Главная Медикаменты Особенности эндокринной системы у детей. Возрастные особенности эндокринной системы и полового созревания

Особенности эндокринной системы у детей. Возрастные особенности эндокринной системы и полового созревания

Железы внутренней секреции

В регуляции функций организма важная роль принадлежит эндокринной системе. Органы этой системы – железы внутренней секреции – выделяют особые вещества, оказывающие существенное и специализированное влияние на обмен веществ, структуру и функцию органов и тканей. Железы внутренней секреции отличаются от других желез, имеющих выводные протоки (желез внешней секреции), тем, что выделяют продуцируемые ими вещества прямо в кровь. Поэтому их называют эндокринными железами (греч. еndon – внутри, krinein – выделять).

К железам внутренней секреции относятся гипофиз, эпифиз, поджелудочная железа, щитовидная железа, надпочечники, половые, паращитовидные или околощитовидные железы, вилочковая (зобная) железа.

Поджелудочная и половые железы – смешанные, так как часть их клеток выполняет внешнесекреторную функцию, другая часть – внутрисекреторную. Половые железы вырабатывают не только половые гормоны, но и половые клетки (яйцеклетки и сперматозоиды). Часть клеток поджелудочной железы вырабатывает гормон инсулин и глюкагон, другие ее клетки вырабатывают пищеварительный и поджелудочный сок.

Эндокринные железы человека невелики по размерам, имеют очень небольшую массу (от долей грамма до нескольких граммов), богато снабжены кровеносными сосудами. Кровь приносит к ним необходимый строительный материал и уносит химически активные секреты.

К эндокринным железам подходит разветвленная сеть нервных волокон, их деятельность постоянно контролирует нервная система.

Железы внутренней секреции функционально тесно связаны между собой, и поражение одной железы вызывает нарушение функции других желез.

Щитовидная железа

В процессе онтогенеза масса щитовидной железы значительно возрастает – с 1 г в период новорожденности до 10 г к 10 годам. С началом полового созревания рост железы особенно интенсивен, в этот же период возрастает функциональное напряжение щитовидной железы, о чем свидетельствует значительное повышение содержания суммарного белка, который входит в состав гормона щитовидной железы. Содержание тиреотропина в крови интенсивно нарастает до 7 лет.

Увеличение содержания тироидных гормонов отмечается к 10 годам и на завершающих этапах полового созревания (15-16 лет). В возрасте от 5-6 к 9-10 годам качественно изменяются гипофизарно-щитовидные взаимоотношения- снижается чувствительность щитовидной железы к тирео-тропным гормонам, наибольшая чувствительность к которым от-мечена в 5-6 лет. Это свидетельствует о том, что щитовидная железа имеет особенно большое значение для развития организма в раннем возрасте.

Недостаточность функции щитовидной железы в детском возрасте при-водит к кретинизму. При этом задерживается рост и нарушаются пропорции тела, задерживается половое развитие, отстает психическое развитие. Раннее выявление гипофункции щитовидной железы и соответствующее лечение оказывают значительный положительный эффект.

Надпочечники

Надпочечные железы уже с первых недель жизни характеризуются бурными структурными преобразованиями. Развитие кори надпочечников интенсивно протекает в первые годы жизни ребенка. К 7 годам ее ширина достигает 881 мкм, в 14 лет она составляет 1003,6 мкм. Мозговое вещество надпочечников к моменту рождения представлено незрелыми нервными клетками. Они быстро в течение первых лет жизни дифференцируются в зрелые клетки, называемые хромофильными, так как отличаются способностью окрашиваться в желтый цвет хромовыми солями. Эти клетки синтезируют гормоны, действие которых имеет много общего с симпатической нервной системой, - катехоламины (адреналин и норадреналин). Синтезированные катехоламины содержатся в мозговом веществе в виде гранул, из которых освобождаются под действием соответствующих стимулов и поступают в венозную кровь, оттекающую от коры надпочечников и проходящую через мозговое вещество. Стимулами поступления катехоламинов в кровь является возбуждение, раздражение симпатических нервов, физическая нагрузка, охлаждение и др. Главным гормоном мозгового вещества является адреналин, он составляет примерно 80% гормонов, синтезируемых в этом отделе надпочечников. Адреналин известен как один из самых быстродействующих гормонов. Он ускоряет кругооборот крови, усиливает и учащает сердечные сокращения; улучшает легочное дыхание, расширяет бронхи; увеличивает распад гликогена в печени, выход сахара в кровь; усиливает сокращение мышц, снижает их утомление и т. д. Все эти влияния адреналина ведут к одному общему результату – мобилизации всех сил организма для выполнения тяжелой работы.

Повышенная секреция адреналина – один из важнейших механизмов перестройки в функционировании организма в экстремальных ситуациях, при эмоциональном стрессе, внезапных физических нагрузках, при охлаждении.

Тесная связь хромофильных клеток надпочечника с симпатической нервной системой обусловливает быстрое выделение адреналина во всех случаях, когда в жизни человека возникают обстоятельства, требующие от него срочного напряжения сил. Значительное нарастание функционального напряжения надпочечников отмечается к 6 годам и в период полового созревания. В это же время значительно увеличивается содержание в крови стероидных гормонов и катехоламинов.

Поджелудочная железа

У новорожденных внутрисекреторная ткань поджелудочной железы преобладает над внешнесекреторной. Островки Лангерганса значительно увеличиваются в размерах с возрастом. Островки большого диаметра (200-240 мкм), свойственные взрослым, обнаруживаются после 10 лет. Установлено и повышение уровня инсулина в крови в период от 10 до 11 лет. Незрелость гормональной функции поджелудочной железы может явиться одной из причин того, что у детей сахарный диабет выявляется чаще всего в возрасте от 6 до 12 лет, особенно после перенесения острых инфекционных заболеваний (корь, ветряная оспа, свинка). Отмечено, что развитию заболевания способствует переедание, в особенности избыточность богатой углеводами пищи.

Гормональный баланс в организме человека оказывает большое влияние на характер его высшей нервной деятельности. В организме нет ни одной функции, которая не находилась бы под влиянием эндокринной системы, в то же время сами эндокринные железы испытывают влияние нервной системы. Таким образом, в организме существует единая нервно-гормональная регуляция его жизнедеятельности.

Современные данные физиологии показывают, что большинство гормонов способно изменять функциональное состояние нервных клеток во всех отделах нервной системы. Например, гормоны надпочечников значительно изменяют силу нервных процессов. Удаление некоторых частей надпочечников у животных сопровождается ослаблением процессов внутреннего торможения и процессов возбуждения, что вызывает глубокие нарушения всей высшей нервной деятельности. Гормоны гипофиза в малых дозах повышают высшую нервную деятельность, а в больших, угнетают ее. Гормоны щитовидной железы в малых дозах усиливают процессы торможения и возбуждения, а в больших ослабляют основные нервные процессы. Известно также, что гипер- или гипофункция щитовидной железы вызывает грубые нарушения высшей нервной деятельности человека.
Значительное влияние на процессы возбуждения и торможения и работоспособность нервных клеток оказывают половые гормоны. Удаление половых желез у человека или их патологическое недоразвитие вызывает ослабление нервных процессов и значительные нарушения психики. Кастрация~в детском возрасте нередко приводит к умственной неполноценности. Показано, что у девочек во время наступления менструации ослабляются процессы внутреннего торможения, ухудшается образование условных рефлексов, существенно снижается уровень общей работоспособности и школьной успеваемости. Особенно многочисленные примеры влияния эндокринной сферы на психическую деятельность детей и подростков дает клиника. Повреждение гипоталамо-гипофизарной системы и нарушение ее функций чаще всего встречаются в подростковом возрасте и характеризуются расстройствами эмоционально-волевой сферы и морально-этическими отклонениями. Подростки становятся грубыми, злобными, с наклонностью к воровству и бродяжничеству; нередко наблюдается повышенная сексуальность (Л. О. Бадалян, 1975).
Все сказанное выше свидетельствует о той огромной роли, которую играют гормоны в жизни человека. Ничтожное их количество уже в состоянии изменить наше настроение, память, работоспособность и пр. При благоприятном гормональном фоне «человек, казавшийся до того вялым, подавленным, несловоохотливым, жалующимся на свою немощность и неспособность мыслить...- писал в начале нашего века В. М. Бехтерев,- становится бодрым и оживленным, много работает, создает разнообразные планы о своей предстоящей деятельности, заявляя о своем прекрасном самочувствии, и тому подобное».
Таким образом, связь нервной и эндокринной регуля-торных систем, их гармоничное единство являются необходимым условием нормального физического и психического развития детей и подростков.

Период полового созревания начинается у девочек с 8- 9 лет, а у мальчиков с 10-11 и заканчивается соответственно в 16-17 и 17-18 лет. Его начало проявляется в усиленном росте половых органов. Степень полового развития легко определяется по совокупности вторичных половых признаков: развитию волос на лобке и в подмышечной области, у юношей - также на лице; кроме того, у девочек - по развитию грудных желез и времени появления менструаций.

Половое развитие девочек. У девочек половое созревание начинается еще в младшем школьном возрасте, с 8-9 лет. Важное значение для регуляции процесса полового созревания имеют половые гормоны, образующиеся в женских половых железах - яичниках (см. разд. 3.4.3). К Ю годам масса одного яичника достигает 2 г, а к 14- 15 годам - 4-6 г, т. е. практически достигает массы яичника взрослой женщины (5-6 г). Соответственно усиливается образование в яичниках женских половых гормонов, оказывающих на организм девочки общее и специфическое действие. Общее действие связано с влиянием гормонов на обмен веществ и процессы развития в целом. Под их влиянием происходит ускорение роста тела, развития костной и мышечной систем, внутренних органов и т. д. Специфическое действие половых гормонов направлено на развитие половых органов и вторичных половых признаков, к которым относят: анатомические особенности тела, особенности волосяного покрова, особенности голоса, развитие грудных желез, половое влечение к противоположному полу, особенности поведения и психики.
У девочек увеличение грудных или молочных желез начинается в 10-11 лет, а их развитие заканчивается к 14-15 годам. Вторым признаком полового развития является процесс оволосения лобка, проявляющийся в 11 - 12 лет и достигающий окончательного развития в 14-15 лет. Третий основной признак полового развития - оволосение подмышечной впадины - проявляется в 12- 13 лет и достигает своего максимального развития в 15-16 лет. Наконец, первые менструации, или месячные кровотечения, начинаются у девочек в среднем в 13 лет. Месячные кровотечения представляют собой завершающий этап цикла развития в яичниках яйцеклетки и ее последующего выведения из организма. Обычно этот цикл составляет 28 дней, но встречаются менструальные циклы и иной длительности: 21, 32 дня и др. Регулярные месячные циклы У 17-20 % девочек устанавливаются не сразу, иногда этот процесс затягивается до полутора и более лет, что не является нарушением и не требует врачебного вмешательства. К серьезным нарушениям следует отнести отсутствие месячных до 15 лет при наличии избыточного оволосения или полное отсутствие признаков полового развития, а также резкие и обильные кровотечения длительностью более 7 дней.
С наступлением месячных темпы роста тела в длину у девочек резко сокращаются. В последующие годы до 15-16 лет идет окончательное формирование вторичных половых признаков и развитие женского типа телосложения, рост тела в длину при этом практически прекращается.
Половое развитие мальчиков. Половое созревание мальчиков происходит на 1-2 года позднее, чем у девочек. Интенсивное развитие половых органов и вторичных половых признаков у них начинается с 10-11 лет. Прежде всего быстро увеличиваются размеры яичек - парных мужских половых желез, в которых происходит образование мужских половых гормонов, также обладающих общим и специфическим действием.
У мальчиков первым признаком, указывающим на начало полового развития, следует считать «ломку голоса» (мутацию), которая наблюдается чаще всего с 11 -12 до 15-.16 лет. Проявление второго признака полового созревания- оволосение лобка - наблюдается с 12-13 лет. Третий признак - увеличение щитовидного хряща гортани (кадык) - проявляется с 13 до 17 лет. И наконец, в последнюю очередь, с 14 до 17 лет, происходит оволосение подмышечной впадины и лица. У некоторых подростков в 17 лет вторичные половые признаки еще не достигают своего окончательного развития и оно продолжается в последующие годы.
В возрасте 13-15 лет в мужских половых железах мальчиков начинают продуцироваться мужские половые клетки - сперматозоиды, созревание которых в отличие от периодического созревания яйцеклеток происходит непрерывно. В этом возрасте у большинства мальчиков появляются поллюции - самопроизвольные семяизвержения, представляющие собой нормальное физиологическое явление.
С появлением поллюций у мальчиков наблюдается резкое увеличение темпов роста - «третий период вытягивания»,-замедляющееся с 15-16 лет. Примерно через год после «скачка роста» происходит максимальное увеличение мышечной силы.
Проблема полового воспитания детей и подростков. С началом полового созревания мальчиков и девочек ко всем трудностям подросткового возраста добавляется еще одна - проблема их полового воспитания. Естественно, что оно должно быть начато уже в младшем школьном возрасте и представлять собой лишь составную часть единого воспитательного процесса. Выдающийся педагог А. С. Макаренко писал по этому поводу, что вопрос полового воспитания становится трудным только тогда, когда его рассматривают отдельно и когда ему придают слишком большое значение, выделяя из общей массы других воспитательных вопросов. Необходимо формировать у детей и подростков правильные представления о сущности процессов полового развития, воспитывать взаимное уважение между мальчиками и девочками и их правильные взаимоотношения. У подростков важно сформировать правильные представления о любви и браке, о семье, ознакомить их с гигиеной и физиологией половой жизни.
К сожалению, многие учителя и родители стараются «уйти в сторону» от вопросов полового воспитания. Данный факт подтверждается педагогическими исследованиями, согласно которым более половины детей и подростков узнают о многих «деликатных» вопросах своего полового развития от своих старших товарищей и подруг, около 20 % - от родителей и лишь 9 % - от учителей и воспитателей.
Таким образом, половое воспитание детей и подростков должно быть обязательной составной частью их воспитания в семье. Пассивность школы и родителей в этом вопросе, их взаимная надежда друг на друга могут привести только к появлению вредных привычек и неправильных представлений о физиологии полового развития, о взаимоотношениях мужчин и женщин. Не исключено, что многие трудности последующей семейной жизни молодоженов обусловлены дефектами неправильного полового воспитания или вообще его отсутствием. Вместе с тем вполне понятны и все трудности этой «деликатной» темы, требующей от учителей, воспитателей и родителей специальных знаний, педагогического и родительского такта и определенных педагогических навыков. Для вооружения учителей и родителей всем необходимым арсеналом средств полового воспитания в нашей стране широко издается специальная педагогическая и научно-популярная литература.

Околощитовидные (паращитовидные) железы. Это четыре самые маленькие железы внутренней секреции. Их общая масса составляет всего 0,1 г. Они располагаются в непосредственной близости от щитовидной железы, а иногда в ее ткани.

Паратгормон - гормон околощитовидных желез играет особенно важную роль в развитии скелета, так как он регулирует отложение кальция в костях и уровень его концентрации в крови. Уменьшение кальция в крови, связанное с гипофункцией желез, вызывает повышение возбудимости нервной системы, многие расстройства вегетативных функций и формирования скелета. Редко встречающаяся гиперфункция околощитовидных желез вызывает декальцинацию скелета («размягчение костей») и его деформацию.
Зобная (вилочковая) железа. Зобная железа состоит из двух долей, расположенных позади грудины. Ее морфофункциональные свойства существенно меняются с возрастом. С момента рождения до половой зрелости ее масса увеличивается и достигает 35-40 г. Затем наблюдается процесс перерождения зобной железы в жировую ткань. Так, например, к 70 годам ее масса не превышает 6 г.
Принадлежность зобной железы к эндокринной системе до сих пор оспаривается, так как ее гормон не выделен. Однако большинство ученых предполагают его существование и считают, что этот гормон влияет на процессы роста организма, формирование скелета и иммунные свойства организма. Существуют также данные о влиянии зобной железы на половое развитие подростков. Ее удаление стимулирует половое созревание, так как она, видимо, оказывает тормозящее влияние на половое развитие. Доказана также связь зобной железы с деятельностью надпочечников и щитовидной железы.
Надпочечники. Это парные железы массой около 4-7 г каждая, располагающиеся на верхних полюсах почек. Морфологически и функционально выделяют две качественно различные части надпочечников. Верхний, корковый слой, кора надпочечников, синтезирует около восьми физиологически активных гормонов - кортикосте-роидов: глюкокортикоидов, минералокортикоидов, половых гормонов - андрогенов (мужские гормоны) и эстрогенов (женские гормоны).
Глюкокортикоиды в организме регулируют белковый, жировой и особенно углеводный обмен, оказывают противовоспалительное действие, повышают иммунную устойчивость организма. Как показали работы канадского патофизиолога Г. Селье, глюкокортикоиды имеют важное значение в обеспечении устойчивости организма в состоянии стресса. Особенно их количество увеличивается в стадии резистентности организма, т. е. его адаптации к стрессорным воздействиям. В этой связи можно полагать, что глюкокортикоиды играют важную роль в обеспечении полноценной адаптации детей и подростков к «школьным» стрессовым ситуациям (приход в 1-й класс, переход в новую школу, экзамены, контрольные работы и т. д.).
Минералокортикоиды принимают участие в регуляции минерального и водного обмена, особенно важное значение среди этих гормонов имеет альдостерон.
Андрогены и эстрогены по своему действию близки к половым гормонам, синтезируемым в половых железах - семенниках и яичниках, но их активность существенно меньше. Однако в период до наступления полноценного созревания семенников и яичников андрогены и эстрогены играют решающую роль в гормональной регуляции полового развития.
Внутренний, мозговой слой надпочечников синтезирует чрезвычайно важный гормон - адреналин, оказывающий стимулирующее действие на большинство функций организма. Его действие весьма близко к действию симпатической нервной системы: учащает и усиливает деятельность сердца, стимулирует энергетические превращения в организме, повышает возбудимость многих рецепторов и т. д. Все эти функциональные изменения способствуют повышению общей работоспособности организма, особенно в «аварийных» ситуациях.
Таким образом, гормоны надпочечников в значительной степени определяют ход полового созревания детей и подростков, обеспечивают необходимые иммунные свойства детского и взрослого организма, участвуют в реакциях стресса, регулируют белковый, жировой, углеводный, водный и минеральный обмен. Особенно сильное влияние на жизнедеятельность организма оказывает адреналин. Интересен тот факт, что содержание многих гормонов надпочечников зависит от физической тренированности организма ребенка. Обнаружена положительная корреляция между активностью надпочечников и физическим развитием детей и подростков. Физическая активность значительно повышает содержание гормонов, обеспечивающих защитные функции организма, и тем самым способствует оптимальному развитию.
Нормальная жизнедеятельность организма возможна лишь при оптимальном соотношении концентраций различных гормонов надпочечников в крови, которое регулируется гипофизом и нервной системой. Существенное повышение или снижение их концентрации в патологических ситуациях характеризуется нарушениями многих функций организма.
Эпифиз. Обнаружено влияние гормона этой железы, расположенной также вблизи гипоталамуса, на половое развитие детей и подростков. Ее повреждение вызывает преждевременное половое созревание. Допускают, что тормозящее влияние эпифиза на половое развитие осуществляется через блокирование образования гонадот-ропных гормонов в гипофизе. У взрослого человека эта железа практически не функционирует. Однако существует гипотеза, что эпифиз имеет отношение к регуляции «биологических ритмов» организма человека.
Поджелудочная железа. Эта железа находится рядом с желудком и двенадцатиперстной кишкой. Она относится к смешанным железам: здесь образуется поджелудочный сок, играющий важную роль в пищеварении, здесь же осуществляется секреция гормонов, принимающих участие в регуляции углеводного обмена (инсулина и глюкагона). Одно из эндокринных заболеваний - сахарный диабет - связано с гипофункцией поджелудочной железы. Сахарный диабет характеризуется снижением содержания в крови гормона инсулина, что приводит к нарушению усвоения сахара организмом и повышению его концентрации в крови. У детей чаще всего проявление этого заболевания наблюдается с 6 до 12 лет. Важное значение в развитии сахарного диабета имеют наследственная предрасположенность й провоцирующие факторы среды: инфекционные заболевания, нервные перенапряжения и переедание. Глюкагон, напротив, способствует повышению уровня сахара в крови и в этой связи является антагонистом инсулина.
Половые железы. Половые железы также являются смешанными. Здесь образуются как половые клети половые гормоны. В мужских половых железах - семенниках - образуются мужские половые гормоны - ан-дрогены. Здесь же образуется и небольшое количество женских половых гормонов - эстрогенов. В женских половых железах - яичниках - образуются женские половые гормоны и небольшое количество мужских.
Половые гормоны в значительной степени определяют специфические особенности обмена веществ в женском и мужском организмах и развитие у детей и подростков первичных и вторичных половых признаков.
Гипофиз. Гипофиз - важнейшая железа внутренней секреции. Он располагается в непосредственном соседстве с промежуточным мозгом и имеет с ним многочисленные двусторонние связи. Обнаружено до 100 тыс. нервных волокон, связывающих гипофиз и промежуточный мозг (гипоталамус). Это близкое соседство гипофиза и головного мозга является благоприятным фактором для объединения «усилий» нервной и эндокринной систем в регуляции жизнедеятельности организма.
У взрослого человека гипофиз весит примерно 0,5 г. В момент рождения его масса не превышает 0,1 г, но уже к 10 годам она увеличивается до 0,3 г и в подростковом возрасте достигает уровня взрослого. В гипофизе выделяют в основном две доли: переднюю - аденогипофиз, занимающую около 75 % от размеров всего гипофиза, и заднюю- не Про гипофиз, составляющую около 18-23%. У детей выделяют также промежуточную долю гипофиза, но у взрослых она практически отсутствует (составляет всего 1-2 %).
Известно около 22 гормонов, образующихся главным образом в аденогипофизе. Эти гормоны - тройные гормоны - оказывают регулирующее влияние на функции других эндокринных желез: щитовидной, околощитовидных, поджелудочной, половых и надпочечников. Они оказывают влияние также на все стороны обмена веществ и энергии, процессы роста и развития детей и подростков. В частности, в передней доле гипофиза синтезируется гормон роста (соматотропный гормон), регулирующий процессы роста детей и подростков. В этой связи гиперфункция гипофиза может приводить к резкому увеличению роста детей, вызывая гормональный гигантизм, а гипофункция, наоборот, приводит к значительной задержке роста. Умственное развитие при этом сохраняется на нормальном уровне. Тонадотропные гормоны гипофиза (фолликулостиму-лирующий гормон - ФСГ, лютеинизирующий гормон - ЛГ, пролактин) регулируют развитие и функции половых желез, поэтому усиление их секреции вызывает ускорение полового созревания детей и подростков, а гипофункция гипофиза - задержку полового развития. В частности, ФСГ у женщин регулирует созревание в яичниках яйцеклеток, а у мужчин - сперматогенез. ЛГ стимулирует развитие яичников и семенников и образование в них половых гормонов. Пролактин имеет важное значение в регуляции процессов лактации у кормящих женщин. Прекращение гонадотропной функции гипофиза вследствие патологических процессов может привести к полной остановке полового развития.
В гипофизе синтезируется ряд гормонов, регулирующих деятельность и других эндокринных желез, например адре-нокортикотропный гормон (АКТГ), усиливающий секрецию глюкокортикоидов, или тиреотропный гормон, усиливающий секрецию гормонов щитовидной железы.
Ранее полагали, что в нейрогипофизе образуются гормоны вазопрессин, регулирующий процессы кровообращения и водный обмен, и окситоцин, усиливающий сокращение матки в период родов. Однако последние данные эндокринологии свидетельствуют, что эти гормоны являются продуктом нейросекреции гипоталамуса, оттуда они поступают в нейрогипофиз, играющий роль депо, а затем в кровь.
Особенно важное значение в жизнедеятельности организма на любом возрастном этапе имеет взаимосвязанная деятельность гипоталамуса, гипофиза и надпочечников, образующих единую функциональную систему - гипота-ламо-гипофизарно-надпочечниковую систему, функциональное значение которой связано с процессами адаптации организма к стрессорным воздействиям.
Как показали специальные исследования Г. Селье (1936), устойчивость организма к действию неблагоприятных факторов прежде всего зависит от функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Именно она обеспечивает мобилизацию защитных сил организма в стрессорных ситуациях, что проявляется в развитии так называемого общего адаптационного синдрома.
В настоящее время различают три фазы, или стадии, общего адаптационного синдрома: «тревоги», «резистентности» и «истощения». Стадия тревоги характеризуется активацией гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и сопровождается усилением секреции АКТГ, адреналина и адаптивных гормонов (глюкокортикоиды), что приводит к мобилизации всех энергетических резервов организма. В стадию резистентности наблюдается повышение устойчивости организма к неблагоприятным воздействиям, что связано с переходом срочных адаптационных изменений в долговременные, сопровождающиеся функционально-структурными преобразованиями в тканях и органах. В результате устойчивость организма к стрессорным факторам обеспечивается не усиленной секрецией глюкокортикоидов и адреналина, а за счет повышения тканевой устойчивости. В частности, у спортсменов наблюдается в процессе тренировок такая долговременная адаптация к большим физическим нагрузкам. При длительном или частом повторном воздействии стрессорных факторов возможно развитие третьей фазы - фазы истощения. Эта стадия характеризуется резким падением сопротивляемости организма к стрессу, что связано с нарушениями деятельности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Функциональное состояние организма в этой стадии ухудшается, и дальнейшее действие неблагоприятных факторов может привести к его гибели.
Интересно отметить, что функциональное становление гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в процессе онтогенеза в значительной степени зависит от двигательной активности детей и подростков. В этой связи необходимо помнить, что занятия физической культурой и спортом способствуют развитию адаптационных возможностей детского организма и являются важным фактором сохранения и укрепления здоровья подрастающего поколения.

Эндокринная система является основным регулятором роста и развития организма. К ней относятся гипофиз, эпифиз, щитовидная, паращитовидная, поджелудочная, вилочковая, надпочечники и половые железы. Часть из них функционирует уже внутриутробно. Огромное влияние на рост и развитие ребенка оказывают гормоны материнского организма, которые он получает внутриутробно и с молоком матери при грудном вскармливании.
Отмечается различное влияние определенных эндокринных желез в определенные возрастные периоды. Первой усиленно начинает функционировать в возрасте 5-6 месяцев щитовидная железа, ведущая роль которой отмечается до 2-2,5 лет. К 6-7 годам усиливается действие передней доли гипофиза. В препубертатном периоде отмечается повышенная деятельность щитовидной железы и гипофиза. В препубертатном и пубертатном периоде основное влияние на рост и развитие организма оказывают гормоны половых желез.
В основе заболеваний эндокринной системы лежит нарушение гормональной активности (гипер- или гипофункция) отдельных или нескольких эндокринных желез, что может быть обусловлено генетическими (в частности, хромосомными) нарушениями, воспалительными изменениями, расстройствами кровообращения, иммунными нарушениями и др.
Гипофиз является одной из основных желез эндокринной системы, которая влияет на структуру и функцию щитовидной железы, надпочечников и половых желез. Гипофиз делится натри доли, которые вырабатывают определенные гормоны.
В передней доле гипофиза образуются:

соматотропный гормон - гормон роста, участвует в белковом обмене. Недостаток этого гормона приводит к карликовости, а переизбыток приводит к гигантизму;
тиреотропный гормон стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее
секреторную функцию, накопление железой йода, синтез и выделение ее гормонов;
адренокортикотропный гормон влияет на кору надпочечников, стимулирует выработку кортикостероидных гормонов, регулирует углеводный обмен;
гонадотропные гормоны стимулируют функции половых желез;
фолликулостимулирующий гормон стимулирует рост и созревание фолликулов у женщин, в мужском организме способствует росту и развитию семяобразующих канальцев и сперматогенезу;
лютеинизирующий гормон стимулирует продукцию мужских гормонов (андрогенов) у мужчин, способствует образованию яйцеклетки и процессу ее выхода из яичников;
лактогенный гормон у женщин воздействует на молочную железу, способствуя лактации, а у мужчин - росту предстательной железы;
меланоформный гормон регулирует образование пигмента в коже;
липотропный гормон стимулирует использование жира в энергетическом обмене организма.

В задней доле гипофиза образуются:

антидиуретический гормон (вазопрессин) - регулирует водный обмен в организме.

Недостаток антидиуретического гормона приводит к развитию несахарного диабета.

окситоцин влияет на уровень артериального давления, половое развитие, белковый и жировой обмен, сокращение мышцы матки в период родов.

Эпифиз вырабатывает гормоны, влияющие на половой цикл, лактацию, углеводный и водно-электролитный обмен.
Щитовидная железа закладывается уже на 1-м месяцев внутриутробного развития. К 4 месяцу внутриутробной жизни она вполне сформирована структурно и достаточно функционально активна, но ее рост, формирование и интенсивное увеличение массы идут до 5-6-летнего возраста. Новое нарастание размеров и массы наступает в период полового созревания.
Щитовидная железа - это самый крупный орган эндокринной системы человека. Гормоны, вырабатываемые в ней - трийодтиронин (Т), тироксин (Т),
тиреокальцитонин, - играют большую роль в регуляции различных обменных процессов в организме, влияя также на функции других систем организма - сердечно-сосудистой, пищеварительной и др.
При несвоевременном назначении заместительной терапии или отказе от ее приема заболевания щитовидной железы протекают тяжело.
Основными клиническими проявлениями заболеваний щитовидной железы являются нарушения со стороны нервно-психического состояния больных.
Тироксин и трийодтиронин являются универсальными стимуляторами обмена веществ, роста и нервно-психического развития. В то же время недостаточность щитовидной железы у плода не может сказаться существенно на его развитии, в связи с тем, что через плаценту к нему хорошо поступают тиреоидные гормоны, за исключением тиреостимулирующего.
Тиреокальцитонин регулирует нормальный уровень кальция в крови и процесс отложения его в костной ткани.

Паращитовидные железы синтезируют иаратгормон, который вместе с витамином D имеет большое значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена.
Вилочковая железа (тимус) активно функционирует до 2-х лет, а затем постепенно начинается ее обратное развитие (инволюция). Она располагается в передне-верхней части средостенья, сразу за грудиной. Тимус является центральным органом иммунитета, в котором образуются Т-лимфоциты, осущес вляющие защитную функцию организма от инфекционных агентов. В вилочковой железе вырабатываются гормоны тимозин, тимопоэтин, тимический фактор и др. Деятельность вилочковой железы тесно связана с деятельностью половых желез, надпочечников и щитовидной железы. Доказано участие вилочковой железы в контроле за деятельностью углеводного и кальциевого обмена, нервно-мышечной передачей импульсов.
Надпочечники
В надпочечниках различают два слоя, или вещества: корковое и мозговое. Их функции разнообразны.
В корковом веществе образуются кортикостероидные гормоны, среди которых наибольшее значение имеют:

глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортикостерон) регулируют углеводный, белковый, жировой обмен, обладают выраженным противовоспалительным, противоаллергическим и иммуносупрессивным действием, поддерживают на определенном уровне артериальное давление, стимулируют выработку соляной кислоты и пепсина в желудке;
минералкортикоиды (альдостерон) участвуют в регуляции водно-солевого обмена и метаболизме углеводов, повышаюттонус сосудов;
андрогены (мужские половые гормоны) влияют на формирование наружных половых органов и вторичных мужских половых признаков, усиливают синтез белка.

В мозговом слое надпочечников вырабатываются адреналин и норадреналин, которые оказывают влияние на повышение уровня артериального давления, регулируют тонус мышечных клеток сосудов и внутренних органов, передачу нервных импульсов, участвуют в белковом и углеводном обмене.
Кора надпочечников в функциональном отношении тесно связана с адренокортикотропным гормоном гипофиза, половыми и другими эндокринными железами.
Снижение функции надпочечников возможно при лимфатико-гипопластическом диатезе, кровоизлияниях, опухолевых процессах, туберкулезе, токсических воздействиях.
Поджелудочная железа
К моменту рождения ребенка гормональный аппарат развит анатомически и обладает достаточной секреторной функцией.
Внутрисекреторная функция осуществляется островками Лангерганса, содержащими секреторные клетки, продуцирующие гормоны:

Р-клетки продуцируют инсулин, который способствует утилизации глюкозы в тканях, усиливает синтез белков, жиров, нуклеиновых кислот;
а-клетки вырабатывают глюкагон, который стимулирует распад гликогена в печени, вызывая повышение уровня глюкозы в крови;
D-клетки выделяют соматостатин, подавляющий секрецию основных гормонов

гипофиза (соматотропного и адренокортикотропного, щитовидной железы и др.
Эндокринная функция поджелудочной железы связана с действием гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Важная роль в ее деятельности принадлежит нервной системе.
Снижение продукции инсулина приводит к развитию сахарного диабета.
Внешнесекреторная функция поджелудочной железы обеспечивает выделение пищеварительных ферментов: трипсина, амилазы и липазы, которые принимают непосредственное участие в процессе пищеварения.
Половые железы
К половым железам относятся яичники и яички, в которых происходит выработка половых гормонов. Наиболее активно начинают функционировать к периоду полового созревания, они обладают выраженным действием на рост и развитие половых органов, вызывают формирование вторичных половых признаков.

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени

профессора -Ясенецкого Министерства здравоохранения

Российской Федерации»

ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. -Ясенецкого Минздрава России

5) обеспечивают адаптацию организма к внешней среде.

Все эти функции выполняются с помощью гормонов (биологически активных веществ с дистантным действием). Регулирующими органами всей эндокринной системы являются гипоталамус и гипофиз.

Общая схема регуляции эндокринной системы по принципу обратной связи

Гипоталамус (нейрогормоны – релизинг гормоны)→активация (ингибирование) выделения тропных гормонов гипофиза →повышение секреции гормонов периферических эндокринных желе з→действие на периферические органы и ткани →гормоны периферических желез и гипофиза →гипоталамус

ГИПОФИЗ

Расположен в ямке турецкого седла клиновидной кости, ограничен от черепа складкой твердой мозговой оболочки. Тонкой ножкой гипофиз связан с гипоталамусом. Гипофиз состоит из трех долей: передней, средней и задней. Передняя и средняя доли имеют эпителиальную природу и объединены названием аденогипофиз, задняя доля (нейрогипофиз) является выростом мозга и состоит из нейроглии.

В передней доле вырабатываются:

1. адренокортикотропный гормон (АКТГ) – способствует функции коркового слоя надпочечников,

2. соматоропный гормон (СТГ) – гормон роста,

3. тиреотропный гормон (ТТГ) – стимулирует рост и функции щитовидной железы,

4. пролактин (ПЛЛ), фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ) – регулируют половые гормоны.

В средней доле вырабатывается:

1. меланоцитостимулирующий гормон – влияет на обмен в меланоцитах, вызывает потемнение кожи.

В задней доле вырабатывается:

1. вазопрессин (антидиуретический гормон - АДГ) – антидиуретической и вазопрессивное действие,

2. окситоцин – участвует в лактации и сокращении матки.

Методика исследования гипофиза

Косвенно о размерах гипофиза судят по размерам, форме и структуре турецкого седла на рентгенограммах. В настоящее время проводятся компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Для определения функционального состояния гипофиза используют радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.

При клиническом обследовании можно выявить признаки нарушения функции гипофиза. Для этого нужно оценить состояние трофики тканей ребенка, массу и длину его тела, динамику их увеличения, развитие и распределение подкожно-жирового слоя, развитие вторичных половых признаков, оценить диурез, частоту мочеиспускания и плотность мочи.

Семиотика поражения гипофиза

Недостаток гормонов гипофиза – тотальный или парциальный гипопитуитаризм – может возникнуть при повреждении гипофиза или его атрофии . Причинами могут быть аденомы гипофиза, послеродовые некрозы, механические травмы, тромбоз сосудов, кровоизлияние, инфекции, интоксикации, длительное голодание, патология гипоталамуса.

Гипофизарная кахексия (б-нь Симмондса) характеризуется общим истощением, дистрофией кожи и ее придатков, разрушением и выпадением зубов, атрофией мышц и внутренних органов, гипотермией, гипотензией и гипогликемией.

Болезнь или синдром Шихена возникает после родов из-за несвоевременного возмещения кровопотери, при этом формируются умеренно выраженные признаки гипофизарной кахексии.

Гипофизарная карликовость (нанизм) обусловлена дефицитом СТГ; гипогонадизм (дефицит гонадотропинов) – у девочек проявляется инфантилизмом, у мальчиков – евнухоидизмом; нейроэндокринное ожирение – нарушение синтеза липотропина; адипозогенитальная дистрофия (б-нь Фрелиха) – ожирение и гипогонадизм (чаще у мальчиков).

Дефицит кортикотропина и тиреотропина приводит ко вторичному гипокортицизму и гипотиреозу.

При снижении секреции АДГ развивается несахарный диабет (полиурия, полидепсия, частые мочеиспускания).

Избыток гормонов гипофиза - чаще имеет парциальный характер. Причинами усиления продукции гормонов может быть опухоль, инфекционный энцефалит или дегенеративные процессы в мозге.

Гипофизарный гигантизм – избыток СТГ (быстрый рост, акромегалия, утолщение и деформация костей, увеличение массы мягких тканей и внутренних органов.

Чрезмерная секреция гонадотропинов приводит к раннему половому созреванию , в то время как умственное и физическое развитие соответствует паспортному.

При избыточной продукции пролактина у женщин наблюдается непрерывное выделение молока из молочных желез и отсутствие менструаций , а у мужчин развивается гинекомастия и снижение половой активности.

При гиперсекреции АДГ возникаю олигурия, гипергидратация, гипонатриемия (возникает при повреждении мозга, внутричерепной гипертензии, при опухоли легких).

При избытке АКТГ стимулируется функция надпочечников, что приводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга (неравномерное ожирение, лунообразное лицо, худые конечности, стрии, гипертония, гипергликемия, преждевременное оволосение лобка при задержке роста и полового развития).

ШИШКОВИДНОЕ ТЕЛО (ЭПИФИЗ)

Расположен глубоко под полушариями головного мозга. Эпифиз синтезирует мелотонин, который тормозит секрецию гонадотропных гормонов, тормозит половое развитие, нормализует пигментный обмен, регулирует суточный ритм адаптации к освещению. При снижении функции эпифиза происходит преждевременное половое созревание, при увеличении – половое созревание задерживается.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

ЩЖ состоит из двух долей, соединенных перешейком, расположена в передней поверхности шеи вокруг трахеи. В паренхиме ЩЖ различают 3 вида клеток: А-клетки (вырабатывают тиреоидные гормоны Т3 и Т4), В-клетки (содержат биогенные амины - серотонин), С-клетки (синтезируют кальцитонин).

А-клетки способны поглощать и накапливать йод, перерабатывать его. Тиреоидные гормоны стимулирут процессы метаболизма, роста и развития ребенка. Основные функции Т3 и Т4 следующие:

влияют на окислительные процессы в организме усиливают теплообразование способствует линейному росту костей принимают участие в обмене углеводов участвуют в обмене белка регулируют количество холестерина в крови усиливают моторику и секрецию ЖКТ оказывают положительное хронотропное дейтсвие на миокард возбуждают симпатическую НС способствуют биохимическому и функциональному созреванию головного мозга

В-клетки появляются у детей старшего школьного возраста и синтезируют серотонин.

С-клетки продуцируют безйодный белковый гормон – кальцитонин, который регулирует обмен кальция в организме.

Методика исследования ЩЖ

Для выявления состояния ЩЖ проводится пальпация шеи, врач находится сзади ребенка, ребенок наклоняет голову, делает глотательное движение. На основании осмотра и пальпации выделяют несколько степеней увеличения ЩЖ, ранее принятое выделение 5 степеней (,1955г.) в настоящее время считается нецелесообразным.

Степень 0 – размеры ЩЖ не превышают размер дистальной фаланги большого пальца обследуемого.

Степень I – пальпируется ЩЖ, при этом размеры ее долей больше дистальной фаланги большого пальца обследуемого. Визуального увеличения ЩЖ нет

Степень II – при больших размерах, определяемых пальпаторно, ЩЖ отчетливо визуализируется.

Для оценки функции ЩЖ применяют специфические и неспецифические методы исследования.

Неспецифические методы исследования ЩЖ:

· определение уровня холестерина в сыворотке крови (повышение при гипо-, снижение при гипертиреозе)

· ЭКГ (тахикардия и повышение вольтажа зубцов при тиреотоксикозе, наоборот – при гипотиреозе)

· Изучение костного возраста (замедление появления точек окостенения при гипотиреозе)

· Рефлексометрия – измерение скорости прохождения импульса по ахиллову сухожилию (время удлиняется при гипотиреозе, укорачивается при гипертиреозе)

· Исследование основного обмена

Специфические методы исследования ЩЖ:

· Исследование гормонов (Т3, Т4, ТТГ) в сыворотке крови ребенка

· Определение степени йодной недостаточности по уровню йодурии

Семиотика поражения ЩЖ

Гипотиреоз – клинически характерно: осиплость голоса, заторможенность, снижение аппетита, запор. Кожа бледная с темными пятнами, сухая. Выпадают ресницы, брови, волосы грубые, редкие. Лицо одутловатое, язык увеличен, выражена отечность туловища и конечностей. Тургор тканей снижен, гипотермия, задержка развития скелета, брадикардия. Возможен врожденный и приобретенный гипотиреоз. При врожденном гипотиреозе возможна большая масса тела, затяжная желтуха, склонность к запорам, вялость, грубый тембр голоса, гипертонус, в дальнейшем при отсутствии лечения отставание в НПР.

Тиреотоксикоз (Базедова болезнь) – отмечается похудание при хорошем аппетите, повышенная возбудимость и раздражительность, гиперкинезы, повышенная потливость, тахикардия, блеск глаз (с-м Краузе), широкие глазные щели (с-м Дельримпля), редкое мигание (с-м Штельвага, норма в течение 1 мин – 3-5 миганий), отставание верхнего века от радужки при движении глазного яблока сверху вниз (с-м Грефе), слабость конвергенции с отведением взгляда при попытке фиксации на близко расположенном предмете (с-м Мебиуса), гиперпигментация кожи век (с-м Еллинека), экзофтальм.

Околощитовидные железы

ОЩЖ (обычно у взрослых людей их 4) представляют собой небольшие овальные тельца, которые расположены между долями ЩЖ и пищеводом. ОЩЖ выделяют паратгормон, который поддерживает гомеостаз кальция в организме, воздействуют на почки, уменьшают реабсорбцию фосфора, повышает образование в почках активной формы витамина D3. Максимальная активность ОЩЖ в первые 2 года, затем происходит их медленная инволюция.

Методика исследования ОЩЖ

ОЩЖ недоступны физическим методам исследования. Для диагностики используется УЗИ, радиоизотопное сканирование, КТ, термографию, определение в крови уровня паратгормона, уровень общего кальция и фосфора в сыворотке и выделение их с мочой.

Семиотика поражения ОЩЖ

При расспросе и осмотре можно признаки поражения ОЩЖ. При гипопаратиреозе – повышение нервно-мышечной возбудимости, приступы судорог, ларингоспазм (может быть «рука акушера», «рыбий рот»). Появляются признаки повышенной судорожной готовности (тремор, спонтанный рефлекс Моро, с-м Хвостека, Люста, Труссо). Отмечается гипокальциемия, гипокальциурия, гиперфосфатемия, удлинение интервалов QT и ST на ЭКГ. Гипотиреоз может быть врожденный или приобретенный (после травм, операций, аутоиммунный, инфекционное или лучевое поражение).

При гиперпаратиреозе – выраженная мышечная слабость, боли в мышцах и костях, запор, тошнота, рвота, полиурия, полидепсия, развивается системный остеопороз, нередки переломы костей. На рентгенограмме костей участки разрежения. В моче повышается кальций. На ЭКГ увеличение интервала QT. Гиперпаратиреоз встречается при гипопаратиреозе у матери, опухоли ОЩЖ, гипервитаминозе D.

ВИЛОЧКОВАЯ ЖЕЛЕЗА (ТИМУС)

Расположена позади грудины, представляет собой лимфатический орган. Гормоны тимуса (тимозин, гомеостатический тимусный гормон, тимокоэтин I, тимокоэтин II, тимусный гуморальный фактор) играют большую роль в развитии защитных реакций организма (стимуляция образования антител , образование лимфоцитов). Изменение тимуса происходит от 35 до 40 лет, затем тимус перерождается в жировую ткань.

НАДПОЧЕЧНИКИ

Надпочечники представляют собой парные органы, расположенные в забрюшинной клетчатке над верхними полюсами почек на уровне XI-XII грудных позвонков. Каждый надпочечник состоит из наружного коркового вещества и внутреннего мозгового вещества. Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны: клубочковую (вырабатывающую минералокортикоиды, альдостерон), пучковую (синтезируют глюкокортикоиды), сетчатую (синтезирует андрогены). Альдостерон играет важную роль в регуляции водно-электролитного гомеостаза, влияет на тонус сосудов.

Глюкокортикоиды (гидрокортизон и кортикостерон) участвуют в обмене углеводов, жиров, белков.

Андрогены (мужские половые гормоны) влияют на формирование наружных мужских половых органов, вторичных половых признаков, обладают анаболическим эффектом.

Катехоламины (адреналин , норадреналин, допамин) повышают давление, стимулируют работу сердца, участвуют в углеводном, белковом обмене.

Методика исследования надпочечников

Для определения формы и величины используют УЗИ, КТ, радиоизотопное сканирование позволяет оценить функцию. Исследуют уровень кортизола в крови, альдостерона в крови и моче, тестостерона в крови, 17-ОКС в моче, нагрузочные пробы.

Семиотика поражения надпочечников

Острая надпочечниковая недостаточность – тяжелое состояние больного, резкая слабость, анорексия, рвота, боль в животе, жидкий стул, одышка, цианоз, падение АД, гипертермия, судороги, потеря сознания, коллапс . Может развиваться при кровоизлиянии (с-м Уотерхауса-Фриднриксена), ДВС-синдроме, травме.

Хроническая надпочечниковая недостаточность чаще развивается в результате аутоиммунного процесса, туберкулеза, опухоли, тромбозе вен, СПИДе и др.

Существует врожденная дисфункция коры надпочечников. Выделяют 3 формы: вирильная, сольтеряющая и гипертоническая. Вирильная форма бывает как у мальчиков, так и у девочек, наблюдается вирилизация наружных половых органов, в пубертате не развиваются молочные железы, не наступают менструации, у мальчиков отмечается гипертрофия полового члена, раннее половое оволосение. При сольтеряющей форме происходит усиленное выведение натрия и задержка калия, что приводит к рвоте, жидкому стулу, обезвоживанию, судорогам. При гипертонической форме кроме вирилизации отмечается стойкое повышение АД.

Гиперкортицизм – с-м Иценко - Кушинга .

Недостаток альдостерона приводит усиленному выведению натрия и задержке калия (утомляемость, артериальная гипотензия, обмороки, брадикардия, блокады сердца).

Избыток альдостерона выведению калия и задержке натрия (артериальная гипертензия, судороги, полиурии).

Избыток катехоламинов проявляется слабостью, похуданием, гипертоническими кризами (может быть при феохромоцитоме и др. опухолях).

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Смешанный орган, выполняет 2 функции: пищеварительную и эндокринную. Эндокринная часть представлена бета-клетками (инсулин), альфа-клетками (глюкагон), треугольник-клетками (соматостатин, липокаин, ваготонин и центропнеин).

Инсулин регулирует углеводный, белковый и жировой обмен. Глюкагон – антагонист инсулина. Соматостатин тормозит секрецию инсулина. Липокаин предотвращает жировое перерождение печени. Ваготонин повышает тонус блуждающих нервов. Центропнеин возбуждает дыхательный центр.

Методика исследования ПЖЖ представлена в теме «АФО ЖКТ». Для оценки эндокринной функции ПЖЖ в первую очередь проводят УЗИ, исследуют состояние углеводного обмена (глюкоза крови, гликемическая кривая, гликозированный гемолобин, глюкозурию). Для оценки состояния бета-клеток используют определение уровня С-пептида.

Семиотика поражения ПЖЖ

Гиперинсулизм – встречается редко при аденоме бета-клеток ПЖЖ, проявляется синдромом гипогликемии (слабость, чувство голода, тремор, холодный пот, может быть кома).

Гипоинсулинизм – наблюдается при сахарном диабете, проявляется гипергликемией, глюкозурией, полиурией.

ПОЛОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ

Яичко (мужская половая железа). К моменту рождения яички из брюшной полости опускаются в мошонку. Яички синтезируют тестостерон, который способствует развитию наружных половых органов, предстательной железы.

Яичники (женская половая железа) синтезируют эстрогены, андрогены и прогестерон.

Половое развитие мальчиков делят на 3 периода: допубертатный (от2 до 6-7 лет) – период гормонального покоя, препубертатный (6-11 лет) – усиливается синтез андрогенов, пубертатный (с 11-12 лет) – под влиянием тестостерона формируются вторичные половые признаки.

Половое развитие девочек делят на 3 периода: нейтральный (первые 5-6 лет), препубертатный (6-10 лет) – усиливается синтез андрогенов, пубертатный (до наступления половой зрелости) – под влиянием гонадотропных гормонов увеличивается синтез эстрогенов, появляются вторичные половые признаки.

Методика исследования полового развития

Развитие половое: тип (изосексуальный, гетеросексуальный), вторичные половые признаки – оволосение, распределение подкожного жира, мутация голоса, развитие грудных желез, менструальная функция.

Оценка полового созревания девочек

(, Москва, 2005г.)

Проявления	Стадия по	Средний возраст, лет	Возраст-ной диапа-зон, лет
Молоч. железы препубертатные, d околососк. кружков < 2 см, соски не пальпируются (Ма1). Лобковое оволосение отсутствует (Р1)		Препубер-татный
Телархе: начало роста молоч. желез, соски пальпируются, околососк. кружки увеличиваются (Ма2)
Адренархе: начало лобкового оволосения (редкие, длинные, прямые, слабопигментированные волосы; в основном на больших половых губах) (Р2)
Пубертатное ускорение роста и прибавка в массе
Дальнейшее увеличение и нагрубание молоч. желез (вокруг соска появляется железистая ткань) (Ма3)
Оволосение распространяется на лобок (Р3)
Появление подмышечного оволосения (А)
Сосок и околососк. кружок образуют вторичный бугорок над поверхностью молоч. железы (Ма4)
Лобковое оволосение, как у взрослых, но не распространяется на промежность и внутреннюю поверхность бедер (Р4)
Появление угрей
Менархе (Ме)
Регулярные менструации
Полное развитие молоч. желез (Ма5)
Лобковое оволосение распространяется на промежность и внутреннюю поверхность бедер (Р5)

Выраженность развития вторичных половых признаков у мальчиков (, 1985)

Признаки	Степени развития
Оволосение подмышечных впадин
Оволосение лобка
Рост щитовидного хряща гортани

Оволосение лица

Стандарты полового развития ()

Возраст	Девочки	Мальчики

Индивидуальное половое созревание (варианты нормы)

	Девочки	Мальчики
По срокам начала пубертата



По темпам формирования вторичных половых признаков
	За 1,5 – 2,5 года	За 2,5 – 3,5 года
	За 3 – 3,5 года	За 4 – 4,5 года
медленное	За 4 – 5 лет	За 5 – 7 лет

Семиотика поражения половых желез

1) задержка полового созревания

2) крипторхизм

3) гинекомастия

4) генетически обусловленное поражение половых желез у мальчиков наблюдается при с-ме Клайфельтера, у девочек при с-ме Шерешевского-Тернера

5) Нарушение половой дифференцировки

6) Преждевременное половое созревание

Задания для уяснения темы занятия (тесты, задачи).

Входной тестовый контроль.

В каком возрасте заметно отставание в росте при гипофизарном нанизме?

А) в периоде новорожденности

Б) в 2-3 года

В) В 4-5 лет

Г) в 6-8 лет

Д) в пубертатном периоде

2. При каком заболевании отмечается ожирение и нарушение полового развития у мальчиков?

А) болезнь Шихена

Б) акромегалия

В) болезнь Фрелиха

Г) болезнь Симмондса

Д) гипофизарный нанизм

3. В гипофизе синтезируются все ниже перечисленные гормоны, кроме:

А) Соматотропин

Б) Вазопрессин

В) Пролактин

Г) Окситоцин

Д) Адреналин

4. При тиреотоксикозе у ребенка можно обнаружить все перечисленное, кроме:

А) раздражительность

Б) выпадение волос

В) с-м Грефе

Г) тремор

Д) с-м Мебиуса

5. Проявлением врожденного гипотиреоза у ребенка может быть все перечисленное, кроме:

А) низкая масса тела при рождении

Б) затяжная желтуха

Г) повышение ТТГ

Д) ослабление сосательного рефлекса

6. Что из перечисленного характерно для тиреотоксикоза?

А) зябкость

Б) суетливость, быстрая речь

В) повышение аппетита

Г) снижение массы тела

7. При пальпации щитовидной железы следует попросить ребенка:

А) провести полное разгибание шеи

Б) задержать дыхание

В) повернуть голову в сторону

Г) сглотить слюну

8. При пальпации перешейка ЩЖ следует разместить пальцы:

А) над щитовидным хрящом

Б) под щитовидным хрящом

В) в яремной ямке

Г) в подбородочной области

9. В каком возрасте наблюдается максимальная активность паращитовидных желез?

А) в 1-2 года

Г) в пубертатном возрасте

10. Антагонистом какого гормона является паратгормон?

А) тиреотропного

Б) тиреокальцитонина

В) тироксина

Г) кортизола

11. Каким действием обладает паратгормон?

А) тормозит всасывание кальция в кишечнике

В) снижает реабсорбцию кальция в канальцах почки

Г) способствует выведению фосфора с мочой

12. Укажите клинический симптом гипопаратиреоза?

А) ларингоспазм

Б) дефект эмали зубов

В) пилороспазм

Г) судороги

13. Все положения, касающиеся вторичного гиперпаратиреоза, верны, кроме:

А) развивается при длительно сохраняющейся гиперкальцемии и гипофосфатемии

Б) обусловлен вторичной гиперплазией паращитовидных желез

В) Проявляется мышечной атрофией

Г) Возникает при хронических почечных заболеваниях

14. Какой гормон синтезируется в клубочковой зоне коры надпочечников?

А) альдостерон

Б) адреналин

В) гидрокортизон

Г) дегидроэпиандростерон

15. Среди причин первичной хронической НПН чаще всего бывает:

А) опухоль

Б) туберкулез

В) родовая травма

Г) врожденная гипоплазия

16. Какой гормон не синтезируют надпочечники?

А) катехоламины

Б) альдостерон

В) андрогены

Г) эстраген

17. С-м Уотерхауса-Фридериксена – заболевание, которое обусловлено:

А) кровоизлиянием в надпочечники

Б) кровоизличнием в гипоталамус

В) кровоизлиянием в гипофиз

Г) кровоизлиянием в ПЖЖ

18. Какие клинические проявления могут быть при острой надпочечниковой недостаточности?

А) повышение АД

В) гипотермия

Г) резкая слабость

19. Для хронической надпочечниковой недостаточности характерно все, кроме:

А) снижение массы тела

Б) гипокалиемия

В) мышечная слабость

Г) артериальная гипотензия

20. Какие гормоны не синтезируются в поджелудочной железе?

А) соматостатин

Б) глюкагон

В) инсулин

Г) норадреналин

21. Какие клетки ПЖЖ синтезируют глюкагон?

А)_альфа-клетки

Б) бета-клетки

В) гамма-клетки

Г) дельта-клетки

22. Какой симптом характерен для гипогликемического состояния?

А) дрожание пальцев

Б) расширение зрачков

В) резкая общая слабость

Г) анорексия

23. Для сахарного диабета характерно все, кроме:

А) гипергликемии

Б) глюкозурии

В) гипокетонемии

Г) полиурии

24. Причиной гипоинсулинизма может быть все, кроме:

А) хронического панкреатита

Б) аутоиммунного инсулита

В) гемохроматоза

Г) Инсуломы

25. При преждевременном половом развитии половое созревание наступает:

А) в 11 лет

Б) до 8 лет

В) до 9 лет

Г) у девочек до 8 лет, у мальчиков до 9 лет

Ситуационные задачи

Задача №1

Алеша М., 5 лет. Ребенок от 2-й беременности , протекавшей с нефропатией, 2 срочных родов, родился с массой 4000 г, длиной см.

Из анамнеза известно, что ребенок часто болеет острыми респираторными заболеваниями. После перенесенного стресса в течение последних 1,5 месяцев отмечалась слабость, вялость. Ребенок похудел, начал много пить и часто мочиться. На фоне заболевания гриппом состояние ребенка резко ухудшилось, появилась тошнота, переходящая в повторную рвоту, боли в животе, фруктовый запах изо рта, сонливость.

Мальчик поступил в отделение интенсивной терапии в тяжелом состоянии, без сознания. Дыхание шумное (типа Куссмауля). Кожные и ахилловы рефлексы снижены. Кожные покровы сухие, тургор тканей и тонус глазных яблок снижен, черты лица заострены, выраженная гиперемия кожных покровов в области щек и скуловых дуг. Пульс учащен до 140 ударов в минуту, АД 75/40 мм рт. ст. Язык обложен белым налетом. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Живот при пальпации напряжен. Мочеиспускание обильное.

Общий анализ крови: Нв - 135 г/л, Эр - 4,lxl012/л, Лейк - 8,5х109/л;

п/я - 4%, с/я - 50%; э - 1%, л - 35%, м - 10%, СОЭ - 10 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность - слабо мутная;

удельный вес 1035, реакция - кислая; белок - нет, сахар - 10%, ацетон - +++.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 28,0 ммоль/л, натрий -132,0 ммоль/л, калий - 5,0 ммоль/л, общий белок - 70,0 г/л, холестерин -5,0 ммоль/л.

КОС: рН - 7,1; рмм. рт. ст.; рСО2 - 33,9 мм рт. ст.

2. Что привело к развитию данного состояния?

3. Каковы патогенетические механизмы развития данного состояния?

5. Тактика?

Задача №2

Ира Д., 6 лет. Девочка от 1-й беременности, протекавшей без особенностей, преждевременных родов на 37 неделе. При рождении масса г, длина см. Раннее развитие без особенностей.

Из анамнеза известно, что в 5 лет перенесла сотрясение мозга. В течение последних 6 месяцев отмечается увеличение молочных желез и периодически появляющиеся кровянистые выделения из половых органов.

Осмотр: длина см, масса кг. Вторичные половые признаки: Р2 АхоМа2M1 с 6 лет.

Общий анализ крови: Нв - 130 г/л, Эр – 4,1xl012/л, Лейк – 5,5х109/л;

п/я - 1%, с/я - 52%, э - 1%, л - 41%, м - 5%, СОЭ - 4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность – хорошая, удельный вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 3,5 ммоль/л, натрий - 140,0 ммоль/л, общий белок – 70,0 г/л, холестерин – 5,0 ммоль/л.

2. Ваш предположительный диагноз?

3. Что могло послужить причиной развития этого заболевания?

4. Какие обследования необходимо провести для уточнения диагноза?

5. Основные функции эндокринных желез.

Задача №3

Света К., 1 год 8 месяцев. Девочка от 2-й беременности, 2 срочных родов. При рождении масса г, длина см. У матери выявлено эутиреоидное увеличение щитовидной железы III степени, во время беременности лечение тиреоидными гормонами не получала. Первая беременность окончилась рождением здорового ребенка.

В период новорожденности у девочки отмечалась длительная желтуха, медленная эпителизация пупочной ранки, сосала вяло. Из родильного дома выписана на 12 сутки.

На первом году жизни была склонность к запорам, плохая прибавка в весе, снижение двигательной активности, вялое сосание. Голову начала держать с 6 месяцев, сидит с 10 месяцев, не ходит.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, сухие, тургор снижен, мышечная гипотония. Волосы редкие, сухие, ногти ломкие. Большой родничок открыт. Аускультативно дыхание проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушены. Живот увеличен в размерах («лягушачий» в положении лежа на спине), отмечается расхождение прямых мышц живота. Печень и селезенка не увеличены.

Общий анализ крови: Нb - 91 г/л, Эр – 3,8х1012/л, ЦП - 0,85, Лейк -9,0xl09/л; п/я - 3%, с/я - 30%; э - 1%, л - 57%, м - 8%, СОЭ - 7 мм/час.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 4,2 ммоль/л, остаточный азот - 12,0 ммоль/л, натрий - 132,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 60,2 г/л, холестерин - 8,4 ммоль/л, билирубин общ. - 7,5 мкмоль/л.

1. Ваш предположительный диагноз?

3. Какая причина могла привести к развитию данной патологии?

4. На какой день после рождения ребенка проводится лабораторный скрининг, какую патологию исключают?

5. Прогноз?

Задача №4

Алеша М., 9 лет. Поступил в отделение с жалобами на задержку роста.

Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й беременности, протекавшей с нефропатией и анемией , 1 срочных родов в тазовом предлежании. Родился с массой г, длиной 50 см. Раннее развитие без особенностей. С 2,5 лет родители отметили замедление темпов роста до 3 см в год.

Объективно: длина см, масса кг. Отмечается снижение тургора тканей, перераспределение подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложением в области груди и живота, изменение структуры волос (сухие, тонкие).

Общий анализ крови: Нв - 130 г/л. Эр - 4,2xl012/л, Лейк - 5,5х l09/л;

п/я - 1%, с/я - 52%; э - 1%, л - 41%, м - 5%, СОЭ -4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность - хорошая; удельный вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 3,2 ммоль/л, натрий - 132,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 55,0 г/л, холестерин - 7,6 ммоль/л.

Гормональный профиль: СТГ натощак - 0,2 нмоль/л, СТГ после нагрузки - 1,2 нмоль/л (норма более 10 нмоль/л).

1. Поставьте диагноз.

2. Что могло послужить причиной развития данной патологии?

3. Какие нагрузочные пробы проводятся для подтверждения диагноза?

5. Прогноз?

Задача №5

Юра Ф., 11 лет. Поступил в отделение с жалобами на избыточный вес, повышенный аппетит, слабость, быструю утомляемость.

Из анамнеза известно, что родители и родная сестра мальчика полные. В семье много употребляют сладкого, жирного, выпечных изделий. Ребенок от 2-й беременности, 2-е роды в срок, без патологии. Масса тела при рождении 4000 г, длина 52 см.

Осмотр: длина см, масса кг. Кожные покровы обычной окраски, подкожно-жировой слой развит избыточно с преимущественным отложением на груди и животе. Тоны сердца несколько приглушены. ЧСС - 95 уд/мин, ЧДД - 19 в 1 минуту. АД 110/70 мм. рт. ст. При пальпации живота отмечается болезненность в правом подреберье, печень +1 см.

Общий анализ крови: Нв - 130 г/л, Эр – 3,9хl012/л, Лейк - 5,5х109/л;

п/я - 1%, с/я - 52%; э - 4%, л - 37%, м - 6%, СОЭ - 4 мм/час.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 5,2 ммоль/л, натрий - 137,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 65,0 г/л, холестерин - 7,6 ммоль/л.

ЭКГ: нормальное положение электрической оси сердца, синусовый ритм.

УЗИ желудочно-кишечного тракта: размеры печени - увеличены;

паренхима - подчеркнут рисунок внутрипеченочных желчных протоков;

стенки желчного пузыря - утолщены, в просвете определяется жидкое содержимое.

1. Поставьте диагноз.

2. Какие дополнительные обследования необходимо провести?

3. Дифференциальный диагноз?

4. Какие основные принципы диетотерапии и другие лечебные мероприятия применяются?

5. Перечислите возможные осложнения.

7. Список тем по НИРС, предлагаемый кафедрой.

б) Формы НИРС:

1) мультимедийная презентация;

2) реферат по предлагаемым темам;

3) составление таблиц, алгоритмов, схем и др.

4) оформление фото, видеоматериалов.

- обязательная:

1. Пропедевтика детских болезней/ под ред. .– М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

- дополнительная:

1. Запруднов уход за детьми: учебное пособие / , .- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

2. Галактионова осмотр ребенка. Схема написания истории болезни по программе «Пропедевтика детских болезней с курсом здорового ребенка»: учебное пособие для самостоятельной работы студ. 3-4 курсов по спец. 060103 – Педиатрия / , .- Красноярск: КрасГМУ, 2010.

3. Непосредственное обследование ребенка / под ред. .- СПб.: Питер, 2008.

4. Пропедевтика детских болезней: учебник / под ред. .- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

5. Рост и развитие ребенка / авт. текста, .- СПб.: Питер, 2008.

6. Руководство по практическим умениям педиатра / под ред. .- Ростов н/Д.: Феникс, 2010.

7. Уход за здоровым и больным ребенком: учебное пособие / под ред. , .- СПб.: СпецЛит, 2009.

8. Уход в педиатрии / , Д. Зипманн и др. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

- электронные ресурсы:

1. ИБС КрасГМУ

2. БД МедАрт

3. ЭБС Консультант студента

Гипофиз
Гипофиз развивается из двух отдельных зачатков. Один из них - вырост эктодермального эпителия (карман Ратке) - закладывается у эмбриона человека на 4-й неделе внутриутробной жизни, и из него в дальнейшем формируются передняя и средняя доли, составляющие аденогипофиз. Другой зачаток - вырост межуточного мозга, состоящий из нервных клеток, из которого образуется задняя доля, или нейрогипофиз

Гипофиз начинает функционировать очень рано. С 9-10-й недели внутриутробной жизни удается уже определить следы АКТГ. У новорожденных масса гипофиза равна 10-15 мг, а к периоду половой зрелости увеличивается примерно в 2 раза, достигая 20 - 35 мг. У взрослого гипофиз весит 50 - 65 мг Размеры гипофиза с возрастом увеличиваются, что подтверждается увеличением турецкого седла на рентгенограммах. Средняя величина турецкого седла у новорожденного 2,5 х 3 мм, к 1 году - 4x5 мм, а у взрослого -9x11 мм. В гипофизе различают 3 доли: 1) переднюю - аденогипофиз; 2) промежуточную (железистую) и 3) заднюю, или нейрогипофиз Большую часть (75 %) гипофиза составляет аденогипофиз, средняя доля равна 1-2%, а задняя доля-18-23% от всей массы гипофиза. В аденогипофизе новорожденных доминируют базофилы, причем часто они дегранулированы, что указывает на высокую функциональную активность. Клетки гипофиза постепенно увеличиваются с возрастом.

В передней доле гипофиза образуются следующие гормоны:

1 АКТГ (адренокортикотропный гормон).

2 СТГ (соматотропный) 3. ТТГ (тиреотропный).

4 ФСГ (фолликулостимулирующий).

5. Л Г (лютеинизирующий)

6. ЛТГ или МГ (лактогенный - пролактин).

7. Гонадотропные.

В средней, или промежуточной, доле образуется меланофорный гормон. В задней доле, или нейрогипофизе, синтезируются два гормона а) окситоцин и б) вазопрессин или антидиуретический гормон.

Соматотропный гормон (СТГ) - гормон роста - через соматомедины влияет на метаболизм, и, следовательно, рост. В гипофизе содержится около 3 - 5 мг СТГ. СТГ повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, что сказывается на увеличении запасов белка СТГ угнетает в то же время окисление углеводов в тканях. Это действие в значительной мере так же опосредовано через поджелудочную железу. Наряду с влиянием на белковый обмен СТГ вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция. Одновременно увеличивается распад жира, о чем свидетельствует нарастание в крови свободных жирных кислот. Это все приводит к ускорению роста (рис. 77)

Тиреотропный гормон стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов. ТТГ выпущен в виде препаратов для клинического применения и используется для дифференциации первичной и вторичной гипофункции щитовидной железы (микседемы).

Адренокортикотропный гормон влияет на кору надпочечников, размеры которой после введения АКТГ могут в течение 4 дней увеличиваться вдвое. В основном это увеличение происходит за счет внутренних зон. Клубочковая же зона в этом процессе почти не участвует.

АКТГ стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов кортизола кортикостерона и не влияет на синтез альдостерона. При введении АКТГ отмечается атрофия тимуса, эозинопения, гипергликемия. Это действие АКТГ опосредовано через надпочечник. Гонадотропное действие гипофиза выражается в увеличении функции половых желез.

Исходя из функциональной активности гормонов складывается клиническая картина поражений гипофиза, которые могут быть классифицированы следующим образом:

I. Болезни, возникающие вследствие гиперактивности железы (гигантизм, акромегалия)

II Болезни, возникающие вследствие недостаточности железы (болезнь Симмондса, нанизм).

III Болезни, при которых нет клинических проявлений эндокринопатии (хромофобная аденома).

В клинике очень часты сложные сочетанные нарушения. Особое положение занимает возраст больного, когда возникают те или иные нарушения гипофиза. Например, если гиперактивность аденогипофиза возникает у ребенка, то у больного имеется гигантизм. Если болезнь начинается во взрослом состоянии, когда рост прекращается, то развивается акромегалия.

В первом случае, когда не произошло закрытия эпифизарных хрящей, происходит равномерное ускорение роста, однако в конечном счете присоединяется и акромегалия.

Болезнь Иценко - Кушинга гипофизарного происхождения проявляется вследствие чрезмерной стимуляции АКТГ функции надпочечников. Ее характернымипризнаками являются ожирение, полнокровие, акроцианоз, тенденция к появлению пурпуры, багровые полосы на животе, гирсутизм, дистрофия половой системы, гипертония, остеопороз, тенденция к гипергликемии. При ожирении вследствие болезни Кушинга характерно чрезмерное отложение жира на лице (лунообразное), туловище, шее, в то время как ноги остаются худыми.

Ко второй группе заболеваний, связанных с недостаточностью железы, относится гипопитуитаризм, при котором гипофиз может поражаться первично или вторично. При этом может наблюдаться понижение выработки одного или нескольких гормонов гипофиза. Если этот синдром возникает у детей, он проявляется отставанием в росте с последующим проявлением карликовости. Одновременно поражаются и другие эндокринные железы. Из них вначале вовлекаются в процесс половые, затем щитовидная железы и в последующем кора надпочечников. У детей развивается микседема с типичными изменениями кожи (сухость, слизистый отек), снижением рефлексов и повышением уровня холестерина, непереносимостью холода, уменьшением потоотделения.

Надпочечниковая недостаточность проявляется слабостью, неспособностью адаптироваться к стрессорным воздействиям и пониженной сопротивляемостью.

Болезнь Симмондса - гипофизарная кахексия - проявляется общим истощением. Кожа морщинистая, сухая, волосы редкие. Основной обмен и температура снижены, гипотония и гипогликемия. Зубы разрушаются и выпадают.

При врожденных формах карликовости и инфантилизма дети рождаются нормального роста и массы тела. Их рост обычно продолжается и некоторое время после рождения. Обычно с 2 - 4 лет начинают замечать отставание в росте. Тело имеет обычные пропорции и симметрию. Развитие костей и зубов, закрытие эпифизарных хрящей и половое созревание заторможены. Характерен несоответствующий возрасту старческий вид - прогерия. Кожа морщинистая и образует складки. Распределение жира нарушено.

При поражении задней доли гипофиза - нейрогипофиза развивается синдром несахарного диабета, при котором с мочой теряется огромное количество воды, так как снижается реабсорбция Н 2 0 в дистальном канальце нефрона. Вследствие невыносимой жажды больные постоянно пьют воду. Полиурия и полидипсия (которая вторична, так как организм стремится компенсировать гиповолемию) могут возникать и вторично при некоторых заболеваниях (са харный диабет, хронический нефрит с компенсаторной полиурией, тиреотоксикоз). Несахарный диабет может быть первичным вследствие истинной недостаточности продукции антидиуретического гормона (АДГ) или нефрогенным вследствие недостаточной чувствительности эпителия дистального канальца нефрона к АДГ.

Для суждения о функциональном состоянии гипофиза, кроме клинических данных, используют и различные лабораторные показатели. В настоящее время это прежде всего прямые радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.

Гормон роста (СТГ) в наибольшей концентрации находится у новорожденных. При диагностическом исследовании гормона определяют его базальный уровень (около 10 нг в 1 мл) и уровень во время сна, когда происходит естественное повышение выделения гормона роста. Кроме того, используют провокацию выделения гормона, создавая умеренную гипогликемию введением инсулина. Во сне и при стимуляции инсулином уровень гормона роста возрастает в 2 -5 раз.

Адренокортикотропный гормон
в крови новорожденного составляет 12 - 40 нмоль/л, потом его уровень резко снижается и в школьном возрасте составляет 6-12 нмоль/л

Тиреотропный гормон у новорожденных исключительно высок - 11 - 99 мкЕД/мл, в другие возрастные периоды его концентрация в 15 - 20 раз ниже и составляет от 0,6 до 6,3 мкЕД/мл.

Лютеинизирующий гормон у мальчиков в младшем возрасте имеет концентрацию в крови около 3 - 9 мкЕД/мл и к 14-15 годам возрастает до 10 - 20 мкЕД/мл. У девочек за этот же возрастной интервал концентрация лю-теинизирующего гормона увеличивается от 4-15 до 10 - 40 мкЕД/мл. Особенно показательно увеличение концентрации лютеинизирующего гормона после стимуляции гонадотропин-рилизинг-фактором. Реакция на введение рилизинг-фактора возрастает по мере полового созревания и из 2 -3-кратной становится 6-10-кратной.

Фолликулостимулирующий гормон у мальчиков от младшего к старшему школьному возрасту возрастает с 3 - 4 до 11 - 13 мкЕД/мл, у девочек за эти же годы - от 2 -8 до 3 - 25 мкЕД/мл. В ответ на введение рилизинг-фактора выделение гормона возрастает примерно вдвое независимо от возраста.

Щитовидная железа

Зачаток щитовидной железы у зародыша человека отчетливо выявляется к концу 1-го месяца внутриутробного развития при длине зародыша всего 3,5 -4 мм. Он располагается в дне ротовой полости и представляет собой утолщение эктодермальных клеток глотки по средней линии тела. Из этого утолщения в подлежащую мезенхиму направляется вырост, формирующий эпителиальный дивертикул. Удлиняясь, дивертикул приобретает в дистальной части двудольчатое строение. Стебель, соединяющий тиреоидный зачаток с языком (щитоязычный проток), истончается и постепенно фрагментируется, а его дистальный конец дифференцируется в пирамидальный отросток щитовидной железы. Кроме того, в образовании щитовидной железы принимают участие и два латеральных тиреоидных зачатка, которые образуются из каудальной части эмбриональной глотки Первые фолликулы в ткани железы возникают на 6 -7-й неделе внутриутробного развития. В цитоплазме клеток в это время появляются вакуоли. С 9 - 11-й недели среди массы клеток фолликулов появляются капли коллоида. С 14-й недели все фолликулы заполнены коллоидом. Способность к поглощению йода щитовидная железа приобретает к моменту появления в ней коллоида. Гистологическая структура эмбриональной щитовидной железы после образования фолликулов сходна с таковой у взрослых. Таким образом, уже к IV месяцу внутриутробной жизни щитовидная железа становится вполне сформированной структурно и функционально активной Данные, полученные по внутритиреоидному обмену йода, подтверждают, что и качественно функция щитовидной железы плода в это время не отличается от ее функции у взрослых. Регуляция функции щитовидной железы плода осуществляется, прежде всего, собственным тиреостимулирующим гормоном гипофиза, так как аналогичный гормон матери через плацентарный барьер не проникает. Щитовидная железа новорожденного имеет массу от 1 до 5 г Примерно до 6-месячного возраста масса щитовидной железы может уменьшаться. Затем начинается бурное увеличение массы железы до 5 -6-летнего возраста. Затем темп роста замедляется вплоть до препубертатного периода. В это время снова ускоряется рост размеров и массы железы. Приводим средние показатели массы щитовидной железы у детей различного возраста. С возрастом в железе увеличивается величина узелков и содержание коллоида, исчезает цилиндрический фолликулярный эпителий и появляется плоский, увеличивается количество фолликулов. Окончательное гистологическое строение железа приобретает только после 15 лет.

Основными гормонами щитовидной железы являются тироксин и трийодтиронин (Т 4 и Тз). Кроме того, щитовидная железа является источником еще одного гормона - тиреокальцитонина, который продуцируется С-клетками щитовидной железы. Являясь полипептидом, состоящим из 32 аминокислот, он имеет огромное значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена, выступая антагонистом паратгормона во всех реакциях последнего на повышение уровня кальция крови. Осуществляет защиту организма от избыточного поступления кальция, уменьшая реабсорбцию кальция в канальцах почки, всасывание кальция из кишечника и увеличивая фиксацию кальция в костной ткани. Выделение тиреокальцитонина регулируется как уровнем кальция крови, так и изменениями секреции гастрина при приеме пищи, богатой кальцием (коровье молоко).

Функция щитовидной железы по выработке кальцитонина созревает рано, и в крови плода имеется высокий уровень кальцитонина. В постнатальном периоде концентрация в крови снижается и составляет 30 - 85 мкг %. Значительная часть трийодтиронина образуется не в щитовидной железе, а на периферии путем монодийодирования тироксина. Основным стимулятором образования Тз и Тд является регулирующее влияние гипофиза через изменение уровня тиреостимулирующего гормона. Регуляция осуществляется через механизмы обратной связи: повышение в крови уровня циркулирующего Тз тормозит выброс тиреостимулирующего гормона, снижение Тз имеет обратный эффект. Максимальные уровни тироксина, трийодтиронина и тиреостимулирующего гормона в сыворотке крови определяются в первые часы и дни жизни. Это указывает на существенную роль этих гормонов в процессе постнатальной адаптации. В последующем имеет место снижение уровня гормонов.

Тироксин и трийодтиронин- обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, нормальное созревание скелета (костный возраст), нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Таким образом, эти гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития. Недостаточная и избыточная продукция гормонов щитовидной железы оказывает разнообразные и очень значимые нарушения жизнедеятельности. В то же время недостаточность функции щитовидной железы у плода может не сказаться существенно на его развитии, так как плацента хорошо пропускает материнские тиреоидные гормоны (кроме тиреостимулирующего). Аналогичным образом и щитовидная железа плода может компенсировать недостаточную продукцию тиреоидных гормонов щитовидной железой беременной женщины. После рождения ребенка недостаточность щитовидной железы должна быть распознана как можно раньше, так как запаздывание в лечении может крайне тяжело отразиться на развитии ребенка.

Для суждения о функциональном состоянии щитовидной железы разработаны многие тесты. Они используются в клинической практике.

Косвенные тесты:

1. Изучение костного возраста проводится рентгенологически. Оно может обнаружить замедление появления точек окостенения при недостаточности щитовидной железы (гипофункции)

2. Повышение холестерина в крови также свидетельствует о гипофункции щитовидной железы.

3. Снижение основного обмена при гипофункции, повышение - при гиперфункции

4. Другие признаки гипофункции: а) уменьшение креатинурии и изменение соотношения креатин/креатинин в моче; б) увеличение Р -липопротеинов; в) снижение уровня щелочной фосфатазы, гиперкаротениемии и чувствительности к инсулину, г) затяжная физиологическая желтуха вследствие нарушения глюкуронизации билирубина.

Прямые тесты:

1. Прямое радиоиммунологическое исследование гормонов крови ребенка (Тз, Т 4 , ТТГ).

2. Определение связанного с белком йода в сыворотке. Содержание связанного с белкам йода (СБИ), отражая концентрацию гормона на пути к тканям, в первую неделю постнатальной жизни варьирует в пределах 9-14 мкг%. В дальнейшем уровень СБИ снижается до 4,5 - 8 мкг%. Экстрагированный бутанолом йод (БЭИ), не содержащий неорганического йодида, более точно отражает содержание гормона в крови. БЭИ обычно меньше СБИ на 0,5 мкг %.

3. Тест фиксации меченого трийодтиронина, который позволяет избежать облучения организма. К крови добавляют меченый трийодтиро-нин, который фиксируется плазменными белками - транспортерами гормона щитовидной железы. При достаточном количестве гормона фиксация трийодтиронина (меченого) не происходит.

При недостатке гормонов наблюдается, наоборот, большое включение трийодтиронина.

Существует разница в величине фиксации на белках и клетках. Если гормона в крови много, то введенный трийодтиронин фиксируется клетками крови. Если же гормона мало, то, наоборот, он фиксируется белками плазмы, а не клетками крови.

Имеется и ряд клинических признаков, отражающих гипо- или гиперфункцию щитовидной железы. Нарушения функции щитовидной железы могут проявиться:

а) недостатком гормона - гипотиреозом. У ребенка отмечаются общая заторможенность, вялость, адинамия, снижение аппетита, запоры. Кожа бледная, испещрена темными пятнами. Тургор тканей снижен, они холодны на ощупь, утолщены, отечны, язык широкий, толстый. Задержка развития скелета - отставание роста, недоразвитие носоглазничной области (утолщение основания носа). Короткая шея, низкий лоб, губы утолщены, волосы грубые и редкие. Врожденный гипотиреоз проявляется группой неспецифических признаков. К ним относятся большая масса тела при рождении, затяжной характер желтухи, увеличение живота, склонность к задержке стула и позднему отхождению мекония, ослабление или полное отсутствие сосательного рефлекса, нередко затрудненное носовое дыхание. В последующие недели - становятся заметными отставание в неврологическом развитии, длительное сохранение гипертонии мышц, сонливость, вялость, низкий тембр голоса при крике. Для раннего выявления врожденного гипотиреоза проводится радиоиммунологическое исследование тиреоидных гормонов в крови новорожденных. Для этой формы гипотиреоза характерно значительное повышение содержания тиреотропного гормона;

б) усилением продукции - гипертиреозом. Ребенок раздражителен, отмечаются гиперкинезы, гипергидроз, повышение сухожильных рефлексов, исхудание, тремор, тахикардия, пучеглазие, зоб, симптомы Грефе {запаздывание опускания век - отставание верхнего века при переводе взгляда сверху вниз с обнажением склеры), расширение глазной щели, редкость мигания (в норме в течение 1 мин 3 - 5 миганий), нарушение конвергенции с отведением взгляда при попытке фиксации на близко расположенном предмете (симптом Мебиуса);

в) нормальным синтезом гормона (эутиреоз). Заболевание ограничивается лишь морфологическими изменениями железы при пальпации, так как железа доступна для пальпации. Зобом называют любое увеличение щитовидной железы Он возникает:

а) при компенсаторной гипертрофии железы в ответ на йодную недостаточность вследствие наследственных механизмов нарушения биосинтеза или увеличенную потребность в тиреоидном гормоне, например у детей в пубертатном периоде;

б) при гиперплазии, сопровождающейся ее гиперфункцией (базедова болезнь);

в) при вторичном увеличении при воспалительных заболеваниях или опухолевых поражениях.

Зоб бывает диффузным или узловатым (характер опухоли), эндемическим и спорадически.
Паращитовидное железа
Паращитовидные железы возникают на 5-6-й неделе внутриутробного развития из энтодермального эпителия III и IV жаберных карманов Образовавшиеся эпителиальные почки на 7 -8-й неделе отшнуровываются от участка своего возникновения и присоединяются к задней поверхности боковых долей щитовидных желез. В них врастает окружающая мезенхима вместе с капиллярами. Из мезенхимы образуется и соединительнотканная капсула железы. В течение всего внутриутробного периода в ткани железы удается обнаружить эпителиальные клетки только одного типа - так называемые главные клетки Имеются доказательства функциональной активности паращитовидных желез еще во внутриутробном периоде. Она способствует сохранению гомеостаза кальция относительно независимо от колебаний минерального баланса материнского организма. К последним неделям внутриутробного периода и в первые дни жизни существенно повышается активность паращитовидных желез. Нельзя исключить участие гормона паращитовидных желез в механизмах адаптации новорожденного, так как гомеостазирование уровня кальция обеспечивает реализацию эффекта целого ряда тропных гормонов гипофиза на ткань желез мишеней и действие гормонов, в частности надпочечника, на периферические тканевые клеточные рецепторы.

Во втором полугодии жизни обнаруживается некоторое уменьшение размеров главных клеток. Первые оксифильные клетки появляются в околощито-видных железах после 6-7-летнего возраста, их число увеличивается. После 11 лет в ткани железы появляется возрастающее количество жировых клеток. Масса паренхимы паращитовидных желез у новорожденного составляет в среднем 5 мг, к 10 годам она достигает 40 мг, у взрослого - 75 - 85 мг. Эти данные относятся к случаям, когда имеются 4 паращитовидные железы и более. В целом постнатальное развитие паращитовидных желез рассматривается как медленно прогрессирующая инволюция. Максимальная функциональная активность паращитовидных желез относится к перинатальному периоду и первому - второму годам жизни детей. Это периоды максимальной интенсивности остеогенеза и напряженности фосфорно-кальциевого обмена.

Гормон паращитовидных желез вместе с витамином D обеспечивает всасывание кальция в кишечнике, реабсорбцию кальция в канальцах почки, вымывание кальция из костей и активацию остеокластов костной ткани. Независимо от витамина D паратгормон тормозит реабсорбцию фосфатов канальцами почек и способствует выведению фосфора с мочой. По своим физиологическим механизмам паратгормон является антагонистом тиреокальцитонина щитовидной железы. Этот антагонизм обеспечивает содружественное участие обоих гормонов в регуляции баланса кальция и перемоделировании костной ткани. Активация паращитовидных желез возникает в ответ на снижение уровня ионизированного кальция в крови. Увеличение выброса паратгормона в ответ на этот стимул способствует быстрой мобилизации кальция из костной ткани и включению более медленных механизмов - повышению реабсорбции кальция в почках и увеличению всасывания кальция из кишечника.

Паратгормон влияет на баланс кальция и через изменение метаболизма витамина D способствует образованию в почках наиболее активного деривата витамина D - 1,25-дигидроксихолекальциферола. Кальциевое голодание или нарушение всасывания витамина D, лежащее в основе рахита у детей, всегда сопровождается гиперплазией паращитовидных желез и функциональными проявлениями гиперпаратиреоидизма, однако все эти изменения являются проявлением нормальной регуляторной реакции и не могут считаться заболеваниями паращитовидных желез. При заболеваниях паращитовидных желез могут возникать состояния повышенной функции - гиперпаратиреоз или сниженной функции - гипопаратиреоз. Умеренные патологические изменения функции желез сравнительно трудно дифференцировать от вторичных, т. е.

http://www.coolreferat.com http://vk.com/anatomia_fisiologia

регуляторных ее изменений. Методы исследования этих функций основываются

на изучении реакции паращитовидных желез в ответ на естественные стимулы - изменения уровня кальция и фосфора крови.

Методы исследования паращитовидных желез в клинике также могут быть прямыми и косвенными Прямым и наиболее объективным методом является изучение уровня паратгормона в крови. Так, при использовании радиоиммунологического метода нормальным уровнем паратгормона в сыворотке крови является 0,3 - 0,8 нг/мл. Вторым по точности лабораторным методом является исследование уровня ионизированного кальция в сыворотке крови. В норме оно составляет 1,35 - 1,55 ммоль/л, или 5,4 - 6,2 мг на 100 мл.

Существенно менее точным, однако наиболее широко применяемым лабораторным методом является исследование уровня общего кальция и фосфора в сыворотке крови, а также их выделения с мочой При гипопаратиреозе содержание кальция в сыворотке крови понижено до 1,0 - 1,2 ммоль/л, а содержание фосфора повышено до 3,2 - 3,9 ммоль/л. Гиперпаратиреоз сопровождается увеличением уровня кальция сыворотки крови до 3 - 4 ммоль/л и снижением содержания фосфора до 0,8 ммоль/л. Изменения уровней кальция и фосфора в моче при изменениях уровня паратгормона являются обратными их содержанию в крови. Так, при гипопаратиреозе уровень кальция мочи может быть нормальным или сниженным, а содержание фосфора всегда уменьшается. При гиперпаратиреозе уровень кальция мочи значительно возрастает, а фосфора - существенно снижается. Нередко для выявления измененной функции паращитовидных желез используют различные функциональные пробы: внутривенное введение кальция хлорида, назначение средств типа комплексонов (этилендиаминтетрауксусная кислота и др.), паратиреоидного гормона или глюкокортикоидов надпочечников. При всех этих пробах добиваются изменения уровня кальция крови и исследуют реакцию паращитовидных желез на эти изменения.

Клинические признаки изменений активности паращитовидных желез включают в себя симптоматику со стороны нервно-мышечной возбудимости, костей, зубов, кожи и ее придатков

Клинически недостаточность паращитовидных желез проявляется в зависимости от сроков возникновения и тяжести по-разному. Длительно сохраняется симптоматика со стороны ногтей, волос, зубов (трофические нарушения). При врожденном гипопаратиреозе существенно нарушается формирование костей (раннее возникновение остеомаляции). Повышается вегетативная лабильность и возбудимость (пилороспазм, диарея, тахикардия). Отмечаются признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости (положительные симптомы Хвостека, Труссо, Эрба). Некоторые симптомы возникают острогоспазм. Судороги всегда тонические, захватывающие преимущественно мышцы-сгибатели, возникают в ответ на резкое тактильное раздражение при пеленании, осмотре и т. д. Со стороны верхних конечностей характерна «рука акушера», со стороны нижних конечностей - прижатие ног, сведение их вместе и сгибание стоп. Ларингоспазм обычно возникает вместе с судорогами, но может быть и без них, характеризуется спазмом голосовой щели. Чаще возникает ночью. Возникает шумное дыхание с участием грудной клетки, ребенок синеет. Испуг усиливает проявления ларингоспазма. Может наступить потеря сознания.

Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной мышечной слабостью, запорами, болями в костях Нередко возникают переломы костей. Рентгенологически в костях обнаруживаются участки разрежения в виде кист. В то же время в мягких тканях возможно образование кальцификатов.

В надпочечниках различают два слоя, или вещества: корковое и мозговое, причем первое составляет примерно 2/ 3 общей массы надпочечника. Оба слоя являются железами внутренней секреции Их функции весьма разнообразны. В корковом веществе надпочечников образуются кортикостероидные гормоны, среди которых наибольшее значение имеют глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон) и андрогены.

В мозговом слое образуются катехоламины, среди которых 80 - 90% представлено адреналином, 10 -20% - норадреналином и 1- 2% - допамином.

Надпочечники закладываются у человека на 22-25-й день эмбрионального периода. Корковое вещество развивается из мезотелия, мозговое - из эктодермы и несколько позже коркового.

Масса и размеры надпочечников зависят от возраста У двухмесячного плода масса надпочечников равна массе почки, у новорожденного их величина составляет 1/з размера почки. После рождения (на 4-м месяце) масса надпочечника уменьшается наполовину; после гола она н ачинает вновь постепенно увеличиваться.

Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны: клубочковую, пучковую и сетчатую. С этими зонами связывают синтез определенных гормонов. Полагают, что в клубочковой зоне происходит исключительно синтез альдостерона, в пучковой и сетчатой - глюкокортикоидов и андрогенов.

Имеются довольно значительные различия в строении надпочечников детей и взрослых. В связи с этим предложено выделить ряд типов в дифференцировке надпочечников.

1..Эмбриональный тип. Надпочечник массивен и сплошь состоит из коркового вещества. Корковая зона очень широкая, пучковая зона выражена неотчетливо, а мозговое вещество не выявляется

2. Раннедетский тип. На первом году жизни наблюдается процесс обратного развития корковых элементов. Корковый слой становится узким С двухмесячного возраста пучковая зона становится все более отчетливой; клубочковая имеет форму отдельных петель (с 4 - 7 мес до 2 - 3 лет жизни).

3. Детский тип (3 - 8 лет). К 3 - 4 годам наблюдается увеличение слоев надпочечника и развитие соединительной ткани в капсуле и пучковой зоне. Масса железы нарастает. Дифференцируется сетчатая зона.

4. Подростковый тип (с 8 лет). Отмечается усиленный рост мозгового вещества. Клубочковая зона сравнительно широка, дифференцировка коры происходит медленнее.

5. Взрослый тип. Отмечается уже достаточно выраженная дифференцировка отдельных зон.

Инволюция фетальной коры начинается вскоре после рождения, в результате чего к концу 3-й недели жизни надпочечники теряют 50% первоначальной массы. К 3 - 4 годам фетальная кора полностью исчезает Полагают, что фетальная кора продуцирует в основном андрогинные гормоны, что дало право назвать ее добавочной половой железой.

Окончательное формирование коркового слоя заканчивается к 10-12 годам. Функциональная активность коры надпочечников имеет довольно большие различия у детей разного возраста.

В процессе родов новорожденный получает от матери избыток кортикосгероидов. что ведет к подавлению адренокортикотропнои активности гипофиза. С этим связывают и быструю инволюцию фетальной зоны. В первые дни жизни новорожденный выводит с мочой преимущественно метаболиты материнских гормонов К 4-му дню происходит существенное снижение как экскреции, так и продукции стероидов. В это время возможно возникновение и клинических признаков недостаточности надпочечников. К 10-му дню происходит активация синтеза гормонов коры надпочечников.

У детей раннего, дошкольного и младшего школьного возраста суточная экскреция 17-оксикортикосгероидов значительно ниже, чем у старших школьников и взрослых. До 7 лет имеет место относительное преобладание 17-де-зоксикортикостерона.

По фракциям 17-оксикоргикосгероидов мочи у детей преобладает выделение тетрагидрокоргизола и тетрагидрокортизона. Выделение второй фракции особенно велико в возрасте 7-10 лет

Экскреция 17-кетостероидов также увеличивается с возрастом. В возрасте 7-10 лет увеличивается выведение дегидроэпиандросгерона, в 11 - 13 лет - 11-дезокси-17-кортикостероидов, андростерона и зтиохоланолона. У мальчиков выделение последних выше, чем у девочек. В пубертатном периоде выделение андростерона у мальчиков возрастает вдвое, у девочек не меняется.

К болезням, вызываемым недостатком гормонов , относятся острая и хроническая надпочечниковая недостаточность. Острая недостаточность надпочечников является одной из сравнительно частых причин тяжелого состояния и даже смертельных исходов у детей с острыми детскими инфекциями. Непосредственной причиной возникновения острой недостаточности надпочечников может быть кровоизлияние в надпочечники или их истощение в ходе тяжелого острого заболевания и неспособность активации при увеличении потребности в гормонах. Для этого состояния характерны падение артериального давления, одышка, нитевидный пульс, часто рвота, иногда многократная, жидкий с гул, резкое снижение всех рефлексов. Типичны значительное возрастание уровня калия в крови (до 25 - 45 ммоль/л), а также ипонатриемия и гипохлоремия.

Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется астенией физической и психологической, желудочно-кишечными расстройствами (тошнота, рвота, понос, боли в животе), анорексией. Частая пигментация кожи - сероватая, дымчатая или имеющая различные опенки темного янтаря или каштана, затем бронзовый и, наконец, черный. Особенно пигментация выражена на лице и шее. Обычно отмечается понижение веса.

Гипоальдостеронизм проявляется высоким диурезом, нередко рвотой. В крови констатируется гиперкалиемия, проявляющаяся сердечно-сосудистой недостаточностью в виде аритмии, блокады сердца, и гипонатриемия.

К болезням, связанным с избыточной продукцией гормонов коры надпочечников, относятся болезнь Кушинга, гиперальдостеронизм, адреногенитальный синдром и др. Болезнь Кушинга надпочечникового происхождения связана с гиперпродукцией 11,17-оксикортикостероидов. Однако могут быть случаи повышения продукции альдосгерона, андрогенов и эстрогенов. Основными симптомами являются атрофия мускулатуры и ее слабость вследствие повышенного распада бетка, отрицательный азотистый баланс. Отмечается снижение оссификации костей, особенно позвонков.

Клиническая болезнь Кушинга проявляется ожирением с типичным распределением подкожного жирового слоя. Лицо круглое, красное, отмечаются гипертония, гипертрихоз, стрии и нечистота кожи, задержка роста, преждевременное оволосение, отложение подкожного жирового слоя в области VII шейного позвонка.

Первичный альдосгеронизм. Кона характеризуется рядом симптомов, связанных в первую очередь с потерей организмом калия и влиянием калиевой недостаточное на функцию почек, скелетные мышцы и сердечно-сосудистую систему. Клиническими симптомами являются мышечная слабость при нормальном развитии мускулатуры, общая слабость и утомляемость. Как и при гипокальциемии, появляются положительный симптом Хвостека, Труссо, приступы тетании. Отмечается полиурия и связанная с ней полидипсия, не снимающаяся введением антидиурегического гормона. В связи с этим у больных возникает сухость во рту. Отмечается артериальная гипертония.

В основе адреногенитального синдрома лежит преимущественная продукция андрогенов. Низкое содержание кортизола крови вследствие дефицита 21-ги-дроксилазы в надпочечниках вызывает усиленную продукцию АКТГ, что стимулирует надпочечник. В железе накапливается 17-оксипрогестероп, который выделяется с мочой в избыточных количествах.

Клинически у девочек отмечается ложный гермафродитизм, а у мальчиков - ложное преждевременное созревание.

Характерным клиническим симптомом врожденной гипертрофии надпочечников является вирилизирующее и анаболическое действие андрогенов. Оно может проявляться на III месяце внутриутробного периода, и у девочек заметно сразу же после рождения, а у мальчиков - спустя некоторое время.

У девочек признаками адреногенитального синдрома являются сохранение мочеполового синуса, увеличение клитора, что напоминает мужские половые органы с гипоспадией и двусторонним крипторхизмом. Сходство усиливается морщинистыми и пигментированными половыми губами, похожими на мошонку. Это приводит к неправильной диагностике пола женский псевдогермафродитизм.

У мальчиков отсутствует нарушение эмбриональной половой дифференцировки. У больного наблюдается более быстрый рост, увеличение полового члена, раннее развитие вторичных половых признаков: понижение тембра голоса, появление волос на лобке (чаще в возрасте 3 - 7 лет). Это преждевременное соматическое развитие ребенка не является истинным половым созреванием, так как яички остаются маленькими и незрелыми, что является дифференциальным признаком. Клетки и сперматогенез отсутствуют.

У больных обоего пола отмечается увеличение роста, развитие костей на несколько лет опережает возраст. В результате преждевременного закрытия эпифизарных хрящей рост больного прекращается до того, как он достигает обычной средней высоты (в зрелом возрасте больные низкорослые).

У девочек половое развитие нарушается. У них развиваются гирсугизм, себорея, угреватость, низкий голос, молочные железы не увеличиваются, менструации отсутствуют. Внешне они похожи на мужчин.

У 1/з больных присоединяются нарушения водно-минерального обмена. Иногда это нарушение у детей бывает преобладающим в клинической картине заболевания У детей появляются неукротимая рвота, понос. Вследствие обильной потери воды и солей создается клиническая картина токсической диспепсии.
Поджелудочная железа
Клетки, обладающие свойствами эндокринных элементов, обнаруживаются в эпителии трубочек формирующейся поджелудочной железы уже у 6-недельного змбриона. В возрасте 10-13 нед. уже можно определить островок, содержащий А- и В-инсулоциты в виде узелка, растущего из стенки выводного протока. В 13-15 нед островок отшнуровывается от стенки протока. В дальнейшем идет гистологическая дифференцировка структуры островка, несколько изменяется содержание и взаимное расположение А- и В-инсулоцитов. Островки зрелого типа, при котором А- и В-клетки, окружая синусоидные капилляры, равномерно распределены по всему островку, появляются на VII месяце внутриутробного развития. Наибольшая относительная масса эндокринной ткани в составе поджелудочной железы наблюдается в это же время и составляет 5,5 - 8% всей массы органа. К моменту рождения относительное содержание эндокринной ткани уменьшается почти вдвое и к I мес снова увеличивается до 6 %. К концу первого года происходит опять снижение до 2,5 -3 %, и на этом уровне относительная масса эндокринной ткани сохраняется весь период детства. Количество островков на 100 мм 2 ткани у новорожденного составляет 588, к 2 мес оно составляет 1332, затем к 3 - 4 мес падает до 90-100 и на этом уровне сохраняется до 50 лет.

Уже с 8-й недели внутриутробного периода в ос-клетках выявляется глюкагон. К 12 нед в Р-клетках определяется инсулин, и почти в го же самое время он начинает циркулировать в крови. После дифференцировки островков в них обнаруживаются D-клетки, содержащие соматостатин. Таким образом, морфологическое и функциональное созревание островкового аппарата поджелудочной железы происходит очень рано и существенно опережает по срокам созревание экзокринной части. Вместе с тем регуляция инкреции инсулина во внутриутробном периоде и на ранних сроках жизни отличается определенными особенностями. В частности, глюкоза в этом возрасте является слабым стимулятором выброса инсулина, а наибольшим стимулирующим эффектом обладают аминокислоты - сначала лейцин, в позднефетальном периоде - аргинин. Концентрация инсулина в плазме крови плода не отличается от таковой в крови матери и взрослых людей. Проинсулин обнаруживается в ткани железы плода в высокой концентрации. Вместе с тем у недоношенных детей концентрации инсулина в плазме крови относительно низки и составляют от 2 до 30 мкЕД/мл. У новорожденных выброс инсулина существенно возрастает в течение первых дней жизни и достигает 90-100 ЕД/мл, относительно мало коррелируя с уровнем глюкозы в крови. Выведение инсулина с мочой в период с 1-го по 5-й день жизни увеличивается в 6 раз и не связано с функцией почек. Концентрацияглюкагона в крови плода увеличивается вместе со сроками внутриутробного развития и после 15-й недели уже мало отличается от его концентрации у взрослых - 80 -240 пг/мл Существенный подъем уровня глюкагона отмечается в первые 2 ч после родов, причем уровни гормона у детей доношенных и недоношенных оказываются очень близкими. Основным стимулятором выброса глюкагона в перинатальном периоде является аминокислота аланин.

Соматостатин - третий из основных гормонов поджелудочной железы. Он накапливается в D-клетках несколько позднее, чем инсулин и глюкагон. Пока нет убедительных доказательств существенных отличий в концентрации соматостатина у детей раннего возраста и взрослых, однако приводимые данные о диапазоне колебаний составляют для новорожденных 70- 190 пг/мл, грудных детей - 55- 186 пг/мл, а для взрослых - 20-150 пг/мл, т е минимальные уровни с возрастом определенно снижаются.

В клинике детских болезней эндокринная функция поджелудочной железы исследуется главным образом в связи с ее влиянием на углеводный обмен. Поэтому основным приемом исследования является определение уровня сахара в крови и его изменений во времени под влиянием пищевых нагрузок углеводами. Основными клиническими признаками сахарного диабета у детей являются повышение аппетита (полифагия), похудание, жажда (полидипсия), полиурия, сухость кожи, чувство слабости. Нередко возникает своеобразный диабетический «румянец» - порозовение кожи на щеках, подбородке и надбровных дугах. Иногда он сочетается с зудом кожи. При переходе к коматозному состоянию с усилением жажды и полиурии возникают головная боль, тошнота, рвота, боли в животе и затем последовательное нарушение функций центральной нервной системы возбуждение, угнетение и утрата сознания. Для диабетической комы характерны снижение температуры тела, резко выраженная мышечная гипотония, мягкость глазных яблок, дыхание типа Куссмауля, запах ацетона в выдыхаемом воздухе.

Гиперинсулинизм проявляется периодически возникновением у ребенка гипогликемических состояний различной степени выраженности вплоть до гипогликемической комы. Умеренная гипогликемия сопровождается острым чувством голода, общей слабостью, головной болью, чувством познабливания, холодным потом, тремором рук, сонливостью. При усугублении гипогликемии расширяются зрачки, нарушается зрение, утрачивается сознание, возникают судороги при общем повышенном мышечном тонусе. Пульс нормальный по частоте или замедленный, температура тела чаще нормальная, запаха ацетона нет. Лабораторно определяется выраженная гипогликемия при отсутствии сахара в моче.
Половые железы, формирование пола и созревание
Процесс формирования полового фенотипа у ребенка совершается в течение всего периода развития и созревания, однако наиболее значимыми в лом отношении оказываются два периода жизни и притом достаточно кратковременные. Это период формирования пола во внутриутробном развитии, занимающий в основном около 4 мес, и период полового созревания длительностью 2 - 3 года у девочек и 4 -5 лет у мальчиков

Первичные половые клетки у мужского и женского эмбриона гистологически совершенно идентичны и имеют возможность дифференцировки в двух направлениях вплоть до 7-й недели внутриутробного периода. На этой стадии присутствуют и оба внутренних половых протока - первичной почки (вольфов проток) и парамезонефрический (мюллеров проток). Первичная тона та состоит из мозгового и коркового вещества.

Основой первичной дифференцировки пола является хромосомный набор оплодотворенной яйцеклетки. При наличии в этом наборе Y-хромосомы образуется поверхностный клеточный антиген гистосовмести мости, названный Н-антигеном. Именно образование этого антигена и индуцирует формирование из недифференцированной половой клетки мужской гонады.

Наличие активной Y-хромосомы способствует дифференцировке мозгового слоя гонад в мужском направлении и формированию яичка. Корковый слой при этом атрофируется. Это происходит между 6-й и 7-й неделями внутриутробного периода С 8-й недели в яичке уже определяются интерстициальные гландлоциты яичка (клетки Лейдига). Если влияние Y-хромосомы не проявилось до 6 -7-й недели, то первичная гонада трансформируется за счет коркового слоя и превращается в яичник, а мозговой слой редуцируется.

Таким образом, формирование мужского пола представляется активным управляемым преобразованием, а образование женского - естественным самопроизвольно текущим процессом. В последующих стадиях дифференцировки мужского пола непосредственным регулирующим фактором становятся уже гормоны, продуцируемые сформированным яичком. Яичко начинает вырабатывать две группы гормонов. Первая группа - тестостерон и дитидротестостерон, формируемые в гландулоцитах яичка. Активизация этих клеток происходит за счет продуцируемого плацентой хорионического гонадотропина и, возможно, лютеинизирующего гормона гипофиза плода. Влияние тестостерона можно подразделить на общее, требующее сравнительно невысоких концентраций тормона, и местное, возможное только при высоких уровнях гормона в микрорегионе локализации самого яичка. Следствием общего действия является формирование наружных половых органов, преобразование первичного полового бугорка в пенис, образование мошонки и уретры. Локальный эффект приводит к образованию из протока первичной почки семявыводящих путей и семенных пузырьков.

Вторая группа гормонов, секретируемых гестикулами плода,- гормоны, приводящие к интибиции (торможению) развития парамезонефрического протока. Неадекватная продукция этих гормонов может привести к продолжению развития этого протока, иногда односторонне, там, где имеется дефект функции яичка, и формированию здесь элементов женских половых внутренних органов - матки и частично влагалища.

Несостоятельность тестостерона в свою очередь может быть причиной

нереализации и общего его эффекта, г е развития наружных половых органов по женскому типу.

При женской хромосомной структуре формирование наружных и внутренних половых органов идет правильно независимо от функции яичника. Поэтому даже грубые дисгенетические изменения яичников могут не отражаться на формировании органов половой сферы.

Влияние мужских половых гормонов, вырабатываемых тестикулами плода, сказывается не только на формировании половых органов мужского типа, но и на развитии определенных структур нейроэндокринной системы, причем тестостерон подавляет образование циклических перестроек эндокринных функций со стороны гипоталамуса и гипофиза.

Таким образом, в естественной дифференцировке органов половой системы мужского типа решающее значение имеет своевременное и полное включение гормональной функции тестикул.