Лечение и признаки легочной гипертензии. Лёгочная гипертензия — степени, симптомы, лечение и препараты, прогноз Давление легочной артерии

Вконтакте

Легочная гипертензия – это состояние, которое проявляется при различных заболеваниях и характеризуется оно повышенным давлением в артерии легкого.

Кроме того, этот вид гипертензии вызывает увеличенную нагрузку на сердце, в результате чего происходит гипертрофический процесс в его правом желудочке.

Наиболее подвержены этой болезни люди пожилого возраста, которым уже за 50 лет. При затягивании с лечением симптомы легочной артериальной гипертензии не просто ухудшатся, они способны привести к тяжелым осложнениям, вплоть до гибели больного.

Гипертензия легочной артерии формируется на фоне других болезней, у которых могут быть совершенно разные причины возникновения. Развивается гипертензия в связи с разрастанием внутреннего слоя легочных сосудов. При этом происходит сужение их просвета и сбои в кровоснабжении легких.

Болезнь эта довольно редкая, но, как это ни печально, большинство случаев заканчивается летальным исходом.

К основным заболеваниям, которые приводят к развитию это патологии, относятся:

• хронический бронхит;
• фиброз ткани легких;
• врожденные пороки сердца;
• бронхоэктаз;
• гипертония, кардиомиопатия, тахикардия, ишемия;
• тромбозы сосудов в легких;
• альвеолярная гипоксия;
• повышенный уровень эритроцитов;
• спазмы сосудов.

Существует также ряд факторов, которые способствуют возникновению легочной гипертензии:

• болезни щитовидной железы;
• интоксикация организма ядовитыми веществами;
• длительный прием антидепрессантов или препаратов, угнетающих аппетит;
• употребление наркотических веществ, принимаемых интраназальным путем (вдыханием через нос);
• ВИЧ-инфекции;
• онкологические заболевания кровеносной системы;
• цирроз печени;
• генетическая предрасположенность.

Легочная гипертензия может сформироваться в результате продолжительного сдавливания сосудов легких. Такое состояние может возникнуть при травмах грудной клетки, избыточном весе и при опухолях.

Симптоматика и признаки

В начале своего развития легочная гипертензия практически никак себя не проявляет , в связи с чем пациент может не обращаться в больницу вплоть до наступления тяжелых стадий болезни. Нормальное систолическое давление в легочных артериях составляет 30 мм.рт.ст, а дистолическое – 15 мм.р.ст. Ярко выраженные симптомы появляются лишь тогда, когда эти показатели повышаются в 2 раза и больше.

На начальных этапах болезнь может быть выявлена на основании следующих симптомов:

• Одышка . Это главный признак. Она может возникать внезапно даже в спокойном состоянии и резко усиливаться при минимальной физической активности.
• Снижение веса , которое происходит постепенно, вне зависимости от рациона питания.
• Неприятные ощущения в животе – его будто распирает, все время чувствуется необъяснимая тяжесть в области живота. Этот симптом свидетельствует о том, что в воротной вене начался застой крови.
• Обмороки, частые приступы головокружения . Возникают в результате недостаточного снабжения кислородом головного мозга.
• Непрекращающаяся слабость в теле , ощущение бессилия, недомогания, сопровождающиеся подавленным, угнетенным психологическим состоянием.
• Частые приступы сухого кашля, хриплый голос.
• Учащенное сердцебиение . Возникает в результате недостатка кислорода в крови. Объем кислорода, необходимый для нормальной жизнедеятельности, в этом случае поступает только при учащенном дыхании либо повышении частоты сердечных сокращений.
• Расстройства кишечника, сопровождающиеся повышенным газообразованием, рвотой, тошнотой, болями в животе.
• Болевые ощущения с правой стороны тела , под ребрами. Свидетельствуют о растяжении печени и увеличении ее в размерах.
• Боли сжимающего характера в районе грудной клетки, чаще возникающие во время физических нагрузок.

На более поздних стадиях легочной гипертензии появляются следующие симптомы:

• При кашле выделяется мокрота, в которой присутствуют кровяные сгустки. Это свидетельствует о развитии отека в легких.
• Сильные боли за грудиной, сопровождающиеся выделением холодного пота и паническими приступами.
• Сбои сердечного ритма (аритмия).
• Болезненность в районе печени, возникающая вследствие растяжения ее оболочки.
• Скопление жидкости в полости живота (асцит), сердечная недостаточность, обширная отечность и посинение ног. Данные признаки свидетельствуют о том, что правый желудочек сердца перестает справляться с нагрузкой.

Для терминальной стадии легочной гипертензии характерны:

• Образование тромбов в легочных артириолах, что вызывает удушье, разрушение тканей, инфаркты.

Острые отеки легких и гипертонические кризы, которые возникают обычно в ночное время. При этих приступах больной испытывает резкую нехватку воздуха, задыхается, кашляет, при этом выхаркивая мокроту с кровью.

Кожа синеет, яремная вена выражено пульсирует. В такие моменты больной испытывает страх и панику, он чрезмерно возбужден, его движения хаотичны. Такие приступы обычно заканчиваются летальным исходом.

Смерть может наступить в результате тромбоэмболии – , при котором легочная артерия полностью перекрывается тромбом, что приводит к развитию острой сердечной недостаточности.

Диагностирует заболевание кардиолог. Обращаться к врачу необходимо при первых признаках болезни: сильная одышка при обычных нагрузках, боли в груди, постоянная усталость, появление отеков.

Диагностика

При подозрении на легочную гипертензию, кроме общего осмотра и пальпации на предмет увеличенной печени, врач назначает следующие обследования:

• ЭКГ . Выявляет патологии в правом желудочке сердца.
• КТ . Позволяет определить размер легочной артерии, а также другие болезни сердца и легких.
• Эхокардиография . В процессе этого обследования проверяется скорость движения крови и состояние сосудов.
• Измерение давления в легочной артерии путем введения катетера.
• Рентгенография . Выявляет состояние артерии.
• Анализы крови.
• Проверка влияния физической нагрузки на состояние пациента.
• Ангиопульмонография . В сосуды вводят красящее вещество, которое показывает состояние легочной артерии.

Только полный комплекс обследований позволит поставить точный диагноз и определиться с дальнейшим лечением.

Узнайте о заболевании больше из видео-ролика:

Методы терапии

Легочная гипертензия достаточно успешно поддается лечению, если болезнь еще не перешла в терминальную стадию. Врач назначает лечение в соответствии со следующими задачами:

• определение причины болезни и ее устранение;
• понижение давления в легочной артерии;
• предотвращение образования тромбов.

Медикаментозная

В зависимости от симптоматики, назначают следующие средства:

• Сердечные гликозиды – например, Дигоксин. Улучшают кровообращение, снижают вероятность развития аритмии, благоприятно влияют на работу сердца.
• Препараты для снижения вязкости крови – Аспирин, Гепарин, Герудин.
• Сосудорасширяющие средства , которые расслабляют стенки артерий и облегчают ток крови, благодаря чему понижается давление в артерии легкого.
• Простагландины . Предотвращают спазмы сосудов и образование тромбов.
• Мочегонные препараты . Позволяют вывести из организма излишки жидкости, тем самым сократив отечность и снизив нагрузку на сердце.
• Муколитики – Мукосольвин, Ацетилцистеин, Бромгексин. При сильном кашле облегчают отделение слизи из легких.
• Антагонисты кальция – Нифедипин, Верапамил. Расслабляют сосуды легких и стенки бронхов.
• Тромболитики . Растворяют сформировавшиеся тромбы и предотвращают образование новых, а также улучшают проходимость кровеносных сосудов.

При выраженной гипоксии, когда больной часто испытывает приступы удушья и учащенное сердцебиение, связанные с нехваткой кислорода, назначают кислородные ингаляции, а также специальную дыхательную гимнастику.

Операции

При малой эффективности медикаментозного лечения врачом ставится вопрос о проведении хирургического вмешательства. Операции при легочной гипертензии бывают нескольких типов:

1. Межпредсердное штудирование.
2. Трансплантация легкого.
3. Сердечно-легочная трансплантация.

Помимо назначенных врачом методов лечения легочной гипертензии для успешного выздоровления пациент должен соблюдать некоторые рекомендации : полностью отказаться от курения или наркотических средств, снизить физические нагрузки, не сидеть на одном месте больше двух часов в день, исключить или снизить до минимума количество соли в рационе питания.

Оглавление [Показать]

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении. Сначала, в недолгий период компенсации, наблюдается утолщение миокарда и увеличение правых отделов сердца, а затем – резкое снижение силы сокращений (дисфункция). Итог – преждевременная смерть.

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

• Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
• Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
• Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
• Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
• Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
• Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
• Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

1. Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
2. Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
3. Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

• Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина - длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

• Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм - при напряжении;
• Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

1. Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
2. Начальное: >15 мм
3. Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген - исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

фото: легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен - позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости «правого» сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе , объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Вакцинация (грипп, пневмококковые инфекции): для пациентов с аутоиммунными системными болезнями – ревматизм, системная красная волчанка и т.д., для профилактики обострений.

Контроль питания и дозированная физическая нагрузка: при диагностированной сердечно-сосудистой недостаточности любого генеза (происхождения), в соответствии с функциональной стадией заболевания.

Предупреждение беременности (или, по показаниям, даже её прерывание): система кровообращения матери и ребёнка связаны воедино, увеличение нагрузки на сердце и сосуды беременной женщины с ЛГ может привести к смерти. По законам медицины, приоритет по спасению жизни всегда принадлежит матери, если не удаётся спасти сразу обоих.

Психологическая поддержка: все люди с хроническими заболеваниями постоянно испытывают стресс, нарушается баланс нервной системы. Депрессии, чувство ненужности и обременительности для окружающих, раздражительность по мелочам – типичный психологический портрет любого «хронического» больного. Такое состояние ухудшает прогноз при любом диагнозе: человек должен обязательно хотеть жить, в противном случае медицина не сможет ему помочь. Беседы с психотерапевтом, занятие по душе, активное общение с товарищами по несчастью и здоровыми людьми – прекрасная основа, чтобы почувствовать вкус к жизни.

Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

1. Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
2. Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
3. Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

• Класс I: ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
• Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
• Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
• Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

1. Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
2. Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
3. Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

1. Симптомы ЛГ динамично развиваются;
2. Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
3. Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
4. При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет - лишь 35%.

Из этой статьи вы узнаете: что такое легочная гипертензия. Причины развития заболевания, виды повышения давления в сосудах легкого, и как проявляет себя патология. Особенности диагностики, лечение и прогноз.

• Классификация патологии
• Причины и факторы риска развития
• Проявления патологии, классы заболевания
• Диагностика
• Методы лечения
• Прогноз

Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека.

При заболевании в кровеносной системе легких происходят следующие патологические изменения:

Для того чтобы кровь прошла через измененные сосуды, происходит повышение давления в стволе легочной артерии. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка и ведет к нарушению его функции.

Такие изменения в кровотоке проявляют себя нарастающей дыхательной недостаточностью на первых этапах и тяжелой сердечной недостаточностью – в финале заболевания. С самого начала невозможность нормально дышать накладывает значительные ограничения на привычную жизнь пациентов, заставляя ограничивать себя в нагрузках. Снижение устойчивости к физическому труду усугубляется по мере прогрессирования заболевания.

Легочную гипертонию считают очень серьезным заболеванием – без лечения пациенты живут менее 2 лет, и большую часть из этого времени им требуется помощь в уходе за собой (приготовление пищи, уборка помещения, закупка продуктов и пр.). При проведении терапии прогноз несколько улучшается, но полностью вылечиться от заболевания нельзя.

Нажмите на фото для увеличения

Проблемой проведения диагностики, лечения и наблюдения людей с легочной гипертензией занимаются врачи многих специальностей, в зависимости от причины развития заболевания это могут быть: терапевты, пульмонологи, кардиологи, инфекционисты и генетики. Если необходима хирургическая коррекция, присоединяются сосудистые и торакальные хирурги.

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий:

Трепростинил

Антагонисты рецепторов эндотелина – расслабляют гладкие мышцы капиллярной сети легочной ткани, подавляют процессы деления клеток сосудов Бозентан Ингибиторы фосфодиэстеразы – снижают сосудистое сопротивление в легких и нагрузку на правый желудочек Силденафил

Кислородотерапия – высокоэффективный способ повышения уровня насыщения крови при ухудшении состояния или в неблагоприятных условиях внешней среды.

Оксид азота – обладает высоким сосудорасширяющим эффектом, используется для ингаляций в течение нескольких часов только при госпитализации в стационар.

Применяют в случае низкой эффективности проводимого медикаментозного лечения и при пороках развития сердечной мышцы.

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

• Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
• Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
• Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
• Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
• При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.

Легочная гипертензия - это определенное состояние легочной системы, в ходе течения которого в кровотоке легочной артерии резко возрастает внутрисосудистое давление. Интересно то, что легочная гипертензия развивается благодаря воздействию одного из двух главных патологических процессов: как из-за резкого возрастания непосредственно объема самого кровотока и последующего возрастания давления вследствие повышенного кровяного объема, так и при повышении самого внутрисосудистого легочного давления при неизмененном объеме кровотока. О возникновении легочной гипертензии принято говорить тогда, когда показатель давления в русле легочной артерии превышает 35 мм.рт.ст.

Легочная гипертензия - сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и легочная системы. Запущенные стадии легочной гипертензии и отдельные ее формы, характеризующиеся высокой активностью (например, формы идиопатической легочной гипертензии или легочная гипертензия при отдельных аутоиммунных поражениях), могут окончиться развитием недостаточности функции дыхательной и кардиоваскулярной и последующему летальному исходу.

Нужно понимать, что выживаемость пациентов при легочной гипертензии напрямую зависит от своевременной диагностики и медикаментозной терапии заболевания. Поэтому нужно четко определить первые ключевые признаки легочной гипертензии и звенья ее патогенеза, для того чтобы назначить своевременную терапию.

Легочная гипертензия может проявляться и как солирующее (первичное) заболевание, так и возникшее в результате действия определенной первопричины.

Первичная или идиопатическая (с неизвестным генезом) легочная гипертензия - сейчас самый наиболее плохо изученный подвид легочной гипертензии. Ее основные причины развития основываются на генетических нарушениях, которые проявляются при эмбриональной закладке будущих сосудов, обеспечивающих легочную систему. Кроме этого, благодаря все тому же воздействию дефектов генома, в организме будет наблюдаться недостаточность синтеза определенных веществ, которые могут суживать или наоборот расширять сосуды: эндотелиального фактора, серотонина и специального фактора ангиотензина 2. Кроме описанных выше двух факторов, являющихся предпосылками первичной легочной гипертензии, так же есть и еще один фактор-предпосылка: чрезмерная агрегационная активность тромбоцитов. В результате этого множество мелких сосудов в легочной кровеносной системе будет закупорено тромбами.

Как следствие, резко повысится внутрисосудистое давление в легочной кровеносной системе, и это давление будет воздействовать на стенки легочной артерии. Так как артерии обладают более усиленным мышечным слоем, то, для того чтобы справиться с нарастающим давлением в своем кровяном русле и «протолкнуть» нужное количество крови дальше по сосудам, мышечная часть стенки легочной артерии будет увеличиваться - разовьется ее компенсаторная гипертрофия.

Кроме гипертрофии и мелких тромбозов легочных артериол в ходе развития первичной легочной гипертензии также может участвовать такое явление, как концентрический фиброз легочной артерии. В ходе этого просвет самой легочной артерии будет сужаться и, как следствие, давление потока крови в ней будет повышаться.

Как следствие высокого кровяного давления, невозможности нормальных легочных сосудов поддерживать продвижение потока крови с уже более высоким чем в норме давлением или несостоятельности патологически измененных сосудов содействовать продвижению тока крови с нормальными показателями давления, в легочной кровеносной системе разовьется еще один компенсаторный механизм - возникнут так называемые «обходные пути», а именно откроются артериовенозные шунты. Передавая кровь по этим шунтам, организм попытается снизить высокий уровень давления в легочной артерии. Но так как у артериол мышечная стенка значительно слабее, то очень скоро эти шунты выйдут из строя и образуются множественные участки, которые точно также будут повышать значение давления в системе легочной артерии при легочной гипертензии. Кроме того, такие шунты нарушают правильный ток крови по кругам кровообращения. В ходе этого нарушаются процессы оксигенации крови и снабжения кислородом тканей.

При вторичной гипертензии ход течения заболевания немного иной. Вторичная легочная гипертензия вызывается огромным количеством заболеваний: хроническими обструктивными поражениями легочной системы (например ХОБЛ), врожденными пороками сердца, тромботическими поражениями легочной артерии, гипоксическими состояниями (синдром Пиквика) и, конечно же, кардиоваскулярными заболеваниями. Причем кардиологические заболевания, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии принято разделять на два подкласса: заболевания, вызывающие недостаточность функции левого желудочка, и те заболевания, которые приведут к повышению давление в камере левого предсердия.

К болезням-первопричинам легочной гипертензии, сопровождающими развитие недостаточности левого желудочка относят ишемическое поражение миокарда левого желудочка, его кардиомиопатические и миокардические повреждения, пороки системы аортального клапана, коарктация аорты, и воздействие на левый желудочек артериальной гипертензии. К заболеваниям, которые вызывают повышение давления в камере левого предсердия и последующему развитию легочной гипертензии относят митральный стеноз, опухолевое поражение левого предсердия и аномалии развития: трехпредсердное аномальное сердце или развитие патологического фиброзного кольца, расположенного над митарльным клапаном («надклапанное митральное кольцо»).

В ходе развития вторичной легочной гипертензии можно выделить следующие основные патогенетические звенья. Обычно их принято разделять на функциональные и анатомические. Функциональные механизмы легочной гипертензии развиваются вследствие нарушения нормальных или появлению новых патологических функциональных особенностей. Именно на их устранение или коррекцию будет направлена последующая медикаментозная терапия. Анатомические механизмы развития легочной гипертензии возникают вследствие определенных анатомических дефектов в самой легочной артерии или системе легочного кровообращения. Эти изменения излечить медикаментозной терапией практически невозможно, некоторые из таких дефектов можно скорректировать с помощью проведения определенных хирургических пособий.

К функциональным механизмам развития легочной гипертензии относят патологический рефлекс Савицкого, увеличение минутного объема крови, воздействие на легочную артерию биологически активных веществ и повышение уровня внутригрудного давления, возрастание вязкости крови и воздействие частых бронхолегочных инфекций.

Патологический рефлекс Савицкого развивается в ответ на обструктивное поражение бронхов. При бронхиальной обструкции происходит спастическое сжатие (констрикция) ответвлений легочной артерии. Как следствие в легочной артерии значительно возрастает внутрисосудистое давление и сопротивление кровотоку в малом круге кровообращения. В результате нормальный ток крови по этим сосудам нарушается, замедляется и ткани не получают в полном объеме кислород и питательные вещества, в ходе чего развивается гипоксия. Кроме того, легочная гипертензия вызывает гипертрофию самого мышечного слоя легочной артерии (о чем уже говорилось выше) а также гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца.

Минутный объем крови при легочной гипертензии возникает как ответ на гипоксические последствия повышения внутрисосудистого давления в легочной артерии. Низкое содержание кислорода в крови воздействует на определенные рецепторы, которые находятся в аортальнокаротидной зоне. В ходе этого воздействия автоматически возрастает количество крови, которое сердце может прокачать через себя за одну минуту (минутный объем крови). Сначала этот механизм является компенсаторным и снижает развитие гипоксии у больных с легочной гипертензией, но очень быстро повышенный объем крови, который будет проходить через суженные артерии приведет к еще большему развитию и усугублению легочной гипертензии.

Биологически активные вещества так же вырабатываются вследствие развития гипоксии. Они вызывают спазм легочной артерии и возрастание аортально-легочного давления. Основными биологически активными веществами, способными сужать легочную артерию считают гистамины, эндотелин, тромбоксан, молочную кислоту и серотонин.

Внутригрудное давление чаще всего возникает при бронхообструктивных поражениях легочной системы. В ходе этих поражений оно резко повышается, сдавливает альвеолярные капилляры и способствует повышению давления в легочной артерии и развитию легочной гипертензии.

При возрастании вязкости крови повышается способность тромбоцитов к оседанию и образованию тромбов. В результате этого развиваются изменения, аналогичные таковым при патогенезе первичной гипертензии.

Частые бронхолегочные инфекции имеют два пути воздействия на усугубление легочной гипертензии. Первый путь - это нарушение легочной вентиляции и развитие гипоксии. Второй - это токсическое воздействие непосредственно на миокард и возможное развитие миокардических поражений левого желудочка.

К анатомическим механизмам развития легочной гипертензии относят развитие так называемой редукции (уменьшения количества) сосудов легочного круга кровообращения. Это происходит благодаря тромбированию и склерозированию мелких сосудов легочного круга кровообращения.

Таким образом, можно выделить такие основные этапы развития легочной гипертензии: повышение уровня давления в системе легочной артерии; нарушение питания тканей и органов и развитие их гипоксических поражений; гипертрофия и дилатация правых отделов сердца и развитие «легочного сердца».

Так как легочная гипертензия является по своей природе довольно-таки сложным заболеванием и развивается в ходе действия определенных факторов, то и ее клинические признаки и синдромы будут отличаться большим многообразием. Важно понимать, что первые клинические признаки при легочной гипертензии будут появляться тогда, когда показатели давления в кровеносном русле легочной артерии в 2 и больше раза превысят нормальные показатели.

Первые признаки легочной гипертензии - это появление одышки и гипоксических поражений органов. Одышка будет связана с постепенным снижением дыхательной функции легких, вследствие высокого внутриаортального давления и сниженным кровотоком в легочном круге кровообращения. Одышка при легочной гипертензиии развивается довольно рано. Сначала она возникает только вследствие воздействия физических нагрузок, но очень скоро начинает появляться независимо от них и приобретает постоянный характер.

Кроме одышки также очень часто развивается кровохарканье. Больные могут отмечать выделение при кашле незначительного количества мокроты с прожилками крови. Кровохарканье появляется благодаря тому, что в результате воздействие легочной гипертензии, в легочном круге кровообращения происходит застой крови. Как результат - будет наблюдаться пропотевание части плазмы и эритроцитов сквозь сосуд и появление отдельных кровяных прожилок в мокроте.

При осмотре больных с легочной гипертензией можно обнаружить цианоз кожных покровов и характерное изменение фаланг пальцев и ногтевых пластин - «барабанные палочки» и «часовые стекла». Эти изменения происходят благодаря недостаточному питанию тканей и развитию постепенных дистрофических изменений. Кроме того, «барабанные палочки» и «часовые стекла» являются ярким признаком бронхообструкции, что также может быть косвенным признаком развития легочной гипертензии.

Аускультативно можно определить повышение давления в легочной артерии. Об этом будет свидетельствовать слышимое через стетофонендоскоп усиление 2 тона во 2 межреберье слева - точке, где обычно выслушивается клапан легочной артерии. Во время диастолы кровь, проходящая через клапан легочной артерии встречается с высоким кровеносным давлением в легочной артерии и звук, который при этом выслушивается будет значительно более громким, чем в норме.

Но одним из самых главных клинических признаков развития легочной гипертензии будет развитие так называемого легочного сердца. Легочное сердце - это гипертрофические изменения правых сердечных отделов, которые развиваются в ответ на воздействие повышенного артериального давления в легочной артерии. Этот синдром сопровождается целым рядом объективных и субъективных признаков. Субъективными признаками синдрома легочного сердца при легочной гипертензии будет наличие постоянных болей в области сердца (кардиалгий). Эти боли будут исчезать при ингаляциях кислородом. Основной причиной такого клинического проявления легочного сердца является гипоксическое поражение миокарда, в ходе нарушенного к нему транспорта кислорода из-за высокого давления в легочном кровеносном круге и высокого сопротивления нормальному току крови. Кроме болей при легочной гипертензии также могут отмечаться сильные и периодические сердцебиения и общая слабость.

Кроме субъективных признаков, по которым нельзя в полной мере оценить наличие или отсутствие у больного развившегося синдрома легочного сердца при легочной гипертензии, существуют и объективные признаки. При перкуссии области сердца можно определить смещение левой его границы. Это происходит благодаря увеличению правого желудочка и оттеснению им левых отделов за пределы нормальных границ перкуссии. Так же увеличение правого желудочка за счет его гипертрофии приведет к тому, что можно будет вдоль левой границы сердца определить пульсацию или так называемый сердечный толчок.

При декомпенсации легочного сердца будут развиваться признаки увеличения печени и набухать шейные вены. Кроме того характерным показателем декомпенсации легочного сердца будет позитивный симптом Плеша - при надавливании на увеличенную печень появится одновременное набухание шейных вен.

Легочная гипертензия классифицируется по множеству различных признаков. Основными признаками классификации легочной гипертензии по стадиям являются степень развития легочного сердца, нарушения вентиляции, степень гипоксического поражения тканей, нарушения гемодинамики, рентгенологические, электрокардиографические признаки.

Принято выделять 3 степени легочной гипертензии: транзиторную, стабильную и стабильную с выраженной недостаточностью кровообращения.

Степень 1 (транзиторная степень легочной гипертензии) характеризуется отсутствием клинических и рентгенологических признаков. При этой стадии будут наблюдаться первичные и незначительные признаки недостаточности внешнего дыхания.

Степень 2 легочной гипертензии (стабильная стадия легочной гипертензии) будет сопровождаться развитием одышки, которая будет возникать при привычной ранее физической нагрузке. Кроме одышки при этой стадии будет наблюдаться акроцианоз. Объективно будет определяться усиленный верхушечный сердечный толчок, что будет свидетельствовать о начинающемся формировании легочного сердца. Аускультативно при 2 степени легочной гипертензии уже можно будет выслушать первые признаки повышенного давления в легочной артерии - описанный выше акцент 2 тона на точке аускультации легочной артерии.

На общей рентгенограмме грудного отдела можно будет увидеть выбухание контура легочной артерии (вследствие высокого давления в ней), расширение корней легких (также вследствие воздействия высокого давления в сосудах малого легочного круга кровообращения). На электрокардиограмме уже будут определяться признаки перегрузки правых отделов сердца. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться тенденции к развитию артериальной гипоксемии (снижению количества кислорода).

В третьей стадии легочной гипертензии к описанным выше клиническим признакам добавится диффузный цианоз. Цианоз будет характерного оттенка - серый, «теплый» тип цианоза. Также будут появляться отеки, болезненное увеличение печени и набухание шейных вен.

Рентгенологически к признакам присущим 2 стадии добавится еще и видимое на рентгенограмме расширение правого желудочка. На электрокардиограмме будет наблюдаться усиление признаков перегрузки правых отделов сердца и гипертрофии правого желудочка. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться выраженная гиперкапния и гипоксемия, а также возможно возникновение метаболического ацидоза.

Легочная гипертензия может развиться не только в достаточно взрослом возрасте, но также и у новорожденных детей. Причина возникновения этого состояния кроется в особенностях легочной системы новорожденного ребенка. При его рождении в системе легочной артерии происходит резкий скачок внутрисосудистого давления. Этот скачок происходит из-за притока крови к раскрывшимся легким и запуску легочного кровообращения. Именно этот резкий скачок давления в русле легочной артерии и является первичной причиной развития легочной гипертензии новорожденного ребенка. При ней кровеносная система не способна снизить и стабилизировать спонтанное повышение внутрисосудистого давления, при первом вдохе ребенка. Как результат происходит декомпенсация легочного кровообращения и в организме возникают характерные изменения легочной гипертензии.

Но легочная гипертензия может возникнуть и после резкого скачка давления в легочной кровеносной системе. Если после такого скачка, сосудистая легочная система новорожденного окажется неприспособленной к новому физиологическому уровню внутрисосудистого давления в ней, то это также может привести к легочной гипертензии.

В результате этих причин в организме запускается особый механизм компенсации, в ходе которого он пытается снизить чрезмерно высокое для него давление. Этот механизм сходен с таковым при появлении шунтов при легочной гипертензии взрослых. Так как у новорожденного ребенка еще не произошло заращение эмбриональных путей тока крови, то автоматически при таком виде легочной гипертензии запускается крупный шунт - кровь сбрасывается через еще не зарощенное отверстие, через которое плод кровоснабжался кислородом от матери - эмбриональный артериальный проток.

О наличии выраженной легочной гипертензии у новорожденного ребенка принято говорить, когда будет наблюдаться повышение значения внутриартериального легочного давления свыше 37 мм. рт ст.

Клинически такой вид артериальной гипертензии будет характеризоваться быстрым развитием цианоза, нарушением функции дыхания ребенка. Кроме того, на первый план выйдет появление сильно выраженной одышки. Важно отметить, что такой вид легочной гипертензии у новорожденного ребенка является крайне опасным для его жизни состоянием – при отсутствии быстрого лечения смерть новорожденного может наступить в считанные часы с момента первых проявлений заболевания.

Лечение легочной гипертензии направлено на устранение следующих факторов: высокого внутриартериального легочного давления, профилактике тромбозов, купированию гипоксии и разгрузке правых отделов сердца.

Одним из самых эффективных методов лечения легочной гипертензии считается применение блокаторов кальциевых каналов. Наиболее часто из этой линейки препаратов применяются такие средства как Нифедипин и Амлодипин. Важно отметить, что у 50% пациентов с легочной гипертензией при длительной терапии этими препаратами наблюдается значительное снижение клинических симптомов и улучшение общего состояния. Терапию блокаторами кальциевых каналов начинают сначала с малых доз, а затем постепенно повышают до высокой суточной дозы (около 15 мг в сутки). При назначении этой терапии важно периодически контролировать средний уровень артериального давления в легочной артерии, для того, чтобы корректировать терапию.

При выборе блокатора кальциевых каналов также важно учитывать частоту сердечных сокращений больного. Если диагностирована брадикардия (меньше 60 ударов в минуту), то для лечения легочной гипертензии назначается Нифедипин. Если же диагностирована тахикардия от 100 и выше ударов в минуту, то оптимальным препаратом для лечения легочной гипертензии является Дилтиазем.

Если же легочная гипертензия не отвечает на терапию блокаторами кальциевых каналов, то назначается лечение простагландинами. Эти препараты запускают расширение суженных легочных сосудов и предупреждают агрегацию тромбоцитов и последующие развитие тромбозов при легочной гипертензии.

Кроме того, больным с легочной гипертензией периодически назначаются процедуры оксигенотерапии. Они проводятся при снижении парциального давления кислорода в крови ниже 60-59 мм.рт.ст.

С целью разгрузки правых отделов сердца назначаются диуретики. Они снижают перегрузку правого желудочка объемом и уменьшают застой венозной крови в большом круге кровообращения.

Также важно периодически проводить терапию антикоагулянтами. Чаше других для этих целей используется препарат Варфарин. Он является непрямым антикоагулянтом и препятствует тромбообразованию. Но при назначении Варфарина нужно проводить контроль так называемого международного нормального отношения - соотношения протромбинового времени пациента к установленной норме. Для применения Варфарина при легочной гипертензии показатели МНО должны быть в пределах 2-2,5. Если этот индекс будет ниже, то крайне высок риск развития массированных кровотечений.

Прогноз легочной гипертензии в большинстве своем неблагоприятен. Приблизительно 20% зарегистрированных случаев заболевания легочной гипертензией заканчиваются летальными исходами. Так же важным прогностическим признаком является вид легочной гипертензии. Так, при вторичной легочной гипертензии, возникшей в результате аутоимунных процессов, наблюдается самый плохой прогноз исхода заболевания: около 15% всех больных этой формой погибают в течение нескольких лет после постановки диагноза от постепенно развивающейся недостаточности функции легких.

Важным фактором, который может определить продолжительность жизни больного с легочной гипертензией, также являются показатели среднего давления в легочной артерии. При повышении этого показателя свыше 30 мм.рт.ст и при высокой его устойчивости (отсутствии ответа на соответствующую терапию) средняя продолжительность жизни больного составит всего 5 лет.

Кроме того большую роль в прогнозе заболевания играет и время присоединения признаков недостаточности сердечной функции. При выявленных признаках 3 или 4 класса сердечной недостаточности и признаках развития недостаточности правого желудочка прогноз легочной гипертензии также считается крайне неблагоприятным.

Также плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) легочная недостаточность. Она крайне плохо поддается терапии и при этой форме легочной гипертензии практически невозможно воздействовать терапией на фактор, который непосредственно вызывает резкое повышение давления в кровяном русле легочной артерии. Средняя продолжительность жизни таких больных составит всего 2,5 года (в среднем).

Но кроме большого количества отрицательных прогностических показателей при легочной гипертензии, также есть и несколько положительных. Одним из них является то, что если при лечении легочной гипертензии блокаторами кальциевых каналов, признаки заболевания постепенно исчезают (то есть заболевание отвечает на эту терапию), то выживаемость пациентов в 95% случаев превысит пятилетний порог.

Легочная гипертония (ЛГ) представляет собой синдром разных болезней, объединенных общим характерным симптомом – ростом АД в легочной артерии и повышением нагрузки в правом сердечном желудочке. Внутренний слой сосудов разрастается и препятствует нормальному кровотоку. Чтобы продвинуть в легкие кровь, желудочек вынужден усиленно сокращаться.

Так как анатомически орган не приспособлен к такой нагрузке (при ЛГ давление в системе легочных артерий поднимается до 25-30 мм рт. ст.), она провоцирует его гипертрофию (рост) с последующей декомпенсацией, резким снижением силы сокращений и преждевременной смертью.

Согласно общепринятой классификации для кодирования медицинских диагнозов, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, код заболевания по МКБ-10 (последнего пересмотра) – I27.0 – первичная легочная гипертензия .

Протекает заболевание тяжело, с выраженным снижением физических возможностей, сердечной и легочной недостаточностью. ЛГ – заболевание редкое (всего15 случаев на миллион чел.), но выживаемость маловероятна, особенно при первичной форме на поздних этапах, когда человек погибает, как от рака – всего за полгода.

Такие редкие болезни называют «сиротскими»: лечение дорогое, лекарств мало (экономически невыгодно их выпускать, если потребителей – меньше 1 % населения). Но эта статистика мало утешает, если беда коснулась близкого человека.

Любопытно, что грозное заболевание развивается при влиянии одной из двух патологий: при резком росте объемов крови с последующим увеличением давления или при перепадах давления в сосудах с неизменным объемом кровотока.

Диагноз «легочная гипертензия» устанавливают, когда параметры давления в легочных сосудах при нагрузке достигают отметки 35 мм рт. ст. В норме кровяное давление в легких в 5 раз ниже, чем в организме в целом. Это необходимо, чтобы кровь успела насытиться кислородом, освободиться от углекислого газа. При повышении давления в сосудах легких она не успевает получить кислород, и мозг просто голодает и отключается.

ЛГ – сложная, многовариантная патология. В ходе проявления всех ее клинических симптомов происходит поражение и дестабилизация кардиоваскулярной и легочной систем. Особо активные и запущенные формы (идиопатическая ЛГ, ЛГ при аутоимунных повреждениях) приводят к дисфункции систем с неизбежной преждевременной смертью.

Важно понять, что шанс выживаемости больных с таким серьезным диагнозом прямо пропорционален времени диагностики. Поэтому надо четко представлять себе первые признаки и звенья патогенеза, чтобы разработать адекватную и своевременную терапию.

ЛГ может быть солирующей (первичной) формой болезни, или формироваться после воздействия другой первопричины.

Причины возникновения ЛГ полностью не исследованы. К примеру, в 60-х годах прошлого века в Европе отмечали рост заболевания, вызванный неконтролируемым приемом оральных контрацептивов и таблеток для похудения.

В Испании отмечали аналогичный всплеск, связанный с популяризацией рапсового масла. Из 20 тысяч заболевших 2,5 % получили диагноз «ЛГ». Позднее причиной бума ученые назвали аминокислоту триптофан.

При нарушении функции эндотелия предпосылкой может служить генетическая предрасположенность или воздействие внешних агрессивных факторов. В каждом случае это приводит к нарушению обменных процессов оксида азота, изменению сосудистого тонуса (появлению спазмов, воспалений), разрастанию внутренних стенок сосудов с одновременным сокращением их просвета.

Повышенная концентрация эндотелина (вещества, сужающего сосуды) объясняется или усиленной секрецией в эндотелии или понижением его распада в легких. Признак характерен для идиопатической ЛГ, врождённых детских пороков сердца, системных болезней.

Нарушается выработка или доступность оксида азота, снижается синтез спростациклина, усиливается выведение калия – любое отклонение провоцирует артериальный спазм, разрастание стенок артерий, нарушение кровотока легочной артерии.

Повышать давление в легочных артериях способны и такие факторы:

• Сердечные патологии разного происхождения;
• Хронические болезни легких (типа туберкулеза или бронхиальной астмы);
• Васкулиты;
• Нарушения обменных процессов;
• ТЭЛА и другие проблемы сосудов легких;
• Продолжительное пребывание в высокогорной местности.

Если точная причина ЛГ не установлена, болезнь диагностирую как первичную (врожденную).

По степени тяжести различают 4 стадии ЛГ:

1. Первый этап не сопровождается утратой мышечной активности. Гипертоник выдерживает привычный ритм жизни без ощущения головокружения, обмороков, слабости, болезненных ощущений в грудине, тяжелой одышки.
2. На следующей стадии физические возможности больного ограничены. Спокойное состояние нареканий не вызывает, но при стандартной нагрузке появляется одышка, упадок сил, нарушение координации.
3. На третьей стадии развития болезни все указанные симптомы проявляются у гипертоника даже при незначительной активности.
4. Последняя стадия характеризуется выраженными симптомами одышки, болевых ощущений, слабостью даже в спокойном состоянии.

Первые клинические симптомы ЛГ проявляются только после двукратного превышения давления в легочных сосудах. Ключевой признак заболевания – это одышка со своими особенностями, позволяющими отличить ее от признаков других болезней:

• Проявляется даже в спокойном состоянии;
• При любой нагрузке интенсивность усиливается;
• В положении сидя приступ не прекращается (если сравнивать с сердечной одышкой).

Остальные симптомы ЛГ также присущи большинству пациентов:

• Быстрая утомляемость и слабость;
• Обмороки и нарушения сердечного ритма;
• Бесконечный сухой кашель;
• Отеки ног;
• Болезненные ощущения в печени, связанные с ее ростом;
• Боль в груди от расширения артерии;
• Хриплые нотки в голосе, связанные с ущемлением гортанного нерва.

Как видим, признаки ЛГ не настолько специфичны, чтобы можно было установить точный диагноз без комплексного обследования.

Чаще всего, гипертоники попадают на консультацию с жалобами на постоянную одышку, усложняющую их привычную жизнь. Так как у первичной ЛГ особых признаков, которые дают возможность диагностировать ЛГ при первичном осмотре, нет, обследование проводится комплексно – с участием пульманолога, кардиолога и терапевта.

Методы диагностики ЛГ:

• Первичный медосмотр с фиксацией анамнеза . Гипертония легких обусловлена и наследственной предрасположенностью, поэтому важно собрать все сведения о семейной истории болезни.
• Анализ образа жизни пациента . Вредные привычки, недостаточная физическая активность, прием определенных лекарств – все играет свою роль в установлении причин одышки.
• Физикальное обследование позволяет оценить состояние шейных вен, оттенок кожи (при гипертонии – синюшный), размеры печени (в данном случае – увеличенные), наличие отечности и утолщения пальцев.
• ЭКГ проводится для выявления изменений правой половины сердца.
• Эхокардиография помогает определить скорость потока крови и изменения в артериях.
• КТ с помощью послойных снимков позволит увидеть расширение легочной артерии и сопутствующие болезни сердца и легких.
• Катетеризацию применяют для точного измерения давления в сосудах. Специальный катетер через прокол в бедре проводят к сердцу, а потом и к легочной артерии. Этот метод не только наиболее информативен, он характеризуется минимальным количеством побочных последствий.
• Тестирование «6 мин. ходьбы» показывает реакцию пациента на дополнительную нагрузку, чтобы установить класс гипертонии.
• Анализ крови (биохимический и общий).
• Ангиопульмонография путем впрыскивания контрастных маркеров в сосуды позволяет увидеть точный их рисунок в зоне легочной артерии. Методика требует большой осторожности, так как манипуляции способны провоцировать гипертонический криз.

Чтобы избежать ошибок, ЛГ диагностируется только в результате изучения данных комплексной диагностики сосудов. Поводом для визита в поликлинику могут быть:

• Появление одышки с привычной нагрузкой.
• Болевые ощущения в грудине непонятного происхождения.
• Постоянное ощущение непреходящей усталости.
• Усиливающаяся отечность нижних конечностей.

На первых стадиях заболевание откликается на предлагаемую терапию. Ключевыми ориентирами при выборе схемы лечения должны быть:

• Выявление и ликвидация причины плохого самочувствия пациента;
• Снижение давления в сосудах легких;
• Предупреждение возникновения тромбов в артериях.

• Препараты, расслабляющие мышцы сосудов, особенно эффективны на первых стадиях ЛГ. Если лечение начато до возникновения в сосудах необратимых процессов, прогнозы будут благоприятными.
• Разжижающие кровь лекарства. При сильной вязкости крови доктор может назначить кровопускание. Гемоглобин у таких больных должен быть на уровне до 170 г/л.
• Кислородные ингаляции, облегчающие симптомы, назначают при тяжелой одышке.
• Рекомендации по питанию продуктами с низким содержанием соли и нормой воды до 1,5 л/ день.
• Контроль физической активности – разрешены нагрузки, не доставляющие неприятных ощущений.
• Мочегонные средства назначаются при осложнении ЛГ патологией правого желудочка.
• При запущенной болезни прибегают к кардинальным мерам – пересадке легких и сердца. Метод такой операции при легочной гипертонии на практике только осваивают, но статистика трансплантаций убеждает в их эффективности.
• Единственный в России препарат для лечения ЛГ – это Траклир, снижающий давление в легочных артериях за счет угнетения активности индотелина-1 – мощного вазоактивного вещества, провоцирующего сужение сосудов. Насыщение кислородом в легких восстанавливается, угроза резкого дефицита кислорода с отключением сознания пропадает.

Из негативных последствий надо отметить:

• Сердечную недостаточность. Правая половина сердца не компенсирует возникшую нагрузку, это усугубляет положение пациента.
• ТЭЛА – тромбоз артерии легкого, когда сосуды перекрываются кровяными сгустками. Это не просто критическое состояние – есть реальная угроза жизни.
• Гипертонический криз и осложнение в форме отека легкого заметно снижает качество жизни больного и часто приводит к летальному исходу. ЛГ провоцирует острую и хроническую форму недостаточности сердца и легких, угрожающие жизни гипертоника.

ЛГ может развиваться как в зрелом возрасте, так и у младенцев. Это объясняется особенностями легких новорожденного. При его появлении на свет в артериях легких происходит сильный перепад давления, обусловленный запуском раскрывающихся легких и притоком крови.

Это фактор и служит предпосылкой ЛГ у новорожденных. Если с первым вдохом кровеносная система не снижает давление в сосудах, возникает декомпенсация легочного кровотока с характерными для ЛГ изменениями.

Диагноз «легочная гипертензия» грудничку устанавливают, если давление в его сосудах достигает 37 мм рт. ст. Клинически этот вид ЛГ характеризуют стремительное развитие цианоза, тяжелая одышка. Для новорожденного – это критическое состояние: смерть обычно наступает за несколько часов.

В развитии ЛГ у детей выделяют 3 стадии:

1. На первом этапе повышенное давление в легочных артериях – единственная аномалия, отчетливых симптомов у ребенка нет. При нагрузках может появляться одышка, но даже педиатр не всегда обращает на это внимание, объясняя проблему детренированностью современного детского организма.
2. На второй стадии уменьшается сердечный выброс, демонстрируя развернутую клиническую симптоматику: гипоксемию, одышку, синкопе. Давление в сосудах легких стабильно высокое.
3. После возникновения правожелудочной недостаточности болезнь переходит в третью стадию. Несмотря на высокое давление в артерии, сердечный выброс, сопровождаемый венозным застоем и периферическими отеками, резко падает.

Каждая стадия может длиться от 6 месяцев до 6 лет – от минимальных гемодинамических изменений до смертельного исхода. И все же лечебные меры для пациентов юного возраста более эффективны, чем для взрослых, так как процессы ремоделирования сосудов легких у детей можно предотвратить и даже реверсировать.

Прогноз при лечении гипертонии легких в большинстве случаев неблагоприятный: 20% зафиксированных случаев ЛГ закончились преждевременной смертью. Важным фактором является и вид ЛГ.

При вторичной форме, развивающейся в результате аутоиммунных сбоев, статистика самая плохая: 15 % пациентов погибают из-за недостаточности за несколько лет после установления диагноза. На продолжительность жизни этой категории гипертоников влияют показатели среднего АД в легких. Если оно удерживается на отметке 30 мм рт. ст. и выше и не отвечает на лечебные мероприятия, продолжительность жизни сокращается до 5 лет.

Важным обстоятельством будет и время присоединения к легочной недостаточности еще и сердечной. Плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) гипертония легких. Она крайне сложно поддается лечению, и средняя продолжительность жизни для этой категории больных – 2,5 года.

При таком количестве отрицательных прогнозов есть и момент положительный: при лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов симптомы болезни постепенно исчезают. Если ЛГ адекватно отвечает на предлагаемое лечение, выживаемость в 95% случаев превышает пятилетний рубеж.

Свести к минимуму риск развития столь грозного недуга помогут простые меры:

• Придерживаться принципов здорового образа жизни с отказом от курения и регулярными физическими нагрузками.
• Важно вовремя выявлять и эффективно лечить болезни, провоцирующие гипертонию. Это вполне реально при регулярных профилактических медосмотрах.
• При наличии хронических недугов легких и бронхов надо внимательно относиться к течению заболеваний. Предупредить осложнения поможет диспансерное наблюдение.
• Диагноз «легочная гипертензия» не запрещает физическую активность, наоборот, гипертоникам показаны систематические нагрузки. Важно только соблюдать меру.
• Ситуаций, провоцирующих стрессы, надо избегать. Участие в конфликтах может вызывать обострение проблемы.

ЛГ на сегодняшний день – это тяжелое и сложно диагностируемое заболевание, так как симптомы легочной гипертензии мало чем отличаются от многих других, менее опасных болезней. Тем более важно внимательно относиться к своему здоровью и самочувствию своих близких.

Если ребенок в школе потерял сознание или у бабушки появилась необычная одышка, не откладывайте визит к врачу. Современные препараты и методы лечения позволяют значительно уменьшить клинические проявления заболевания, улучшить качество жизни больно, увеличить ее продолжительность. Чем раньше выявлено заболевание, чем аккуратнее выполняются все указания врача, тем больше шансов победить болезнь.