Пролапс трикуспидального клапана ребенок динамическое наблюдение. Пролапс митрального клапана у детей: симптомы, диагностика и лечение. Какое обследование нужно пройти

Для того чтобы кровообращение насосной системы сердца происходило всегда в правильном направлении, внутри предсердий и аорты есть клапанный аппарат, регулирующий ток крови. Клапаны открываются и закрываются таким образом, чтобы кровоток направлялся только в одну сторону, избегая обратного течения. Как только предсердия пропускают кровь к аорте, они замыкаются, не допуская тока в исходную полость. Пролапс митрального клапана 1 степени провоцирует нарушения кровообращения.

Чтобы понять причину появления такой патологии, необходимо узнать, что такое митральный клапан. Это часть пропускного аппарата, которая состоит из створок. Если они начинают провисать или прогибаться в сторону предсердия, то патологию называют пролапсом митрального клапана, сокращенно — ПМК.

В результате прогибания створок в период сердечного сокращения кровь, выходящая из предсердий, частично возвращается назад в их полость. Данная проблема не является опасной или смертельной, но за счет нарушенного кровообращения на клапанный аппарат могут быстрее садиться инфекционные возбудители, вызывающие серьезные воспалительные процессы. Также пролапс МК способствует аритмическим расстройствам.

Если у человека отмечается ретроградный кровоток, его называют регургитацией. Как правило, провисание створок клапана меньше чем на 3 мм не дает возможности крови возвращаться обратно в полость левого предсердья.

Пролапс МК бывает двух видов:

1. Первичный или врожденный;
2. Приобретенный.

Если патология развивается на фоне перенесенных сердечных болезней (миокардит, эндокардит, инфаркт, пороки), то ее относят к вторичному виду. Врожденный тип пролапса встречается у 30-40% людей, которые совсем не ощущают никаких расстройств в сердечно-сосудистой системе. В большинстве случаев врожденные патологии практически не вызывают нарушений сердца.

Пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени: как определить?

Ретроградный кровоток позволяет классифицировать ПМК. Для определения степени провисания створок клапанного аппарата оценивают количество крови, которая заполняет левый желудочек. Чаще всего у пациентов наблюдается пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени. То есть, створки провисают в сторону предсердий на 3-6 мм, но не больше. В таком случае обратное кровообращение не вызывает значительных нарушений кровотока и у пациентов не возникает неприятных симптомов болезни.

Принято считать, что при 1 степени пролапса МК состояние здоровья человека находится в норме. Обычно проблема выявляется при случайных диагностических процедурах. Лечение патологии не назначается, но регулярное посещение кардиолога обязательно.

Многих пациентов интересует, можно ли заниматься спортом, когда выявляется пролапс митрального клапана со слабым ретроградным током. Врачи говорят, что умеренные физические нагрузки не противопоказаны, а наоборот, необходимы. Среди спортивных занятий рекомендованы:

Но даже при 1 степени ПМК категорически запрещено заниматься тяжелой атлетикой и использовать силовые тренажеры.

Что касается более серьезных патологий, то пролапс, который заставляет створки прогибаться до 9 мм внутрь предсердий, относят ко второй степени патологии. В этом случае применяют медикаментозное лечение, а физические нагрузки должны подбираться кардиологом.

3 степень ПМК отличается провисанием больше 9 мм. Эта патология приводит к развитию серьезных изменений строения сердечной мышцы. Нередко пролапс 3-й степени вызывает недостаточность митрального клапана и тяжелые аритмии. Чтобы устранить проблему, необходимо проводить операцию – ушивать створки или протезировать клапанный аппарат. После хирургического вмешательства врач может подобрать лечебную гимнастику.

Диагноз при пролапсе митрального клапана 1 степени: как распознать?

В основном диагностировать ПМК можно по первым жалобам, которые описывает пациент. Но, поскольку первые две степени протекают практически бессимптомно, то патология выявляется случайно. При более серьезном провисании створок клапана у людей отмечаются такие признаки:

Диагноз при пролапсе митрального клапана 1 степени устанавливают после прохождения таких исследований, как прослушивание сердцебиения стетоскопом. Но если регургитация слабо выражена, то врач не сможет выявить шумы сердца. В таких случаях пациента направляют на ЭХО-кардиографию с допплеровским обследованием. Диагностическая процедура позволяет увидеть состояние клапанов и обратный ток крови в предсердие. Проходить ЭКГ нет смысла, потому что никаких изменений оно не выявляет.

ПМК 1 степени у ребенка: основные признаки и причины развития

Симптомы болезни в юном возрасте могут быть разными. У некоторых малышей вообще не ощущается перебоев работы сердца. В других случаях патология отличается выраженным характером течения.

ПМК 1 степени у ребенка может сопровождаться следующими проявлениями:

• Боли в груди;
• Учащение сердцебиения;
• Быстрая утомляемость;
• Смена настроения;
• Кратковременные обморочные состояния.

Болевые ощущения в груди отмечаются примерно у 30% пациентов подросткового возраста. Обычно такие явления связаны с натянутыми хордами, физическим/эмоциональным перенапряжением, кислородным голодание.

Быстрая утомляемость появляется у подростков, которые мало занимаются физической активностью. Как правило, этот симптом характерен тем детям, которые долгое время сидят за монитором или отдают предпочтение умственной деятельности. На уроках физкультуры у них появляется одышка из-за слабой подготовки.

Нередко дети с ПМК страдают от нейропсихологических признаков. Они жалуются на нервные срывы, перепады настроения, нервозность, раздражительность, плаксивость, агрессию. Если ребенок переживает эмоциональное напряжение, то может упасть в обморок.

Пролапс МК часто развивается в результате недостатка магния. Эта проблема способствует нарушению выработки коллагена. Также дефицит магния плохо отражается на работе всех тканей организма и кровоснабжении. У детей наблюдается электролитный дисбаланс. Важно отметить, что ребенок с ПМК отличается малым весом, несоответствующим его росту. У многих детей диагностируется сколиоз, нарушение аппетита, плоскостопия, недоразвитость мышц, миопатии и т.п.

Пролапс передней створки митрального клапана: лечение у детей и взрослых

Если ПМК сопровождается выраженными симптомами, то устранить их можно с помощью подобранной терапии. В некоторых случаях удается снять признаки патологии, в других – снизить их степень тяжести. Лечение назначают индивидуально, учитывая особенности организма, возраст, пол, генетические факторы.

Выбор препаратов зависит от выраженности клинического течения болезни. Обычно пациентам разного возраста назначают следующие группы лекарственных средств:

• Успокоительные – если на симптомы влияет расстройство функций вегетативной НС;
• Бета-блокаторы – помогающие восстановить сердечный ритм;
• Питательные – для улучшения работы миокарда;
• Антикоагулянты – предотвращающие образование тромбов в предсердиях.

Но основное значение имеет корректировка образа жизни пациента. В первую очередь нормализуют степень умственной нагрузки, которую в обязательном порядке сочетают с физическими упражнениями. Для точной корректировки спортивных занятий необходимо ходить на лечебную физкультуру, где опытный специалист подберет самый лучший комплекс гимнастики для отдельного человека. Хорошо ходить в бассейн на плавание.

В детском возрасте важно следить за тем, чтобы ребенок не перенапрягался нервно и умственно, поскольку это усугубит патологию и вызовет хроническую усталость. Для этого родителям нужно корректировать режим учебы, работы и отдыха. Время от времени детей направляют в санатории, где им будут делать специализированные массажи, лечение грязями, иглоукалывание и т.д.

Некоторым пациентам целесообразно применять фитотерапию. Врачи могут рекомендовать седативные растительные средства – пустырник, зверобой, шалфей. Также используют полевой хвощ, женьшень.

Из лекарственных препаратов могут назначить:

Также при метаболических нарушениях используют различные физиотерапевтические процедуры, которые подбираются в индивидуальном порядке. Хирургическое вмешательство показано только при последней степени ПМК.

В детском возрасте пациенты с пролапсом митрального клапана должны быть на учете у кардиолога. Им следует каждые полгода показываться специалисту, чтобы вовремя выявить ухудшение патологии и своевременно начать эффективное лечение. Физические упражнения можно выполнять практически всем деткам, но при 2 и 3 степени болезни их необходимо уменьшать, а при тяжелом течении – ограничивать.

Пролапс митрального клапана у детей встречается довольно часто, в отличие от других болезней сердечно-сосудистой системы. Подобная патология опасна и требует немедленного лечения, сразу, как только проявила себя. Заболеванию подвержен как подросток, так и новорожденный ребенок. Такими пациентами занимаются врачи-кардиологи. Этот диагноз был впервые установлен в 1979 году, а ранее подобные недуги медики обозначали как поздний шум в области сердца.

Пролапс митрального клапана у детей (или ПМК) представляет собой сердечную патологию, при которой дверцы (створки), расположенные в митральном клапане, могут прогнуться. В результате этого процесса наблюдается частичный возврат крови в участок левого предсердия из зоны желудочка. Чем сильнее кровяной поток, тем больше тяжесть патологии. Женский пол чаще мужского подвержен данному недугу, а выявляется такой порок обычно в возрасте 15-30 лет.

Медики выделяют первичную форму пролапса и вторичную. Первый случай обусловлен генетическими отклонениями и нарушениями соединительных волокон сердца. Вторичный вид обычно развивается по причине заболеваний органа, причем главную роль в этом процессе играют патологии ревматологического характера, воспалительные недуги в сердечной мышце и травмы грудины. Данная болезнь нередко протекает без симптоматики, а обнаруживают ее на плановых медицинских осмотрах.

Причины

Чтобы точно представить себе, что такое пролапс (выпирание митрального клапана у взрослого или ребенка), нужно четко понимать, как устроен орган и его работа. Сердце является насосом, который создан для перекачки крови по артериям тела. Чтобы циркуляция крови была нормальной, деятельность главного органа тоже должна быть слаженной, а давление в каждом сердечном отделе – постоянным. Орган имеет 4 отделения, которые называют камерами, и клапаны, представляющие собой своеобразные заслонки, участвующие в процессе стабилизации давления и скорости циркуляции кровяного потока в нужном направлении. Клапанов у человека имеется столько же, сколько сердечных камер, а именно – четыре, это трехстворчатый, аортальный, а также митральный и клапан артерии легких.

Расположение митрального клапана находится в зоне между желудочком сердца и предсердием слева. К каждой створке (дверце) клапанного отделения прикреплены хорды, второй конец которых прирастает к сосочковым мышечным волокнам и папиллярным. Чтобы функция клапана выполнялась в полной мере, нужна слаженная деятельность всех этих отделов сердца, хорд, створок и мышц. В период систолы увеличивается давление в сердечных камерах. Сила, с которой происходит этот процесс, помогает раскрыть своеобразные дверцы клапана, а тонкие хорды, похожие на нити, и папиллярные мышечные волокна регулируют уровень такого раскрытия. Движение крови направляется из зоны предсердия через створки, встроенные в митральный клапан, который открыт в это время, затем перетекает в полость желудочка и сквозь аортальный клапан в область аорты. Чтобы предотвратить обратное движение крови, смыкающие дверцы митрального клапана должны вовремя закрыться.

При пролапсе (выпячивании) митрального клапана у взрослых, детей или подростков, наблюдается его выпирание в период закрытия. Подобное нарушение приводит к неполноценному и неправильному смыканию створок, по причине чего небольшой объем крови возвращается назад, в область левого предсердия. Врачи это явление называют регургитацией. Обычно этот патологический процесс в органе имеет незначительное течение, не причиняя особых препятствий для функционирования сердца и неопасно здоровью человека.

Врожденный или первичный пролапс митрального клапана отличается отклонениями в развитии соединительной ткани, из которой формируются створки. По причине того, что эти створки ослаблены, они легко и быстро поддаются растяжению, а вернуться в первоначальное состояние им трудно. Эластичность их и гибкость существенно нарушается. Этот патологический фактор способствует медленному удлинению хорд и обратному забросу крови в орган, так как створки неспособны полностью закрываться.

Что может вызвать врожденный тип:

• нарушение обмена веществ у будущей матери в период вынашивания ребенка;
• инфекционные процессы в организме беременной женщины;
• гестоз;
• генетическая предрасположенность;
• неблагоприятная экологическая среда;
• недостаток цинка или магния в теле будущей матери;
• перенесенные в период беременности вирусные инфекции;
• родовые травмы малыша;
• родоразрешение методом кесарева сечения.

Приобретенный или вторичный вид заболевания встречается гораздо реже врожденного и возникает по причине других недугов сердца. Пролапс митрального клапана, вызванный ревматическими поражениями, чаще наблюдается у малышей и детей чуть постарше, школьного возраста. Такие нарушения появляются по причине воспаления в тканях хорд и створок.

Что может спровоцировать болезнь:

1. перенесенная ранее ангина;
2. вирусные инфекции, особенно грипп;
3. ревматические поражения;
4. эндокардит инфекционной природы;
5. травматические воздействия на сердце;
6. кардиомиопатии;
7. кардит неревматического типа;
8. перикардит;
9. нарушения ритма сердца (аритмия);
10. вегетососудистая дистония;
11. неврологические отклонения;
12. нарушение функции щитовидной железы (тиреотоксикоз).

Пролапс митрального клапана может возникнуть не только у детей и подростков, бывают случаи развития этой патологии у людей преклонного возраста. Факторами, способствующими подобным расстройствам, являются инфаркт миокарда, а также ишемические поражения сердца. Главными причинами становятся снижение кровоснабжения сосочковых мышц или разрыв ткани хорд. В этом случае данный недуг выявляется на основании жалоб пациента, которые характерны для таких нарушений.

Симптоматика

Подобный порок сердца, который имеется у ребенка с рождения, зачастую протекает совместно с вегетососудистой дистонией. Симптомы в большей мере связаны конкретно с этим расстройством, чем с самим пролапсом.

Признаки:

• Боль в голове, чаще беспокоящая утром и ночью.
• Проблемы с дыханием, ощущение нехватки воздуха, у малыша возникает желание сделать вдох как можно глубже.
• Расстройство сна.
• Ребенок быстро устает, даже после незначительных физических и эмоциональных нагрузок.
• Болевые ощущения в зоне грудины слева.
• Головокружение.
• Нарушение сознания или обморок.

Когда у малыша возникают боли в груди или области подреберья, они не имеют отношения к пролапсу, а являются следствием нарушений нервной системы.
Нередко наблюдается появление подобной симптоматики после того, как ребенок перенервничал, но бывают случаи возникновения таких признаков без причин. Болевые ощущения обычно могут продолжаться несколько часов, реже – 2-3 суток. Следует учитывать, что интенсивные проявления этого заболевания, потери сознания или сильная нехватка воздуха зачастую не считаются симптомами пролапса, а говорят о сопутствующих патологиях и поражениях сердца органического характера.

Существует еще один важный признак подобного недуга – сбой сердечного ритма, а именно – ускорение биения органа с ощущением его замирания. Приступы тахикардии при пролапсе отличаются своим течением, они возникают резко и заканчиваются также неожиданно, без проявлений тошноты или обморочных состояний. Дополнительно могут наблюдаться симптомы в виде дискомфорта в зоне кишечника или субфебрильной температуры тела по вечерам.

Внешний вид детей, у которых установлен такой диагноз, отличается. Эти пациенты чем-то похожи друг на друга. Обычно этот ребенок имеет астеническое телосложение, его ноги и руки худые, а суставы подвижны. Соединительная ткань находится в кожном покрове, сухожилиях, а также мышцах больных. Подобные причины обычно дают возможность врачам совмещать эти нарушения митрального клапана и другие заболевания, такие как, снижение зрительной функции, косоглазие.

В редких случаях у малышей с таким диагнозом наблюдаются более серьезные симптомы: грыжи множественного характера, которые образовываются в области паха, пупка или мошонки, воронкообразная форма грудной клетки. Эмоциональная сфера жизни малыша тоже подвержена изменениям.

Часто маленькие пациенты страдают от психологических расстройств, они плаксивы, вспыльчивы, тревожны. Некоторые случаи подобного заболевания сопровождаются фобиями, особенно страхом умереть.

Настроение таких детей может меняться быстро, часто развивается депрессия.

Классификация

Помимо первичной и вторичной формы болезни, медики подразделяют пролапс митрального клапана на степени. В зависимости от того, насколько запущен патологический процесс, определяется прогноз заболевания и его лечение.

Если у ребенка пролапс митрального клапана 1 степени, то выбухание створки небольшое. Однако это определение не оказывает влияния на количество крови, забрасываемой обратно в сердце. Поэтому не так важно, какая степень болезни у ребенка, главное в ее диагностике – выявить уровень недостаточности клапана и объем крови, забрасываемой обратно. Помимо прочего, врач выделит характер проявлений патологии, который может иметь бессимптомное течение, малосимптомное или клинически значимое. Систолическая регургитация при пролапсе митрального клапана у детей тоже требует особого внимания.

Величины регургитации:

• Регургитация в зоне митрального клапана.
• Регургитация наблюдается в 1/3 части левого предсердия.
• Регургитация распространилась наполовину или ½ левого предсердия.
• Регургитация наблюдается в более чем половине всей полости левого предсердия.

У детей эта патология зачастую протекает совместно с малыми сердечными аномалиями, что говорит о нарушениях и недостаточном развитии соединительной ткани. Пролапс изолированного типа подразделяется на аускультативную форму, когда при прослушивании органа методом аускультации доктор слышит шум и щелчки, а также немую форму, когда определить наличие посторонних звуков в сердце невозможно.

Диагностика

Выявить пролапс митрального клапана у малыша может педиатр или врач-кардиолог при прослушивании работы сердца. Если во время этого обследования доктор услышал характерные звуки, хордальный писк, щелчки или шумы, то он направит маленького пациента на дополнительные диагностические мероприятия.

Методы:

1. Фонокардиография. Способ позволяет выяснить происхождение шумов в органе.
2. Узи сердца. Показывает строение органа и нарушения в его структуре изнутри.
3. ЭКГ (электрокардиограмма) применяется для выявления нарушений проводимости органа и его ритма.
4. Рентгенологическое обследование сердца, которое необходимо для оценки состояния, размеров и других особенностей органа.
5. Холтеровское мониторирование тоже применяется для обнаружения электрокардиографических расстройств.
6. Доплер-ЭхоКГ помогает врачу выявить изменения в тканях клапана и всей клапанной системы, позволяет оценить степень прогиба створок, насколько выражена регургитация, а также масштабы нарушений гемодинамики органа.
7. Психологические тесты и обследование функционирования центральной нервной системы позволяют определить наличие вегетативных расстройств.

Помимо этих методов диагностики, врачи могут назначить проведение лабораторных исследований, анализы крови, позволяющие обнаружить воспалительный процесс в организме малыша.

Терапия

Лечение пролапса митрального клапана у детей всегда индивидуально. Чтобы назначить препараты малышу, доктор изучает данные обследований, обращает внимание на пол ребенка, его возраст и интенсивность симптоматики. Если у маленького пациента врожденная форма болезни, то лечить ее нет надобности, так как угрозу здоровью и жизни такое состояние не несет. Спорт этим детям не противопоказан, но профессионально заниматься этой деятельностью лучше под наблюдением врача.

В случаях появления симптомов данного недуга (расстройство сна или усиленное биение сердца), необходим прием седативных средств на основе трав. Эти препараты помогут наладить работу нервной системы. Когда возникают более сильные признаки: одышка, боль в груди, слабость – лечащий доктор пропишет медикаменты посерьезнее.

Если диагностирован вторичный пролапс, который развился вследствие других заболеваний, то малыша госпитализируют. Воспалительный процесс в клапанах органа лечится антибактериальными средствами.

Какие лекарства обычно назначают:

• «Аспарагинат магния и калия»;
• «Инозин»;
• «Пропанолол»;
• «Атенолол»;
• «L-карнитин»;
• «Рибоксин»;
• «Коэнзим Q10».

Часто именно подростковый возраст располагает к проявлению этого недуга, когда ребенок начинает заниматься спортом, у него появляется одышка и другие признаки болезни. Иногда таким пациентам достаточно пройти курс терапии ЛФК и наладить режим дня, как симптоматика исчезает.

Физиотерапия:

1. электрофорез;
2. лечебные массажи;
3. гальванизация;
4. дарсонвализация.

Режим дня больных должен быть правильным, сон – полноценным, а питание насыщено полезными элементами, тогда прогноз недуга будет благоприятным.

В тяжелых случаях пролапса необходимо хирургическое лечение, когда кардиохирурги проводят операцию по протезированию клапана или пластической коррекции отдела сердца.

Профилактика и прогноз

Течение заболевания обычно доброкачественное, тяжелые последствия наблюдаются редко. Важно регулярно посещать лечащего врача и своевременно проходить обследование. Правильное лечение поможет избежать осложнений. Современная медицина способна устранить подобный недуг, поэтому дети с пролапсом митрального клапана имеют возможность жить полноценно.

Профилактические мероприятия включают в себя соблюдение всех рекомендаций лечащего доктора и прием прописанных лекарств. Режим дня и правильный образ жизни помогут улучшить самочувствие больного и избавиться от неприятных ощущений. Если женщина запланировала малыша, то нужно подготовиться к беременности. Чтобы максимально обезопасить будущего ребенка, надо по возможности оградить себя от стрессов, простудных болезней и полностью отказаться от вредных привычек.

Пролапс митрального клапана уже достаточно изучен, поэтому медики могут вылечить недуг или избавить малыша от его проявлений и тяжелых последствий. Регулярные посещения врача позволят выявить патологию на ранней стадии и начать лечение вовремя, тогда прогнозы будут утешительные.

Вам также может быть интересно:

Прогиб створки предсердия не является нормой. В медицине данная патология именуется пролапсом митрального клапана. У детей заболевание встречается намного чаще, чем у взрослых. Опасность такого нарушения заключается в том, что по причине плохого прилегания створок происходит сбой в движении кровотока. В результате кровь частично попадает из желудочка в предсердие. у детей в большинстве случаев является врожденным нарушением, вызванным внутриутробной аномалией развития внутренних органов.

Из курса школьной анатомии

Заболевания сердца возникают на фоне прогибания клапанов, разграничивающих предсердие и желудочки. В момент диастолы (расслабление сердечной мышцы) створки должны быть закрыты. Это характерно для нормальной работы миокарда. Во время систолы (сокращения желудочков) сердечная мышца сокращается, что влечет закрытие створок. Это препятствует обратному движению крови из желудочка в предсердие.

Эти два отдела - предсердие и левосторонний желудочек разделены митральным клапаном. Последний включает в себя две соединяющие створки. Митральный клапан открывается во время диастолы, позволяя крови передвигаться. Рядом расположен трикуспидальный клапан, он лежит между предсердием и правосторонним желудочком.

Что вызывает пролапс

Данное заболевание считается весьма распространенным среди пациентов в возрасте до 12 лет. Причинами пролапса митрального клапана у детей может быть множество причин. Учитывая, что чаще всего данная патология носит врожденный характер, возникнуть функциональные изменения могли в утробе матери, когда шел процесс формирования и развития сердечных тканей плода.

Если же говорить о приобретенной форме, то она, как правило, диагностируется у подростков. У девочек болезнь подтверждается намного чаще, чем у мальчиков. При наличии пролапса (провисания, прогиба) створки клапана недостаточно плотно закрываются при сокращении миокарда, что способствует попаданию обратной крови в предсердие.

Заболевание у новорожденных

Возникновение признаков пролапса митрального или трикуспидального клапана у ребенка первого года жизни связывают с одним из факторов:

• Особенности внутриутробного формирования сердечно-сосудистой системы.
• Деформация створок, аномалии их прикрепления.
• Нарушения иннервации на фоне вегетативных дисфункций.

Послужить причиной пролапса митрального клапана у ребенка 3 лет и старше вполне способна диспропорция размеров митрального кольца, его расширение или аномальное прикрепление створок к сердечной стенке. Подобные нарушения относятся к проблемам формирования соединительной ткани, которые передаются по наследству и проявляются в повышенной растяжимости хорд, створок. В данном случае пролапс не считается пороком, требующим специфического лечения. Он является особенностью растущего организма, которая не имеет опасных и угрожающих жизни последствий. Врожденная форма недуга может сочетаться с вегетососудистой дистонией и выражаться аналогичной симптоматикой.

Приобретенная форма

Болезни сердца могут провоцировать расстройства вегетативной системы, вызывать нарушения психоэмоционального характера. Причиной развития заболевания нередко становятся травмы в области грудной клетки. Разрыв хорды из-за сильного механического удара приводит к отрыву клапана и препятствует полноценному прилеганию створок. В подобном случае пролапс митрального клапана у детей и подростков протекает с осложнениями и нуждается в незамедлительном хирургическом лечении.

Нередко пролапс в раннем возрасте провоцируют ревматические поражения сердца. Недуг развивается, как следствие воспаления хорд и створок на фоне тонзиллита, пневмонии, скарлатины. Инфекционные и воспалительные заболевания могут затрагивать сердечные клапаны и становиться причиной приступа ревматизма.

Как проявляется пролапс

К основным симптомам заболевания относят тахикардию, то есть учащенное сердцебиение. У ребенка 6 лет с пролапсом митрального клапана сердечный ритм может меняться без явных на то причин, при этом он сопровождается тревожностью, потливостью или одышкой. Дети нередко жалуются на головную боль, усиливающуюся к вечеру, головокружение. У подростков при пролапсе возникают предобморочные состояния, особенно часто при длительном пребывании в душном закрытом помещении.

Болезненные ощущения в районе грудной клетки при провисании митрального клапана - также характерный симптом. Боли усиливаются на фоне психоэмоционального расстройства, переживания. К другим симптомам заболевания относят:

• Панические атаки, страхи.
• Чувство нехватки воздуха (гипервентиляционный симптом).
• Приступы удушья из-за волнения.
• Носовые кровотечения.

Последний признак обусловлен снижением качества свертываемости крови из-за недостатка содержания волокон соединительной ткани.

Степени пролапса

По величине пригибания створок можно получить представление о степени тяжести заболевания. у детей может быть:

• Первой степени (выпячивание створки не превышает 5 мм).
• Второй степени (прогибание составляет 5-9 мм).
• Третьей степени (створки прогибаются на 9 мм и более).

При этом степень пролапса далеко не всегда соответствует тяжести течения болезни. Чтобы получить более информативную картину патологии, важно исследовать объемы забрасываемой обратной крови в период систолы. По длине струи, которая попадает в предсердие, различают степени пролапса:

• Нулевая. При этой степени пролапс митрального клапана у детей 11 лет и ранее не проявляется никакими симптомами. Обнаружить патологию можно только в ходе ультразвукового исследования.
• Первая. Латентно протекает и эта степень регургитации. На данной стадии болезни длина струи едва достигает 1 см.
• Вторая. При пролапсе этой степени длина кровяной струи может достигать 2 см.
• Третья. Для данной стадии заболевания характерна струя более 2 см.
• Четвертая. Самая тяжелая степень, так как кровь распространяется на большом промежутке (более 3 см).

Какое обследование нужно пройти

На сегодняшний день самым удобным и информативным способом распознавания сердечных патологий у детей и взрослых является УЗИ (эхокардиография) и электрокардиограмма. Обе методики предоставляют специалистам возможность выяснить степень провисания створок в предсердие и длину струи крови при забросе.

Если педиатр слышит шумы в сердце у ребенка, он направляет пациента на прохождение диагностических процедур. Свидетельствовать о выпячивании клапана в предсердие в момент сжатия желудочков может характерный щелчок, который возникает после систолической фазы. Щелчки четко слышны при нагрузке (глубоком вдохе-выдохе) и в вертикальном положении. Осмотр детей и прослушивание работы сердечной мышцы служат предопределяющими способами диагностики.

При пролапсе митрального клапана ребенку 7 лет и старше могут назначить не только УЗИ и ЭКГ, но и дополнительные диагностические процедуры:

• Холтеровское мониторирование.
• Рентгенографию.
• Катетеризацию.

Как лечить патологию

Таких малышей, у которых врожденный пролапс створки, ставят на учет к кардиологу, но специфическая терапия ребенку не назначается. При этом врач может дать рекомендации заниматься плаванием, щадящей физкультурой. Профессиональный спорт для детей и подростков с данным диагнозом, как правило, под запретом.

Пролапс митрального клапана 1 степени у ребенка не требует приема медикаментов или применения каких-либо лечебных процедур. Чтобы не допустить прогрессирования болезни, родителям необходимо постоянно корректировать психоэмоциональный фон ребенка с помощью успокоительных препаратов, магнийсодержащих средств.

Терапия лекарствами при пролапсе 3 и 4 стадии

Основная задача медикаментозного лечения - улучшить питание сердечной мышцы, устранить нарушения и дисфункции на уровне вегетативной нервной системы. Чтобы улучшить сократительную способность миокарда, прописывают препараты «Рибоксин» или «Панангин».

Если причиной приобретенного пролапса послужило одно из инфекционных заболеваний (например, тонзиллит), ребенку назначают антибиотики. Курс лечения желательно проходить под контролем медперсонала в стационаре. Заниматься самолечением нельзя, в противном случае родители подвергают ребенка риску развития осложнений.

Физиотерапия

Улучшить состояние сердечной мышцы можно с помощью курса физиотерапевтических процедур. Несколько способов лечения пролапса митрального клапана у детей:

• Электрофорез с использованием брома и магния.
• Массаж позвоночника.
• Иглорефлексотерапия.

При выраженном пролапсе клапанов больным рекомендовано хирургическое вмешательство по пластике клапана или его полной замене. Такие операции делают и в России, и за рубежом. Самой востребованной страной для лечения сердечных заболеваний у детей является Израиль. В этом государстве имеется мощное материально-техническое оснащение и квалифицированные специалисты.

Последствия болезни и прогноз

Пролапс митрального клапана у детей может привести к серьезным проблемам со здоровьем, устранить которые невозможно без радикального лечения. К тяжелым осложнениям, возникающим вследствие дальнейшего провисания створок, относится разрыв хорды и формирование спаек, препятствующих работе клапана.

Не менее распространенным последствием развития пролапса считают его функциональную недостаточность, которая приводит к появлению одышки, постоянной слабости и ощущению усталости. Если заболевание быстро прогрессирует, принимается решение об установке импланта.

Редким случаем осложнения пролапса митрального клапана в подростковом возрасте является инфекционный эндокардит. При этом заболевании у человека повышается температура тела, снижается кровяное давление, возникает дискомфорт, недомогание, боль в суставах, наблюдается желтушность эпидермиса.

В целом прогноз при пролапсе благоприятный. По мере взросления ребенка состояние сердечной мышцы стабилизируется, необходимость в медикаментозном лечении отсутствует.

Зачастую патология клапана первой степени кардиологи отказываются считать самостоятельным заболеванием. У детей пролапс митрального клапана характеризуется, как временное нарушение или пограничное состояние здоровья, стабилизирующееся с возрастом. В результате изменения конституциональных особенностей заболевание проходит самостоятельно в преимущественном числе случаев. Так, например, если ребенок был худощавым и высоким, но впоследствии добрал недостающую массу тела, клапан может восстановиться. Пролапс исчезнет без всякого рода вмешательств.

Что важно знать родителям

К интенсивному терапевтическому и хирургическому лечению пролапса митрального клапана у детей прибегают в исключительных случаях. Перед началом употребления лекарств важно откорректировать образ жизни ребенка. Малыши первых лет жизни, как правило, не испытывают недостатка в двигательной активности, но по мере взросления дети становятся пассивнее. Допускать этого нельзя, ведь именно умеренная физическая нагрузка способствует укреплению мускулатуры и соединительной ткани сердечного клапана, а также хорды.

При этом важно понимать, что для ребенка с диагнозом "пролапс митрального клапана" противопоказаны изнуряющие нагрузки. Оптимальным вариантом является утренняя гимнастика по 15-20 минут, игры на свежем воздухе, плавание в бассейне. Полезной может стать и езда на велосипеде, ходьба на лыжах.

Кроме того, родители должны позаботиться о создании благоприятной психологической атмосферы дома. Ребенку должно быть комфортно в семье. Лад и гармония помогут сохранить спокойствие, предотвратить психоэмоциональные нарушения и избежать ряда проблем со здоровьем.

Плановое посещение кардиолога или обследование по причине появления определенных симптомов может поставить родителей перед вопросом: ПМК – что это такое? И насколько это опасно для малыша?

Врожденный пролапс митрального клапана представляет собой пролабирование (провисание) створок клапана в сторону левого предсердия, аномалия часто сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Дефекты клапана диагностируют в любом возрасте, они могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер.

Пролапс митрального клапана у детей выявляют при обследовании на ревматизм, наследственные заболевания соединительной ткани.

Нарушение встречается как у мальчиков, так и у девочек. Однако мальчики меньше подвергаются риску развития пролапса врожденного характера.

Классификация нарушения

Встречается первичный и вторичный ПМК. Первичный пролапс связывают с наследственными заболеваниями соединительной ткани, а также врожденными изменениями структуры в тканях клапана, его анатомии, строении сосочковых мышц. Проблема с соединительной тканью имеет не только врожденный характер, нарушение могут вызвать вирусные и инфекционные болезни, облучение, влияние токсических веществ, недостаточное питание.

Неполноценность соединительной ткани имеет значение и при появлении вторичного ПМК, которому часто сопутствуют заболевания: эластичная псевдоксантома, синдром Марфана, несовершенный остеогенез, врожденная контрактурная арахнодактилия, синдром Элерса-Данло-Черногубова.

Еще несколько заболеваний, частью которых становится пролапс:

В формировании картины порока играет большую роль нарушение обмена веществ и дефицит магния.

ПМК классифицируют по форме, локализации, степени выраженности, по наличию регургитации.

По степени выраженности различают ПМК 1, 2 и 3 степени. Отсутствием регургитации характеризуется пролапс митрального клапана 1 степени.

Симптомы ПМК

Клиническая картина зависит от степени вегетативных сдвигов и выраженности дисплазии тканей.

У детей симптомы могут составлять такую картину:

Признаки дисплазии соединительных тканей:

• астения;
• рост выше среднего;
• низкий вес;
• сколиоз;
• деформированная грудная клетка;
• высокая эластичность кожных покровов;
• миопия;
• плоскостопие;
• недостаточное развитие мускулатуры.

Кроме этого, нарушение имеет висцеральные признаки:

• неправильное строение желчного пузыря;
• нефроптоз.

В редких случаях у детей и подростков с подобной аномалией наблюдаются: готическое небо, необычное строение уха и другие особенности внешности.

Диагностика ПМК

Для диагностики используется рентген, ЭКГ, ЭхоКГ.

Рентгенограмма необходима для определения размеров сердца, также этот метод обследования может показать сопутствующее заболевание соединительных тканей, небольшое увеличение дуги артерии легких.

ЭКГ диагностирует нарушения в работе миокарда, аритмию. Наиболее показательным является эхокардиография сердца, показывающая смещение створок клапана, небольшие их аномалии, митральную регургитацию, открытое овальное отверстие.

Большое значение в диагностике имеют: анализ симптомов и жалоб, собранный анамнез, клинические исследования крови.

Лечение аномалии

Пролапс первой степени (без регургитации) не требует лечения. Подростков с такой формой нарушения ставят на учет к кардиологу, назначают легкие седативные средства и витамины. Они могут заниматься физкультурой по общей программе.

Дети, у которых выявлена аускультативная форма заболевания, также могут посещать уроки физкультуры, но соревновательный спорт им противопоказан.

Диагностирование выраженной регургитации потребует снижения физических нагрузок и назначения лечебной физкультуры.

Явно выраженная реполяризация миокарда у детей является основанием для проведения лекарственной терапии. Детей лечат препаратами кардиотрофической и метаболической групп. Если диагностировано нарушение ритма, применяются адреноблокаторы и антиаритмические лекарственные средства.

После хирургических операций и для снятия риска развития эндокардита назначают антибиотики и иммуномодуляторы.

При осложненном течении заболевания пациенты нуждаются в замене клапана на протез, этот вопрос решает кардиохирург.

Профилактика ПМК

У детей с этим нарушением обычно не возникает осложнений, но они должны наблюдаться у кардиолога, педиатра, невролога и ревматолога, а также проходить эхокардиогрфию и ЭКГ.

Оставленный без внимания пролапс может привести к развитию незрелости клапанов во взрослом возрасте, нарастание проблем потребует хирургического вмешательства, поэтому профилактические меры очень важны.

Подросткам назначают ЛФК, диету и медикаментозную поддержку.

Метаболические изменения в миокарде корректируют процедурами:

• дарсонвализация;
• электрофорез с бромом или кальцием;
• гальванизация зоны рефлекторно-сегментной (внутримышечное введение тиотриазолина).

Лекарственная терапия:

Кардиолог может посоветовать использовать травы: хвощ полевой, содержащий кремний; женьшень; валериану.

По показаниям подростку могут назначить диету 278, направленную на снижение нагрузки на сердце и снятие воспалительных процессов. В питании детей ограничиваются животные и гидрогенизированные жиры, соль, фаст-фуд.

Продукты, употребление которых ограничивается:

• Маргарины и выпечка на животных жирах.
• Сыры, мягкие и твердые.
• Жирное мясо, сало и колбасы.
• Соленая минеральная вода.
• Консервация и копчености.

На столе у ребенка должно быть постное мясо и рыба, салаты из свежих овощей, фрукты, зерновые каши. У детей с сердечными проблемами высокая потребность в белке, она удовлетворяется за счет мяса курицы, индейки, телятины, это продукты с высоким содержанием белка и низкой жирностью.

Пополнение организма мононенасыщенными жирами происходит за счет употребления растительных масел: кукурузного, подсолнечного, оливкового и др.

Разумеется, что детям тяжело соблюдать диету и отказаться от вредных вкусностей; задача родителей – объяснить подросткам, что дает правильное питание.

Название учебной темы: Пролапс митрального клапана у детей.

Цель изучения учебной темы: Научить диагностике, методике обследования пациентов с пролапсом митрального клапана, оценке инструментальных и лабораторных исследований. Научить студентов лечить пролапс митрального клапана и проводить диспансерное наблюдение.

Основные термины:

Пролапс митрального клапана;

Дисплазия соединительной ткани;

Недостаточность митрального клапана;

Эхокардиография;

Вегетососудистая дистония;

Стигмы дизэмбриогенеза.

План изучения темы:

Понятие пролапса митрального клапана;

Эпидемиология ПМК;

Этиологии и патогенез ПМК;

Клинические проявления первичного ПМК;

Методы инструментальной диагностики ПМК;

Критерии диагноза ПМК;

Методы лечения;

Варианты вторичного ПМК.

Изложение учебного материала:

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) занимает ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста. Термин этот означает прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Внедрение при обследовании детей эхокардиографии способствовало выявлению феномена пролабирования даже в случаях отсутствия характерных аускультативных изменений (так называемые «псевдо» ПМК, «немые» ПМК).

Все варианты ПМК разделяют на первичные (идиопатические) и вторичные:

1. Первичным ПМК обозначают такое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани, ли­бо с заболеваниями сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка.

2. Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами: болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; заболеваниями сердца (врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии и др.), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и (или) релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции, нейроэндокринными, психоэмоциональными и метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.). Основное значение при этом имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

Частота.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).

Частота обнаружения ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет.

У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.

У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соеди­нительной ткани.

У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

Этиология.

Врожденные аномалии (в том числе микроаномалии) развития клапана. Теория врожденных микроаномалий архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, ко­торые со временем из-за повторяющихся микро­травм на фоне гемодинамических воздействий ста­новятся более выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена преимущественно III типа.

Теория первичного дефекта развития соединительнотканного аппарата митрального клапана. Последняя сочетается с повышением числа стигм дизэмбриогенеза. Подтверждением теории врожденных микроаномалий митрального клапана является высокая частота обнаружения нарушенного распределения сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке.

Некоторые врожденные аномалии приводят к пролапсу митральных створок, сопровождающемуся митральной регургитацией. Например, тяжелый пролапс митрального клапана с голосистолическим шумом и митральной регургитацией наблюдается при отсутствии комиссуральных сухожильных нитей митрального клапана.

Миксоматозная трансформация створок клапана: миксоматозную трансформацию связывают с неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо патологический процесс. Миксоматоз может быть результатом незавершен­ной дифференцировки тканей клапана, когда на ранней эмбриональной стадии ослабевает влияние факторов, стимулирующих его развитие. Миксоматоз может быть наследственно детерми­нированным.

«Миокардиальная» теория возникновения ПМК ос­нована на том, что у больных с пролабированием створок обнаруживают при ангиографических исследованиях изменения левожелудочковой контракции и релаксации следующих типов:

«Песочные часы».

Нижнебазальная гипокинезия.

Неадекватное укорочение длинной оси левого желудочка.

Аномальное сокращение левого желудочка по типу «нога балерины».

Гиперкинетическое сокращение.

Преждевременная релаксация передней стенки левого желудочка.

Возникновение вторичного пролапса митрального клапа­на связывают со следующими патологическими состояниями:

Наследственная патология соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.). Генетически детерминированный дефект синтеза коллагеновых и эластических структур.

Отложение в строме клапана гликозоаминогликанов.

Клапанно-желудочковая диспропорция.

Состояния, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или желудочек - слишком маленьким для клапана.

Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся «недогрузкой» левых отделов сердца: аномалия Эбштейна, атриовентрикулярная коммуникация, дефект межпредсердной перегородки, аномальный дре­наж легочных вен и др.

Нейроэндокринные аномалии (гипертиреоз).

Патогенез ПМК.

Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. При большом прогибании створок развивается митральная регургитация, которая, однако, не носит столь выраженного характера, как при органической митральной недостаточности.

Нормальное функционирование аппарата митрального клапана зависит от правильного взаимодействия между различными его элементами, в число которых входят створки клапана, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо, а также от синхронности сокращений левого предсердия и левого желудочка. Важным патогенетическим фактором, обусловливающим возникновение, а также определяющим степень пролабирования митрального клапана, является форма створок клапана. При ПМК общая площадь клапана значительно превышает нормальные величины. В то же время, чем большую площадь занимает клапан, тем он слабее противостоит силам внутрижелудочкового давления.

Митральные створки в норме соприкасаются своими поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в полулунных клапанах. Пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки, и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не наблюдается. Это обусловливает аускультативный феномен изолированных щелчков в сердце. Если пролабирование происходит в области соприкасающихся поверхностей створок, то даже при небольшой величине прогибания может возникнуть митральная регургитация, объем которой определяется величиной расхождения створок в систолу и степенью расширения атриовентрикулярного отверстия.

Большую роль в генезе пролабирования створок и митральной недостаточности играет подклапанный аппарат. При удлинении хорды или слабой контрактильности папиллярной мышцы створки клапана могут в большей степени пролабировать, степень регургитации также усилится.

Объем левого желудочка в систолу и диастолу, а также частота сердечных сокращений оказывают большое влияние на величину пролабирования створок и могут значительно изменять аускультативные и эхокардиографические проявления ПМК.

Степень пролабирования находится в обратной зависимости от величины конечно-диастолического объема левого желудочка. Слабое натяжение хорд при уменьшении конечно-диастолического объема левого желудочка способствует большей степени пролабирования клапана. Физиологические и патологические состояния, обусловливающие уменьшение конечно-диастолического объема левого желудочка (тахикардия, гиповолемия, снижение венозного возврата крови), усиливают степень ПМК. Различные факторы, вызывающие увеличение объема левого желудочка (брадикардия, гиперволемия, увеличение венозного возврата крови), при ПМК могут носить компенсаторный характер, т.к. способствуют натяжению сухожильных хорд и соответственно уменьшают выбухание створок митрального клапана в полость левого предсердия.

Клиническая картина ПМК.

Клинические проявления пролапса митрального кла­пана у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Большинство детей в анамнезе имеют указания на неблагоприятное течение антенатального периода. Осложненное течение беременности у матерей отмечается чаще всего в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ). Именно в этот критический период внутриутробного развития происходит интенсивная дифференцировка тканей, формирование ор­ганов, в том числе митрального клапана.

Примерно в 1/3 случаев имеются указания на неблагоприятное течение родов (быстрые, стремительные роды, вакуум-экстракция, кесарево сечение в родах). В последующем дети с родовым травматизмом формируют минимальную мозговую дисфункцию, внутричерепную гипертензию, психоневрологические отклонения (астеноневротический синдром, логоневроз, энурез).

С раннего возраста могут быть выявлены признаки (или указания в анамнезе) диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи). Выяснение наличия указанных аномалий в анамнезе имеет значение для правильной оценки соединительнотканных нарушений, поскольку при осмотре последние могут не обнаруживаться (спонтанное исчезновение, хирургическое лечение).

У большинства детей с ПМК в анамнезе обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

У большинства детей, обычно старше 11 лет, определяются многочисленные и разнообразные жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как «колющие», «давящие», «ноющие» и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они продолжаются в течение 5-20 минут, возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроени­ем, похолоданием конечностей, «зябкостью», сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина.

Кардиалгии при ПМК могут быть связаны с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. Нейровегетативные нарушения проявляются сердцебиением, ощущением «перебоев» в работе сердца, «покалыванием», «замиранием» сердца.

Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез.

Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких). В основе данного синдрома у детей лежит невроз дыхательного центра или он является проявлением маскированной депрессии (DeGuire S. с соавт., 1992).

Физикальные данные: п ри клиническом обследовании у большинства детей обнаруживаются диспластические черты развития (малые аномалии) соединительной ткани:

Плоскостопие.

Астеническое телосложение.

Высокорослость.

Пониженное питание.

Слабое развитие мускулатуры.

Повышенная разгибаемость мелких суставов.

Нарушение осанки (сколиоз, синдром «прямой спи­ны»).

Готическое небо.

- «Башенный череп».

Мышечная гипотония.

Прогнатизм.

Гипотелоризм глаз.

Низкое расположение и уплощение ушных раковин.

Арахнодактилия.

Характерными аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:

Изолированные щелчки (клики).

Сочетание щелчков с позднесистолическим шумом.

Изолированный позднесистолический шум (ПСШ).

Состояние вегетативной нервной системы:

Со времени первого описания синдрома ПМК известно, что для таких больных характерны психоэмоциональная лабильность, вегетососудистые нарушения, особенно выраженные у молодых женщин и подростков.

По данным H.Boudoulas, у больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов в течение суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем. Повышение уровня экскреции катехоламинов коррелирует с тяжестью клинических проявлений при ПМК. У больных ПМК выявляется высокая катехоламинемия как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций. Используя фармакологическую пробу с изопротеренолом, H.Boudoulas с соавт. показали, что гиперсимпатикотония связана преимущественно с уменьшением числа α-адренергических рецепторов; число активных β-адренергических рецепторов остается неизменным. Другие авторы высказывают предположение о β-адренергической гиперактивности, как центральной, так и периферической. Используя метод окклюзионной плетизмографии и фармакологическую пробу с фенилэфрином, F.Gaffhey с соавт. обнаружили при синдроме ПМК вегетативную дисфункцию, которая характеризуется снижением парасимпатического, увеличением α-адренергического и нормальным β-адренергическим тонусом. В основе симпатоадреналовых нарушений может лежать аномальный синтез регуляторного протеина, стимулирующего выработку гуаниновых нуклеотидов (Davies A.O. с соавт., 1991).

Обнаруживаемые вегетативные нарушения, преимущественно по симпатикотоническому типу, по мнению большинства авторов, ответственны за многие клинические проявления синдрома ПМК: сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатикоадренергической активностью. Перечисленные симптомы, как правило, исчезают на фоне приема β-адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении иглорефлексотерапии. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астеноневротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Психоэмоциональные нарушения. У многих детей с ПМК, преимущественно в подростковом возрасте, выявляются психоэмоциональные нарушения, представленные депрессивным и астеническим симптомокомплексами.

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре «маскированных», стертых депрессий (субдепрессий), в которых в одном комплексе выступают вегетативные и аффективные расстройства, причем, если первые сразу привлекают внимание врача и больного, то вторые могут просматриваться не только врачом и ближайшим окружением больного, но нередко не осознаются и самим больным, выявляясь только при углубленном расспросе.

Астеническая симптоматика может наблюдаться как в рамках самостоятельного (астенического) синдрома, так и входить в структуру более сложных невротических и неврозоподобных, психопатических и психопатоподобных синдромов. Последние встречаются чаще, чем синдромы невротического уровня.

Следует указать, что выявление пролонгированной и прогрессирующей истинно астенической симптоматики должно насторожить клинициста в отношении невыявленной соматоневрологической органической патологии.

Инструментальная диагностика.

Электрокардиография: основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК у детей, включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Нарушения процесса реполяризации. Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 4 типичных варианта:

Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST.

Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением сегмента ST ниже изолинии.

Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST.

Удлинение интервала QT.

На ЭКГ покоя различного характера аритмии регистрируются в единичных случаях, частота их выявления возрастает в 2-3 раза на фоне физической нагрузки и в 5-6 раз при проведении суточного мониторирования ЭКГ. Среди большого разнообразия аритмий у детей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардии (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Электрофизиологическое исследование. У больных с ПМК часто обнаруживаются различные электрофизиологические аномалии (Gil R., 1991):

Нарушение автоматизма синусового узла - 32,5%.

Дополнительные атриовентрикулярные пути - 32,5%.

Замедление проведения по атриовентрикулярному узлу - 20%.

Нарушение внутрижелудочкового проведения: в проксимальных сегментах - 15%; в дистальных сегментах - 7,5%.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. У большинства детей тень сердца располагается срединно и непропорционально уменьшена по сравнению с шириной грудной клетки (рис. 1).

Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Известно, что малое сердце как вариант гипоэволютивного развития обнаруживается у 8-17% здоровых детей 14-17лет. У детей с малым сердцем часто обнаруживаются высокий рост, астеническое телосложение, хронические очаги инфекции, признаки вегетативной дистонии со снижением уровня холинергической регуляции и значительным усилением симпатических воздей­ствий на организм. Данная гипоэволюция сердца, вероятно, связана с феноменом акселерации развития, сопровождающимся асинхронией развития внутренних органов, в частности, сердечно-сосудистой системы и механизмов ее регуляции (Р.А.Калюжная). Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.

Метод дозированной физической нагрузки (велоэргометрия, бегущая дорожка - тест на тредмиле) при ПМК применяют в целях:

Объективной оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы;

Выявления изменений сердечно-сосудистой системы в виде скрытой коронарной недостаточности, сосудистой гиперреактивности, нарушений сердечного ритма (в том числе угрожающих жизни аритмий) проводимости и процесса реполяризации;

Определения эффективности терапии антиаритмическими, гипотензивными и другими препаратами;

Прогнозирования течения и осложнений;

Разработки программы реабилитации и оценки ее эффективности;

Оценки физической работоспособности и особенностей адаптации кардиореспираторной системы к мышечной нагрузке.

У детей с первичным ПМК без митральной регургитации показатели физической работоспособности соответствуют возрастным стандартам, при митральной недостаточности снижены соответственно величине регургитантного сброса. У большинства детей определяется низкая толерантность к физической нагрузке и преобладание хронотропных механизмов регуляции над инотропными, что свидетельствует о дезадаптивном ответе кровообращения на нагрузку и связано с избыточным подключением симпатико-адреналовых механизмов.

Важную прогностическую значимость метод велоэргометрии имеет в определении лиц, угрожаемых по внезапной аритмогенной смерти. Появление желудочковых аритмий на нагрузке, особенно в случаях бесприступного течения синдрома удлиненного интервала QT при ПМК, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и диктует необходимость назначения β-адреноблокаторов. Нормализация интервала QT на физической нагрузке и отсутствие желудочковых аритмий указывают на благоприятное течение синдрома.

Эхокардиография. Одномерная эхокардиография в 80% случаев у больных с типичными аускультативными (фонокардиографическими) признаками подтверждает диагноз пролапса митрального клапана. Однако при М-эхокардиографии возможны ложноположительные и ложноотрицательные результаты обследования. Недостоверная диагностика связана, как правило, с несоблюдением техники исследования. Если датчик располагается выше стандартной позиции или луч направляется под углом вниз, может выявляться ложное голосистолическое прогибание створок у 60% здоровых людей. В этой связи одномерная эхокардиография не может использоваться при подозрении на пролапс, поскольку очень высока частота ложноположительных случаев диагностики. У больных с аускультативными проявлениями ПМК одномерная эхокардиография используется для определения типа пролабирования, глубины провисания створок, сопутствующих аномалий и осложнений (митральная недостаточность, бактериальный эндокардит и др.). Для детей с ПМК по данным одномерной эхокардиографии характерно позднесистолическое (в виде «вопросительного знака») (рис. 2) или голосистолическое (в виде «корыта») прогибание створок в систолу.

Критерии пролапса митрального клапана по данным одномерной эхокардиографии следующие:

2. Множественные эхосигналы от створок клапана.

3. Утолщенность, «лохматость» створок митрального клапана.

4. Диастолическое трепетание створок митрального клапана.

5. Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.

6. Увеличение скорости раннего диастолического при­крытия передней митральной створки.

7. Увеличение систолической экскурсии межжелудоч­ковой перегородки.

8. Увеличение систолической экскурсии задней стенки левого желудочка.

9. Увеличение систолической экскурсии корня аорты, возможна умеренная дилатация корня.

Критериями пролапса митрального клапана по двухмерной эхокардиографии являются (рис. 3):

1. Выгибание одной или обеих створок за линию коаптации (проекцию митрального отверстия) в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или проекции 4-х камер с верхушки.

2. Утолщенность и избыточность створок.

3. Избыточная экскурсия левого атриовентрикулярного кольца.

4. Увеличение площади митрального отверстия (более 4 см 2).

Наряду с этим двухмерная эхокардиография позволяет обнаружить морфологические микроаномалии строения клапанного аппарата, лежащие в основе возникновения пролапса митрального клапана:

Эктопическое крепление или нарушенное распределение сухожильных нитей к створкам (преимущественное их крепление у основания и в теле).

Изменение конфигурации и положения сосочковых мышц.

Удлинение сухожильных нитей.

Увеличение (избыточность) створок.

Если диагностика ПМК при проведении стандартной эхокардиографии затруднена, больного необходимо повторно исследовать в положении стоя, при этом визуализация пролабирующего клапана становится более отчетливой.

Недостатком эхокардиографии является невозможность достоверной диагностики бактериальных вегетаций при ПМК. Этот факт объясняется тем, что створки при пролапсе на эхограмме выглядят утолщенными и лохматыми из-за их фестончатости. Ложноположительные результаты исследований бактериальных вегетаций на клапане у больных ПМК при одномерной эхокардиографии составляют 40%. Более достоверная диагностика бактериальных вегетаций при ПМК возможна при проведении чрезпищеводной эхокардиографии, однако данный метод не имеет пока широкого распространения в педиатрической практике.

Допплерография. Допплерэхокардиография позволяет количественно оценить трансмитральный кровоток и функцию клапана (Vmax - максимальный диастолический поток через митральный клапан). Недостаточность митрального клапана диагностируют по наличию турбулентного систолического потока за створками митрального клапана в левом предсердии.