Главная У детей Почему детей с дефектами речи становится все больше. Дети со сложными дефектами развития. Причины сложных нарушений развития у детей

Почему детей с дефектами речи становится все больше. Дети со сложными дефектами развития. Причины сложных нарушений развития у детей

Причины дефектов зрения

Причины слепоты могут быть врожденными: токсоплазмоз в период эмбрионального развития, другие инфекционные заболевания матери в период беременности, нарушение у нее обменных процессов, воспалительные заболевания. Некоторые виды слепоты могут передаваться по наследству. Известны также следующие врожденные дефекты зрения: микрофтальм - грубые структурные изменения глаза, анофтальм - врожденное безглазие, катаракта - помутнение хрусталика. Другими заболеваниями являются: пигментная дистрофия сетчатки, астигматизм (аномалия преломляющей способности глаза), врожденные мозговые опухоли. Приобретенные аномалии зрения встречаются реже, чем врожденные. К нарушениям зрения могут привести кровоизлияния, травмы, приобретенная катаракта, глаукома (повышенное внутриглазное давление), атрофия зрительного нерва. Причиной может также стать менингит, менингоэнцефалит, осложнение гриппа, кори, скарлатины, опухоль мозга, близорукость. Основная форма дефектов зрения - поражение проводящих путей и зрительной зоны коры головного мозга, а также хрусталика. Врожденные катаракты обусловлены наследственными обменными заболеваниями, внутриутробными инфекциями.

1. Слепые дети - это дети с полным отсутствием зрительных ощущений или сохранившимся светоощущением, либо остаточным зрением (0,04 с очками). Слепота - двусторонняя неизлечимая потеря зрения. Большинство слепых детей имеют остатки зрения (могут сосчитать пальцы рук у лица, различить контуры и цвет предмета перед глазами, имеют светоощущения). Чем раньше наступил дефект, тем более заметны отклонения в развитии. Слепые дети подразделяются на слепорожденных и ослепших.

У слепорожденных наблюдаются отставание в развитии образного мышления, затруднения в движениях. Внимание, логическое мышление, речь, память развиваются нормально. С большим трудом формируется правильное соотношение между отвлеченными знаниями и конкретными представлениями. Они легче усваивают отвлеченные, нежели конкретные понятия. Наблюдаются нарушения, связанные с трудностями в учении, игре, быте, неуверенность, пассивность, склонность к самоизоляции или раздражение, возбудимость, агрессивность. У ослепших детей зрение утрачено после рождения - в дошкольном или школьном возрасте. Имеет значение сохранность зрительных представлений: чем позже ребенок потерял зрение, тем больше у него объем зрительных представлений, который можно воссоздать за счет словесных описаний. Если не развивать зрительную память, происходит постепенное стирание зрительных образов. Нормальная мыслительная деятельность слепых детей опирается на слуховой, двигательный, кожный и другие анализаторы. На их основе развиваются произвольное внимание, мышление, речь, воссоздающее воображение, логическая память, которые являются ведущими в процессе компенсации. Коррекционно-компенсаторное обучение слепых позволяет им за 11 лет получить полное среднее образование и производственную специальность (например, радио- и электротехника).

2. Слабовидящие дети. Для них характерна острота зрения с очками от 0,05 до 0,2. Даже при таком нарушении зрение остается основным средством восприятия. Зрительный анализатор является ведущим в учебном процессе, другие анализаторы его не замещают, как у слепых. Обзор окружающей действительности сужен, замедлен и неточен, поэтому для слабовидящих детей характерны ограниченность и искажение представлений; замедлены процессы запоминания, мыслительные операции, затруднена ориентация в пространстве. У многих слабовидящих нарушено цветоощущение. Характерны также раздражительность, замкнутость, негативизм, связанные с неудачами. При обучении в массовой школе слабовидящие дети испытывают ряд трудностей: трудности узнавания характерных внешних признаков предметов из-за нечеткости и замедленности восприятия; трудности в различении строк, сходных по написанию букв и цифр, ведущие к невозможности овладения счетом и чтением. В обычной школе слабовидящие дети не видят написанного на доске, изображений на таблицах. При зрительной работе такие дети быстро утомляются, что способствует дальнейшему снижению зрения, а также снижению умственной и физической работоспособности. При обучении в школе для слабовидящих используются специальные оптические средства: телескопические очки, контактные линзы, лупы, проекторы, повышенная освещенность, учебники с крупным шрифтом .

Ребенок с дефектом не естьнепременно дефективный ребенок.
Л.С. Выготский

Чаще всего педагог обращается к психологу по поводу трудностей в усвоении детьми учебной программы, а также в связи с их неадекватным поведением. Эта проблема приобретает особую остроту, когда речь идет о детях с физическими или психическими отклонениями.
Наверняка каждый практикующий психолог припомнит, что среди учеников его школы есть дети, страдающие нарушением обмена веществ, заикающиеся, с сильной близорукостью, с нарушениями движения и т.п. Состояние их познавательных процессов позволяет им обучаться в массовой школе, но при этом ни для кого не является секретом, что они с трудом приспосабливаются к жизни среди нормально развивающихся сверстников.
На первый взгляд, надежным средством их адаптации к условиям массовой школы должно выступить создание индивидуальных условий обучения. Однако практика показывает, что подобная стратегия не приводит к ожидаемым положительным сдвигам. Единственное, чего удается добиться педагогам, - хорошей успеваемости таких детей. Да по сути дела, им ничего и не остается, кроме корпения над учебниками, так как одноклассники сторонятся их и предпочитают общаться с себе подобными.
Означает ли это, что установка на индивидуализацию обучения детей, и особенно детей исключительных в том или ином отношении, является ошибочной? Может быть, она просто недостаточна?
«ИНАЧЕ РАЗВИТОЙ»
Вряд ли следует подвергать сомнению тезис о необходимости создания для детей с нарушениями развития особых условий обучения. Многолетний опыт отечественных и зарубежных педагогов однозначно свидетельствует в пользу абсолютной необходимости специального обучения. Безусловно, в массовой школе оказываются дети с неярко выраженными нарушениями развития, однако не стоит игнорировать действие общих закономерностей.
Л.С. Выготский обращал внимание на качественное своеобразие психического развития ребенка, имеющего нарушения развития разной степени выраженности. Он писал, что ребенок, развитие которого осложнено дефектом, «не есть просто менее развитой, чем его нормальные сверстники, он иначе развитой». И слепой, и глухой ребенок могут достигнуть в своем развитии того же, что и нормальный, но иным способом и иными средствами. Обращаясь к педагогам, Выготский призывал их хорошо знать и понимать своеобразие пути, по которому следует вести такого ребенка. Данные представления Выготского легли в основу современной коррекционной педагогики и специальной психологии.
Однако этим учение Выготского о развитии ребенка с отклонениями не исчерпывается. Несмотря на очевидное своеобразие развития такого ребенка, его воспитание, подчеркивал основатель отечественной науки об исключительном детстве, принципиально ничем не отличается от воспитания нормальных детей. Еще до Выготского отечественный педагог П.Я. Трошин предостерегал против воззрения на детей с отклонениями только как на больных. По его мнению, «те и другие - люди, те и другие - дети, у тех и у других развитие идет по одним законам. Разница заключается лишь в способе развития».
Развивая эту мысль Трошина, Выготский рассматривал социальную полноценность в качестве конечной цели воспитания. В этой связи Выготский отмечал, что думать надо не о том, чтобы как можно раньше изолировать и выделить детей с отклонениями в развитии из жизни, а наоборот, о том, как раньше начать вводить их в жизнь. При этом Выготский не отрицал специального образования и воспитания, элементы которого должны быть внесены в общую школу. Он призывал к созданию комбинированной системы специального и общего воспитания. Более того, Выготский призывал к преодолению антисоциальности специальной школы и организации совместного обучения и воспитания нормальных и имеющих нарушения развития детей.

КОМБИНИРОВАННЫЙ ПОДХОД
Кто же они - дети с нарушениями физического и психического развития? Исключительные, нуждающиеся в особом отношении к себе со стороны взрослых и сверстников или обычные, развитие которых протекает в соответствии с описанными в психологической литературе возрастными закономерностями? И те, и другие. Реализация именно такого, как писал Выготский, комбинированного подхода создает условия для их всестороннего развития и успешной социализации, что на субъективном уровне переживается как состояние внутреннего комфорта и спокойствия. С одной стороны, встречая понимание и сопереживание со стороны взрослых - родителей и педагогов, с другой, оказавшись включенными в детское сообщество, дети перестают чувствовать себя изгоями.
Конкретные способы воплощения данного подхода в практику образования, как это часто бывает, подсказывает сама жизнь, а в данном случае – сами дети.
Приведу два примера. Заикающегося подростка учителя по вполне понятным причинам старались как можно реже вызывать к доске, тем более что его письменные работы отличались продуманностью изложения и самостоятельностью мышления. Поэтому аттестовать его не составляло особого труда. Однако самого подростка явно не устраивало такое снисходительное отношение к нему со стороны педагогов и одноклассников. Последние старались лишний раз к нему не обращаться, видя, с каким трудом ему дается каждое слово. А ему хотелось доказать всем и, наверное, прежде всего самому себе, что он может, как и его одноклассники, выступать публично.
Он решился сделать небольшое сообщение на школьной конференции. В данном случае неважно, каким было его выступление, главное - то, что он не на словах, а на деле доказал свою состоятельность. Можно предположить, что, несмотря на имеющийся дефект, ему удастся жить в ладу с самим собой и общаться с окружающими людьми.
Другая девочка-подросток, выделявшаяся среди своих сверстников нелюдимостью и какой-то неестественной скромностью (в анамнезе - психическое заболевание), сильно переживала по поводу своей исключительности. Она придумывала невероятные истории о своей популярности среди детей, проживающих с ней по соседству. Причем ей удавалось настолько подробно пересказывать виртуальные телефонные разговоры, что создавалось впечатление, будто она сама уже не в состоянии отличить правду от вымысла, реальное от желаемого.
Учителя считались с тем, что на уроках «из нее слова не вытянешь», щадили ее самолюбие и заменяли устные ответы письменными. Такая ситуация, естественно, все более отдаляла ее от сверстников. Одноклассники привыкли к ее странностям, не приглашали на праздники и нередко вели себя так, как будто ее вовсе не существовало (могли задеть и сделать вид, что ничего не произошло). Внешне она никак не показывала своих переживаний. Единственное, что ее «выдавало», – неподдельная радость, когда к ней кто-то обращался с вопросом. Мне как-то пришлось сесть с ней рядом на уроке, так улыбка не сходила с ее лица. Ей так хотелось, чтобы ее заметили!
Однажды обстоятельства сложились таким образом, что ей пришлось убирать класс вместе с другими ребятами. Вряд ли можно говорить о принципиальном изменении ее положения в классе, но некоторое улучшение ситуации все-таки обращает на себя внимание. Во-первых, появилось позитивное отношение к себе, и, во-вторых, обозначился слабый интерес к ней со стороны одноклассников. Хочется надеяться, что наметившиеся сдвиги удастся закрепить.

БРЕМЯ ИСКЛЮЧИТЕЛЬНОСТИ
Дети, о которых шла речь, безусловно, отличаются от своих нормально развивающихся сверстников. Они знают и чувствуют это и порой не скрывают своего сильного желания изменить привычное положение дел. Они хотят не выделяться среди сверстников, а жить одной с ними жизнью.
А в реальности получается так, что они страдают вдвойне: во-первых, из-за своего заметного невооруженным взглядом недуга и, во-вторых, из-за исключительности своей жизни и вынужденной изоляции от сверстников.
В данном случае многое зависит от позиции, которую займут по отношению к таким детям взрослые. Хорошо, если они смогут относиться к ребенку как к обычному, почти не отличающемуся от других детей. Именно такое отношение поможет ребенку преодолеть его недостатки, иначе говоря - будет способствовать развитию компенсаторных механизмов. Недаром Выготский в качестве центрального положения дефектологической науки выдвигал тезис: всякий дефект создает стимулы для выработки компенсации. Желание ребенка стать таким, как его сверстники, - условие и начало успешной компенсации и, как следствие, безболезненного вхождения в мир взрослых.
Задача подготовки ребенка к самостоятельной жизни, особенно когда налицо патология развития, не может быть решена усилиями школьных педагогов. В немалой степени особенности психического развития ребенка, и прежде всего его личностные новообразования, определяются господствующими в семье установками. Наблюдения показывают, что, как правило, отношение к ребенку как к исключительному закладывается с детства родителями, бабушками и дедушками. Буквально с первых визитов в школу они обращают внимание педагогов на исключительность ребенка и требуют (именно требуют, а не просят) соответствующего исключительного к нему отношения. В определенных дозах это абсолютно необходимо, и учителю следует знать, что кто-то плохо видит или слышит, а кому-то противопоказаны тяжелые физические нагрузки.
На такое исключительное отношение к нездоровому ребенку обращал внимание Выготский. Причем это отношение может приобретать разные формы. В одних семьях на такого ребенка смотрят как на тяжелую обузу и наказание; в других - окружают удвоенной любовью и нежностью. В последнем случае повышенные дозы внимания и жалости, по мнению Выготского, тяжелый груз для ребенка и препятствие, отделяющее его от других детей.
Во всем, даже в заботе о больном ребенке, надо знать меру. Ребенок переживает из-за своего исключительного положения и желает от него освободиться. Вряд ли стоит ему мешать.

Марина СТЕПАНОВА

Выступление на курсах по теме

«Дети со сложной структурой дефекта»

«Нет необучаемых детей, нужно просто

уметь любить их такими, какие они есть».

Изучением детей со сложной структурой дефекта занимается сравнительно новая отрасль специальной психологии, которая изучает особенности психического развития ребенка, имеющего два или более нарушений.

Предметом этой области специальной психологии является изучение своеобразия психического развития ребенка со сложными нарушениями и определение путей психолого-педагогической помощи этим детям и их семьям.

Сложными нарушениями принято называть наличие двух или более выраженных первичных нарушений у одного ребенка. Недостатки развития, входящие в состав сложного дефекта, связаны с повреждением разных систем организма.

Дефект - это психический или физический недостаток, вызывающий нарушение нормального развития ребенка.

Структуру дефекта составляют дефекты первичные и вторичные.

Первичный дефект - повреждение биологических систем (отделов ЦНС, анализаторов), вызванное влиянием биологических факторов.

Вторичный дефект - недоразвитие высших психических функций вследствие наличия первичного дефекта (например, недоразвитие речи и мышления у глухих). То есть, вторичный дефект непосредственно не связан с первичным, но обусловлен им.

Сложный дефект - сочетание двух и более первичных дефектов, в одинаковой степени определяющих структуру аномального развития и трудности в обучении и воспитании. Он отличается качественным своеобразием, не являясь суммой первичных дефектов.

Осложненные дефекты - дефекты, в которых выделяются ведущее (главное) нарушение и осложняющее его расстройство. Дефекты могут быть вызваны как функциональными нарушениями, так и органическими. Отличие заключается в степени обратимости и возврата к норме. С этой позиции функциональные дефекты, безусловно, легче, поскольку при устранении неблагоприятных факторов и проведении коррекционной работы развитие становится интенсивным. Каждый дефект имеет свою сложную структуру. Любое отклонение, например нарушение слуха, зрения, речи, как правило, ведет за собой вторичные отклонения, становящиеся причиной изменения всей структуры психического и физического развития ребенка.

При отсутствии коррекционной работы развиваются еще и третичные отклонения. В результате возникает комплексное нарушение разных систем организма. Под комплексным дефектом понимают сочетание двух или более психофизических нарушений у одного ребенка. Например, сочетание детского церебрального паралича и нарушение речи, умственной отсталости и слепоты, одновременных нарушений зрения и слуха, нарушения речи и зрения, глухонемота и т.д.

Сложное нарушение развития - это сочетание двух или нескольких серьезных дефектов в физическом и интеллектуальном или психическом развитии. Общей закономерностью для такой категории детей является сильная отягощенность условий раннего развития ребенка. Часто одно нарушение в развитии ведет за собой другое, и тогда имеющийся дефект у ребенка вначале отягощается, а затем и осложняется наличием еще одного или нескольких нарушений, ребенок имеет не только физические недостатки, но и психологическое состояние тоже угнетается, последствия могут быть самыми разными. Результатом наличия двух или более первичных психофизических дефектов является сильнейшее ограничение ребенка от общения с окружающим миром. Это в свою очередь приводит к нарушению развития, как отдельных психических функций, так и к общей задержке развития психики ребенка.

Выделяют 3 основные группы детей с сочетанными нарушениями.

В первую входят дети с 2 выраженными психофизическими нарушениями, каждое из которых может вызвать аномалию развития: слепоглухие дети, умственно отсталые глухие, слабослышащие с задержкой психического развития (первичной).

Во вторую - имеющие 1 существенное психофизическое нарушение (ведущее) и сопутствующее ему другое нарушение, выраженное в слабой степени, но заметно отягощающее ход развития: умственно отсталые дети с небольшим снижением слуха. В таких случаях говорят об «осложненном» дефекте.

В третью группу входят дети с так называемыми множественными нарушениями, когда имеется 3 или более нарушений (первичных), выраженных в разной степени и приводящих к значительным отклонениям в развитии ребенка: умственно отсталые слабовидящие глухие дети.

Дети с умственной отсталостью, отягощенной нарушениями слуха;

Дети с умственной отсталостью, осложненной нарушениями зрения;

Дети глухие слабовидящие;

Слепоглухонемые дети;

Дети с задержкой психического развития, которая сочетается с дефектами зрения или слуха;

Глухие дети с нарушениями соматического характера (врожденные пороки сердца, заболевания почек, печени, желудочно-кишечного тракта).

Кроме того, в дефектологической практике встречаются дети с множественными дефектами. К ним относятся

1. Дети с умственной отсталостью слепоглухие

2. Дети с нарушениями опорно-двигательного аппарата в сочетании с дефектами органов слуха, зрения, речи или интеллектуальной недостаточностью.

Таким образом, к детям со сложным дефектом можно отнести детей, у которых отмечаются нарушения развития сенсорных и моторных функций в сочетании с недостатками интеллекта (задержка психического развития, умственная отсталость).

Проблемы в развитии ребенка могут быть обусловлены множеством причин, которые необходимо рассматривать с различных позиций: времени возникновения нарушения - внутриутробное развитие (пренатальный период), период родовой деятельности (натальный), после рождения (постнатальный период); степени его выраженности; характера и тяжести нарушения, вызванного как органическими (поражение ЦНС), так и функциональными (социально-педагогическая запущенность, эмоциональная депривация и др.) причинами.

Для правильного построения коррекционной работы специалистам необходимо выяснить, каким образом и насколько сильно нарушена та или иная функция, по каким причинам и когда возникли эти нарушения.

С медицинской точки зрения важно установить природу заболевания, которое вызвало имеющиеся нарушения, - генетическую или внешнюю (инфекции, травмы, интоксикации и т. п.), а также определить характер течения заболевания (острое, хроническое, прогрессирующее, непрогрессирующее) и связанные с этим лечение и прогноз.

С психолого-педагогической точки зрения важно:

описать сложный дефект как сочетание нескольких нарушений разных функций, неодинаково выраженных, определить степень нарушения каждой, выделить ведущий дефект, оказывающий наибольшее влияние на развитие ребенка;

уточнить время возникновения нарушений - врожденные или приобретенные в определенном возрасте (одновременно или в разное время).

Это важно, поскольку степень знакомства ребенка с предметным миром, уровень овладения словесной речью, мышлением, которые были достигнуты ребенком к моменту заболевания, имеют большое значение для его будущего развития. Например, при возникновении слепоглухоты в том возрасте, когда ребенок уже овладел речью в той или иной мере и имел нормальный сенсорный опыт, легче идет формирование речи и представлений об окружающем мире. Однако чем позднее наступает тяжелое нарушение зрения и слуха, тем более сложные психологические проблемы возникают у ребенка в связи с перестройкой ориентировки в окружающем мире и становлением средств общения.

В связи с этим выделяют:

врожденный и ранний сложный дефект;

сложное нарушение, проявившееся или приобретенное в дошкольном возрасте;

нарушение, приобретенное в подростковом возрасте, в зрелом возрасте и в старческом возрасте.

При всем многообразии сложных нарушений развития можно выделить две основные категории детей по сложности адаптации к окружающему миру - это дети с потенциально сохранными возможностями интеллектуального и личностного развития и дети с выраженным отставанием в умственном развитии (при глубоких поражениях ЦНС). Дети, способные к самостоятельной, активной, осмысленной деятельности, и дети, нуждающиеся в постоянном побуждении и руководстве в деятельности, а также полном или частичном обслуживании со стороны окружающих. Дети каждой из групп требуют своеобразных педагогических подходов, но одинаково нуждаются в любви и понимании со стороны взрослых.

Знание всех особенностей состояния ребенка дает возможность адекватно оказывать лечебную и коррекционно-педагогическую помощь, поэтому так важно установить полный диагноз.

Причины сложных нарушений развития у детей.

Для ранней диагностики сложного нарушения очень важны знания о причинах, которые могут привести к поражению сразу нескольких функций организма. Когда идет речь об одном первичном дефекте развития у ребенка, рассматривается вероятность либо наследственного, либо экзогенного происхождения. Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению.

Можно рассматривать несколько вариантов этиологически сложного нарушения:

один дефект имеет генетическое, а второй экзогенное происхождение и наоборот (например, ребенок наследует выраженную близорукость по линии матери, а нарушение двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы);

оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга (например, нарушение слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери);

каждый дефект обусловлен разными экзогенными факторами, действующими независимо (например, ребенок приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нарушение движений наступило от травмы позвоночника);

оба нарушения представляют собой разные проявления одного и того же наследственного синдрома;

два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.

Наиболее изучены последние два варианта причин сложных нарушений, когда одно заболевание (наследственное или экзогенное) может стать причиной сложного или даже множественного нарушения развития у ребенка. В группе множественных нарушений у детей преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение. Реже встречаются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений. Классический пример множественного дефекта хромосомного происхождения - это синдром Дауна. Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70 % случаев имеются нарушения слуха и в 40% - выраженный дефект зрения. Почти 30% детей с синдромом Дауна имеют множественный сенсорный дефект (нарушение зрения и слуха) в сочетании с умственной отсталостью.

К экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к сложному и даже множественному нарушению развития, относятся различные пренатально (внутриутробно) и постнатально перенесенные заболевания. Наиболее известными из таких внутриутробных заболеваний является краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, сифилис, цитомегаловирусная инфекция и др.

В последние годы специалисты отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться нарушения слуха и зрения. Иногда к би-сенсорному дефекту добавляется ДЦП или другие нарушения. Иногда глубокая недоношенность является следствием внутриутробно перенесенных инфекционных заболеваний. Но в большинстве случаев причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными.

Знание причин и особенностей заболеваний, которые могут привести к сложному нарушению развития у ребенка, может существенно помочь в диагностике этих нарушений, в выделении новорожденных детей группы риска и внимательному наблюдению за их развитием.

По сочетанности нарушений можно выделить более 20 видов сложных и множественных нарушений. Это могут быть различные сочетания сенсорных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений друг с другом (сложное сенсорное нарушение как сочетание нарушений зрения и слуха; нарушение зрения и системное нарушение речи; нарушения слуха и движений; нарушение зрения и движений), а также сочетание всех видов этих дефектов с умственной отсталостью разной степени (глухота и умственная отсталость, слепота и умственная отсталость, двигательные нарушения и умственная отсталость; разные сочетания умственной отсталости и сложных сенсорных нарушений при множественном дефекте).

По выраженности сочетанных нарушений зрения и слуха детей с этим видом сложного нарушения можно разделить на:

тотально или практически слепоглухих;

слепых слабослышащих;

слабовидящих глухих;

слабовидящих слабослышащих.

Детей с сочетанными нарушениями зрения и речи можно разделить на:

слепых алаликов;

слабовидящих алаликов;

слепых детей с ОНР;

слабовидящих детей с ОНР.

Детей с нарушениями зрения и движений можно разделить на:

непередвигающихся самостоятельно слепых;

непередвигающихся самостоятельно слабовидящих;

слепых с нарушениями движений (остаточные явления ДЦП);

слабовидящих с остаточными нарушениями ДЦП.

Сочетание нарушений слуха и движений можно разделить на:

тяжелые формы ДЦП и глухоты;

тяжелые формы ДЦП и тугоухости;

легкие формы ДЦП и глухоты;

легкие формы ДЦП и тугоухости.

Возможно множество сочетаний, разных по выраженности сенсорных и двигательных нарушений, с разной по глубине умственной отсталостью.

Такая классификация позволяет достаточно адекватно подойти к решению вопроса о месте обучения ребенка в определенном типе школы. Но при этом необходимо учитывать условность подобного разделения и зависимость выраженности нарушений от применяемого лечения.

Таким образом, разделение детей со сложными нарушениями по выраженности каждого из имеющихся дефектов позволяет определить их основные трудности и построить программу их обучения и воспитания. При этом необходимо постоянно следить за изменением состояния нарушенных функций и быть готовым не только к их будущему улучшению, но и к ухудшению или появлению новых проявлений других нарушений.

Сложный дефект представляет собой не просто сочетание (сумму) двух и более дефектов развития; он является качественно своеобразным и имеет особую структуру, отличную от составляющих его аномалий.

1. Дети с умственной отсталостью, отягощенной нарушениями слуха;

2. Дети с умственной отсталостью, осложненной нарушениями зрения;

3. Дети глухие слабовидящие;

4. Слепоглухонемые дети;

5. Дети с задержкой психического развития, которая сочетается с дефектами зрения или слуха;

6. Глухие дети с нарушениями соматического характера (врожденные пороки сердца, заболевания почек, печени, желудочно-кишечного тракта).

Кроме того, в дефектологической практике встречаются дети с множественными дефектами. К ним относятся:

1. Дети с умственной осталостью слепоглухие;

Таким образом, к детям со сложными дефектами можно отнести детей, у которых отмечаются нарушения развития сенсорных и моторных функций в сочетании с недостатками интеллекта (задержка психического развития, умственная отсталость).

Причинами возникновения сложных дефектов могут быть, как указывает Б.П.Пузанов, наследственные и экзогенные факторы.

Наиболее тяжелой группой детей со сложными дефектами выступают слепоглухонемые дети. Её составляют дети, не только полностью лишенные зрения, слуха и речи, но и с парциальным (частичным) поражением сенсорной сферы: слепые с такой потерей слуха, которая препятствует усвоению речи на слух, и глухие с такой потерей зрения, которая препятствует зрительной ориентировке.

Специфической особенностью таких детей является практически полная невозможность получать информацию об окружающем по естественным каналам, что увеличивает значимость коррекционного образования для них, по сравнению с другими детьми, имеющими сложные дефекты. При этом у слепоглухонемого ребенка часто могут быть развиты все усложняющиеся формы общения - от элементарных жестов (воспринимаемых посредством осязания) до вербальной речи. Это позволяет таким детям относительно успешно овладевать программой средней общеобразовательной школы, а некоторым оканчивать высшие учебные заведения.

Контрольные вопросы и задания к теме:

1. Дайте определение сложного дефекта развития.

2. Законспектируйте статью Г.П. Бертынь "Клиническая характеристика глухих детей со сложным дефектом" // Дефектология. - №6. - 1998г.

Литература к теме:

1. Басилова Т.А. Воспитание в семье ребенка раннего возраста со сложным сенсорным или множественным нарушением // Дефектология. - №3. - 1996.

2. Бертынь Г.П. Клинико-психологическая характеристика детей с бисенсорными дефектами при различных эмбрио- и фетопатиях // Дефектология. - №3. - 1994.

3. Бертынь Г.П. Этиологическая дифференциация слепоглухоты // Сб. науч. тр. "Генетическое изучение аномалий развития у детей". - М., 1986.

4. Бертынь Г.П. Сложная структура дефекта у детей, матери которых перенесли краснуху // Дефектология. - №3. - 1989.

5. Блюмина М.Г. Распространенность, этиология и некоторые особенности клинических проявлений сложных дефектов // Дефектология. - №3. - 1989.

6. Дифференцированный подход при обучении и воспитании слепоглухонемых / Под ред. Д.И. Фельдштейна. –М., 1990.

7. Коррекционно – воспитательная работа с детьми при глубоких нарушениях развития / под ред. Д.А. Самонова. –М., 1986.

8. Певзнер М.С., Мареева Р.А. Комплексное изучение детей со сложными сенсорными дефектами // Дефектология. - №4. - 1979.

9. Розанова Т.В. Клинико-психологическое изучение глухих детей со сложным дефектом // Дефектология. - №4. - 1993.

10. Саломатина И.В. Программа сенсорного развития для детей с грубыми множественными нарушениями // Дефектология. - №2. - 1998.

Дети со сложными дефектами развития

· Дети с умственной отсталостью, отягощенной нарушениями слуха;

· Дети с умственной отсталостью, осложненной нарушениями зрения;

· Дети глухие слабовидящие;

· Слепоглухонемые дети;

· Дети с задержкой психического развития, которая сочетается с дефектами зрения или слуха;

· Глухие дети с нарушениями соматического характера (врожденные пороки сердца, заболевания почек, печени, желудочно-кишечного тракта).

Кроме того, в дефектологической практике встречаются дети с множественными дефектами. К ним относятся:

1. Дети с умственной осталостью слепоглухие;

О НАСЛЕДСТВЕННЫХ ФОРМАХ СЛОЖНОГО НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ

Благодаря достижениям последних десятилетий в области медицинской и молекулярной генетики, биохимии и цитогенетики существенно изменились представления о происхождении врожденных нарушений развития у детей. Стало очевидно, что среди причин тяжелых и сложных нарушений психического развития у детей значительное место занимают различные изменения в генетическом аппарате, т. е. патогенные мутации. По характеру мутаций все наследственные болезни делят на хромосомные, моногенные (обусловленные изменением в одном-единственном гене) и мультифакторные, выявляющиеся на основе наследственного предрасположения.
Хромосомные болезни - группа патологических состояний, обусловленных изменениями в хромосомном наборе. В норме у человека имеется набор из 46 хромосом, или 23 пары (22 пары аутосом и 1 пара половых хромосом, либо мужских (XY), либо женских (XX)). Изменение в наборе хромосом ведет к недостатку или избытку хромосомного материала, обусловливающего генетический дисбаланс, следствием которого могут стать множественные, нередко тяжелые и несовместимые с жизнью пороки формирования плода. Согласно статистическим данным частота хромосомных и геномных мутаций среди внутриутробно погибших мертворожденных составляет 12,5%; среди детей, умерших при родах, - 5,9%; среди умерших после рождения новорожденных с врожденными пороками развития - 43,5%. Оставшиеся в живых дети с хромосомными болезнями достаточно часто обладают низкой жизнеспособностью и погибают в первые месяцы или годы жизни.
Практически все хромосомные синдромы и аномалии связаны с поражениями нервной системы и нарушениями психического развития ребенка. Причины этого специалисты видят в выраженном нарушении генного баланса, результатом которого является изменение всех ферментативных процессов. Даже небольшая аномалия хромосом затрагивает десятки тысяч генов, грубо нарушает их баланс и прохождение всех этапов эмбрионального развития. Вот почему хромосомные синдромы и аномалии не поддаются лечению, и нужно уделять особое внимание их профилактике: генетическому консультированию и пренатальной (внутриутробной) диагностике. Лечение этих детей носит исключительно симптоматический характер: хирургическая коррекция врожденных пороков, медикаментозная терапия при умственной отсталости и эндокринных аномалиях, психологическая коррекция при нарушении поведения и интеллектуальных дефектах с целью приобретения бытовых навыков для социальной адаптации.
В группе умственно отсталых детей с множественными пороками развития частота детей с нарушением набора хромосом составляет примерно 24%. Самым известным и достаточно легко диагностируемым видом такой хромосомной болезни, ведущей к сложному нарушению, является болезнь Дауна (добавочная хромосома в 21-й паре).

Синдром Дауна. Косновным признакам болезни Дауна относятся: умственная отсталость, мышечная гипотония и монголоидный разрез глазных щелей, пятна Брушфильда (очаги белого цвета на границе наружной и средней трети радужки), косоглазие, реже помутнение роговицы и хрусталика, толстые губы, утолщенный язык с бороздами (так называемый складчатый язык), плоская спинка носа, узкое нёбо, деформированные ушные раковины, избыток кожи на шее, разболтанность суставов, поперечная линия ладони, уплощенные на концах мизинцы рук. Дети рождаются в срок с небольшим снижением веса (масса тела при рождении до 3000-3300 г). Среди аномалий внутренних органов отмечают пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, мочевой системы.
Дети с синдромом Дауна в большинстве случаев страдают умственной отсталостью разной степени. Кроме умственной отсталости, у детей с этим синдромом в 70% случаев имеются нарушения слуха в виде легкой тугоухости; в 40% - выраженный дефект зрения. Но дети с этим синдромом послушны, легко вступают в контакт, хорошо подражают взрослым. В настоящее время на основании тщательного психологического обследования детей с синдромом Дауна успешно разрабатываются принципы коррекции, позволяющие хорошо адаптировать их к жизни в обществе. К сожалению, многие родители и даже специалисты, по-прежнему оценивая это заболевание как безнадежное для умственного развития, отказываются от воспитания таких детей.

Запомнилась история мальчика с болезнью Дауна, семья которого обратилась к нам с просьбой обследования ребенка для устройства его в специализированное воспитательное учреждение. Мальчик имел достаточно редкое для этого генетического синдрома нарушение зрения в виде пигментного ретинита (поражение сетчатки), по-видимому, доставшееся ему по линии матери, так как многие родственники по этой линии имели подобное поражение сетчатки глаза. В семье был младший здоровый сын, но братья жили раздельно: здоровый сын с родителями, а больной ребенок в семье бабушки. Мама очень сильно переживала по поводу характерного для болезни Дауна внешнего вида старшего сына, считала его умственное развитие очень низким и старалась всячески отгородить здорового ребенка от контактов с братом. Бабушка, постоянно заботившаяся о старшем внуке, любила его гораздо больше младшего и осуждала дочь. Изредка бабушка с мальчиком приходили в гости к его маме, папе и брату. Но бабушка старела и с возрастом все чаще болела, ей все труднее было ухаживать за внуком. Тогда семья приложила все силы, чтобы устроить мальчика с болезнью Дауна и тяжелым нарушением зрения в детский дом для слепоглухих, где через некоторое время практически перестала его навещать. В детском доме мальчик прижился, всем нравился его покладистый и добрый характер, а его достаточно развитая и разумная речь позволяла с ним полноценно общаться.

Синдром Маршалла. Этот синдром описывается в специальных справочниках следующим образом: «С первого года жизни у больных отмечается типичное лицо: гипертелоризм (широко расставленные глаза), маленький короткий нос, запавшая переносица, открытый рот, выступающий лоб, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед). Миопия (близорукость) может наблюдаться уже на первом году жизни. В раннем возрасте обнаруживается снижение слуха по нейросенсорному типу, а значит, и задержка речевого развития. С возрастом возможно развитие катаракты, глаукомы* и возрастание риска отслойки сетчатки. Больные отличаются низким ростом, аномальной формой позвонков и костей таза». В другом руководстве по описанию генетических нарушений указывается, что у большинства людей с этим синдромом нарушение слуха отмечалось с детства, а снижение остроты зрения - после десяти лет.
Мы встречали детей с этим синдромом (врожденная миопия средней степени и легкая найросенсорная тугоухость) в массовой школе, в школах для глухих и слабослышащих, в детском доме для слепоглухих. Особенностью всех наблюдаемых нами случаев развития детей с этим синдромом было позднее речевое развитие при достаточно легкой тугоухости с рождения.

Так было с мальчиком Н., который родился в семье слепых и унаследовал это заболевание по линии отца: такое же нарушение зрения было и у дяди, и у бабушки. Он с рождения имел тугоухость средней степени и тяжелую близорукость, к которой позднее прибавилась катаракта обоих глаз и угроза отслойки сетчатки. До 8 лет мальчик был слабовидящим и слабослышащим, но затем произошла тотальная отслойка сетчатки и наступила слепота. В настоящее время он закончил школьное образование в детском доме для слепоглухих, живет и работает в отделении для взрослых. Он замечательно лепит и создает композиции из керамики, которые часто демонстрируются на выставках и хорошо продаются. Общается преимущественно устно с помощью слуховых аппаратов.

А вот история кандидата наук С. Он родился с врожденной миопией высокой степени и легкой тугоухостью. Воспитывался в детском саду для глухих, где очень хорошо овладел жестовой речью. На пятом году жизни после падения произошла тотальная отслойка сетчатки обоих глаз, и мальчик ослеп. Учился с индивидуально выделенным педагогом в школе для слепых, в детском доме для слепоглухих, затем в МГУ им. М. В. Ломоносова. Вот как он сам позднее описывал потерю своего зрения:

«...Зрячеслышащие - так мы называем людей с нормальным зрением, слухом и речью - и не подозревают, каким бесценным, безмерным счастьем одарила их жизнь. Без всяких усилий, как дыхание, они обретают речь, слово. Для слепоглухих от рождения или с раннего детства путь к слову тернист, неимоверно тяжек и почти неодолим. Остатками слуха до полной слепоты я практически не пользовался. Да и не подозревал о том, что они у меня имеются. В моей памяти из той поры, до пяти лет, не сохранилось никаких звуковых следов. Поэтому я был нем: обычная звуковая речь у меня не развивалась. «Говорил» я простыми жестами, а мир вокруг меня без обращения к речи был смутен и зыбок. ...Однажды, во время обеда в детском саду, передо мной внезапно появился серый туман. Он катился с правой стороны. Казалось, в воздухе зловеще медленно разматывается бесконечная лента. На ней были светящиеся пятна. Я стал вертеть головой, не понимая, что со мной. Широко раскрыв глаза, оглядывался вокруг. Еще что-то видел, но свет уходил от меня. Пятнистая лента все раскатывалась, застилая глаза. Вот рулон показался уже перед моим носом и покатился влево. Справа я уже ничего, кроме света, не видел. Я отчаянно крутил головой, пытаясь освободиться от этой ленты. Меня взяли за руки и отвели в медпункт. Вскоре появилась какая-то женщина. Осмотрев ее на ощупь, я догадался, что это мама. Родные встретили происшедшее с отчаянием. Моя бабушка, Елизавета Максимовна, очень богомольная до той поры, перестала ходить в церковь - в обиде на Бога, допустившего слепоту внука. Маме не хотелось жить, и только моя беспомощность и великая нужда в ее любви удержали дорогого мне человека от непоправимого шага... ...Как ни странно, но именно в ту пору, в детском садике для глухих, я был по-настоящему счастлив, так безмятежно счастлив, как уже, наверное, никогда впоследствии. И счастье это дарили мне глухие сверстники. Я, единственный среди них слепой, был любимцем, заводилой, лидером. Помню, девочки и мальчики боролись за право играть именно со мной. Куда бы мне ни хотелось пойти, всегда находилось немало желающих сопроводить меня. Именно тогда не умом, таким еще слабым и немощным, а сердцем, душой, всей моей плотью я ощутил, какое это счастье быть любимым. И конечно, сам не мог не полюбить...»

Синдром Вильдерванка (шейно-зрительно-акустическая дисплазия*). В течение ряда лет мы наблюдаем за развитием глухой девочки, которая родилась с врожденным искривлением позвоночника, кривошеей и косоглазием.

Родители девочки считали, что эти нарушения являются результатом родовой травмы и обвиняли в этом врачей, работающих в то время в роддоме. Примерно 5 лет ушло на попытки вылечить эти нарушения, на консультации в различных клиниках страны, на лечение в санаториях. Специалисты поставили девочке диагноз: аномалия Клиппель-Фейля, при которой отмечается врожденное сращение нескольких шейных позвонков. Проведенное аудиологическое обследование показало двустороннюю нейросенсорную глухоту. Но из-за поздно установленного нарушения слуха девочка начала специальное обучение с 6 лет. Сейчас она успешно обучается в школе для глухих детей. Между тем этот генетический синдром, сочетающий аномалию Клиппель-Фейля с параличом отводящего нерва и нейросенсорной глухотой, описан в специальной литературе как синдром Вильдерванка, который в основном встречается у девочек и при котором у всех больных отмечается врожденное непрогрессирующее нарушение позвоночника разной выраженности, в ряде случаев (15-20%) к этому присоединяется паралич отводящего нерва (следствием чего является косоглазие) и нейросенсорная глухота (11%).

Отсутствие большой берцовой кости и врожденная глухота. Несколько лет мы наблюдаем за достаточно успешным обучением в школе глухих мальчика с врожденным укорочением правой берцовой кости и нейросенсорной глухотой.

В справочниках этот синдром описан как врожденное отсутствие одной или обеих больших берцовых костей, с укорочением и деформацией малой берцовой кости и резко выраженной врожденной глухотой.
CHARGE синдром. Другим, но пока мало известным в нашей стране генетическим синдромом, ведущим к сложному нарушению, является CHARGE синдром, о котором все чаще говорят зарубежные специалисты, работающие с детьми, имеющими множественные врожденные пороки развития. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих поражения разных органов у ребенка.
С - означает поражение органа зрения в виде колобомы (врожденное отсутствие части ткани органа). Это может быть дефект тканей века, и тогда это не влияет на состояние зрения. Это может быть колобома радужки, и тогда глаз ребенка недостаточно хорошо реагирует на изменение освещенности. Но это может означать и дефект зрительного нерва или сетчатки, и тогда возможно серьезное нарушение зрения.
Н - означает нарушение сердечной деятельности, которое может быть выражено по-разному в каждом отдельном случае. Это может быть и легкое нарушение сердечной деятельности, и тяжелый врожденный порок сердца.
А - означает атрезию (сужение или частичное заращение) хоан (носовых отверстий, по которым воздух попадает из носа в носоглотку), из-за которой ребенок испытывает трудности при глотании, сосании и дыхании. Эта врожденная патология может стать причиной смерти новорожденного или заболевания пневмонией в раннем возрасте. Именно это врожденное нарушение влияет на необычный внешний вид ребенка с этим синдромом и является наиболее явным его признаком.
R - означает отставание в росте и массе тела ребенка.
G - недоразвитие половых органов, обычно легко устанавливаемое у мальчиков при внешнем осмотре и неочевидное у девочек.
Е - дефекты ушей и/или нарушение слуха, которые могут выражаться также по-разному у детей с этим синдромом. Например, это могут быть измененные ушные раковины, либо слишком оттопыренные и большие, либо слишком маленькие и неразвитые. Это могут быть врожденные изменения слухового прохода (сужение и др.), а в других случаях и нарушения в среднем или во внутреннем ухе.
В ряде случаев к этим множественным нарушениям присоединяются: нарушения равновесия, паралич лицевых мышц, трудности поведения и др.
Мы наблюдали несколько детей с таким нарушением. Для всех наблюдаемых нами детей с этим синдромом характерна долгая история установления диагноза или долгая череда самых невероятных и неверных диагнозов.

Так было с мальчиком, нарушение развития у которого отмечалось с детства, но до 6 лет не удавалось установить множественный характер нарушений у этого ребенка. Сразу после рождения отмечали колобому радужки, а при дальнейшем обследовании обнаружили и колобому сосудистой оболочки обоих глаз. Мальчик отставал в физическом развитии, стал самостоятельно ходить только после 1 года 4 месяцев, как мы теперь понимаем, из-за нарушения равновесия. Мальчик посещал детский сад для слабовидящих детей. Там обратили внимание на отставание в развитии речи и направили на обследование слуха, где установили тугоухость средней степени. Дальнейшее обследование мальчика установило у него частичное заращение хоан, нарушения со стороны сердца и правосторонний крипторхизм (неопущение яичка). Диагноз CHARGE синдрома был поставлен после нашей консультации. Впоследствии мальчик успешно обучался в специальной школе.

Проблемы установления диагноза у детей с такими нарушениями и множественность этих нарушений заставили родителей из разных стран объединиться и создать страницу в Интернете, посвященную детям с синдромом CHARGE.

Болезнь Норри. Многие годы мы знакомы с человеком, имеющим наследственный синдром Норри.

Он был тотально слепым с рождения, стал плохо слышать к началу обучения в школе слепых, но достаточно долго ни он, ни его родители и учителя не понимали, что он недослышит. Легкая тугоухость, которой он страдал, мешала воспринимать быстрый темп речи собеседников. Когда же к нему обращались, четко и достаточно спокойно выговаривая слова, он слышал хорошо. Со временем ему подобрали слуховые аппараты, и он успешно закончил специальную школу, а затем университет, имеет ученую степень кандидата наук. Особенность замедленного слухового восприятия осталась, но он научился справляться с этими трудностями на лекциях, семинарах и конференциях с помощью магнитофонной записи речи выступающих. Для этого он записывал речь выступающего на магнитофон и тут же прослушивал ее, несколько замедлив воспроизведение. После окончания университета ему было очень трудно найти работу, хотя он имел высшее гуманитарное образование, демонстрировал грамотность и культуру устной речи, отличное знание иностранного (немецкого) языка. В настоящее время он занимается общественной деятельностью по развитию служб для слепоглухих в родном городе, читает лекции в университете, подрабатывает переводами с иностранного языка.

Сейчас мы наблюдаем трехлетнего мальчика с этим диагнозом, у которого тотальная слепота, хороший слух и нормальное интеллектуальное развитие. Но в описании этого синдрома в специальном справочнике можно прочитать: «Пораженные пациенты с детства слепые. У большинства пациентов отмечены умственная отсталость и тяжелая нейросенсорная глухота».

В настоящее время известно много различных наследственных заболеваний и синдромов, при которых отмечаются врожденные нарушения в разных органах ребенка. Генетики все лучше и точнее могут установить тот или иной наследственный синдром после сбора генеалогических данных* о всех имеющихся у родственников заболеваниях; после клинического и генетического обследования ребенка и его родителей.

ЭКЗОГЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ МНОЖЕСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ

Другая группа сложных нарушений - это состояния, возникшие вследствие перенесенных внутриутробно, во время или после рождения заболеваний, в том числе инфекций, интоксикаций (отравлений) и травм. Например, причинами врожденных нарушений зрения и слуха, нарушений зрения с умственной отсталостью может стать заболевание матери во время беременности токсоплазмозом, герпетической или цитомегаловирусной инфекцией, гриппом, корью, туберкулезом, сифилисом и др. Иммунологическая несовместимость между матерью и плодом (гемолитическая болезнь новорожденных или патологическая желтуха новорожденного) может быть причиной нарушений слуха и двигательных расстройств в виде гиперкинетической формы ДЦП*, а в ряде случаев к этим двум нарушениям присоединяются трудности обучения или умственная отсталость. К данной группе относится и патология, обусловленная недоношенностью. Несмотря на то что эта группа заболеваний вызвана внешними причинами, принято считать, что и здесь большую роль играет наследственный фактор как предрасположенность к заболеваниям определенного рода.
По времени возникновения различают врожденные и приобретенные нарушения. Возраст, в котором возник тот или иной дефект, оказывает весьма существенное влияние на возможности его компенсации и картину нарушения развития ребенка в целом. Причиной приобретенных в раннем детстве нарушений в подавляющем числе случаев являются тяжелые нейроинфекции (вирусные, бактериальные и грибковые менингиты и менингоэнцефалиты). После нейроинфекций, перенесенных в период новорожденности (до 1 месяца жизни), часто остаются тяжелые последствия в виде глубоких поражений слуха, зрения, органического поражения ЦНС с недостаточностью интеллекта, двигательной и речевой сферы. Эти дети развиваются так же, как дети с аналогичными врожденными нарушениями. Перенесенные в возрасте после года нейроинфекции реже бывают причиной множественных поражений, особенно тяжелых. Изредка встречаются случаи, когда у маленького ребенка с врожденным нарушением второй дефект возникает после перенесенного позже заболевания. Например, у одного мальчика к врожденной слепоте, обусловленной ретинопатией недоношенных, после перенесенного в 6 месяцев гнойного менингита присоединилась нейросенсорная глухота.

ГЛУБОКАЯ НЕДОНОШЕННОСТЬ

В последние годы ряд специалистов отмечают рост числа детей с врожденными множественными нарушениями, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Эти дети рождаются такими незрелыми и слабенькими, что не могут жить самостоятельно. Они не могут сами дышать, и их помещают в специальные условия, где обеспечивается искусственная вентиляция легких. Специальные технические устройства должны следить за газовым составом крови каждого такого ребенка и регулировать подачу кислорода. Кроме того, эти дети должны получать медикаментозное лечение с самого рождения.
У 70% недоношенных детей с очень низкой массой тела при рождении независимо от характера родов могут развиться мозговые кровоизлияния, которые приводят к поражению центральной нервной системы. Из-за интенсивной кислородной терапии и других причин могут наступить сенсорные нарушения*; эти дети могут иметь различные заболевания внутренних органов.
По последним данным, примерно 35% детей, появившихся на свет глубоко недоношенными и с очень малым весом, могут отставать в умственном развитии. От 12 до 15% недоношенных детей могут иметь детский церебральный паралич. Примерно у 3-10% недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва*, ретинопатия* и др.). Как следствие глубокой недоношенности у таких детей приблизительно в 1-5% случаев могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев эти нарушения сочетаются у одного ребенка.
Причинами глубокой недоношенности считаются хронические заболевания матери, наследственные пороки развития, инфекционные заболевания во время беременности, а также различные социально-психологические факторы, неблагоприятно влияющие на развитие ребенка во внутриутробный период. Преждевременное появление на свет детей иногда связывают также с применением их матерями различных гормональных противозачаточных средств до зачатия ребенка и многими другими факторами. Есть данные о том, что дети, появившиеся на свет путем искусственного оплодотворения, примерно в 70% случаев рождаются недоношенными, и в 30% эти родившиеся преждевременно дети могут иметь нарушения развития.
По данным современной медицины, до 60% людей, являющихся инвалидами с детства, родились на свет глубоко недоношенными. Хорошо оснащенные медицинские центры для недоношенных детей дают возможность выжить детям с тяжелыми генетическими пороками развития и различными внутриутробными поражениями. Родители, дети которых появились на свет глубоко недоношенными и находились на выхаживании, рассказывали, что иногда врачи предупреждали их о возможности тяжелых осложнений развития у детей и просили дать специальное письменное разрешение на их реанимацию.
Большинство (около 70%) наблюдаемых нами детей раннего возраста со сложными сенсорными нарушениями родились недоношенными, из них часть - от многоплодных беременностей (из двойни и тройни). Среди недоношенных преобладали дети со II и III степенью недоношенности. Причиной нарушения зрения у этих детей чаще всего являлась ретинопатия недоношенных (2/3 случаев), затем - атрофия зрительных нервов и врожденная катаракта. В исследованной нами группе детей частота тотальной или практической слепоты увеличивалась с увеличением степени недоношенности. Напротив, выраженность нарушений слуха, тяжесть двигательных и интеллектуальных расстройств не были прямо связаны со степенью недоношенности. Если у этих детей имелись нарушения и слуха, и зрения, то они являлись чаще всего врожденными, но иногда нарушения сенсорных функций возникали в другое время и по разным причинам. Например, к врожденной слепоте, обусловленной ретинопатией недоношенных, после перенесенного в возрасте нескольких месяцев гнойного менингита присоединялась нейросенсорная глухота. Часть наблюдаемых нами недоношенных детей перенесла нейроинфекции сразу после рождения, и, как правило, в этих случаях нарушения развития были наиболее тяжелыми вследствие серьезного поражения головного мозга.

РЕТИНОПАТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ

В настоящее время среди специалистов нет единого мнения о причинах и механизмах возникновения ретинопатии недоношенных (РН). Известно, что риск развития этого заболевания выше у детей, перенесших тяжелые инфекции, кровоизлияния в желудочки мозга (ВЖК), синдром дыхательных расстройств (СДР), длительную кислородотерапию с подачей 80-100% кислорода и возникновением чрезмерной концентрации его в крови. Необходимо заметить, что поддержание нормального уровня кислорода в крови не исключает развития ретинопатии, хотя снижает частоту ее возникновения у глубоко недоношенных детей. Есть убедительные данные о повреждающем действии света на незрелую сетчатку.
В основе заболевания лежит нарушение нормального роста сосудов сетчатой оболочки глаза, которое при прогрессирующем течении приводит к появлению очагов поражения (III стадия), а затем к частичной (IV стадия) или полной (V стадия) отслойке сетчатки. Активная фаза заболевания длится в среднем 3-6 месяцев и завершается либо обратным развитием (при I и II стадиях заболевания), либо прогрессированием процесса (до III-V стадий) с развитием остаточных изменений разной степени выраженности. При глубоких стадиях заболевание сопровождается внутриглазными кровоизлияниями, помутнением стекловидного тела, хрусталика, поражением радужки и нарушением подвижности зрачка. Кроме того, рубцовая стадия РН влечет за собой такие осложнения, как косоглазие, нистагм*, глаукому, катаракту, нарушения рефракции (близорукость и дальнозоркость).
Профилактическое лечение при ретинопатии недоношенных, проводимое при помощи лазерной и криохирургической коагуляции*, должно проводиться не позже 72 часов после выявления III стадии заболевания. Эффективность лечения может быть разной и зависит в значительной степени от зоны поражения. Проводят хирургическое лечение и в конечных, рубцовых стадиях заболевания, чаще всего это удаление поврежденных стекловидного тела и хрусталика. Делают эти операции с целью предотвращения или уменьшения отслойки сетчатки, которая возникает вследствие того, что ее травмируют, тянут измененные рубцами ткани глаза. Офтальмологи отмечают, что возможно восстановить прилегание сетчатки, но, к сожалению, улучшить функцию глаза удается не более чем у половины удачно прооперированных пациентов. Значительное снижение зрительных функций отмечается не только при формировании тяжелых стадий РН, но и в ряде случаев при наличии минимальных изменений после перенесенных ранних стадий заболевания. Это объясняют недоразвитием рецепторов сетчатки или их повреждением, возникающим как в процессе заболевания, так и в процессе хирургического лечения; частым повреждением зрительных путей и центров у этих пациентов; невозможностью обеспечить нормальное развитие зрительных функций при остаточных повреждениях глаза у младенцев, в период формирования как самой сетчатки, так и зрительной функции в целом. Анализ остроты зрения у детей разного возраста, перенесших РН, показывает, что при I и II степени РН острота зрения колеблется от 0,2 до 0,9; при III степени - от 0,5 до 0,001; при IV - от 0,05 до светоощущения; при V степени в большинстве случаев это неуверенное светоощущение или тотальная слепота. Напомним, что нормальная острота зрения равна 1,0.
Непонимание характера

Дети, потерявшие зрение, могут успешно развиваться

заболевания родителями больного ребенка приводит к тому, что они в надежде исцеления верят врачам, обещающим после ряда операций достигнуть предметного зрения у малыша, перенесшего РН V стадии с тотальной отслойкой сетчатки. Мы должны отметить, что дети, родившиеся глубоко недоношенными и потерявшие зрение в результате РН, могут достаточно успешно развиваться.

Мы наблюдали девочку, родившуюся от матери с осложненной беременностью, протекавшей с анемией и нефропатией. Девочка родилась на сроке 26-27 недель беременности с оценкой по шкале Апгар* 3/4 балла и в течение 10 суток находилась в реанимации. Она имела ретинопатию недоношенных V стадии, и в 1 год 9 месяцев, когда мы ее осматривали, имела зрение на уровне светоощущения и тугоухость I степени на фоне остаточных явлений поражения ЦНС. При этом девочка хорошо различала своих и чужих. В новой обстановке и в присутствии незнакомых людей инициировала действия родителей голосом и движениями, требуя, чтобы ее взяли на руки. Была настороженна, однако через некоторое время адаптировалась и сотрудничала с новым взрослым, самостоятельно повторяя предлагаемые им простые действия. Самостоятельно ползала по комнате, ловко преодолевая препятствия. Часто передвигалась задом наперед, ногами ощупывая окружающие предметы. Брала в руки предметы, ощупывая их, сравнивала с помощью осязания фактуру разных поверхностей. Самостоятельно, но очень осторожно ходила в незнакомом помещении, ощупывая ступнями окружающие предметы и сопровождая свое передвижение контролирующим, ощупывающим движением руки. Девочка слышала голос, особенно прислушивалась к голосу отца. Сама пользовалась голосом, издавая модулированные звуки и отдельные слоги. Дома, со слов родителей, ползала по всей квартире, была очень активна и самостоятельна.

А вот другая история слепого мальчика с ретинопатией недоношенных, имеющего двустороннюю нейросенсорную тугоухость II степени и эпилепсию. Он родился первым из двойни на сроке 27 недель беременности. Судорожные приступы у мальчика начались в 1 год 2 месяца после обследования под наркозом, проводимого по поводу РН. В течение года приступы отмечались ежедневно утром или вечером, затем 1 раз в месяц. К моменту нашего первого осмотра в 3,5 года у него не было приступов в течение 6 месяцев. Во время приема мальчик все время издавал разные звуки - то резкие, то певучие, внимательно слушая себя. На руках у матери вставал на ноги, наклонялся к ее голове, принюхивался к волосам, перебирал их. Играл с отцом, то приближая к нему лицо, то отстраняя. Отец раскачивал мальчика, разговаривал с ним, что доставляло тому видимое удовольствие. С чужим человеком сразу настораживался, принюхивался к рукам, груди, хныкал, но через некоторое время успокаивался, прижимался и затихал. Потом вступал в предлагаемую игру: взрослый надевал кольца от пирамидки на его руки, а мальчик снимал их и тут же снова протягивал руки, доставал спрятанный у него под одеждой маленький мячик, без труда находя его. С поддержкой за обе руки ходил по комнате, увлекшись игрушкой, мог стоять без поддержки. Предоставленный сам себе через некоторое время начинал ныть, стучать себя по голове. Родители опекали мальчика, не приучая его к самостоятельности. Мальчик не просился на горшок, не ел самостоятельно, в одевании и раздевании участвовал пассивно. Родителям были даны рекомендации по воспитанию мальчика, которым они стали следовать. Через три месяца мама сообщила об успехах: мальчик стал держать ложку во время еды, зачерпывать пищу и с помощью родителей доносить ее до рта. Он научился держать рукой хлеб, откусывать его, жевать, класть кусок на стол, а затем его легко находить. Сам стал снимать трусы, колготки, носки. Любую одежду пытался натянуть на голову. Начал иногда проситься на горшок. Научился ходить по лестнице, держась за перила, по комнате, держась за веревочку или платье матери, залезать на диван. Стал играть с музыкальными игрушками, а также собирать в банку предметы и греметь ими, включать и выключать свет. Мальчик стал меньше капризничать и стереотипно действовать с предметами.

С раннего возраста и почти до 12 лет мы следили за развитием двух детей, сейчас обучающихся индивидуально при школе для глухих детей. Оба мальчика появились на свет глубоко недоношенными и имеют диагноз нарушения слуха и зрения в виде ретинопатии недоношенных.

Один из них имел тяжелую тугоухость и ретинопатию недоношенных с остротой зрения в очках 0,05- 0,06, сходящееся косоглазие, горизонтальный нистагм обоих глаз. До школы два года занимался индивидуально в детском саду для глухих детей (в группе кратковременного пребывания). Первые два года в школе глухих обучался в классе для глухих с ЗПР, но затем из-за трудностей зрительного восприятия был переведен на индивидуальное обучение и стал посещать школу два раза в неделю для индивидуальных занятий. Родители получали задания на дом от учителя и занимались с сыном дома. За время обучения в школе мальчик физически очень окреп и вырос. Особое внимание в развитии двигательной сферы ребенка уделялось развитию крупной и мелкой моторики. Постоянно проводились занятия по лечебной физкультуре, массаж пальцев рук, пальцевая гимнастика и специальные занятия по развитию осязания. Несмотря на это, он долго испытывал двигательные затруднения при расстегивании пуговиц, завязывании шнурков ботинок и т. д. Несколько суетлив и возбудим в поведении, но гораздо в меньшей степени по сравнению с прошлым. Общается с окружающими жестами и дактильными фразами, письменными табличками (высота букв 1,5-2,0 см). У мальчика достаточно хорошая работоспособность, он может хорошо заниматься целый урок, если задания разнообразные и интересные. Обычно урок строится в следующей последовательности: развитие остаточного слуха и произношения (5-10 мин); развитие речи или чтение (15 мин); математика (15 мин); развитие движений (3-5 мин). Большая работа с ним ведется по усвоению азбуки Брайля*. Обучение письму слепых по системе Брайля стало необходимо из-за огромных трудностей ребенка в зрительно-моторной координации. Его зрение позволяет читать тексты, написанные большими буквами, но он долго не мог писать подобные тексты ручкой: рука не слушается и буквы «разбегаются». Трудности заметно уменьшились, когда к его обучению был подключен персональный компьютер.

Другой ребенок, об успехах школьного обучения которого мы хотим рассказать, имел диагноз: двусторонняя нейросенсорная глухота; ретинопатия недоношенных (рубцовая стадия), правый глаз - слепота; острота остаточного зрения левого глаза приблизительно 0,01; остаточные явления ДЦП. До школы он воспитывался в семье под руководством специалистов. Поступив в школу на индивидуальное обучение и посещая занятия сначала два раза, а потом три раза в неделю, мальчик первое время боялся оставаться в классе, коридоре, столовой. Но примерно за год хорошо освоил пространство учебной комнаты, научился самостоятельно ходить вдоль левой стены по коридору до другого кабинета и обратно вдоль правой стены. Доходя до окна, он поворачивался и находил рукой ручку двери. Освоился и в других помещениях: в столовой, в туалете. По словам мамы, мальчик с удовольствием идет в школу. Войдя в класс, он сразу кладет свой рюкзак на столик около двери и быстро садится за стол. Терпеливо ждет, когда с ним начнут заниматься. За время занятий в первые два года удалось сформировать активное употребление ряда жестов («кушать», «пить», «мыть руки», «туалет», «все», «пока», «спасибо», «дай») в определенных ситуациях. Мальчик понимает жесты, которые производит взрослый его руками: «учиться», «сядь», «встань», «иди», «одеваться», «домой», «мама», «спать», «открой (закрой) дверь (шкаф, кран)», «неверно», «положи», «убери», «надень», «застегни», «повесь», «возьми», «привет». В настоящее время осваивает дактилологию, и начата подготовка к письму и чтению по Брайлю. Мальчик стал активно вступать в общение со взрослым, показывая жестами, что он хочет есть, хочет окончания занятий и возвращения домой к маме. В ответ учитель также жестами объясняет - немного позанимаемся и пойдешь домой.

Две эти истории детей более старшего возраста с ретинопатией недоношенных мы привели, чтобы показать, как может идти развитие детей с глубоким нарушением зрения и слуха в школе для глухих.

ВНУТРИУТРОБНАЯ КРАСНУХА

В последние полвека все чаще встречающимися заболеваниями, приводящими к сложному врожденному нарушению у ребенка, становятся вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности и переданные через кровь будущему ребенку. Долгое время во многих странах мира особенно опасным для зрения и слуха ребенка считалось заболевание женщины во время беременности краснухой. Пандемия краснухи, прокатившаяся по странам Западной Европы, США, Австралии в начале 60-х годов прошлого века, поразила и множество беременных женщин, вызвав огромное число выкидышей, мертворождений и появление на свет большого числа детей с тяжелыми врожденными заболеваниями.
Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. Этот вирус замедляет деление клеток развивающегося плода и отрицательно действует на его иммунную систему. Наибольший риск множественного поражения плода возникает на ранних сроках беременности, когда глаза, уши и сердце развиваются наиболее интенсивно. Считается, что примерно треть детей, перенесших краснуху в утробе матери, появляются на свет со сложными врожденными нарушениями. Примерно 87% пораженных детей имеют нарушения слуха, 46% - врожденный порок сердца, 34% - врожденные нарушения зрения и 39% - трудности в обучении. У части детей все эти пороки развития встречаются одновременно в виде врожденной катаракты обоих глаз, глухоты и врожденного порока сердца. Специалисты называют это сочетание «триада Грегга» - по имени голландского врача, впервые установившего связь между заболеванием краснухой беременной женщины и тяжелыми пороками развития ее будущего ребенка. У некоторых детей последствия внутриутробного заражения вирусом краснухи проявляются спустя месяцы после рождения в виде тяжелых соматических заболеваний, катаракты, прогрессирующего нарушения слуха, заболевания сахарным диабетом, детским церебральным параличом и др.
Диагноз внутриутробно перенесенной краснухи может быть установлен вирусологическими или серологическими лабораторными анализами*. С начала 70-х годов в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи, которые свели до минимума случаи рождения детей с синдромом врожденной краснухи. В России такие прививки до 1998 года не проводились.
Мы наблюдали много детей с внутриутробно перенесенной краснухой. Среди них были дети с «триадой Грегга», или, как еще ее называют, ядерной краснухой, - с врожденной двусторонней катарактой, двусторонней нейросенсорной глухотой и врожденным пороком сердца. Встречались дети с врожденной катарактой и глухотой без выраженных сердечных нарушений. Были дети с нарушением слуха и тяжелым косоглазием, а также умственно отсталые с нарушением слуха и зрения. Мы наблюдали детей только с нарушением слуха и трудностями в обучении и поведении. В каждом отдельном случае это была особая история развития. Главным залогом успеха в этой истории всегда было отношение родителей к ребенку.
Во всех наблюдаемых нами случаях, кроме тех редких, когда родители отказывались от воспитания ребенка, детям с внутриутробно перенесенной краснухой в раннем или дошкольном возрасте делали операцию глаз по удалению катаракты, и они переставали быть слепыми, чаще всего имели предметное зрение, которое обычно улучшалось с возрастом и с обучением ребенка. Но достаточно благоприятный прогноз развития зрения после операций и даже имплантаций искусственного хрусталика у таких детей, к сожалению, не всегда носил длительный характер. Наблюдения наших зарубежных коллег показывают, что примерно в четверти случаев зрение таких детей может резко ухудшиться после 18 лет из-за отслойки сетчатки. Нам известны подобные истории трех таких детей, которые ослепли после 18-25 лет. Но к этому возрасту они уже имели образование, а некоторые - профессию и семью.
Все дети с внутриутробно перенесенной краснухой всегда отставали в росте и массе тела. Они с раннего детства очень плохо ели и прибавляли в весе. Поэтому правильное питание такого ребенка было одной из самых первых серьезных проблем его развития. Главным правилом при организации питания было соблюдение его калорийности при меньшем объеме пищи. В воспитании этих детей всегда было трудно использовать вкусненькое как подкрепление правильного поведения. Этим детям все было невкусно! Но зато они страстно любили светящиеся или сверкающие предметы, а также ярко окрашенные. При самом небольшом остаточном зрении они с удовольствием рассматривали такие предметы или картинки, и это удавалось хорошо использовать при их обучении.

ВРОЖДЕННАЯ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ

Другим вирусным внутриутробным заболеванием, которое может привести к сложному дефекту, является цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ). Вирус этого заболевания передается при близком контакте и считается наиболее распространенным среди всех врожденных инфекций. Заболевание часто протекает у детей почти без видимых симптомов и подтверждается только после серологических лабораторных исследований. В период новорожденности это заболевание проявляется у некоторых детей в виде затяжной желтухи, а в раннем детском возрасте - в виде пневмоний, менингоэнцефалитов, энтероколитов* и других заболеваний. Как следствие этой врожденной инфекции у детей могут возникать одиночные (врожденная косолапость, глухота, деформация нёба и микроцефалия) или множественные поражения органов (глухота и заболевания глаз в виде хориоретинита или атрофии зрительных нервов), а также поражение ЦНС, приводящее к детскому церебральному параличу (ДЦП), умственной отсталости или первичной задержке психического развития. ЦМВ может быть причиной преждевременных родов и глубокой недоношенности.
Мы наблюдали детей с врожденной цитомегалией у себя на консультациях, в детском доме для слепоглухих, в школах для глухих. Это были самые разные сочетания нарушений: например, в одном случае врожденная нейросенсорная глухота, остаточные явления ДЦП и миопический астигматизм при нормальном интеллектуальном развитии или нейросенсорная тугоухость, частичная атрофия зрительных нервов и выраженная умственная отсталость - в другом.

МЕНИНГИТЫ И МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТЫ

Мы уже говорили о том, что детям раннего возраста наиболее часто приходится иметь дело с врожденной патологией, однако возможны случаи приобретенных множественных поражений. Их причинами могут быть такие заболевания, как осложненные корь, скарлатина, тяжелый грипп, а чаще всего это нейроинфекции, такие, как бактериальные менингиты и менингоэнцефалиты. Иногда встречаются случаи сложных нарушений, возникших после тяжелого заболевания у детей, которые до этого были совершенно здоровы и нормально развивались. Вот пример такого случая.

Мальчик родился у молодой и здоровой матери после нормально протекавших беременности и родов. На первом году жизни не болел, развивался соответственно возрасту. В 1 год перенес катаральный отит, в 2 года 5 месяцев - гнойный конъюнктивит. В возрасте 2 лет 1 месяца начал посещать детский сад, вскоре после этого начал говорить фразами из трех слов. В возрасте 2 лет 5 месяцев остро заболел: поднялась температура выше 39 градусов, появился кашель, насморк. Через два дня мальчик был доставлен в больницу в тяжелом состоянии, где лечился в течение 1,5 месяца, был выписан с диагнозом: сепсис*, тяжелый менингит, увеит*, двусторонняя пневмония, энтероколит, панкреатит. Заболевание было вызвано гемолитическим стафилококком. В результате этой болезни мальчик потерял зрение. Только через 3 месяца после больницы мальчик начал вставать и ходить, хотя уже через месяц он стал вспоминать слова, но мама заметила, что он хуже слышит. В 2 года 10 месяцев мальчик был обследован, и у него была установлена глубокая тугоухость. В 3 года 4 месяца он был направлен на наше обследование в связи с предполагаемой операцией кохлеарной имплантации*. Состояние на момент обследования было следующим: Зрение: исход увеита, субатрофия глазных яблок, внутриглазная гипотония, фиброз стекловидного тела, отслойка сетчатки обоих глаз; послеоперационный рубец роговицы, сращенный с радужкой, заращение зрачка правого глаза; послеоперационный рубец роговицы, катаракта левого глаза; слепота; светоощущение (?). Слух: двусторонняя тугоухость IV степени. Неврологическое состояние: практически без патологии. Психическое состояние: открыт в общении. Хорошо вступает в контакт с новыми людьми, выражая движением головы свое согласие или несогласие на предложения взрослого. Знакомится с новым взрослым, приближая свое лицо к его лицу. Общается с помощью непосредственного показа и естественных жестов. Иногда невнятно произносит сохранившиеся в памяти названия предметов и действий. Действует с предметами адекватно, с учетом их назначения. Самостоятельно ориентируется в новом помещении, осторожно ходит по комнате, легко касаясь крупных предметов, или опускается на четвереньки, чтобы обследовать пространство. Навыки самообслуживания развиты в соответствии с возрастом. В этом случае мы установили сохранившиеся возможности нормального эмоционального и интеллектуального развития у ребенка, потерявшего зрение и слух в результате перенесенного в 2 года 5 месяцев менингита. Позднее ему была успешно проведена операция кохлеарной имплантации, а затем стали проводиться специальные занятия по развитию слухового восприятия и восстановлению устной речи. Сейчас он хорошо слышит и говорит и успешно обучается в школе слепых.