Мышечные подергивания (фасцикуляции). Фасцикуляции

наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные мышечные подергивания, появление которых объясняют раздражением патологическим процессом еще не погибших нейронов. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания обычно сопровождают такие атрофические парезы и параличи, которые являются результатом хронического прогрессирующего процесса в клетках периферических двигательных нейронов (переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов) или в передних корешках спинного мозга.

Для поражения переднего рога характерны раннее возникновение атрофии и реакции перерождения, преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей, асимметрия атрофии, фибриллярные подергивания.

Поражение передних корешков приводит к атрофии, ареф-лексии и атонии мышц в зоне иннервации корешков; отмечаются также фасцикулярные подергивания.

При поражении сплетений возникают двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне иннервации данного сплетения.

Поражение периферических нервов сопровождается периферическим параличом, чувствительными и вегетативными расстройствами в зоне иннервации нерва, преимущественно в дистальных отделах конечности.

Центральный паралич (парез) возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке - двигательной зоне коры больших полушарий, внутренней капсуле, стволе мозга и спинном мозге. Перерыв центральных влияний освобождает сегментарный рефлекторный аппарат. Для здоровых новорожденных характерно наличие некоторых симптомов, присущих

центральному параличу, что связано с еще непрочными и «незрелыми» корково-ядерными и, корково-спинномозговыми связями. Эта «незрелость» двигательных функций новорожденного имеет большое значение, являясь необходимой на этом этапе развития. Так, например, «патологические» симптомы орального автоматизма помогают ребенку найти, искать и захватить сосок матери, благодаря им ребенок «умеет» сосать.

Все основные симптомы центрального паралича так или иначе связаны с повышением возбудимости периферического сегментарного рефлекторного аппарата. Для центрального паралича характерны: 1) мышечная гипертония; 2) гиперефлексия и расширение рефлексогенной зоны; 3) клонусы стоп, коленных чашечек, кистей; 4) патологические рефлексы; 5) защитные рефлексы; 6) патологические. синкинезии.

Кроме этого, наблюдаются симптомы, не связанные с повышением сегментарной рефлекторной деятельности, но обусловленные сопутствующим поражением путей, сопровождающих корково-спинномозговой. К ним относятся отсутствие или снижение брюшных и кремастерных рефлексов и расстройства тазовых функций по центральному типу.

33. Строение ствола головного мозга (продолговатого мозга, моста и среднего мозга).

Ствол мозга. Включает средний мозг, мост мозга и продолговатый мозг Сверху и кзади от ствола мозга находится мозжечок, связанный с каждым из отделов ствола мозга парой ножек; верхними - со средним мозгом, средними -с варолиевым мостом и нижними - с продолговатым мозгом. Ствол мозга во многом является аналогом спинного мозга. Двигательные ядра черепных нервов аналогичны переднему рогу спинного мозга, чувствительные - заднему рогу спинного мозга. В стволе мозга различают основание и покрышку. В основании проходят главным образом нисходящие пути, в покрышке - ядра черепных нервов и ретикулярная формация.

В стволе мозга располагаются также ядра и пути, относящиеся к стриопаллидарной системе (красное ядро, черное вещество), системе координации движений (нижняя олива), глубокой чувствительности (тонкое и клиновидное ядра), системе заднего продольного пучка (ядра Даршкевича) и др.

Ромбовидная ямка. Дно IV желудочка имеет форму ромба, как бы вдавленного в дорсальную поверхность моста и продолговатого мозга. Верхние стороны ромба ограничены верхними ножками мозжечка, нижние - нижними ножками. Верхние и нижние углы ромба соединяются продольной срединной бороздой. Кнаружи от этой борозды тянутся валики медиального возвышения, ограниченного снаружи бороздой (ограничивающая борозда). Из боковых углов ромбовидной ямки к середине тянутся парные мозговые полоски, разделяющие ромбовидную ямку на верхний и нижний треугольники

В области ромбовидной ямки лежат ядра V-XII нервов, проекция которых на дно IV желудочка имеет большое значение в топической диагностике поражения ствола мозга. Рассмотрим их расположение кнаружи от срединной борозды. Биссектриса нижнего угла определяет локализацию медиально расположенного ядра XII нерва и латерально расположенного дорсального ядра блуждающего нерва. В области верхнего угла располагаются ядра III и IV нервов. В наружном углу локализуются вестибулярные и слуховые ядра. Кнутри от них лежит параллельно срединной борозде чувствительное ядро тройничного нерва, еще более кнутри - ядро одиночного пути (вкусовое ядро), относящееся к системе IX и X нервов. Парамедианно кпереди от ядра XII нерва и дорсального ядра X нерва находятся двигательное ядро IX и X нервов и слюноотделительные ядра. В верхней части срединного возвышения располагается бугорок лицевого нерва, образованный волокнами внутреннего колена липеипгп неппя огибяюпшми arrno отиолатттего непня макропсия, микропсия, общие судорожные припадки со зрительной аурой, зрительные галлюцинации; контралатеральная атаксия, нарушение сочетанного движения глаз, изменение ширины зрачков и расстройства аккомодации.

34. Синдромы поражения ствола мозга на разных уровнях. Альтернирующие синдромы.

Для альтернирующего синдрома характерно поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия, нередко в сочетании с гемианестезией противоположных очагу конечностей

альтернирующие синдромы подразделяются на:

а) педункулярные (при поражении ножки мозга); б) понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); в) бульбарные (при поражении продолговатого мозга).

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне.

Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей.

Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания.

Синдром Фуа развивается при изолированном поражении переднего отдела красного ядра без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва (верхний синдром красного ядра); складывается из мозжечковых симптомов, интенционного гемитремора, хореоатетоза, расстройств чувствительности, изменений полей зрения.

Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы Синдром Мийяра - Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характеризуется периферическим поражением лице-" вого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей.

Синдром Бриссо - Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей.

Синдром Фовиля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона - Сестана характеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны.

Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне.

Синдром Бабинского - Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде геми-атаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), мио-зом или синдромом Бернара - Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудиноключично-сосцевидной мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Синдром Валленберга - Захарченко характеризуется симптомами на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара - Горнера, гемиатаксия при поражении мозжеч-ковых путей и расстройство дыхания (при обширном очаге в продолговатом мозге) и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.

35. Продолговатый мозг. Симптомы поражения.

Продолговатый мозг.. Условно нижним краем продолговатого мозга считают перекрест пирамид или верхний край I шейного сегмента спинного мозга.

На вентральной поверхности продолговатого мозга располагается передняя срединная щель, по обе стороны от которой лежат пирамиды. Снаружи от пирамид расположены нижние оливы, соответственно которым на поверхности продолговатого мозга определяется продольный валик. Нижние оливы отделены от пирамид боковой передней бороздой. В каудальном отделе продолговатого мозга ниже ромбовидной ямки на дорсальной поверхности различимы задние канатики, в которых проходят пучки Голля и Бурдаха (тонкие и клиновидные пучки), разде

ленные непарной задней медиальной бороздой и парными заднелате-ральными бороздами. В оральном отделе дорсальная поверхность продолговатого мозга открывается в полость IV желудочка, образуя задний угол ромбовидной ямки. Кнаружи от краев ромбовидной ямки на боковой поверхности продолговатого мозга прослеживается продольный валик, соответствующий веревчатым телам -нижним ножкам мозжечка.

На поперечном срезе продолговатого мозга в вентральном его отделе проходит корково-спинномозговой путь, занимающий стволы пирамид. В центральной части располагаются волокна перекреста медиальной петли, несущие импульсы глубокой чувствительности от ядер Голля и Бурдаха к зрительному бугру. Вентролатеральные отделы продолговатого мозга занимают нижние оливы. Дорсальнее нижних олив проходят восходящие проводящие пути, составляющие нижние ножки мозжечка, а также чувствительный спиноталамический Путь. В дорсальном отделе продолговатого мозга располагаются ядра каудальной группы черепных нервов (IX-XII пара), а также мощный слой ретикулярной формации.

Синдром поражения продолговатого мозга включает симптомы поражения ядер IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталами-ческого пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилио-спинальному центру, путей Флексига и Говерса.

Могут наблюдаться гемипарезы, тетрапарезы или параличи конечностей, при локализации очага в области пирамидного перекреста-альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, i ноги - на противоположной стороне); расстройство чувствительности гемианестезия, альтернирующая гемианестезия); при локализации (поражения в латеральных отделах спинного мозга - диссоциированные |выпадения поверхностной чувствительности на противоположной половине тела, при локализации поражения в медиальных отделах продолговатого мозга-диссоциированные расстройства глубокой чувствительности с одной или обеих сторон. Выявляются также нарушения координации движений на стороне очага, синдром Бернара-Горнера. Поражение каудального нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности

36. Мост мозга (варолиев). Симптомы поражения.

Мост головного мозга. Лежит между средним мозгом и продолговатым мозгом. Вентральная часть моста образует толстый белый вал с резко выраженной поперечной волокнистостью. Посередине расположена основная борозда, в которой обычно лежит базилярная артерия. Оральная (передняя) часть моста содержит в основном продольные и поперечные волокна, в каудальной части, помимо проводящих волокон, находятся ядра черепных нервов (с V по VIII пару). Дорсальная поверхность моста представляет дно IV желудочка - ромбовидную ямку. На поперечном срезе моста границу между дорсальной и центральной его частью составляет трапециевидное тело, волокна которого относятся к системе слухового анализатора. В вентральной части располагаются продольные волокна пирамидного пути, рассеянного здесь на множество мелких пучков между собственными ядрами моста, с которыми он имеет коллатеральные связи. От собственных ядер моста берут начало поперечные волокна к мозжечку, которые составляют его средние ножки и относятся к корково-мостомозжечковому пути. Поэтому существует прямая зависимость между развитием коры больших полушарий, вентральной части моста и мозжечка, и в связи с этим мост наиболее развит у человека.

В дорсальной части моста мозга, находятся чувствительные пути; в латеральных отделах-спиноталамический путь, более медально - медиальная петля, содержащая бульботаламический путь. В оральной части моста оба чувствительных пути сливаются в один плотный ствол (медиальная петля), идущий дорсолатерально в мосту и среднем мозге

Синдромы поражения моста мозга включают симптомы, связанные с поражением ядер V, VI, VII и VIII нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка, наблюдаются параличи мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами, парезы или

параличи взора (мостовой центр взора, задний продольный пучок), нарушения чувствительности на лице, выпадения слуха, вестибулярные расстройства, вегетативно-трофические нарушения - гипертермия, расстройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония.

При локализации поражения в области мостомоз-жечкового угла наблюдаются симптомы со стороны VII, VIII, реже VI и V нервов, мозжечковые расстройства; на противоположной стороне - спастическая гемиплегия.

37. Средний мозг. Симптомы поражения.

Средний мозг. В центре среднего мозга проходит водопровод, соединяющий III и IV желудочки. Крышу среднего мозга составляетчетверохолмие, основание - ножки мозга; в средней части расположены ядра среднего мозга

Ножки мозга острым углом сходятся к мосту мозга и, расходясь кпереди, образуют межножко-вое продырявленное пространство, сквозь которое проходят мозговые сосуды, васкуляризирующие глубинные структуры мозга. Ножки представляют собой плотные тяжи белого вещества, содержащие нисходящие пути от коры к переднему рогу спинного мозга, двигательным ядрам черепных нервов и мозжечку. Ножки мозга можно условно разделить на три части: наружную, среднюю и внутреннюю. Снаружи проходят волокна затылочно-височно-мостового пути, медиально - лобно-мостовые пути, которые затем направляются к мозжечку. В средней части ножки мозга проходят волокна корково-спинномозгового и корково-ядерного путей таким образом, что волокна, иннервирующие мышцы лица, расположены медиально, мышцы нижних конечностей -латерально, а мышцы верхних конечностей - посредине.

На границе ножек мозга с покрышкой располагается ядро черного вещества, лежащее в виде пластинки на проводящих путях. В среднем отделе между крышей (четверохолмием) и черным веществом находятся красное ядро, ядра III (глазодвигательного) и IV (блокового) нервов, задний продольный пучок, медиальная петля. Два ствола волокон задних продольных пучков расположены парамедианно у дна водопровода. Наружнее на этом же уровне лежат ядра III нерва (на уровне верхних холмиков) и IV нерва (на уровне нижних холмиков) так, что красное ядро оказывается помещенным между ними и задним продольным пучком с одной стороны и черным веществом -с другой. В латеральном отделе среднего мозга проходит мощный ствол афферентных волокон - медиальная петля, которую составляют два пути: бульботаламический, несущий импульсы глубокой чувствительности от тонкого и клиновидного ядер продолговатого мозга в зрительный бугор, и спино-таламический, являющийся проводником поверхностной чувствительности. В оральном отделе среднего мозга, кпереди от верхних холмиков, локализуются ядра заднего продольного пучка.

В окружности водопровода среднего мозга находится мощный слой ретикулярной формации. Над водопроводом среднего мозга располагается пластинка крыши среднего мозга (четверох"олмие), представленная волокнами и ядрами, относящимися к анализаторам зрения и слуха. Верхние холмики соединены тяжами белого вещества с наружными-коленчатыми телами, вместе с которыми они являются первичными зрительными центрами. Такая же связь имеется между нижними холмиками и внутренними коленчатыми телами (первичные слуховые центры).

От ядер верхних и нижних холмиков начинаются волокна тегменто-спинального (покрышечно-спинномозгового) пути, участвующие в обеспечении старт-рефлексов.

Симптомы поражения среднего мозга. Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружняя, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперки-незы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.

Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) - поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) - интенционный гемитремор, гемигиперкинез.

Синдром черного вещества характеризуется пластической мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синдрома.

Тегментальный синдром: гомолатерально-атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально-гемигипестезия, нарушение четверхолмных рефлексов - быстрых ориентировочных движений в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения (старт-рефлексы).

38. Строение и основные связи экстрапирамидной нервной системы Нейротрансмиттеры

Экстрапирамидная система включает структуры коры больших полушарий, подкорковых ганглиев, мозжечка, ретикулярной формации, нисходящие и восходящие пути.

Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум. . Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную.систему Бледныи шар черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляют паллидарную систему.

В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах - голова, в средних -руки и туловище, в каудальных отделах - ноги. Между стриарной и паллидарной системами существует тесная связь.

Миелинизация стриарных путей заканчивается лишь к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы паллидум является высшим моторным органом. Имеется несколько путей доставки импульсов стриопаллидарной системы к сегментарному двигательному аппарату: 1) мона-ковский красноядерно- спинномозговой путь от красных ядер; 2) вести-було-спинномозговой путь от вестибулярного ядра; 3) ретикулоспинно-мозговые пути от ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двига-При поражении ядер экстрапирамидной системы и их связей возникают различные симптомы. Основными являются,типотрнически-гиг1ер-.хинетический и акинетико-ригидный синдромы./Нарушения экстрапирамидной системы проявляются_в_виде ^менения двигательной функции, _мы,ше_чн,оюхону?а, „вегетативных функцй5и7эмоцйональных

39. Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный (акинетико-ригидный) синдром.Стриарный (гипотонически-гиперкинетический) синдром.

Симптомы поражения паллидума. Паллидарньш синдром.

Симптомо-комплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидиюго синдрома,

Связан с функциональным дефицитом _паллидума/ с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация - стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов - при_нарушении связей ее с черным-веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность поддерживаемая непрерывным,.истоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг;)

симптомами поражения_бледного шара являются бед-

ность и маловыразительность движений (олигокинезия), j« замедлен -ность (брадикинезия). Больные~малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена - феномен каталепсии)., туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен

Затруднено начало двигательного акта Отсутствуют физиологические синкинезии, бежит в направлении толчка: вперед - пропульсия, в сторону - латеропулъсия, назад- ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больнйе вязки в обращении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии».

В момент аффективных вспышек и эмоциональных Напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать. Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце -движения. Выявляется феномен «зубчатого колеса». Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля,- при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении тыльного сгибания. Феномен голени - у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

Стриарный синдром. При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры,

вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы - автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела, конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

Атетоз - медленные, червеобразные, вычурные движения в дисталь-ных отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в мускулатуре, лица -выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis

Гемибаллизм - крупные размашистые «бросковые» движения конечностей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы». Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.

Хореические гиперкинезы - быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергичные мышцы. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез может охватывать половину тела - гемихорея. Хореотический гиперкинез возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, наследственной хорее Гентингтона.

Миоклонии - короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Миоклонии могут быть как генерализованными, так и локальными. воспалительные, токсические, наследственно-дегенеративные поражения экстрапирамидной системы с преимущественным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума.

Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения, в связи с чем они нередко производят впечатление нарочитых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовываниемязыка. Реже встречается тик шейных мышц

Дрожание - стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание - внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц. По-видимому, в конечном итоге дрожание реализуется сегментарным двигательным аппаратом, но причиной его может быть поражение и сегментарных, и надсег-ментарных двигательных структур и прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела.. Характерен статический тремор при паркинсонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет».

Торсионная дистопия -судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят вращательный, штопороподобный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях.

Спастическая кривошея - судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Писчий спазм (графоспазм) - судорожное сокращение в пальцах кисти, которое появляется во время письма.

Профессиональные судороги - спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т. д.

Анатомо-гистологическая единица поперечнополосатой скелетной мышцы - это волокно, под микроскопом имеющее вид длинной клетки цилиндрической формы с многочисленными ядрами, распределенными по всей ее длине. Многочисленные параллельные волокна объединяются в пучок, видимый невооруженным глазом. Функциональной единицей скелетной мышцы является двигательная единица, включающая в себя: (1) клетку переднего рога, тело которой располагается в вентральной части серого вещества спинного мозга; (2) ее аксон, выходящий из спинного мозга с вентральной стороны и входящий в состав периферического нерва, покрытого миелиновой оболочкой; (3) несколько мышечных волокон-"мишеней", составляющих один пучок. Таким образом, минимальным естественным проявлением мышечной активности считают функционирование одного моторного нейрона, вызывающее сокращение соответствующих мышечных волокон.

Чем отличается фибрилляция от фасцикуляции мышц?

Фибрилляция - это спонтанное сокращение отдельного мышечного волокна. Фибрилляция не приводит к сокращению мышц и не может быть видна через кожу (изредка она может быть замечена в мышцах языка). Выявляется при электромиографическом исследовании как нерегулярный асинхронный короткий (1-5 мс) низковольтный (20-300 мкВ) разряд в мышце (как правило, возникает 1-30 разрядов в 1 с). Обычно фибрилляция происходит при травме тела или аксона моторного нейрона, но может также наблюдаться при первичных мышечных расстройствах, таких как миопатия.

Фасцикуляция - это спонтанное, относительно синхронное сокращение мышечных волокон внутри одного пучка, т. е. сокращение мышечных волокон, составляющих одну двигательную единицу. При этом может наблюдаться видимое через кожу сокращение мышцы. На электромиографическом исследовании выявляется разряд более длительный (8-20 мс) и более высоковольтный (2-6 мВ), чем разряд при фибрилляции. Фасцикуляции возникают через неравные интервалы времени с частотой 1-50/мин. Доброкачественные фасцикуляции мышц голени и мелких мышц кистей и стоп могут иметь место у здоровых людей. Для первичных мышечных расстройств фасцикуляция не характерна. Чаще всего она связана с денервацией и особенно сильно выражена при поражении клеток переднего рога, например при болезни Верднига-Хоффмана.

Каковы причины возникновения острой общей слабости?

Инфекция и реконвалесценция в постинфекционном периоде: острый инфекционный миозит, синдром Гийена-Барре, энтеровирусная инфекция.

Метаболические нарушения: острая интермиттирующая порфирия, врожденная тирозинемия.

Нервно-мышечная блокада: ботулизм, клещевой паралич.

Периодический паралич: семейный (гиперкалиемический, гипокалиемический, нормокалиемический).

Если у ребенка отмечается мышечная слабость, какие данные анамнеза и физикального обследования свидетельствуют в пользу миопатии?

Анамнез:
- Постепенное развитие заболевания.
- Мышечная слабость более выражена в проксимальных отделах (это заметно, например, при подъеме по лестнице и беге), в то время как для нейропатии характерна слабость в дистальных отделах.
- Отсутствие нарушений чувствительности, например ощущения покалывания.
- Отсутствие аномалий развития кишечника и мочевого пузыря.

Физикальное обследование:
- Чем проксимальнее, тем более выражена мышечная слабость (исключение - миотоническая дистрофия).
- Положительный признак Говерса (больной, вставая из положения сидя и распрямляясь, руками опирается о бедра из-за слабости мышц тазового пояса и нижних конечностей).
- Сгибатели шеи слабее разгибателей.
- На ранних стадиях отмечаются нормальные или несколько ослабленные рефлексы.
- Нормальная чувствительность.
- Имеет место атрофия мышц, но фасцикуляции отсутствуют.
- При некоторых дистрофиях наблюдается гипертрофия мышц.

Как электромиографическое исследование помогает дифференцировать миопатические и неврогенные расстройства?

При электромиографическом исследовании измеряют электрическую активность мышц в покое и при совершении произвольных движений. В норме потенциалы действия имеют стандартную длительность и амплитуду и характерные 2-4 фазы. При миопатиях их длительность и амплитуда уменьшаются, при нейропатиях - увеличиваются. При обоих расстройствах отмечаются экстрафазы (полифазные единицы).

Чем отличается псевдопаралич от истинной нейромышечной патологии?

Псевдопаралич (истерический паралич) может наблюдаться при реакциях конверсии (т. е. при физическом выражении эмоционального конфликта). При реакциях конверсии не нарушается чувствительность, сохраняются глубокие сухожильные рефлексы и рефлекс Бабинского. Могут отмечаться движения во время сна. При одностороннем параличе помогает тест Гувера. Врач подкладывает ладонь под пятку здоровой ноги лежащего на спине пациента и просит поднять больную ногу. При псевдопараличе пациент не надавливает пяткой на руку врача.

Какова дифференциальная диагностика при мышечной гипотонии?

Мышечная гипотония - часто встречающийся, но неспецифический признак у новорожденных и детей младше 1 года. Гипотония может:

1) быть неспецифическим признаком любой острой патологии (сепсис, шок, дегидратация, гипогликемия);

2) рассматриваться как признак хромосомных аномалий, лежащих в основе, например, синдрома Дауна;

3) указывать на патологию соединительной ткани, с которой связана избыточная подвижность суставов;

4) иметь место при метаболической энцефалопатии, развивающейся при гипотиреозе, синдроме Лоу, болезни Канавана;

5) указывать на заболевание ЦНС - дисфункцию мозжечка, острую патологию спинного мозга, нейромышечную патологию, гипотоническую форму ДЦП или доброкачественную врожденную гипотонию.

В отсутствие признаков острой энцефалопатии при проведении дифференциальной диагностики гипотонии необходимо прежде всего ответить на следующий вопрос: достаточно ли силен пациент, несмотря на гипотонию, или он слаб и гипотоничен? Сочетание слабости и гипотонии указывает на патологию клеток переднего рога или периферического нервно-мышечного аппарата, тогда как гипотония при сохранении силы у пациента скорее характерна для заболеваний головного или спинного мозга.

Каковы клинические проявления миотонии?

Миотония - это безболезненный тонический спазм или задержка расслабления мышцы после сокращения. Миотонию можно выявить при сжимании (при рукопожатии), на нее указывают напряженное зажмуривание (или задержка открывания глаз у плачущего ребенка), запаздывание подъема века при взгляде вверх; миотонию также можно обнаружить при перкуссии в определенных зонах (в области возвышения у основания большого пальца руки или языка).

У новорожденного отмечаются слабость и мышечная гипотония. Наличие каких патологий беременности и родов в анамнезе может навести на мысль о миотонической дистрофии?

Спонтанные выкидыши в анамнезе матери, полигидрамниоз, повышенная двигательная активность плода, удлиненный второй период родов, задержка плаценты, послеродовое кровотечение увеличивают вероятность развития миотонической дистрофии. Поскольку у матери также может быть обнаружена врожденная миотоническая дистрофия, ей, как и ребенку, необходимы тщательное физикальное обследование и ЭМГ.

Почему миотоническая дистрофия может служить примером феномена предчувствия?

Генетические исследования показывают, что в основе миотонической дистрофии лежит экспансия тринуклеотида в гене протеинкиназы на длинном плече 19-й хромосомы. В каждом последующем поколении число повторений этого тринуклеотида может увеличиваться, иногда обнаруживаются тысячи повторений (в норме их меньше 40), причем тяжесть заболевания коррелирует с количеством повторений. Таким образом, у каждого последующего поколения можно ожидать более раннего и выраженного проявления болезни (феномен "предчувствия").

Каковы отличия патофизиологии младенческого ботулизма от патофизиологии пищевого ботулизма?

Младенческий ботулизм развивается вследствие заглатывания спор Clostridium botulinum, которые начинают развиваться и продуцировать токсин в кишечнике ребенка. Происхождение спор часто остается неизвестным; некоторые специалисты считают, что их источником является мед; обнаружены они и в кукурузном сиропе. Поэтому давать вышеуказанные продукты детям до 1 года не рекомендуется. При пищевом ботулизме в пище уже присутствует готовый токсин. Развитие спор происходит при неправильном консервировании или хранении продуктов в анаэробных условиях; отравление возникает, если токсин не был инактивирован адекватной термической обработкой. Редко встречается тканевый ботулизм, наблюдающийся при попадании спор в глубокую рану и их развитии в ней.

Назовите самое раннее показание для интубации детей с младенческим ботулизмом.

Потеря защитных рефлексов в области воздухоносных путей отмечается раньше, чем дыхательная недостаточность или остановка дыхания, так как функция диафрагмы не нарушается до тех пор, пока не поражается 90-95% синаптических рецепторов. Вероятность угрозы остановки дыхания у ребенка с гиперкарбией или гипоксией очень велика.

Почему при младенческом ботулизме не используются антибиотики и антитоксины?

- К моменту установления диагноза состояние большинства пациентов обычно стабилизируется или даже начинает улучшаться.
- Применение антибиотиков может привести к гибели бактерий и выделению дополнительных количеств токсина.
- Велик риск возникновения анафилаксии и сывороточной болезни .
- В течение всего периода болезни не выявляется циркуляция несвязанного токсина.
- Токсин связывается необратимо (выздоровление возможно благодаря росту новых нервных окончаний).
- Прогноз при интенсивной поддерживающей терапии и так весьма благоприятный.

Почему назначение аминогликозидов ребенку с выраженной слабостью относительно противопоказано, если у него предполагается ботулизм?

Токсин ботулизма необратимо блокирует высвобождение ацетилхолина из пресинаптических окончаний. Аминогликозиды, тетрациклины, клиндамицин и триметоприм также затрудняют высвобождение ацетилхолина. Поэтому в случае бутулизма они будут действовать синергично с токсином, что приведет к ухудшению состояния больного.

Почему ботулизмом чаще всего страдают жители горных районов?

Большинство случаев пищевого ботулизма связаны с употреблением неправильно консервированной или приготовленной пищи. Обычно токсин инактивируется при 10-минутном кипячении. Однако в горных районах вода кипит при более низкой температуре и десяти минут может оказаться недостаточно для разрушения токсина.

Как отличить миастению гравис у новорожденных от младенческого ботулизма?

У новорожденных описаны единичные случаи ботулизма. Симптомы всегда возникают после выписки ребенка из отделения новорожденных. Обычно предвестником ботулизма является запор, позже развивается слабость мышц лица и глотки, отмечаются птоз, дилатация и слабая реакция зрачков на свет, подавление глубоких сухожильных рефлексов. Мышечная сила не увеличивается после инъекции эдрофония. На ЭМГ наблюдаются характерные изменения - короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы и повышение амплитуды индуцированных мышечных потенциалов при повторяющейся стимуляции нерва. При исследовании кала могут быть выявлены клостридии или токсин.

Миастения гравис обычно диагностируется в момент рождения или в первые дни жизни. Миастения может быть обнаружена у братьев и сестер или у матери больного ребенка. Локализация зон мышечной слабости зависит от подтипа миастении; зрачки и глубокие сухожильные рефлексы в норме. На ЭМГ - прогрессирующее снижение амплитуды составных моторных потенциалов при повторяющейся стимуляции нерва. Введение эдрофония приводит к временному увеличению физической силы и предотвращает патологическую реакцию на повторные раздражения нерва при выполнении ЭМГ.

В чем заключается риск для новорожденного, мать которого страдает миастенией гравис?

Пассивно приобретенная миастения новорожденного развивается почти у 10% детей, рожденных женщинами с миастенией, вследствие трансплацентарного переноса антител к рецептору ацетилхолина (АХР) поперечнополосатых мышц. Признаки миастении обычно появляются в первые часы или дни жизни. Патологическая мышечная слабость обусловливает трудности при кормлении, общую слабость, гипотонию и угнетение дыхания. Птоз и нарушения окуломоторики наблюдаются только в 15% случаев. Слабость становится менее выраженной при снижении содержания анти-АХР-иммуноглобулинов. Как правило, симптомы сохраняются около 2 недель, однако для их полного исчезновения может потребоваться несколько месяцев. Обычно проведение поддерживающей терапии бывает достаточно; иногда дополнительно вводят неостигмин per os или внутримышечно.

Чем отличаются патофизиологические механизмы ювенильной и врожденной миастении?

В основе ювенильной и взрослой миастении гравис (а также миастении взрослых) лежит циркуляция антител к АХР постсинаптической зоны нервно-мышечного соединения. При врожденной миастении нет аутоиммунного механизма. Ее возникновение связано с наличием морфологических или физиологических дефектов в пре- и постсинаптической мембранах, в том числе с нарушением синтеза АХ, дефицитом ацетилхолинэстеразы в области концевой пластинки и дефицитом АХР.

Как проводится тест с введением эдрофония?

Эдрофоний - это быстродействующий антихолинэстеразный препарат короткого действия. Он уменьшает выраженность симптомов миастении гравис, подавляя распад АХ и увеличивая его концентрацию в зоне синапса. Доза 0,015 мг/кг вводится внутривенно; в случае толерантности применяется полная доза - 0,15 мг/кг (до 10 мг). Если отмечаются существенное улучшение функционирования глазных мышц и увеличение силы конечностей, по всей видимости имеет место миастения гравис. Необходимо подготовить атропин и средства сердечно-легочной реанимации (СЛР) ввиду возможного развития холинергического кризиса, для которого характерны брадикардия, гипотония, рвота, бронхоспазм.

Исключается ли диагноз "ювенильная миастения гравис" при отрицательном результате теста на антитела?

Не исключается. У 90% детей с миастенией гравис имеется измеримое количество анти-АХР-иммуноглобулинов, однако отсутствие их у оставшихся 10% детей не должно притуплять бдительность врача, тем более что симптоматика у них менее выражена (могут наблюдаться лишь слабость глазных мышц или минимальная общая слабость). В сомнительных случаях для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования (тест с введением эдрофония, электрофизиологические исследования, одноволоконная ЭМГ).

Каковы четыре характерных признака повреждения клеток переднего рога серого вещества спинного мозга?

Слабость, фасцикуляции, атрофия мышц и гипорефлексия.

Каково клиническое значение дистрофина?

Дистрофии - это мышечный белок. Предполагается, что его функция заключается в прикреплении сократительного аппарата клеток поперечнополосатых и сердечной мышц к клеточной мембране. У больных с мышечной дистрофией Дюшенна этот белок вследствие генной мутации полностью отсутствует. У больных с мышечной дистрофией Беккера количество данного белка снижено или (в редких случаях) молекулы белка имеют аномальные размеры.

Как различать мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера?

Мышечная дистрофия Дюшенна
Генетика : Х-связанное наследование; несколько различных делеций или точечных мутаций гена дистрофина приводят к появлению функционально неполноценного белка. Происходят новые мутации. У женщин-носителей может отмечаться легкая мышечная слабость или кардиомиопатия.

Диагностика : при анализе ДНК цельной крови обнаруживается делеция приблизительно в 65% случаев. Окончательный диагноз ставится после проведения ЭМГ и биопсии мышц.

Проявления : заболевание непрерывно прогрессирует, отмечаются слабость проксимальных мышц, гипертрофия мышц икр; способность ребенка передвигаться сохраняется до 11 лет, искривления позвоночника и контрактуры; возможно развитие ди-латационной кардиомиопатии и/или дыхательной недостаточности.

Мышечная дистрофия Беккера
Генетика : Х-связанное наследование; различные мутации гена дистрофина приводят к снижению содержания белка, функция которого частично сохраняется.

Диагностика : аналогична таковой при дистрофии Дюшенна; дистрофию Беккера отличает меньшая выраженность проявлений; кроме того, при дистрофии Беккера можно обнаружить снижение содержания дистрофина в мышечных клетках (используются иммунологические методы).

Проявления : менее выраженные, более замедленное прогрессирование (по сравнению с дистрофией Дюшенна); гипертрофия мышц икр; способность ребенка передвигаться сохраняется до 14-15 лет или дольше.

Эффективно ли лечение преднизоном при мышечной дистрофии Дюшенна?

Несколько проведенных исследований показали, что улучшение наступает при введении преднизона в дозе 0,75 мг/кг/сут. Эта доза считается оптимальной. Эффект увеличения физической силы длился в течение 3 лет, пока применялись стероидные препараты. Адекватная длительность курса лечения и оптимальное время начала терапии на сегодняшний день точно не определены; во многих случаях побочные эффекты (увеличение массы тела и возникновение предрасположенности к инфекциям) могут перевесить положительный результат.

Насколько вероятно развитие паралича при инфицировании вирусом полиомиелита?

До 95% иммунокомпетентных людей переносят данную инфекцию бессимптомно. Примерно у 4-8% инфицированных отмечается легкая форма заболевания, характеризующаяся невысокой лихорадкой, болью в горле и общим недомоганием. Вовлечение ЦНС наблюдается менее чем в 1-2% случаев, когда развивается асептический менингит (непаралитический полиомиелит) или паралитический полиомиелит. Паралич возникает только у 0,1% инфицированных.

Какие патологические состояния относятся к наследственным нейропатиям?

Некоторые заболевания периферической нервной системы развиваются по причине наследственной молекулярной или биохимической патологии. Несмотря на то что такие патологии относительно редки, они ответственны за развитие существенной доли так называемых "идиопатических" нейропатий. Тип наследования чаще всего доминантный (демиелинизация при болезни Шарко-Мари-Тута), но может быть рецессивным или Х-сцепленным. Наследственные нейропатий проявляются хронической медленно прогрессирующей невоспалительной дегенерацией тел нейронов, аксонов или шванновских клеток (миелина). В результате возникают сенсорные (врожденная нечувствительность к боли) или, реже, моторно-сенсорные расстройства (синдром Шарко-Мари-Тута). Иногда наблюдаются глухота, нейропатия зрительного нерва, вегетативная нейропатия.

Каковы основные неврологические проявления синдрома Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре (СГБ), полное название - синдром Лондри-Гийена-Барре, - острый идиопатический полирадикулоневрит. Это наиболее часто встречающийся в клинической практике вид острой (подострой) полинейропатии. Заболевание характеризуется возникновением множественных очагов воспалительной демиелинизации нервных корешков и периферических нервов. Из-за утраты нормальной миелиновой оболочки может нарушаться или даже полностью блокироваться проведение нервных импульсов (потенциалов действия). Вследствие этого возникают преимущественно моторные клинические проявления - вялый арефлексивный паралич. Степень двигательной слабости может варьироваться. У некоторых больных развивается быстро преходящая легкая слабость, тогда как у других - фульминантный паралич. Признаки поражения вегетативной нервной системы (тахикардия, гипертензия) или сенсорные симптомы (болезненные дизестезии) выявляются достаточно часто, однако могут маскироваться двигательными нарушениями.

Какие характерные признаки СГБ обнаруживаются при исследовании спинномозговой жидкости?

Классический признак - альбумино-цитологическая диссоциация. При обычных инфекционных или воспалительных процессах одновременно повышается содержание лейкоцитов и белка в СМЖ. При СГБ спинномозговая жидкость содержит нормальное количество лейкоцитов, а уровень белка повышен обычно до 50-100 мг/дл. Однако на начальных стадиях заболевания содержание белка в СМЖ может быть нормальным.

Какова врачебная тактика при остром развитии синдрома Гийена-Барре?

Главная задача - предупреждение бульбарной, а также дыхательной недостаточности. Бульбарная недостаточность проявляется слабостью лицевого нерва (с одной или двух сторон), диплопией, охриплостью, слюнотечением, подавлением рвотного рефлекса, дисфагией. Выраженной дыхательной недостаточности могут предшествовать кислородное голодание, одышка, легкое приглушение голоса (гипофония). Иногда вовлекается вегетативная нервная система, о чем свидетельствует лабильность артериального давления и температуры тела. При СГБ врачебная тактика предписывает:

1. Наблюдать за больным в отделении интенсивной терапии, регулярно контролируя его жизненно важные функции.

2. Проводить плазмаферез (при наличии технических возможностей) на начальной стадии заболевания. Внутривенное введение гамма-глобулина также эффективно, однако на сегодняшний день не выяснено, какой из этих двух методов дает лучшие результаты.

3. При наличии у больного бульбарных симптомов обязательно следить за тем, чтобы положение его было безопасным, и часто осушать полость рта. Гидратация осуществляется посредством внутривенного введения соответствующих растворов; питательные растворы вводят через назогастральный зонд.

4. Как можно чаще измерять дыхательный объем (ДО). Нормальный дыхательный объем у детей рассчитывается по формуле: ДО = 200 мл х возраст (в годах). Если ДО падает ниже 25% от нормального, больного необходимо интубировать. Надо проводить тщательную санацию легких во избежание развития ателектазов и пневмонии, а также аспирации слюны.

5. Тщательный уход за больным. Основное внимание следует уделять профилактике пролежней, венозного тромбоза, сдавления периферических нервов.

6. Назначение лечебной физкультуры. Формирование контрактур удается предотвратить с помощью пассивных движений, а также наложения повязок, которые помогают поддерживать конечности в физиологическом положении до тех пор, пока не будет восстановлена мышечная сила.

Каков прогноз у детей с СГБ?

Дети выздоравливают более быстро и полно, нежели взрослые. Остаточные дефекты выявляются менее чем у 10% больных. В редких случаях нейропатия рецидивирует в виде "хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии".

Как у детей проявляется рассеянный склероз?

Рассеянный склероз крайне редко (0,2-2,0% всех случаев неврологической патологии) встречается в детском возрасте. Исследования показывают, что в периоде раннего детства чаще заболевают мальчики, тогда как в подростковом возрасте - девушки. Как правило, первыми признаками рассеянного склероза являются преходящие нарушения зрения и другие сенсорные симптомы. При исследовании спинномозговой отмечается умеренно выраженный мононуклеарный плеоцитоз, при каждом последующем рецидиве повышается вероятность обнаружения олигоклональных палочкоядерных клеток. Наиболее информативный и точный метод диагностики - ЯМР-томография: диагноз подтверждается при обнаружении множественных перивентрикулярных очагов поражения белого вещества.

Когда кукольные глаза считаются вариантом нормы, а когда указывают на наличие патологии?

Окуловестибулярный рефлекс (называемый также окулоцефальным, проприоцептивным рефлексом поворота головы или рефлексом "кукольных глаз") наиболее часто проверяют при исследовании функции ствола мозга. Голову больного (его глаза должны быть открыты) быстро поворачивают из стороны в сторону. Тест считается положительным, если имеет место сопряженное отклонение глаз в сторону, противоположную повороту головы (т. е. если оба глаза отклоняются влево при повороте головы вправо). Наличие (или отсутствие) рефлекса "кукольных глаз" интерпретируется следующим образом:

1) у здоровых бодрствующих детей до 1 года (у тех, кто не подавляет и не усиливает рефлекс произвольными движениями глаз) этот рефлекс легко вызывается и является нормальным. Рефлекс "кукольных глаз" оценивают при определении диапазона движений глазных яблок у детей первых недель жизни;

2) у здоровых бодрствующих взрослых с нормальным зрением данный рефлекс в норме отсутствует и направление движения глаз совпадает с направлением поворота головы;

3) у больных, находящихся в состоянии комы, при сохранении функции ствола мозга наличие рефлекса "кукольных глаз" обусловлено депрессией коры головного мозга. Выявление этого рефлекса у пациента в состоянии комы служит демонстрацией сохранности функции ствола;

4) при коме с повреждением мозгового ствола рефлекс отсутствует вследствие повреждения соответствующих нервных связей.

Как проводится холодовой тест?

Посредством теста оценивают функции ствола мозга у больных, находящихся в состоянии комы, или у больных, которым были введены транквилизаторы. В наружный слуховой проход (голова больного приподнята под углом 30°) вводят 5 мл холодной воды (температура воды около 0 °С), при условии сохранности барабанной перепонки. В норме глаза отклоняются в ту сторону, на которой проводили вливание. Отсутствие реакции указывает на выраженную дисфункцию ствола мозга и медиального продольного пучка.

При каких патологических состояниях наблюдаются "булавочные" зрачки?

Диаметр зрачка определяется балансом между сужающим влиянием III ЧМН (относящегося к парасимпатической нервной системе) и расширяющим воздействие: цилиарного нерва (относящегося к симпатической нервной системе). Наличие "С лавочных" зрачков свидетельствует о том, что действие III ЧМН не встречает противодействия со стороны симпатической системы. Это может наблюдаться при патлогическом изменении структур моста мозга, через который проходят нисходящие симпатические волокна. Зрачки малого диаметра, реагирующие на свет, характерны для некоторых метаболических расстройств. Сужение зрачка, вызванное интоксикацией опиатами (морфином или героином), может напоминать таковое при повреждении структур моста. Суживающее воздействие на зрачок оказывают и некоторые другие вещества, в том числе пропоксифен, ФОС, карбаматные инсектициды, барбитураты, клонидин, мепробамат, пилокарпин (глазные капли), а также вещества, содержащиеся в ядовитых грибах и в мускатном орехе.

Какова дифференциальная диагностика при птозе?

Птоз - это смещение верхнего века вниз вследствие дисфункции мышц, его поднимающих. Свисающее веко может наблюдаться при "псевдоптозе", обусловленном локальным отеком или выраженным блефароспазмом. Причина развития истинного птоза - слабость мышц века или нарушение иннервации. Врожденный птоз вызван непосредственно мышечной патологией и наблюдается при синдромах Тернера или Смита-Лемли-Опитца, при миастении гравис. Причиной возникновения птоза может быть неврологическая патология, например синдром Горнера (в основе которого лежит нарушение симпатической иннервации мюллеровской мышцы века), паралич III ЧМН, иннервирующего m. levatorpalpebrae.

Какое значение имеет зрачок Маркуса Ганна?

Зрачки в норме - одинакового диаметра (исключение - зрачки у людей с физиологической анизокорией) вследствие согласованности рефлекса зрачков обоих глаз на свет: попадание света в один глаз вызывает одинаковое сужение обоих зрачков. При некоторых заболеваниях повреждение диска оптического нерва бывает односторонним. Например, менингиома может образоваться в оболочке одного из зрительных нервов. В результате одностороннего или асимметричного поражения зрительного нерва развивается симптом "зрачка Маркуса Ганна" (афферентный дефект зрачков).

Как выполняется колебательный световой тест?

1. Исследование проводится в затененной комнате; пациент фиксирует взгляд на удаленном предмете (т. е. создаются условия для максимального расширения зрачка за счет подавления рефлекторной реакции на прямой свет и аккомодационного рефлекса).

2. При направлении пучка света на здоровый глаз диаметр зрачков обоих глаз уменьшается одинаково. Затем луч незамедлительно направляют на пораженный глаз. Вначале его зрачок остается сокращенным из-за имевшей место согласованной реакции зрачков на свет. Однако через некоторое время зрачок пораженного глаза начинает расширяться, несмотря на продолжающееся действие прямого света. Таким образом, зрачок пораженного глаза парадоксально расширяется при прямой световой стимуляции. Это так называемый восходящий дефект.

Какую патологию можно предположить у ребенка, веки которого при зевании не опускаются, а поднимаются?

Рефлекс Маркуса Ганна, известный также как зевательно-мигательный феномен, предположительно возникает при врожденном "коротком замыкании" глазодвигательного и тройничного нервов. В этом случае при зевании наблюдаются птоз при закрывании рта и поднятие век при открывании рта.

Каковы причины атрофии зрительного нерва у детей?

Атрофия зрительного нерва характеризуется бледностью и подчеркнутостью сосудистого рисунка диска зрительного нерва, выявляемыми при осмотре глазного дна. При выраженной атрофии могут наблюдаться патологическая реакция зрачка на свет, снижение остроты зрения, сужение поля зрения, нарушение цветового зрения. Атрофию зрительного нерва следует дифференцировать с его гипоплазией, при которой отмечается уменьшение диаметра диска зрительного нерва, однако сохраняются его окраска и сосудистый рисунок.

Причины атрофии зрительного нерва: структурная патология (мукоцеле сфеноидального синуса, нейробластома, хроническое повышение ВЧД, опухоли, локализующиеся в области глазницы или хиазмы); метаболические/токсические нарушения (гипертиреоз, дефицит витаминов группы В, зрительная атрофия Лебера, различные лейкодистрофии, патология митохондрий, отравление метанолом, хлорохином, амиодароном); различные синдромы, наследуемые по рецессивному типу, для которых характерны неврологические проявления (задержка умственного развития, парапарезы), демиелинизирующие заболевания (неврит зрительного нерва, рассеянный склероз).

Процессы в передних рогах спинного мозга, раздражая периферический двигательный нейрон, часто приводят к быстрым подергиваниям отдельных мышечных волокон - фибриллярным подергиваниям. При раздражении передних корешков чаще наблюдаются подергивания целых мышечных пучков - фасцикулярные подергивания.

Тремор

Тремором (дрожанием) называют различные по существу, но внешне сходные непроизвольные ритмичные колебания конечностей, головы или даже всего тела, нарушающие как статику, так и плавность целенаправленных движений. Эти колебания происходят или вследствие попеременного сокращения антагонистически действующих мышц, или вследствие попеременного напряжения их тонуса. Дрожание может различаться по ритму (медленное, быстрое), амплитуде (крупное, мелкое) и локализации.

Среди многих форм дрожания можно выделить три следующих основных типа.

I. Тремор при дрожательном параличе и энцефалитическом паркинсонизме особенно часто локализуется в кистях рук и бывает очень своеобразным: вследствие ритмических (5-6 колебаний в секунду) сгибательных движений пальцев при противопоставленном большом пальце создается впечатление, будто больной скатывает шарик или скручивает нитку. Для этого тремора характерно прекращение или ослабление его во время произвольных движений. Зависит он от поражений в области подкоркового миостатического аппарата. Вероятно, близким к этому виду тремора по условиям возникновения является размашистое качание при гепатолентикулярной дегенерации.

II. Интенционный тремор при рассеянном склерозе характеризуется тем, что обнаруживается при произвольных движениях и выражен тем сильнее, чем большая точность требуется для их выполнения, а значит, чем большее участие принимает в них мозжечок. Интенционный тремор является выражением запаздывания поступления мозжечковых импульсов к антагонистам действующей мышцы.

III. Статический тремор наблюдается при ряде заболеваний токсического характера, при гипертиреоидизме, гиперадреналинемии, алкоголизме, утомлении, общей слабости. Для обнаружения тремора больному предлагают вытянуть руки и расставить пальцы. Рано начинает проявляться тремор в почерке. Тремор удобно изучать кимографически.

Фото: ВикипедияДоброкачественный синдром крампи-фасцикуляции: причины и симптомыДоброкачественный синдром крампи-фасцикуляции - это стойкие мышечные подергивания, покалывание или онемение в одной или более мышцах. Мышечные подергивания, как правило, не являются причиной для беспокойства, но человек должен обратиться к врачу, чтобы избежать серьезных осложнений.

Доброкачественный синдром крампи-фасцикуляции встречается редко и его можно спутать с боковым амиотрофическим склерозом

(БАС), который также известен как болезнь Лу Герига.

Что такое доброкачественный синдром крампи-фасцикуляции?

Большинство людей испытывают мышечные подергивания, типичные примеры включают в себя подергивание век или спазм ног. Мышцы содержат двигательные единицы - группы мышц и нервных волокон, которые работают вместе. Фасцикуляции возникают, когда одна или несколько двигательных единиц начинают двигаться по «собственному желанию» и выходят из-под контроля головного мозга, в результате движения могут быть неожиданными. Доброкачественный синдром крампи-фасцикуляции вызывает хронические мышечные подергивания, которые могут длиться в течение длительных периодов времени.

Причины доброкачественного синдрома крампи-фасцикуляции

Доброкачественный синдром крампи-фасцикуляции встречается редко, и точная его причина до сих пор неизвестна. Одной из теорий является то, что это реакция на вирусную инфекцию. Сами фасцикуляции могут иметь различные причины, включая использование определенных веществ или препаратов, особенно средств от аллергии.

Препараты, которые могут вызвать фасцикуляции:

бета-адреномиметики;

хлорфенирамин;

дименгидринат;

димедрол;

нортриптилин;

метилфенидат;

псевдоэфедрин.

Подергивания обычно проходят, когда человек перестает принимать препараты.

Мышечные подергивания могут быть результатом травмы или симптомами тревоги или депрессии. Они могут иногда быть связаны с другими стрессовыми симптомами, такими как синдром раздраженного кишечника, изжога и головная боль.

У некоторых людей, которым не хватает определенных минералов, таких как магний или кальций, также могут развиться мышечные подергивания.

Фасцикуляции могут быть связаны с другими факторами, такими как:

физические нагрузки;

употребление алкоголя;

усталость;

потребление кофеина.

Симптомы доброкачественного синдрома крампи-фасцикуляции

Наиболее распространенным симптомом данного состояния является подергивание мышц бедер или голени.

Подергивание наиболее заметно, когда тело находится в покое. Через некоторое время человек может также испытывать боль в мышце и чувство слабости. Более 70% людей испытывают доброкачественный синдром крампи-фасцикуляции. Эти люди могут также испытывать онемение и судороги в мышцах. Симптомы могут быть причиной стресса и беспокойства.

Другие симптомы фасцикуляции:

зуд и дрожь в мышцах;

внезапные быстрые сокращения или непроизвольные мышечные спазмы;

скованность мышц;

общая слабость.

симптомы тревоги, такие как комок в горле, головная боль или одышка.

Диагностика доброкачественного синдрома крампи-фасцикуляции

При диагностике врач проверит сухожильные рефлексы и спросит об истории болезни и уровне стресса. Большая часть диагностики направлена на исключение других более серьезных заболеваний, таких как рассеянный склероз или боковой амиотрофический склероз. Если доктор считает, что человек имеет серьезное состояние, то назначит анализ крови и электромиографию (ЭМГ), чтобы исключить повреждение нерва.

Лечение доброкачественного синдрома крампи-фасцикуляции

В настоящее время нет никакого лечения данного состояния. Врачи могут назначать препараты, чтобы уменьшить подергивание или судороги. Некоторые противовоспалительные препараты или мышечные релаксанты могут помочь людям с болью и воспалением. Если анализ крови выявит минеральную недостаточность, человек может использовать добавки.

Медитацию, йогу или успокаивающую музыку.

Проводить время со своим домашним питомцем.

Здоровую диету, богатую цельными продуктами и питательными веществами.

Пробиотики, которые содержатся в таких продуктах, как квашеная капуста, кимчи, мисо и кефир.

Если симптомы не проходят, становятся хуже или ухудшают качество жизни человека, он должен обратиться к врачу, чтобы обсудить варианты лечения.

Доброкачественный синдром крампи-фасцикуляции и боковой и амиотрофический синдром имеют одинаковые симптомы, но это разные расстройства.

Ключевой признак БАС - это атрофия мышц. Пораженные мышцы атрофируются и уменьшаются с течением времени. Это означает, что человек с БАС чувствует себя слабее. При доброкачественном синдроме крампи-фасцикуляции атрофии мышц не происходит.

Хотя в обоих случаях происходит мышечная фасцикуляция, она более распространена при доброкачественном синдроме крампи-фасцикуляции. Подергивание мышц происходит во время отдыха, но останавливается, когда человек начинает работать мышцами. При БАС подергивание может начаться в одном месте, но часто будет распространяться на другие мышцы, находящиеся рядом.

Если человек испытывает постоянные мышечные подергивания и ему не поставлен диагноз, он должен обратиться к врачу, чтобы исключить любые другие возможные причины.

Литература

Beetz A. et al. Psychosocial and psychophysiological effects of human-animal interactions: the possible role of oxytocin //Frontiers in psychology. - 2012. - Т. 3.

de Carvalho M., Swash M. Origin of fasciculations in amyotrophic lateral sclerosis and benign fasciculation syndrome //JAMA neurology. - 2013. - Т. 70. - №. 12. - С. 1562-1565.

Filippakis A. et al. A Prospective Study of Benign Fasciculation Syndrome (S45. 007). - 2017.

Foster J. A., Neufeld K. A. M. V. Gut–brain axis: how the microbiome influences anxiety and depression //Trends in neurosciences. - 2013. - Т. 36. - №. 5. - С. 305-312.

Hoge E. A. et al. The effect of mindfulness meditation training on biological acute stress responses in generalized anxiety disorder //Psychiatry Research. - 2017.

Thoma M. V. et al. The effect of music on the human stress response //PloS one. - 2013. - Т. 8. - №. 8. - С. e70156.

Фашикуляция - длинное слово для подергивания мышц. Это не больно, и вы не можете контролировать это. Это непроизвольно.

Тип фасцикуляции, с которым знакомы большинство людей, - это подергивание век. Он имеет свои собственные имена, в том числе:

• спазм века
• блефароспазм
• myokymia

Фасцикуляции могут быть симптомом для многих типов состояний. У них около 70% здоровых людей. Они редко являются признаком серьезного нервно-мышечного расстройства. Однако, поскольку они являются симптомом некоторых разрушительных расстройств, таких как боковой амиотрофический склероз (ALS), наличие очагов может быть признаком того, что вы должны обратиться за медицинской помощью. Доктора обычно тщательно их оценивают.

Доброкачественный синдром фасцикуляции встречается редко. Люди с доброкачественным синдромом фасцикуляции могут иметь подергивания:

• оружие
• большой
• бедра
• телята, что особенно характерно

Некоторые люди также имеют мышечные судороги с очагами. Люди с этим состоянием в противном случае здоровы. Не существует основного расстройства или неврологической причины этих судорог и судорог. Тем не менее, симптомы могут быть назойливыми как физически, так и психологически. Если судороги суровые, они могут вмешиваться в повседневную деятельность, такую ​​как работа и работа.

Симптомы

Симптомы синдрома доброкачественного очага

Основным симптомом синдрома доброкачественной фасцикуляции является стойкое мышечное подергивание, покалывание или онемение. Эти симптомы возникают, когда мышца отдыхает. Как только мышца движется, подергивание прекращается.

Приступы чаще всего встречаются у бедер и телят, но они могут возникать в нескольких частях тела. Подергивание может быть только время от времени, или это может быть почти все время.

Люди часто беспокоятся о том, что очаги связаны с серьезным нервно-мышечным состоянием, таким как БАС. Стоит отметить, что очаги не являются единственными симптомами БАС. При доброкачественном синдроме фасцикуляции основными симптомами являются очаги. В ALS фасцикуляции также сопровождаются другими проблемами, такими как ухудшение слабости, проблемы с захватом мелких предметов и трудности с ходьбой, разговором или глотанием.

Причины синдрома доброкачественной фасцикуляции

Считается, что синдром доброкачественной фасцикуляции обусловлен гиперактивностью нервов, связанных с подергивающей мышцей. Причина часто идиопатическая, что означает, что она неизвестна.

Некоторые исследования показали некоторую связь между фасцикуляциями и:

• стрессовое время
• травма
• беспокойство или депрессия
• высокая интенсивность, напряженные упражнения
• усталость
• употребление алкоголя или кофеина
• недавняя вирусная инфекция
• Они часто связаны с симптомами, связанными со стрессом, в том числе:

головная боль

• изжога
• синдром раздраженной толстой кишки (IBS)
• изменения в еде
• Некоторые лекарства без рецепта и отпуска по рецепту также могут вызывать очаги, в том числе:

нортриптилин (Pamelor)

• chlorpheniramine (Chlorphen SR, Chlor-Trimeton Allergy 12 Hour)
• дифенгидрамин (Benadryl
• бета-агонисты, используемые для лечения астмы
• высокие дозы кортикостероидов с последующими более низкими дозами для их сужения
• РекламаРеклам

Диагностика

Диагностика синдрома доброкачественной фасцикуляции

Углубление может быть симптомом из нескольких проблем со здоровьем.Серьезное нервно-мышечное расстройство обычно не является причиной. Другие более распространенные причины могут включать апноэ во сне, гипертиреоз (сверхактивная щитовидная железа) и аномальные уровни кальция и фосфора в крови.

Тем не менее, очаги могут быть признаком сильно изнурительных нервно-мышечных проблем. По этой причине врачи, вероятно, будут тщательно их оценивать.

Общим способом оценки мышечных судорог является электромиография (ЭМГ). Этот тест стимулирует нерв с небольшим количеством электричества. Затем он записывает, как мышечные реакции.

Врачи также могут оценить общее состояние здоровья и риски для очагов с:

анализы крови

• другие нервные тесты
• тщательное неврологическое обследование, включая тесты на мышечную силу
• тщательную историю здоровья, включая психические проблемы, физические симптомы от стресса и проблемы с качеством жизни
• Доброкачественное расстройство фасцикуляции диагностируется, когда фолликулы являются частым основным симптомом, и нет другого признака расстройства нерва или мышцы или другого состояния здоровья.

Лечение

Лечение доброкачественного синдрома фасцикуляции

Нет лечения для уменьшения доброкачественных очагов. Они могут самостоятельно решать, особенно если триггер обнаружен и устранен. Некоторые люди имели облегчение с лекарствами, которые уменьшают возбудимость нервов, в том числе:

карбамазепин (Тегретол)

• габапентин (Горизонт, нейронтин)
• ламотриджин (Ламикталь)
• прегабалин (Лирика)
• Иногда врачи назначают селективный ингибитор обратного захвата серотонина, тип лекарства, используемого для лечения депрессии и тревоги. Консультирование также может помочь.

Спазмы могут быть смягчены упражнениями на растяжку и массажем. Если судороги суровые и никакие другие лекарства не помогают, врачи могут назначить иммуносупрессивные терапии с преднизоном.

Врачи могут попробовать другие методы лечения суровых мышечных судорог, которые мешают повседневной жизни.