Симптомы и лечение эозинофильного фасциита
Наружный покров тела человека представляет собой один из самых крупных и значимых органов. Поражение больших участков кожи различными травмами и инфекционно-воспалительными заболеваниями представляет опасность для жизни человека. Зная основные признаки болезни, можно предотвратить или вылечить инфекцию на раннем этапе развития, предотвратив летальный исход.
В данной статье расскажем о том, почему возникает, как предотвратить и лечить некротизирующий фасциит.
Некротическое заболевание кожи представляет собой инфекционно-воспалительную реакцию, спровоцированную бактериями стрептококка со смешанной аэробной и анаэробной микрофлорой.
Впервые инфекция была описана Гиппократом в 5 веке до н.э., позднее, в 1952 году был введен термин, закрепленный в МКБ-10 76.2 “Necrotizing fasciitis”.
Во время развития инфекционного процесса поражаются фасции мышц и глубокие слои подкожной клетчатки (см. фото), возникает отечность и гиперемия пораженного участка.
На ранней стадии диагностируется с трудом по причине не характерно выраженной симптоматики.
Позднее, кожный покров становится более плотным, приобретает синюшную окраску, а при инструментальном осмотре и пальпации доставляет мучительные боли пациенту.
ВАЖНО ! Некротические процессы в тканях приводят к обширному тромбозу, распространению инфекции на внутренние органы, гангрене и летальному исходу.
Причины
Некротический фасциит развивается в результате воздействия стрептококка на ткани кожных покровов. Однако, не каждый пациент, подвергшийся атаке возбудителей инфекции, страдает от диффузных нарушений кожного эпителия.
Дело в том, что сильный иммунитет способен противостоять возбудителю стрептококка , однако существует множество факторов, влияющих на снижение защитных функций организма. Разделяются они на травматические повреждения и сопутствующие заболевания:
- открытые ранения и глубокие порезы на коже;
- обширные ожоги;
- сахарный диабет;
- ожирение;
- абсцесс;
- цирроз;
- прием наркотиков и алкоголя;
- пролежни;
- во время хирургического вмешательства;
- нагноение мелких ранок и язвочек;
- грибковые инфекции;
- вирус иммунодефицита (ВИЧ);
- снижение нейтрофильных лейкоцитов в крови менее, чем на 1500/мкл;
- прием кортикостероидов;
- ветряная оспа.
Виды
Существует несколько факторов, влияющих на появление некроза:
Существует три формы некрозного фасциита, различающихся видами возбудителей:
- полимикробный (комбинация нескольких бактерий);
- стрептококковый;
- мионекроз (газовая ).
Некротическое поражение кожи развивается под воздействием множества факторов, чаще всего в совокупности инфекционного поражения и травмы.
Признаки
Распознать наличие фасциита на ранней стадии прогрессирования крайне сложно, так как среди симптомов различимы лишь лихорадка и болевой синдром.
Более поздняя степень заболевания характеризуется такими признаками, как:
- отечность;
- тромбофлебит;
- венозное и артериальное расширение;
- багрово-синий цвет кожи;
- образование пузырей (как при ожоге);
- некроз тканей грязно-красного, фиолетового и черного цвета;
- повышенная температура тела;
- озноб;
- рвота;
- тахикардия;
- зуд, жжение и боль пораженных покровов;
- потеря сознания;
- коматозные состояния.
Данные симптомы относятся к группе инфекционных поражений кожного эпителия, являющиеся сигналом для срочного хирургического вмешательства.
Бактерии распространяются на внутренние органы и глубокие слои эпителия в течение короткого промежутка времени (до 2 дней).
Без оперативного удаления некрозных фасций прогноз летального исхода — 99%.
Диагностика
Диффузный фасциит без труда поддается диагностике на более поздних стадиях. Самочувствие пациента вначале инфицирования обманчиво хорошее, сменяется быстрым ухудшением здоровья в течение нескольких суток.
Диагноз устанавливается уже после тщательного осмотра пациента.
Наблюдаются симптомы интоксикации организма, токсический шок, лихорадка, коматозное состояние . Поврежденные ткани могут незначительно покраснеть, если бактерии поразили глубокие слои кожи и фасций.
При наличии раны врач проникает вглубь и обнаруживает гнилостные некротические фасции .
Из раны исходит неприятный запах (выделение газов при гибели бактерий), выделяется гной. При отсутствии ран различимы симптомы гиперемии и тромбоза кровеносных сосудов.
Для подтверждения первичного диагноза врач проводит инструментальные и лабораторные исследования: хирургическую санацию, анализ мочи и крови, ПЦР.
Если диагноз подтвержден, в срочном порядке пациенту показано хирургическое лечение. Промедление опасно для жизни пациента.
Лечение болезни
Оперативное вмешательство проводится с целью санации кожных покровов и удаления всех некротических тканей для увеличения шансов продолжения жизни пациента.
Если фасциит поражает более 80% органа или конечности, хирург принимает решение об ампутации.
Основные принципы хирургического лечения некрозного фасциита:
- удаление всех пораженных тканей (без исключения);
- постоянная дезинфицирующая обработка ран;
- внимательно контролируются гемодинамические показатели, во избежание тромбоза, инсульта и инфаркта;
- рана остается открытой во время всей операции.
По завершению операции следует ежедневная обработка антибиотиками и диагностика раны после, а также сочетание медикаментозной терапии антибиотиками с санацией эпителия.
В качестве вспомогательной меры при лечении некроза может быть использована ГБО (гипербарическая оксигенация) — терапия кислородом под высоким давлением.
Осложнения
Серьезные последствия заболевания возникают в случае промедления в оказании врачебной помощи больному:
- гангрена;
- интоксикация организма;
- обширный тромбоз;
- инфекционно-токсический шок;
- отказ в работе нескольких систем организма одновременно под влиянием стрессовых факторов;
- ампутация конечности;
- сепсис;
- сердечно-сосудистая недостаточность;
- рубцевание и косметические несовершенства после операции.
Профилактические меры
Уменьшить вероятность возникновения некроза фасций позволит постоянное поддержание работы иммунной системы.
Высокая сопротивляемость организма инфекционным возбудителям — единственная гарантия отсутствия опасных последствий.
При появлении симптомов лихорадки (спутанность сознания, кашель, озноб, сухость во рту и жажда, боль в горле, животе и голове, рвота, учащенное болезненное мочеиспускание, повышение температуры тела), следует немедленно обратиться за диагностикой анализов мочи и крови к врачу.
При возникновении открытых ранений, следует остановить кровотечение и обработать рану антисептиком, внутрь принять антибиотик.
Регулярное прохождение медицинского осмотра и внимательное отношение к самочувствию уберегут от развития болезнетворных бактерий.
Заключение
Некротический фасциит быстро прогрессирует, поражая подкожную клетчатку воспалительным процессом. В 50% случаев заболевание приводит к серьезным последствиям — ампутации конечности или летальному исходу.
Начальная стадия болезни не имеет характерной симптоматики и сложно поддается диагностике. На более поздних стадиях показано хирургическое лечение вкупе с антибиотиками. В зависимости от сложности распространения, патология обладает вероятностью смертности от 20 до 80%.
Диффузным (эозинофильным) фасциитом принято называть системное заболевание соединительной ткани, при котором преимущественно поражаются глубокие фасции (с воспалением с исходом в фиброз), подлежащих мышц, подкожной клетчатки, дермы, что сопровождается гипергаммаглобулинемией и эозинофилией. Болезнь была выделена в 1975 году из системной склеродермии как склеродермоподобный синдром. Болезнь изучена плохо ввиду относительной редкости заболевания. Среди заболевших преобладают мужчины среднего возраста, но заболевают пожилые люди и дети. При болезни верхние слои дермы и эпидермис остаются обычно нормальными, иногда утолщенными, отечными. В глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке по соединительнотканным прослойкам обнаруживают гистиоцитарные периваскулярные инфильтраты. Патогенез и этиология болезни изучены недостаточно. Провоцирующими факторами могут быть:
- физическое перенапряжение,
- чрезмерное охлаждение,
- ношение тяжестей,
- травмы,
- спортивные перетренировки.
Иногда болезнь развивается после аллергической реакции или острой инфекции, определенную роль играет генетическое предрасположение. Диагностировать состояние бывает непросто. Стоит обратить внимание на характерные уплотнения на конечностях, симптом апельсиновой корки, ограничение движений, развитие сгибательной контрактуры. Но врачи, к сожалению, нередко ошибочно ставят неправильный диагноз дерматомиозита, фибромиозита, тендовагинита.
лечение
Лекарственные средства бывают эффективными на ранней стадии болезни, но нередко постепенное развитие процесса способно привести к запоздалому лечению, несвоевременному распознаванию. Показано длительное, многолетнее, комплексное лечение. Назначают:
- преднизолон,
- цитостатики и др.
Длительность приема препаратов определена наличием иммунных, воспалительных фиброзных изменений.
профилактика
Первичную профилактику не разработали. Вторичная профилактика обострений бывает связанной с систематичностью проводимой комплексной терапии.
симптоматика
Для клинической картины бывает характерной:
- появление уплотнения мягких тканей нижних и верхних конечностей,
- нарушение двигательной активности конечностей,
- формирование сгибательных контрактур в суставах, в пальцах рук,
- появление чувства стягивания кожи в зоне верхних или нижних конечностей,
- ощущение плотности, набухания,
- ограничение движений в руках,
- появление слабости в ногах при подъеме по лестнице,
- уплотнение мягких тканей в предплечьях и голени,
- умеренное уплотнение на лице, шее, животе, туловище,
- спонтанные умеренные боли в этих зонах.
Наименование: Фасциит эозинофильный
Фасциит эозинофильный
Эозинофильный фасциит — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии.Этиология и факторы риска
Клиническая картина
Диагностика
Лечение:
Эозинофильный фасциит – идиопатическое, фиброзное расстройство с гистологическими признаками фасциального фиброза. Эозинофильный фасциит – острое болезненное расстройство, которое проявляется в виде сильного опухания конечностей с развитием кожного фиброза. Контрактуры суставов, артриты, невропатии и дерматомиозит также могут проявляться у некоторых лиц с эозинофильным фасцитом. Многие исследователи считают эозинофильный фасциит вариантом другого кожного заболевания - морфеа, а другие считают его совсем отдельным заболеванием.
Эозинофильный фасциит. Эпидемиология
Эозинофильный фасциит - редкое расстройство, точная распространенность неизвестна
Эозинофильный фасциит. Причины
Этиология эозинофильного фасциита неизвестна, но некоторые исследователи связывают это расстройство с аберрантным иммунным ответом. Кроме того, токсичные, экологические факторы, некоторые препарата, также могут быть причиной развития эозинофильного фасциита у некоторых лиц.
У некоторых людей с эозинофильным фасциитом также были обнаружены Borrelia burgdorferi, которые могут быть возможным возбудителем фасциита. Тем не менее, исследователям так и не удалось указать на связь между эозинофильным фасциитом и инфекцией Borrelia. Borrelia можно определить путем прямого микроскопического исследования образцов тканей или с помощью полимеразной цепной реакции. Положительный ответ от проведения этих тестов может подтолкнуть клинициста к правильной диагностике эозинофильного фасциита.
В пробирке, анализ фибробластов из полученных на биопсии фасций может указать на повышенное производство мРНК коллагена типов I, III, и IV, по сравнению со смежными дермальными фибробластами. Кроме того, фасциальные фибробласты могут вырабатывать трансформирующий фактор роста бета-I и фактор роста соединительной ткани, которые могут быть основной причиной фиброза. Дегрануляции эозинофилов могут привести к активации фибробластов.
Дальнейшее изучение эозинофильного фасциита может указать на повышенные уровни трансформирующего фактора роста-бета и интерлейкина 5, которые можно нормализовать кортикостероидной терапией. Другие исследования показывает, что фасциальные воспалительные инфильтраты в основном состоят из CD8 + Т-лимфоцитов, макрофагов, эозинофилов, что свидетельствует о возможной цитотоксической иммунной реакции в ответ на наличие возможных инфекционных агентов или факторов из окружающей среды.
И совсем недавно, при проведении других исследований были обнаружены повышенные сывороточные уровни супероксиддисмутазы марганца и тканевого ингибитора металлопротеиназы (ТIMP-1). Уровни TIMP-1 в сыворотке могут также служить в качестве маркера тяжести заболевания.
Эозинофильный фасциит. Фото
Эозинофильный фасциит. Симптомы и проявления
Эозинофильный фасциит имеет внезапное и болезненное начало развития, с последующим отеком ног и с образованием эритематозных площадей. Это расстройства прогрессирует быстро, в течение от нескольких недель до месяцев, у пациентов может развиться жесткость и уплотнение кожи, в результате чего могут развиться характерные контрактуры в сгибательных областях с нарушением подвижности суставов. Предплечья, ноги, бедра и туловище страдают чаще всего (в порядке убывания по частоте). Целых 50% пациентов сообщают о том, что именно тяжелая физическая тренировка непосредственно предшествует началу болезни. Недомогание, слабость и лихорадка часто присутствуют у большинства пациентов. В одном из исследований, проведенном в 2008 году, исследователи выяснили, что усталость была наиболее распространенным симптомом. Боль и зуд также являются частыми жалобами, но они не так распространены как усталость. Из всех опрошенных пациентов, 62% имели сразу усталость, боль и зуд. Явный артрит встречается у 40% больных.
Физическое обследование
Клиническая картина эозинофильного фасциита проходит через 3 этапа. Некоторые этапы могут присутствовать одновременно и в разных участках тела. Первый этап представляет собой симметричную, диффузную эритематозную болезненность конечностей, с последующим переходом в отечную стадию, при которой развиваются специфические ямочки. Последний этап включает в себя развитие ряби на коже с участками гипопигментации, уплотнений и упругости.
В пострадавших областях, кожа и подкожные ткани сильно связаны друг с другом, у таких пациентов кожа будет тяжело оттягиваться. Хотя конечности страдают чаще всего (88%), у некоторых пациентов может также пострадать туловище.
- Контрактуры в локтях, запястье, лодыжках, коленях, плечах могут быть обнаружены у 55-75% больных.
- Кистевой туннельный синдром присутствует у 20% больных.
- Воспалительный артрит присутствует у целых 40% пациентов.
- Субклинический миозит присутствует у меньшинства пациентов.
- В отличие от склеродермии, явление Рейно, аномальные капилляры ногтевого валика и склеродактилия отсутствуют.
Эозинофильный фасциит. Диагностика
Лабораторные анализы
- При проведении полного анализа крови можно обнаружить эозинофилияю у 80-90% больных. Кроме того, панцитопения, анемия, тромбоцитопения также могут возникнуть на фоне эозинофильного фасциита.
- Скорость оседания эритроцитов повышается у 60-80% больных эозинофильным фасциитом.
- Уровни иммуноглобулинов завышены, как правило, это касается поликлонального иммуноглобулина G.
- Уровни ферментов мышц иногда повышены, особенно альдолазы.
- Результат анализа на антиядерные антитела иногда положительный.
- Результат анализа на ревматоидный фактор иногда положительный.
Визуализация
При наличии клинических показаний, МРТ может показывать сигнал высокой интенсивности в фасциях. По мнению некоторых исследователей, эти данные могут быть использованы в определении места биопсии, а также для мониторинга ответа на терапию.
Другие методики
- При наличии клинических показаний может быть применена электромиограмма.
- Биопсия
Гистология
Наиболее глубокие изменения, связанные с эозинофильным фасциитом, происходят в поверхностных фасциях, которые могут стать заметно утолщенными, фиброзными и склеротическими. На ранних стадиях, фибриноидный некроз или миксоидная дегенерация могут быть обнаруженны. Фиброз распространяется в перегородках из подкожного жира, который завлекает жир в пересекающиеся фиброзные полосы. Фиброзный процесс также может распространиться в нижние слои дермы и в мускулатуру. В мышцах могут быть обнаруженны точечные некротические процессы и вырождение тканей.
Воспалительный инфильтрат, как правило, состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Воспалительный инфильтрат можно обнаружить в низких слоях дермы, в перегородках и в мышцах.
Эозинофильный фасциит. Лечение
Многие случаи эозинофильного фасциита реагируют на кортикостероиды (88%, из них 25% достигает полного ответа), хотя в некоторых случаях может произойти спонтанное излечение. Полное восстановление может занять до 1-3 лет. Лучший ответ достигается при введении высоких доз кортикостероидов, особенно если терапия иницируется на ранних этапах болезни.
В литературе также были обнаружены сообщения, что некоторые лица вообще не отвечали на кортикостероидную терапию и таким людям назначались дополнительные терапии.
Такие дополнительные лекарства включают гидроксихлорохин, колхицин, циметидин, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат. Также, уже сегодня доступны новые препараты, которые можно использовать в качестве добавок к кортикостероидам или в качестве монотерапевтических средств. Эти препараты включают инфликсимаб, циклофосфамид, дапсона, ретиноидоподобный UVA1 и псорален плюс UVA (PUVA).
В одном из исследований, в которых принимали участия три человека с стероид-устойчивым эозинофильным фасциитом, все пациенты показали улучшение в уплотнении кожи и в тяжести контрактур суставов после применения инфликсимаба в дозе 3 мг/кг (на протяжении 8 недель).
Хирургическое вмешательство
Хирургическая декомпрессия кистевого туннельного синдрома может потребоваться для некоторых пациентов с эозинофильным фасциитом.
Эозинофильный фасциит. Осложнения
Апластическая анемия и другие формы миелодисплазий могут осложнить эозинофильный фасциит. Некоторые исследователи выступают за анализ костного мозга у всех больных эозинофильным фасциитом. Другие недавние исследования указывают на связь между эозинофильным фасциитом и множественной миеломой, истинной полицитемией, периферической Т-клеточной лимфомой, иммуноглобулиновой нефропатией, и идиопатической гиперкальциемией.
Эозинофильный фасциит. Прогноз
Конечная стадия фиброзного процесса приводит к развитию существенных проблем из-за склероза кожи и контрактур суставов. Кроме того, артрит, невропатии, дерматомиозит также могут присутствовать у некоторых пациентов. У 10% пациентов может развиться миелодисплазия, например апластическая анемия, которая предвещает плохой прогноз. Однако, в некоторых случаях возможно спонтанное выздоровление, а если оно и не произойдет, то лечение кортикостероидами или другими, уже описанными агентами, сможет привести к восстановлению.
В целом, прогноз для пациентов с эозинофильным фасциитом хороший. Большинство пациентов могут ожидать на частичное или полное выздоровление.
Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) - относительно редкое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.
Как самостоятельная нозологическая форма заболевание выделено в 1974 г. L. Е. Shulman из склеродермической группы болезней. ДЭФ развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет, хотя возможно возникновение заболевания в детском и пожилом возрасте. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Среди провоцирующих факторов, способствующих развитию ДЭФ, отмечают чрезмерную или необычную для больного физическую нагрузку (физическое перенапряжение), в частности поднятие тяжестей, спортивные перетренировки. Из других предшествующих факторов следует отметить переохлаждение, травмы, операции, нервно-психическое перенапряжение и стрессы. Предполагается также роль генетической предрасположенности. В патогенезе ДЭФ центральное место занимают иммунные нарушения, что подтверждается наличием гипергаммаглобулинемии, повышением содержания иммуноглобулинов, особенно иммуноглобулина G, циркулирующих иммунных комплексов и развитием иммунного воспаления в глубокой фасции и близлежащих тканях.
Клиника
Заболевание обычно начинается остро с возникновения характерных изменений в течение первого месяца (и даже недели), хотя возможно и постепенное начало с медленным прогрессированием заболевания. Начало болезни может совпадать с физическим перенапряжением.
В клинической картине преобладает уплотнение мягких тканей верхних и нижних конечностей, главным образом в области предплечий и голеней. Кисти и стопы при этом, как правило, не поражаются. Возможно распространение процесса на туловище, редко - на шею и лицо. Характерен симптом «апельсиновой корки» в виде мягких втяжений при максимальном натяжении кожи (при максимальном разгибании конечности). Могут также наблюдаться диффузная или очаговая гиперпигментация кожи в пораженных участках, кожный зуд, сухость и явления гиперкератоза.
Пораженные ткани отечны и напряжены. Несмотря на то, что кожные покровы над ними не вовлечены в процесс, кожа в этих участках выглядит сморщенной. При эозинофильном фасциите нередко развиваются сгибательные контрактуры локтевых и коленных суставов, редко - пальцев кистей. У части больных отмечаются полиартралгии.
Вовлечение внутренних органов не наблюдается. Специфические лабораторные изменения отсутствуют. Не присуща заболеванию и сосудистая патология, лишь изредка имеют место сосудистые нарушения в виде «стертого» синдрома Рейно. Тесты на ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела обычно отрицательны. У некоторых больных выявляется значительная эозинофилия (до 50%). Увеличение числа эозинофилов обнаруживается и в участках воспаления.
Диагностика
Из лабораторных показателей диагностическим признаком болезни считается эозинофилия (до 50%). Периферическая и тканевая эозинофилия выявляется обычно в раннем периоде заболевания, а в дальнейшем может уменьшиться или полностью исчезнуть, особенно при назначении ГКС. Могут также наблюдаться: увеличение СОЭ, наличие СРБ, гиперα 2 - и γ-глобулинемия, повышение содержания в сыворотке крови серомукоида, фибриногена, церулоплазмина, иммуноглобулинов G и М, ЦИК, повышение титра антинуклеарных и ревматоидного факторов. Это отражает воспалительную и иммунологическую активность заболевания.
При морфологическом исследовании патологические изменения обнаруживаются преимущественно в фасциях и прилежащих тканях. В раннем периоде ДЭФ утолщенная и отечная фасция содержит набухшие коллагеновые волокна, инфильтрирована лимфоплазмоцитарными клетками, гистиоцитами и эозинофилами. Аналогичная инфильтрация выявляется в подкожной клетчатке, нижних слоях дермы и участках мышцы, прилегающих к фасции. В поздних стадиях наблюдается преобладание склероза и гиалиноза в фасции и прилегающих тканях, уменьшение или исчезновение клеточной инфильтрации и экссудативных процессов.
Диагноз ДЭФ основывается в первую очередь на сочетании характерных клинических (уплотнение тканей преимущественно в области предплечий и голеней с нарушением объема движений и развитием сгибательных контрактур) и лабораторных (эозинофилия, гипергаммаглобулинемии) признаков болезни. При постановке диагноза следует также учитывать связь с предшествующим физическим перенапряжением, преимущественное поражение мужчин и острое начало заболевания. Диагноз ДЭФ должен быть подтвержден морфологическим исследованием биоптатов фасции и прилежащих тканей.
Лечение
Лечение ДЭФ должно быть длительным и систематическим. Терапия более эффективна в раннем периоде болезни. Прежде всего назначаются кортикостероиды, главным образом преднизолон в начальной дозе 20-40 мг в сутки. После достижения клинического эффекта доза постепенно снижается до поддерживающей - 5-10 мг в сутки. В такой дозе преднизолон может применяться в течение многих месяцев и даже лет. Лечение стероидами может комбинироваться с НПВП (мелоксикам, диклофенак и др.) и аминохинолиновыми производными. При неэффективности гормонотерапии дополнительно назначаются иммуносупрессоры, преимущественно азатиоприн по 150 мг в сутки в течение нескольких месяцев.
Показано применение при ДЭФ антифиброзных средств, в частности тиоловых соединений и димексида.
Д-пеницилламин назначается по 450-600 мг в сутки, унитиол вводится внутримышечно ежедневно по 5-10 мл 5% раствора в течение 30-40 дней или методом суперэлектрофореза с димексидом (20-25 ежедневных сеансов на курс лечения). Используются также аппликации 50% раствора димексида.
Определенный клинический эффект оказывает используемая в последние годы карбогемосорбция. При невысокой активности патологического процесса проводится массаж и лечебная физкультура.
"Ревматология"
Т.Н. Бортная
