Васкулит. Аллергический, геморрагический, уртикарный васкулит: причины, симптомы, диагностика и лечение. Кожный васкулит – причины, виды (геморрагический, аллергический, утрикарный и др.), симптомы. Фото васкулита кожи у детей и взрослых на ногах, на рука

ВАСКУЛИТ КОЖИ (васкулит ) - термин, объединяющий заболевания кожи, обусловленные разнообразными по этиологии воспалительными поражениями мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки, реже более крупных сосудов, включая сосуды мышечного типа.

Некоторые авторы для обозначения этой патологии применяют термин «артериолит», подчеркивая изменения артериол, или «капиллярит»,- изменения капилляров. Иногда термин «васкулит кожи» используется для характеристики поражений кожи, обусловленных повреждением сосудов не только воспалительного характера, но также и другой природы: изменением гемодинамических факторов (гипертонические язвы), отложением в коже железосодержащего пигмента гемосидерина (см. Гемосидероз кожи) и др.

Основную же группу среди В. к. составляют аллергические В. к. При этом воспаление сосудов возникает вследствие того, что аллергический процесс разрешается в сосудах кожи (т. е. в тех случаях, когда шоковым органом являются сосуды кожи). При аллергических В. к. иногда вовлекаются в процесс сосуды внутренних органов (поражения сосудов кожи и внутренних органов идентичны) .

Этиология

Аллергические В.к.- заболевания полиэтиологического характера. Основным фактором их возникновения является инфекция, как правило вяло протекающая (тонзиллиты, отиты, аднекситы, хрон, инфекционные поражения кожи), а также длительная интоксикация различного происхождения. Среди инфекционных агентов наибольшее значение имеют стафилококки и стрептококки, меньшее - микобактерии туберкулеза, вирусы, некоторые виды патогенных грибков (трихофитоны, дрожжевые грибки). В развитии аллергических В. к. большое значение придается повышенной чувствительности к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам, сульфаниламидным препаратам, амидопирину и др. Пищевые аллергены имеют лишь относительное значение. Разрешающий фактор развития аллергического процесса не всегда идентичен сенсибилизирующему агенту и не всегда специфичен. Предрасполагающими факторами могут быть воздействие холода, повышенная ионизация воздуха и др.

Патогенез

Аллергические В. к. характеризуются рядом общих признаков пато- и морфогенеза, присущих иммунологической реакции типа Артюса (см. Артюса феномен), клеточной реакции замедленного типа, или феноменам Швартцмана и Санарелли - Здродовского (см. Санарелли-Здродовского феномен , Швартцмана феномен). В патогенезе аллергических В. к. важнейшую роль играют иммунологические процессы, на что указывает обнаружение фиксированных иммуноглобулинов и некоторых фракций комплемента в сосудистых структурах и периваскулярной зоне очагов поражения; в крови больных определяются циркулирующие антитела и антигены (тканевые, микробные), участвующие в образовании иммунного повреждающего комплекса. Важнейшим патогенетическим фактором является повышение проницаемости сосудов (выражение предшествующей сенсибилизации), воздействие на сосуды инфекционнотоксического фактора и возникающие при этом структурные нарушения.

Патогистология

Патогистологическая картина определяется аллергическим характером генеза; характерны отечность и дегенерация эндотелия, быстро возникающий фибриноидный некроз стенки сосудов и окружающей ткани, порошкообразный распад ядер лейкоцитов, образование тромбов, сужение просвета сосудов за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные инфильтраты, экстравазаты, отложения гемосидерина.

Классификация

В связи с многообразием клинических форм В. к. предложены различные варианты их классификаций, основанные на гистоморфологических различиях [напр., Яблонская (S. Jablonska) выделяет экссудативный, некротический, пролиферативно - некротический и пролиферативный В. к.], на различиях клинической картины с учетом остроты процесса, течения, прогноза и последствий васкулита.

Предприняты попытки создания этиологической классификации В. к. [напр., Попов (L. Popoff) выделил инфекционные, токсико-аллергические, анафилактические, аутоиммунные и аллергические васкулиты].

В практическом отношении наиболее удовлетворяет классификация, в основе к-рой лежат гистоморфологические признаки - калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в коже. Эта классификация включает:

I. Поверхностные васкулиты кожи.

1. Геморрагический васкулит (син.: пурпура капилляропатическая, болезнь Шенлейна - Геноха, геморрагический капилляротоксикоз).

2. Геморрагический лейкокластический микробид Мишера - Шторка.

3. Узелковый некротический васкулит Вертера - Дюмлинга.

4. Аллергический артериолит Руитера. Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром.

5. Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама.

II. Глубокие васкулиты кожи.

1. Кожная форма узелкового (узловатого) периартериита.

2. Острая узловатая эритема.

3. Хрон. узловатая эритема: а) узловатый васкулит Монтгомери - О’Лири - Баркера; б) мигрирующая узловатая эритема Беверстедта; в) подострый мигрирующий гиподермит Вилановы - Пиноля.

Поверхностные васкулиты кожи (поражены капилляры, артериолы и венулы дермы)

Геморрагический васкулит - см. Шенлейна-Геноха болезнь .

Мишера - Шторка микробид геморрагический лейкокластический - хрон, заболевание, проявляющееся высыпанием небольших эритематозных и эритематозно-геморрагических пятен на коже нижних конечностей (рис. 1), реже на руках и лице. Первичные высыпания возникают внезапно, после обострения очаговой инфекции (хрон, тонзиллит, аппендицит). Общее состояние больных, как правило, не нарушается, но в периоды обострения и генерализации кожного процесса возможны слабость, повышение температуры, боли в суставах, гематурия.

Патогистология: поражение сосудов преимущественно подсосочкового слоя дермы; в стенках капилляров, артериол, венул и окружающей их ткани наблюдается экссудативный процесс, полиморфноклеточный периваскулярный инфильтрат с большим количеством полинуклеаров, в т. ч. эозинофилов, лимфоцитов; в остром периоде - значительный распад ядер в лейкоцитах (лейкоклазия); тромбоз сосудов отсутствует.

Внутрикожные реакции с бактериальным фильтратом (стрептококки, полученные с миндалин больных) положительны; посевы крови стерильны, микроорганизмы в тканях не выявляются.

Васкулит Вертера - Дюмлинга, или узелковый некротический васкулит , характеризуется плотными синюшно-коричневыми плоскими дермальными или гиподермальными узелками величиной с чечевицу или горошину, редко крупнее, иногда в сочетании с небольшими эритематозными пятнами, в ряде случаев с геморрагиями (рис. 2). На верхушке узелков иногда образуются везикуло-пустулы или пустулы. Большая часть узелков некротизируется, образуя то поверхностные, то более глубокие изъязвления, иногда с папилломатозными разрастаниями. На местах изъязвившихся узелков часто остаются мелкие поверхностные атрофические или гипертрофические рубчики. Высыпания симметрично располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, особенно часто в области коленных и локтевых суставов, реже на туловище и половых органах. Болеют чаще взрослые, начало болезни постепенное с последующим хрон, течением и обострениями.

Патогистология: эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра (артериит, периартериит, флебит, перифлебит); изменения сосудистой стенки значительны, до сужения и даже закрытия просвета сосудов, иногда виден некроз стенок.

Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром (син.: трехсимптомная болезнь Гужеро, узелковые кожные аллергоиды Гужеро ) проявляется тремя характерными признаками: узелки, эритематозные и Пурпурозные пятна. Заболевание проявляется не всегда триадой симптомов, могут наблюдаться два или только один признак. Узелки величиной в 2 - 5 мм четко отграничены, слегка выступают над уровнем окружающей их здоровой кожи, иногда болезненны; по цвету узелки мало отличаются от окраски нормальной кожи или розово-красные, длительно сохраняются на коже, иногда некротизируются, на поверхности их возможно появление пурпуры или телеангиэктазий. Эритематозные пятна овально-круглой формы, иногда отечные, размером от 2 до 10 мм. Пурпурозные пятна обычно диам. 2-5 мм, иногда больше, бывают кольцевидные. Кроме указанных признаков, могут возникать пузыри, узлы, изъязвления. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей (бедра, голени), а также на ягодицах. Реже поражается кожа верхних конечностей, преимущественно разгибательной их поверхности. Болезнь начинается остро, затем протекает хронически, с частыми обострениями. Общее состояние обычно не нарушается, во время отдельных вспышек могут возникать слабость, головные боли, боли в суставах, повышается температура тела, увеличиваются лимф. узлы. В связи с наличием аллергии у больного могут наблюдаться и приступы бронхиальной астмы.

В патогистологической картине различают четыре стадии: расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани. В патогенезе заболевания важное значение придают состоянию повышенной чувствительности к бактериальным аллергенам.

Аллергический артериолит Руитера . Подчеркивая, что при данной патологии поражаются артериолы, Руитер (М. Ruiter) выделил четыре клинических типа аллергического артериолита: геморрагический, полиморфно-узелковый, узелково-некротический и неклассифицируемый. Ряд авторов считает, что геморрагический тип аллергического артериолита Руитера включает геморрагический васкулит и микробид геморрагический лейкокластический Мишера - Шторка; узелково-некротический тип соответствует форме Вертера - Дюмлинга, а полиморфно-узелковый тип -синдрому Гужеро - Дюперра.

Геморрагический тип артериолита клинически характеризуется высыпанием различной величины отечных гиперемических пятен, принимающих в дальнейшем геморрагический характер.

Полиморфно-узелковый тип проявляется высыпанием небольших эритематозных и геморрагических пятен, ограниченных поверхностных очагов плотного отека, напряженных пузырей, пустул и небольших (диам, до 10-15 мм) плоских округлых узелков. Узелки вначале светло-розовые, позднее - коричнево-красные. Пестрота высыпаний усугубляется образующимися серозными или серозно-геморрагическими корками, эрозиями, вторичной пигментацией. Высыпания локализуются чаще на конечностях (рис. 3), преимущественно в области крупных суставов, иногда на туловище.

При узелково-некротическом типе - узелки величиной от булавочной головки до чечевицы, реже крупнее, с легким шелушением. Часть элементов западает в центре и покрывается геморрагической корочкой (некроз), под к-рой обнаруживается эрозия или поверхностное изъязвление, заживающие с образованием поверхностных оспенноподобных рубчиков.

Неклассифицируемый тип характеризуется образованием гиперемических, слегка отечных пятен, в центре которых иногда развиваются телеангиэктазии.

Патогистология аллергических артериолитов; для всех четырех типов заболевания характерны общие гистоморфологические признаки - в воспалительный процесс вовлекаются мелкие сосуды дермы (артериолы, венулы), отмечается набухание эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок, позднее инфильтрация клеточными элементами (лимфоциты, полинуклеары) стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани.

В этиологии и патогенезе всех типов аллергического артериолита Руитера имеют значение сенсибилизирующая очаговая инфекция, предшествующие острые и хрон, инфекционные заболевания (ангина, грипп, фарингит). Описано разрешение сыпи после санации ротовой полости, тонзиллэктомии и т. д. Посевы крови стерильны, но из очагов поражения нередко высеваются различные микроорганизмы, среди которых большое значение придается гемолитическому стрептококку, белому стафилококку, пневмококку, колибактерии, энтерококку.

Диссеминированные аллергические ангииты Pоскама характеризуются множественными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или после легких травм. Заболевание сопровождается кровотечениями (в т. ч. носовыми), т. к. время свертывания крови у больных обычно замедлено. Количество тромбоцитов нормальное. Симптом Румпеля - Лееде - Кончаловского положительный (см. Кончаловского-Румпеля-Лееде симптом). Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Причина болезни - конституциональная слабость капилляров. Патогистология: капилляриты и эндотелииты, экстравазаты вследствие нарушения целостности капилляров.

Глубокие васкулиты кожи (поражены сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме).

Среди глубоких В. к. наиболее важным в клиническом отношении является узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), рассматриваемый как коллагеноз, при к-ром избирательно поражаются кровеносные сосуды. Вариантами, или формами, близкими к узелковому периартерииту, являются гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), ангиит сверхчувствительности Зика (см. Токсидермии), а также сосудистая аллергия Гаркави и аллергический гранулематоз Черга - Штраусса.

Сосудистая аллергия Гаркави - тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией; характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища). На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза. Патогистология сходна с узелковым периартериитом, отличаясь более частым поражением вен и значительной эозинофилией периваскулярных инфильтратов.

Аллергический гранулематоз Черга - Штраусса - тяжелое лихорадочное заболевание с кожными изменениями в виде эритематозно-пурпурозных, папулезных и узловатых высыпаний, сопровождающееся приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, поражением почек, возможны поражения сердца, легких, жел.-киш. тракта. У больных повышена чувствительность к нек-рым аллергенам и к бактериям придаточных пазух носа. Патогистология сходна с узелковым периартериитом; часто наблюдаются внесосудистые очаги некроза соединительной ткани, состоящие из некротизированных клеток и распавшихся коллагеновых волокон, окруженные гранулемой из эпителиоидных клеток, макрофагов, гистиоцитов, эозинофилов, полинуклеаров.

Артериит Хортона - височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), характеризующийся гиперемией кожи височной области, болезненным уплотнением по ходу височной артерии, головными болями. Этиология, патогенез и клиническая картина заболевания еще недостаточно изучены.

Острая и хроническая узловатая эритема с ее разновидностью - мигрирующей узловатой эритемой Беверстедта - см. Эритема узловатая .

Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиноля близок по клиническим проявлениям к мигрирующей узловатой эритеме. Болеют почти исключительно женщины. Заболевание характеризуется возникновением одного, реже нескольких небольших (диам. 1 - 2 см) плотных безболезненных узлов в подкожной клетчатке нижних конечностей (чаще в области передне-наружной поверхности голеней и нижней трети бедер), кожа над ними не изменена. Через несколько дней в результате периферического роста узел превращается в плоский различной плотности инфильтрат (бляшку) диам. 10-20 см, кожа над ним краснеет. Длительность заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев; патологический процесс разрешается, не оставляя рубца.

Патогистология: сходна с хрон, узловатой эритемой, однако патологические изменения сосредоточены гл. обр. в верхних отделах подкожной жировой клетчатки, поражены мелкие сосуды (артериолы, венулы, капилляры), расположенные как внутри, так и вне жировых долек; облитерация сосудов местами полная, вокруг сосудов воспалительные инфильтраты.

Узловатый васкулит Монтгомeри-О’Лири - Баркeра характеризуется первичным поражением кровеносных сосудов подкожной жировой клетчатки; отечественными авторами, как правило, отождествляется с хронической узловатой эритемой.

Принципы диагностики и лечения

Диагноз В. к., как правило, основывается на различиях гистоморфологи-ческой характеристики изменений сосудов кожи (см. табл. «Клинико-морфологическая характеристика васкулитов кожи») и нередко бывает труден из-за сходства кожных проявлений при них с высыпаниями, наблюдаемыми при ряде других заболеваний. Кроме того, напр., геморрагии при инфекционных болезнях, болезнях крови, различных отравлениях и др. исключаются на основании данных анамнеза, результатов лабораторных исследований и других симптомов, характерных для указанных патологических состояний.

Диагноз папуло-некротического туберкулеза, кожные проявления к-рого несколько сходны с васкулитом Вертера - Дюмлинга, основывается на изучении анамнеза, выявлении признаков туберкулеза других органов и результатах туберкулинодиагностики (см.), а иногда противотуберкулезной терапии.

Обычно в тяжелых случаях лечение проводят в стационаре. Важно выявление и лечение очаговой хрон, инфекции. Если выявлена или предполагается связь заболевания с инфекцией, применяют антибиотики (осторожно, т. к. иногда антибиотики могут вызывать ухудшение процесса). Применяют антигистаминные средства, препараты кальция (более эффективны инъекции 10% раствора хлорида кальция или глюконата кальция), витамины С и Р, рутин. При малой эффективности указанной терапии (неполное разрешение узлов) и особенно при прогрессирующем течении процесса показаны кортикостероидные препараты (дозировка зависит от тяжести течения болезни). Рекомендуется вегетарианская пища.

Наружное лечение применяется при эрозивно-язвенных высыпаниях: назначают эпителизирующие мази, напр. 5% борно-нафталановую мазь, или мази, содержащие кортикостероидные препараты.

В целях предупреждения рецидивов необходимо избегать охлаждения, переутомления, своевременно выявлять и устранять хрон, инфекционные очаги.

Прогноз в отношении жизни благоприятный. Однако процесс нередко имеет хрон, рецидивирующее течение, а при геморрагическом васкулите возможны тяжелые висцеральные поражения.

Таблица. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВАСКУЛИТОВ КОЖИ

Примечание: таблица содержит наиболее распространенные клинические формы васкулитов кожи, расположенные в основном в соответствии с рекомендуемой классификацией, - см. статью.

Клинические формы	Клиническая картина			Гистоморфологические изменения кожи	Примечание
		поражение кожи	поражение других органов и систем
Поверхностные аллергические васкулиты
Геморрагический васкулит:
простая пурпура	Начало острое (реже подострое), течение рецидивирующее. Развитию сыпи может предшествовать общая слабость, понижение аппетита	На коже разгибательной поверхности конечностей (нередко вокруг суставов), на ягодицах, обычно остро, возникают эритематозные и геморрагические пятна диам. 2-4 мм,резко очерченные; реже пятна сливаются, возникают уртикарные элементы, обширные глубокие кровоизлияния, изъязвления	Отсутствует	Отечность и дегенерация эндотелия капилляров сосочков дермы, быстро возникающий фибриноидный некроз стенок сосудов и окружающей ткани, лейкоцитоклазия, образование тромбов, сужение просвета артериол подсосочкового слоя за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные периваскулярные инфильтраты, отложение гемосидерина
ревматическая пурпура		Поражения кожи конечностей такие же, как при простой пурпуре	Нередко ревмокардит и ревматическое поражение других органов, суставов (чаще коленных и голено-стопных). Болезненность и припухлость суставов, кровоизлияние в синовиальную оболочку, выпот в полость суставов		Описана Шенлейном (J. Schonlein, 1837)
желудочно-кишечная		Поражение кожи, как при простой пурпуре	Поражаются слизистые оболочки полости рта, желудка, кишечника, почки. Общая слабость, рвота, схваткообразные боли в животе, напряженность и болезненность брюшной стенки при пальпации, кровянистые испражнения, гематурия, альбуминурия		Описана Генохом (Е. Henoch, 1874)
Геморрагический лейкокластический микробид	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее, может повышаться температура тела, слабость	На коже конечностей (чаще голени), реже на лице - эритематозно-геморрагические пятна, реже узелки с геморрагиями.	Может наблюдаться гематурия, боли в суставах	Острая воспалительная экссудативная реакция стенок капилляров, артериол, венул преимущественно подсосочкового слоя дермы; отек и разрыхление эндотелия, полиморфноклеточная периваскулярная инфильтрация из полинуклеаров, резко выраженная лейкоцитоклазия. Тромбоз сосудов отсутствует	Описали Мишер (G. Miescher, 1945) и Шторк (H. Storck, 1951).
Узелковый некротический васкулит	Начало постепенное, течение хроническое	На разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области суставов, реже на туловище образуются синюшно-красные плоские дермальные или гиподермальные узелки до 0,5 см в диаметре, реже крупнее (иногда эритематозные пятна и геморрагии) с некрозом в центральной части, образование язв с последующим рубцеванием	Поражение внутренних органов не наблюдалось	Эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра, сужение и закрытие просвета сосудов за счет изменения их стенки, некроза стенок сосудов	Описан Вертером (J. Wertber,1910) и Дюмлингом (W. Duemling, 1930).
Гужеро -Дюперра трехсимптомный синдром	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее	Преимущественно на коже нижних конечностей, ягодиц, реже верхних конечностей наблюдается триада симптомов: 1) узелки величиной 2 - 5 мм, розово-красные, слегка приподнимающиеся; 2) эритематозные пятна округлые, диам. 10 мм, иногда отечные; 3) Пурпурозные пятна диам. 2- 5 мм, иногда кольцевидные; реже могут быть пузыри, узлы, изъязвления	Артралгии, лимфаденит	Расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани	Описан Гужеро (H. Gougerot), Дюперра (В. Duperrat).
Аллергический артериолит Руитера:					Описан Руитером (М. Ruiter, 1948)
полиморфноузелковый тип	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее. Отмечается слабость, повышенная утомляемость	На коже конечностей (чаще голени, стопы) - высыпания симметричные, состоят из эритематозных пятен, небольших плоских узелков, покрывающихся серозно-геморрагической корочкой, поверхностных изъязвлений: последовательно возникает вторичная пигментация	В отдельных случаях поражение почек, жел.-киш. тракта, сердечнососудистой системы	Поражение мелких сосудов дермы: экссудативные изменения эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок; периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, нейтрофилов, небольшого числа эозинофилов. В длительно существующих высыпаниях преобладают лимфоциты и гистиоциты	Полиморфноузелковый тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с Гужеро- Дюперра трехсимптомным синдромом
геморрагический тип		На коже конечностей -отечные гиперемические пятна, принимающие геморрагический характер			Геморрагический тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с простой пурпурой и геморрагическим лейкокластическим микробидом Мишера - Шторка
узелково-некротический		Узелки мелкие диам. 2-5 мм, часть элементов некротизируется с образованием поверхностных изъязвлений, заживающих с образованием оспенноподобных рубчиков			Узелково-некротический тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с некротическим узелковым артериолитом Вертера-Дюмлинга
Неклассифицируемый тип		Гиперемические пятна с телеангиэктазиями
Аллергический диссеминированный ангиит		На коже конечностей и слизистой оболочке полости рта повторные множественные кровоизлияния, возникающие спонтанно или после травмы	Отсутствует	Воспалительное поражение капилляров поверхностного слоя дермы (эндотелиит), экстравазаты вследствие нарушения целости капилляров	Описан Роскамом (J. Roskam, 1953)
Возвышающаяся длительная эритема	Развитие постепенное, течение хроническое	Поражается кожа межфаланговых, локтевых, коленных суставов, бедер, ягодиц, реже кожа лица и ушных раковин, где возникают множественные округлые, слегка возвышающиеся, четко ограниченные узелки и бляшки, розово-красные или коричневато-желтые, медленно увеличивающиеся и западающие в центре. Вначале они мягкие, затем становятся плотными (особенно по краям). Возможно образование пузырей и некротических очагов на слизистой оболочке полости рта. Небольшой зуд или жжение	Отсутствует	Периваскулярная инфильтрация, состоящая из нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов, в длительно существующих элементах сыпи- фиброзные изменения	Описана Кроккером и Уилльямсом (Н. Crocker, С. Williams,
Злокачественный атрофирующий папулез	Развитие постепенное; течение подострое, реже хроническое	На коже туловища и конечностей небольшие полусферической формы папулы, вначале розового, а затем фосфорно-белого цвета, в центре которых образуется вдавление; на поверхности папул возникает чешуйка, по отпадении к-рой выявляется атрофия	Поражение кишечника (некроз стенок кишечника с последующим прободением и перитонитом) развивается через 2-3 мес. Возникают боли в животе, рвота, понос, напряженность брюшной стенки, адинамия, общее тяжелое состояние. Могут наблюдаться поражения нервной системы	Воспаление и утолщение интимы небольших артерий с последующим фибриноидным некрозом стенки артерии и окружающих ее коллагеновых волокон, тромбоз	Описан Дегосом (R. Degos, 1942)
Острый вариолиформный парапсориаз	Острое или подострое. Может быть повышена температура тела, слабость	Высыпания на коже туловища и конечностей (ладони, подошвы не поражаются) полиморфны: папулы с кровоизлияниями или некрозом в центре, геморрагические (варицеллеподобные) пузырьки, образующие при подсыхании корки черного цвета, а затем оспенноподобные рубчики. Через 4-6 нед. высыпание разрешается или заболевание переходит в хронически протекающий каплевидный парапсориаз	Отсутствует	Фибриноидное набухание и некроз сосудистой стенки, отечность эндотелия, лейкоклазия, клеточная инфильтрация и изменение коллагеновой ткани вокруг стенки сосудов	Описан Мухой и Габерманном (V. Mucha, R. Habermann,
Глубокие аллергические васкулиты
Артериит гигантоклеточный	Развитие приступообразное, течение хроническое	Эритема кожи височной области с одной или обеих сторон. Височная артерия пальпируется в виде уплотненного тяжа	Иногда почки	Некроз и последующая клеточная инфильтрация средней оболочки артерий, возможен тромбоз	Описан Хортоном (В. Horton, 1934)
Острая узловатая эритема	Острое, длительность заболевания 3- 4 нед. Высыпаниям на коже нередко предшествуют повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах	На передне-наружной поверхности голеней, реже бедер, на предплечьях возникают глубокие, плотные, болезненные при пальпации узлы величиной с голубиное яйцо. Изменение окраски кожи над узлами от ярко-розовой до желто-зеленой («цветение синяка»). Разрешаются узлы без распада, иногда образуется временная пигментация кожи	Отсутствует	Расширение крупных сосудов (особенно вен) глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки. Выраженные периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов и лимфоцитов	Клиническую картину описал Гебра (F. Hebra, 1876)
Хроническая узловатая эритема	Подострое, с последующими рецидивами. Иногда наблюдается субфебрильная температура	На передней и наружной поверхности голеней, редко на бедрах, верхних конечностях в подкожной клетчатке образуются узлы плотноватой консистенции, умеренно болезненные при пальпации. Кожа над узлами синюшно-розового цвета, признаков «цветения синяка» не наблюдается. Узлы сохраняются в течение нескольких недель или месяцев и разрешаются, как правило, без распада и изъязвления	Отсутствует	Поражение сосудов нижней части дермы и подкожной клетчатки с преобладанием признаков инфильтративно-продуктивного воспаления: резкая пролиферация эндотелия, периваскулярная лимфоидная инфильтрация	Описана Пиком (F. Pick, 1904), Вольштейном (E. Wohlstein, 1928), Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951). Сходна по клинике и рядом авторов отождествляется с узловатым аллергическим васкулитом Монтгомери - О’Лири -Баркера
Мигрирующая узловатая эритема		На голенях, стопах, реже на туловище и предплечье (обычно асимметрично) образуются узлы в подкожной клетчатке, немногочисленные, мало чувствительные к давлению, отличающиеся наклонностью к периферическому росту, с последующим разрешением в центральной части. Распада узлов и изъязвлений не наблюдается	Отсутствует	Утолщение стенки как небольших, так и более крупных сосудов (артерии, вены) за счет воспалительной инфильтрации; различная степень выраженности облитерации просвета сосудов	Описана Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951)
Подострый мигрирующий гиподермит		На голенях и бедрах возникают один -два, реже несколько, небольших плотных узлов в подкожной клетчатке, растущих по периферии и превращающихся в плоские, различной плотности и величины инфильтраты (иногда склеродермоподобные)	Отсутствует	Пролиферация эндотелия и периваскулярная инфильтрация (гистиоциты, моноциты) мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), расположенных внутри жировых долек и в соединительнотканных трабекулах	Описан Вилановой и Пинолем (X. Vilanova, A. Pinol, 1956)
Узелковый (узловатый) периартериит. В зависимости от преобладания симптомов поражения определенных органов выделяют отдельные клинические формы: жел.-киш., почечную, сердечную, нервно-мышечную, мозговую, легочную, кожную	Начало острое, течение острое, подострое или хроническое; тяжесть течения зависит от локализации, распространенности и тяжести поражения сосудов. Заболевание протекает с высокой лихорадкой, общей слабостью, головной болью. В крови лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия; РОЭ ускорена	Кожа поражается преимущественно на конечностях, где возникают болезненные подкожные узлы по ходу артерий и нервов, геморрагии, высыпания полиморфного характера, ветвистое ливедо и др.	Системное поражение внутренних органов (жел.-киш. тракта, сердечно-сосудистой системы, ц. н. с. и др.); наблюдаются гематурия, протеинурия, сердечная недостаточность, невриты, абдоминальные кризы	Системное поражение артерий мелкого и среднего калибра мышечного типа в форме прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани сосудистой стенки, где наблюдается сочетание свежих дистрофических и некротических процессов (Мукоидное набухание, фибриноидные изменения) с более старыми пролиферативными (разнообразные клеточные реакции) и склеротическими процессами	Описан Куссмаулем и Мейером (A. Kussmaul, R. Meier, 1866)
Аллергия сосудистая Гаркави	Начало острое, течение приступообразное. Тяжелое заболевание, протекает с высокой лихорадкой; в крови -эозинофилия	На коже конечностей и туловища воспалительные пятна, папулы, пурпура, очаги некроза	Нередко поражение сердца, почек, печени, легких; полисерозит и другая висцеральная патология. Возможно поражение суставов, бронхиальная астма, хрон, синусит	Изменения сосудов сходны с таковыми при узловатом периартериите; отличие - более частое поражение вен, значительнее выражена эозинофильная инфильтрация и некроз коллагеновых волокон	Описан Гаркави (J. Harkavy,
Аллергический гранулематоз	То же. Тяжелое заболевание с лихорадкой	Высыпания на коже конечностей и туловища эритематозно-пурпурозные, папулезные и узловатые	Та же висцеральная патология	Сходные с узловатым периартериитом, преобладает гранулематозный процесс со склонностью к некрозу; очаги некроза окружены гранулемой из эпителиоидных и гигантских клеток, гистиоцитов и большого количества эозинофилов	Описан Чергом и Штраусс L. Strauss, 1951)
Ангиит сверхчувствительности	Начало острое, течение приступообразное. Тяжелое заболевание с лихорадкой. За короткий срок (несколько дней - месяц) возможен летальный исход	Поражения кожи (конечности и туловище) наблюдаются не всегда, могут возникать пурпура, воспалительные пятна, узелки, пузыри	Чаще почки, а также сердце, легкие, селезенка. Возможно системное поражение, в связи с чем наблюдаются симптомы поражения многих внутренних органов, а также полиартрит	В отличие от узловатого периартериита, πоражениe сосудов и окружающей их ткани находится в одной фазе развития; преобладает некротический процесс	Описан Зиком (P. Zeek, 1948)
Гранулематоз Вегенера (неинфекционный некротический гранулематоз)	Острое или подострое. Повышается температура тела по септическому типу, в дальнейшем развивается кахексия	При злокачественной гранулеме носа заболевание начинается с поражения слизистой оболочки носа, где возникают дермо-гиподермальные инфильтраты, подвергающиеся некрозу; кожа и мягкие ткани лица изъязвляются. Реже на коже лица и конечностей образуются узелки и узлы, пурпура, склеродермоподобные уплотнения	Преимущественно верхние дыхательные пути, легкие, почки. Могут разрушаться кости лица (носовые, небные, альвеолярный отросток верхней челюсти)	Некротизирующее поражение мелких и средних артерий и вен с гранулематозными разрастаниями и тромбозом	Описан Клингером (М. Klinger, 1931), подробнее - Вегенером (F. Wegener, 1936-1939)

Библиография: Арутюнов В. Я. и Големба П. И. Аллергические васкулиты кожи, М., 1966, библиогр.; Картамышев А. И. и Захарова Л. И. Васкулиты, М., 1970; Шапошников О.К. Хроническая узловатая эритема. Л., 1971, библиогр.; Шапошникове. К. иДемен-кова Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 197 4, библиогрMiescherG. tiber essentielle granulomatose Makrocheilie (cheilitis granulomatosa), Dermatologica (Basel), Bd 91, S. 57, 1945; Montgomery H., O’L earyP. A. a. Barker N. W. Nodular vascular diseases of the legs, J. Amer. med. Ass., v. 128, p. 335, 1945; R u i t e r M. u. Brandsma G. H. Arteriolitis allergica, Dermatologica (Basel), Bd 97, S. 265, 1948, Bibliogr.

O. K. Шапошников.

В данном разделе собрана информация о лекарственных препаратах . их свойствах и способах применения, побочных действиях и противопоказаниях. На данный момент существует огромное количество медицинских препаратов . но не все они одинаково эффективны.

Каждое лекарство имеет свое фармакологическое действие. Правильное определение нужных лекарств — основной шаг для успешного лечения заболеваний. Для того, чтобы избежать нежелательных последствий перед использованием тех или других лекарств проконсультируйтесь с врачем и прочитайте инструкцию по применению. Обратите особое внимание на взадимодействие с другими лекарствами, а также на условия использования при беременности.

Каждый лекарственный препарат подробно описан нашими специалистами в данном разделе медицинского портала EUROLAB . Для просмотра лекарств укажите интересующие Вас характеристики.Также Вы можете искать нужный Вам препарат по алфавиту.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный — симптомы (признаки), лечение, лекарства

информация о заболевании и лечении

АНГИИТЫ (ВАСКУЛИТЫ) КОЖИ- группа воспалительно-аллергических дерматозов, основным проявлением которых служит поражение дермогиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология неизвестна.

Патогенез в большинстве случаев иммунокомплексный (поражение сосудистых стенок иммунными депозитами с инфекционными, медикаментозными и другими антигенами). Основное значение придается фокальной (реже общей) хронической инфекции (стрептококки, стафилококки, туберкулезная палочка, дрожжевые и другие грибы), которая может локализоваться в любом органе (чаще в миндалинах, зубах). Определенное значение в развитии ангиитов имеют хронические интоксикации (алкоголизм, курение), эндокринопатии (сахарный диабет), обменные нарушения (ожирение), переохлаждение, общие и местные сосудистые заболевания (гипертоническая болезнь, облитерирующий тромбангиит), диффузные болезни соединительной ткани.

Отличительные общие признаки ангиитов кожи: воспалительно-аллергический характер высыпаний с наклонностью к отеку, кровоизлияниям и некрозу; полиморфизм высыпных элементов; симметричность высыпаний; преимущественная или первичная локализация на нижних конечностях; острое или периодически обостряющееся течение; частое наличие сопутствующих сосудистых или аллергических заболеваний других органов.

Клиническая картина. В зависимости от калибра пораженных сосудов различают глубокие (гиподермальные) ангииты, при которых поражаются артерии и вены мышечного типа (узелковый периартериит, узловатый ангиит), и поверхностные (дермальные), обусловленные поражением артериол, венул и капилляров кожи (полиморфный дермальный ангиит, хроническая пигментная пурпура). Описано около 5,0 клинических форм ангиитов кожи.

Узелковый периартериит (кожная форма). Наиболее характерны немногочисленные, величиной от горошины до грецкого ореха, узловатые высыпания, появляющиеся приступообразно по ходу сосудов нижних конечностей. Кожа над ними позднее может становиться синюшно-розовой. Высыпания болезненны, могут изъязвляться, существуют несколько недель или месяцев.

Узловатый ангиит см. Узловатая эритема.

Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гужеро- Рюитера) имеет несколько клинических типов: уртикарный (стойкие волдыри), геморрагический (идентичен геморрагическому васкулиту, проявляющемуся преимущественно геморрагической сыпью в виде петехий, пурпуры, экхимозов, пузырей с последующим образованием эрозий или язв), папулонекротический (воспалительные узелки с центральным некрозом, оставляющие вдавленные рубчики), пустулезно-язвенный (идентичен гангренозной пиодермии), некротически-язвенный (образование геморрагических некрозов с трансформацией в язвы), полиморфный (сочетание волдырей, узелков, пурпуры и других элементов).

Хроническая пигментная пурпура (прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, гемосидероз кожи) проявляется повторными множественными петехиями с исходом в буровато-коричневые пятна гемосидероза.

Диагностика ангиитов кожи основана на характерной клинической симптоматике. В затруднительных случаях проводится патогистологическое исследование. Оно обычно бывает необходимым и при дифференциальном диагнозе с туберкулезными поражениями кожи (индуративная эритема и папулонекротический туберкулез). При этом учитывают молодой возраст больных кожным туберкулезом, зимние обострения процесса, положительные кожные пробы с разведенным туберкулином, наличие туберкулеза других органов.

Лечение. Санация очагов инфекции. Коррекция эндокринно-обменных нарушений. Антигистаминные препараты, витамины (С, Р, В15), препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион). При четкой связи с инфекцией — антибиотики. В тяжелых случаях — гемосорбция, плазмаферез, длительно кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. При хронических формах — хинолины (делагил по 1 таблетке в день несколько месяцев). Местно при пятнистых, папулезных и узловатых высыпаниях — окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями (флюцинар, фторокорт), линимент «Дибунол»; при некротических и язвенных поражениях — примочки схимопсином, мазь «Ируксол», мазь Вишневского, мазь «Солкосерил», 10% метилурациловая мазь. В тяжелых случаях необходим постельный режим, госпитализация.

Прогноз при изолированном поражении кожи для жизни благоприятный, для полного излечения часто сомнительный.

Профилактика рецидивов. Санация фокальной инфекции; избегать длительной нагрузки на ноги, переохлаждения, ушибов ног. Иногда требуется трудоустройство.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный — болезнь класса XII (Болезни кожи и подкожной клетчатки), входит в блок L80-L99 «Другие болезни кожи и подкожной клетчатки».

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

Класс 12 Болезни кожи и подкожной клетчатки

L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки

L80 Витилиго

L81 Другие нарушения пигментации

• L81.0 Послевоспалительная гиперпигментация
• L81.1 Хлоазма
• L81.2 Веснушки
• L81.3 Кофейные пятна
• L81.4 Другая меланиновая гиперпигментация
• L81.5 Лейкодерма, не классифицированная в других рубриках
• L81.6 Другие нарушения, связанные с уменьшением образования меланина
• L81.7 Пигментированный красный дерматоз
• L81.8 Другие уточненные нарушения пигментации
• L81.9 Нарушение пигментации неуточненное

L82 Себорейный кератоз

L83 Acantohosis nigricans

L84 Мозоли и омозолелости

L85 Другие эпидермальные утолщения

• L85.0 Приобретенный ихтиоз
• L85.1 Приобретенный кератоз [кератодермия] ладонно-подошвенный
• L85.2 Кератоз точечный ладонно-подошвенный
• L85.3 Ксероз кожи
• L85.8 Другие уточненные эпидермальные утолщения
• L85.9 Эпидермальное утолщение неуточненное

L86* Кератодермии при болезнях, классифицированных в других рубриках

L87 Трансэпидермальные прободные изменения

• L87.0 Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу болезнь Кирле
• L87.1 Реактивный перфорирующий коллагеноз
• L87.2 Ползучий перфорирующий эластоз
• L87.8 Другие трансэпридермальные прободные нарушения
• L87.9 Трансэпидермальные прободные нарушения неуточненные

L88 Пиодермия гангренозная

L90 Атрофические поражения кожи

• L90.0 Лишай склеротический и атрофический
• L90.1 Анетодермия Швеннингера-Буцци
• L90.2 Анетодермия Ядассона-Пеллизари
• L90.3 Атрофодермия Пазини-Пьерини
• L90.4 Акродерматит хронический атрофический
• L90.5 Рубцовые состояния и фиброз кожи
• L90.6 Атрофические полосы
• L90.8 Другие атрофические изменения кожи
• L90.9 Атрофическое изменение кожи неуточненное

L91 Гипертрофические изменения кожи

• L91.0 Келоидный рубец
• L91.8 Другие гипертрофические изменения кожи
• L91.9 Гипертрофическое изменение кожи неуточненное

L92 Гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки

• L92.0 Гранулема кольцевидная
• L92.1 Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках
• L92.2 Гранулема лица [эозинофильная гранулема кожи]
• L92.3 Гранулема кожи и подкожной клетчатки, вызванная инородным телом
• L92.8 Другие гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки
• L92.9 Гранулематозное изменение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

L93 Красная волчанка

• L93.0 Дискоидная красная волчанка
• L93.1 Подострая кожная красная волчанка
• L93.2 Другая ограниченная красная волчанка

L94 Другие локализованные изменения соединительной ткани

• L94.0 Локализованная склеродермия
• L94.1 Линейная склеродермия
• L94.2 Обызвествление кожи
• L94.3 Склеродактилия
• L94.4 Папулы Готтрона
• L94.5 Пойкилодермия сосудистая атрофическая
• L94.6 Аньюм [дактилолиз спонтанный]
• L94.8 Другие уточненные локализованные изменения соединительной ткани
• L94.9 Локализованное изменение соединительной ткани неуточненное

L95 Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

• L95.0 Васкулит с мраморной кожей
• L95.1 Эритема возвышенная стойкая
• L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей
• L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный

L97 Язва нижней конечности, не классифицированная в других рубриках

L98 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки, не классифицированные в других рубриках

• L98.0 Пиогенная гранулема
• L98.1 Искусственный [артифициальный] дерматит
• L98.2 Лихорадочный нейтрофильный дерматоз Свита
• L98.3 Эозинофильный целлюлит Уэлса
• L98.4 Хроническая язва кожи, не классифицированная в других рубриках
• L98.5 Муциноз кожи
• L98.6 Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки
• L98.8 Другие уточненные болезни кожи и подкожной клетчатки
• L98.9 Поражение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

L99* Другие поражения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

• L99.0* Амилоидоз кожи Е85.-
• L99.8* Другие уточненные изменения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

Кожный васкулит, или ангиит, - не одно, а несколько заболеваний. Их объединяет поражение сосудов разного размера, лежащих в среднем слое кожи (дерме) и под ней. Все они носят воспалительно-аллергический характер. Причины кожных васкулитов неизвестны.

О том, как заподозрить болезнь, как ее диагностировать и лечить, мы расскажем в нашей статье. Терапией кожных васкулитов занимается ревматолог в сотрудничестве с дерматологом.

Общие признаки кожных васкулитов

Сыпь при кожных васкулитах полиморфна, с элементами воспаления

Несмотря на разные симптомы, все эти ангииты имеют схожие черты:

• сыпь аллергического характера с элементами воспаления, отека, в дальнейшем с кровоизлияниями в кожу и омертвением тканей;
• элементы сыпи неодинаковы по форме и размеру, наблюдается их полиморфизм;
• высыпания симметричны;
• сыпь впервые появляется или наиболее выражена на ногах;
• склонность к острому воспалению и частым рецидивам;
• сочетание ангиита с сосудистыми или аллергическими заболеваниями.

Механизм развития (патогенез) кожных васкулитов

Заболевание имеет иммунокомплексную природу. Это означает, что стенки сосудов поражаются агрегатами (иммунными комплексами), состоящими из защитных антител и различных внешних вредных агентов – антигенов.

В качестве антигенов часто выступают стрепто- и стафилококки, длительно существующие в очагах инфекции (тонзиллит, кариес). Также антигенами могут быть и дрожжевые грибки при кандидозе, туберкулезные микобактерии и другие микробы, длительно существующие в организме. К ним вырабатывается большое количество антител, которые и образуют иммунные комплексы.

Предрасполагают к развитию кожного васкулита:

• алкоголизм и курение;
• промышленные интоксикации;
• сахарный диабет;
• переохлаждение;
• и другие заболевания периферических сосудов;
• ревматологические заболевания, например, волчанка, ревматоидный артрит или склеродермия.

Симптомы кожных васкулитов

Проявления заболевания зависят от того, насколько крупные сосуды кожи поражены. Поэтому различают три разновидности кожных ангиитов:

• гиподермальные – глубокие, затрагивающие артерии и вены с довольно толстыми мышечными стенками (это и узловатый ангиит);
• дермальные – поверхностные, поражающие мельчайшие артерии, вены и капилляры (это полиморфный дермальный ангиит, хроническая пигментная пурпура и другие).

Кожная форма узелкового периартериита

Обычно наблюдаются немногочисленные образования величиной от 1 до 3 см, периодически появляющиеся по ходу сосудов на ногах. Кожа над ними приобретает синюшно-розоватый оттенок. Такие узлы болезненны, могут превращаться в язвы, существуют от нескольких недель до месяцев.

Узловатый ангиит, или узловатая эритема

Характерные черты – красноватые узелки, слегка приподнятые над поверхностью кожи и болезненные. Чаще всего они располагаются по передней поверхности голеней. Такие узлы постепенно развиваются и исчезают.

Обычно узлы болезненны и воспалены в течение нескольких недель. Затем они постепенно уменьшаются в размерах и сливаются с кожей, оставляя пятна синюшного цвета, которые затем также исчезают без следа. Такое состояние довольно часто рецидивирует, поэтому у пациента на голенях одновременно могут быть как вновь образовавшиеся узлы на разной стадии развития, так и уже исчезающие.

Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гужеро-Рюитера)

Один из вариантов полиморфного дермального ангиита - геморрагический

Это заболевание имеет несколько видов:

• уртикарный (напоминает хроническую крапивницу);
• геморрагический (проявляется геморрагической сыпью в виде петехиальных кожных кровоизлияний, пурпуры, кровоподтеков – экхимозов, пузырей, вскрывающихся с образованием эрозий и язвенных дефектов);
• папуло-некротический (воспаленные узлы в центре подвергаются распаду тканей – некрозу, поэтому после их заживления остаются втянутые рубцы);
• пустулезно-язвенный (напоминает гангренозную пиодермию – сначала на коже возникают пузырьки, которые затем образуют сплошную воспаленную поверхность, и в итоге превращаются в язву диаметром до нескольких сантиметров, после заживления остается глубокий рубец);
• некротически-язвенный (сразу же формируются очаги некрозов кожи, превращающиеся в язвы);
• полиморфный (одновременно присутствуют пурпура, узелки, волдыри и другие высыпания).

Хроническая пигментная пурпура

Это заболевание имеет синонимы: прогрессирующая пигментная пурпура Шамбера или кожный гемосидероз. Оно проявляется постоянно рецидивирующими множественными подкожными кровоизлияниями (петехиями), которые затем трансформируются в буроватые пятна отложений железа, то есть в гемосидероз.

Диагностика

Распознавание кожных васкулитов проводится на основании типичной клинической картины. В некоторых случаях назначается биопсия пораженного участка кожи с его микроскопическим исследованием. При этом подтверждается поражение сосудов разного диаметра и окружающих тканей.

Основная трудность – дифференциальная диагностика кожного васкулита и проявлений туберкулеза. Среди них выделяют индуративную эритему и папулонекротический туберкулез. В пользу кожного туберкулезного процесса свидетельствуют:

• молодой возраст больных;
• обострение туберкулеза кожи зимой;
• положительные туберкулиновые пробы;
• туберкулезное поражение других органов.

Лечение

При кожном васкулите окончательная причина заболевания неизвестна. Поэтому используют комплексные лечебные меры, направленные на разные звенья патогенеза (развития) заболевания. Необходимы:

• санация инфекционных очагов – лечение тонзиллита, кариеса, отита, холецистита и других воспалительных процессов;
• коррекция нарушенного обмена веществ, нормализация уровня сахара в крови, снижение веса;
• антигистаминные средства;
• препараты витаминов С, РР, группы В;
• препараты кальция;
• нестероидные противовоспалительные лекарства;
• антибиотики (при четкой связи обострения процесса с инфекционным заболеванием).

В тяжелых случаях назначаются методы экстракорпоральной детоксикации («очищения крови») – гемосорбция или плазмаферез, а также глюкокортикоидные гормоны с постепенной их отменой.

При хроническом течении заболевания ревматолог может назначить специальные средства, например, делагил.

Наружное лечение:

• при пятнах, папулезной сыпи, узелках показаны повязки с гормональными мазями, например, с фторокортом;
• при некрозе и язвах используются мази Вишневского, солкосерил, ируксол, метилурациловая.

Во время обострения процесса необходим постельный режим. В тяжелых случаях, особенно требующих приема глюкокортикостероидов, необходима госпитализация в отделение ревматологии.

Прогноз и профилактика

Несмотря на комплексное лечение, полное и окончательное устранение кожных поражений не происходит, у больного в любое время может развиться рецидив. Для жизни больного кожные васкулиты не опасны. Также они не опасны и для окружающих, не заразны, непосредственно не передаются по наследству. Ребенок может унаследовать лишь нарушения в работе иммунной системы, которые могут проявиться самыми разными заболеваниями в будущем.

Для профилактики рецидивов заболевания необходимо:

• устранение очагов хронической инфекции;
• отказ от длительной нагрузки на ноги;
• избежание ушибов и переохлаждений;
• рациональное трудоустройство с исключением вредных факторов.

Все о кожных васкулитах рассказывает практикующий врач-дерматолог В.В. Макарчук:

Дата публикации статьи: 30.04.2017

Дата обновления статьи: 18.12.2018

Из этой статьи вы узнаете: характеристика васкулита, что это за болезнь, и как ее лечить. Виды патологии, методы лечения.

Васкулит – что же это такое? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки. Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

Пока васкулиты все еще остаются недостаточно изученными, и специалисты не пришли к единому мнению о причинах и механизмах развития воспаления, классификации и тактике терапии. Сейчас этот недуг относят к системным заболеваниям соединительной ткани, и его лечением занимаются ревматологи. При необходимости для терапии могут привлекаться инфекционисты и дерматологи.

По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

Виды васкулитов

Такая болезнь, как васкулит, классифицируется по разным параметрам.

По первопричине выделяют следующие две формы заболевания:

1. Первичные – поражение сосудистой стенки вызывается невыясненными причинами, предположительно оно провоцируется сбоями в иммунной системе.
2. Вторичные – поражение сосудистой стенки является реакцией на инфекции (туберкулез, гепатит, сифилис), системные поражения (коллагенозы, системная красная волчанка, реактивный артрит), саркоидоз, раковые опухли, глистные инвазии или химические вещества.

По тяжести течения васкулиты могут быть:

• легкой степени – проявляются только необильной сыпью и не вызывают ухудшения общего состояния;
• среднетяжелой степени – у больного присутствует обильная сыпь, суставные боли, кровь в моче, а общее состояние является среднетяжелым (утрата аппетита, слабость);
• тяжелой степени – у больного отмечается обильная сыпь, значительные нарушения в органах и суставах, появляются легочные и кишечные кровотечения, развивается почечная недостаточность, а общее состояние является тяжелым.

В зависимости от типа воспаленных сосудов выделяют следующие формы васкулитов:

• капиллярит – воспалены капиллярные стенки;
• артериолит – воспалены стенки артериол;
• артериит – воспалены артериальные стенки;
• флебит – воспалены венозные стенки.

В зависимости от места расположения пораженных сосудов выделяют такие формы и разновидности васкулита:

Общие симптомы

Симптомы васкулитов крайне разнообразны, а самым характерным признаком этих недугов является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Сыпь

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

• появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
• сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
• сыпь располагается относительно симметрично;
• первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
• элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
• сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.

У больных с васкулитом могут выявляться такие виды высыпаний:

1. Пятна. Представляют собой красные или розовые, не возвышающиеся над уровнем кожных покровов элементы сыпи. Вызываются приливом крови в ответ на воспаление.
2. Геморрагическая пурпура. Элементы высыпаний возникают при значительном повреждении стенки сосуда и кровоизлиянии. Сыпь может быть похожа на пятна или телеангиоэктазии багрового цвета. Размеры элементов с неровными контурами могут достигать 3–10 мм. Через некоторое время высыпания синеют, а затем приобретают желтоватый оттенок. После надавливания сыпь не исчезает.
3. Крапивница. Такая сыпь провоцируется аллергической реакцией и сопровождается жжением, покалыванием и зудом. Она проявляется в виде розовых или красных пузырьков с неправильными контурами.
4. Подкожные узлы. Такие элементы сыпи вызываются бесконтрольным ростом соединительной ткани и эпидермиса. Они представляют собой возвышающиеся полукруглые или плоские узелки. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до 1–2 см. Они болезненны, а со временем в их центре из-за существенного нарушения кровообращения может появляться участок некроза. Впоследствии кожа в этом месте узелка чернеет и начинает отторгаться.
5. Пузыри. Нарушения проницаемости сосудистых стенок на определенном участке кровяного русла приводят к выходу жидкой части крови под кожу. На таких местах появляются пузыри размером более 5 мм. Они наполнены прозрачным содержимым, в котором могут присутствовать включения крови.
6. Язвы и эрозии. Образующиеся при васкулите подкожные узлы со временем распадаются, и на их месте возникают эрозии (поверхностные повреждения) или более глубокие кожные дефекты – язвы. При инфицировании они могут нагнаиваться.

Интоксикация

Васкулиты сопровождаются нарушениями кровообращения, приводящими к образованию токсинов, отравлению организма и изменению обмена веществ. Эти процессы вызывают у больного появление следующих симптомов:

• снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость;
• ухудшение аппетита и похудение (до 0,3–1 кг каждый месяц);
• частая сонливость;
• головные боли (степень их интенсивности зависит от тяжести болезни);
• повышение температуры до 37,5–40 градусов (в зависимости от тяжести заболевания).

Поражения нервной системы

Воздействие токсинов и вызванные нарушениями кровообращения и кровоизлияниями повреждения нервной ткани при васкулитах провоцируют появление следующих симптомов:

• резкие перепады в психоэмоциональном состоянии;
• приступы судорог;
• мышечная слабость, неполный паралич рук и ног,
• изменения чувствительности (чаще по типу «носков» и «перчаток» – то есть в этих областях тела);
• кровоизлияния в головной мозг, приводящие к развитию .

Нарушения зрения

Наблюдающееся при васкулитах недостаточное кровоснабжение и питание органов зрения может вызывать их одно- или двухстороннее поражение:

• постоянно прогрессирующее ухудшение зрения (вплоть до полной слепоты);
• отечность и покраснение глаза;
• ощущение затруднения при движении глазного яблока;
• выпячивание глаза.

Повреждения органов дыхания

Присутствие воспалительной реакции и нарушение проницаемости сосудистых стенок при васкулите приводит к отеку и воспалению разных участков дыхательной системы. В результате могут развиваться следующие заболевания органов дыхания:

1. Продолжительный насморк.
2. Затяжные синуситы и гаймориты.
3. Разрушения костных стенок гайморовой пазухи или перегородки носа.
4. Затяжные бронхиты с астматическим компонентом.
5. Бронхиальная астма.
6. Плеврит.
7. Пневмония.
8. Бронхоэктатическая болезнь.

При разрывах стенок сосудов у больного развиваются бронхо-легочные кровотечения разной интенсивности.

Поражение почек

Многие разновидности васкулитов приводят к нарушению питания и функционирования почек. Вначале у больного появляются признаки снижения их функции, проявляющиеся следующими симптомами:

• боли в пояснице;
• лихорадка;
• отеки;
• снижение объема выделяемой мочи;
• белок и кровь в моче.

Впоследствии нарушение кровообращения и питания в почечных тканях становится более выраженным, и ткани этих органов поражаются более массивно. Из-за таких изменений у больного развивается острая, а затем и хроническая почечная недостаточность.

Поражение суставов

Васкулиты сопровождаются поражением суставной сумки, которое вызывается проникновением в нее жидкости, развитием воспаления и отека. Первыми чаще страдают именно коленные суставы, и у больного появляются следующие симптомы:

• покраснение, отек и сыпь в области колен;
• интенсивные боли, приводящие к затруднению двигательной функции.

Спустя несколько дней воспалительный процесс переходит на соседние суставы и боли в коленях становятся слабее. Обычно такие суставные повреждения самоустраняются и не приводят к необратимым последствиям.

Поражения органов пищеварения

Поражение стенок сосудов брыжейки и кишечника вызывает нарушение кровообращения и приводит к появлению кровоизлияний. В результате развивается воспалительная реакция и у больного с васкулитом появляются следующие симптомы:

• приступообразные и интенсивные боли в животе, усиливающиеся через полчаса после еды;
• тошнота и рвота;
• учащенный стул водянистого характера (иногда с включениями крови).

Массивные повреждения сосудов могут вызывать атрофию, постепенное разрушение и разрыв стенки кишечника. При таких масштабных поражениях у больного развивается перитонит.

Лечение

Лечение васкулита должно быть комплексным, и его тактика зависит от тяжести и вида заболевания. Оно может проводиться амбулаторно или в условиях ревматологического отделения.

Показания для госпитализации больного с васкулитом таковы:

1. Среднетяжелая или тяжелая форма.
2. Дебют или обострение болезни.
3. Период беременности.
4. Детский возраст.
5. Геморрагический васкулит.

Во время острой фазы высыпаний пациентам рекомендуется соблюдать постельный режим, способствующий исчезновению сыпи и стабилизации кровообращения. Спустя неделю после появления последних элементов высыпаний режим постепенно расширяют.

Медикаментозная терапия

Выбор тех или иных лекарств для лечения васкулита может выполняться только врачом, учитывающим данные обследования пациента, тяжесть и вид заболевания. При легкой форме прием препаратов назначается на 2–3 месяца, при среднетяжелой – примерно на 6 месяцев, а при тяжелой – до года. Если васкулит является рецидивирующим, то больному терапия проводится курсами по 4–6 месяцев.

Для лечения васкулитов могут использоваться следующие препараты:

• нестероидные противовоспалительные (Ортофен, Пироксикам и др.) – устраняют воспалительные реакции, суставные боли, отеки и сыпь;
• антиагреганты (Аспирин, Курантил и др.) – разжижают кровь и препятствуют формированию тромбов;
• антикоагулянты (Гепарин и др.) – замедляют свертывание крови и предупреждают тромбообразование;
• энтеросорбенты (Нутриклинз, Тиоверол и др.) – связывают в просвете кишечника токсины и биоактивные вещества, образующиеся во время болезни;
• глюкокортикостероиды (Преднизолон и др.) – оказывают противовоспалительное действие при тяжелом течении васкулита, подавляют выработку антител;
• цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид и др.) – назначаются при неэффективности глюкокортикостероидов и быстром прогрессировании васкулита, подавляют выработку антител;
• антигистаминные средства (Супрастин, Тавегил и др.) – назначаются только детям на начальных стадиях васкулита при наличии лекарственной или пищевой аллергии.

Немедикаментозная терапия

При васкулитах для очищения крови от веществ, вызывающих и усугубляющих заболевание, лечащий врач может порекомендовать больному проведение различных методик гравитационной хирургии крови:

1. Иммуносорбция – венозную кровь очищают, пропуская через аппарат с иммуносорбентом.
2. Гемосорбция – кровь пропускают через установку с сорбентом, очищающим ее от антител, иммунных комплексов и антигенов.
3. Плазмаферез – кровь проходит через специальный аппарат, очищающий или заменяющий ее плазму.

Гипоаллергенная диета и питание

Васкулиты часто предрасполагают к возникновению аллергической реакции, и для предупреждения такого осложнения больным рекомендуется исключить из своего рациона следующие продукты:

• яйца;
• шоколад;
• фрукты и ягоды красного цвета (особенно землянику и клубнику);
• цитрусовые;
• мед, маточное молочко, пыльцу;
• продукты с усилителями вкуса, стабилизаторами, красителями и ненатуральными ароматизаторами (колбасы, ароматизированные сыры, паштеты, сухарики, чипсы и пр.);
• грибы;
• выпечку из сдобного теста;
• консервы;
• кофе и крепкий чай;
• острые, соленые и жареные блюда;
• алкоголь;
• индивидуально непереносимые продукты.

Фитотерапия, нетрадиционные и народные методы

Самолечение васкулита недопустимо, т. к. прием некоторых лекарственных трав может провоцировать аллергию и усугублять течение заболевания. При отсутствии противопоказаний врач-ревматолог может порекомендовать следующие фитопрепараты, нетрадиционные и народные методы:

• корень солодки;
• фитосборы на основе календулы, хвоща полевого, почек тополя, череды, цветков бузины, мяты перечной, тысячелистника и др.;
• гирудотерапия (медицинские пиявки).

Прогнозы

Прогнозы этого заболевания зависят от его вида и формы, возраста пациента, наличия осложнений и своевременности начала терапии. Пятилетняя выживаемость больных с тяжелой формой васкулита, лечение которого было начато сразу и с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков, составляет 90%. Без своевременной терапии этот показатель составляет всего 5% и приводит к инвалидизации и смерти.

Ухудшить прогнозы при васкулите могут такие клинические случаи:

1. Поражение почек.
2. Поражение ЦНС.
3. Поражение коронарных сосудов и аорты.
4. Поражение органов пищеварения.
5. Развитие васкулита после 50 лет.

Эти факты означают, что людям с такими заболеваниями необходимо постоянное диспансерное наблюдение и строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Такое отношение к своему здоровью поможет им избежать развития тяжелых осложнений.

Стандартная сыпь, сопровождающая зудом, которая, обычно, проходит от нескольких таблеток. Но могут ли быть аллергические проявления опасными? Да, если это лейкоцитокластический васкулит.

Особенности болезни

Лейкоцитокластический (кожный) васкулит определяется воспалением стенок сосудов, что обуславливается аллергией на разные инфекционные и токсические факторы. В большей части случаев заболевание имеет хронический и рецидивирующий вид, выражается в разнообразной симптоматике, что и вызвало его путанную номенклатуру.

Какой врач лечит кожный васкулит? Если у пациента подозревают лейкоцитокластический васкулит, ему назначают консультацию ревматолога. При подтверждении диагноза может потребоваться дополнительная консультация у других специалистов.

Фото кожного васкулита

Классификация

Специфической классификации лейкоцитокластического кожного васкулита нет, однако, врачи выделяют несколько форм, характеризующихся различными проявлениями сыпи:

• Уртикарная. По проявлениям схожа с крапивницей. У больного появляются волдыри в разных участках тела. Волдыри наблюдаются дольше 2 суток, сопровождаются ощущениями жжения.
• Геморрагическая. Отличается мелкими пятнами с гладкой поверхностью и пурпурным оттенком.
• Папулондулярная. Появляется редко, проявляется в виде узлов с гладкой поверхностью. По размеру узлы могут быть с десятикопеечную монетку, при ощупывании узелки отзываются болью.
• Папулонекротическая. Проявляется узлами плоской или полушарообразной формы. В центральной части узлов образовывается струп с чёрной корочкой. Когда узлы рассасываются, остаются рубцы. Обычно, сыпь появляется на локтях и коленных суставах.
• Пустулезно-язвенная. Поражения выглядят как гнойные прыщи или акне, быстро растут. Наиболее часто расположены в области голеней и низу живота. Когда язы заживают, сохраняются рубцы с розовой окраской.
• Некротическо-язвенная. Считается самой тяжелой формой, поскольку имеет острое начало. Поскольку заболевание ведёт к тромбозу, данной форме сопутствует некроз тканей. Некрозу предшествуют большие геморрагическте пятна и пузыри, долго рубцующиеся после заживления.
• Полиморфная. Сыпь сочетает в себе виды предыдущих форм.

Существует деление васкулита по локализации сосудов:

1. поражающий крупные сосуды;
2. средние;
3. мелкие;

Также заболевание делится на первичное, зависящее от предрасположенности и схожих факторов, и вторичное, которое является следствием других заболеваний.

Чаще всего у людей обоих полов наблюдается именно гемморагическая форма лейкоцитокластического кожного васкулита, о которой более подробно расскажет следующее видео:

Причины возникновения

К лейкоцитокластическому васкулиту может привести целый ряд факторов, например:

• Антигены болезнетворных бактерий, препаратов и продуктов питания, приводящие к аллергии.
• Инфекция.
• Приём лекарственных средств, имеющих сильное влияние на организм, преимущественно лимфоцитарные, диуретические и сульфаниламидальные.
• Замедление кровотока, что приводит к поражению поверхностных сосудов.
• Воздействие холода, ведущее к сужению сосудов (вазоконстрикции).
• Высокая вязкость крови.
• , например, и .

Наиболее часто причиной для васкулита служит бактериальная инфекция, поскольку организм реагирует на чужеродный белок. В качестве провоцирующего фактора может быть сифилис, гонорея, микоз, гепатит и очень редко герпес.

Симптомы кожного лейкоцитокластического васкулита

Основной симптом васкулита — сыпь. Сыпь может иметь различную форму, обычно, симметрична и хорошо видна на поверхности кожи. В зависимости от степени заболевания и вида васкулита могут проявляться индивидуальные симптомы:

1. тяжесть в конечностях;
2. боли;
3. болезненность сыпи;
4. отёчности;
5. и другие;

Диагностирую заболевание только по сыпи, не опираясь на индивидуальную симптоматику.

Диагностика

Диагностирование васкулита, обычно, не вызывает затруднений, поскольку заболевание проявляется специфической сыпью. Врач собирает анамнез пациента, выделяет признаки заболевания и проводит дифференциальную диагностику с другими болезнями в зависимости от типа сыпи. Подтвердить диагноз помогают исследования:

• гистологическое исследование высыпаний;
• анализы крови;
• реакция иммунофлюоресценции, выявляющая иммуноглобулины и фибрины;

Для дифференциальной диагностики могут назначаться дополнительные анализы, например, УЗИ или рентген, анализы мочи. В редких случаях требуется консультация сосудистого хирурга, флеболога или кардиолога.

Лечение

Лечение васкулита направлено на подавление аллергической реакции и поднятие иммунитета. Основным методом лечения является медикаментозное. Однако в совокупности с ним могут применяться терапевтические и нетрадиционные методики.

Терапевтическое

Терапевтическая мера лечения кожного васкулита основана на очищении крови. Для этого пациенту рекомендуется пройти процедуру гемодиализа. В редких случаях может назначаться электрофорез, а так же:

• Ультрафонофорез. Воздействие на организм ультразвуковыми волнами, усиленное введением специализированных препаратов.
• Массаж. Помогает усилить кровоток снять болевую симптоматику. Противопоказано проводить массаж на месте высыпаний.
• Магнитная терапия. Воздействие на организм посредством сильного магнитного поля.

По факту, эти процедуры не являются обязательными, но во многом облегчают лечение. Однако, если у пациента не наблюдается положительного эффекта медикаментозной терапии, ему назначают экстракорпоральную гемокоррекцию, например, гемосорбцию или мембранный плазмаферез.

Медикаментозное

После успешного диагностирования заболевания пациенту назначают:

• Препарат кальция и витамины для нормализации сосудистых стенок.
• Десенсибилизирующие и антигистаминные препараты для подавления аллергической реакции.
• Антибактериальные препараты, если наблюдаются инфекционные очаги.
• Мази с содержанием троксевазина для лучшего заживления язв.

Если терапия не имеет положительного эффекта, больному выписывают кортикостероиды, цитостатики.

Народные методы

В совокупности с классическими методиками лечения могут использоваться и народные методы, например:

• Активное употребление продуктов, укрепляющих сосуды: зелёных яблок, вишни, малины, облепихи, гречихи и других.
• Отвар трав. В равных пропорциях нужно взять тысячелистник, череду, цветы бузины и календулы. Заварить стол. л. сбора стаканом кипятка и настаивать 2 часа. Принимать 5 раз в сут. по половине стакана.
• Смесь. Взять по 2 стол. л. тысячелистника и перечную мяту, а по 3 стол. ложки - цветы бузины, полевой хвощ. 3 стол. л. сбора заварить полулитром кипятка, настаивать 2 ч. Можно принимать внутрь по половине стак. 4 р. в сутки или прикладывать аппликациями на 20 мин.
• Зелёный чай. Пить крепкий чай минимум 3 р. в сут.
• Настойка на лимонах. 3 лимона с кожурой перекрутить в мясорубке, добавить 500 граммов сахара и 2 стол. л. гвоздики. Переложить в 3-литровую банку, добавить 0,5 водки, а затем до конца банки воды. Настаивать 2 недели, постоянно взбалтывая. Принимать 3 р. в сут. по 2 стол. л. за 10 минут до еды.

Обратите внимание! Принимать любое из озвученных лекарств необходимо только с предварительной консультацией лечащего врача!

Профилактика заболевания

Главное профилактическое средство против васкулита — грамотное и своевременное лечение инфекционных заболеваний. Важно соблюдать все рекомендации лечащего врача. Также предотвратить развитие васкулита можно, если:

• купировать хроническую инфекцию;
• не контактировать с известными для пациента аллергенами;
• не прибегать к лекарственным препаратам и прививкам, в которых нет необходимости;
• придерживаться здорового образа жизни;
• придерживаться оптимального питания с преобладанием растительной клетчатки;
• по возможности заниматься физическими упражнениями;
• принимать поливитамины по курсу;

Не менее важно стараться не переохлаждать или перегревать тело, поскольку это сильно влияет на состояние иммунитета.

Осложнения

Обычно, заболевание проходит без осложнений. В редких случаях, когда сопутствующая васкулиту болезнь поражает органы ЖКТ может развиваться кишечное кровотечение, перитонит и прободение стенок кишечника. Если инфекция добирается до почек, то развивается хроническая почечная недостаточность.