Спинномозговая грыжа у новорожденных детей. Особенности нервной системы детского возраста
Нервная система плода начинает развиваться на ранних этапах эмбриональной жизни. Из наружного зародышевого листка - эктодермы - по спинной поверхности туловища эмбриона образуется утолщение - нервная трубка. Головной конец ее развивается в головной мозг, остальная часть - в спинной мозг.
У недельного эмбриона намечается незначительное утолщение в оральном (ротовом) отделе нервной трубки. На 3-й неделе зародышевого развития в головном отделе нервной трубки образуются три первичных мозговых пузыря (передний, средний и задний), из которых развиваются главные отделы головного мозга - конечный, средний, ромбовидный мозг.
В дальнейшем передний и задний мозговые пузыри расчленяются каждый на два отдела, в результате чего у 4-5-недельного эмбриона образуется пять мозговых пузырей: конечный (телэнцефалон), промежуточный (диэнцефалон), средний (мезэнцефалон), задний (метэнцефалон) и продолговатый (миелэнцефалон) (рис. 1). Впоследствии из конечного мозгового пузыря развиваются полушария головного мозга и подкорковые ядра, из промежуточного - промежуточный мозг (зрительные бугры, подбугорье), из среднего формируется средний мозг - четверохолмие, ножки мозга, сильвиев водопровод, из заднего - мост мозга (варолиев мост) и мозжечок, из продолговатого - продолговатый мозг. Задняя часть миелэнцефалона плавно переходит в спинной мозг.
А - нервная пластинка: 1- эктодерма; 2 - мезодерма; 3 - энтодерма; 4 - нервная пластинка; б - нервный желобок: 1 - хорда; 2 - эктодерма; 3 - нервный желобок; в - нервная трубка: 1 - хорда; 2 - центральный канал; 3 - нервная трубка; г - образование мозговых пузырей: 1 - спинной мозг; 2 - миелэнцефалон; 3 - метэнцефалон; 4 - телэнцефалон; 5 - диэнцефалон; 6 - мезэнцефалон; д - образование желудочков мозга: 1 - IV желудочек; е - формирование полушарий мозга; ж - увеличение массы и объема мозга: 1 - большие полушария; 2 - мозжечок; 3 - мост мозга; 4 - продолговатый мозг
Из полостей мозговых пузырей и нервной трубки образуются желудочки головного мозга и канал спинного мозга. Полости заднего и продолговатого мозговых пузырей превращаются в IV желудочек, полость среднего мозгового пузыря - в узкий канал, называемый водопроводом мозга (сильвиев водопровод), который сообщает между собой III и IV желудочки. Полость промежуточного пузыря превращается в III желудочек, а полость конечного пузыря - в два боковых желудочка. Через посредство парного межжелудочкового отверстия III желудочек сообщается с каждым боковым желудочком; IV желудочек сообщается с каналом спинного мозга. В желудочках и спинномозговом канале циркулирует церебральная жидкость.
Нейроны развивающейся нервной системы посредством своих отростков устанавливают связи между различными отделами головного и спинного мозга, а также входят в связь с другими органами. Чувствительные нейроны, входя в связь с другими органами, заканчиваются рецепторами - периферическими приборами, воспринимающими раздражение. Двигательные нейроны заканчиваются мионевральным синапсом - контактным образованием нервного волокна с мышцей.
К 3-му месяцу внутриутробного развития выделяются основные части центральной нервной системы: большие полушария и ствол мозга, мозговые желудочки, а также спинной мозг. К 5-му месяцу дифференцируются основные борозды коры больших полушарий, однако кора остается еще недостаточно развитой. На 6-м месяце отчетливо выявляется функциональное превалирование высших отделов нервной системы плода над нижележащими отделами.
Головной мозг новорожденного имеет относительно большую величину. Масса его в среднем составляет 1/ 8 массы тела, т. е. около 400 г, причем у мальчиков она несколько больше, чем у девочек. У новорожденного хорошо выражены борозды, крупные извилины, однако их глубина и высота невелики. Мелких борозд относительно мало, они появляются постепенно в течение первых лет жизни. К 9 месяцам первоначальная масса мозга удваивается и к концу первого года составляет 1/11 - 1/12 массы тела. К 3 годам масса головного мозга по сравнению с массой его при рождении утраивается, к 5 годам она составляет 1/13 - 1/14 массы тела. К 20 годам первоначальная масса мозга увеличивается в 4-5 раз и составляет у взрослого человека всего 1/40 массы тела. Рост мозга происходит главным образом за счет миелинизации нервных проводников (т.е. покрытия их особой, миелиновой, оболочкой) и увеличения размера имеющихся уже при рождении примерно 20 млрд нервных клеток. Наряду с ростом головного мозга меняются пропорции черепа (рис. 2).
А - соотношение пропорций черепа эмбриона 5 мес (1), новорожденного (2), ребенка 1 года (3) и взрослого (4); б - соотношение лицевого черепа взрослого и новорожденного
Мозговая ткань новорожденного малодифференцированна. Корковые клетки, подкорковые узлы, пирамидные пути недоразвиты, плохо дифференцируются на серое и белое вещество. Нервные клетки плодов и новорожденных расположены концентрированно на поверхности больших полушарий и в белом веществе мозга. С увеличением поверхности головного мозга нервные клетки мигрируют в серое вещество; концентрация их в расчете на 1 см3 общего объема мозга уменьшается. В то же время плотность мозговых сосудов увеличивается.
У новорожденного затылочная доля коры больших полушарий имеет относительно большие, чем у взрослого, размеры. Количество полушарных извилин, их форма, топографическое положение претерпевают определенные изменения по мере роста ребенка. Наибольшие изменения происходят в первые 5-6 лет. Лишь к 15 - 16 годам отмечаются те же взаимоотношения, что и у взрослых. Боковые желудочки мозга сравнительно широкие. Соединяющее оба полушария мозолистое тело тонкое и короткое. В течение первых 5 лет оно становится толще и длиннее, а к 20 годам мозолистое тело достигает окончательных размеров.
Мозжечок у новорожденного развит слабо, расположен относительно высоко, имеет продолговатую форму, малую толщину и неглубокие борозды. Мост мозга по мере роста ребенка перемещается к скату затылочной кости. Продолговатый мозг новорожденного расположен более горизонтально. Черепные нервы расположены симметрично на основании мозга.
В послеродовом периоде претерпевает изменения и спинной мозг. По сравнению с головным спинной мозг новорожденного имеет более законченное морфологическое строение. В связи с этим он оказывается более совершенным и в функциональном отношении.
Спинной мозг у новорожденного относительно длиннее, чем У взрослого. В дальнейшем рост спинного мозга отстает от роста позвоночника, в связи с чем его нижний конец “перемещается” кверху. Рост спинного мозга продолжается приблизительно до 20 лет. За это время его масса увеличивается примерно в 8 раз.
Окончательное соотношение спинного мозга и позвоночного канала устанавливается к 5 - 6 годам. Рост спинного мозга наиболее выражен в грудном отделе. Шейное и поясничное утолщения спинного мозга начинают формироваться в первые годы жизни ребенка. В этих утолщениях сконцентрированы клетки, иннервирующие верхние и нижние конечности. С возрастом отмечается увеличение количества клеток в сером веществе спинного мозга, наблюдается и изменение их микроструктуры. Спинной мозг имеет густую сеть венозных сплетений, что объясняется относительно быстрым ростом вен спинного мозга по сравнению с темпами его роста.
Периферическая нервная система новорожденного недостаточно миелинизирована, пучки нервных волокон редкие, распределены неравномерно. Процессы миелинизации происходят неравномерно в различных отделах. Миелинизация черепных нервов наиболее активно происходит в первые 3 - 4 месяца и заканчивается к 1 году. Миелинизация спинномозговых нервов продолжается до 2 - 3 лет. Вегетативная нервная система функционирует с момента рождения. В дальнейшем отмечаются слияние отдельных узлов и образование мощных сплетений симпатической нервной системы.
На ранних этапах эмбриогенеза между различными отделами нервной системы формируются четко дифференцированные “жесткие” связи, создающие основу для жизненно необходимых врожденных реакций. Набор этих реакций обеспечивает первичную адаптацию после рождения (например, пищевые, дыхательные, защитные реакции). Взаимодействие нейронных групп, обеспечивающих ту или иную реакцию либо комплекс реакций, составляет функциональную систему.
Деятельность нервной системы совершенствуется и усложняется по мере взросления ребенка. Наиболее интенсивное ее развитие происходит у детей раннего возраста и у новорожденных.
На момент рождения, нервная система ребенка является еще недозревшей. Однако именно эта система обеспечивает приспосабливание малыша к новым условиям жизни и регулирует жизненно важные функции его организма. В процессе адаптации устанавливается обмен веществ, перестраивается работа органов кровообращения, дыхания, кроветворения, пищеварения. После рождения ребенка все эти системы начинают по-новому функционировать. Именно благодаря нервной системе обеспечивается согласованная деятельность всех систем организма.
Головной мозг
Масса головного мозга новорожденного ребенка относительно велика и составляет 1/8 массы тела, тогда как у взрослого - 1/40. У детей извилины и борозды выражены слабее, чем у взрослых. После рождения постепенно изменяется их величина и форма: борозды становятся более глубокими, извилины делаются длиннее и крупнее. Также образовываются новые мелкие извилины и борозды. Наиболее активно совершается этот процесс в первые пять лет жизни ребенка. Это приводит к увеличению поверхности коры головного мозга.
В связи с высокой потребностью головного мозга новорожденного в кислороде, его кровоснабжение лучше, чем у взрослых. Однако у детей первого года жизни венозный отток от головного мозга имеет определенные отличия, вследствие этого создаются условия для накапливания токсических веществ. Данная особенность объясняет более частое развитие токсических форм заболеваний у детей раннего возраста.
Спинной мозг
В отличие от головного, спинной мозг к рождению развит больше. У новорожденного спинной мозг имеет относительно большую длину, чем у взрослого человека. Впоследствии рост спинного мозга отстает от роста позвоночника, вследствие чего его нижний конец как бы смещается вверх. К шестилетнему возрасту соотношение позвоночного канала и спинного мозга становится таким же, как и у взрослых. Примерно до двадцати лет продолжается рост спинного мозга. По сравнению с периодом новорожденности его масса увеличивается приблизительно в восемь раз.
Также еще одной характерной особенностью нервной системы у детей является недостаточное покрытие миелином нервных волокон. Миелин – особое вещество, образующее миелиновую оболочку, которая обеспечивает высокую скорость передачи возбуждения по нервным волокнам. Скорость распространения импульса по нервным волокнам у детей становится такой же, как у взрослых, к 5-9 годам. Это связано с завершением миелинизации различных нервных волокон.
Врожденные физиологические рефлексы
Малыш при рождении имеет ряд безусловных рефлексов. Все эти безусловные рефлексы принято разделять на две группы. Первая группа включает стойкие пожизненные рефлексы – глотательный, роговичный, конъюнктивальный, сухожильные рефлексы и прочие. Эти рефлексы присутствуют у человека с рождения и сохраняются всю жизнь. Во вторую группу входят преходящие рефлексы, которые в норме присутствуют у новорожденных, однако со временем исчезают. Ко второй группе относятся следующие рефлексы: сосательный, поисковый, хоботковый, ладонно-ротовой (Бабкина), хватательный рефлекс Робинсона, рефлекс Моро, опоры, автоматической походки, ползания (Бауэра), Галанта, Переса и другие. Появление таких рефлексов у взрослого человека является патологией и обычно свидетельствует о поражении нервной системы.
Органы чувств
К моменту рождения у детей функционируют все органы чувств, однако еще несовершенно – это связано с незрелостью центров коры головного мозга. Например, к физиологическим особенностям органа зрения новорожденного относятся светобоязнь, которая сохраняется в первые три недели, нистагм (частые непроизвольные колебательные движения глаз). Кроме того, незрелость глазодвигательных мышц обуславливает физиологическое для периода новорожденности косоглазие. Также новорожденные реагируют вздрагиванием, мимикой на достаточно громкие звуки, при этом может изменяться глубина и частота дыхания. На резкие запахи малыши тоже реагируют изменением частоты дыхания. Вкус и осязание у новорожденных развиты довольно хорошо. В дальнейшем зрение, слух, вкус, обоняние и осязание дозревают по мере взросления ребенка.
Таким образом, к моменту рождения ребенка, его нервная система уже во многом сформирована, а ее строение практически не отличается от взрослого. Однако некоторые ее отделы пока незрелы. Именно поэтому больше всего особенностей нервной системы присутствует у новорожденных и детей раннего возраста. На протяжении первых лет жизни нервная система ребенка претерпевает наибольшее количество изменений, происходит интенсивное дозревание всех ее отделов.
Спинной мозг - это часть центральной нервной системы, расположенная в позвоночном канале. Условной границей между продолговатым и спинным мозгом считается место перекреста и отхождения первого шейного корешка.
Спинной мозг так же, как и головной, покрыт мозговыми оболочками (см.).
Анатомия (строение) . По длиннику спинной мозг делится на 5 отделов, или частей: шейный, грудной, поясничный, крестцовый и копчиковый. Спинной мозг имеет два утолщения: шейное, связанное с иннервацией рук, и поясничное, связанное с иннервацией ног.
Рис. 1. Поперечный разрез грудного отдела спинного мозга: 1 - задняя срединная борозда; 2 - задний рог; 3 - боковой рог; 4 - передний рог; 5-центральный канал; 6 - передняя срединная щель; 7 - передний канатик; 8 - боковой канатик; 9 - задний канатик.
Рис. 2. Расположение спинного мозга в позвоночном канале (поперечный разрез) и выход корешков спинномозговых нервов: 1 - спинной мозг; 2 - задний корешок; 3 - передний корешок; 4 - спинномозговой узел; 5 - спинномозговой нерв; 6 - тело позвонка.
Рис. 3. Схема расположения спинного мозга в позвоночном канале (продольный разрез) и выхода корешков спинномозговых нервов: А - шейных; Б - грудных; В - поясничных; Г - крестцовых; Д - копчиковых.
В спинном мозге различают серое и белое вещество. Серое вещество - это скопление нервных клеток, к которым подходят и от которых отходят нервные волокна. На поперечном разрезе серое вещество имеет вид бабочки. В центре серого вещества спинного мозга находится центральный канал спинного мозга, слабо различимый невооруженным глазом. В сером веществе различают передние, задние, а в грудном отделе и боковые рога (рис. 1). К чувствительным клеткам задних рогов подходят отростки клеток спинномозговых узлов, составляющие задние корешки; от двигательных клеток передних рогов отходят передние корешки спинного мозга. Клетки боковых рогов относятся к (см.) и обеспечивают симпатическую иннервацию внутренних органов, сосудов, желез, а клеточные группы серого вещества крестцового отдела - парасимпатическую иннервацию тазовых органов. Отростки клеток боковых рогов входят в состав передних корешков.
Корешки спинного мозга из позвоночного канала выходят через межпозвонковые отверстия своих позвонков, направляясь сверху вниз на более или менее значительное расстояние. Особенно большой путь они проделывают в нижнем отделе позвоночного капала, образуя конский хвост (поясничные, крестцовые и копчиковый корешки). Передние и задние корешки вплотную подходят друг к другу, образуя спинномозговой нерв (рис. 2). Отрезок спинного мозга с двумя парами корешков называется сегментом спинного мозга. Всего от спинного мозга отходит 31 пара передних (двигательных, заканчивающихся в мышцах) и 31 пара чувствительных (идущих от спинномозговых узлов) корешков. Различают восемь шейных, двенадцать грудных, пять поясничных, пять крестцовых сегментов и один копчиковый. Спинной мозг заканчивается на уровне I - II поясничного позвонка, поэтому уровень расположения сегментов спинного мозга не соответствует одноименным позвонкам (рис. 3).
Белое вещество расположено по периферии спинного мозга, состоит из нервных волокон, собранных в пучки,- это нисходящие и восходящие проводящие пути; различают передние, задние и боковые канатики.
Спинной мозг у относительно длиннее, чем у взрослого, и доходит до III поясничного позвонка. В дальнейшем спинного мозга несколько отстает от роста , в связи с чем нижний конец его перемещается кверху. Позвоночный канал новорожденного по отношению к спинному мозгу велик, но к 5-6 годам отношение спинного мозга к позвоночному каналу становится таким же, как у взрослого. Рост спинного мозга продолжается приблизительно до 20 лет, вес спинного мозга увеличивается примерно в 8 раз по сравнению с периодом новорожденности.
Кровоснабжение спинного мозга осуществляется передней и задними спинномозговыми артериями и спинномозговыми ветвями, отходящими от сегментарных ветвей нисходящей аорты (межреберные и поясничные артерии).
Рис. 1-6. Поперечные разрезы спинного мозга на различных уровнях (полусхематично). Рис. 1. Переход I шейного сегмента в продолговатый мозг. Рис. 2. I шейный сегмент. Рис. 3. VII шейный сегмент. Рис. 4. X грудной сегмент. Рис. 5. III поясничный сегмент. Рис. 6. I крестцовый сегмент.
Восходящие (синие) и нисходящие (красные) пути и их дальнейшие связи: 1 - tractus corticospinalis ant.; 2 и 3 - tractus corticospinalis lat. (волокна после decussatio pyramidum); 4 - nucleus fasciculi gracilis (Голля); 5, 6 и 8 - двигательные ядра черепномозговых нервов; 7 - lemniscus medlalis; 9 - tractus corticospinalis; 10 - tractus corticonuclearis; 11 - capsula interna; 12 и 19 - пирамидные клетки нижних отделов прецентральной извилины; 13 - nucleus lentiformis; 14 - fasciculus thalamocorticalis; 15 - corpus callosum; 16 - nucleus caudatus; 17 - ventrlculus tertius; 18 - nucleus ventralls thalami; 20 - nucleus lat. thalami; 21 - перекрещенные волокна tractus corticonuclearis; 22 - tractus nucleothalamlcus; 23 - tractus bulbothalamicus; 24 - узлы ствола головного мозга; 25 - чувствительные периферические волокна узлов ствола; 26 - чувствительные ядра ствола; 27 - tractus bulbocerebellaris; 28 - nucleus fasciculi cuneati; 29 - fasciculus cuneatus; 30 - ganglion splnale; 31 - периферические чувствующие волокна спинного мозга; 32 - fasciculus gracilis; 33 - tractus spinothalamicus lat.; 34 - клетки заднего рога спинного мозга; 35 - tractus spinothalamicus lat., его перекрест в белой спайке спинного мозга.
Повреждения нервной системы у новорожденных могут возникать как внутриутробно (пренатально), так и во время родов (интранатально). Если вредные факторы действовали на ребенка на эмбриональной стадии внутриутробного развития, возникают тяжелые, часто несовместимые с жизнью пороки. Повреждающие влияния после 8 недель беременности уже не могут вызвать грубых уродств, но иногда проявляются небольшими отклонениями в формировании ребенка - стигмами дисэмбриогенеза.
Если же повреждающее воздействие было оказано на ребенка после 28 недель внутриутробного развития, то у ребенка никаких пороков не будет, но может возникнуть какое-либо заболевание у нормально сформированного ребенка. Очень трудно выделить воздействие вредного фактора раздельно в каждый из этих периодов. Поэтому чаще говорят о воздействии вредного фактора в целом в перинатальный период. А патология нервной системы этого периода называется перинатальное поражение центральной нервной системы.
Неблагоприятное влияние на ребенка могут оказать различные острые или хронические заболевания матери, работа на вредных химических производствах или работа, связанная с различными излучениями, а также вредные привычки родителей - курение, алголизм, наркомания.
На растущем в утробе матери ребенке могут неблагоприятно сказываться тяжелые токсикозы беременности, патология детского места - плаценты, проникновение инфекции в матку.
Роды являются очень важным событием для ребенке. Особенно большие испытания приходятся на долю младенца, если роды происходят преждевременно (недоношенность) или стремительно, если возникает родовая слабость, рано разрывается плодный пузырь и истекают воды, когда малыш очень крупный и ему помогают родиться специальными приемами, щипцами или вакуум-экстрактором.
Основными причинами повреждения центральной нервной системы (ЦНС) наиболее часто являются - гипоксия, кислородное голодание различной природы и внутричерепная родовая травма, реже -внутриутробные инфекции, гемолитическая болезнь новорожденных, пороки развития головного и спинного мозга, наследственно обусловленные нарушения обмена веществ, хромосомная патология.
Гипоксия занимает первое место среди причин повреждения ЦНС , в таких случаях врачи говорят о гипоксически-ишемическом поражении ЦНС у новорожденных.
Гипоксия плода и новорожденного - это сложный патологический процесс, при котором уменьшается или совсем прекращается доступ кислорода в организм ребенка (асфиксия). Асфиксия может быть однократной или повторяться, различной по продолжительности, в результате чего в организме накапливается углекислота и другие недоокисленные продукты обмена, повреждающие в первую очередь центральную нервную систему.
При кратковременной гипоксии в нервной системе плода и новорожденного возникают лишь небольшие нарушения мозгового кровообращения с развитием функциональных, обратимых расстройств. Длительно и неоднократно возникающие гипоксические состояния могут приводить к резким нарушениям мозгового кровообращения и даже к гибели нервных клеток.
Такое повреждение нервной системы новорожденного подтверждается не только клинически, но и с помощью ультразвукового допплерографического исследования мозгового кровотока (УЗДГ), ультразвукового исследования головного мозга - нейросонографип (НСГ), компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса (ЯМР).
На втором месте среди причин повреждения ЦНС у плода и новорожденного стоит родовая травма. Истинное значение, смысл родовой травмы - это повреждение новорожденного ребенка, вызванное механическим воздействием непосредственно на плод во время родов.
Среди разнообразия родовых травм в процессе рождения младенца наибольшую нагрузку испытывает шея ребенка, следствием чего являются различные повреждения шейного отдела позвоночника, особенно межпозвоночные суставы и место соединения первого шейного позвонка и затылочной кости (атланто-заты-лочное сочленение).
Могут быть сдвиги (дислокации), подвывихи и вывихи в суставах. При этом нарушается кровоток в важных артериях, снабжающих кровью спинной и головной мозг.
Функционирование мозга в значительной степени зависит от состояния мозгового кровоснабжения.
Часто первопричиной подобных травм является слабость родовой деятельности у женщины. В таких случаях вынужденно применяемая родостимуляция меняет механизм прохождения плода через родовые пути. При таких стимулированных родах ребенок появляется на свет не постепенно, приспосабливаясь к родовым путям, а быстро, что создает условия для смещения позвонков, растяжения и разрыва связок, вывихов, нарушается мозговой кровоток.
Травматические повреждения ЦНС во время родов наиболее часто возникают при несоответствии величины ребенка размерам таза матери, при неправильном положении плода, при родах в тазовом предлежании, когда рождаются недоношенные, маловесные дети и, наоборот, дети с большой массой тела, большими размерами, так как в этих случаях используются различные ручные родовспомогательные приемы.
Обсуждая причины травматических поражений ЦНС, отдельно следует остановиться на родах с использованием наложения акушерских щипцов. Дело в том, что даже при безукоризненном выполнении наложения на головку щипцов далее следует интенсивная тяга за голову, особенно при попытке помочь рождению плечиков и туловища. При этом вся та сила, с которой происходит вытягивание головки, передается туловищу через шею. Для шеи такая огромная нагрузка необычно велика, именно поэтому при извлечении младенца при помощи щипцов наряду с патологией головного мозга возникают повреждения шейного участка спинного мозга.
Особого внимания заслуживает вопрос о повреждениях ребенка, возникающих при операции кесарева сечения. Почему же это происходит? В самом деле, нетрудно понять травмирование ребенка в результате прохождения его через родовые пути. Почему же операция кесарева сечения, призванная как раз обойти эти пути и свести к минимуму возможность родовой травмы, заканчивается родовой травмой? Откуда же при кесаревом сечении возникают подобные травмы? Дело в том, что поперечный разрез при кесаревом сечении в нижнем сегменте матки теоретически должен бы соответствовать наибольшему диаметру головки и плечиков. Однако получаемая при таком разрезе длина окружности равна 24-26 см, тогда как окружность головки среднего ребенка - 34-35 см. Поэтому извлечение головы и особенно плечиков ребенка потягиванием за голову при недостаточном разрезе матки неизбежно приводит к травме шейного отдела позвоночника. Именно поэтому наиболее распространенной причиной родовых травм является сочетание гипоксии и повреждений шейного отдела позвоночника и находящегося в нем спинного мозга.
В таких случаях говорят о гипоксически-травматическом поражении ЦНС у новорожденных детей.
При родовой травме нередко возникают нарушения мозгового кровообращения вплоть до кровоизлияний. Чаще это мелкие внутримозговые кровоизлияния в полости желудочков мозга или внутричерепные кровоизлияния между мозговыми оболочками (эпидуральные, субдуральные, субарахноидальиые). В этих ситуациях врач диагностирует гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС у новорожденных детей.
При рождении младенца с поражением ЦНС состояние может быть тяжелым. Это острый период болезни (до 1 месяца), затем следует ранний восстановительный (до 4 месяцев) и далее - поздний восстановительный.
Важное значение для назначения наиболее эффективного лечения патологии ЦНС у новорожденных имеет определение ведущего комплекса признаков болезни - неврологического синдрома. Рассмотрим основные синдромы патологии ЦНС.
Основные синдромы патологии ЦНС
Гипертензионно-гидроцефальный синдром
При обследовании больного младенца определяется расширение желудочковой системы головного мозга, выявляемое с помощью УЗИ головного мозга, и регистрируется повышение внутричерепного давления (поданным эхо-энцефалографии). Внешне в тяжелых случаях при данном синдроме отмечается непропорциональное увеличение размеров мозговой части черепа, иногда асимметрия головы в случае одностороннего патологического процесса, расхождение черепных швов (более 5 мм), расширение и усиление венозного рисунка на волосистой части головы, истончение кожи на висках.
При гипертензионно-гидроцефальном синдроме может преобладать либо гидроцефалия, проявляющаяся расширением желудочковой системы головного мозга, либо гипертензионный синдром с повышением внутричерепного давления. При преобладании повышенного внутричерепного давления ребенок беспокоен, легко возбудим, раздражителен, часто громко кричит, сон чуткий, ребенок часто просыпается. При преобладании гидроцефального синдрома дети малоактивны, отмечаются вялость и сонливость, иногда задержка развития.
Нередко при повышении внутричерепного давления дети таращат глазки, периодически появляется симптом Грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком), а в тяжелых случаях может отмечаться симптом «заходящего солнца», когда радужная оболочка глаза, как заходящее солнце, наполовину погружена под нижним веком; иногда появляется сходящееся косоглазие, малыш часто запрокидывает голову назад. Мышечный тонус может быть как пониженным, так и повышенным, особенно в мышцах ног, что проявляется тем, что при опоре он встает на «цыпочки», а при попытке ходьбы - перекрещивает ножки.
Прогрессирование гидроцефального синдрома проявляется усилением мышечного тонуса, особенно в ногах, при этом рефлексы опоры, автоматической ходьбы и ползания снижены.
В случаях тяжелой прогрессирующей гидроцефалии могут возникать судороги.
Синдром двигательных нарушений
Синдром двигательных нарушений диагностируется у большинства детей с перинатальной патологией ЦНС. Двигательные расстройства связаны с нарушением нервной регуляции мышц в сочетании с повышением или понижением мышечного тонуса. Все зависит от степени (выраженности) и уровня поражения нервной системы.
При постановке диагноза врач должен решить несколько очень важных вопросов, главный из которых: что это - патология головного мозга или патология спинного мозга? Это принципиально важно, поскольку подход к лечению этих состояний различен.
Во-вторых, очень важна оценка мышечного тонуса в различных группах мышц. Врач пользуется специальными приемами для выявления снижения или повышения тонуса мышц, для того чтобы правильно выбрать лечение.
Нарушения повышенного тонуса в различных группах приводит к запаздыванию появления новых двигательных навыков у ребенка.
При повышении мышечного тонуса в руках задерживается развитие хватательной способности рук. Это проявляется тем, что ребенок поздно берет игрушку и захватывает ее всей кистью, тонкие движения пальцами формируются медленно и требуют дополнительных тренировочных занятий с ребенком.
При повышении мышечного тонуса в нижних конечностях ребенок позднее встает на ножки, при этом опирается преимущественно на передние отделы стоп, как бы «стоит на цыпочках», в тяжелых случаях происходит перекрест нижних конечностей на уровне голеней, что препятствует формированию ходьбы. У большинства детей со временем и благодаря лечению удается добиться снижения мышечного тонуса в ножках, и ребенок начинает хорошо ходить. Как память о повышенном тонусе мышц может остаться высокий свод стопы, что затрудняет подбор обуви.
Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций
Этот синдром проявляется следующим образом: мраморность кожи, обусловленная кровеносными сосудами, нарушение терморегуляции со склонностью к беспричинному понижению или повышению температуры тела, желудочно-кишечные расстройства - срыгивание, реже рвота, склонность к запорам или к неустойчивому стулу, недостаточная прибавка в весе. Все эти симптомы чаще всего сочетаются с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и связаны с нарушением кровоснабжения задних отделов мозга, в которых расположены все главные центры вегетативной нервной системы, обеспечивающей руководство важнейшими жизнеобеспечивающими системами - сердечно-сосудистой, пищеварительной, терморегуляционной и пр.
Склонность к судорожным реакциям в период новорожденности и в первые месяцы жизни ребенка обусловлена незрелостью мозга. Судороги возникают только в случаях распространения или развития болезненного процесса в коре головного мозга и имеют множество самых разных причин, которые должен выявить врач. Для этого нередко требуется проведение инструментального исследования работы мозга (ЭЭГ), его кровообращения (допплерография) и анатомических структур (УЗИ мозга, компьютерная томография, ЯМР, НСГ), биохимических исследований.
Судороги у ребенка могут проявляться по-разному: они могут быть генерализованными, захватывающими все тело, и локализованными - только в какой-то определенной группе мышц.
Судороги различны и по характеру: они могут быть тоническими, когда ребенок как бы вытягивается и застывает на короткое время в определенной позе, а также клоническими, при которых происходит подергивание конечностей, а иногда и всего туловища, так что ребенок во время судорог может получить травму.
Существует множество вариантов проявлений судорог, которые выявляет врач-невропатолог по рассказу и описанию поведения ребенка внимательными родите-
лями. Правильная постановка диагноза, то есть определение причины возникновения судорогу ребенка, чрезвычайно важна, так как от этого зависит своевременное назначение эффективного лечения.
Необходимо знать и понимать, что судороги у ребенка в период новорожденно-сти, если на них вовремя не обратить серьезного внимания, могут стать началом эпилепсии в будущем.
Симптомы, с которыми следует обращаться к детскому неврологу
Подводя итог всему сказанному, кратко перечислим основные отклонения в состоянии здоровья детей, с которыми необходимо обратиться к детскому неврологу:
Если ребенок вяло сосет грудь, делает перерывы, устает при этом. Отмечается поперхивание, вытекание молока через нос;
Если новорожденный часто срыгивает, недостаточно прибавляет в весе;
Если ребенок малоактивный, вялый или, напротив, слишком беспокойный и это беспокойство усиливается даже при незначительных изменениях окружающей среды;
Если у ребенка имеется дрожание подбородка, а также верхних или нижних конечностей, особенно при плаче;
Если ребенок часто беспричинно вздрагивает, с трудом засыпает, при этом сон поверхностный, короткий по времени;
Если ребенок постоянно запрокидывает голову, лежа на боку;
Если отмечается слишком быстрый или, наоборот, медленный рост окружности головы;
Если снижена двигательная активность ребенка, если он очень вялый, а мышцы дряблые (низкий тонус мышц), или, наоборот, ребенок как бы скован в движениях (высокий тонус мышц), так что даже затруднено пеленание;
Если какая-то одна из конечностей (рука или нога) менее активна в движениях или находится в необычной позе (косолапость);
Если ребенок косит глазами или таращит глазки, периодически видна белая полоска склеры;
Если младенец постоянно пытается поворачивать голову только в одну сторону (кривошея);
Если ограничено разведение бедер, или, наоборот, ребенок лежит в позе лягушки с бедрами, разведенными на 180 градусов;
Если ребенок рожден путем кесарева сечения или в тазовом предлежании, если в родах применялись акушерские щипцы, если младенец родился недоношенным или с крупным весом, если отмечалось обвитие пуповины, если у ребенка в родительном доме были судороги.
Точная диагностика и своевременное и правильно назначенное лечение патологии нервной системы чрезвычайно важны. Поражения нервной системы могут быть выражены в разной степени: у одних детей с рождения они очень выражены, у других даже сильные нарушения постепенно убывают, однако исчезают не полностью, и на долгие годы остаются негрубые проявления - это так называемые остаточные явления.
Поздние проявления родовой травмы
Бывают и такие случаи, когда при рождении у ребенка были минимальные нарушения, либо вообще никто их не заметил, но спустя время, иногда годы, под влиянием тех или иных нагрузок: физических, умственных, эмоциональных - эти неврологические нарушения проявляются с разной степенью выраженности. Это так называемые поздние, или отсроченные, проявления родовой травмы. Детские неврологи в повседневной практике имеют дело чаще всего с такими больными.
Какими признаками проявляются эти последствия?
У большинства детей с поздними проявлениями обнаруживается выраженное снижение мышечного тонуса. Таким детям приписывается «врожденная гибкость», которая нередко используется в занятиях спортом, гимнастикой и даже поощряется. Однако, к разочарованию многих, следует сказать, что необычайная гибкость - это не норма, а, к сожалению, патология. Эти дети легко складывают ноги в позу «лягушки», без труда делают шпагат. Нередко таких детей с радостью принимают в секции художественной или спортивной гимнастики, в хореографические кружки. Но большинство из них не выносят больших нагрузок и в конце концов отчисляются. Однако этих занятий оказывается достаточно, чтобы сформировалась патология позвоночника - сколиоз. Таких детишек нетрудно узнать: у них часто отчетливо выявляется защитное напряжение шейно-затылочных мышц, нередко имеется легкая кривошея, лопатки торчат, подобно крыльям, так называемые «крыловидные лопатки», они могут стоять на разных уровнях, как и плечи. В профиль видно, что у ребенка вялая осанка, сутулая спина.
К 10-15 годам у некоторых детей с признаками травмы шейного отдела позвоночника в периоде новорожденное развиваются типичные признаки раннего шейного остеохондроза, наиболее характерным признаком которого у детей являются головные боли. Особенность головных болей при щейном остеохондрозе у детей заключается в том, что несмотря на их разную интенсивность боли локализуются в шейно-затылочиой области. По мере взросления боли нередко становятся более выраженными с одной стороны и, начинаясь в затылочной области, распространяются ко лбу и вискам, иногда отдают в глаз или ухо, усиливаются при поворотах головы, так что может даже произойти кратковременная потеря сознания.
Головные боли у ребенка порой бывают так интенсивны, что могут лишить его возможности заниматься, делать что-нибудь по дому, вынуждают лечь в постель и принимать анальгетики. При этом у некоторых детей с головными болями обнаруживается снижение остроты зрения - близорукость.
Лечение, проводимое по поводу головных болей, направленное на улучшение кровоснабжения и питания мозга, не только снимает головные боли, но при этом также улучшается зрение.
Следствиями патологии нервной системы в периоде новорожденное могут быть кривошея, отдельные формы сколиотических деформаций, нейрогенная косолапость, плоскостопие.
У некоторых детей энурез - недержание мочи - тоже может быть следствием родовой травмы - так же, как эпилепсия и другие судорожные состояния у детей.
В результате гипоксической травмы плода в перинатальном периоде в первую очередь страдает головной мозг, нарушается нормальный ход созревания функциональных систем мозга, которые обеспечивают формирование таких сложных процессов и функций нервной системы, как стереотипы сложных движений, поведение, речь, внимание, память, восприятие. У многих таких детей обнаруживаются признаки незрелости или нарушений отдельных высших психических функций. Самым частым проявлением является так называемый синдром дефицита активного внимания с гиперактивностью и синдром гиперактивного поведения. Такие дети чрезвычайно активны, расторможены, неуправляемы, у них отсутствует внимание, они ни на чем не могут сосредоточиться, постоянно отвлекаются, не могут усидеть на месте несколько минут.
О гиперактивном ребенке говорят: это ребенок «без тормозов». На первом году жизни они производят впечатление очень развитых детей, так как опережают в развитии сверстников - раньше начинают сидеть, ползать, ходить. Ребенка невозможно удержать, он непременно все хочет посмотреть, потрогать. Повышенная двигательная активность сопровождается эмоциональной неустойчивостью. В школе у таких детей возникает много проблем и трудностей в обучении из-за неумения сосредоточиться, организоваться, импульсивности поведения. Ввиду низкой работоспособности ребенок делает уроки до вечера, поздно ложится спать и как следствие - не высыпается. Движения таких детей неловкие, неуклюжие, часто отмечается плохой почерк. Для них характерны расстройства слухоречевой памяти, дети плохо усваивают материал со слуха, тогда как нарушение зрительной памяти встречаются реже. У них часто встречаются плохое настроение, задумчивость, заторможенность. Их трудно вовлекать в педагогический процесс. Следствием всего этого является негативное отношение к учебе и даже отказ посещать школу.
Такой ребенок труден как для родителей, так и для учителей. Поведенческие и школьные проблемы нарастают как снежный ком. В подростковом же периоде у этих детей значительно возрастает риск формирования стойких нарушений поведения, агрессивности, трудностей во взаимоотношениях в семье и школе, ухудшение школьной успеваемости.
Функциональные нарушения мозгового кровотока особенно дают о себе знать в периоды ускоренного роста - на первом году, в 3-4 года, 7-10 лет, 12-14 лет.
Очень важно как можно раньше заметить первые признаки, принять меры и провести лечение уже в раннем детском возрасте, когда процессы развития еще не закончены, пока велика пластичность и резервные возможности ЦНС.
Отечественный акушер профессор М. Д. Гютнер еще в 1945 году справедливо назвал родовые повреждения центральной нервной системы «самым распространенным народным заболеванием».
В последние годы стало ясно, что многие болезни детей старшего возраста и даже взрослых имеют истоки в детстве и нередко являются поздней расплатой за нераспознанную и нелеченную патологию периода новорожденности.
Вывод должен быть сделан один - внимательно относиться к здоровью малютки с момента его зачатия, по возможности вовремя устранять все вредные влияния на его здоровье, а еще лучше - не допускать их совсем. Если же случилась такая беда и у ребенка при рождении выявлена патология нервной системы, необходимо вовремя обратиться к детскому неврологу и сделать все возможное, чтобы младенец полностью поправился.
Повреждения мозга у новорожденных могут возникать как внутриутробно, так и во время самих родов. Если отрицательные факторы воздействовали на ребенка на эмбриональной стадии развития, то возникают тяжелые пороки, несовместимые с жизнью. Если же такое воздействие оказывалось на ребенка после 28 недель беременности, то аномалия головного и спинного мозга у новорожденного позволит ему жить, но нормально развиваться он не сможет. Основными причинами таких аномалий являются - кислородное голодание, гипоксия, внутричерепная родовая травма, внутриутробные инфекции, а также наследственные нарушения обмена веществ и хромосомные патологии.
Черепно-мозговая грыжа
Частота таких грыж составляет 1 случай на 5000 родов. У новорожденного под кожей (грыжевым мешком) содержатся или оболочки мозга или само мозговое вещество. Самой тяжелой формой черепно-мозговой грыжи является грубый порок развития, когда в грыжевом мешке содержатся, помимо вещества самого мозга, желудочки мозга. При такой аномалии у ребенка идет нарушение координации движений, расстройство функций дыхания, сосания или глотания. Лечение только хирургическое, прогноз медики определяют размерами грыжи и содержимым ее грыжевого мешка.
Спинномозговая грыжа
Аномалия развития спинного мозга, проявляющаяся в выпячивании мозговых оболочек и спинномозгового вещества через образовавшееся из-за незаращения позвоночника отверстие. Встречаются такие грыжи 1 раз на 1000 новорожденных. Содержимым грыжевого мешка бывают как оболочки спинного мозга (самый благоприятный вариант), так и его корешки, а также собственно вещество спинного мозга. Проявляется параличом нижних конечностей, параличом сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря (постоянно подтекают моча и каловые массы). При расположении корешков в грыжевом мешке появляются пороки нижних конечностей - отеки стоп, пролежни и язвы. Лечение спинномозговой грыжи хирургическое, проводится при нормальном психическом развитии ребенка и сохранности функции спинного мозга. Проводится также лечебный массаж и физкультура, а также физиотерапевтические процедуры.
Микроцефалия
Это уменьшение черепа при недоразвитии в нем головного мозга. Обычно сопровождается неврологическими нарушениями и умственной отсталостью. Микроцефалия бывает наследственной и эмбриопатической. Последняя форма возникает при воздействии вредных факторов на мать в период беременности. Причиной микроцефалии нередко является и длительная гипоксия плода. При микроцефалии головной мозг резко (в 2-3 раза) уменьшен в размерах, неразвита кора больших полушарий, а также нарушено строение остальных отделов головного мозга.
Диагноз микроцефалии ставится ребенку сразу после рождения. Новорожденный имеет характерный внешний вид - объем мозгового черепа у него меньше лицевого, голова непропорционально маленькая, она сужена кверху. Микроцефалия у детей на первом году жизни сопровождается задержкой психомоторного развития, а далее у таких детей становятся выраженными интеллектуальные нарушения (различные степени олигофрении). В легких случаях дети обучаемы, в тяжелых же – они плохо адаптируются к социальной среде. Лечение заключается в приеме препаратов, улучшающих мозговое кровообращение, а также успокаивающих, мочегонных и противосудорожных препаратов. Проводятся также массаж и лечебная физкультура.
Гидроцефалия
Еще ее называют водянкой головного мозга - это расширение пространств между мозгом и мозговыми оболочками из-за повышенного количества спинномозговой жидкости или при нарушении ее обратного всасывания. Симптомы гидроцефалии – резкое увеличение головы ребенка, значительное расхождение родничков и черепных швов, а также истончение костей черепа. Часто при гидроцефалии имеются аномалии развития лица. Обычно гидроцефалию сопровождают неврологические расстройства - отсутствие движений в конечностях, повышенный тонус мускулатуры, дрожание ног, рук, подбородка. При нарушениях оттока спинномозговой жидкости из черепа развивается повышенное внутричерепное давление. У ребенка появляется рвота, кожа бледная, биение сердца замедлено. При тяжелых случаях возможны судороги и остановка дыхания. При выраженной гидроцефалии ребенок отстает в психомоторном развитии, у его ограничена подвижность из-за трудностей с удержанием головки. Отмечается нарушение кровообращения в тканях тела, плохая прибавка в весе, появляются пролежни. Лечение гидроцефалии комплексное, учитывается тяжесть состояния ребенка. Назначаются препараты, снижающие внутричерепное давление. Иногда показано хирургическое лечение.
