Портальная гипертензия. Лечение портальной гипертензии у взрослых и детей

На начальной стадии синдром портальной гипертензии может никак не проявляться, или проявляться неспецифическими диспепсическими явлениями - тошнотой, потерей аппетита, болью в области желудка, в области правого и левого подреберий, чувством переполнения желудка, возникающим после еды, метеоризмом, неустойчивым стулом.

Однако есть и поздние проявления этого синдрома - асцит (скопление жидкости в брюшной полости), варикозное расширение вен пищевода, желудка, передней брюшной стенки. Из-за этого живот напоминает голову медузы. Селезенка при этом увеличена (спленомегалия). Ноги отекают.

При синдроме портальной гипертензии возможны геморроидальные и желудочно-кишечные кровотечения . Свертываемость крови нарушается.

Описание

Синдром портальной гипертензии может развиться и у детей, и у взрослых. Он развивается при повышении давления в системе воротной вены. Это происходит из-за того, что по каким-либо причинам отток крови из воротной вены затруднен.

Воротная вена (V. portae) - толстая вена, в которой собирается кровь от всех непарных органов брюшной полости кроме печени. Она находится приблизительно на уровне второго поясничного позвонка, чуть правее срединной линии (вертикальной линии, условно проводимой по середине грудины). В печень она эту кровь приносит. Система воротной вены состоит из двух сетей - первая сеть состоит из капилляров, по которым кровь приливает в воротную вену, а вторая находится в паренхиме печени.

И если вена наполняется, кровь вынуждена искать другие пути. Эти пути называют анастомозами. Анастомозы расположены в кардиальном отделе желудка, в абдоминальном отделе пищевода, между верхними, средними и нижними ректальными венами и между околопупочными венами.

Примерно в 70 % всех случаев синдрома портальной гипертензии причина - цирроз печени . Однако есть и другие причины:

• врожденные и приобретенные аномалии сосудов печени;
• врожденные и приобретенные патологии нижней полой вены;
• онкологические заболевания печени;
• хронические заболевания печени (болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз , токсические повреждения печени, врожденный фиброз печени, хронический вирусный гепатит);
• некоторые гельминты.

Врачи выделяют четыре формы синдрома портальной гипертензии:

• Предпеченочная форма возникает при врожденных аномалиях воротной вены (аплазия, гипоплазия, атрезия, заращение просвета вены) или при ее тромбозе, который может развиться при воспалительных заболеваниях органов брюшной полости или при сепсисе. Также эта форма может развиться при сдавлении вены опухолями или кистами.
• В 80 % случаев развития внутрипеченочной формы синдрома портальной гипертензии виноват цирроз печени. Реже эта форма развивается при рубцовых или склеротических процессах в ткани печени.
• Надпеченочная форма возникает при затруднении оттока крови из печеночных вен. Это может быть связано с их частичной или полной непроходимостью, например, при болезни Киари, или с аномалиями развития нижней полой вены, а также ее сдавлением опухолями или кистами. Также эта форма может развиться при перикардите или недостаточности трикуспидального клапана (клапан сердца, находящийся между правым предсердием и правым желудочком).
• Комбинированная форма развивается при тромбозе воротной вены у страдающего циррозом печени.

По уровню повышения давления в портальной системе выделяют:

• портальную гипертензию I степени, при которой давление 250-400 мм. вод. ст.
• портальную гипертензию II степени, при которой давление 400-600 мм. вод. ст.
• портальную гипертензию - III степени, при которой давление выше 600 мм. вод. ст.

Синдром портальной гипертензии опасен своими осложнениями - желудочно-кишечным кровотечением и печеночной комой.

Диагностика

Пациенты с подозрением на синдром портальной гипертензии должны пройти обследование у гастроэнтеролога или гепатолога. В некоторых случаях может понадобиться консультация онколога . Необходимо выполнить ультразвуковое исследование органов брюшной полости, по результатам которого видно увеличенную печень, увеличенную селезенку, скопление жидкости в брюшной полости, увеличение диаметра селезеночной и воротной вены. Нужна и фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), чтобы оценить состояние вен пищевода и желудка, а также выяснить, есть ли желудочно-кишечное кровотечение. Варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта можно диагностировать и при помощи контрастной рентгенографии .

Лечение

Лечение синдрома портальной гипертензии направлено на устранение причины заболевания и предотвращение желудочно-кишечного кровотечения. Сделать это можно либо консервативным методом, либо хирургическим.

Для лечения синдрома портальной гипертензии обычно используют нитраты и бета-блокаторы. Однако многие врачи сомневаются в рациональности такого лечения.

Гораздо чаще страдающего синдромом портальной гипертензии отправляют на стол к хирургу. Это делают при асците, желудочно-кишечном кровотечении, резком расширении вен желудка, выраженной печеночной недостаточности. Обычно врачи отводят жидкость из брюшной полости, создают новые пути оттока крови. Однако быстро выводить жидкость из организма нельзя, так как может развиться печеночная кома.

В некоторых случаях делают пересадку печени.

И оперативные и консервативные методы приносят только временное облегчение. В большинстве случаев синдром портальной гипертензии развивается снова. Без лечения страдающие этим синдромом редко живут более полутора лет.

Профилактика

Профилактика синдрома портальной гипертензии заключается в своевременной диагностике и правильном лечении заболеваний печени.

– синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

МКБ-10

K76.6

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии , сосудистой хирургии, кардиологии , гематологии.

Причины портальной гипертензии

К развитию портальной гипертензии может приводить тромбоз , врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены; тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари ; повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии , констриктивном перикардите . В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме , сепсисе .

Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения , массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе , альвеококкозе , циррозе, поликистозе , опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины - опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени , фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

• начальная (функциональная)
• умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
• выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
• портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом , печеночной недостаточностью .

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода , желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии . При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена ; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика портальной гипертензии

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя , околопупочной грыжи и др.

Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).

В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография , портография , ангиография мезентериальных сосудов , спленопортография, целиакография . Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени .

УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии , асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии , эндоскопическому лигированию или склерозированию . При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.

Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования , мезентерикокавального шунтирования , селективного спленоренального шунтирования , трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия Обновлено 16/03/2019

Портальная гипертензия - это патологический комплекс симптомов, которые связаны с повышением кровяного давления в русле воротной вены, что приводит к нарушению кровотока и осложняет течение многих заболеваний. По-другому синдром портальной гипертензии медики еще называют портальной гипертонией.

Формы и причины

Блокировка нормального оттока крови может локализоваться в районе печени, выше или ниже этого органа. Причины заболевания тесно взаимосвязаны с отдельными группами портальной гипертензии. На сегодняшний день врачи выделяют 3 основные причины этой болезни.

1. Когда блокируется нормальный кровоток к печени, причиной такого явления может быть пупочный сепсис, который часто развивается у маленьких детей, или внутрибрюшная инфекция. У взрослых к такой блокаде может привести перенесенная неудачная операция на печени или около желчных протоков, а еще аномалии вен, которые преследуют человека с самого рождения и могут передаваться по наследству.
2. Во время тромбоза печеночных вен развивается надпеченочная блокада кровотока. Такое явление может спровоцировать процесс сдавливания вен опухолью, если она не была удалена своевременно. В некоторых случаях даже может привести к повышению давления в полых венах, что значительно затрудняет отток крови из печени.
3. Наиболее опасной группой считается печеночная портальная гипертензия. Ее могут вызвать цирроз печени, спайки в печени, всевозможные новообразования, воспаления органа, которые могут вызываться разными неблагоприятными факторами. Здесь не следует забывать и о том, что токсины и различные сильные лекарственные средства могут усугубить течение заболевания даже несмотря на то, что клетки печени от природы являются достаточно жизнеспособными.

Признаки болезни

Симптомы портальной гипертензии, лечение которой во многом зависит от яркости их проявления, могут давать о себе знать не сразу. Болезнь начинает проявляться, когда увеличение давления в воротной вене оказывает влияние на деятельность отдельных органов и на самочувствие человека в целом. Рассмотрим несколько основных признаков портальной гипертензии:

1. Вены в области прямой кишки, желудка и пищевода значительно увеличиваются в размерах. Так развивается варикоз вен этих органов. Со временем они могут даже начать проступать через кожу, что выглядит достаточно неэстетично, а человеку приносит большой дискомфорт.
2. Когда давление в венах увеличивается до предела, могут развиваться внутренние венозные кровотечения и анемия. Это очень опасное для жизни человека явление, до которого лучше всего не доводить. По резкому изменению цвета кожи в области увеличенных вен и боли можно частично диагностировать такое кровотечение. Следует срочно обращаться к доктору, если будут замечены хоть малейшие намеки на это.
3. Меняются общие показатели крови. Так, количество тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов резко снижается. Вместе с этим нарушается процесс свертываемости крови. Очень быстро все это приводит к увеличению селезенки, что может спровоцировать патологические процессы в близко расположенных органах.

1. При активном прогрессировании данного заболевания в животе постепенно начинает скапливаться большое количество жидкости. Такое явление называется асцитом. В итоге на вид живот становится очень похож на голову медузы. Он напоминает шар с разветвленными синими венами. Зрелище это крайне неприятное.

Также следует остановиться на некоторых особенностях проявления данного заболевания. Как правило, болезнь в самом начале дает о себе знать тяжестью в области живота и нарушением пищеварения. Чувствуется характерная боль под ребрами. При этом пока не наблюдается расширение вен. Когда уже начинает увеличиваться селезенка, развивается асцит, то вместе с этим могут начаться и кровотечения.

Специфические симптомы

Следует также понимать и то, что при разных группах портальной гипертензии могут появляться характерные отдельные симптомы.

1. Так, если речь идет о печеночной гипертензии, то здесь симптомы могут полностью сходиться с проявлением цирроза печени. Помимо описанных выше признаков наблюдается чрезмерная желтизна кожных покровов и слизистых оболочек. Особенно хорошо это бывает заметно под языком и на ладонях. Также человека часто преследуют острые боли и кровотечения. Как правило, все это указывает на сильное разрушение органа.
2. Надпеченочная портальная гипертензия всегда начинается остро и резко, в отличие от других форм заболевания. Резко поднимается температура тела, в области живота чувствуется почти нестерпимая боль, которая часто является результатом кровотечения. В большинстве случаев именно от кровотечений люди умирают, так как даже за относительно короткий промежуток времени теряется очень много крови, если вовремя не оказывается медицинская помощь. А боль может привести даже к шоку, который часто сопровождается потерей сознания.
3. Предпеченочная портальная гипертензия считается наиболее безопасной. Развивается такое заболевание чаще всего еще в детстве и протекает довольно мягко. Часто портальная вена с течением времени просто замещается конгломератом из расширенных и тонких сосудов. Но иногда случаются осложнения в виде кровотечений и нарушения свертываемости крови.

Методы диагностики

Все вышеописанные признаки данного заболевания, если они обнаруживаются, должны подтолкнуть человека сразу же обратиться к доктору. Диагностика портальной гипертензии должна быть комплексной. Только в этом случае удастся точно выявить природу заболевания и определиться с наиболее эффективным вариантом лечения. Рассмотрим сейчас более подробно основные мероприятия по диагностике такого вида заболевания:

1. Для начала проводится исследование крови. Делается общий и биохимический анализ. По общему анализу крови проверяется, насколько уменьшилось количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Диагностируется анемия, которая в большинстве случаев сопутствует портальной гипертензии любой формы. Если кровотечения уже имели место, то врач делает расчет общего показателя количества потерянной крови.

1. Что касается биохимического анализа крови, то здесь можно выявить другие очень важные показатели. Так, если в крови пациента обнаруживаются особые ферменты, которые у здорового человека должны находиться только внутри печени, это в 90% случаев указывает на развитие гипертензии, когда клетки печени уже начинают активно разрушаться. При некоторых ревматических заболеваниях и гепатитах могут быть выявлены специфические антитела. Это тоже хорошо помогает более точно диагностировать заболевание.
2. Венография и ангиография позволяет выявить тромбозы в сосудах за счет специального вещества, которое в них вводится. Это своеобразный рентген, но только он основывается на контрасте, так как тщательно изучаются все рисунки на сосудах. Иногда требуется такое же исследование стенок пищевода, которое проводится похожим методом - эзофагографией.
3. Ультразвуковое исследование позволяет полностью осмотреть печень, выявить своевременно ее увеличение, оценить размеры селезеночной и воротной вены. Еще УЗИ дает возможность дополнительно диагностировать тромбозы и закупорки сосудов.
4. Гастродуоденоскопия позволяет выявить эрозии и язвы в пищеводе и пространстве вокруг печени при помощи специального гибкого шланга - гастроскопа. А ректороманоскопия предполагает исследование при помощи такого же шланга прямой кишки. Это дает возможность оценить, не появились ли осложнения болезни в виде внутренних геморроидальных узлов и кровотечений из прямой кишки.

Принципы лечения

Лечение портальной гипертензии назначается строго опытным врачом.

Никакие домашние мероприятия не принесут в данном случае результатов. Более того, они могут нести угрозу не только для здоровья, но и для жизни пациента. Здесь важно, чтобы были применены комплексные меры. Врачи ставят акцент в первую очередь на то, чтобы предотвратить или остановить кровотечения, асциты и уменьшить сильные болевые ощущения. А уже наряду с этим назначаются отдельные лечебные мероприятия, касающиеся нормализации свертываемости крови, возмещения объема кровопотерь и устранения печеночной недостаточности.

Чаще всего основное лечение сводится к тому, что необходимо проводить остановку кровотечения. Это могут быть как совсем незначительные кровотечения, так и большие, которые могут угрожать жизни пациента. В соответствии с конкретным видом кровотечения врач должен выбрать наиболее приемлемый вариант его остановки.

Часто применяется эндоскопическая перевязка вен и тампонада. Суть процесса перевязки состоит в том, что в организм вводятся специальные эластичные кольца, которые плотно удерживают вены желудка и пищевода в тех местах, где наблюдается кровотечение. Практика показывает, что примерно в 85% всех случаев такое мероприятие является эффективным и помогает избавиться от дальнейших кровотечений. Но в некоторых случаях кровь начинает сочиться из других мест.

Тампонада - это сдавливание пищевода изнутри при помощи специального баллона, который вводится в желудок, надувается и сдавливает поврежденные сосуды. Действие может продолжаться около суток, но не более. Такая остановка кровотечения является временной, поэтому требует потом основательного лечения. В том случае, если сдавливание будет длиться более суток, это чревато негативными последствиями в виде дефектов стенок органов и возможного развития перитонита.

Иногда более целесообразно снижать почечный кровоток при помощи специальных аптечных препаратов. Это уместно в случаях, когда кровотечение совсем незначительное. Иногда доктора выписывают такие препараты в случае угрозы кровотечения для профилактики данного явления. Наилучший эффект дает Соматостатин и Пропранолол. Эти вещества примерно в два раза способны уменьшить вероятность основательного кровотечения.

Повышение кровяного давления в воротной вене обозначается термином портальная гипертензия. Это серьезное заболевание, которое при отсутствии лечения приводит к летальному исходу. Существует несколько разновидностей данной патологии, каждая из которых вызывается определенными причинами. Для борьбы с синдромом разрабатываются индивидуальные схемы терапии, которые могут включать в себя консервативные и радикальные методики.

Кровеносная система выполняет важную функцию. Она доставляет необходимые вещества в разные отделы организма. Ее работа существенно усложняется, если каналы перекрываются. На этом фоне развивается такая патология, как синдром портальной гипертензии. Под этим понятием подразумевается нарушение давления кровотока, которое провоцируется плохой проходимостью крови через фильтрующий орган печень.

Кровоток не имеет специального ограничителя. Поэтому он непрерывно выполняет свою основную работу. Из-за возникших трудностей крови приходится искать новые пути, чтобы обойти закупоренный канал. Это главная причина появления у людей варикозного расширения вен в разных отделах организма.

Из-за ненужных венозных узлов кровь обходит стороной важный пункт – печень. Поэтому у органа нет возможности провести очищение от вредных соединений биологической жидкости. Неочищенная кровь перемешивается с нормальной и мгновенно ее засоряет. С этого начинается процесс развития болезненного состояния, от которого страдает каждая внутренняя система.

Портальная гипертензия имеет свой код в системе МКБ 10. Ее можно отыскать в графе К76,6.

Портальная гипертензия - патология, возникающая в портальной (воротной) вене

Причины

Причины портальной гипертензии могут быть самыми разными. Они зависят от вида синдрома. Заболевание вызывается неблагоприятными факторами, представленными ниже.

Допеченочная форма

Ее развитию способствуют врожденные нарушения, которые влияют на строение портальной вены. В результате такого сбоя у людей возникают следующие заболевания:

1. Атрезия вены;
2. Кавернозная трансформация;
3. Аплазия;
4. Гипоплазия.

Болезни нередко способствует перекрытие кровотока тромбом. Он появляется на фоне воспалительных процессов, к примеру, острой формы аппендицита, гнойного холангита или панкреатита.

Еще одной причиной, которой вызывается синдром портальной гипертензии, является сдавливание соответствующей вены крупной опухолью или кистозным новообразованием поджелудочной железы.

Причиной допеченочной формы часто становится тромб

Внутрипеченочная форма

Данная форма патологического процесса обусловлена нарушениями, которые наблюдаются в строении ткани печени. Обычно они вызываются патологиями, вмешивающимися в структуру гепатоцитов.

Часто портальная гипертензия этого типа формируется при циррозе печени. Данная причина считается наиболее распространенной. Из-за болезни в организме появляются узлы-регенераты, которые сдавливают клетки фильтрующего органа.

Следующими факторами, которые приводят к развитию внутрипеченочной формы гипертензии, являются:

Портальная гипертензия у детей и взрослых может развиваться даже на начальной стадии этих заболеваний.

Внутрипеченочная форма - самая распространенная

Надпеченочная форма

Данная разновидность портальной гипертензии встречается реже всего. Она возникает по причине неправильного кровотока в сосудах, которые выходят из печени. Патология возникает из-за влияния на организм следующих неблагоприятных факторов:

1. Сидром Бадда-Киари. Наблюдается при перекрытии нижней вены изнутри. Это происходит из-за возникновения соединительной ткани в полости вены или при воздействии на нее структур кисты или опухоли;
2. Болезнь Киари. Диагностируют при обнаружении воспаления внутренней оболочки вен печени. Из-за этого процесса формируются тромбы, перекрывающие нормальный ток крови;
3. Заболевания сердца. К нарушению приводит перикардит, недостаточность трехстворчатого клапана и недостаточность правого желудочка.

Мужчины и женщины с такими диагнозами рискуют рано или поздно столкнуться с портальной гипертензией, которой свойственны особая этиология и патогенез.

Смешанная форма

Эта разновидность портальной гипертензии появляется при сочетании нескольких патологических процессов. Она считается самой опасной, так как ее лечение имеет ограничения к хирургическому методу терапии. Хирургия в данном случае является опасной для жизни пациента.

Смешанная форма гипертензии вызывается такими факторами:

1. Тромбоз вены наряду с циррозом печени;
2. Вторичный цирроз и надпеченочная гипертензия.

Портальная разновидность гипертензии может диагностироваться у людей, у которых отсутствуют препятствия к нормальному кровотоку. В данном случае нарушение появляется из-за образования свищевого перехода между веной и артерией. Через нее происходит мощный выброс кров, что является серьезным отклонением.

Классификация

Портальная гипертензия при циррозе и других нарушениях в работе внутренних органов разделяется на ряд разновидностей. Классификация включает в себя несколько форм заболевания, которые отличаются друг от друга локализацией блокировки кровообращения. Существует:

• Надпеченочная форма. Проявляет себя в виде затрудненного оттока крови из области, которая находится за пределами органа. На этом фоне возникает повышение давления вокруг печени, из-за чего происходит варикозное расширение вен;
• Внутрипеченочная форма. Данная разновидность нарушения формируется из-за имеющихся заболеваний, от которых страдает печень;
• Подпеченочная форма. Распознается по увеличению размера селезенки и появлением у человека явных признаков лейкопении. Также в процессе развития этой формы гипертензии наблюдается аномальное выделение селезеночной слизи;
• Смешанная форма. Внепеченочная портальная гипертензия, которая возникает из-за сочетания нескольких факторов, вызывающих заболевание.

И внепеченочная, и внутрипеченочная форма болезни является очень опасной для здоровья человека. Поэтому пациентам с портальной гипертонией стоит со всей ответственностью подходит к ее лечению.

Симптомы

Увеличение селезенки характерно для всех форм болезни

Портальная гипертензия имеет отличительные симптомы, благодаря которым человек понимает, что с его здоровьем не все в порядке. При их обнаружении требуется немедленно обратиться к специалисту за помощью. Малейшее промедление может стоить больному жизни.

Первичные признаки патологического нарушения связаны с болезнью, которая является первопричиной гипертензии портального типа. По мере прогрессирования заболевания у пациентов возникают клинические симптомы. Они являются одинаковыми для всех существующих разновидностей данного нарушения. Распознают портальную гипертонию по таким признакам:

• Увеличенный размер селезенки и снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов, а также лейкоцитов;
• Проблемы со свертываемостью крови;
• Венозные кровотечения;
• Нарастание анемии;
• Асцит, то есть нахождение жидкости в полости живота;
• Появления варикозных вен желудка, прямой кишки и пищевода.

Отдельно выделяют клинические признаки портальной гипертензии, которые отражаются на самочувствии человека:

• Ощущение тяжести с правой стороны под ребрами;
• Живот становится вспученным;
• Ощущается общее недомогание;
• Происходит разбалансировка процесса пищеварения;
• Ощутимое увеличение размеров селезенки и печени.

Первое время заболевание сопровождается асцитом, но кровотечения при этом не наблюдаются. Они появляются в том случае, если гипертензия приводит к осложнениям.

Асцит - еще один характерный признак портальной гипертензии

Предпеченочная форма гипертензии начинает развивается еще в детские годы. Она характеризуется достаточно мягким течением. При таком диагнозе анатомически портальная вена имеет расположение каверномой. Не исключаются частые случаи осложнений, которые ограничиваются венозными кровотечениями из нижней части пищевода, а также изменением свертываемости крови.

При развитии печеночной портальной гипертензии на фоне цирроза симптоматика последнего заболевания является ведущей. Ее динамика напрямую зависит от причины патологического состояния и его активности. Пациентов с таким диагнозом беспокоят повторяющиеся кровотечения и асцит. На серьезные проблемы с печенью обычно указывает желтушность слизистых оболочек и кожи человека. Первые признаки становятся лучше всего заметны на ладонях и под языком.

Надпеченочная форма портальной гипертензии в большинстве случаев связана с заболеванием Киари. Она имеет острое начало, которое проявляется в виде сильных болей в верхней части живота и подреберье. Печень стремительно увеличивается в размерах. У человека повышается температура тела и возникает асцит.

Причиной смерти пациентов, у которых выявлена портальная форма гипертензии, обычно является острая печеночная недостаточность или сильное кровотечение.

Возможные осложнения

Портальная гипертензия, если пациент не начинает ее лечение, вызывает появление опасных для здоровья и жизни осложнений. Многие из них приводят к летальному исходу, так как врачи в такой ситуации не всегда имеют возможность своевременно помочь больному справиться с последствиями проблем с печенью. Главными осложнениями гипертензии портального типа являются интенсивные кровотечения и дисфункция фильтрующего органа.

Если у пациента имеется предрасположенность к образованию опухолевидных новообразований, то никакие действия хирурга не смогут помочь ему избавиться от заболевания. Это касается случаев, когда гипертензия протекает на фоне цирроза печени. Патология просто приведет к развитию онкологии.

Надпеченочная форма гипертензии приводит к развитию таких осложненных состояний, как инсульт и инфаркт. Тромбоз тоже не является исключением. Врачи не могут предугадать последующее появление тромбов, поэтому они не имеют возможности предупредить возникновение подобных осложнений.

Исходя из всего вышесказанного, в качестве итога стоит привести перечень основных осложнений, к которым приводит печеночная гипертензия:

1. Рвота с примесями крови;
2. Кровяные выделения вместе с калом;
3. Нарушение целостности тканей желудочно-кишечного тракта;
4. Неспецифический колит;
5. Печеночная энцефалопатия;
6. Печеночная недостаточность;
7. Гиперспленизм.

Самым опасным осложнением портальной гипертензии является летальный исход.

Диагностика

Чтобы заболевание было выявлено, человек должен пройти обследование в клинике. Результаты исследований и анализов помогут врачу в правильной постановке диагноза. Диагностика портальной гипертензии состоит из ряда обязательных мероприятий:

1. Первичный осмотр больного в кабинете врача. Специалист изучит анамнез, а также проведет предварительное обследование на предмет наличия околопупочной грыжи и асцита;
2. Общий анализ крови. Позволяет выявить пониженный уровень гемоглобина, железа, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
3. Биохимический анализ крови. Помогает определить количество ферментов, аутоантител и иммуноглобулинов;
4. Эзофагогастроскопия. Разновидность рентгеновского обследования, при котором проверяется пищевод на состояние вен;
5. Гастродуоденоскопия. Предназначена для изучения состояния желудка. В дополнение к этой диагностике используется ректоманоскопия, которая предназначена для проверки прямой кишки на предмет геморроидальных узлов;
6. Спленоманометрия. Создана для измерения портального давления;
7. УЗИ брюшной полости. Процедура помогает увидеть увеличение органов, которые страдают из-за портальной гипертензии;
8. Венография и ангиография. Предназначена для диагностики тромбоза вен;
9. Допплерография сосудов печени. Определяет наличие расширения вен;
10. Внутривенная радиогепатография. Необходима для оценивания внутрипеченочного кровообращения.

По усмотрению специалиста могут назначаться и другие диагностические процедуры, которые помогут врачу получить максимальное количество информации о состоянии организма пациента.

Допплерография показывает расширение сосудов

Лечение

При развитии портальной гипертензии лечение требуется непосредственно первичной проблеме, которая привела к ее появлению. Если виновником возникновения печеночного нарушения является гипертония, то действие терапии будет направлено на ее подавление. При обнаружении тромбирования вены потребуется удаление преграды, которая не позволяет крови нормально циркулировать по системе.

Лечение портальной формы гипертензии является симптоматическим. Перед тем, как приступить к курсу терапии, требуется пройти полное обследование. Обязательным является ввод контрастных веществ в систему сосудов, которые находятся рядом с пищеводом. Благодаря такой манипуляции диагностика получится более информативной.

Консервативное лечение патологического процесса заключается в выполнении следующих требований:

• Соблюдение строгой диеты, которая основана на низком потреблении соли;
• Прием нитратов, которые приводят к естественному расширению просвета в сосудах;
• Применение производных лактулозы, которые являются аналогами молочной лактозы;
• Прием диуретиков;
• Прохождение гормональной терапии, которая повышает концентрацию соматостатина.

При необходимости специалист может назначить пациенту с портальной гипертензией курс антибактериальной терапии, которая существенно снижает вероятность появления кровотечений в полости желудка. Больной обязательно должен стать на учет к гастроэнтерологу, который будет постоянно наблюдать за состоянием его пищевода.

Операции при портальной гипертензии назначаются пациентам только в том случае, если синдром перешел на стадию обострения с выраженным варикозным расширением вен. При таком состоянии рекомендовано портосистемное шунтирование. Данная методика позволяет создать вспомогательный виток сосудов, которые обходят печень. За счет этого работа органа разгружается. Также медики используют деваскуляризацию нижних отделов пищевода.

Если случай тяжелый, то спасти жизнь пациенту может лишь трансплантация печени. К сожалению, такие операции проводятся крайне редко на территории России. Поэтому единственным шансом больных с назначением на пересадку органа является выезд за границу и лечение в зарубежной клинике под присмотром компетентного специалиста.

Прогноз

Прогноз выздоровления при портальной гипертензии зависит от течения и характера основного заболевания. Самый неблагоприятный исход характерен для внутрипеченочного течения патологического процесса. Смерть возникает из-за того, что открывается интенсивное кровотечение в желудочно-кишечном тракте. Также на фоне болезни развивается печеночная недостаточность.

Доброкачественным течением характеризуется внепеченочная гипертензия. При правильном и своевременном лечении жизнь пациента продлевается на 10-15 лет.

Каждый случай имеет свой прогноз. Медики не могут точно сказать, поможет ли лечение больному выздороветь или нет. Все будет зависеть от действий пациента, адекватности терапии и тяжести протекания гипертензии.

Портальная гипертензия – это сложный симптомокомплекс, который характеризуется заметным повышением давлением в воротной вене следствие затрудненного кровообращения. В норме давление в этой вене не превышает 7-ми мм ртутного столба. В случае если давление крови в воротной вене поднимается до 12-ти — 20-ти мм ртутного столба, она начинает расширяться. Варикозно расширенная вена подвержена разрывам, что, в свою очередь, приводит к развитию кровотечений. Это патологическое состояние имеет большое количество предпосылок к развитию, которые будут рассмотрены ниже.

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия – это заболевание, не являющееся самостоятельной нозологией. Этот синдром сопутствует большому количеству соматических болезней. Основу всех изменений, происходящих в организме человека, составляет повышенное давление в воротной вене. Формы и степень тяжести портальной гипертензии напрямую зависят от степени препятствия току крови по системе вены. Различают такие формы синдрома портальной гипертензии, как предпеченочная или допеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная, а также смешанная.

Предпеченочная форма портальной гипертензии развивается по причине врожденной аномальной структуры воротной вены, а также из-за образования в ней тромбов. К врожденным дефектам вены относят: гипо- и аплазию, сужение просвета вены на каком-либо участке или же тотальное сужение. Причина заращения воротной вены связана с распространением происходящей в аранциевом протоке и пупочной вене нормальной облитерацией. Тромбообразование и, как следствие, закупорка вены происходит при различных септических процессах в организме (нагноение в брюшной полости, пупочный сепсис, септикопиемия), при сдавлении ее инфильтратом или кистой.

Причиной возникновения внутрипеченочной формы портальной гипертензии в большинстве зарегистрированных случаев являются цирротические изменения в печени. Иногда причиной для развития портальной гипертензии могут послужить локальные очаги склерозирования в печеночной ткани. По статистике из пяти больных портальной гипертензией четверо страдают именно внутрипеченочным блоком.

При надпеченочной портальной гипертензии существенно страдает отток крови из вен печени. Причиной для возникновения проблем с нормальным током крови часто служит эндофлебит с частичной или же тотальной непроходимостью сосуда. Это состояние называется синдром Киари. Отдельно называют болезнь Бадда-Киари. В этом случае надпеченочная портальная гипертензия напрямую связана с закупоркой тромботическими массами полой вены на уровне расположения печеночных вен. Среди причин далеко не последнее место занимает и аномалия закладки нижней полой вены. Сдавливающий , опухолевидные и кистозные новообразования, а также недостаточность трехстворчатого клапана могут затруднить ток крови по сосудам и стать причиной возникновения надпеченочной портальной гипертензии.

Комбинированная форма портальной гипертензии возникает в случае закупорки воротной вены тромбом у людей, страдающих циррозом печени.

При резком повышении давления в воротной вене до 450 мм ртутного столба (норма – 200) у людей, болеющих портальной гипертензией, ток крови осуществляется через портокавальные анастомозы. Этих анастомозов выделяют три группы. Нормальные анастомозы имеются у нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка. Из системы воротной вены кровь течет через венозные сплетения вышеуказанных органов в непарную вену, которая в свою очередь впадает в нижнюю полую вену. Так, если у больного портальной гипертензией варикозно расширенные сосуды находятся в пищеводе, это может привести к массивному кровотечению из этого органа. Поспособствовать развитию кровотечения может рефлюкс-эзофагит или язвы пищевода. Также существуют анастомозы между прямокишечными венами (верхняя, средняя и нижняя). В этом случае кровь оттекает от верхних ректальных вен, которые имеют отношение к портальной системе, продолжает движение по системе анастомозов, проходит внутренние подвздошные вены и впадает непосредственно в нижнюю полую вену.

Если у человека, страдающего синдромом портальной гипертензии, возникает стабильное расширение венозного сплетения прямой кишки, это может закончиться сильным кровотечением из анального прохода. Есть также анастомоз между околопупочной и пупочной венами (в том случае, если пупочная вена не подверглась инволюции). Этот анастомоз сбрасывает кровь из системы воротной вены в пупочную. Затем она поступает в вены наружной брюшной стенки, в нижнюю и верхнюю полые вены. Если при синдроме портальной гипертензии пострадала именно эта группа анастомозов, на животе больного будет виден так называемый рисунок из увеличенных вен брюшной стенки. Такой рисунок имеет название «голова медузы».

Причины портальной гипертензии

Портальная гипертензия может начаться при хронических патологических изменениях, обусловленных внутри- и внепеченочным застоем желчи, при билиарном циррозе (первичном и вторичном), новообразованиях желчного протока, а также самого холедоха. Причиной может послужить калькулезный холецистит, раковая опухоль головки поджелудочной железы, врачебная ошибка во время перевязки желчных протоков во время операции. Большую роль в патогенезе портальной гипертензии играет и воздействие различных токсинов, тропных к паренхиме печени (некоторые виды грибов, лекарственные средства).

К портальной гипертензии может также привести аномальная врожденная атрезия, тромбоз, стеноз или опухоль портальной вены, тромбоз вен при болезни Бадда-Киари, рестриктивная , а именно повышенное давление в правом предсердии и желудочке, а также сдавливающий перикардит. В определенных случаях синдром портальной гипертензии имеет взаимосвязь с кризами во время хирургических вмешательствах, с массивными ожогами с большим процентом поражения мягких тканей, ДВС-синдромом, сепсисом, травмами.

Прямыми предрасполагающими факторами, которые могут дать толчок к развитию развернутой клинической картины портальной гипертензии со всеми вытекающими последствиями, являются различные инфекции, кровотечения желудка и кишечника, алкоголизм, преобладание в пище животных жиров над растительными, длительное лечение транквилизаторами, диуретиками, тяжелые операции с длительным периодом восстановления.

Симптомы портальной гипертензии

Клиника любой формы портальной гипертензии напрямую зависит от того заболевания, которое вызвало стойкое повышение давления в системе воротной вены. Это важно помнить и использовать во время опроса пациента и в анализе картины болезни, особенно в том случае, когда уже имеются серьезные осложнения портальной гипертензии (тромбоз вены, массивные кровотечения из расширенных вен пищевода или прямой кишки).

Портальную гипертензию можно охарактеризовать следующими симптомами: резкое увеличение селезенки, наличие варикозно расширенных вен в пищеводе или желудке, кровотечение из этих сосудов, увеличение живота в размере из-за скопления жидкости (асцит), признаки (болезненность в эпигастральной области, отсутствие стула в течение нескольких дней, тошнота, отсутствие аппетита вплоть до абсолютного отказа от еды). У людей с портальной гипертензией имеются характерные сосудистые звездочки на коже, в анализе крови – снижение числа тромбоцитов, лейкоцитов, значительно реже развивается анемия, отмечаются изменения в системе свертывания (имеется тенденция к гипокоагуляции).

Предпеченочная форма портальной гипертензии манифестирует обычно в детском возрасте, течение благоприятное. При макроскопическом обследовании у некоторых пациентов можно заметить, что воротную вену заменили мелкие расширенные вены. Это образование носит название «кавернома». Чаще всего болезнь проявляет себя пищеводными кровотечениями, которые и являются первым признаком развития болезни в детском возрасте, наблюдается увеличение в размере селезенки, гиперспленизм, тромбообразование в системе вены.

Внутрипеченочная форма тоже имеет свои особенности, так как развивается такая портальная гипертензия при циррозе печени. Характер и скорость развития симптомокомплекса зависит от типа цирротических изменений (постнекротический цирроз, алкогольный и др.), уровня компенсации нарушенной функции. Портальная гипертензия у таких больных проявляется геморрагиями, появлением «головы медузы», увеличением селезенки, живота.

Серьезным осложнением, угрожающим жизни человека, является кровотечение из вен пищевода и желудка. Возникает оно обычно неожиданно, ему не предшествуют какие-либо болевые ощущения в эпигастрии и даже дискомфорт. У больного этой формой портальной гипертензии возникает неожиданная рвота кровью без примесей. Рвота измененной кровью может произойти в том случае, если кровь из пищевода затекла в желудок. Такая рвота будет иметь цвет кофейной гущи, помимо этого у больного будет стул с примесью крови. При таком состоянии очень быстро нарастают явления постгеморрагической анемии. Смертельный исход уже первого кровотечения при портальной гипертензии равняется тридцати процентам. Если в анамнезе уже были кровотечения, видна желтушность и увеличение живота, то в этом случае имеет место запущенная стадия цирроза, которая практически не поддается результативному медикаментозному или хирургическому лечению.

Надпеченочная форма портальной гипертензии – последствия болезни Киари или синдрома Бадда-Киари. Если болезнь протекает остро, у пациента резко возникают интенсивные болевые ощущения в эпигастрии, под ребрами справа, стремительно увеличивается в размере печень, отмечается стойкий фебрилитет, появляется асцит. Основные причины смерти при данной форме портальной гипертензии – массивная потеря крови во время кровотечения из пищевода, острая почечно-печеночная недостаточность.

В случае хронического течения заболевания гепато- и спленомегалия прогрессируют медленно, на передней брюшной стенке развивается коллатераль из мелких вен, нарастают симптомы асцита, возникают нарушения в белковом обмене организма, человек выглядит истощенным.

Признаки портальной гипертензии

Диагностика портальной гипертензии основывается на изучении анамнеза жизни и заболевания, на клинических проявлениях и их выраженности, а также на массе инструментальных исследований, способных обнаружить и указать на признаки этого синдрома.

Первое, что необходимо сделать при подозрении у больного портальной гипертензии — провести тщательный осмотр. В ходе осмотра следует обратить внимание на наличие или отсутствие венозных коллатералей: расширение вен на животе, возле пупка, геморроя, грыжи, асцита. Необходимо внимательно изучить цвет кожи, склер, видимых слизистых, определить наличие характерных сосудистых звездочек. Затем необходимо пропальпировать печень и селезенку. В норме, у здорового человека, печень не выступает из-под края левой реберной дуги, а селезенка не пальпируется.

Лабораторное исследование при подозрении на портальную гипертензию подразумевает общий анализ капиллярной крови и мочи, коагулограмму, биохимию венозной крови, анализы на возбудителей гепатита, определение антител к иммуноглобулинам A, M, G.

С целью правильной и точной диагностики болезни используются рентген-методы: порто- и кавография, ангиография мезентериальных кровеносных сосудов, целиакография и спленопортография. Совокупность данных, полученных от вышеуказанных исследований, позволит определить степень блокировки кровотока в системе портальной вены и оценить шансы на наложение анастомозов. Если необходимо определить качество кровотока печени, необходимо сделать больному сцинтиграфию печени.

Ультразвуковое исследование поможет с точностью определить увеличение селезенки, печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости. Допплерометрия печеночных сосудов покажет размеры воротной, верхней брыжеечной и селезеночной вен, а увеличение просвета этих сосудов – прямой признак портальной гипертензии.

Чрезкожную спленоманометрию делают для того, чтобы зарегистрировать давление в системе портальной вены. В селезеночной вене нормальное давление не превышает ста двадцати миллиметров ртутного столба, а при портальной гипертензии оно достигает пятисот миллиметров ртутного столба.

Больным с портальной гипертензией в обязательном порядке проводится эзофагоскопия. При эзофагоскопии можно выявить такой признак портальной гипертензии, как варикозно расширенные вены в пищеводе. Фиброгастродуоденоскопия также является достаточно информативным способом обнаружения признаков портальной гипертензии в пищеводе и кардии.

Ректороманоскопия – инструментальный метод, который позволит обнаружить измененные вены в прямой кишке больного. В некоторых случаях, по противопоказаниям или отказу больного от инструментальных исследований, эти методы заменяют на рентгенографию пищевода с желудком.

Биопсию печени и лапароскопическую диагностическую операцию делают лишь тех случаях, когда по каким-либо причинам не получилось подтвердить диагноз вышеперечисленными методами или если есть подозрение на злокачественное новообразование.

Портальная гипертензия у детей

У детей чаще всего встречается именно внепеченочная форма портальной гипертензии. Это почти всегда обусловлено аномалиями при закладке системы воротной вены, выражающейся в кавернозной трансформации. Некоторую роль среди этиологических факторов играет некорректная катетеризация в раннем неонатальном периоде, приводящая к развитию тромбофлебита пупочной вены. Это влечет за собой такие последствия, как тромбоз системы воротной вены.

Портальная гипертензия у ребенка может начаться из-за различных врожденных или приобретенных болезней печени. К таким заболеваниям относят фетальный и вирусный гепатиты, разнообразные холангиопатии, выражающиеся в различном уровне повреждений желчных протоков (от небольшой гипоплазии до полного выключения функции). Существенно стимулирует развитие симптомов портальной гипертензии у детей перидуктулярный фиброз (спаечный процесс между протоками), сопутствующий всем вышеперечисленным процессам.

Распознать внепеченочную портальную гипертензию у ребенка можно по ярко выраженной спленомегалии. Селезенка при пальпации большая, практически неподвижная, не болит. Присутствуют также проявления гиперспленизма. Зачастую при данной форме портальной гипертензии происходит стремительное расширение венозных сосудов пищевода и кардиального отдела желудка, которое приводит к спонтанным массивным геморрагиям.

У подавляющего числа больным внепеченочной портальной гипертензией геморрагия – первое проявление этой болезни. От одного кровотечения до следующего больной чувствует себя вполне хорошо, болезнь не беспокоит. Увеличение размеров печени при данной патологии – не характерный признак, который может развиться лишь как последствие тромбообразования в воротной вене из-за пупочного сепсиса. Асцит также наблюдается крайне редко. Не претерпевают никаких изменений и функциональные пробы.

Декомпенсированная стадия портальной гипертензии наблюдается при циррозе и отмечается преимущественно у подростков. Кровотечения из вен пищевода также случаются редко.

Лечение портальной гипертензии

Консервативное лечение такого заболевания, как портальная гипертензия, возможно исключительно в том случае, если изменения происходят только на уровне внутрипеченочной гемодинамики. Для лечения портальной гипертензии используют такие препараты, как бета-адреноблокаторы, нитраты, гликозаминогликаны и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.

Дозировку и длительность лечения таким препаратом, как Нитросорбид, подбирает лечащий врач индивидуально. В большинстве случаев разовая доза колеблется в пределах десяти-двадцати миллиграмм, а количество приемов в день колеблется в пределах двух-пяти раз. Таким образом, суточное количество препарата – показатель сугубо индивидуальный, но он не должен превышать сто восемьдесят миллиграмм за двадцать четыре часа. Зачастую курс лечения этим препаратом не бывает длительным, так как организм постепенно привыкает к Нитросорбиду и эффект со временем сводится до нуля.

Среди бета-блокаторов отлично зарекомендовали себя в терапии портальной гипертензии Анаприлин и Атенолол. Атенолол у больных портальной гипертензией должен применяться под контролем врача. Обычно прием этого лекарственного средства начинают с пятидесяти миллиграмм один раз в сутки, по истечении нескольких недель результат оценивают и, если он недостаточный, дозу увеличивают вдвое. Длительная терапия этим препаратом возможна. Анаприлин принимают за полчаса до еды однократно, запивают большим количеством воды. Начинают обычно с десяти миллиграмм, постепенно дозу увеличивают каждую неделю на двадцать миллиграмм и доводят до суточной дозы восемьдесят-сто двадцать миллиграмм. Такую дозу уже разделяют на несколько приемов. Курс лечения индивидуален и обычно длится от четырнадцати дней до двух месяцев, потом необходим перерыв.

Среди ингибиторов АПФ хорошие результаты в терапии портальной гипертензии показал Рамиприл (Хартил, Кардиприл). Он эффективно снижает повышенное давление в расширенных сосудах, которое является неотъемлемым симптомом портальной гипертензии. В начале лечения этим препаратом необходимо принимать по 2,5 миллиграмма до еды в один прием. При появлении каких-либо нежелательных эффектов дозу можно поделить на два раза. Если эффект от терапии недостаточный, через две-три недели количество препарата удваивают. Для того, чтобы улучшить гипотензивное действие этого лекарства, можно одновременно с ним назначить диуретик. Рекомендовано первую дозу лекарственного средства принять в присутствии лечащего доктора и быть под его контролем последующие восемь часов, так как имеется угроза возникновения неуправляемой гипотензивной реакции. Во время прохождения курса лечения Рамиприлом при портальной гипертензии следует ограничить употребление соленых продуктов и не принимать без особой надобности нестероидные противовоспалительные средства, так как все это существенно снижает эффективность препарата.

Если у больного портальной гипертензией уже было кровотечение либо имеет место гиперспленизм или скопление в брюшной полости жидкости, метод лечения может быть только хирургическим.

В качестве первой медицинской помощи при геморрагии из ВРВПЖ проводят установку зонда Сенгстакена-Блекмора. По эффективности он равен наложению давящей повязки на конечность. Этот зонд-обтуратор не даст эффекта лишь в том случае, если кровотечение из вен развилось в нижнем отделе желудка, что случается, но крайне редко. Время нахождения зонда у пациентов варьируется от двенадцати часов до трех суток. При правильном использовании зонда остановка кровотечения происходит успешно практически в 99% всех случаев, но избежать рецидива может лишь каждый второй человек, страдающий портальной гипертензией. У больного после применения зонда-обтуратора может развиться такое осложнение, как аспирационное воспаление легких, в редких случаях может произойти разрыв стенки желудка зондом. Из-за нахождения устройства в теле пациента более трех суток в желудке могут появиться пролежни слизистой оболочки.

После кровотечения, обусловленного портальной гипертензией, медикаментозное лечение играет не последнюю роль. С первого дня назначают Викасол (1%) во внутривенных вливаниях по шесть миллилитров. Длительность лечения составляет пять суток. В вену также вводят десятипроцентный хлорид кальция по десять кубиков в день. Курс лечения тоже не должен превышать пять дней. Каждые пять-шесть часов больному необходимо делать вливания Дицинона. Первая инъекция с дозировкой 4,0, а последующие – 2,0. Инъекции делают три-пять суток.

Чтобы снизить выраженность фибринолиза и антикоагулянтной активности, больному капельно вводят пятипроцентную аминокапроновую кислоту по сто миллилитров четыре раза в сутки. Также при кровотечении из-за портальной гипертензии необходимы инъекции Контрикала каждые восемь часов.

Помимо всего вышеперечисленного необходимо нейтрализовать воздействие гистамина на капилляры и их проницаемость. С этой целью назначают Димедрол в дозировке 1,0 каждые восемь часов. Димедрол можно заменить Супрастином. Доза и кратность введения этого лекарственного средства такая же.

Очень важным пунктом успешного лечения кровотечения при портальной гипертензии является улучшение реологических свойств крови. С этой целью больному вводят капельно в количестве 400 миллилитров Реополиглюкин. Необходимо дать капельницу 0,025% раствора Строфантина (1,0 на 100 миллилитров физраствора и пятипроцентной глюкозы). Также следует провести борьбу с закислением крови. Нормализовать ph поможет раствор натрия гидрокарбоната. С этой целью больному ставят капельницу на 200 миллилитров четырехпроцентного раствора.

Параллельно с гемостатическим лечением необходимо эффективное снижение артериального давления и поддерживание его на уровне, не превышающем 110 миллиметров ртутного столба (имеется в виду систола). С этой задачей хорошо справляется Нитроглицерин. При геморрагии, обусловленной портальной гипертензией, его назначают во внутривенных инъекциях. Используют четырехпроцентный раствор (1,0 Нитроглицерина на 400 миллилитров физраствора или раствора Рингера). Капельное вливание производят медленно, не быстрее двенадцати капель в минуту.

Из лекарственных средств, оказывающих гепатопротекторное действие наиболее целесообразно назначить Гептрал. Первые несколько дней его вводят капельно по четыреста миллилитров, а к концу первой недели переводят пациента на таблетки. С целью предотвращения полиорганной недостаточности в схему лечения портальной гипертензии следует добавить раствор глюкозы, препараты альбумина, глюкокортикоиды, солевые растворы и витамины.

У больных портальной гипертензией повышен уровень аммиака. Для того чтобы снизить количество этого вещества, назначают Гепа-Мерц. На первое внутривенное вливание концентрация действующего вещества в 400 миллилитрах должна составлять 60,0. Все последующие разы концентрация препарата составляет 30,0. Вместо Гепа-Мерца можно использовать Гепасол А. Его выпускают в поллитровых флаконах в стандартном разведении. Капельницы с Гепасолом А необходимо делать два раза в сутки первые несколько дней после кровотечения.

В лечении портальной гипертензии применяют также и ингибиторы протонного насоса (Лосек, Квамател). Лосек вводят по сорок миллиграмм внутривенно каждые двенадцать часов. Квамател вводят по двадцать миллиграмм. Кратность введения лекарства такая же.

После проведения эффективного лечения кровотечения, обусловленного портальной гипертензией, переходят к хирургическому устранению причины заболевания. Единственным наиболее результативным методом лечения портальной гипертензии является наложение анастомозов между сосудами. Подобные операции у взрослых людей практически всегда проходят без проблем, а вот при оперировании таким методом детей некоторые трудности имеются. Сложности обусловлены тем, что диаметр сосудов ребенка намного уже, чем у взрослого. Кроме этого у маленького ребенка отсутствуют полноценные анатомические структуры, которые могут подойти для формирования анастомоза. Именно поэтому операции по формированию анастомозов при портальной гипертензии проводятся у детей, которым исполнилось семь-восемь лет. До этого возраста лечение практически всегда исключительно медикаментозное.