Размягчение костной ткани как следствие остеомаляции. Остеомаляция у взрослых (методические рекомендации)

Остеомаляция - это заболевание, которое начинает прогрессировать вследствие нарушения минерализации костных тканей. Как результат, происходит патологическое размягчение костей. Недуг по своей этиологии и клинике напоминает такую болезнь, как рахит у детей, который происходит из-за гиповитаминоза D3.

У детей данная патология приводит к размягчению родничков. Состояние крайне опасное, так как в результате его прогрессирования череп постепенно размягчается и деформируется.

Причины

Было проведено огромное количество клинических исследований, в ходе которых учёные пытались определить, почему же у человека происходит размягчение структуры костей и развивается остеомаляция. Было установлено, что данная патология является генерализованной. Это говорит о том, что нарушения минерального обмена происходят по всему организму, но чаще всего патологический процесс локализуется в костях. Точных причин развития патологии на сегодняшний день так и не выявлено.

Основные этиологические факторы развития остеомаляции:

• алиментарные причины. Сюда относят дефицит витамина Д, фосфорной кислоты и кальция. В медицине также бывали случаи, когда остеомаляция развивалась во время диеты;
• изменение гормонального фона;
• дегенеративно-дистрофические недуги – частая причина развития остеомаляции;
• низкий уровень витамина Д3 и кальция в организме.

Все указанные причины приводят к прогрессированию остеомаляции. Важно помнить, что чем раньше будет выявлено заболевание, тем проще будет провести его лечение. Особенно это касается маленьких детей.

Симптоматика у взрослых

Клиницисты выделяют 4 формы остеомаляции:

• пуэральная. При этой форме недуг поражает структуры позвонков. Как результат, позвоночник искривляется со смещением в боковой плоскости, а также происходит уплощение физиологических кифозов и лордозов;
• рахитическая. Возникает эта форма недуга у детей, у которых началось половое созревание. У пациента отмечается анатомическая деформация грудного отдела, боковая деформация позвоночного столба, кифоз в грудном отделе. Также наблюдаются характерные схваткообразные спазмы мышц. Человек начинает ходить маленькими шагами;
• климактерическая. Форма возникает у женщин во время из-за недостатка эстрогенов. У женщин укорачивается поясничный отдел позвоночника. Это может привести к изменению роста. Внешний вид женщины изменяется, и в медицинских кругах его называют «сидячий карлик». По мере прогрессирования недуга проявляются и другие симптомы. Так, у женщины появляется «перемежающая походка». Из-за этого пациентке очень сложно подниматься по ступенькам (характерный симптом). Такая форма недуга часто сопровождается многочисленными переломами из-за хрупкости костей;
• старческая форма остеомаляции. Данное состояние у человека прогрессирует вследствие возникновения множественных дефектов метаболизма.

Симптоматика у детей

Основные симптомы недуга у детей:

• присутствие зон Лоозера. Это небольшие зоны, на которых выражено снижение плотности костной ткани;
• синдром Милькмана. Его характерной чертой является дефицит кальция в костях;
• при симптоме Ренуара на рентгенологическом снимке отчётливо видна декальцинация костей;
• деформирование таза по типу «туз червей» – уплощение книзу и расширение кверху. Это характерный симптом патологии.

Зоны Лоозера - это специфический симптом, который проявляется у детей. В костях образуются участки просветления, которые на снимках видны в виде трещин, полосок, а также клиньев.

Диагностика

При подозрении на остеомаляцию следует незамедлительно обратиться к квалифицированному специалисту для проведения тщательной диагностики и назначения корректного курса лечения. Диагностические мероприятия как у взрослых, так и у детей одинаковы, и включают в себя:

• лабораторное исследование (важно установить уровень щелочной фосфотазы);
• рентгенологическое исследование;
• биопсия костной ткани в месте локализации зон Лоозера;
• при необходимости могут дополнительно назначить КТ (более часто используется для диагностики недуга у детей).

Лечение

В первую очередь следует незамедлительно заняться устранением дефицита витамина Д, фосфора и кальция, так как без этого дальнейшее лечение будет просто неэффективным.

Пациентам назначают медикаментозное лечение:

• витамин Д. В/м вводится кальцитриол или альфакальцидиол;
• также показано принимать перорально витаминные и минеральные комплексы. Детям назначают витамин Д3 в каплях;
• обязательно назначаются витамины группы В и витамин С, которые усиливают всасывание витамина Д3, тем самым повышая эффективность лечения.

Лечение болезни происходит довольно длительное время и требует не малых усилий. Если проводить лечение не своевременно, то недуг может перейти в хроническую форму. Заниматься лечением остеомаляции самостоятельно нельзя ни в коем случае. При подозрении на развитие данного недуга необходимо посетить квалифицированного специалиста, который сможет назначить корректный курс лечения.

Диета

Во время лечения заболевания важно придерживаться специальной диеты. В первую очередь она должна включать продукты, богатые кальцием и витамином D. Питание при остеомаляции должно быть дробным.

В рацион питания необходимо включить:

• фрукты;
• овощи;
• кисломолочные продукты (молоко коровье или козье, творог обезжиренный, йогурт, ряженку, кефир);
• хлеб пшеничный;
• зелень (базилик, капуста брокколи, кинза, петрушка и укроп);
• мясо (приготовленное на пару);
• рыбу;
• твёрдые сыры (несколько ломтиков в день);
• сардины;
• помидоры;
• фасоль;
• печень;
• яйца;
• тыкву;
• кабачки;
• грибы (опята, маслята);

Нужно ограничить употребление:

• соли;
• мяса в большом количестве.

Запрещены к употреблению:

• алкоголь;
• крепкий чай;
• кофе;
• газированные напитки;
• энергетические напитки.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Гиперпаратиреоз – хроническая патология околощитовидных желез, прогрессирующая вследствие возникновения опухолей или усиленного разрастания их тканей. Патология характеризуется повышенным продуцированием паратгормона, влияющего на кальциевый обмен. Избыточное его содержание в крови становится причиной того, что из костей вымывается кальций, а это, в свою очередь, приводит к тяжёлым осложнениям.

Плоскостопие – это такого рода деформация области стопы, при которой понижению подлежат ее своды, в результате чего происходит полная утрата свойственных им амортизирующих и рессорных функций. Плоскостопие, симптомы которого заключаются в таких основных проявлениях, как боль в области икроножных мышц и ощущение скованности в них, повышенная утомляемость при ходьбе и длительном стоянии, усиление болевых ощущений в ногах к завершению дня и пр., является самым распространенным заболеванием, поражающим стопы.

Остеомаляция (синоним размягчение костей) - это системное заболевание, характеризующееся нарушением минерального обмена с преимущественным поражением костной ткани, заключающемся в размягчении и деформации костей вследствие обеднения организма солями , фосфорной кислоты и витаминами. При остеомаляции часть костной ткани замещается остеоидной тканью без последующего обызвествления. Это вызывает излишнюю гибкость костей (рис.). Остеомаляция наблюдается у женщин приблизительно в 10 раз чаще, чем у мужчин. В зависимости от времени появления различают четыре формы остеомаляции: 1) детская и юношеская, 2) пуэрперальная, 3) климактерическая, 4) старческая.

Больная тяжелой формой остеомаляции.

Для детской и юношеской форм остеомаляции характерно преимущественное поражение костей конечностей. Для климактерической и старческой форм остеомаляции характерно поражение позвонков, приводящее к кифозу и укорочению туловища (впечатление «сидящего карлика»). При старческой остеомаляции наблюдаются множественные переломы костей, так как заболевание протекает на фоне общего остеопороза (см.).



Одной из наиболее частых форм остеомаляции является пуэрперальная остеомаляция, наблюдающаяся у беременных женщин в возрасте 20-40 лет, чаще при повторной беременности, реже - после родов во время длительного кормления грудью. При этой форме остеомаляции поражаются кости таза, нижний отдел , верхние отделы бедренных костей. Больные жалуются на боли в костях крестца и таза, спине, ногах, особенно при надавливании. Появляется «утиная» походка, могут возникнуть парезы и параличи. Деформация костей приводит к развитию так называемого остеомалятического таза, при котором иногда возможны через естественные пути. При обызвествлении деформированного таза роды невозможны и приходится прибегать к операции .

При неэффективности лечения показано прерывание беременности, прекращение кормления грудью, кастрация. для жизни благоприятный, однако больные становятся тяжелыми инвалидами.

Остеомаляция (osteomalacia; от греч. osteon - кость и malakia - мягкость; синоним размягчение костей) - системное заболевание, характеризующееся нарушением минерального обмена с преимущественным поражением костной ткани, заключающемся в размягчении и деформации костей вследствие обеднения организма солями кальция, фосфорной кислоты и витаминами.

Остеомаляция наблюдается у женщин приблизительно в 10 раз чаще, чем у мужчин.

В зависимости от времени появления различают четыре формы заболевания:
детская и юношеская форма, или остеомаляция периода полового созревания (поздний рахит), пуэрперальная, климактерическая, старческая. Кроме того, встречается экскреторная форма остеомаляции (почечная остеодистрофия) при различных хронических и прогрессирующих заболеваниях почек, преимущественно в молодом возрасте (врожденные дефекты развития почек, гидронефроз, кистозные почки и хронические интерстициальные нефриты), сопровождающихся патологическим выделением кальция.



Этиология и патогенез . Несмотря на большое количество экспериментальных, клинических и рентгенологических наблюдений, причины остеомаляции окончательно не установлены. Преимущественное поражение женщин различными формами остеомаляций и высокий терапевтический эффект удаления яичников у женщин, страдавших пуэрперальной формой остеомаляции, говорят о роли эндокринных нарушений, в первую очередь яичников, в развитии этого заболевания.

Алиментарная теория возникновения остеомаляции ведущее значение в развитии болезни отводит социальным факторам. Сущность этой теории в том, что при недостаточном и неполноценном питании ослабленный организм испытывает дефицит в солях кальция, фосфорной кислоты и витаминах (главным образом витамина D), необходимых для построения костной ткани.

Известны случаи остеомаляции при так называемой остеопатии голодающих, встречающейся в основном у ослабленных девушек в период полового созревания (юношеская форма) и у женщин в период инволюции (старческая форма). При этой форме заболевания улучшение условий жизни, рациональное питание с включением необходимых солей и витаминов дает хороший терапевтический эффект. Большую роль в процессе усвоения минеральных солей и кальцинации костей играет витамин D, поступающий в организм вместе с пищей и образующийся в коже под влиянием инсоляции. От наличия его в организме зависит поступление фосфора из кровяного русла в костную ткань.

Применение аналогичного рациона питания при лечении остеомаляции у беременных (см. ст. 1066) также приводит к благоприятным результатам.

Подтверждением алиментарной теории служат также и статистические данные, указывающие на рост заболевания остеомаляцией в дореволюционной России, в годы первой мировой войны и во время Великой Отечественной войны. Резкое улучшение условий жизни в СССР привело к исчезновению алиментарной остеомаляции.

Размягчение костей является сложным биологическим процессом, который нельзя объяснить только результатом вымывания извести из правильно сформированных костных структур. При остеомаляции сформированное до начала заболевания костное вещество более или менее быстро разрушается обычным остеокластическим путем и заменяется новой костной структурой (остеоидной тканью), совсем не подвергающейся обызвествлению или неполно обызвествленной.

Общность патогенеза при рахите и остеомаляции дает основание к отождествлению этих заболеваний. Однако клиническая и особенно рентгенологическая характеристика рахита и остеомаляции позволяет рассматривать их как два самостоятельных заболевания.

Патологическая анатомия . Сущность процесса при остеомаляции заключается в замещении части костных структур остеоидной тканью. Остеоид - это новообразованная костная субстанция, не подвергающаяся обызвествлению, а не предобразованная, потерявшая
соли извести костная ткань. Остеоид появляется в тех случаях, когда костное вещество образуется при недостатке в организме витамина D. Интенсивность перестройки в разных костях и в разных отделах одной и той же кости различна и зависит от физиологической нагрузки той или иной части скелета. Этим объясняются особенности локализации остеоида при различных формах остеомаляции. При юношеской остеомаляции остеоид образуется в костях, наиболее интенсивно растущих; при старческой - в позвоночнике, который в старости перестраивается наиболее интенсивно; при беременности - в костях таза (тазовые кости размягчаются, таз деформируется). Наблюдающийся иногда лечебный успех от кастрации объясняется не эндокринным генезом остеомаляции, а резким снижением обмена после кастрации и, следовательно, снижением потребности в витамине D (А. В. Русаков). При тяжелых формах остеомаляции кости размягчены, искривлены; при крайней степени остеомаляции им можно придать самые причудливые положения. При остеомаляции иногда обнаруживаются множественные сросшиеся или срастающиеся переломы ребер (синдром Милкмена). Кости легко режутся ножом. Остеоид выделяется в виде плотных белых масс. Микроскопически остеоид беден остеоцитами, образует широкие зоны вокруг старых обызвествленных костных структур или беспорядочные скопления (рис. 1 и 2).

Остеомаляция у мужчин связана обычно с заболеваниями почек (см. Нефрогенная остеопатия).

Остеомаляция (синоним рахит взрослых). Заболевание, развивающееся вследствие дефицита витамина Д, расстройства всасывания жиров или недостаточной инсоляции. Протекает с декальцификацией скелета.

К заболеванию предрасполагают пубертатный возраст, беременность, лактация. В некоторых случаях заболевание может возникнуть в результате длительного введения кортикостероидов.

При заболевании кости становятся мягкими, подвергаются различным обезображиваниям. В крови содержится мало кальция и фосфора, баланс кальция отрицательный. Может наблюдаться тетания.

Лечение. Витамин Д.

Рис. 1. Остеоид (светло-серый) на старых костных балках (темно-серые).
Рис. 2. Массивные отложения остеоида в спонгиозе позвонка.

Минерализация вновь образованного в процессе перестройки матрикса костной ткани требует нормальной концентрации Ca, P и активного метаболита витамина D в крови. Последний обеспечивает необходимый для минерализации уровень Ca 2+ и P и, по-видимому, непосредственно регулирует минерализацию.

Причины ОМ те же, что и рахита у детей, поэтому ее называют рахитом взрослых. Большая часть случаев остеомаляции обусловлена дефицитом витамина D из-за недостаточной обеспеченности организма или нарушения его метаболизма. Обеспеченность витамином D на 90% зависит от образования его в коже под действием солнечных лучей и тем самым в северных и умеренных широтах подвержена сильным сезонным колебаниям. Недостаточная инсоляция в сочетании с алиментарным дефицитом витамина D или нарушением его всасывания в кишечнике является частой причиной дефицита. Поскольку второе гидроксилирование витамина D происходит исключительно в почках, продукция 1,25-дигидрок-сивитамина D уменьшается при хронической почечной недостаточности за счет уменьшения массы функционирующих нефронов.

Сама гипофосфатемия может также привести к нарушению минерализации костного матрикса и вызвать ОМ даже при нормальном уровне продукции 1,25-дигидроксивитамина D. Самой частой причиной гипофосфатемии является потеря фосфора с мочой вследствие снижения его реабсорбции в почечных канальцах (ренальные тубулопатии). Дефект канальцевой реабсорбции фосфора чаще всего врожденный, но может возникнуть и у взрослых, например при токсическом воздействии тетрациклина с истекшим сроком годности или тяжелых металлов, при парапротеинемии и некоторых опухолях. Он может сопровождаться частичным дефектом метаболизма витамина D, при котором уровень 1,25-гидроксивитамина D в крови остается нормальным, однако отсутствует повышение синтеза этого метаболита в ответ на гипофосфатемическую стимуляцию. Описано также развитие ОМ при длительном приеме альмагеля, так как входящие в его состав ионы алюминия и магния связывают фосфаты в просвете кишечника, препятствуя их всасыванию. ОМ возникает и у пациентов с почечным канальцевым ацидозом. Еще одной причиной ОМ является избыточное попадание в организм алюминия или других металлов, которые, накапливаясь в зонах минерализации, блокируют последнюю (диализная ОМ).

Классификация остеомаляции костей у взрослых

Основные формы остеомаляции .

• Обусловленная дефицитом витамина D при недостаточной инсоляции в сочетании с алиментарным дефицитом витамина или кишечной мальабсорбцией.
• Старгеская ОМ - обычно полиэтиологическая. В ее развитии играют роль недостаточная инсоляция (часто возникает у пожилых людей, которые не выходят из квартир, или после длительной госпитализации); алиментарный дефицит витамина D, нарушение всасывания в кишечнике вследствие атрофии слизистой оболочки, нарушение гидроксилирования в почках со снижением продукции 1,25-гидрокси-витамина D вследствие возрастного уменьшения массы функционирующих нефронов.
• Нефротубулогенная ОМ при врожденном дефекте канальцевой реабсорбции фосфатов (гипофосфатемическая) или ренальном тубулярном ацидозе.
• Онкогенная ОМ, возникающая при некоторых, чаще всего доброкачественных опухолях костей и мягких тканей. В качестве причины развития ОМ предполагают воздействие на почечные канальцы гуморального агента, вырабатываемого опухолевой тканью, который вызывает снижение канальцевой реабсорбции фосфатов и их потерю с мочой. Удаление опухоли ведет к нормализации уровня фосфатов в крови и излечению ОМ. При ОМ неясной природы нужно иметь в виду эту форму и предпринимать тщательные поиски опухоли.
• Как компонент ренальной остеодистрофии у пациентов с хронической > почечной недостаточностью.
• В некоторых случаях паратиреоидных аденом, главным образом при третичном гиперпаратиреозе.

Симптомы и признаки остеомаляции костей у взрослых

Клинические проявления ОМ: боли в костях и проксимальная мышечная слабость с нарушением движений, причем раньше всего - осуществляемых с участием проксимальных мышц бедра и таза. Пациенты вынуждены прибегать к помощи рук при вставании с постели или со стула, выпрямлении из положения на корточках, ходьбе по лестнице, особенно при спуске. Изменяется походка: становится раскачивающейся (утиная походка) или шаркающей, без отрыва стоп от пола. Объективно отмечается болезненность костей при давлении и постукивании, пациенты теряют способность сопротивляться насильственной попытке разогнуть согнутые ноги, а затем и согнуть разогнутую ногу. Из-за недостаточности ОДС они вынуждены пользоваться при ходьбе палочкой, ограничивая ходьбу, затем становятся «узниками своих квартир» и, наконец, оказываются вынужденными «слечь в постель».

Важную роль играет учет общеклинических проявлений, например у пациентов с кишечной мальабсорбцией - признаков полигиповитаминоза, особенно недостаточности жирорастворимых витаминов (А и К), анемии, тетании (обычно в легкой степени - в виде сведения ног по ночам).

В биохимическом анализе обнаруживают гипокальциемию и чаще гипофосфатемию, гипокальциурию, повышение активности щелочной фосфатазы, обычно умеренное - в 1,5-2 раза (важный признак при дифференциальной диагностике с остеопорозом). Часто умеренно повышен уровень ПТГ в крови (вторичный гиперпаратиреоз). Может быть снижен уровень 25-гидрокси-витамина D в крови, являющегося показателем обеспеченности организма витамином D.

Диагностика остеомаляции костей у взрослых

Рентгенологическая картина

В более ранней стадии ОМ не проявляется в рентгенологической картине или обнаруживается неспецифическая остеопения, неотличимая от ОП. Кроме того, ОП часто предшествует остеомаляции, обусловленной недостаточностью витамина D, и старческой остеомаляции. У таких пациентов патоморфологически отмечается сочетание ОП и ОМ (поромаляция), а клинико-рентгенологически - переломы костей с локализациями, характерными для ОП. В то же время сочетание ОМ с ОПС - редкость.

В дальнейшем вследствие нарастания толщины остеоидного покрытия на поверхностях костных трабекул и истончения слоя минерализованной кости в глубине их трабекулярный рисунок губчатого вещества становится «вялым», как будто подтертым резинкой. Одним из наиболее ранних симптомов ОМ, выявляемым на высокоразрешающих рентгенограммах, может быть интракортикальная резорбция.

Наиболее достоверным рентгенологическим симптомом ОМ являются зоны Лоозера . Швейцарский хирург Эмиль Лоозер описал эти изменения, напоминающие в рентгенологическом отображении переломы, у пациентов с алиментарной дистрофией в странах Центральной Европы, подвергшихся блокаде со стороны Антанты в годы Первой мировой войны. Лоозер отметил ряд важных особенностей, отличающих их от переломов:

• отсутствие клинических признаков переломов: травмы в анамнезе, гематомы, крепитации, патологической подвижности и сохранение опорно-двигательной функции, хотя и с ограничением;
• множественность таких изменений;
• тенденцию к их симметричному расположению в скелете;
• типичные места их расположения.

Патоморфологические исследования, проведенные Лоозером, показали наличие у этих пациентов ОМ, обусловленной алиментарной недостаточностью веществ, необходимых для минерализации костной ткани. Лоозер расценил эти изменения как следствие патологической перестройки костной ткани, хотя подчеркнул роль «механического раздражения» в их происхождении. Впоследствии этот термин был безосновательно распространен на повреждения от статико-динамической перегрузки у здоровых в остальном людей.

По современным представлениям, зоны Лоозера - разновидность «ползучих» переломов костей, возникающих в местах пиков механических напряжений и обусловленных структурной недостаточностью костей, вследствие которой уже обычные физиологические нагрузки оказываются для них чрезмерными. Особенностью зон Лоозера является заживление посредством механически неполноценной остеоидной мозоли, которая обычно не видна на рентгенограммах, так как остается неминерализованной. На рисунках 5.36-5.48 представлены различные типы зон Лоозера в рентгенологическом изображении: поперечные полосовидные дефекты (а в более недавних случаях - зигзагообразные линии просветления) с перерывом контуров кости, полностью или частично пересекающие ее поперечник, краевые «насечки» по контуру кости. Края разделенных этими полосками фрагментов кости могут быть уплотнены и подчеркнуты, реже выявляют не полосовидные дефекты, а поперечные полосы уплотнения. Такие изменения действительно напоминают переломы и нередко за них принимаются. В англоязычной литературе они даже обозначаются как «псевдопереломы». Однако, несмотря на кажущееся разделение кости на фрагменты, смещение последних отсутствует или отмечается только угловое смещение вследствие перегиба на уровне остеоидной зоны. Иногда остеомаляция дебютирует единственной зоной Лоозера, особенно в шейке бедренной кости. Такие случаи часто принимают за обычные переломы или переломы от перегрузки, тем более что изменения нередко действительно возникают у пожилых людей после относительной перегрузки, например после весенних работ на даче. В отличие от обычных повреждений от перегрузки, зоны Лоозера при остеомаляции не заживают даже у пациентов, длительно прикованных к постели.

Зоны Лоозера могут возникать почти в любой кости, за исключением свода и основания черепа. Наиболее типичные их локализации:

• шейки и подвертельные области бедренных костей;
• ветви тазовых костей;
• тела подвздошных костей;
• ребра;
• плюсневые кости - при этой локализации, в отличие от болезни Дойчлендера, они множественные и обычно двусторонние;
• шейки лопаток.

Примерно 80% зон Лоозера выявляют уже на двух рентгенограммах: костей таза и органов грудной клетки.

Пластические деформации костей происходят в размягченных костях под действием механических факторов, особенно статической нагрузки.

К таким деформациям относят:

• колоколоподобную деформацию грудной клетки, иногда сопровождающуюся перегибами грудины;
• деформацию костей таза, вход в который приобретает форму карточного сердца за счет выступающих в полость таза крестца и боковых отделов тазовых костей на уровне вертлужных впадин, а также киле-видной деформации лонных костей, которые соединяются в симфизе под острым углом;
• вторичную базилярную импрессию - выпячивание в полость черепа области его основания, прилежащей к большому отверстию затылочной кости (дифференциальный диагноз с краниовертебральной аномалией развития, деформирующей остеодистрофией Педжета);
• деформацию тел позвонков с прогибанием замыкающих пластинок под действием давления со стороны межпозвоночных дисков, в отличие от ОП однотипная и равномерная на протяжении больших отрезков позвоночника;
• варусную деформацию проксимальных концов бедренных костей;
• дугообразное искривление диафизов длинных трубчатых костей.

Пластические деформации костей раньше считали ведущим признаком ОМ. Однако они встречаются при ОМ нечасто и только в далеко зашедших случаях, развиваясь прежде всего в местах зон Лоозера вследствие податливости остеоидной мозоли. Чаще других наблюдают деформации грудной клетки в виде колокола, обусловленные множественными перегибами и переломами ребер в местах зон Лоозера. Они могут сопровождаться искривлением грудины и зонами Лоозера в ней. Дугообразные искривления оси длинных костей, например большеберцовых выпуклой стороной наружу, обычно обнаруживаются в тех случаях ОМ, когда она является «продолжением» позднего рахита и вызвана теми же причинами. Значительно выраженные пластические деформации костей, должны заставить тщательно исключить паратиреоидную аденому.

Покрывающий эндостальные костные поверхности остеоид делает их резистентными к воздействию ПТГ. Этот барьер, по-видимому, вскрывается посредством фиброостеоклазии, обусловленной вторичным гиперпаратиреозом. Однако такой гиперпаратиреоидный компонент обычно выражен слабо и почти не проявляется на рентгенограммах.

Нефротубулогенная остеомаляция отличается нижеперечисленными особенностями.

• Возможно отсутствие остеопении, несмотря даже на длительную обездвиженность пациентов, что объясняется резистентностью костных поверхностей, покрытых остеоидом, к остеокластической резорбции. Плотность костей часто не снижена, кортикальный слой может сохранять нормальную толщину. Трабекулы губчатого вещества даже утолщены, а контуры их «разлохмачены». Трабекулярный рисунок губчатого вещества при этой форме ОМ сравнивают с шерстяными нитями, тогда как при ОП - с шелковыми нитями.
• Часто очень большое количество зон Лоозера, вплоть до исчисляемого десятками (так называемый синдром Милкмена).
• Атипичные локализации зон Лоозера: в диафизах длинных костей, в пястных костях и фалангах кистей, в ветвях нижней челюсти, в дугах позвонков.
• В части случаев преимущественное снижение плотности или продольное разволокнение юкстапериостальной зоны кортикального слоя фаланг кистей.
• Если терапия препаратами витамина D и (или) фосфатами не приводит к улучшению в течение полугода, должна подозреваться онкогенная остеомаляция.

Зоны Лоозера выявляют при МРТ и остеосцинтиграфии раньше, чем на рентгенограммах. При остеосцинтиграфии они имеют вид множественных очагов гиперфиксации РФП в вышеназванных типичных местах с тенденцией к симметричному расположению в скелете.

Вторичный гиперпаратиреоз , сопровождающий остеомаляцию, дополняет радионуклидную картину характерной интенсивной гиперфиксацией РФП в костях свода черепа и в других отделах скелета. При далеко зашедшей ОМ отображаются также пластические деформации костей.

В процессе эффективного лечения остеомаляции может наблюдаться еще более высокая гиперфиксация РФП в костях, которая отображает отложение незрелого костного минерала в предсуществующем матриксе и не должна приниматься за прогрессирование заболевания.

Радионуклидной визуализации принадлежит важная роль в поисках опухоли костей или мягких тканей как причины такой остеомаляции.

Лечение остеомаляции костей у взрослых

При большинстве форм остеомаляции эффект замещающей терапии витамином D или его метаболитами раньше всего (через 1,5-2 мес) проявляется клинически стиханием боли и более свободными движениями. Морфологические проявления эффекта лечения отстают от клинических. Зоны Лоозера заживают к 4-му месяцу лечения. Важно убедиться в их заживлении, так как до этого физическая активность пациентов должна быть ограничена во избежание переломов. Восстановление трабекулярного рисунка губчатой кости и увеличение толщины кортикального слоя происходит медленнее, на протяжении многих месяцев. Пластические деформации костей необратимы.

Изменения опорно-двигательной системы при хроническом гемодиализе

Большинство проявлений остеодистрофии уменьшается со временем на адекватном диализе достаточной продолжительности. Если диализ неадекватный, нарастает остеопения с патологическими переломами.

• Диализная (алюминиевая) остеомаляция. У пациентов на хроническом гемодиализе наблюдается прогрессирующее поражение скелета, проявляющееся болью в костях, миопатией, переломами костей, чаще всего ребер, но также и тел позвонков, шейки бедренной кости и др. Показано высокое содержание алюминия в костях и головном мозге, которое считают главной причиной прогрессирования остеодистрофии и нередко развивающейся энцефалопатии. Избыток алюминия в организме объясняют использованием для диализата водопроводной воды, а также приемом альмагеля, который назначается больным для связывания фосфатов в просвете кишечника и снижения уровня Р в крови. Поскольку подобные изменения наблюдаются при ХПН и без гемодиализа, возможно, главным фактором являются связывающие фосфаты средства. В рентгенологической картине остеомаляция проявляется остеопенией и зонами Лоозера. При ренальной остеодистрофии часто обнаруживают обызвествления мягких тканей. Хотя предшествующие обызвествления иногда подвергаются обратному развитию, более типично их прогрессирование.
• Амилоидоз представляет собой другое важное осложнение гемодиализа. Биохимически амилоид - это бета-2-микроглобулин. Амилоид откладывается в костномозговых пространствах, в том числе субхондрально, в периартикулярных мягких тканях, капсуле и синовиальной оболочке суставов. Это приводит к утолщению периартикулярных мягких тканей с артралгиями и артропатией, особенно в плечевом, но и в других крупных суставах. Внутрикостные отложения амилоида проявляются на рентгенограммах деструкцией субхондральных и более глубоких отделов костей. Чаще всего они выявляются на рентгенограммах кистей в виде мелких кистевидных образований в костях запястий. Более крупные костные дефекты, ослабляя прочность костей, могут привести к патологическим переломам, например шейки бедренной кости или тел позвонков. Нередко такие изменения напоминают остеопороз. В распознавании скоплений амилоида используется МРТ. MP-сигнал их не однотипный, хотя наиболее типичен низкий сигнал и на Т1- и Т2-взвешенных изображениях. Одним из проявлений отложения амилоида является туннельный синдром карпального канала.
• Деструктивная спондилоартропатия поражает 5-23% пациентов, главным образом среднего возраста и пожилых, которые лечатся диализом обычно не меньше 2-3 лет. В 70% случаев она развивается в шейном отделе позвоночника и характеризуется быстро прогрессирующим уменьшением межпозвоночного диска до полного исчезновения, разрушением смежных отделов тел соответствующих позвонков и остеосклерозом. Картина напоминает спондилит. Хотя обсуждается ряд причин этого поражения, наиболее вероятно отложение амилоида в местах деструкции костей и межпозвоночных дисков.
• Еще одним осложнением амилоидоза является распространение амилоидных масс из пораженных тел позвонков и межпозвоночных дисков в позвоночный канал с возможной компрессией спинного мозга.
• К инфекционным осложнениям гемодиализа относят септицемию, остеомиелит, артрит. Входными воротами инфекции являются диализные артериовенозные фистулы, а развитию воспалительных поражений способствуют нарушенная резистентность к инфекции у пациентов с ХПН, а также использование в лечении иммуносупрессивных агентов и глюкокортикоидов.

При перитоиеальиом диализе возникают те же изменения опорно-двигательной системы, что и при гемодиализе, но оценка степени выраженности по сравнению с гемодиализом вызывает разногласия.

После трансплантации почки нередко развиваются асептические некрозы костей, обусловленные длительным приемом глюкокортикоидов. которые применяют с целью иммуносупрессии. Гораздо реже асептические некрозы отмечают у пациентов на гемодиализе, подвергшихся глюкокортикоидной терапии. Нередко возникают спонтанные переломы, обусловленные остеопорозом после ХПН и гемодиализа. У пациентов с скорректированным до трансплантации почки вторичным гиперпаратиреозом остаточная гиперплазия паращитовидных желез может быть причиной автономной секреции ПТГ в посттрансплантационном периоде. Кроме того, возможны канальцевые нарушения в трансплантированной почке с потерей фосфатов. Эти факторы могут поддерживать остеодистрофию и после трансплантации почки.

Минеральная недостаточность костной ткани часто приводит к остеомаляции (размягчению костей), по статистическим данным, в среднем этим недугом страдают от 10 до 19% населения, причем мужчины страдают реже женщин в 10 раз. Не нужно путать размягчение костей и остеопороз. При остеомаляции коллагеновая основа кости не изменяется и образуется нормально, прежде всего, страдает общая минерализация костной ткани. Остеопороз , в первую очередь, развивается в костной ткани, что отражается на формировании остеоида. Остеомаляция – это системное заболевание, при котором происходит поражение костной ткани в виде деформации или размягчению костей при остром дефиците организма солями кальция , фосфорной кислоты и витаминов. Костная ткань при остеомаляции замещается остеоидной тканью (подобной костной, стадия остеоида – это начало воссоздания остеобластами основной функциональной единицы костной ткани после её разрушения остеокластами). Остеоид подобная хрящу ткань, образованную коллагеновыми волокнами с включенными в неё остеоцитами. После стадии образования остеоида наступает следующая стадия перестройки костной ткани, стадия минерализации остеоида. Именно на этой стадии патология минерализации костной (происходит замещение костной ткани остеоидной без последующего обызвествления), вследствие нарушения минерального обмена и при остром дефиците витамина D, что и вызывает размягчение (гибкость) кости. Остеомаляция может быть обусловлена и дефицитом макро- и микроэлементов из-за повышенной фильтрации в почках или нарушением процесса всасывания в кишечнике. Для остеомаляции характерно увеличение объема костного вещества (остеоида), но уменьшение его минерализации.

Симптомы остеомаляции (размягчения костей)

Остеомаляция может развиться в разный период жизни, поэтому различают следующие формы:

• детская и юношеская (преимущественно поражение костей конечностей), происходит из-за быстрого роста костей;
• пуэрперальная (чаще всего наблюдается во время повторной беременности и реже в послеродовый период, при кормлении грудью, поражаются в основном кости таза, нижний отдел позвоночника, характерно появление «утиной походки», нередко сопровождается порезами и параличами);
• климактерическая и старческая (в этих двух стадиях остеомаляция чаще поражает позвонки, что ведет к укорочению туловища и кифозу, часто протекает на фоне остеопороза).

На начальных стадиях характерно бессимптомное течение заболевания, особенно для приобретенных её видов. Постоянно и периодически возникающие боли в костях (больших бедренных, в области позвоночника, плечевой области, локтевых, костей стопы) могут говорить о развитие остеомаляции. Симптомы остеомаляции проявляются на более поздних стадиях — незначительное нажатие на кости провоцируют острую боль, больным сложно длительный период находится в позе «сидя» или «лежа». Легко возникают переломы, даже при минимальной нагрузке на кости.

Симптомы остеомаляции встречаются у молодых, ослабленных девушек в период полового созревания и у женщин в инволюционный период, изнуряющих себя разного рода диетами, так называемая «остеомаляция голодающих».

Для диагностики наиболее достоверный результат можно получить после рентгенографии костей, показывающий аномалии костной ткани и следы переломов и микропереломов. Необходимо также исследование на содержание минералов в крови и биопсия костной ткани и ткани мышц, для выявления патологических процессов.

Лечение остеомаляции

Лечение остеомаляции, чаще всего консервативное, включающее обязательный прием витамина D, а также препаратов кальция и фосфора. В комплексную терапию входят также общеукрепляющая терапия, ультрафиолетовое облучение, лечебная физкультура и массаж. Рекомендуется начальных стадиях остеомаляции начать прием биологически активного комплекса , в состав которого входят , и (источник минералов, амнинокислот, 21 из которых является жизненно важной для человека, всех групп витаминов, природными гормонами, не являющимися заменителями). Рекомендуется принимать вместо заместительной терапии, так как гомогенат трутневый расплодный содержит естественные тестостероиды, экстрадиол и прогестерон, идеально подходящий для организма человека. Установлено, что содержание витамина D, в гомогенате трутневом расплодном превышает в 3 раза, чем в рыбьем жире, и препарата

Клиническая картина и течение . Заболевание начинается постепенно и отличается продолжительным течением. Возможны случаи быстрого, прогрессирующего течения с легальным исходом.

Ведущими симптомами являются неопределенные боли в спине и бедрах, реже в области плеча и грудной клетки, постоянного характера, возникающие даже в покое. Чувствительность костей при давлении появляется очень рано. Боли наступают как при боковом сдавлении гребешков подвздошных костей, так и при прекращении сдавления таза. Ранним характерным признаком служит также контрактура аддукторов - трудно поднять и раздвинуть ноги (рис. 3). Довольно рано появляются парестезии. В начале заболевания кости обладают лишь повышенной ломкостью. С развитием болезни боли в костях усиливаются, движения становятся совершенно невозможными, появляются деформации в скелете. В далеко зашедшей стадии болезни кости приобретают восковидную гибкость. При тяжелых формах заболевания могут быть нарушения психики, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Клиническая картина пуэрперальной формы - см. ниже .

Диагноз начальных форм при отсутствии выраженных клинических проявлений представляет значительные трудности. С развитием болезни диагностику облегчает своеобразная локализация поражения, характерная для каждой из форм остеомаляции (рис. 4 и 5).

Рис. 3. Контрактура аддукторов при остеомаляции.
Рис. 4. Женщина 54 лет, больная остеомаляцией 4 года (климактерическая форма).
Рис. 5. Больная тяжелой формой остеомаляции (по Бумму).

При детской и юношеской формах остеомаляции деформации подвергаются преимущественно кости конечностей. Уже довольно рано можно обнаружить начинающуюся воронкообразную деформацию грудной клетки или незначительные искривления ног: при сомкнутых стопах отходят на несколько сантиметров коленные суставы, а при сомкнутых коленях - стопы.

При выраженной пуэрперальной форме остеомаляции вход в таз приобретает характерную форму «карточного сердца».

При климактерической остеомаляции обращает на себя внимание кифоз, поясничная область кажется укороченной, а в далеко зашедших случаях действительно наблюдается укорочение длины тела. Так как укорачивается только туловище, возникает картина «сидящего карлика». Лишь в редких случаях дело доходит до таких искривлений скелета, которые в сочетании с болезненностью костей приводят к полной неподвижности.

При старческой остеомаляции изменения таза отступают на задний план, но чаще, чем при климактерической форме, наблюдаются множественные переломы. В то время как в легких случаях ходьба не нарушена, для случаев средней тяжести типична походка вперевалку.

Наблюдается также походка мелкими шажками, как при паркинсонизме. Особенно затруднена ходьба по лестнице.

Из лабораторных данных наибольшее значение имеет повышение щелочной фосфатазы в крови, указывающее на повышенную деятельность остеобластов. Содержание кальция и фосфора, как правило, слегка понижено. В неясных случаях следует прибегнуть к костной биопсии гребешка подвздошной кости. Наконец, с диагностической целью могут быть использованы также результаты пробной терапии витамином D в течение 3-6 недель.

Рентгенодиагностика остеомаляции . Первым рентгенологическим признаком остеомаляции является распространенный остеопороз (см.), степень которого тем более значительна, чем дольше и интенсивнее протекает заболевание. В дальнейшем происходит характерная для остеомаляции пластическая дугообразная деформация костей. Наличие остеоидной ткани способствует еще большей выраженности остеопороза и создает в местах ее скопления зоны просветления с нарушением четкости контуров компактного костного вещества и структуры губчатой костной ткани. При скоплении остеоидного вещества под надкостницей и по ходу гаверсовых каналов, кроме нечеткости контуров кости, определяется слоистый характер рисунка коркового слоя. Значительная степень остеопороза характеризуется почти полным исчезновением перекладин губчатой кости. При этом костномозговое пространство значительно расширено, а корковый слой резко истончен.

Значение рентгенодиагностики при раннем распознавании заболевания невелико (С. А. Рейнберг), поскольку ранний признак остеомаляции - остеопороз - встречается при многих других заболеваниях. Однако и в ранних случаях остеомаляции системный характер остеопороза, несмотря на преимущественное поражение той или иной части костного скелета, приобретает важное дифференциально-диагностическое значение.

Рентгенологическое исследование позволяет сравнительно легко отличить остеомаляцию от воспалительных и опухолевых заболеваний. От системных заболеваний скелета остеомаляцию отличает характерная локализация костных изменений: при юношеской форме - это поражение трубчатых костей, при пуэрперальной - костей таза, при старческой - позвоночника.

В отличие от несовершенного костеобразования (см. Остеогенез несовершенный), деформация костей при остеомаляции имеет не угловую, а дугообразную форму. При болезни Реклингаузена наблюдаются ячеистые кистевидные просветления и утолщения костей, которых не бывает при остеомаляции, а Лоозера зоны перестройки (см.), весьма характерные для остеомаляции, при болезни Реклингаузена встречаются значительно реже. Основным отличительным признаком юношеской остеомаляции от позднего рахита является отсутствие при остеомаляции нарушения энхондрального окостенения. См. также Остеодисплазия, Остеодистрофия.

Прогноз при остеомаляции тяжелый. Смерть наступает не столько от основного заболевания, сколько от осложнений со стороны внутренних органов, а также от сопутствующих заболеваний.

Профилактика и лечение . Основная задача профилактики и лечения - улучшение социально-бытовых и гигиенических условий жизни. Необходимо рациональное и полноценное питание, богатое витаминами (особенно витамином D), солями извести и фосфатами.