Лепра что за болезнь. Что происходит в период формирования «львиного лика». Современные знания о болезни

Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патологии наблюдается поражение кожи, периферической нервной и костной (в основном страдают кисти и стопы) системы.

Синонимы: лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть, крымка, болезнь Святого Лазаря.

Считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса – на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (иногда – на туловище и даже внутренних органах) образуются гранулематозные узлы, носящие название «лепромы». Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в «львиный лик».

Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см 3 пораженной ткани – до одного биллиона бацилл.

Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.

Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице (изъязвления, рубцевания) и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.

Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства.

Одно из тяжелых осложнений – расслаивание костей скелета – кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.

Лепроминовая проба – отрицательная.

Пограничная

Это наиболее распространенная форма лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования патологии трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.

Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.

Туберкулоидная

Наблюдается поражения кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов.

При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре.

Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и «сальность», также в этих местах наблюдается выпадение волос.

Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.

При постановке лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.

Выпадение бровей – один из симптомов

Особенности течения у детей

У детей проказа может протекать по ювенильному типу. Другими словами, заболеванию присущи некоторые черты лепроматозной, туберкулоидной и пограничной формы, также возможно проявление узловатой эритемы.

Причины развития

Пути передачи

Вопреки распространенному мнению проказа не очень заразна.

Источник заражения – больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой, слюной; из изъязвленной поверхности лепром также отделяются бациллы в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте (микобактерия проникает через микротрещины или ранки). Также передача заболевания может произойти при поцелуях, половых контактах или укусах кровососущих насекомых. Также предполагают, что инфекция может передаться через кашель больного.

Люди с крепкой иммунной системой имеют к лепре резистентность. Заболевание в этом случае малоконтагиозно и инфицирование может произойти лишь при длительном тесном контакте. Инкубационный период (время от заражения до проявления первых признаков) длится в среднем от трех до семи лет.

Диагностика – проверка врачей на знания

Даже на сегодня проказа – не забытое заболевание и время от времени встречается в современной врачебной практике. Ее определение может вызывать особые сложности в странах, где данное заболевание встречается очень, не смотря на развитую медицину (например, в США).

Для диагностики патологии, вызванной Mycobacterium leprae, подключаются узкоспециализированные врачи: инфекционисты, дерматологи, невропатологи. Помимо жалоб пациента и внешних признаков патологии, во внимание берутся лабораторные исследования, наиболее точным является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или путем обнаружения ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Соскоб берется из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.

Врачу важно проявить внимательность, так как на первых порах лепру можно перепутать с другим патологическим процессом. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований.

Заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой (берется во внимание характер сыпи и пятен):

• третичный сифилис;
• мультиформная эритема;
• токсидермия;
• нейрофиброматоз;
• красный плоский лишай;
• туберкулез и саркоидоз кожи;
• лейшманиоз;
• узловатая эритема.

Существует еще один способ (не всегда эффективен, но простой и безвредный) проведения дифференциальной диагностики проказы – проба с никотиновой кислотой (вводится 1 мл, раствор 1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.

Методы лечения

Сегодня проказа является излечимым заболеванием. Если инфекция протекает в тяжелой форме, то пациента размещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных случаях больной получает терапевтическую помощь на дому.

Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенные препараты – «Солюсульфон» (его вводят внутримышечно два раза в неделю), «Диаминодифенилсульфон», «Сульфаметрол». Также эффективен «Димоцифон», оказывающий одновременно противомикробный и иммуномодулирующий эффект.

Также назначаются антибиотики широкого спектра действия («Рифампицин», «Офлоксацин»), витамины, гепатопротекторы. В связи со снижением защитных функций организма существует высокая вероятность заболевания туберкулезом, поэтому пациентам во многих случаях назначается внеплановая вакцинация БЦЖ.

Для профилактики инвалидности рекомендуются физиотерапевтические процедуры: массаж, электрофорез, УВЧ, лечебно-профилактическая гимнастика и физкультура. С целью предупреждения ортопедических заболеваний рекомендовано ношение специального пособия (стельки, стяжки, скобы, бандажи и ортезы).

Прогноз заболевания

Последствия проказы напрямую зависят от срока раннего диагностирования и лечения патологии. Если необходимые меры были предприняты на первом году развития заболевания, то во многих случаях пациенту удается избежать тяжелых осложнений.

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

• лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
• туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

• появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
• отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
• вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
• атрофия мышц;
• образование нейротрофических язв на подошвах;
• контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи:

Лепра или проказа — это одно из самых древних заболеваний в истории человечества. Упоминания о лепре встречаются в старейших медицинских рукописях Древнего Египта (папирус Эберса), библейском Ветхом Завете, а также древнеиндийских ведах 15-10 века до нашей эры.

Ранее лепра считалась абсолютно неизлечимым заболеванием, больные проказой изгонялись из общества и были обречены на медленную и мучительную смерть. Поскольку лепра является заразным заболеванием, больные должны были носить специальные колокольчики, звуком предупреждая окружающих о своем приближении, чтобы те успевали разбежаться. На тот момент люди не знали, что возбудитель лепры не передается при прикосновении.

Суеверный страх, который вызывали у окружающих заболевшие лепрой, стал причиной того, что таких людей считали «нечистыми», проклятыми и «отмеченными Дьяволом», за свои грехи.

Больные были лишены всех социальных прав: не могли посещать людные места и церкви, пить воду из реки или мыться в ней, прикасаться к вещам здоровых людей и даже просто находиться с ними рядом. Несмотря на негативное отношение церкви к разводам, наличие лепры у одного из супругов считалось абсолютно законным и официальным поводом к немедленному расторжению брака.

Больного проказой при жизни отпевали в церкви, символически хоронили и выгоняли из города, вручив ему тяжелый балахон с капюшоном и бубенчиками, звенящими при ходьбе.

К концу четырнадцатого века, лепра была широко распространена на территории всех европейских стран. В связи с этим, общество начало задумываться о более эффективных методах изоляции больных. Упоминания о лепрозориях, где больные проказой могли рассчитывать на минимальную медицинскую помощь, питание и крышу над головой, датируются шестнадцатым веком нашей эры (первые попытки открыть лепрозории отмечались в 11 веке). Такие учреждения располагались на территории монастырей, где за прокаженными ухаживали монахи.

Благодаря созданию лепрозориев, к концу шестнадцатого века проказа практически отступила. На данный момент лепра встречается в Африке, Азии, Южной Америке. В России проказа встречается раз в 1-2 года. Для больных проказой работают три лепрозория (в Советском Союзе действовало шестнадцать лепрозориев) в Ставрополе, Краснодаре и Астрахани.

Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873-м году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза.

В 1948-м году, Рауль Фоллеро, французский общественный деятель, писатель, поэт и журналист основал Орден милосердия для больных проказой. В 1953-м году, он же учредил Всемирный день помощи пациентам с лепрой, а в 1966-м году им была основана Европейская Федерация противолепрозных ассоциаций.

Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей.

Возбудитель лепры- микобактерии лепры (Mycobacteriumleprae). Код по МКБ 10 – А30.

Лечится ли лепра сейчас?

На данный момент пациентам оказывается специализированная медицинская помощь. В случаях, если лечение начато на ранней стадии, болезнь не приводит к инвалидизации. Многие больные проказой, проживающие на территории лепрозориев, не заразны и могут свободно находиться в обществе, однако предпочитают оставаться на территории лепрозория, боясь столкнуться с лепрофобией у окружающих.

При адекватно проведенном лечении, заболевание не приводит к летальному исходу.

Причины возникновения болезни лепра

Лепра (заболевание также называют болезнью Хансена, ленивой или скорбной болезнью), относится к слабоконтагиозным заболеваниям. К лепре восприимчиво менее тридцати процентов людей.

Заболевание часто встречается у родственников (семейные случаи заболевания), что позволяет предположить наличие наследственной предрасположенности к заболеванию.

Известный врач Даниельсен, в середине девятнадцатого века изучал механизм передачи проказы и закономерность, а также стадийность ее развития. С этой целью он вводил себе кровь зараженных проказой больных, однако заболеть самому, у него так и не получилось.

Как передается лепра (проказа)?

Передача возбудителя осуществляется воздушно-капельным путем. Входными воротами для инфекции являются слизистые ВДП (верхние дыхательные пути). Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств.

Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах.

Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол.

Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет.

В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет.

Заразна ли лепра?

Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. Даже из тридцати процентов пациентов, имеющих предрасположенность к лепре, заболевают только десять процентов

У мужчин болезнь регистрируется в три раза чаще, чем у женщин. Отмечается также наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Дети заболевают проказой легче и быстрее, чем взрослые.

У большей части людей имеется высокий уровень иммунной защиты от лепры.

Показатель иммунной защиты и резистентности играет также и важную роль в развитии формы заболевания у инфицированных больных.

В развитии лепры и уменьшении сроков инкубационного периода отмечают также роль гормонального фона. Первые симптомы или обострение старой симптоматики может быть связано с наступлением полового созревания, беременностью или родами.

Следует отметить, что при проказе вырабатывается клеточный иммунитет. Его выраженность минимальная после перенесенного лепроматозного или диформного типа и максимальная после туберкулоидной лепры (туберкулоидная форма отличается в сорок раз меньшей заразностью, чем лепроматозная форма).

Развитие туберкулоидной лепры характерно при малом инфицировании больного. При массивной инвазии возбудителя происходит практически полное подавление иммунного ответа и развивается лепроматозная лепра.

Классификация лепры

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, течение лепры может быть:

• недифференцированным;
• лепроматозным;
• субполярно лепроматозным;
• погранично лепроматозным;
• пограничным;
• погранично туберкулоидным;
• туберкулоидным;
• неуточненным.

Заражение также может быть:

• многобактериальным;
• малобактериальным.

Симптомы лепры

После окончания длительного инкубационного периода, у пациентов может наступать длительный латентный период заболевания. Симптомы болезни лепры в продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Нарушение кожной чувствительности в начальной стадии может проявляться как снижением, так и повышением чувствительности.

В дальнейшем, присоединяется специфическая симптоматика лепры. Наиболее часто выделяют лепроматозный, недифферинцированныйи туберкулоидный вариант течения проказы.

При туберкулоидном варианте течения проказы наблюдаются поражения кожных покровов и периферической нервной системы.

Фото болезни лепра:

Туберкулоидная лепра

Поражение кожи проявляется появлением витилигоподобных пятен (пятна имеют четкие, резко очерченные границы и не имеют пигментации) либо, ярких красно-фиолетовых пятен, с бледным участком в центре.

Эти образования располагаются ассиметрично. Кожа на этих участках полностью теряет чувствительность. У детей, туберкулоидная форма лепры может протекать по ювенильному типу, с образованием нескольких малозаметных пятен, которые в дальнейшем исчезают.

Прогрессирование туберкулоидной формы лепры сопровождается появлением по периферии пятен плоских и плотных фиолетовых папул. В местах слияния папул образуются крупные или средние по размеру бляшки, имеющие яркий фиолетовый оттенок. У некоторых пациентов отмечается кольцевидная конфигурация бляшек.

В центре бляшек возможно развитие депигментированных, атрофичных очагов. Вокруг них могут образовываться очаги депигментаций и сильных шелушений.

Отличительной особенностью данной формы лепры является то, что первой исчезает температурная и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность у больных может долгое время сохраняться.

Также у больных данной формой проказы отмечается поражение периферической нервной системы, с образованием уплотненных тяжей по ходу нервных волокон. Следует отметить, что поражение нервной системы при туберкулоидном типе протекает намного легче, чем при развитии лепроматозных невритов или полиневритов.

В дальнейшем, к этим симптомам присоединяется полное отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции, потускнение и выпадение волос (включая ресницы и брови).

Промежуточным между туберкулоидным и лепроматозным течением лепры является недифференцированный тип. Данный вариант встречается у пациентов с неопределенной иммунной реактивностью. Поэтому через некоторое время, недифференцированный тип трансформируется в другой вариант болезни.

Наиболее тяжело протекает лепроматозный вариант лепры.

Фото больных проказой:

Данный вариант проказы сопровождается специфическими поражениями кожных покровов, в результате которых образуются узлы- лепромы, в которых интенсивно размножается возбудитель проказы. Лепромы приводят к деформации надбровных дуг и носа больного (с разрушением хрящевой перегородки), способствуя образованию «львиного» или «свирепого» лица.

Лепромы имеют фиолетово-вишневый оттенок и нечеткие границы. Кроме лица, данные узлы поражают кожу конечностей. На начальных стадиях, бугорки имеют жирный сальный блеск. В дальнейшем, их поверхность может изъязвляться, также возможно присоединение геморрагического компонента, из-за которого они приобретают красновато-ржавый оттенок. Отмечается появление резко углубленных морщин на лице (за счет тяжелой инфильтрации кожных покровов).

Нарушение чувствительности наступает позже, чем при туберкулоидном типе. Лепроматозный тип проказы сопровождается разрушением и тяжелыми деформациями мелких суставов и отпаданием пальцев.

Данный тип проказы сопровождается также тяжелым поражением глаз (вплоть до полной слепоты), голосовых связок, лимфатических узлов, поражением периферических нервов и развития двигательных нарушений.

Прогрессирование лепроматозной проказы сопровождается расслаиванием и разрушением костей, атонией и атрофией мышц, прекращением работы потовых и сальных желез, тяжелыми расстройствами эндокринной системы.

Поражаются почки, селезенка, печень и т.д.У мужчин может отмечаться склерозирование предстательной железы, тяжелые эпидидимиты, орхоэпидидимиты.

Диагностика лепры

Заподозрить диагноз можно на основании специфических поражений кожи и нарушений чувствительности. Также, важную роль играет наличие контакта с больным проказой.

Диагностика лепры

При подозрении на лепру, обязательно выполняют бактериоскопическое исследование материала (соскоба) из носовой перегородки, кожи и биоптатов узлов.

Важную роль играет выполнение специфических функциональных проб (гистаминовых, лепроминовых, морфинных, пробы никотиновой кислотой).

Дифференциальная диагностика проводится с сифилисом и .

Лечение лепры

На данный момент проказу относят к излечимым заболеваниям. При своевременном обращении за медицинской помощью и раннем начале терапии, заболевание не приводит к инвалидизации.

Основными лекарствами от проказы являются:

• Рифампицин ® ;
• Дапсон ® ;
• Лампрен ® .

Фото Рифампицина ® в форме капсул по 150 мг

При многобактериальных формах назначают специальную схему, включающую все три препарата. При малобактериальной лепре назначают два лекарственных средства. Лечение занимает от шести месяцев (минимум) до нескольких лет.

Препаратами резерва считают миноциклин ® и офлоксацин ® .

Дополнительно показано применение глюкокортикостероидных средств, витаминов, препаратов, улучшающих нервную проводимость и препятствующих формированию атрофий, десенсибилизирующие средства.

Проказа (лепра) – это инфекционное кожное заболевание, для которого характерно поражение кожи и нервов. Болезнь является заразной, поэтому контакта с больным человеком стоит избегать.

Несмотря на то что ранее это заболевание считалось неизлечимым и смертельно опасным, современная медицина располагает лекарствами для лечения проказы. С помощью антибиотиков можно избавиться от болезни за несколько месяцев.

Возбудитель лепры – бактерия Mycobacterium leprae. Она размножается в организме человека очень медленно. Ее изучением занимается наука микробиология. Возбудитель заболевания схож с микобактериями туберкулеза. В микробиологии Mycobacterium leprae был открыт в 1874 году.

Другое название проказы — болезнь Хансена (в честь ученого, который открыл бактерию Mycobacterium leprae).

Инкубационный период составляет от 2 до 20 лет, то есть симптомы лепры могут появиться спустя 20 лет после заражения. В среднем заболевание дает о себе знать через 3-10 лет.

Виды

Существует 4 вида проказы:

• лепроматозная (черная проказа);
• туберкулоидная (белая лепра);
• недифференцированная;
• смешанная.

Эти разновидности отличаются количеством и местом локализации язв.

Лепроматозная

Для этой разновидности характерно быстрое размножение бактерий, из-за чего на кожном покрове образуются узлы (лепромы) или бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа утолщается, появляются складки.

Характерным симптомом лепроматозной формы является «львиная морда».

Лепра отличается сложным течением. Выпадают брови, искажаются черты лица, нарушается мимика, западает спинка носа, разрастаются мочки ушей.

При этом виде поражается не только кожа и нервы, но также лимфатические узлы, слизистая глаз и внутренние органы. Первые симптомы такие:

• заложенность носа;
• носовые кровотечения;
• затрудненное дыхание;
• охриплость голоса, ларингит;

Чаще всего страдает лицо, запястья, локти, ягодицы, колени, почки и половые органы.

Черная проказа наиболее заразная и опасная, поскольку может привести к летальному исходу.

Туберкулоидная

При этой форме поражается кожный покров и периферические нервы, внутренние органы остаются не тронутыми.

Проказа начинается с появления красных или белых пятен на коже с четкими контурами, иногда они покрыты чешуйками. Со временем они увеличиваются в размерах и возвышаются над поверхностью кожного покрова, их середина, наоборот, западает. На этом участке волосы становятся белыми и выпадают, кожа теряет чувствительность.

Поражение нервов приводит к атрофии мышц, особенно это ощущается, если поражены конечности. Происходят деструктивные изменения костей и суставов.

Симптомы туберкулоидной лепры могут самостоятельно исчезать.

Данный вид болезни чаще локализуется на кистях рук и стопах.

Недифференцированная

Типичные кожные проявления отсутствуют. Симптомами является полиневрит с параличом и изъязвление конечностей.

Смешанная

Этот вид включает в себя признаки лепроматозной и туберкулоидной лепры.

Симптомы

Первые признаки проявляются на кожном покрове. Меняется цвет кожи, появляются узлы, пятна, папулы и бугорки. Далее, поражается слизистая рта, глаз и носа, а также нервы, которые располагаются на поверхности кожи. Исчезает чувствительность нервных окончаний.

Патанатомия лепры (патологическая анатомия болезни) выглядит так: в первую очередь поражаются те участки кожного покрова, которые постоянно контактируют с воздухом (лицо и руки). Образования можно заметить на ушных раковинах, локтях, запястье и ягодицах.

В запущенных случаях поражаются глубокие слои кожи, симптомы проказы выглядят так:

• язвы на коже, некроз тканей;
• выпадение бровей и ресниц;
• высыпания на слизистых носа и рта;
• деформирование лица или конечностей вследствие повреждения нервов и отмирания тканей;
• онемение конечностей;
• сосудистые нарушения;
• увеличение паховых и подмышечных лимфоузлов.

Пациент испытывает недомогание и слабость. На более поздних стадиях разрастаются мочки ушей, часто случаются носовые кровотечения, затрудняется носовое дыхание.

Если человек несвоевременно обратился за медицинской помощью, то высок риск того, что у него останутся внешние уродства.

Бактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев и не приводят к деформации облика. Некроз развивается на фоне присоединения вторичной бактериальной инфекции, которая попадает из-за травм кожного покрова.

Как передается проказа?

Проказа является редким заболеванием, особенно в странах с холодным климатом, но, тем не менее, ею болеют более 11 млн. человек во всем мире. Чтобы не заболеть, нужно знать, как передается болезнь. Заразна лепра или нет?

Возбудитель проказы передается при контакте с кожей больного человека, но заразиться можно только при длительном прикосновении. Заражаются проказой и воздушно-капельным путем, если слюна больного попадет в дыхательные пути здорового человека.

Заболевание распространено в Африке, Азии, Японии, Корее, Центральной и Южной Америке. Дети более восприимчивые к бактерии Mycobacterium leprae, нежели взрослые.

В группу риска входят такие категории населения:

• дети;
• люди с хроническими, осложненными инфекционными процессами, болезнями;
• пациенты, страдающие алкоголизмом или наркоманией.

Какой врач лечит лепру?

При подозрении на лепру нужно обратиться к дерматологу и инфекционисту. Может понадобиться консультация офтальмолога и невролога.

Диагностика

Поставить диагноз на основании внешнего осмотра невозможно. Болезнь нужно дифференцировать с эритемой, сифилисом, саркоидозом и опоясывающим лишаем.

Диагностика лепры включается лабораторные и бактероскопические исследования, а именно:

• соскоб кожи или слизистой;
• пункция лимфатических узлов;
• реакция на лепромин (для установления формы проказы);
• пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Лечение

Проказу лечат в специализированных медицинско-профилактических учреждениях – лепрозориях. Больные с таким диагнозом должны проходить терапию изолированно от других людей. В развитых странах пациентов с лепрой в такие учреждения уже не помещают.

В России существует 4 лепрозория.

Лечение лепры – процесс сложный. Чем раньше человек обратился в больницу, тем выше шансы вылечить болезнь.

Результат лечения зависит от стадии лепры и правильности схемы терапии. На выздоровление уходит от 6 месяцев до года. Если у больного тяжелая стадия лепры, тогда лечение более продолжительное.

Основу медикаментозной терапии составляют антибиотики, НПВС и специальные препараты от проказы. Вид и схему антибактериальной терапии назначает врач индивидуально для каждого пациента.

Медикаментозное лечение:

• противолепрозные средства (Протионамид, Пиразинамаид, Клофазимин, сульфоновые преператы Дапсон, Сульфетрон и Димоцифон);
• антибиотики (Рифампицин, Дапсон, Кларитромицин, Офлоксацин);
• противовоспалительные средства (преднизолон и ацетилсалициловая кислота);
• иммуномодуляторы (Тимоген, Левомизол).

Лечение должно быть комплексным. Курс может дополняться гепатопротекторами, препаратами железа, витаминными комплексами и вакцинацией БЦЖ.

Препарат Дапсон тормозит развитие заболевания.

Сульфоновые препараты незаменимы для предотвращения развития осложнения, но их нельзя применять в таких случаях:

• болезни печени, кроветворных органов и почек;
• пороки сердца;
• гастроэнтериты;
• органические заболевания нервной системы.

Для лечения лепры можно использовать Талидомид – снотворно-седативный препарат, который подавляет иммунную систему. Он устраняет симптоматику болезни.

Кроме медикаментов, для лечения проказы применяют физиотерапевтические процедуры и лечебную гимнастику. Главная цель ЛФК – предупреждение развития невритов, контрактур и амиотрофий.

Некоторым больным требуется помощь психотерапевта.

Осложнения

Последствия зависят от вида лепры, места ее локализации и своевременности лечения. У человека могут возникнуть такие осложнения:

• подошвенные язвы;
• кератит, ларингит;
• хронические носовые кровотечения из-за деформации носа;
• язва роговицы, лагофтальм, глаукома, слепота;
• искажение внешнего облика, деформация лица, мутация фаланг, скручивание конечностей;
• почечная недостаточность;
• эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин.

Больной лепрой теряет чувствительность, поэтому часто травмируется, из-за чего его внешний вид становится еще более непривлекательным.

Если больной не обращается за медицинской помощью, развивается некротический васкулит, поэтому летальный исход неизбежен.

Профилактика

Профилактические меры:

• укрепление иммунитета;
• сбалансированное питание;
• улучшение качества жизни;
• профилактика инфекционных и воспалительных болезней;
• ведение здорового образа жизни.

Лепра является полностью излечимым заболеванием, но шансы на выздоровление есть только у тех, кто вовремя обратился за диагностикой и лечением. Нужно не забывать, что у этой болезни высока вероятность инвалидизации и летального исхода.

Лепра - это заболевание, вызываемое микобактериями, характеризующееся длительным хроническим течением, поражением нервной системы, кожи и слизистых оболочек, а также опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Заболевание распространено в основном в тропических странах. При этом самое большое количество случаев заболевания зарегистрировано в Бразилии, на втором месте находится Индия, третье место занимает Бирма. По данным на 2009 год в мире болеют лепрой около двухсот тысяч человек. В России по состоянию на 2007 год инфицированы 600 человек, причем только 35% из них находятся на стационарном лечении. Так что "проказа", как еще называют лепру, заболевание не такое уж забытое и риск заболеть существует.

Причины лепры

Лепра вызывается микобактериями Mycobacterium leprae. Источником лепры служит больной человек. Ведущим механизмом заражения является аэрозольный. Установлено, что в течение суток больной лепрой с мокротой выделяет около одного миллиона бактерий. Заражение происходит тогда, когда капли слизи при кашле, чихании от больного человека попадают в дыхательные пути здорового. Кроме того, описаны случаи проникновение микроорганизма и через микротравмы на коже и слизистых. Как правило, лица со сниженным иммунитетом, с хроническими заболеваниями, а также живущие в антисанитарных условиях, имеют более высокий риск заражения.

Микобактерии попадают в кровеносное русло и оседают в различных органах. Вследствие активного размножения микроорганизмов формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой бугорки, состоящие из клеток иммунной системы. Гранулемы образуются на коже, приводя к характерным изменениям лица и развитию уродств, в печени, легких, селезенке, почках, лимфатических узлах, мышцах. Гранулемы в костях вызывают разрежение костного вещества и приводят к переломам, а расположение гранулем в области нервных путей способствует к гибели нейронов и развитию параличей, нарушения питания окружающих тканей.

Симптомы лепры

От заражения до появления характерных симптомов заболевания проходит в среднем 3-5 лет, в некоторых случаях этот период удлиняется до 15-20 лет.

Болезнь начинается незаметно с появлением слабости, недомогания, сонливости, вялости, разбитости. Некоторые больные указывают на появления онемения в пальцах рук, ног, плотных бугорков на коже. Учитывая скудные внешние проявления, диагностика лепры на ранней стадии, как правило, затруднена.

В зависимости от ведущих симптомов выделяют следующие типы лепры.

Туберкулоидный тип лепры . Наиболее благоприятный вариант течения заболевания. При туберкулоидном типе преимущественно поражается кожа и нервная система, нарушение функции внутренних органов отсутствует. В начале заболевания на коже появляется единичный очаг или несколько (2-5) элементов, которые представляют собой пятно, папулу или бляшку. Они могут быть светлыми, либо несколько красноватыми по сравнению со здоровыми участками кожи. В дальнейшем эти элементы сливаются друг с другом и формируются причудливые очаги с бордовым контуром, валикообразным приподнятым краем и истончением кожи в центральных отделах.

На лице и конечностях могут появляться опухолевидные образования. Кожа в области поражения, а также на 1.5-2 см превышающая зону поражения, становится нечувствительной, онемевшей. Поэтому часто возникают травмы, ожоги, которые при несоблюдении правил гигиены очень быстро нагнаиваются.

Поражение нервной системы является характерным симптомом туберкулоидного типа лепры. Вблизи кожных очагов можно прощупать болезненные утолщенные нервные стволы. Наиболее часто поражаются лучевой, локтевой, околоушной нерв, а также ветви лицевого нерва. Нарушается двигательная активность пальцев кисти, формируются характерные внешние проявления, такие как «птичья лапа», «свисающая стопа».

Деформация кисти по типу «птичья лапа» при поражении локтевого нерва при лепре

Деформация стопы по типу «свисающая стопа» при поражении малоберцового нерва при лепре

Из-за нарушения питания кожа становится ломкой и легко ранимой, развивается мутиляция (самопроизвольный отрыв отмершего участка тела) конечностей.

Лепроматозный тип лепры - наиболее тяжелая форма течения болезни, в большинстве случаев приводящая к инвалидности, а в некоторых случаях и к гибели больного. Болезнь начинается с появлением на коже блестящих пятен без четкого отграничения от здоровой кожи. Эти пятна у лиц с темной кожей более светлые, а у лиц со светлой кожей имеют красноватую окраску. Примечательно, что чувствительность кожи в зоне поражения сохранена. Через 3-5 лет в области пятен выпадают волосы, появляются характерные узелки и опухолевидные образования. При локализации опухолевидных очагов в области надбровных дуг, подбородка и ушных раковин лицо приобретает своеобразный вид, описанный в литературе как «львиное лицо».

Очень часто на этих элементах образуются язвы, они инфицируются, после заживления на месте язв образуются грубые уродливые рубцы. Характерным признаком лепроматозного типа лепры является поражение слизистой оболочки носа с перфорацией носовой перегородки и изменения формы носа. Часто патологический процесс распространяется на ротовую полость, и гортань, что приводит к изменению голоса.

Со временем нарушается чувствительность в области верхних и нижних конечностей, причем в области подошв и ладоней чувствительность сохраняется достаточно долго. На более поздних стадиях заболевания формируются контрактуры пальцев, мутиляции, а также образуются длительно незаживающие язвы. У больных наблюдается воспаление лимфатических узлов. У мужчин развивается орхит - воспаление яичек с последующим нарушением их функции. В 80% случаев у пациентов выявляется поражение глаз, в конечном итоге приводящее к слепоте. Формирование гранулем в костях приводят к вывихам и переломам. Нередко гранулемы образуются в почках, легких, печени, селезенке, что приводит к нарушению функции этих органов.

Пограничные типы лепры объединяют в себе черты двух основных типов и характеризуются более мягким течением.

Диагностика лепры

Заболевание считается наиболее вероятным при наличии одного из следующих признаков.
1. Выявление характерных кожных проявлений с утратой чувствительности вне зависимости от утолщения нервных стволов.
2. Определение микобактерий при исследовании содержимого кожных очагов. После неглубокого разреза кожи получают соскоб из области гранулемы, исследуют под микроскопом. Кроме того, в большом количестве возбудители заболевания могут быть выявлены при исследовании слизи из носовой и ротовой полости, а также содержимого лимфатических узлов.

Лечение лепры

Изначально лепра считалась смертельным заболеванием. В Средневековье при первых признаках заболевания несчастный должен был предстать на религиозном суде, который в обязательном порядке осуждал его на смерть. Больного отводили в церковь, отпевали, затем клали в гроб, относили на кладбище, опускали в могилу и забрасывали землей со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого выкапывали и отвозили в лепрозорий. Домой он больше не возвращался.

В настоящее время при своевременном обращении возможно полное излечение от лепры . Лечение лепры длительное, направлено на уничтожение возбудителей, профилактику и лечение осложнений. Больные госпитализируются в специфические учреждения - лепрозории, их родственники проходят регулярное обследование. В лепрозории у больных есть дома, подсобное хозяйство, при желании они могут заниматься различными ремеслами. Как правило, медицинский и обслуживающий персонал живет рядом с больными, в условно изолированной, например, лесным насаждением, зоне. В настоящее время в России функционируют четыре лепрозория: в городе Астрахань, Сергиево-Посадский филиал, в Ставрапольском и Краснодарском крае.

Как правило, пациенты с впервые выявленной лепрой, а также при возврате заболевания, в обязательном порядке госпитализируются в специализированный диспансер, поскольку такие больные заразны для окружающих. Для больных с лепроматозным типом лепры длительность лечения составляет около 12 месяцев, а при туберкулоидном типе-6 месяцев.

Всем пациентам показано применение антибиотиков по определенной схеме. Вид антибактериального препарата, а также длительность курса лечения зависит от типа лепры и степени нарушений функции органов. Наиболее распространенными являются такие препараты, как рифампицин, дапсон, офлоксацин. Кроме антибактериального лечения больным рекомендована противовоспалительная терапия (ацетилсалициловая кислота, в некоторых случаях - преднизолон).

Если в течение 6-12 месяцев после проведенного курса лечения у пациента не определяются микобактерии, то он может быть переведен на амбулаторный режим. В это время пациент даже при наличии остаточных явлений не может заразить окружающих.

Для социальной адаптации пациентов рекомендовано психотерапевтическое лечение, а также применение ортопедических пособий. Кроме того, для поддержания иммунитета и предотвращения инфекционных осложнений больным необходимо полноценное питание, массаж, лечебная физкультура, а также физиотерапевтическое лечение. Учитывая нарушение чувствительности в области верхних и нижних конечностей, все больные должны соблюдать осторожность для предотвращения бытовых травм.

Возможные осложнения лепры

Травмы и инфекции могут привести к деформации пальцев, мутиляции, развитию контрактур. При поражении нервной системы формируются параличи. Часто при длительном течении болезни нарушается зрение вплоть до слепоты. Гранулемы на лице приводят к формированию уродств, а поражение костей и суставов способствуют инвалидизации больных. Гранулемы в области внутренних органах способствуют развитию гепатита, пневмонии, лимфаденита, нефрита и пиелонефрита.

Прогноз развития лепры

Сама по себе лепра не является смертельным заболеванием. Но смертность при лепре в четыре раза больше, по сравнению с общей популяцией. Причиной летального исхода становятся инфекционные осложнения и амилоидоз (отложение патологического белка при воспалении) внутренних органов. При позднем обращении за медицинской помощью у больных сохраняются инвалидизирующие деформации, которые могут потребовать хирургического и ортопедического лечения.

Профилактика лепры

Вакцины против лепры в настоящее время нет. В литературе есть описание эффективности вакцины против туберкулеза БЦЖ, но объективных доказательств пока не получено.

Профилактические мероприятия должны быть направлены на повышение качества жизни, улучшения условий быта, иммунитета.

У больного с лепрой должна быть отдельная постель, посуда, предметы личной гигиены. Необходимо своевременно обрабатывать язвы, регулярно менять повязки. Больных даже после лечения не допускаются к работе в детских и медицинских учреждениях, а также на пищевых и коммунальных предприятиях, поскольку возможен возврат заболевания. Лицам, контактирующим с заболевшими, рекомендовано соблюдение правил личной гигиены (мытье рук, использование перчаток, маски при обработке язв).

Родственникам больного в обязательном порядке проводится лепроминовая проба. Лепроминовая проба - это внутрикожное введение ослабленных микобактерий лепры. Появление пятна на месте укола, а затем превращение его в бугорок, нередко с изъязвлением, указывает на положительную реакцию. Положительная реакция характерна и для здоровых людей. Такие лица находятся под постоянным наблюдением врача с проведением неспецифического лечения, направленного на повышение иммунитета. При отсутствии реакции проводится тщательное обследование и профилактическое лечение антибактериальными препаратами по определенной схеме.

Врач терапевт Сироткина Е.В.