Полиморфная (многоформная) экссудативная эритема: фото, что это, причины, откуда берется, как выглядит и как лечить? Полиморфная экссудативная эритема

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Многоформная экссудативная эритема полости рта

Что такое Многоформная экссудативная эритема полости рта

Многоформная экссудативная эритема (erythema exudativum multiforme) - воспалительное заболевание слизистых оболочек и кожи, характеризующееся полиморфизмом элементов поражения (пузыри, пятна, волдыри).

Слизистая оболочка рта или кожа могут поражаться изолированно, но часто встречается их сочетанное поражение. Многоформная экссудативная эритема характеризуется острым началом и длительным рецидивирующим течением. Обострения фиксируют преимущественно в осенневесенний период. Болеют в основном люди молодого возраста (20-40 лет), чаще мужчины.

Что провоцирует Многоформная экссудативная эритема полости рта

Этиология и патогенез полностью не выяснены. По этиологическому принципу выделяют 2 разновидности многоформной экссудативной эритемы. Истинную, или идиопатическую, форму, имеющую инфекдионноаллергическую природу, диагностируют у большинства больных (до 93 %). С помощью кожных тестов при этой форме заболевания выявляют сенсибилизацию к бактериальным аллергенам. Источником сенсибилизации являются очаги хронической инфекции. Снижение реактивности организма вследствие гиповитаминоза, переохлаждения, вирусных инфекций, стрессов провоцирует обострение многоформной экссудативной эритемы.

Токсикоаллергическая, или симптоматическая, форма многоформной экссудативной эритемы - синдром Стивенса-Джонсона, диагностируемая реже, имеет сходную клиническую картину с истинной инфекционноаллергической многоформной экссудативной эритемой, но по сути является гиперергической реакцией организма на лекарственные препараты (антибиотики, салицилаты, амидопирин и др.).

Патогенез (что происходит?) во время Многоформной экссудативной эритемы полости рта

Заболевание начинается внезапно с недомогания, озноба, слабости, повышения температуры тела (в тяжелых случаях до 38 °С и выше). Больные жалуются на головную боль, ломящие боли во всем теле, боль в мышцах и суставах, в горле. Через 1-2 сут на кистях, предплечьях, голенях, иногда лице и шее возникают синюшнокрасные пятна, слегка возвышающиеся над окружающей кожей. Центральная часть их слегка западает и принимает синюшный оттенок, а периферическая сохраняет розоватокрасный цвет (кокарды). Впоследствии в центральной части может появиться субэпидермальный пузырь, наполненный серозным или геморрагическим содержимым. Высыпания кожных элементов иногда сопровождаются зудом и жжением или вообще проходят без болевых ощущений.

Наиболее часто поражается слизистая оболочка губ, щек, дна полости рта, языка, мягкого нёба. Первыми проявлениями многоформной экссудативной эритемы в полости рта служат разлитая или ограниченная эритема и отек слизистой оболочки, на фоне которых возникают субэпителиальные пузыри разного размера. Поражение слизистой оболочки рта сопровождается резкими болями даже в состоянии покоя. При движениях языка и губ боль резко усиливается, вследствие чего затрудняется прием пищи. Больные голодают, что еще больше ухудшает их состояние. Пузыри довольно быстро вскрываются, образовывая на слизистой оболочке рта болезненные эрозии, покрытые фибринозным налетом. На красной кайме губ эрозии покрываются кровянистыми корками, затрудняющими прием пищи и открывание рта. В первые дни после вскрытия пузырей по краю эрозий можно видеть сероватобелые остатки покрышки пузырей, при потягивании за которые расслоить эпителий не удается (отрицательный симптом Никольского). Неудовлетворительная гигиена полости рта, наличие кариозных зубов отягощают течение много-формной экссудативной эритемы. Происходит инфицирование микрофлорой полости рта эрозивных поверхностей. Иногда течение многоформной экссудативной эритемы осложняется присоединением фузоспирохетоза. Эрозии на слизистой оболочке рта покрываются толстым слоем желтоватосерого налета, появляется налет на зубах и языке, неприятный запах изо рта. Слюноотделение усиливается. Регионарные лимфатические узлы увеличены, болезненны. Период обострения 2-4 нед. Эрозии эпителизируются через 7-12 дней, после их заживления рубцов не остается.

Картина периферической крови в период обострения многоформной экссудативной эритемы соответствует острому воспалительному процессу.

Тяжесть течения многоформной экссудативной эритемы обусловлена главным образом характером поражения слизистой оболочки рта. Для тяжелой формы характерны выраженная гиперергическая реакция организма, а также генерализованное поражение слизистых оболочек рта, глаз, половых органов и кожи.

В случае легкого течения многоформной экссудативной эритемы общее состояние больных существенно не меняется, на слизистой оболочке рта выявляют единичные элементы поражения. Однако с увеличением давности заболевания степень его тяжести усугубляется. Для многоформной экссудативной эритемы инфекционноаллергической природы типично длительное рецидивирующее течение. Обострения заболевания наблюдают преимущественно в осенний и весенний периоды (1-2 раза в год), хотя известны случаи и более частых обострений заболевания. Иногда рецидивы могут быть спровоцированы переохлаждением, перенесенными инфекциями и прочими факторами, ослабляющими резистентность организма. Многоформная экссудативная эритема длится годами. В периоды между обострениями изменений на слизистой оболочке рта и коже нет.

Симптоматическая (токсикоаллергическая) многоформная экссудативная эритема рецидивирует лишь при контакте больного с этиологическим фактором (лекарственным препаратомаллергеном).

Цитологическое исследование соскоба из области эрозий выявляет картину острого неспецифического воспаления.

Гистологически определяется субэпителиальное расположение пузырей при многоформной экссудативной эритеме. Явлений акантолиза нет. Отторгнувшийся эпителий подвергается некрозу, в подлежащей соединительной ткани отек, воспалительная инфильтрация.

Диагностика Многоформной экссудативной эритемы полости рта

Многоформную экссудативную эритему дифференцируют от:

• акантолитической пузырчатки;
• неакантолитической пузырчатки;
• острого герпетического стоматита;
• вторичного сифилиса.

В отличие от акантолитической пузырчатки многоформная экссудативная эритема характеризуется острым течением, полиморфизмом элементов поражения; выраженными воспалительными явлениями; отрицательным симптомом Никольского; отсутствием в мазкахотпечатках с поверхности эрозий и в экссудате пузырей акантолитических клеток.

От острого герпетического стоматита многоформную экссудативную эритему отличают более крупные эрозии, неимеющие полицикличности очертаний, отсутствие элементов поражения в типичных для герпетического стоматита участках слизистой оболочки рта и многоядерных клеток герпеса в соскобе с поверхности эрозий.

Острое течение, выраженность воспалительной реакции слизистой оболочки рта, сезонный рецидивирующий характер течения, в промежутках между которыми признаки заболевания отсутствуют, отличает многоформную экссудативную эритему от доброкачественной неакантолитической пузырчатки.

Легкое течение многоформной экссудативной эритемы может иметь сходство с эрозированными папулами при вторичном сифилисе, в основании которых всегда имеется инфильтрация. Гиперемия вокруг сифилитических папул, в том числе и эрозированных, в виде узкого ободка, резко отграниченного от здоровой слизистой оболочки. При многоформной экссудативной эритеме гиперемия обширная, разлитая. Болезненность сифилитических папул выражена незначительно, в соскобах с их поверхности обнаруживают бледные трепонемы; серологические реакции на сифилис положительны.

Токсикоаллергическую форму многоформной экссудативной эритемы диагностируют на основании данных анамнеза о приеме лекарственных препаратов, а также результатов иммунологических исследований in vitro (тест де грануляции базофилов Селли, тест бласттрансформации лимфоцитов, цитопатологический тест) и прекращения обострения после отмены лекарственного препаратааллергена. При кожных высыпаниях постановка диагноза не представляет затруднений.

Лечение Многоформной экссудативной эритемы полости рта

В острый период заболевания проводят симптоматическое лечение, направленное на снижение интоксикации организма, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации пораженной слизистой оболочки рта.

Общее лечение включает назначение десенсибилизирующих препаратов: димедрола, супрастина, тавегила, фенкарола, кларитина и др. Для проведения противовоспалительной терапии используют салицилаты (ацетилсалициловая кислота, натрия салицилат), препараты кальция (кальция глюконат, кальция глицерофосфат и др.). С этой же целью внутривенно вводят тиосульфат натрия (по 10 мл 30 % раствора ежедневно, на курс 8-10 инъекций).

Обязательно назначают витамины группы В (В, В2, В6), аскорутин.

Обострение многоформной экссудативной эритемы быстро купирует этакридина лактат (по 0,05 г 3 раза в день в течение 10-20 дней) в сочетании с левамизолом (по 150 мг в день, 2 дня подряд в неделю, с 5дневными перерывами в течение 2 мес).

Общее лечение больных с тяжелым течением многоформной экссудативной эритемы должно проводиться в условиях стационара, где им назначают комплексную терапию - детоксицирующую, десенсибилизирующую, противовоспалительную. В этом случае обычно применяют кортикостероидные препараты - преднизолон (по 30-60 мг в сутки в начальной дозе). Препарат в указанной дозе принимают в течение 5-7 дней, затем каждые 2-3 дня дозу снижают на 5 мг до полной отмены препарата. Начальная доза дексаметазона 3-5 мг. Проводят детоксицирующую и десенсибилизирующую терапию. Внутривенно вводят реополиглюкин, гемодез, тиосульфат натрия, гипосульфит натрия и др.

При токсикоаллергической форме многоформной экссудативной эритемы необходимо выявить причинный препараталлерген и прекратить его прием.

Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, отечности и ускорение эпителизации пораженной слизистой оболочки рта. Перед медикаментозной обработкой слизистой оболочки рта ее необходимо обезболить с помощью 1-2 % раствора т р и мекаина, 1-2 % раствора пиромекаина, 1-2 % раствора лидокаина. Для аппликационного обезболивания успешно используют анестетики в аэрозолях Xylostesin, Lidocainspray, Anaesthesiespray и др. С целью уменьшения болезненности перед приемом пищи назначают ротовые ванночки с 1-2 % раствором тримекаина. Антисептическую обработку слизистой оболочки рта осуществляют 0,25- 0,5 % раствором перекиси водорода, 0,25 % раствором хлорамина, 0,02 % раствором хлоргексидина, 0,5 % раствором этония и др.

При некротическом налете на поверхности эрозий эффективны аппликации протеолитических ферментов (трипсин, химотрипсин, лизоамидаза), после чего для ускорения эпителизации поврежденной слизистой оболочки применяют кератопластические средства (каротолин, масло шиповника и облепихи, масляный раствор витаминов А, Е, солкосерил, солкосерил дентальную адгезивную пасту, актовегин).

Обработку слизистой оболочки рта в период обострения необходимо проводить ежедневно, а в стационаре - 2-3 раза в день.

Поражения кожи, как правило, специального лечения не требуют. При зуде и жжении в области эритем на коже их рекомендуется смазывать жидкостью Кастеллани или 2 % салициловым спиртом.

При поражении глаз используют 0,5 % гидрокортизоновую глазную мазь, 0,1 % раствор дексаметазона.

Непременное условие успешного лечения больных с многоформной экссудативной эритемой - выявление и ликвидация очагов хронической инфекции. В период ремиссии заболевания больные должны быть подвергнуты тщательному обследованию и санации. При микробной сенсибилизации проводят специфическую гипосенсибилизирующую терапию с аллергенами, к которым установлена повышенная чувствительность. В некоторых случаях эффективны повторные курсы подкожного введения гистаглобина (по 1-2 мл 2-3 раза в неделю, на курс всего 8-10 инъекций), а также противокоревого и антистафилококкового гаммаглобулина (на курс лечения 5-7 инъекций).

• Прогноз

При многоформной экссудативной эритеме прогноз для жизни благоприятный и весьма серьезный при синдроме Стивенса-Джонсона.

Экссудативная многоформная эритема представляет собой остро протекающее заболевание, которое отличается склонностью к обострениям. Клинически данная патология проявляется высыпаниями на коже и слизистых оболочках.

Многоформная эритема, фото которой размещено ниже, может возникнуть у людей любого возраста, но чаще всего встречается у детей 5-6 лет и молодежи в возрасте 18-21 год.

Мультиформная эритема, фото которой можно увидеть ниже, бывает двух видов – идиопатическая и симптоматическая.

На фото мультиформная эритема

Причины идиопатической эритемы не выяснены. Симптоматическая форма может возникнуть:

• после употребления лекарств (амидопирин, тетрациклин, сульфаниламиды и ряд других);
• после профилактических прививок;
• при наличии злокачественных новообразований во внутренних органах;
• при некоторых инфекционных и ревматических патологиях.

Полиморфная эритема: симптомы

Экссудативная эритема (фото которой размещено ниже), начинает проявляться клинически с продромальных симптомов, которые развиваются под действием провоцирующих факторов.

На фото экссудативная эритема

Симптоматическая форма развивается на фоне приема лекарственных средств либо после прививок. Далее обе формы заболевания протекают примерно одинаково.

При мультиформной эритеме наблюдается распространенное поражение кожи конечностей (в основном кистей и предплечий), реже шеи и лица. Нередко возникает многоформная экссудативная эритема в полости рта.

Вначале на коже появляются ярко-красные округлые пятна, имеющие четко выраженные границы и диаметр 2-15 миллиметров.

По краям высыпаний образуются валики, а центр со временем приобретает синюшный оттенок. Пятна сливаются, образуя на коже пациента причудливые кольцевидные узоры.

Вместе с пятнами могут появляться отдельно расположенные волдыри и пузыри. В этом случае говорят о буллезной форме эритемы.

Высыпания могут появляться на репродуктивных органах и в кожных складках. В этом случае они со временем превращаются в эрозии, покрытые гнойными или кровянистыми корками. Появление новых высыпаний сопровождается головными болями, общей слабостью и повышением температуры.

Весь этот процесс продолжается около полутора-двух недель и заканчивается полным выздоровлением. Иногда в местах, где были высыпания, может наблюдаться гиперпигментация.

Симптоматическая полиморфная экссудативная эритема имеет аналогичные клинические признаки, но ее возникновение не связано с воздействием инфекций, а рецидивы не связаны со сменой сезона. Симптоматическая эритема возникает после повторного приема лекарственного препарата, который является аллергеном для организма пациента.

При данной форме высыпания более распространены, они могут наблюдаться не только на коже, но и на слизистой ротовой полости. Помимо пятен часто образуются болезненные пузыри, которые существенно ухудшают качество жизни пациента.

Многоформная экссудативная эритема у детей

Мультиформная экссудативная эритема является заболеванием, при котором поражается кожа и слизистая полости рта ребенка. У грудничков встречается довольно редко, чаще всего данная форма диагностируется у детей более старшего возраста и подростков.

Продромальный период длится несколько дней и проявляется ухудшением общего состояния ребенка, субфебрильной температурой, вялостью, слабостью, ангиной, плачем и беспокойством из-за суставных и мышечных болей.

После этого на коже ребенка появляются высыпания, которые локализуются на конечностях, лице, шее и иногда на теле. В зависимости от формы заболевания высыпания могут иметь форму пятен, пузырей, папул, волдырей. Центральная часть пятен западает, края отечны и немного приподняты.

При тяжелом течении возможно появление геморрагических пузырей, при вскрытии которых на поверхности кожи ребенка образуются эрозии, покрытые кровяной коркой.

Помимо кожи может наблюдаться поражение слизистой полости рта, конъюнктивы. Примерно через 5-6 недель высыпания полностью исчезают, и наступает выздоровление пациента (примерно у пятой части больных возможно возникновение рецидивов).

Многоформная экссудативная эритема: фото, диагностика

Мультиформная экссудативная эритема, фото которой можно увидеть ниже, имеет множество причин и проявляется по-разному, поэтому нужно, чтобы диагностика была комплексной.

На фото мультиформная эритема

После опроса и осмотра пациента врач берет мазки-отпечатки с очагов поражения и отправляет больного сдавать кровь. Об аллергическом происхождении эритемы говорит повышенное содержание эозинофилов.

Для выявления аллергена (пыль, пища и так далее) показано проведение кожных проб.

Если по результатам анализов выявляют эозинофилию, то необходимо сдать кровь на антитела IgE.

Многоморфная эритема является заболеванием, при котором наблюдается неадекватная реакция иммунной системы на воздействие антигенов, поэтому при диагностике нужно исследовать иммунитет. Иммунограмма в этом случае покажет дефицит гамма интерферона в крови пациента.

Необходимо также провести дифференциальную диагностику от афтозного стоматита, синдрома Лайелла, красной волчанки, узловатой эритемы.

Многоформная экссудативная эритема: лечение

При такой патологии, как экссудативная эритема, лечение во многом зависит от формы заболевания.

При частых рецидивах, поражениях слизистой, появлении некротических участков пациенту однократно вводят два миллилитра Дипроспана.

При аллергической форме основной задачей является выявление и выведение из организма пациента аллергена, который вызвал развитие такой патологии, как С этой целью показано назначение обильного питья, прием мочегонных препаратов и энтеросорбентов.

Полиморфная эритема (фото которой можно увидеть ниже) лечится также при помощи десенсибилизирующей терапии. С этой целью могут быть назначены Тавегил, Супрастин, Кларисенс и так далее. Антибактериальные препараты назначают только в том случае, если наблюдается присоединение вторичной инфекции.

На фото полиморфная эритема

Помимо системной терапии заболевания многоформная эритема, лечение может быть и местным.

Оно заключается в смазывании очагов поражения мазями, содержащими в своем составе кортикостероиды. Помимо этого используют антисептики, накладывают аппликации с антибактериальными лекарственными средствами и протеолитическими ферментами.

Если высыпания появляются на слизистой рта, то показано полоскание антибактериальными и вяжущими средствами, смазывание очагов поражения облепиховым маслом. В периоды обострения рекомендуется включать в рацион нераздражающую жидкую пищу.

Многоформная экссудативная эритема относится к числу кожных заболеваний. Она может сформироваться как следствие аллергии. В связи с тем, что данная патология может рецидивировать, узнайте принципы лечения и профилактики.

Что собой представляет многоформная экссудативная эритема

Мультиформная эритема представляет собой болезнь, поражающую эпидермис, а в некоторых случаях распространяющуюся и на слизистые. Патология описывается возникновением на теле разнообразных по форме и размерам высыпаний.

Для обозначенного заболевания характерна аллергическая природа, то рецидивы встречаются обыкновенно в осенний или весенний периоды.

Как известно, в это время начинаются различные цветения, которые обычным людям доставляют удовольствие, но приносят недовольство лицам, страдающим аллергией.


В большинстве случаев подвержены дети, молодые люди и представители средневозрастной категории. Болезнь в состоянии развиваться как результат чувствительности человека к многообразным медикаментозным средствам, это токсико-аллергическая эритема.

Если представленное патологическое состояние разворачивается параллельно с инфекционными процессами, развивается инфекционно-аллергический тип эритемы.

Первый тип встречается намного реже, огромную роль в данном заболевании играют микроорганизмы. Полиморфная экссудативная эритема возникает в результате действия аллергена, важная задача во время лечения это его устранение.

Первопричины болезни

В настоящее время доподлинно не были установлены причины появления этого заболевания. Однако есть некоторые предположения в этом вопросе. Одним из таких предположений является представление об иммунодефиците, как толчковом механизме в развитии представленного патологического состояния.

Приблизительно у семидесяти процентов больных людей наблюдается хроническая инфекция, например, герпес, гайморит, пульпит, чрезмерная чувствительность к инфекционным агентам.

В тот промежуток времени, когда заболевание склонно к обострению, у людей, относящихся к данной категории, отмечается ослабление клеточного иммунитета.

Рецидив или формирование мультиформной эритемы связано с наличием иммунодефицита вследствие имеющейся в организме хронической инфекции, воздействия таких факторов, как холод, ангина, грипп. По такому механизму развивается инфекционная эритема.

Принцип формирования токсико-аллергической формы заключается в невосприимчивости некоторого ряда медикаментов. Этот вид эритемы может возникнуть после подачи в организм сыворотки или вакцинации.

Многообразие форм болезни

Имеется определенное количество классификаций полиморфной эритемы, которые отталкиваются от типа и проявлений заболевания и вдобавок от характера протекания болезненного процесса.


Исходя из типа раздражающего фактора, можно выделить две основные разновидности:

1. Идиопатическая эритема встречается в большинстве случаев и связана с инфекционными заболеваниями, среди которых наибольшее значение уделяется герпесу.В формировании данной формы эритемы могут принять участие – микробные, грибковые инфекции, грипп, гепатит, СПИД.
2. Симптоматическая форма эритемы формируется как следствие употребления медикаментов, которые сказываются на процессах метаболизма у человека, здесь можно выделить антибиотики, нестероидные препараты, антибактериальные средства, витамины, полученные синтетическим путем.

Отталкиваясь от тяжести протекания процесса, выраженности проявлений рассматривают два типа эритемы:

1. Легкий тип, который не сопровождается выраженным нарушением состояния больного. Нет поражения слизистых оболочек, а даже если они имеются, то выражены в незначительной степени.
2. Тяжелый тип, характеризующийся локализованными по всей поверхности тела кожными высыпаниями, хорошо выраженным поражением слизистых. Общее состояние больного ухудшается, и могут проявиться симптомы разной силы – небольшая слабость или тяжелая степень недомогания.

Рассматривая видовое разнообразие сыпи, можно выделить следующие формы болезни:

• пятнистая эритема – сопровождается появлением на теле красноватых пятен;
• папулезная форма характеризуется появлением на эпидермисе папул, то есть сыпи, которая не имеет полости и возвышается над кожным покровом;
• пятнисто–папулезная эритема сочетает характеристики обоих типов;
• буллезная эритема проявляется в форме пузырьков с серозным или серозно-геморрагическим экссудатом;
• везикулезная форма эритемы имеет аналогичные проявления, что и в случае буллезной эритемы, отличие состоит лишь в размере пузырьков, в случае данной формы их максимальный диаметр около пяти миллиметров, в то время, как при буллезной форме максимальный размер достигает десяти миллиметров;
• везикуло–буллезная эритема представляет собой смешение везикулезного и буллезного типа эритемы.

Как можно судить из самого названия представленная болезнь характеризуется большим разнообразием проявлений, исходя из формы которых, можно судить о тяжести процесса.

Как проявляется эта полиморфная патология

Если эритема развивается вследствие инфекционного процесса, заболевание характеризуется острым началом, которое формируется из следующих симптомов:

• слабость и недомогание;
• сильные головные боли и головокружения;
• повышенная температура;
• болевые ощущения и слабость в мышечной ткани;
• суставные боли;
• болезненные ощущения в горле.

Через пару дней помимо представленных симптомов начинает формироваться сыпь. После ее возникновения на второй план постепенно отходит общая симптоматика.

Высыпания имеют определенную локализацию и в большинстве случаев располагаются на тыльной стороне стоп, кистей, на ладонной и подошвенной части, в разгибательной зоне локтя, в районе предплечий, коленей, голени.

В некоторых случаях наблюдается поражение слизистых оболочек полости рта, в самых редких ситуациях сыпь локализуется на слизистой генитальной зоны. Кожная сыпь образована плоскими папулами красноватого или розоватого оттенка с выраженными границами.

Подобные высыпания скоротечно могут изменять свои диаметры от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Середина папул приобретает голубоватый оттенок, вследствие ее западания внутрь.

В центральной области могут формироваться пузырьки с экссудатом. В большинстве случаев спутниками высыпаний являются раздражение и жжение.

В тех случаях, когда поражению подвергаются слизистые, сыпь формируется на губах, небе и щеках. На первых парах сыпь выглядит как участок покраснения, через пару суток начинают возникать пузырьки, которые еще спустя несколько дней лопаются и дают начало эрозиям.

Если эрозии совмещаются друг с другом, то такой процесс может охватить всю ротовую полость, поверхность эрозии представлена некой сероватой пленкой, при удалении которой начинается кровотечение. В подобных случаях больные люди не могут разговаривать и употреблять даже жидкие продукты питания.

Однако в некоторых случаях высыпания на слизистой носят не такой масштабный характер, а ограничиваются лишь парой элементов сыпи. Кожные высыпания исчезают по истечении двухнедельного срока, а спустя месяц полностью устраняются следы от сыпи. Поражение слизистой оболочки может продолжаться от одного до полутора месяцев.

Видео

Диагностика болезни

Диагностикой и лечением данного заболевания занимается врач дерматолог и аллерголог, в связи с тем, что в возникновении полиморфной эритемы велико значение аллергической реакции организма.

Обследование у аллерголога сопровождается сбором анамнеза, в котором указываются такие данные, как – препараты, употребляемые пациентом, на что проявляется аллергия, подозрения на аллергены, необычные элементы или среды с которыми пациент вступал в непосредственный контакт.

Затем врач должен поставить диагноз многоформной эритемы и выявить аллерген, который дал подобную реакцию.

При обследовании у дерматолога специалист тщательно осматривает участки высыпаний, производится дерматоскопия. Чтобы подтвердить выдвинутый диагноз и исключить иные заболевания, необходимо взять мазок с подверженных высыпанию зон кожи и слизистых.

С целью определения возбудителя заболевания исследуется кровь, моча больного пациента. Основная сложность в исследовании полиморфной эритемы это ее схожесть с некоторыми иными болезнями, например, волчанкой, узловатой эритемой.

Отличить многоформную экссудативную эритему от прочих заболеваний можно лишь при осмотре кожных высыпаний, каждая болезнь характеризуется определенной формой и структурой элементов сыпи.

Злокачественная разновидность эритемы

Злокачественная эритема, или синдром Стивенса-Джонсона, это наиболее тяжелое протекание полиморфной эритемы.

При ней поражению подвергаются одновременно и кожный покров и слизистые глаз, ротовой полости, гениталий.


Больной находится в тяжелом состоянии. Представленный синдром относится к ряду буллезных дерматитов и характеризуется формированием на слизистых оболочках и эпидермисе пузырьков.

Выделено три аспекта, вследствие которых может возникнуть злокачественная экссудативная эритема:

1. Инфекция.
2. Медикаменты.
3. Злокачественное течение болезни.

Болезнь может возникнуть не только в результате трех выделенных факторов, существуют причины, природа которых по сей день не была установлена.

Подвержены возникновению данной болезни люди любых возрастов. Примечательно, что в детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона формируется как следствие вирусных заболеваний таких, как герпес, корь, грипп, ветрянка.

У взрослых подобная болезнь наблюдается как результат приема медикаментов или злокачественного заболевания.

Характерными симптомами данного заболевания являются резкое повышение температуры до отметки сорок градусов, сильное недомогание, боль в мышцах и суставах, тошнота, диарея, головокружение.

Спустя пару часов наблюдается появление пузырьков на слизистой ротовой полости. Кожные покровы обсыпаются элементами, сходными по строению с волдырями. Характерной чертой сыпи является формирование в центральной части элемента пузырька с кровяным или серозным экссудатом.

Лечение многоформной эритемы

Чтобы провести качественное лечение многоформной экссудативной эритемы, в первую очередь, необходимо выявить этиологию аллергена, чтобы свести к минимуму риск рецидива. Если рецидивы дают о себе знать большое количество раз, а каждый из них сопровождается множественными высыпаниями, понадобится препарат дипроспан.

Когда формируются участки некроза в центральной части элементов высыпаний, рекомендуется применить однократно бетаметазон. При лечении токсико-аллергического типа эритемы во главу угла ставится нахождение и выведение компонента, который стал провокатором формирования болезни.

С этой целью больной человек должен употреблять значительное количество воды, мочегонные препараты, энтеросорбенты.

В качестве местного лечения используются антисептики, кортикостероидные мази и аппликации с антибиотиками, которые накладываются на пораженные участки. При пораженных слизистых оболочках ротовой полости назначается полоскание ромашковым отваром, наложение облепихового масла на зоны поражения.

Особенности лечения в полости рта

Лечение проводится при помощи таких препаратов, как – димедрол, супрастин, кларитин, тавегил, они оказывают десенсибилизирующее действие. С целью устранить воспалительный процесс в ход идут – ацетилсалициловая кислота, салицилат натрия, глюконат кальция, глицерофосфат кальция и прочие.

Назначается витаминная терапия, которая включает в себя витамины группы В и аскорутин. Местное лечение необходимо для устранения воспаления, отечности в ротовой полости, увеличения регенерации.

Перед непосредственным использованием лекарственных средств необходимо слизистую оболочку обезболить, с этой целью применяются одно или двух процентный раствор пиромекаина или лидокаина.

Для обезболивания при помощи аппликаций подходят аэрозольные анестетики. Перед употреблением еды можно воспользоваться полосканием рта при помощи одно или двух процентного раствора тримекаин.

Многоформная экссудативная эритема

5 (100%) 6 голосов

Многоформная экссудативная эритема (erythema exsudativum multiforme) - острый полиморфный дерматоз преимущественно инфекционно-аллергической природы (идиопатическая форма эритемы), проявляющийся высыпаниями синюшно-красного цвета на коже конечностей, слизистых, иногда гениталий, в основном весной или осенью, склонный к рецидивам. Токсико-аллергической форме (симптоматической) экссудативной эритемы сезонность рецидивов не свойственна.

Сведения об этиологии и патогенезе . В развитии идиопатической формы эритемы предполагают основными провоцирующими факторами герпетическую, микоплазменную, стафилококковую, стрептококковую и др. инфекции. Наличие очагов фокальной инфекции в челюстно-лицевой области выявляется у 2/3 больных. У этих пациентов повышена чувствительность к различным бактериальным аллергенам, наблюдается снижение показателей факторов гуморального и Т-клеточного иммунитета, функции нейтрофилов, увеличение В-лимфоцитов в периферической крови. При токсико-аллергической форме эритемы выявляется гиперчувствительность к различным медикаментам (сульфаниламиды, контрацептивы, жаропонижающие, пирогенные препараты, пенициллины, аллопуринол, прививки против туляремии, холеры). Рецидивы заболевания провоцируют переохлаждение, гиперинсоляция и другие метеофакторы. У части лиц удается выявить возникновение или обострение эритемы после употребления некоторых пищевых продуктов (алиментарные факторы).

Разновидности : инфекционно-аллергическая (идиопатическая), которой страдают большая часть больных; токсико-аллергическая (медикаментозная).

Излюбленная локализация . Разгибательные поверхности конечностей, часто кисти и стопы, включая ладони и подошвы, область локтевых и коленных суставов, лицо, наружные половые органы, слизистая оболочка рта, красная кайма губ, полость носа, конъюнктива, анальный канал. Сыпь может носить ограниченный, диссеминированный и генерализованный характер.

Характер высыпаний . Вначале появляются участки ограниченной эритемы, на фоне которой через несколько дней образуются уплощенные милиарные и лентикулярные папулы синюшно-красного цвета с западением в центре (элементы напоминают мишень или радужку). На их поверхности формируются пузырьки и пузыри, эрозии, кровянистые корки. При поражении слизистых возникают эрозии с фибринозным налетом. В процесс могут вовлекаться трахея, бронхи, глаза, мозговые оболочки, почки.

Субъективные ощущения . Зуд, реже жжение и болезненность в местах кожных высыпаний. Поражения слизистой рта всегда сопровождаются резкой болезненностью.

Общие явления . Лихорадка, боли в суставах и мышцах, слабость, недомогание.

Данные, подтверждающие диагноз . Острое начало, признаки интоксикации, полиморфизм и симметричность высыпаний синюшно-красного (темно-розового) цвета. Длительность рецидива обычно составляет 3-4 недели. Сезонность рецидивов наблюдается при инфекционно-аллергической форме заболевания. При легком течении дерматоза с наличием везикул и пузырей симптом Никольского отрицательный.

Клинические формы

По тяжести проявлений различают:

Простую или легкую форму (папулезная, обычно протекает без поражения слизистых).

Везикуло-буллезную форму (средне тяжелую).

Буллезную (тяжелая форма), включая синдром Стивенса-Джонсона.

Крайне тяжелую форму заболевания (синдром Лайелла). В начальной стадии развертывания синдрома Лайелла типичные мишеневидные высыпания на коже, характерные для многоформной эритемы, выявляются у половины больных. Затем быстро появляются распространенная эритема и явления эпидермального некролиза.

Клиническая картина

Простая форма . На коже определяются многочисленные типичные папулы диаметром 1-2 см, с западением в центре, которые регрессируют в течение 1-2 недель. Возможна пузырная реакция на слизистой рта с образованием кровянистых, грязноватых корок, появлением отека, трещин на губах, болезненности.

Везикуло-буллезная форма . Немногочисленные эритематозные бляшки, с пузырем в центре и кольцом пузырьков по периферии. Часто в процесс вовлекается слизистая рта и губы.

Рецидивы вышеуказанных форм многоформной эритемы связывают с реактивацией вируса герпеса, так как прием ацикловира у ряда больных приводит к купированию обострений дерматоза.

Буллезная форма (синдром Стивенса-Джонсона) является тяжелой разновидностью многоформной экссудативной эритемы или токсико-аллергической реакцией на прием лекарственных препаратов. На слизистой рта возникают обширные пузыри и кровоточащие эрозии, массивные геморрагические корки. Симптомы хейлита и стоматита затрудняют прием пищи из-за резкой болезненности. Возможно развитие катарального или гнойного конъюнктивита, изъязвлений роговицы, увеита, панофтальмита, поражений слизистых гениталий с вовлечением мочевого пузыря и нарушением мочеиспускания. На коже обнаруживаются множественные пятнисто-папулезные высыпания, пузыри с положительным симптомом Никольского, реже пустулы, иногда возникают паронихии. Характерна длительная лихорадка, возможно развитие пневмонии, нефрита, диареи, полиартрита, отита. Без лечения летальность составляет 5-15%. Данные проявления необходимо дифференцировать с синдромом Лайелла. Считается, что наличие пузырной реакции более чем на 30% поверхности кожного покрова соответствует клинике синдрома Лайелла.

Крайне тяжелая форма (синдром Лайелла). Большая часть случаев возникновения синдрома Лайелла связана с приемом пациентами лекарственных препаратов, в меньшей мере употреблением некоторых химических соединений, а также вирусной и микоплазменной инфекциями, вакцинациями. В некоторых случаях (5% пациентов) синдром развивается без предшествующего назначения медикаментозных средств.

Токсико-аллергическая реакция начинается с поражения лица и конечностей в виде эритемы, пятнисто-папулезной сыпи, или типичных высыпаний многоформной эритемы. В течение нескольких часов – суток высыпные элементы сливаются и занимают весь кожный покров. Далее происходит образование тонкостенных вялых пузырей, которые быстро сливаются и выглядят как беловатые участки, напоминающие папиросную бумагу. Симптом Никольского резко положительный. При травматизации участков поражения некротизированный эпидермис легко отслаивается, обнажая красную эрозированную, болезненную поверхность сосочкового слоя дермы, что соответствует по клинике ожогу II степени. У большинства пациентов эрозивным процессом поражаются слизистая щек, губ, конъюнктивы, кожа и слизистая половых органов, перианальная область. Эпителизация эрозий начинается с периода образования пузырей и продолжается в течение всего периода болезни, который длится около 3-4-х недель. В стадии выздоровления наблюдается обильное крупнопластинчатое шелушение и слущивание не отторгшегося некротизированного эпидермиса крупными пластами. В период развертывания основных клинических проявлений синдрома Лайелла характерна высокая лихорадка, гриппоподобный синдром. Нередко развиваются почечная недостаточность, язвенно-некротические изменения трахеи, бронхов, желудочно-кишечного тракта, различная патология со стороны органа зрения, вплоть до слепоты. Выявление нейтропении в анализе периферической крови является плохим прогностическим симптомом. Летальность при синдроме Лайелла достигает 30% и зависит от площади пораженной кожи и возраста пациентов (чаще погибают лица пожилого возраста). Возможные причины смерти: сепсис, желудочно-кишечные кровотечения, выраженные нарушения водно-элекролитного баланса.

Кроме вышеуказанных тяжелых форм токсико-аллергических реакций в практике дерматолога достаточно часто наблюдаются кожные реакции на прием медикаментов с более легким клиническим течением: распространенная и фиксированная формы многоформной экссудативной эритемы.

При фиксированной форме поражается слизистая рта, гениталий, перианальная область. Рецидивы обычно возникают на местах бывших высыпаний. Воспалительная реакция в области пузырей может отсутствовать. Сезонность рецидивов не свойственна.

Для распространенной формы характерны общие явления (обычно температурная реакция) и возникновение очагов поражения на других участках кожного покрова. С целью предотвращения рецидивов заболевания необходимо выявить аллерген и в последующем выработать рекомендации по устранению контакта пациента с данным провоцирующим фактором.

Гистопатология. Вакуольная дегенерация в нижних слоях эпидермиса, некроз эпидермальных клеток, надбазальные и субэпидермальные пузыри без акантолиза. Лимфогистиоцитарная инфильтрация вокруг сосудов и в области базальной мембраны, экстравазация эритроцитов.

Дифференциальный диагноз . Пузырчатка вульгарная (отсутствие эритемы, папул, положительный симптом Никольского, наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках с эрозий).

Дерматоз Дюринга (герпетиформность расположения элементов, чувствительность к йоду, эффект от применения у пациентов ДДС).

Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца (кожные проявления Лайм-боррелиоза ). На месте присасывания клеща появляется синюшно-красное пятно с геморрагической корочкой в центре, которое разрастаясь превращается в кольцо по площади с детскую ладонь и больше (1 стадия). Через несколько недель в результате диссеминации спирохет появляется сердечная и неврологическая симптоматика (2 стадия). Через год и более от момента укуса клеща (3 стадия) развиваются осложнения: поражение кожи в виде хронического атрофического акродерматита, тяжелые изменения со стороны суставов, сердца, ЦНС, периферической нервной системы.

При установлении диагноза необходимо исключить также лекарственные токсидермии, инфекционные экзантемы (скарлатина, корь, краснуха), дерматомиозит, термические ожоги, фототоксические реакции, синдром ошпаренной кожи.

Многоформная, или мультиформная экссудативная эритема - это острый воспалительный процесс в кожных покровах и/или, нередко, в слизистых оболочках, характеризующийся большим количеством элементов полиморфной сыпи, а также преимущественно циклическим течением и склонный как к обострениям, так и к самостоятельному излечению.

Болезнь встречается в любом возрасте, но наиболее часто - среди подростков и молодежи в возрасте 18-21 года и у детей после 5-6 лет. Последние составляют в среднем 20% по отношению к общему числу заболевших, хотя единичные случаи описаны и у 2-летних детей. В 30% случаев заболевание носит рецидивирующий характер.

Этиология и патогенез

Окончательно доказанной единой теории о причинах и патогенезе не существует. Патологический процесс считается полиэтиологичным с единым механизмом развития. Однако наиболее популярным является предположение о том, что причины многоформной экссудативной эритемы заключаются в генетически обусловленных изменениях в иммунной системе, приводящих к ее гиперчувствительности и неадекватной ответной реакции на воздействие определенных внешних факторов (антигенов).

Реализация механизмов реакции иммунной гиперчувствительности начинается с повреждения кератиноцитов кожи и/или слизистой антигенами инфекционного (вирусы, бактерии, грибы и др.) или неинфекционного (лекарственные препараты) происхождения. Независимо от вида пускового фактора (антигена) или их сочетания, иммунная система воспринимает поврежденные клетки как чужеродный для организма белок и стремится его уничтожить или изолировать.

Принцип ответа состоит в аллергической реакции замедленного (через несколько часов или суток) типа на собственные поврежденные клетки, содержащие антиген. Это проявляется в клинической картине многоформной эритемы, обусловленной, в основном, первичным поражением мелких сосудов и повышением их проницаемости, нарушением микроциркуляции и выпотом экссудата (жидкой части крови с клеточными элементами) в слои дермы и слизистых оболочек. То есть, возникает развитие воспалительного процесса.

Классификация многоформной эритемы

Существуют несколько условных классификаций, основанных на типе болезни, характере течения и основных проявлениях.

В соответствии с типом реализующего фактора многоформная эритема различается как:

• или идиопатическая. Составляет от 80 до 95%. В нем особо выделяется тип Hebra, или «малая форма», которая может быть спровоцирована вирусами простого герпеса (около 80%), гриппа, гепатитов, СПИД, а также микоплазменной, рикетсиозной, грибковой, протозойной и бактериальной инфекциями. В числе бактериальных инфекций основное значение придается бета-гемолитическому стрептококку группы “A”, микобактериям, бацилле Лёффлера (возбудитель дифтерии) и некоторым другим.
• Токсико-аллергическая, или симптоматическая. Иногда она расценивается (при невозможности установить провоцирующий фактор) как идиопатическая, самостоятельная форма. Однако в подавляющем большинстве случаев развивается после применения лекарственных препаратов, которые влияют на метаболические процессы в организме - нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, особенно пенициллиновой группы, сульфаниламидные и антибактериальные средства, синтетические витамины и некоторые другие. Кроме того, достаточно часто пусковыми веществами служат местные анестетики, противосудорожные или противоэпилептические препараты, в частности, карбамазепин, барбитураты, вакцины и сыворотки.

В зависимости от тяжести состояния пациента и выраженности главных проявлений выделяют две формы многоформной эритемы:

• легкую, протекающую без выраженных нарушений общего состояния пациента; при этой форме отсутствуют поражения слизистых оболочек или они очень незначительные;
• тяжелую, для которой характерны распространенные кожные высыпания и поражение слизистой, сопровождающиеся общими нарушениями от легкого недомогания до тяжелого и крайне тяжелого общего состояния.

В соответствии с преобладанием тех или иных морфологических элементов сыпи, выделяют следующие разновидности заболевания:

• пятнистую;
• папулёзную (папула - образование на коже без полости диаметром 1-20 мм);
• пятнисто-папулёзную;
• везикулёзную (от слова «везикула», пузырек - элемент диаметром 1,5-5 мм с серозным или серозно-геморрагическим содержимым);
• буллёзную (от слова «булла», пузырь - одно- или многокамерное образование диаметром от 5 мм до 10 мм и больше с серозным или серозно-геморрагическим содержимым);
• везикуло-буллёзную.

В связи с выпотом (экссудацией) в ткани в области элементов сыпи, развитием дермального и гиподермального отека, набуханием эластических и коллагеновых волокон, обильной инфилитрацией тканей в зоне расширенных мелких сосудов, а также образованием везикул и пузырей, название «экссудативная эритема» используется как синоним «многоформной» или «полиморфной эритемы» (из-за разнообразия первичных элементов). Очень часто эти термины употребляются в сочетании.

Клинические проявления

Инфекционно-аллергическая полиморфная экссудативная эритема

Продромальный период

Заболевание начинается остро, но только приблизительно в 16% высыпаниям предшествует четко описанная пациентами продромальная симптоматика. Она характеризуется признаками общей интоксикации организма - резкой слабостью, головокружением и головной болью, болевыми ощущениями в суставах и во всех мышцах, утратой аппетита, нарушением сна, внезапным повышением температуры тела до 38 ° -39 ° , сопровождающейся ознобами, и нередко болями в горле при глотании и другими симптомами общего характера.

Течение заболевания

Через 1-2 дня, а иногда на 4-й – 6-й день от начала первых симптомов и на протяжении 1,5 – 2-х недель «толчкообразно» (повторно) на коже появляются высыпания, после чего общее состояние больного несколько улучшается.

Сыпь имеет вид небольших (1-2 мм) пятен ярко-розовой окраски и округлой формы, слегка возвышающихся над уровнем кожи за счет отечного валика. Они быстро увеличиваются в размерах и достигают в диаметре 10-20 мм. Одновременно с пятнами появляется и узелково-папулезная сыпь таких же размеров и с четкими очертаниями. Высыпания не имеют тенденции к слиянию между собой и сопровождаются ощущением жжения и (реже) зудом.

Пятна и папулы в центральной части через 1-2 дня незначительно «западают» и приобретают коричневатый или бледный лилово-цианотичный оттенок, периферические же их отделы продолжают несколько увеличиваться и сохраняют ярко-розовый цвет. Между этими двумя зонами расположен бледный приподнятый венчик (симптом «кокарды»). Иногда встречаются атипичные элементы.

В цианотичном центре могут появиться 1-2 новых папулы, претерпевающих такое же развитие и центробежное увеличение, в результате чего пятно приобретает вид «мишени.Впоследствии в центре папулы или пятна, а иногда на их периферии образуется внутриэпидермальная везикула с плотной покрышкой и опалесцирующим жидким содержимым или (редко) субэпидермальный пузырь с серозным или серозно-геморрагическим содержимым.

Если стенки их сохраняются, они ссыхаются с формированием кровянистых пластинчатых корочек в центре элемента. Чаще происходит быстрый разрыв стенок пузыря с обнажением легко ранимой кровоточащей эрозивной поверхности, на которой образуется фибринозный налет, а затем - кровянистая корка. Пузыри могут появляться и на неизмененных кожных покровах и слизистых оболочках.

Локализация очагов

Характерной для многоформной эритемы является строгая симметричность расположения высыпаний. Элементы локализуется преимущественно на разгибательной поверхности предплечий и передней поверхности голеней, преимущественно в области локтевых и коленных суставов, на передней поверхности стоп и кистях рук, особенно по тыльной поверхности.

Реже сыпь появляется на ладонях и подошвах, причем в этих случаях последние приобретают разлитую синюшную окраску. Одновременно свежие высыпания возникают на плечах и иногда на лице (в основном в области красной каймы губ), на шее, на коже грудной клетки, в области промежности и крайней плоти. Описаны также единичные случаи отдельных элементов на волосистой части головы.

Проявления многоформной экссудативной эритемы на слизистых оболочках

При многоморфной экссудативной эритеме сыпь нередко может появляться на слизистых оболочках ротовой полости и половых органов, иногда даже изолированно, то есть без высыпаний на коже. Тяжесть общего состояния определяется именно поражением слизистой губ и полости рта, где патологические элементы локализуются в основном на языке и диафрагме рта, на твердом и мягком нёбе. В отдельных случаях эритема проявляется только небольшими малоболезненными или безболезненными ограниченными очагами покраснения, что не приводит к дискомфорту.

Но чаще изолированное поражение слизистых оболочек начинается остро без каких-либо предшествующих симптомов. На них появляются локализованные или распространенные участки покраснения, на фоне которых через 1-2 суток формируются характерные пузыри. Последние очень быстро увеличиваются и разрываются с образованием кровоточащей эрозивной поверхности.

Площадь эрозий может увеличиваться, они склонны к слиянию между собой, в результате которого очаги распространяются на значительную площадь поверхности слизистой, причиняя выраженную боль, еще более усиливающуюся при приеме пищи и разговоре. У детей это приводит к беспокойству, отказу в приеме пищи и быстрому обезвоживанию организма с развитием тяжелого состояния.

Затем на красной кайме губ эрозии покрываются коричневатым фибринозным налетом и бурыми кровянистыми корками, а в ротовой полости - только налетом, при попытке снять который или в результате случайного механического раздражения возникает кровоточивость. В случае присоединения и развития вторичной инфекции корки становятся грязно-серыми, интенсивность воспалительных процессов и отек мягких тканей значительно возрастает.

Распространенная многоформная экссудативная эритема в полости рта сопровождается, кроме выраженной болезненности, повышенным слюноотделением и затруднением в проведении гигиенических процедур, что способствует распространению воспаления на слизистую десневого края и развитию гингивита. Все это является причиной затруднений в приеме даже жидкой пищи и значительно усугубляет общее состояние.

Разрешение болезни

Заболевание может продолжаться от 5 дней до нескольких недель и дольше. Разрешение всех элементов сыпи длится в среднем 5-12 дней. За это время на синюшном фоне пятен появляется слабо выраженное мелкопластинчатое шелушение эпидермиса. Пятна постепенно бледнеют и исчезают, а на месте пузырей формируются пластинчатые корки, которые затем отпадают. Патологические элементы оставляют после себя пигментацию различной интенсивности.

Идиопатическая многоформная эритема может протекать с обострениями. Рецидивы в большинстве случаев характеризуются сезонной цикличностью в осенне-зимний и ранний весенний периоды. Это объясняется увеличением числа острых респираторных инфекций и обострением инфекции в организме в очагах ее хронической персистенции (при хроническом тонзиллите, гайморите, риносинусите, холецистите, пиэлонефрите и т. д.).

Особенности токсико-аллергической формы

Несмотря на то, что симптоматическая и идиопатическая формы многоформной экссудативной эритемы протекают со сходными клиническими закономерностями, между ними существуют немало различий:

• Рецидивы токсико-аллергической многоформной эритемы носят не сезонный характер, а наступают обычно после приема соответствующих лекарственных препаратов, в то время как, например, герпесассоциированная эритема может рецидивировать каждые два месяца или даже ежемесячно, особенно при переохлаждении организма, снижении общего иммунитета, психических нагрузках и т.д.
• Если очаги сыпи носят не распространенный, а локализованный характер, то при обострениях они появляются обязательно на прежних участках и могут дополнительно возникать на новых, нехарактерных для этого заболевания.
• Симптоматической форме, как правило, сопутствует именно генерализованное распространение высыпаний в сочетании с поражением слизистых оболочек. Если поражается кожа кистей рук и стоп, то очень часто в процесс одновременно вовлекаются ладонная и подошвенная поверхности.
• Пятна имеют более яркую окраску, по сравнению с таковой при идиопатической форме многоформной эритемы, а пузыри с плотноватой крышкой значительно чаще формируются на лице, на неизмененной поверхности кожи и в центре» мишеней». Обычно они более крупные (до 30 мм) и длительное время не разрешаются. Нередко отмечается появление пузырей на коже в местах трения обувью или одеждой, причем они имеют тенденцию к слиянию, в результате чего приобретают неправильную форму.
• Локализация на слизистой встречается почти всегда, что, вероятно, связано с их повышенной чувствительностью к лекарственным препаратам и непосредственным контактом с антигеном в момент его поступления и выведения его метаболитов из организма. Кроме того, очень часто наблюдается поражение слизистых оболочек не только полости рта, но и половых органов.

В ряде случаев при обеих формах разгар заболевания сопровождается неправильным характером температуры (повышенная утром и сниженная к вечеру), выраженным конъюнктивитом, увеличением подчелюстных, подмышечных, а иногда и других групп лимфоузлов, увеличением селезенки. Буллезные формы многоформной эритемы протекают значительно тяжелее.

В токсико-аллергической эритеме особо выделяют разновидности - так называемые «большие» формы:

1. Синдром Стивенса – Джонсона, или злокачественная экссудативная эритема.
2. Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный некролиз.

Синдром Стивенса - Джонсона

Этот вариант токсико-аллергической многоформной эритемы представляет собой тяжелую иммунокомплексную системную аллергическую реакцию, сопровождающуюся не только поражениями кожи, но и слизистых оболочек не менее двух или более органов и возникающую, преимущественно, в ответ на прием терапевтических доз лекарственного препарата, а также в результате применения вакцин, сывороток.

Злокачественная экссудативная эритема обычно поражает людей в возрасте 20-40 лет, причем частота ее среди мужчин в 2 раза выше. Однако описаны единичные случаи среди детей даже в возрасте трех месяцев. В 85% заболевание начинается с продромального периода, который может длиться от одного дня до 2-х недель и проявляется гриппоподобными симптомами и (иногда) со рвотой и поносами.

Клиническая картина

Клиническая картина состоит из симптоматики тяжелой интоксикации организма и местных проявлений. Тяжесть интоксикации выражается в постоянной высокой (до 40 °) или гектической (с большими «размахами») температуре тела, в снижении артериального давления и угнетенном, иногда неадекватном сознании с явлениями прострации.

В среднем через 4-6 дней от начала заболевания появляются и стремительно развиваются поражения кожных покровов и слизистых оболочек. Они обычно имеют генерализованный характер с преимущественным и наиболее густым расположением высыпаний на лице, шее, разгибательных поверхностях предплечий, передней поверхности голеней, тыльной поверхности кистей, передней поверхности стоп, на коже промежности, наружных половых органов и в ротовой полости.

Высыпания полиморфны и представлены описанными выше элементами, но диапазон их размеров значительно больше - в диаметре они составляют от нескольких миллиметров до 5 см. Поражаются обширные участки кожных покровов с отслойкой эпидермиса на площади до 10%.

Крупные пузыри на коже и губах очень быстро развиваются и вскрываются, а на их месте образуются пропитанные кровью толстые корки. Большое число мелких пузырей появляется на слизистых оболочках щек, носовых ходов, деснах, твердом и мягком небе, на задней стенке глотки.

Они сливаются между собой, вскрываются, образуя обширные болезненные язвенные и эрозивные поверхности, окруженные ярко-красным ободком шириной до 2 мм. Вначале они обильно кровоточат, а затем покрываются достаточно толстой некротической серо-желтой и трудом отделяемой коркой. Кожа вокруг очагов, губы, зона крыльев носа, слизистая ярко гиперемированы и отечны. Все это приводит к затруднению открывания рта и невозможности глотания, к частым носовым кровотечениям и обильному слюноотделению.

Поражение слизистых оболочек глаз проявляется двухсторонним пузырчатым конъюнктивитом, а при более тяжелом течении - кератоблефаритом, язвами роговицы, иридоциклитом. Вследствие этого в последующем возможны рубцовые изменения склеры и конъюнктивы, астигматизм, тяжелый кератиту с частичной или полной (в 3% — 10% случаев) утратой зрения, формированием сращений между веками или между веком и глазным яблоком.

Вовлечение в язвенный процесс слизистой оболочки половых и мочевыводящих путей вызывает маточные кровотечения, вульвовагинит, геморрагический цистит и уретрит, а также способно привести к стриктуре (рубцовому сужению) мочеиспускательного канала у мужчин.

Иногда возможны рубцовые изменения пищевода с развитием его стеноза (сужения), развитие проктита, колита, тяжелой пневмонии и отека легких, менингоэнцефалита. Длительность заболевания составляет 1-1,5 месяца и больше. Оно трудно корректируется терапией, может протекать с рецидивами и в тяжелых случаях заканчиваться летальным (от 3 до 15%) исходом.

Синдром Лайелла

Эпидермальный некролиз протекает в три стадии (продромальная, критическая и стадия выздоровления) и имеет много общего со злокачественной экссудативной эритемой. Многими авторами он рассматривается как ее наиболее тяжелый вариант.

Болезнь начинается внезапно с продромального периода, составляющего от нескольких часов до 1 – 3-х дней, или (часто) вообще без продромальных симптомов. Как правило, это происходит через 1-2 суток после приема лекарственного препарата.

На фоне общего тяжелого состояния и температуры до 40 ° на большой площади кожной поверхности появляется эритематозно-папулезная сыпь. Специфической локализации высыпаний не отмечено, но чаще элементы начинают появляться на лице, передней и задней поверхности грудной клетки и постепенно опускаются на нижнюю половину туловища и конечности. В основном язвенно-некротические высыпания затрагивают кожу, но в случае тотального процесса включается и значительная площадь слизистых оболочек.

Некроз охватывает все слои кожи. В результате этого происходит их отслоение с образованием пузырей, которые вскоре легко вскрываются. Отслойка эпидермиса при синдроме Лайелла происходит уже не на десяти, как при предыдущем синдроме, а более чем на 30% площади кожной поверхности.

После вскрытия пузырей обнажаются значительные некротические площади, и кожа напоминает обожженную кипятком - «симптом обваренной кожи», или «симптом смоченного белья». На этих участках происходит обильная экссудация (выпот), в результате чего теряются значительные объемы жидкости и белка, развиваются выраженная интоксикация и симптоматика септического состояния. При крайне тяжелом течении нарушается функция дыхательных путей, сердца, печени и почек, поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта, нервной системы - развивается полиорганная недостаточность.

В клиническом течении синдрома Лайелла различают три варианта:

1. Сверхострый, или злокачественный, молниеносный при котором поражаются от 80% до 90% кожной поверхности без вовлечения в процесс внутренних органов. Быстро развивается вторичная инфекция, любые методы лечения неэффективны, и в течение 2 – 3-х дней наступает смерть.
2. Острый - присоединяются вторичная инфекция и выраженная интоксикация, поражаются дыхательная, сердечная и печеночно-почечная системы, присоединяется геморрагический некроз надпочечников и т. д. Смертельный исход возможен в период от 4-го до 20-го дня болезни.
3. Благоприятный, при котором, несмотря на нарушения обменных процессов в организме и частые инфекционные осложнения, в период от 5-го до 30-го дня заболевания пациент выздоравливает.

Смертность при токсическом эпидермальном некролизе составляет 30%.

Лечение многоформной экссудативной эритемы

Мультиформная экссудативная эритема лечится в условиях стационара. Схема лечения составляется в зависимости от формы и тяжести заболевания.

Диета

При любой форме назначается гипоаллергенное питание, которое предусматривает исключение из рациона:

• фруктов, особенно цитрусовых, и овощей с оранжевой и красной окраской, в том числе и томатов;
• баклажанов и грибов;
• орехов;
• рыбы, особенно красной, и рыбопродуктов;
• мяса птицы и изготовленных из него продуктов;
• копченых изделий, острых и экстрактивных продуктов, в том числе хрена и редьки, солений, горчицы, маринадов и специй;
• шоколада, меда, сдобных мучных изделий;
• кофе и алкогольных напитков.

Разрешено употребление:

• пшеничного несдобного хлеба;
• нежирного отварного говяжьего мяса и супов на «втором» говяжьем бульоне;
• крупяных и овощных супов и каш с добавлением растительного или сливочного масла;
• однодневных молочнокислых продуктов;
• свежих огурцов, укропа и петрушки, арбуза и печеных яблок;
• компотов из свежих яблок, вишен, слив и сухофруктов;
• некрепко заваренного чая и сахара.

В случае поражения полости рта используются протертые и жидкие блюда, обильное питье. При невозможности глотания проводится парэнтеральное питание.

Медикаментозная терапия экссудативной эритемы

Инфекционно-аллергическая природа многоформной эритемы требует целенаправленного обследования для выявления очагов хронической инфекции и их лечения посредством антибактериальных препаратов и антибиотиков широкого спектра, а токсико-аллергическая - обязательной отмены медикаментов, назначенных необоснованно, особенно пенициллиновых антибиотиков, а также других препаратов, способных спровоцировать патологию из перечисленных выше.

Предположение о вирусной причине заболевания является основанием для назначения антивирусных и иммуносупрессивных средств - Дапсона, Гидроксихлорина, Тиролона или Азатиоприна, а в случаях герпесассоциированной формы заболевания - Фармавира, Ацикловира, Варацикловира, Фармцикловира.

Иммуномодулирующие препараты (Тактивин, Стафилококковый анатоксин, Пирогенал и др.) возможны только при «малых» формах (тип Гебра). Хорошим иммуномодулирующим и противовирусным эффектами обладает препарат Панавир.

Системное лечение, кроме антибиотиков и антибактериальных препаратов, включает:

• антигистаминные средства - Лоратадин, Цетиризин, Левоцетиризин и др.;
• глюкокортикостероиды (при среднетяжелом и тяжелом течении) - Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.

Местная терапия

Из средств наружного местного применения для лечения многоформной эритемы используются анилиновые красители для обработки эрозивной поверхности кожи и пузырей (Фукорцин, Метиленовый синий и Бриллиантовый зеленый), эмульсии, мази или крема, содержащие глюкокортикоиды (Метилпреднизолон, Бетаметазон, Гидрокортизон, а также Адвентан, Элоком, Целестодерм, Локоид).

Для лечения вторичного инфицирования применяются комбинированные мази с кортикостероидными и антибактериальными или антигрибковыми компонентами (Белогент, Тридерм, Пимафукорт). После стихания воспалительных процессов они заменяются наружными препаратами с регенерирующим эффектом (Актовегин, Метилурациловая мазь, Солкосерил). Обработку пятен и папул осуществляют чередованием глюкокортикоидных наружных препаратов с кремами, обладающими питательным и противовоспалительным эффектами (Акридерм, Афлодерм, Латикорт).

При поражении слизистых оболочек рекомендуются осторожная чистка зубов даже при наличии болей и эрозий, полоскание и ванночки растворами Мирамистина или Хлоргексидина, применение в порядке чередования антибактериальных и способствующих эпителизации бальзамов, коллагеновых пластинок для ротовой полости, гелей (Асепта, Солкосерил, Метрогил-дента, Холисал, стоматологические пасты).

При явлениях выраженной интоксикации и тяжелого течения заболевания осуществляются длительная инфузионная терапия с применением растворов электролитов, дезинтоксикационных растворов, белковых препаратов, плазмафереза, коррекция функции жизненно важных органов и т. д.

Лечение пациентов с синдромом Лайелла и злокачественной экссудативной эритемой показано только в отделениях интенсивной терапии и реанимации, лечение второго также возможно и даже желательно в условиях ожогового центра.