Симптомы проявления и методы лечения кожного васкулита. Кожный васкулит – причины, виды (геморрагический, аллергический, утрикарный и др.), симптомы. Фото васкулита кожи у детей и взрослых на ногах, на руках и на туловище

ВАСКУЛИТ КОЖИ (васкулит ) - термин, объединяющий заболевания кожи, обусловленные разнообразными по этиологии воспалительными поражениями мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки, реже более крупных сосудов, включая сосуды мышечного типа.

Некоторые авторы для обозначения этой патологии применяют термин «артериолит», подчеркивая изменения артериол, или «капиллярит»,- изменения капилляров. Иногда термин «васкулит кожи» используется для характеристики поражений кожи, обусловленных повреждением сосудов не только воспалительного характера, но также и другой природы: изменением гемодинамических факторов (гипертонические язвы), отложением в коже железосодержащего пигмента гемосидерина (см. Гемосидероз кожи) и др.

Основную же группу среди В. к. составляют аллергические В. к. При этом воспаление сосудов возникает вследствие того, что аллергический процесс разрешается в сосудах кожи (т. е. в тех случаях, когда шоковым органом являются сосуды кожи). При аллергических В. к. иногда вовлекаются в процесс сосуды внутренних органов (поражения сосудов кожи и внутренних органов идентичны) .

Этиология

Аллергические В.к.- заболевания полиэтиологического характера. Основным фактором их возникновения является инфекция, как правило вяло протекающая (тонзиллиты, отиты, аднекситы, хрон, инфекционные поражения кожи), а также длительная интоксикация различного происхождения. Среди инфекционных агентов наибольшее значение имеют стафилококки и стрептококки, меньшее - микобактерии туберкулеза, вирусы, некоторые виды патогенных грибков (трихофитоны, дрожжевые грибки). В развитии аллергических В. к. большое значение придается повышенной чувствительности к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам, сульфаниламидным препаратам, амидопирину и др. Пищевые аллергены имеют лишь относительное значение. Разрешающий фактор развития аллергического процесса не всегда идентичен сенсибилизирующему агенту и не всегда специфичен. Предрасполагающими факторами могут быть воздействие холода, повышенная ионизация воздуха и др.

Патогенез

Аллергические В. к. характеризуются рядом общих признаков пато- и морфогенеза, присущих иммунологической реакции типа Артюса (см. Артюса феномен), клеточной реакции замедленного типа, или феноменам Швартцмана и Санарелли - Здродовского (см. Санарелли-Здродовского феномен , Швартцмана феномен). В патогенезе аллергических В. к. важнейшую роль играют иммунологические процессы, на что указывает обнаружение фиксированных иммуноглобулинов и некоторых фракций комплемента в сосудистых структурах и периваскулярной зоне очагов поражения; в крови больных определяются циркулирующие антитела и антигены (тканевые, микробные), участвующие в образовании иммунного повреждающего комплекса. Важнейшим патогенетическим фактором является повышение проницаемости сосудов (выражение предшествующей сенсибилизации), воздействие на сосуды инфекционнотоксического фактора и возникающие при этом структурные нарушения.

Патогистология

Патогистологическая картина определяется аллергическим характером генеза; характерны отечность и дегенерация эндотелия, быстро возникающий фибриноидный некроз стенки сосудов и окружающей ткани, порошкообразный распад ядер лейкоцитов, образование тромбов, сужение просвета сосудов за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные инфильтраты, экстравазаты, отложения гемосидерина.

Классификация

В связи с многообразием клинических форм В. к. предложены различные варианты их классификаций, основанные на гистоморфологических различиях [напр., Яблонская (S. Jablonska) выделяет экссудативный, некротический, пролиферативно - некротический и пролиферативный В. к.], на различиях клинической картины с учетом остроты процесса, течения, прогноза и последствий васкулита.

Предприняты попытки создания этиологической классификации В. к. [напр., Попов (L. Popoff) выделил инфекционные, токсико-аллергические, анафилактические, аутоиммунные и аллергические васкулиты].

В практическом отношении наиболее удовлетворяет классификация, в основе к-рой лежат гистоморфологические признаки - калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в коже. Эта классификация включает:

I. Поверхностные васкулиты кожи.

1. Геморрагический васкулит (син.: пурпура капилляропатическая, болезнь Шенлейна - Геноха, геморрагический капилляротоксикоз).

2. Геморрагический лейкокластический микробид Мишера - Шторка.

3. Узелковый некротический васкулит Вертера - Дюмлинга.

4. Аллергический артериолит Руитера. Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром.

5. Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама.

II. Глубокие васкулиты кожи.

1. Кожная форма узелкового (узловатого) периартериита.

2. Острая узловатая эритема.

3. Хрон. узловатая эритема: а) узловатый васкулит Монтгомери - О’Лири - Баркера; б) мигрирующая узловатая эритема Беверстедта; в) подострый мигрирующий гиподермит Вилановы - Пиноля.

Поверхностные васкулиты кожи (поражены капилляры, артериолы и венулы дермы)

Геморрагический васкулит - см. Шенлейна-Геноха болезнь .

Мишера - Шторка микробид геморрагический лейкокластический - хрон, заболевание, проявляющееся высыпанием небольших эритематозных и эритематозно-геморрагических пятен на коже нижних конечностей (рис. 1), реже на руках и лице. Первичные высыпания возникают внезапно, после обострения очаговой инфекции (хрон, тонзиллит, аппендицит). Общее состояние больных, как правило, не нарушается, но в периоды обострения и генерализации кожного процесса возможны слабость, повышение температуры, боли в суставах, гематурия.

Патогистология: поражение сосудов преимущественно подсосочкового слоя дермы; в стенках капилляров, артериол, венул и окружающей их ткани наблюдается экссудативный процесс, полиморфноклеточный периваскулярный инфильтрат с большим количеством полинуклеаров, в т. ч. эозинофилов, лимфоцитов; в остром периоде - значительный распад ядер в лейкоцитах (лейкоклазия); тромбоз сосудов отсутствует.

Внутрикожные реакции с бактериальным фильтратом (стрептококки, полученные с миндалин больных) положительны; посевы крови стерильны, микроорганизмы в тканях не выявляются.

Васкулит Вертера - Дюмлинга, или узелковый некротический васкулит , характеризуется плотными синюшно-коричневыми плоскими дермальными или гиподермальными узелками величиной с чечевицу или горошину, редко крупнее, иногда в сочетании с небольшими эритематозными пятнами, в ряде случаев с геморрагиями (рис. 2). На верхушке узелков иногда образуются везикуло-пустулы или пустулы. Большая часть узелков некротизируется, образуя то поверхностные, то более глубокие изъязвления, иногда с папилломатозными разрастаниями. На местах изъязвившихся узелков часто остаются мелкие поверхностные атрофические или гипертрофические рубчики. Высыпания симметрично располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, особенно часто в области коленных и локтевых суставов, реже на туловище и половых органах. Болеют чаще взрослые, начало болезни постепенное с последующим хрон, течением и обострениями.

Патогистология: эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра (артериит, периартериит, флебит, перифлебит); изменения сосудистой стенки значительны, до сужения и даже закрытия просвета сосудов, иногда виден некроз стенок.

Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром (син.: трехсимптомная болезнь Гужеро, узелковые кожные аллергоиды Гужеро ) проявляется тремя характерными признаками: узелки, эритематозные и Пурпурозные пятна. Заболевание проявляется не всегда триадой симптомов, могут наблюдаться два или только один признак. Узелки величиной в 2 - 5 мм четко отграничены, слегка выступают над уровнем окружающей их здоровой кожи, иногда болезненны; по цвету узелки мало отличаются от окраски нормальной кожи или розово-красные, длительно сохраняются на коже, иногда некротизируются, на поверхности их возможно появление пурпуры или телеангиэктазий. Эритематозные пятна овально-круглой формы, иногда отечные, размером от 2 до 10 мм. Пурпурозные пятна обычно диам. 2-5 мм, иногда больше, бывают кольцевидные. Кроме указанных признаков, могут возникать пузыри, узлы, изъязвления. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей (бедра, голени), а также на ягодицах. Реже поражается кожа верхних конечностей, преимущественно разгибательной их поверхности. Болезнь начинается остро, затем протекает хронически, с частыми обострениями. Общее состояние обычно не нарушается, во время отдельных вспышек могут возникать слабость, головные боли, боли в суставах, повышается температура тела, увеличиваются лимф. узлы. В связи с наличием аллергии у больного могут наблюдаться и приступы бронхиальной астмы.

В патогистологической картине различают четыре стадии: расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани. В патогенезе заболевания важное значение придают состоянию повышенной чувствительности к бактериальным аллергенам.

Аллергический артериолит Руитера . Подчеркивая, что при данной патологии поражаются артериолы, Руитер (М. Ruiter) выделил четыре клинических типа аллергического артериолита: геморрагический, полиморфно-узелковый, узелково-некротический и неклассифицируемый. Ряд авторов считает, что геморрагический тип аллергического артериолита Руитера включает геморрагический васкулит и микробид геморрагический лейкокластический Мишера - Шторка; узелково-некротический тип соответствует форме Вертера - Дюмлинга, а полиморфно-узелковый тип -синдрому Гужеро - Дюперра.

Геморрагический тип артериолита клинически характеризуется высыпанием различной величины отечных гиперемических пятен, принимающих в дальнейшем геморрагический характер.

Полиморфно-узелковый тип проявляется высыпанием небольших эритематозных и геморрагических пятен, ограниченных поверхностных очагов плотного отека, напряженных пузырей, пустул и небольших (диам, до 10-15 мм) плоских округлых узелков. Узелки вначале светло-розовые, позднее - коричнево-красные. Пестрота высыпаний усугубляется образующимися серозными или серозно-геморрагическими корками, эрозиями, вторичной пигментацией. Высыпания локализуются чаще на конечностях (рис. 3), преимущественно в области крупных суставов, иногда на туловище.

При узелково-некротическом типе - узелки величиной от булавочной головки до чечевицы, реже крупнее, с легким шелушением. Часть элементов западает в центре и покрывается геморрагической корочкой (некроз), под к-рой обнаруживается эрозия или поверхностное изъязвление, заживающие с образованием поверхностных оспенноподобных рубчиков.

Неклассифицируемый тип характеризуется образованием гиперемических, слегка отечных пятен, в центре которых иногда развиваются телеангиэктазии.

Патогистология аллергических артериолитов; для всех четырех типов заболевания характерны общие гистоморфологические признаки - в воспалительный процесс вовлекаются мелкие сосуды дермы (артериолы, венулы), отмечается набухание эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок, позднее инфильтрация клеточными элементами (лимфоциты, полинуклеары) стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани.

В этиологии и патогенезе всех типов аллергического артериолита Руитера имеют значение сенсибилизирующая очаговая инфекция, предшествующие острые и хрон, инфекционные заболевания (ангина, грипп, фарингит). Описано разрешение сыпи после санации ротовой полости, тонзиллэктомии и т. д. Посевы крови стерильны, но из очагов поражения нередко высеваются различные микроорганизмы, среди которых большое значение придается гемолитическому стрептококку, белому стафилококку, пневмококку, колибактерии, энтерококку.

Диссеминированные аллергические ангииты Pоскама характеризуются множественными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или после легких травм. Заболевание сопровождается кровотечениями (в т. ч. носовыми), т. к. время свертывания крови у больных обычно замедлено. Количество тромбоцитов нормальное. Симптом Румпеля - Лееде - Кончаловского положительный (см. Кончаловского-Румпеля-Лееде симптом). Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Причина болезни - конституциональная слабость капилляров. Патогистология: капилляриты и эндотелииты, экстравазаты вследствие нарушения целостности капилляров.

Глубокие васкулиты кожи (поражены сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме).

Среди глубоких В. к. наиболее важным в клиническом отношении является узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), рассматриваемый как коллагеноз, при к-ром избирательно поражаются кровеносные сосуды. Вариантами, или формами, близкими к узелковому периартерииту, являются гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), ангиит сверхчувствительности Зика (см. Токсидермии), а также сосудистая аллергия Гаркави и аллергический гранулематоз Черга - Штраусса.

Сосудистая аллергия Гаркави - тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией; характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища). На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза. Патогистология сходна с узелковым периартериитом, отличаясь более частым поражением вен и значительной эозинофилией периваскулярных инфильтратов.

Аллергический гранулематоз Черга - Штраусса - тяжелое лихорадочное заболевание с кожными изменениями в виде эритематозно-пурпурозных, папулезных и узловатых высыпаний, сопровождающееся приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, поражением почек, возможны поражения сердца, легких, жел.-киш. тракта. У больных повышена чувствительность к нек-рым аллергенам и к бактериям придаточных пазух носа. Патогистология сходна с узелковым периартериитом; часто наблюдаются внесосудистые очаги некроза соединительной ткани, состоящие из некротизированных клеток и распавшихся коллагеновых волокон, окруженные гранулемой из эпителиоидных клеток, макрофагов, гистиоцитов, эозинофилов, полинуклеаров.

Артериит Хортона - височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), характеризующийся гиперемией кожи височной области, болезненным уплотнением по ходу височной артерии, головными болями. Этиология, патогенез и клиническая картина заболевания еще недостаточно изучены.

Острая и хроническая узловатая эритема с ее разновидностью - мигрирующей узловатой эритемой Беверстедта - см. Эритема узловатая .

Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиноля близок по клиническим проявлениям к мигрирующей узловатой эритеме. Болеют почти исключительно женщины. Заболевание характеризуется возникновением одного, реже нескольких небольших (диам. 1 - 2 см) плотных безболезненных узлов в подкожной клетчатке нижних конечностей (чаще в области передне-наружной поверхности голеней и нижней трети бедер), кожа над ними не изменена. Через несколько дней в результате периферического роста узел превращается в плоский различной плотности инфильтрат (бляшку) диам. 10-20 см, кожа над ним краснеет. Длительность заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев; патологический процесс разрешается, не оставляя рубца.

Патогистология: сходна с хрон, узловатой эритемой, однако патологические изменения сосредоточены гл. обр. в верхних отделах подкожной жировой клетчатки, поражены мелкие сосуды (артериолы, венулы, капилляры), расположенные как внутри, так и вне жировых долек; облитерация сосудов местами полная, вокруг сосудов воспалительные инфильтраты.

Узловатый васкулит Монтгомeри-О’Лири - Баркeра характеризуется первичным поражением кровеносных сосудов подкожной жировой клетчатки; отечественными авторами, как правило, отождествляется с хронической узловатой эритемой.

Принципы диагностики и лечения

Диагноз В. к., как правило, основывается на различиях гистоморфологи-ческой характеристики изменений сосудов кожи (см. табл. «Клинико-морфологическая характеристика васкулитов кожи») и нередко бывает труден из-за сходства кожных проявлений при них с высыпаниями, наблюдаемыми при ряде других заболеваний. Кроме того, напр., геморрагии при инфекционных болезнях, болезнях крови, различных отравлениях и др. исключаются на основании данных анамнеза, результатов лабораторных исследований и других симптомов, характерных для указанных патологических состояний.

Диагноз папуло-некротического туберкулеза, кожные проявления к-рого несколько сходны с васкулитом Вертера - Дюмлинга, основывается на изучении анамнеза, выявлении признаков туберкулеза других органов и результатах туберкулинодиагностики (см.), а иногда противотуберкулезной терапии.

Обычно в тяжелых случаях лечение проводят в стационаре. Важно выявление и лечение очаговой хрон, инфекции. Если выявлена или предполагается связь заболевания с инфекцией, применяют антибиотики (осторожно, т. к. иногда антибиотики могут вызывать ухудшение процесса). Применяют антигистаминные средства, препараты кальция (более эффективны инъекции 10% раствора хлорида кальция или глюконата кальция), витамины С и Р, рутин. При малой эффективности указанной терапии (неполное разрешение узлов) и особенно при прогрессирующем течении процесса показаны кортикостероидные препараты (дозировка зависит от тяжести течения болезни). Рекомендуется вегетарианская пища.

Наружное лечение применяется при эрозивно-язвенных высыпаниях: назначают эпителизирующие мази, напр. 5% борно-нафталановую мазь, или мази, содержащие кортикостероидные препараты.

В целях предупреждения рецидивов необходимо избегать охлаждения, переутомления, своевременно выявлять и устранять хрон, инфекционные очаги.

Прогноз в отношении жизни благоприятный. Однако процесс нередко имеет хрон, рецидивирующее течение, а при геморрагическом васкулите возможны тяжелые висцеральные поражения.

Таблица. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВАСКУЛИТОВ КОЖИ

Примечание: таблица содержит наиболее распространенные клинические формы васкулитов кожи, расположенные в основном в соответствии с рекомендуемой классификацией, - см. статью.

Клинические формы	Клиническая картина			Гистоморфологические изменения кожи	Примечание
		поражение кожи	поражение других органов и систем
Поверхностные аллергические васкулиты
Геморрагический васкулит:
простая пурпура	Начало острое (реже подострое), течение рецидивирующее. Развитию сыпи может предшествовать общая слабость, понижение аппетита	На коже разгибательной поверхности конечностей (нередко вокруг суставов), на ягодицах, обычно остро, возникают эритематозные и геморрагические пятна диам. 2-4 мм,резко очерченные; реже пятна сливаются, возникают уртикарные элементы, обширные глубокие кровоизлияния, изъязвления	Отсутствует	Отечность и дегенерация эндотелия капилляров сосочков дермы, быстро возникающий фибриноидный некроз стенок сосудов и окружающей ткани, лейкоцитоклазия, образование тромбов, сужение просвета артериол подсосочкового слоя за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные периваскулярные инфильтраты, отложение гемосидерина
ревматическая пурпура		Поражения кожи конечностей такие же, как при простой пурпуре	Нередко ревмокардит и ревматическое поражение других органов, суставов (чаще коленных и голено-стопных). Болезненность и припухлость суставов, кровоизлияние в синовиальную оболочку, выпот в полость суставов		Описана Шенлейном (J. Schonlein, 1837)
желудочно-кишечная		Поражение кожи, как при простой пурпуре	Поражаются слизистые оболочки полости рта, желудка, кишечника, почки. Общая слабость, рвота, схваткообразные боли в животе, напряженность и болезненность брюшной стенки при пальпации, кровянистые испражнения, гематурия, альбуминурия		Описана Генохом (Е. Henoch, 1874)
Геморрагический лейкокластический микробид	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее, может повышаться температура тела, слабость	На коже конечностей (чаще голени), реже на лице - эритематозно-геморрагические пятна, реже узелки с геморрагиями.	Может наблюдаться гематурия, боли в суставах	Острая воспалительная экссудативная реакция стенок капилляров, артериол, венул преимущественно подсосочкового слоя дермы; отек и разрыхление эндотелия, полиморфноклеточная периваскулярная инфильтрация из полинуклеаров, резко выраженная лейкоцитоклазия. Тромбоз сосудов отсутствует	Описали Мишер (G. Miescher, 1945) и Шторк (H. Storck, 1951).
Узелковый некротический васкулит	Начало постепенное, течение хроническое	На разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области суставов, реже на туловище образуются синюшно-красные плоские дермальные или гиподермальные узелки до 0,5 см в диаметре, реже крупнее (иногда эритематозные пятна и геморрагии) с некрозом в центральной части, образование язв с последующим рубцеванием	Поражение внутренних органов не наблюдалось	Эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра, сужение и закрытие просвета сосудов за счет изменения их стенки, некроза стенок сосудов	Описан Вертером (J. Wertber,1910) и Дюмлингом (W. Duemling, 1930).
Гужеро -Дюперра трехсимптомный синдром	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее	Преимущественно на коже нижних конечностей, ягодиц, реже верхних конечностей наблюдается триада симптомов: 1) узелки величиной 2 - 5 мм, розово-красные, слегка приподнимающиеся; 2) эритематозные пятна округлые, диам. 10 мм, иногда отечные; 3) Пурпурозные пятна диам. 2- 5 мм, иногда кольцевидные; реже могут быть пузыри, узлы, изъязвления	Артралгии, лимфаденит	Расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани	Описан Гужеро (H. Gougerot), Дюперра (В. Duperrat).
Аллергический артериолит Руитера:					Описан Руитером (М. Ruiter, 1948)
полиморфноузелковый тип	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее. Отмечается слабость, повышенная утомляемость	На коже конечностей (чаще голени, стопы) - высыпания симметричные, состоят из эритематозных пятен, небольших плоских узелков, покрывающихся серозно-геморрагической корочкой, поверхностных изъязвлений: последовательно возникает вторичная пигментация	В отдельных случаях поражение почек, жел.-киш. тракта, сердечнососудистой системы	Поражение мелких сосудов дермы: экссудативные изменения эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок; периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, нейтрофилов, небольшого числа эозинофилов. В длительно существующих высыпаниях преобладают лимфоциты и гистиоциты	Полиморфноузелковый тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с Гужеро- Дюперра трехсимптомным синдромом
геморрагический тип		На коже конечностей -отечные гиперемические пятна, принимающие геморрагический характер			Геморрагический тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с простой пурпурой и геморрагическим лейкокластическим микробидом Мишера - Шторка
узелково-некротический		Узелки мелкие диам. 2-5 мм, часть элементов некротизируется с образованием поверхностных изъязвлений, заживающих с образованием оспенноподобных рубчиков			Узелково-некротический тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с некротическим узелковым артериолитом Вертера-Дюмлинга
Неклассифицируемый тип		Гиперемические пятна с телеангиэктазиями
Аллергический диссеминированный ангиит		На коже конечностей и слизистой оболочке полости рта повторные множественные кровоизлияния, возникающие спонтанно или после травмы	Отсутствует	Воспалительное поражение капилляров поверхностного слоя дермы (эндотелиит), экстравазаты вследствие нарушения целости капилляров	Описан Роскамом (J. Roskam, 1953)
Возвышающаяся длительная эритема	Развитие постепенное, течение хроническое	Поражается кожа межфаланговых, локтевых, коленных суставов, бедер, ягодиц, реже кожа лица и ушных раковин, где возникают множественные округлые, слегка возвышающиеся, четко ограниченные узелки и бляшки, розово-красные или коричневато-желтые, медленно увеличивающиеся и западающие в центре. Вначале они мягкие, затем становятся плотными (особенно по краям). Возможно образование пузырей и некротических очагов на слизистой оболочке полости рта. Небольшой зуд или жжение	Отсутствует	Периваскулярная инфильтрация, состоящая из нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов, в длительно существующих элементах сыпи- фиброзные изменения	Описана Кроккером и Уилльямсом (Н. Crocker, С. Williams,
Злокачественный атрофирующий папулез	Развитие постепенное; течение подострое, реже хроническое	На коже туловища и конечностей небольшие полусферической формы папулы, вначале розового, а затем фосфорно-белого цвета, в центре которых образуется вдавление; на поверхности папул возникает чешуйка, по отпадении к-рой выявляется атрофия	Поражение кишечника (некроз стенок кишечника с последующим прободением и перитонитом) развивается через 2-3 мес. Возникают боли в животе, рвота, понос, напряженность брюшной стенки, адинамия, общее тяжелое состояние. Могут наблюдаться поражения нервной системы	Воспаление и утолщение интимы небольших артерий с последующим фибриноидным некрозом стенки артерии и окружающих ее коллагеновых волокон, тромбоз	Описан Дегосом (R. Degos, 1942)
Острый вариолиформный парапсориаз	Острое или подострое. Может быть повышена температура тела, слабость	Высыпания на коже туловища и конечностей (ладони, подошвы не поражаются) полиморфны: папулы с кровоизлияниями или некрозом в центре, геморрагические (варицеллеподобные) пузырьки, образующие при подсыхании корки черного цвета, а затем оспенноподобные рубчики. Через 4-6 нед. высыпание разрешается или заболевание переходит в хронически протекающий каплевидный парапсориаз	Отсутствует	Фибриноидное набухание и некроз сосудистой стенки, отечность эндотелия, лейкоклазия, клеточная инфильтрация и изменение коллагеновой ткани вокруг стенки сосудов	Описан Мухой и Габерманном (V. Mucha, R. Habermann,
Глубокие аллергические васкулиты
Артериит гигантоклеточный	Развитие приступообразное, течение хроническое	Эритема кожи височной области с одной или обеих сторон. Височная артерия пальпируется в виде уплотненного тяжа	Иногда почки	Некроз и последующая клеточная инфильтрация средней оболочки артерий, возможен тромбоз	Описан Хортоном (В. Horton, 1934)
Острая узловатая эритема	Острое, длительность заболевания 3- 4 нед. Высыпаниям на коже нередко предшествуют повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах	На передне-наружной поверхности голеней, реже бедер, на предплечьях возникают глубокие, плотные, болезненные при пальпации узлы величиной с голубиное яйцо. Изменение окраски кожи над узлами от ярко-розовой до желто-зеленой («цветение синяка»). Разрешаются узлы без распада, иногда образуется временная пигментация кожи	Отсутствует	Расширение крупных сосудов (особенно вен) глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки. Выраженные периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов и лимфоцитов	Клиническую картину описал Гебра (F. Hebra, 1876)
Хроническая узловатая эритема	Подострое, с последующими рецидивами. Иногда наблюдается субфебрильная температура	На передней и наружной поверхности голеней, редко на бедрах, верхних конечностях в подкожной клетчатке образуются узлы плотноватой консистенции, умеренно болезненные при пальпации. Кожа над узлами синюшно-розового цвета, признаков «цветения синяка» не наблюдается. Узлы сохраняются в течение нескольких недель или месяцев и разрешаются, как правило, без распада и изъязвления	Отсутствует	Поражение сосудов нижней части дермы и подкожной клетчатки с преобладанием признаков инфильтративно-продуктивного воспаления: резкая пролиферация эндотелия, периваскулярная лимфоидная инфильтрация	Описана Пиком (F. Pick, 1904), Вольштейном (E. Wohlstein, 1928), Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951). Сходна по клинике и рядом авторов отождествляется с узловатым аллергическим васкулитом Монтгомери - О’Лири -Баркера
Мигрирующая узловатая эритема		На голенях, стопах, реже на туловище и предплечье (обычно асимметрично) образуются узлы в подкожной клетчатке, немногочисленные, мало чувствительные к давлению, отличающиеся наклонностью к периферическому росту, с последующим разрешением в центральной части. Распада узлов и изъязвлений не наблюдается	Отсутствует	Утолщение стенки как небольших, так и более крупных сосудов (артерии, вены) за счет воспалительной инфильтрации; различная степень выраженности облитерации просвета сосудов	Описана Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951)
Подострый мигрирующий гиподермит		На голенях и бедрах возникают один -два, реже несколько, небольших плотных узлов в подкожной клетчатке, растущих по периферии и превращающихся в плоские, различной плотности и величины инфильтраты (иногда склеродермоподобные)	Отсутствует	Пролиферация эндотелия и периваскулярная инфильтрация (гистиоциты, моноциты) мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), расположенных внутри жировых долек и в соединительнотканных трабекулах	Описан Вилановой и Пинолем (X. Vilanova, A. Pinol, 1956)
Узелковый (узловатый) периартериит. В зависимости от преобладания симптомов поражения определенных органов выделяют отдельные клинические формы: жел.-киш., почечную, сердечную, нервно-мышечную, мозговую, легочную, кожную	Начало острое, течение острое, подострое или хроническое; тяжесть течения зависит от локализации, распространенности и тяжести поражения сосудов. Заболевание протекает с высокой лихорадкой, общей слабостью, головной болью. В крови лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия; РОЭ ускорена	Кожа поражается преимущественно на конечностях, где возникают болезненные подкожные узлы по ходу артерий и нервов, геморрагии, высыпания полиморфного характера, ветвистое ливедо и др.	Системное поражение внутренних органов (жел.-киш. тракта, сердечно-сосудистой системы, ц. н. с. и др.); наблюдаются гематурия, протеинурия, сердечная недостаточность, невриты, абдоминальные кризы	Системное поражение артерий мелкого и среднего калибра мышечного типа в форме прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани сосудистой стенки, где наблюдается сочетание свежих дистрофических и некротических процессов (Мукоидное набухание, фибриноидные изменения) с более старыми пролиферативными (разнообразные клеточные реакции) и склеротическими процессами	Описан Куссмаулем и Мейером (A. Kussmaul, R. Meier, 1866)
Аллергия сосудистая Гаркави	Начало острое, течение приступообразное. Тяжелое заболевание, протекает с высокой лихорадкой; в крови -эозинофилия	На коже конечностей и туловища воспалительные пятна, папулы, пурпура, очаги некроза	Нередко поражение сердца, почек, печени, легких; полисерозит и другая висцеральная патология. Возможно поражение суставов, бронхиальная астма, хрон, синусит	Изменения сосудов сходны с таковыми при узловатом периартериите; отличие - более частое поражение вен, значительнее выражена эозинофильная инфильтрация и некроз коллагеновых волокон	Описан Гаркави (J. Harkavy,
Аллергический гранулематоз	То же. Тяжелое заболевание с лихорадкой	Высыпания на коже конечностей и туловища эритематозно-пурпурозные, папулезные и узловатые	Та же висцеральная патология	Сходные с узловатым периартериитом, преобладает гранулематозный процесс со склонностью к некрозу; очаги некроза окружены гранулемой из эпителиоидных и гигантских клеток, гистиоцитов и большого количества эозинофилов	Описан Чергом и Штраусс L. Strauss, 1951)
Ангиит сверхчувствительности	Начало острое, течение приступообразное. Тяжелое заболевание с лихорадкой. За короткий срок (несколько дней - месяц) возможен летальный исход	Поражения кожи (конечности и туловище) наблюдаются не всегда, могут возникать пурпура, воспалительные пятна, узелки, пузыри	Чаще почки, а также сердце, легкие, селезенка. Возможно системное поражение, в связи с чем наблюдаются симптомы поражения многих внутренних органов, а также полиартрит	В отличие от узловатого периартериита, πоражениe сосудов и окружающей их ткани находится в одной фазе развития; преобладает некротический процесс	Описан Зиком (P. Zeek, 1948)
Гранулематоз Вегенера (неинфекционный некротический гранулематоз)	Острое или подострое. Повышается температура тела по септическому типу, в дальнейшем развивается кахексия	При злокачественной гранулеме носа заболевание начинается с поражения слизистой оболочки носа, где возникают дермо-гиподермальные инфильтраты, подвергающиеся некрозу; кожа и мягкие ткани лица изъязвляются. Реже на коже лица и конечностей образуются узелки и узлы, пурпура, склеродермоподобные уплотнения	Преимущественно верхние дыхательные пути, легкие, почки. Могут разрушаться кости лица (носовые, небные, альвеолярный отросток верхней челюсти)	Некротизирующее поражение мелких и средних артерий и вен с гранулематозными разрастаниями и тромбозом	Описан Клингером (М. Klinger, 1931), подробнее - Вегенером (F. Wegener, 1936-1939)

Библиография: Арутюнов В. Я. и Големба П. И. Аллергические васкулиты кожи, М., 1966, библиогр.; Картамышев А. И. и Захарова Л. И. Васкулиты, М., 1970; Шапошников О.К. Хроническая узловатая эритема. Л., 1971, библиогр.; Шапошникове. К. иДемен-кова Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 197 4, библиогрMiescherG. tiber essentielle granulomatose Makrocheilie (cheilitis granulomatosa), Dermatologica (Basel), Bd 91, S. 57, 1945; Montgomery H., O’L earyP. A. a. Barker N. W. Nodular vascular diseases of the legs, J. Amer. med. Ass., v. 128, p. 335, 1945; R u i t e r M. u. Brandsma G. H. Arteriolitis allergica, Dermatologica (Basel), Bd 97, S. 265, 1948, Bibliogr.

O. K. Шапошников.

Васкулиты – это заболевания, при которых воспалительным процессом поражаются стенки сосудов, расположенных в дерме и подкожной клетчатке.

Недуг может распространяться в любых местах кожного покрова и даже поражать внутренние органы, разрушая сосуды, расположенные в них.

Причины

Появление васкулитов могут спровоцировать различные факторы. В большинстве случаев заболевание вызывается аллергической реакцией, которая становится причиной поражения и разрушения стенок капилляров, артериол и венул кожи. Проявляется недуг по-разному, что зависит от характера пораженных сосудов, а также от вида васкулита.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Болезнь может быть вызвана и другими причинами:

• интоксикацией, которой организм подвергался на протяжении длительного периода;
• инфекционными заболеваниями, протекающими в организме;
• индивидуальной непереносимостью применяемых лекарственных препаратов;
• травмами и переохлаждениями.

Также внимание обращается и на наследственность. Иногда сосудистый поверхностный васкулит может развиваться ввиду генетической предрасположенности.

Симптомы поверхностных васкулитов

Симптоматика васкулитов зависит от их вида:

или более объемистые высыпания	Могут появляться группами, свидетельствуют о поражении организма геморрагическим васкулитом. Сыпь располагается симметрично на конечностях, возле суставов, на ягодицах или боковых поверхностях живота. При возникновении недуга у человека появляется красная сыпь, которая на протяжении нескольких дней обесцвечиваются и исчезают. Болезнью могут поражаться суставы, органы пищеварительной системы и почки.
Васкулит Вертера-Дюмлинга	Характеризуется появлением узелков коричневого цвета плотной структуры, сыпи. Узелки могут отмирать и на их месте появляются язвы, оставляющие шрамы после того, как заживу. Заболеванию подвержены люди, организм которых был поражен гемолитическим стрептококком. Недуг долго не проходит, и часто могут возникать его рецидивы.
Синдром Мишера-Шторка	Вызывает появление на конечностях и лице геморрагии и маленьких красных пятен. Это хроническое заболевание поначалу проявляется в острой форме. Оно является следствием недавней инфекции, которую перенес больной. Протекает легко, но для полного излечения требуется значительный период времени. Недуг может рецидивировать.
Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюппера	На кожном покрове могут появляться пурпурозные пятна, узелки или эритемы. Они зачастую поражают эпидермис ног. В некоторых случаях может наблюдаться некроз узелков.

Покраснения имеют круглую форму. Их диаметр может достигать одного сантиметра. Пурпурозным пятнам свойственна форма небольших круглых колец.

Болезнь при возникновении имеет острую форму, а потом становится хронической. Для ее лечения потребуется много времени. Возможны рецидивы.

Если у больных наблюдается только сыпь без каких-либо других симптомов, то определить вид заболевания помогут фото поверхностного васкулита

Виды

Васкулиты могут быть разных видов, что зависит от пораженных ими сосудов:

• капиллярные;
• флебиты;
• артериальные;
• (одновременно поражаются сосуды различных групп).

Также заболевание может быть первичной или вторичной формы. Первичный васкулит – это самостоятельная болезнь, а вторичный возникает как следствие недавно перенесенного или имеющегося в организме заболевания.

Чаще всего у пациентов встречаются следующие виды недуга:

• геморрагический васкулит;
• заболевание Вертера – Дюмлинга;
• геморрагический лейкокластический микробид Мишера – Шторка;
• диссеминированные аллергические ангииты Роскама;
• трехсимптомный синдром Гужеро – Дюперра;

Геморрагический

Воспалительные процессы при этом недуге поражают капилляры, расположенные в эпидермисе, почках, суставах, органах пищеварительной системы. Недуг может возникать у людей любого возраста. Он редко встречается у детей до 3 лет. Чаще всего заболевание появляется в возрасте от 4 до 12 лет.

Фото: поверхностный васкулит конечностей

Определить болезнь можно по разным признакам:

Сыпь	геморрагический васкулит проявляется сыпью, которая может возникать на различных участках кожи; она имеет красный цвет, который при надавливании не бледнеет; после того как сыпь проходит, на ее месте возникают пигментные пятна; при рецидивах заболевания кожа на них может шелушиться.
Боль в суставах	появляется одновременно с высыпаниями, также является симптомом недуга; зачастую боль ощущается в крупных суставах (коленях, голеностопах); она может пройти через один-два часа, или доставлять больному страдания на протяжении нескольких дней; при тяжелых формах заболевания суставы могут воспаляться.
Боль в животе	она может носить приступообразный характер или же присутствовать постоянно; зачастую болевые ощущения проходят без какого-либо вмешательства или после применяемого лечения; реакцией на заболевание со стороны пищеварительной системы может быть тошнота, рвота, диарея; в некоторых случаях в стуле появляется кровь.
Патологии почек	случается довольно редко; степень поражения зависит от тяжести случая.
Легочный синдром	При котором появляется кашель с мокротой. Также возможно появление отдышки.

Если у детей геморрагический васкулит протекает в тяжелой форме, то возможны осложнения в виде систолического шума в сердце, головных болей из-за воспаления сосудов головного мозга. У мальчиков иногда случается поражение яичек.

Диагностируется заболевание путем лабораторного обследования, которое включает в себя:

• общий и биохимический анализ крови;
• исследование свертываемости крови;
• биопсию кожи;
• иммунологическое обследование.

Пациентам при данном заболевании назначаются антиагреганты Курантил и Трентал. Если недуг протекает в сложной форме, препараты нужно принимать одновременно. Пациенту прописываются и антикоагулянты, дозировка которых зависит от сложности случая.

Глюкостероиды также входят в перечень лекарств от заболевания. Их, как и цитостатики, назначают при тяжелых формах болезни. В подобных случаях может применяться трансфузионная терапия или плазмаферез.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера – Шторка

Недуг часто является последствием хронического тонзиллита или аппендицита. У страдающих болезнью на кожном покрове появляется множество пятен, которые являются кровоизлияниями в эпидермисе.

На кожном покрове также возникают пузыри, волдыри или узелки, подверженные быстрым некрозам. На их месте образовываются язвы.

Фото: высыпания при поверхностном васкулите на ногах

У больных часто проявляются:

• недомогание;
• боли в суставах;
• небольшое повышение температуры.

Сыпь распространяется по коже рук и ног, туловища и лица. Она иногда появляется и на слизистых оболочках ротовой полости.

Диагностируется заболевание путем гистологического исследования, позволяющего выявить лейкоклазию, свойственную этому недугу.

Для лечения применяются антибактериальные и антигистаминные медикаментозные средства, препараты кальция, ангиопротекторы. Дополняется терапия лекарствами для наружного применения. Это могут быть мази, примочки, анилиновые красители.

Болезнь Вертера - Дюмлинга, или узелковый некротический

При данном заболевании на коже возникают узелки коричневого цвета, диаметром около 5 мм или крупнее. Иногда одновременно на коже возникают эритематозные пятна и геморрагии.

Значительное количество узелков после некроза превращаются в язвы различной глубины, после заживления которых, на кожном покрове остаются рубцы. Располагается сыпь на конечностях, зачастую возле суставов, может распространяться по туловищу и половым органам.

Болезнь в большинстве случаев поражает взрослых. Недуг развивается постепенно, переходя в хроническую форму и обостряясь.

Заболевание поражает небольшие вены и артерии, вследствие чего стенки сосудов изменяются, сужаясь или полностью закрывая просвет.

Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром

Заболевание вызывает образование на кожном покрове узелков, пурпурозных пятен и эритематозов. При недуге может появляться только два или один признак.

Узелки не сильно отличаются цветом от здоровой кожи или же имеют красноватый оттенок. Они могут появляться вместе с пурпурозными пятнами и эритематозами по всему телу, хоть зачастую локализуются на ногах.

Заболевание при возникновении имеет острую форму. Со временем оно становится хроническим и может вызывать осложнения.

Состояние больного зачастую находится в норме, только при обострениях появляется боль в суставах, увеличиваются лимфоузлы, чувствуется слабость, появляется высокая температура, астматические приступы

Недуг имеет 4 стадии развития:

Аллергический артериолит Руитера

Воспалительный процесс при недуге поражает стенки артериол.

Различают 4 типа данного заболевания:

Геморрагический тип	Кожа покрывается гиперемическими пятнами, которые отекают, а со временем переходят в геморрагическую сыпь.
Полиморфно-узелковый тип	характерны высыпания плоской формы узелков, которые появляются одновременно с геморрагическими и эритематозными пятнами, напряженными пузырями и пустулами; зачастую сыпь появляется на конечностях, но может переходить и на спину или живот; положение усугубляется при образовании серозных корок, вторичной пигментации и эрозий.
Узелково-некротический тип	проявляется высыпанием небольших узелков, достигающих в диаметре 5 миллиметров, которые слегка шелушатся; некоторые элементы сыпи покрываются геморрагической коркой; под ней могут развиваться эрозии; иногда появляются и поверхностные язвы; после заживления ран на коже остаются шрамы.
Некласифицируемый тип	для него свойственно появление гиперемических пятен, которые могут слегка отекать; со временем на пятнах может наблюдаться развитие телеангиэктазий.

Все типы недуга появляются после инфекционных заболеваний, которые ранее наблюдались у больного. Они могут быть следствием ангины, фарингита или гриппа.

Диссеминированные аллергические ангииты Pоскама

При недуге появляются многочисленные кровоизлияния, которые могут располагаться на кожном покрове или слизистой оболочке. Они образуются самопроизвольно или могут стать следствием травм.

У больных, страдающих данным недугом, могут появляться кровотечения из-за нарушенной свертываемости крови. Заболевание протекает в хронической форме, могут наблюдаться рецидивы.

Причиной его появления являются слабые стенки капилляров. Поскольку сосуды разрушаются воспалительными процессами, вокруг них образовываются небольшие экстравазаты.

В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

• преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
• вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
• повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Проявления кожного васкулита

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

• сетчатое ливедо;
• язвенно-некротическая форма патологии;
• подкожные узлы;
• некроз ногтевых фаланг пальцев.

Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта форма возникает у 10% больных с хронической . Отличия патологии от крапивницы:

• поражение сохраняется более суток;
• в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
• наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Уртикарная форма ангиита

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.

Пурпура Шенлейн-Геноха

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите

Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные поражения:

• пурпура;
• ливедо;
• язвенные дефекты;
• подкожные узелки;
• в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Криоглобулинемический васкулит

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

• гранулематозом Вегенера;
• синдромом Чарджа-Стросса;
• микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Язвенно-некротический ангиит

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

• заложенность носа;
• кровохарканье;
• одышка;
• примесь крови в моче;
• боль в животе;
• нарушение чувствительности конечностей;
• лихорадка;
• потеря веса;
• повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:

• развернутый анализ крови;
• биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
• диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
• определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
• электрофорез белков сыворотки и мочи.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
• рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.

Кожный васкулит, или ангиит, - не одно, а несколько заболеваний. Их объединяет поражение сосудов разного размера, лежащих в среднем слое кожи (дерме) и под ней. Все они носят воспалительно-аллергический характер. Причины кожных васкулитов неизвестны.

О том, как заподозрить болезнь, как ее диагностировать и лечить, мы расскажем в нашей статье. Терапией кожных васкулитов занимается ревматолог в сотрудничестве с дерматологом.

Общие признаки кожных васкулитов

Сыпь при кожных васкулитах полиморфна, с элементами воспаления

Несмотря на разные симптомы, все эти ангииты имеют схожие черты:

• сыпь аллергического характера с элементами воспаления, отека, в дальнейшем с кровоизлияниями в кожу и омертвением тканей;
• элементы сыпи неодинаковы по форме и размеру, наблюдается их полиморфизм;
• высыпания симметричны;
• сыпь впервые появляется или наиболее выражена на ногах;
• склонность к острому воспалению и частым рецидивам;
• сочетание ангиита с сосудистыми или аллергическими заболеваниями.

Механизм развития (патогенез) кожных васкулитов

Заболевание имеет иммунокомплексную природу. Это означает, что стенки сосудов поражаются агрегатами (иммунными комплексами), состоящими из защитных антител и различных внешних вредных агентов – антигенов.

В качестве антигенов часто выступают стрепто- и стафилококки, длительно существующие в очагах инфекции (тонзиллит, кариес). Также антигенами могут быть и дрожжевые грибки при кандидозе, туберкулезные микобактерии и другие микробы, длительно существующие в организме. К ним вырабатывается большое количество антител, которые и образуют иммунные комплексы.

Предрасполагают к развитию кожного васкулита:

• алкоголизм и курение;
• промышленные интоксикации;
• сахарный диабет;
• переохлаждение;
• и другие заболевания периферических сосудов;
• ревматологические заболевания, например, волчанка, ревматоидный артрит или склеродермия.

Симптомы кожных васкулитов

Проявления заболевания зависят от того, насколько крупные сосуды кожи поражены. Поэтому различают три разновидности кожных ангиитов:

• гиподермальные – глубокие, затрагивающие артерии и вены с довольно толстыми мышечными стенками (это и узловатый ангиит);
• дермальные – поверхностные, поражающие мельчайшие артерии, вены и капилляры (это полиморфный дермальный ангиит, хроническая пигментная пурпура и другие).

Кожная форма узелкового периартериита

Обычно наблюдаются немногочисленные образования величиной от 1 до 3 см, периодически появляющиеся по ходу сосудов на ногах. Кожа над ними приобретает синюшно-розоватый оттенок. Такие узлы болезненны, могут превращаться в язвы, существуют от нескольких недель до месяцев.

Узловатый ангиит, или узловатая эритема

Характерные черты – красноватые узелки, слегка приподнятые над поверхностью кожи и болезненные. Чаще всего они располагаются по передней поверхности голеней. Такие узлы постепенно развиваются и исчезают.

Обычно узлы болезненны и воспалены в течение нескольких недель. Затем они постепенно уменьшаются в размерах и сливаются с кожей, оставляя пятна синюшного цвета, которые затем также исчезают без следа. Такое состояние довольно часто рецидивирует, поэтому у пациента на голенях одновременно могут быть как вновь образовавшиеся узлы на разной стадии развития, так и уже исчезающие.

Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гужеро-Рюитера)

Один из вариантов полиморфного дермального ангиита - геморрагический

Это заболевание имеет несколько видов:

• уртикарный (напоминает хроническую крапивницу);
• геморрагический (проявляется геморрагической сыпью в виде петехиальных кожных кровоизлияний, пурпуры, кровоподтеков – экхимозов, пузырей, вскрывающихся с образованием эрозий и язвенных дефектов);
• папуло-некротический (воспаленные узлы в центре подвергаются распаду тканей – некрозу, поэтому после их заживления остаются втянутые рубцы);
• пустулезно-язвенный (напоминает гангренозную пиодермию – сначала на коже возникают пузырьки, которые затем образуют сплошную воспаленную поверхность, и в итоге превращаются в язву диаметром до нескольких сантиметров, после заживления остается глубокий рубец);
• некротически-язвенный (сразу же формируются очаги некрозов кожи, превращающиеся в язвы);
• полиморфный (одновременно присутствуют пурпура, узелки, волдыри и другие высыпания).

Хроническая пигментная пурпура

Это заболевание имеет синонимы: прогрессирующая пигментная пурпура Шамбера или кожный гемосидероз. Оно проявляется постоянно рецидивирующими множественными подкожными кровоизлияниями (петехиями), которые затем трансформируются в буроватые пятна отложений железа, то есть в гемосидероз.

Диагностика

Распознавание кожных васкулитов проводится на основании типичной клинической картины. В некоторых случаях назначается биопсия пораженного участка кожи с его микроскопическим исследованием. При этом подтверждается поражение сосудов разного диаметра и окружающих тканей.

Основная трудность – дифференциальная диагностика кожного васкулита и проявлений туберкулеза. Среди них выделяют индуративную эритему и папулонекротический туберкулез. В пользу кожного туберкулезного процесса свидетельствуют:

• молодой возраст больных;
• обострение туберкулеза кожи зимой;
• положительные туберкулиновые пробы;
• туберкулезное поражение других органов.

Лечение

При кожном васкулите окончательная причина заболевания неизвестна. Поэтому используют комплексные лечебные меры, направленные на разные звенья патогенеза (развития) заболевания. Необходимы:

• санация инфекционных очагов – лечение тонзиллита, кариеса, отита, холецистита и других воспалительных процессов;
• коррекция нарушенного обмена веществ, нормализация уровня сахара в крови, снижение веса;
• антигистаминные средства;
• препараты витаминов С, РР, группы В;
• препараты кальция;
• нестероидные противовоспалительные лекарства;
• антибиотики (при четкой связи обострения процесса с инфекционным заболеванием).

В тяжелых случаях назначаются методы экстракорпоральной детоксикации («очищения крови») – гемосорбция или плазмаферез, а также глюкокортикоидные гормоны с постепенной их отменой.

При хроническом течении заболевания ревматолог может назначить специальные средства, например, делагил.

Наружное лечение:

• при пятнах, папулезной сыпи, узелках показаны повязки с гормональными мазями, например, с фторокортом;
• при некрозе и язвах используются мази Вишневского, солкосерил, ируксол, метилурациловая.

Во время обострения процесса необходим постельный режим. В тяжелых случаях, особенно требующих приема глюкокортикостероидов, необходима госпитализация в отделение ревматологии.

Прогноз и профилактика

Несмотря на комплексное лечение, полное и окончательное устранение кожных поражений не происходит, у больного в любое время может развиться рецидив. Для жизни больного кожные васкулиты не опасны. Также они не опасны и для окружающих, не заразны, непосредственно не передаются по наследству. Ребенок может унаследовать лишь нарушения в работе иммунной системы, которые могут проявиться самыми разными заболеваниями в будущем.

Для профилактики рецидивов заболевания необходимо:

• устранение очагов хронической инфекции;
• отказ от длительной нагрузки на ноги;
• избежание ушибов и переохлаждений;
• рациональное трудоустройство с исключением вредных факторов.

Все о кожных васкулитах рассказывает практикующий врач-дерматолог В.В. Макарчук:

Это заболевание может быть ограничено кожей или развивается из системного васкулита. Могут развиться пурпуры, сетчатое тело или узлы. Для диагностики используется биопсия. Лечение зависит от этиологии и тяжести заболевания.

Причины кожного васкулита

Причины включают сывороточную болезнь, инфекции (например, гепатит С), ритмические и другие аутоиммунные заболевания и гиперчувствительность к препаратам.

Воспаление сосудов часто обусловлено отложением иммунных комплексов, но могут участвовать также другие патогенетические механизмы. Преимущественно кожный васкулит представлен лейкоцитокластическим васкулитом, который так называют, поскольку в ходе воспаления разрушаются лейкоциты с отложением ядерного детрита (leukocytoclasis) в стенке сосуда.

Симптомы и признаки кожного васкулита

Заболевание может начинаться с таких кожных изменений, как пальпируемая пурпура, крапивница, сетчатое тело и узелки. Если кожный васкулит развивается в рамках системного васкулита, возможны также лихорадка, артралгии, вовлечение других органов.

Диагностика кожного васкулита

Исключить системный васкулит по клиническим признакам и результатам рутинных тестов.

• Биопсия.
• Тесты для уточнения причины васкулита (например, определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител [АНЦА], уровня комплемента, признаков гепатита В и С).

Диагностика кожного васкулита требует тщательного сбора анамнеза и физикального исследования для исключения проявлений воспаления и васкулита других органов:

• Легкие: одышка, кашель, кровохарканье.
• Почки: вновь возникшая гипертензия и отеки.
• Нервная система: вновь возникшая асимметричная слабость и парестезии.
• Кишечник: вновь возникшие боли в животе, диарея, кровь в кале.

Анализ мочи делают для исключения гематурии и протеинурии, рентгенографию грудной клетки для выявления инфильтратов (в связи с подозрением на альвеолярное кровотечение). Исследование крови проводят для исключения анемии и определения острофазовых показателей (СОЭ и С-реактивный белок), числа тромбоцитов и уровня сывороточного креатинина.

Выполняют биопсию кожи,лучше через 24-48ч после появления элементов, связанных с васкулитом. Информативность исследования зависит от глубины биопсии. Следует получить фрагмент кожи с подкожной клетчаткой. Такие биоптаты содержат сосуды малого и среднего калибра. Поверхностная биопсия малоинформативна.

Кожный васкулит может быть подтвержден, если при гистологическом исследовании определяются следующие изменения:

• инфильтрация стенки сосуда воспалительными клетками, ведущая к ее деструкции;
• отложение фибрина в стенке и просвете сосуда (фибриноидный некроз);
• экстравазация эритроцитов;
• ядерный детрит.

Необходимо иммунофлуоресцентаое исследование для выявления депозитов IgA, IgM, IgG и комплемента в стенках сосудов и вокруг них, что позволяет обнаружить иммунокомплексный процесс и подтвердить диагноз. Для уточнения причины васкулита показаны определение криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител [АНЦА], уровня комплемента, признаков гепатита В и С, а также тесты для выявления заболеваний, способных индуцировать васкулит.

Лечение кожного васкулита

Антигистаминные препараты, иногда малые дозы глюкокортикоидов для лечения кожных изменений.

Для предотвращения рецидивов может быть использован колхицин, гидроксихлорохин или дапсон.

Лечение в первую очередь должно быть направлено на выявленную причину васкулита. Если причина не обнаружена и васкулит ограничен кожей, проводится минимальная терапия. Назначают антигистаминные препараты, а при отсутствии эффекта - малые дозы глюкокортикоидов.

В случае рецидива используют колхицин, гидроксихлорохин или дапсон. Более мощные иммунодепрессанты (например, метотрексат, азатиоприн) используют редко, в основном при наличии язвенных изменений.