	Примечание
	15-450 мг медленно внутривенно в течение 10-30 минут.	Высокая эффективность при отсутствии эффекта от других медикаментов.
Пропафенона гидрохлорид	150 мг перорально.	Может вызывать замедление синоатриальной, внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Возможны брадикардии , снижение сократительной способности миокарда у предрасположенных лиц. Характерно аритмогенное действие. Возможна ортостатическая гипотензия при применении в больших дозировках.

Дополнительные лекарственные средства

Препарат	Доза	Основные побочные эффекты
	5-15 мг/сутки перорально	Сердечная недостаточность, гипотония, бронхоспазм, брадикардия.
Карбэтоксиамино-диэтиламинопропионил-фенотиазин	200 мг/сутки	AV блокада II-III степени, CA-блокада IIстепени, желудочковые нарушения ритма сердца совместно с блокадами по пучкам Гиса, кардиогенный шок, выраженная сердечная недостаточность, нарушение работы почечной системы и печени, артериальная гипотония.
	5-10 мг внутривенно со скоростью 1 мг в минуту	При идиопатической желудочковой тахикардии (на ЭКГ комплексы QRS типа блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси влево).
	90 мг 2 раза в сутки	При суправентрикулярной тахикардии.

Профилактика

Специфическая профилактика синдрома WPW отсутствует. Если на ЭКГ был выявлен феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта, то пациенту рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога даже при отсутствии симптомов.

Лицам, близкие родственники которых наблюдаются с синдромом WPW, рекомендуется пройти плановый осмотр для исключения у себя данного диагноза. Обследование включает ЭКГ, суточный мониторинг ЭКГ, проведение электрофизиологических методов.

Синдром WPW у детей

Наиболее распространённой причиной развития тахикардии у детей является WPW синдром. Чаще всего заболевание регистрируется у мальчиков. У детей выделяют два возрастных пика развития тахикардий, вызванных синдромом ВПВ: с рождения и до 1 года жизни и с 8 до 12 лет. Тактика ведения маленьких пациентов определяется с учётом клинической симптоматики и возраста.

У младенцев приступы тахикардии сопровождаются вялостью, отказом от кормления, чрезмерной потливостью во время грудного вскармливания, повышенным беспокойством, бледностью.

У детей первого года жизни при регистрации нарушений ритма назначается антиаритмическая терапия на срок до 6 месяцев либо до достижения годовалого возраста. Далее проводится оценка состояния пациента на чистом фоне после отмены антиаритмика. У детей этой возрастной группы прогноз относительно благоприятный в плане спонтанного прекращения приступов . О ремиссии говорят в том случае, если после 1 года не регистрируется тахикардия. У каждого третьего ребёнка тахикардия может вновь проявиться по достижении 8 лет.

Если у ребёнка старше 1 года сохраняются нарушения ритма, то перед назначением протекторной терапии антиаритмиками оценивают тяжесть и частоту приступов. Если тахикардия регистрируется 1 и более раз в месяц, сопровождается потерей сознания, выраженной слабостью и не купируется вагусными пробами, то маленькому пациенту назначают подходящую антиаритмическую терапию.
Радиочастотная абляция при синдроме WPW у детей до 5 лет проводится только при угрозе жизни.

У детей старше 5 лет тахикардия сопровождается бледностью, головокружением вплоть до потери сознания. Основной тактикой лечения является радичастотная абляция. Данная процедура связана с высоким риском осложнений из-за проведения катетерных манипуляций на крупных сосудах и в камерах сердца, во время введения анестетиков.

Синдром WPW может вызвать внезапную смерть, особенно у мальчиков в возрасте 10-18 лет. Именно поэтому у детей старше 10 лет проводится устранение атриовентрикулярных соединений в независимости от клинических проявлений синдрома.

Синдром WPW при беременности

Клинически никак себя не проявляющий синдром не требует специфического лечения. Однако, при синдром WPW может заявить о себе пароксизмальными нарушениями ритма, что требует своевременной консультации кардиолога для подбора эффективной терапии.

При частых приступах тахикардии на фоне диагностированного синдрома WPW беременность противопоказана. Такая предосторожность связана с риском развития жизнеугрожающего нарушения ритма. При тахикардии нарушается кровообращение в органах и тканях, что негативно сказывается не только на состоянии матери, но и на развитии плода.

Последствия и осложнения

Грозным осложнением является развитие жизнеугрожающей аритмии на фоне отсутствия антиаритмической терапии при синдроме WPW.

Прогноз

При бессимптомном течении прогноз благоприятный. Наблюдение и лечение требуется только тем пациентам, которые имеют отягощённый семейный анамнез относительно внезапной смерти. По профессиональным показаниям должны наблюдаться лётчики, спортсмены и т.д. При выявлении жизнеугрожающих аритмий и наличии жалоб проводится полное диагностическое комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения. Пациенты, перенёсшие радиочастотную абляцию , должны наблюдаться у кардиохирурга и кардиолога-аритмолога.

Список источников

• А.В. Ардашев, М.С. Рыбаченко, Е.Г. Желяков, А.А. Шаваров, С.В. Волошко «Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение», журнал Кардиология 10, 2009
• Ардашев В.Н., Ардашев А.В., Стеклов В.И. «Лечение нарушений сердечного ритма» Медпрактика-Москва, 2005;240
• Чернова А.А. , Матюшин Г.В. , Никулина С.Ю. , Лебедева И.И., «Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта», РМЖ, 2017