Разновидности пороков сердца, их диагностика и методы лечения. Порок сердца - симптомы врожденного и приобретенного, методы лечения

Пороками сердца называют врождённые или приобретённые патологии клапанов сердца, стенок или перегородок миокарда, а также отходящих от сердечной мышцы крупных сосудов, в результате чего нарушается нормальный ток крови в миокарде и развивается недостаточность кровообращения.

Классификация пороков сердца

На сегодня существует довольно много классификаций пороков сердца.

По этиологии возникновения различают:

Врождённые пороки, которые развиваются в в следствии патологии внутриутробного развития в результате внешних или внутренних причин. К внешним причинам относят экологические, лекарственные, химические, вирусные и так далее. К внутренним причинам относятся различные отклонения в организме родителей. Например наследственный фон, гормональный дисбаланс у женщины в период беременности и прочие.

Приобретённые пороки возникают в любом возрасте, то есть после рождения, в следствии травм сердца или каких-то заболеваний. Наиболее частой причиной развития приобретённых пороков становится ревматизм. Также пороки сердца могут развиваться в следствии атеросклероза, травм миокарда, ИБС , сифилиса и других заболеваний.

По локализации различают:

• Порок митрального клапана - изменения в митральном клапане (его ещё называют двухстворчатым), которым находится между левым желудочком и левым предсердием.
• Порок аортального клапана - патология в аортальном клапане, который находится в преддверии аорты.
• Порок трикуспидального клапана - нарушение трикуспидального (трёхстворчатого) клапана. Иногда так и называют "порок трёхстворчатого клапана", но это не совсем корректное название, так как в сердце есть ещё одни трёхстворчатый клапан - аортальный. Трикуспидальный клапан регулирует поток крови из правого предсердия в правый желудочек.
• Порок лёгочного клапана - это патология лёгочного клапана, который находится в преддверии лёгочного ствола (артерии).
• Незакрытый артериальный проток (овального отверстия) - это врождённая патология, когда не срастается артериальный проток новорожденных. Довольно часто в первый год жизни девочки (данный вид порока обычно встречается у девочек), проток сам срастается и соответственно порок проходит.

Дефект предсердной перегородки - патологические нарушения перегородки между левым и правым предсердиями. Дефекты предсердной перегородки могут возникать в трёх местах:

• верхней - sinus venosus,
• средней - ostium secundum
• и нижней части - ostium primum.

Дефект межжелудочковой перегородки - нарушения перегородки между левым и правым желудочками. Также может появляться в трёх отделах перегородки:

• верхней - мембранозный,
• средней - мышечный
• и нижней части - трабекулярный дефект.

Транспозиция магистральных артерий (сосудов) - критический врождённый порок сердца, который характеризуется желудочково-артериальным дискордантным и предсердно-желудочковым конкордантным соединениям.
Декстрокардия - неправильное расположение сердца, то есть большая его часть находится в правой части грудной клетки полностью симметрично нормальному. При этом происходит "обратное" расположение исходящих и входящих сосудов.

Также встречаются комбинированные пороки. Наиболее частые из них это:

• Тетрада Фалло - сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перего-родки и декстрапозиция аорты. При таком пороке со временем развивается гипертрофия правого желудочка.
• Триада Фалло - сочетание стеноза легочного ствола, гипертрофии правого желудочка и дефекта межжелудочковой перего-родки.
• Пентада Фалло - сочетание дефекта меж-предсердной перегородки и тетрады Фалло.
• Аномалия Эбштейна - очень редкий врождённый порок, характеризующийся недостаточностью трикуспидального клапана в результате того, что атриовентрикулярного клапана вместо того, чтобы исходить из предсердно-желудочкового кольца, исходит сразу из стенок правого желудочка, что приводит к уменьшению внутреннего объёма правого желудочка и незаращением овального отверстия.

По анатомическим изменениям различают:

• Стеноз - сужение отверстия сосудов или клапанов и как следствие препятствие нормальному току крови.
• Атрезия - отсутствие или сужение сосуда, полости или отверстия, ведущее к затруднению или нарушению нормального тока крови.
• Коарктация - то же что и стеноз.
• Недостаточность или дефекты - недостаточно развитый клапан, стенки или сосуды сердца.

Различают два основных вила:

1. дефекты обструкции - это когда клапаны, вены или артерии атрезированы или стенозированы
2. и дефекты перегородки, отделяющей правую часть миокарда от левой.

Гипоплазия - недоразвитость, обычно какой-то одной части миокарда, например левой или правой. В результате вторая часть (сторона) миокарда выполняет двойную нагрузку.

Сочетание патологий, когда сочетаются два или более анатомических вышеперечисленных изменений. Например стеноз-дефект.
Комбинация - это когда сочетаются несколько пороков с разной локализацией, например митрально-аортальный и так далее.

В соответствии с гемодинамикой различают:

I степени - незначительные изменения.
II степени - умеренные изменения.
III степени - резкие изменения.
IV степени - терминальные изменения.

Также по гемодинамике различают:

Белые пороки, когда нет смешения венозной и артериальной крови, то есть с лево-правым направлением сброса. Среди белых пороков различают четыре вида:

• При обогащении лёгочном (малом) круге кровообращения. Например при открытом овальном отверстии, дефект межжелудочковой перегородки и так далее.
• При обеднении лёгочного кровообращения. Например пульмональный изолированный стеноз.
• С обогащением телесного (большого) круга кровообращения. Например аортальный изолированный стеноз.
• Без значительного нарушения гемодинамики. Например диспозиция сердца.

Синие пороки сердца - это когда происходит заброс венозной крови в артериальную при нарушении право-левого тока. Синие пороки разделяют на два вида:

С обогащением лёгочного круга. Например при комплекс Эйзенменгера или абсолютной транспозиция магистральных сосудов.
С обеднением лёгочного круга. Например аномалия Эбштейна или тетрада Фалло.

Диагностика

Для диагностики используют по показаниям:

• УЗИ сердца и Допплер-эхо-КГ,
• рентгенография сердца и контрастная рентгенография сердца.

Симптомы и лечение

Симптомы каждого отдельного порока различные, как и лечение, которое может быть как консервативным, так и хирургическим (экстренное оперативное вмешательство или плановая операция). При чём терапевтическое лечение является вспомогательным-симптоматическим и только оперативная терапия считается в большей степени радикальной.

Прогноз

Прогноз лечения зависит от многих факторов и рассматривается при каждом пороке отдельно. Но в любом случае, главным фактором положительного прогноза является раннее обращение и назначение радикального адекватного лечения.

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Читайте в этой статье

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как , дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или , то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

• будущая мать младше 15, старше 40 лет;
• первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
• была возможность выкидыша;
• имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
• близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития. Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми. Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — . Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан. При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца. Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

• легочное кровообращение не нарушено;.
• большой приток крови в легкие;
• обедненное кровоснабжение легких;
• комбинированные пороки.

Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу . Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

• цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
• ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
• одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
• при физическом напряжении симптомы усиливаются;
• отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
• при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет , ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

• рентген-диагностику органов грудной полости;
• эхологическое исследование;
• фоно-КГ;
• ангио-КГ;
• зондирование сердца.

ЭКГ – признаки : гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца. До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении. Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.

К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Читайте также

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

К счастью, не так часто диагностируется эктопия сердца. Эта патология новорожденных опасна своими последствиями. Бывает грудная, шейная. Причины выявить не всегда возможно, при сложных вариантах лечение бессмысленно, дети погибают.

Пороки сердца – распространенная патология, которая диагностируется не менее чем в 25-30% случаев (от всех обнаруженных сердечных патологий). Для определения оптимального алгоритма лечения необходимо комплексное исследование пациента с целью определения вида порока по имеющейся классификации.

Пороки сердца – это патологические изменения, характеризующиеся врожденными или приобретенными аномалиями, которые могут касаться:

• клапанов сердца;
• аорты, легочного ствола;
• межпредсердной перегородки;
• межжелудочковой перегородки.

В результате таких дефектов происходит нарушение в той или иной степени функциональной способности сердечной мышцы. Последствия – формирование хронической недостаточности, которая со временем переходит в хроническую форму. Это приводит постоянному кислородному голоданию клеток тканей, как сердца, так и всего организма в целом.

Симптоматика пороков сердца напрямую зависит от вида заболевания, а также некоторых других факторов (возраст пациента, индивидуальные особенности организма и характер течения болезни, наличие сопутствующих патологий и т.д.)

По статистике цифра составляет около 25% от всех патологий сердца, которые диагностируются у людей во всем мире. Однако многие авторы дают более высокие показатели – не менее 30%.

Классификация

Существуют большое количество классификаций пороков, которые предлагаются разными авторами. По признакам пороки разделяют на две группы:

Приобретенные, которые явились следствием какого-либо перенесенного заболевания:

• ревматизма;
• сифилиса;
• атеросклероза сосудов.

Врожденные , основной причиной которых является генетическая предрасположенность.

Врожденные виды простых пороков формируются еще у плода (в первый триместр беременности). Сложные врожденные пороки характерны для более позднего срока беременности.

Начало беременности:

• образуется дефект между аортой и легочной артерией;
• формируется аномалия – незаращение отверстия между предсердиями;
• происходит образование стеноза легочного ствола (сужение).

Поздние сроки беременности:

• остается некоторых случаях открытая перегородка (предсердно-желудочковая);
• формируется дефект трехстворчатого сердечного (трикуспидальный) клапана;
• наблюдается либо деформация трикуспидального клапана, либо его отсутствие вообще, либо нетипичное прикрепление створок, термин в медицине – «аномалия Эбштейна».

Пороки могут относиться к сердечным клапанам:

• двустворчатому (митральному);
• трехстворчатому (трикуспидальному);
• аортальному;
• ствола легких.

Перегородки и пороки

Пороки могут затрагивать перегородки сердца:

• межжелудочковую;
• межпредсердную.

Вид поражения и форма порока

В зависимости от вида поражения бывают пороки:

• характеризующиеся недостаточностью клапанов, то есть при этой форме происходит неполное смыкание сердечного клапана;
• в форме стеноза, это патологии, которые характеризуются сужением отверстий и нарушением кровотока вследствие этого.

Степень имеющейся хронической недостаточности и пороки

В зависимости от нарушений кровообращения пороки подразделяются:

• на к омпенсированную форму, при которой пациент в принципе способен вести привычный образ жизни, работать и вести активную деятельность при условии незначительного ограничения, степень которой определяет врач-кардиолог;
• на декомпенсированную форму , когда пациент не способен к нормальной жизнедеятельности и требует постоянного врачебного наблюдения и специальной терапии, включая хирургического вмешательство.

Пороки и тяжесть протекания заболевания

В зависимости от особенностей течения все пороки разделяются по степени тяжести протекания болезни.

• легкая;
• средняя;
• тяжелая форма.

Пороки. Число дефектов

Классификация по количеству аномалий:

• простой порок, при котором диагностируется какой-либо единичный патологический процесс;
• сложный порок , при котором обнаруживается два и более дефекта (например, одновременно недостаточность и сужение отверстия);
• комбинированная форма , наличие сразу нескольких анатомических образований.

Важно! Следует заметить, что у мужчин и у женщин патологические процессы имеют свои особенности. Этот факт следует учитывать при диагностике и выборе терапии.

Пороки сердца и женщины (девочки). Особенности пороков сердца

У лиц женского пола чаще всего диагностируются:

• Незаращение боталлова протока, вследствие чего образуется в некотором роде свободное сообщение (аорта и легочный ствол). Такая особенность характерна для внутриутробного состояния, впоследствии боталлов проток закрывается.
• Дефекты перегородок между предсердиями, при которых отверстие, через которое осуществляется кровоток из одной сердечной камеры в другую, сужено.
• Дефекты межжелудочковых перегородок. На перегородки ложится ответственность за разделение желудочков и незаращение боталлового протока.
• Триада Фалло, патология, при которой диагностируется дефект межпредсердной перегородки и наблюдается сочетание сужения отверстия ствола легкого и гипертрофическое (чрезмерное) разрастание правого желудочка.

У лиц мужского пола (мальчики и взрослые мужчины) обследование показывает наличие:

• стеноза (сужения аортального отверстия), локализация – зона створок аортального клапана аорты;
• дефектов легочных вен;
• коарктации, то есть сужения перешейка аорты и одновременное незаращение боталлового протока;
• атипичного расположения магистральных кровеносных (главных) сосудов, медицинский термин «транспозиция».

Существуют пороки, которые характерные и для женщин, и для мужчин и встречаются у тех и других с одинаковой частотой.

«Белый» (бледный) порок – патология, имеющая более благоприятный прогноз.

Характеристика:

Не происходит смешивания венозной и артериальной крови

Не наблюдается кислородного голодания клеток тканей (гипоксия).

Возможны приемлемые для конкретного пациента физические нагрузки.

Основная внешняя симптоматика – бледный цвет кожного покрова.

Классификация

• По признаку застоя обогащенной кислородом крови (малый круг кровообращения). Развивается вследствие незаращения артериального протока, аномалии межжелудочковых или межпредсердных перегородок (обогащение в малом круге кровообращения).
• По признаку недостаточности кровотока в легочных тканях, которое является следствием стеноза (сужение артерии легкого), и обеднением малого круга кровообращения.
• По признаку уменьшения объема артериальной крови, что приводит к развитию опасной для жизни гипоксии органов и систем организма (так называемое «обеднение в большом круге кровообращения»). Наблюдается при аортальном стенозе (сужение в зоне расположение сердечного клапана), а также в случае суженной в зоне перешейка аорты (коарктация).
• Без признаков динамических нарушений в большом и малом круге кровообращения. Разделяется на нетипичную локализацию миокарда (сердце находится справа, медицинский термин «декстрокардия»), сердце расположено слева, термин «синистрокардия», сердце находится посередине, сердце располагается ближе к зоне шеи, в брюшной полости или в полости плевры.

«Синий» порок. Имеет менее благоприятный прогноз, так как при таком виде порока происходит смешение венозной и артериальной крови.

Характеристика:

Гипоксия (кислородное голодание тканей), которое наблюдается даже при отсутствии физической активности.

Наличие сложных патологий.

Характерный синий цвет кожного покрова.

Смешивание артериальной и венозной крови.

Классификация

• По признаку задержки крови в легочных тканях (термин – обогащение в малом круга кровообращения). Диагностируется аортальная транспозиция (ствола легкого).
• По признаку недостаточного попадания крови к легочным тканям (объединенный малый круг кровообращения). Наиболее неблагоприятный прогноз в таких случаях – наличие тетрады Фалло. Для такого вида характерно сужение артерии легкого (аортальный стеноз) с одновременным сочетанием дексттрапозиции. Это дефекты межжелудочковых перегородок и расположение аорты справа (медицинский термин «дексттрапозиция»), а также наличие гипертрофии правого желудочка (увеличение размеров).

Распространенная патология, не представляющая опасности для жизни. Часто идет в комбинации с другими аномалиями.

Суть:

Кровь (артериальная), которая из левого желудочка проходит через отверстие в правый, способствует возрастанию нагрузки в малом круге кровообращения, потом и на левой части миокарда.

Результат:

Со временем происходит увеличение мышечной стенки. Сердце становится шарообразным, что заметно при рентгенологическом исследовании.

Помощь пациенту:

Обычно пациенты не страдают, так как отверстие перегородки имеет маленькие размеры, которые не могут оказать особого влияния на процесс кровотока.

Тяжелые случаи:

При значительном размере отверстия требуется хирургическое вмешательство, в ходе которого кардиохирург ушивает отверстие до нормального размера.

Прогноз:

Благоприятный.

Суть:

Происходит смешивание крови в желудочках, уменьшается количество кислорода. Малый круг кровообращения испытывает перегрузку. Сердечная мышца имеет специфическую шарообразную форму (заметно на рентгене).

Симптомы:

Признаки значительного цианоза.

Наличие сердечного горба.

При внешнем осмотре – пульсация с правой стороны.

Пациенты часто принимают вынужденное положение (на корточках).

Сильная одышка, которая уменьшается в положении сидя на четвереньках.

Врачебные меры:

Своевременная успешная операция сохраняет жизнь пациенту, так как с таким диагнозом больные крайне редко доживают до 20-30 лет. Оптимальное время проведения операции в тот период, когда стенка артерии легкого не изменилась.

Прогноз:

Неблагоприятный, требуется операция.

Не происходит заращения межпредсердной перегородки.

Суть:

Кровоток нарушен, идет слева направо. Со временем происходит утолщение стенки правого предсердия и желудочка. Увеличивается давление. Далее процесс меняется, и кровь сбрасывается наоборот – справа налево. Наблюдается гипертрофия сердца (увеличение в размерах) слева.

Прогноз:

При небольшом отверстии яркой симптоматики нет, люди могут нормально жить и работать.

Признаки:

При ярко выраженной аномалии появляется характерная симптоматика –

Приступы одышки.

Акроцианоз.

При сочетанных пороках

Аортальный или митральный стеноз плюс незаращение овального отверстия

Суть:

Сердечная мышца сильно гипертрофирована.

Симптомы:

Сердечный горб, то есть выпячивание грудной клетки вперед

Бледность кожи.

Врачебная помощь:

Хирургическая операция при выраженных дефектах и снижении качества жизни.

Прогноз:

Благоприятный при изолированной форме.

Менее благоприятный – при сочетанном пороке.

Осторожный – соответствии со стадией нарушения кровообращения.

У новорожденного не прекратилось сообщение: аорта-артерия легкого.

Суть:

кровь «вынуждена» выбрасываться из области повышенного давления в менее повышенную. Ее ход: по протоку из аорты в артерию легкого. При этом происходит смешивание венозной крови и артериальной. В малом круге – перегрузка. Развивается гипертрофия правого желудочка, со временем – и левого.

Признаки:

Пульсация артерий в зоне шеи, которая видна внешне.

Признаки цианоза.

Сильная одышка.

Симптомы могут никак не проявляться, когда отверстие невелико.

Прогноз:

Благоприятный при малом диаметре отверстия.

Неблагоприятный – при значительном. В таких случаях показана только операция.

Сужение аорты, которое проявляется в грудном и брюшном отделе аорты. Область перешейка – наиболее частая локализация.

Суть:

Не происходит нормального кровотока вниз. Потому происходит развитие дополнительных сосудов (в месте между верхней и нижней частью туловища).

Признаки:

Чувство жара и жжения на лице.

«Чугунная» голова.

В нижних конечностях онемение, пульс в ногах слабый.

Напряжение пульса в верхних конечностях.

Высокое артериальное давление на руках, низкое – на ногах (меряют лежа).

Врачебная помощь:

Операция, суть которой в трансплантации участка аорты в месте сужения.

Прогноз:

Благоприятный в случае проведения успешной операции.

Наиболее серьезная врожденная аномалия, которая достаточно распространена. Относят к сочетанным формам.

Суть:

Сужение артерии легкого, нарушение ее выхода из правого желудочка. Слишком большое межжелудочковое отверстие, декстрапозиция (расположение не слева, а справа).

Признаки:

Тяжелый цианоз даже при незначительном движении.

Тяжелейшая одышка.

Потери сознания.

Нарушение работы ЖКТ.

Нарушение функции нервной системы.

Отставание в росте и развитии.

Врачебная помощь:

Устранение стеноза с помощью хирургической операции (только в нетяжелых случаях).

Прогноз:

неблагоприятный.

При сужении в этой зоне «виновато» неправильное формирование сердечного клапана или кольца, либо аневризма аорты (редко), иногда – новообразование (опухоль).

Симптомы:

Значительное отставание в развитии.

Холодные и синие руки.

Утолщенные специфически пальцы («барабанные палочки»).

Сердечный горб (не всегда).

Последствия:

Инфаркт легкого.

Гнойные процессы легких.

Тромбозы.

Туберкулез (часто).

Врачебная помощь:

Исключительно операция.

Прогноз:

Зависит от тяжести протекания.

Заключение по врожденным порокам

Современная кардиохирургия достигла больших высот. Успешность лечения во многом зависит от своевременного обращения к специалисту. Прогноз часто благоприятный.

Нормальный клапан вверху, пораженный – внизу

Суть:

Забрасывание крови в обратном направлении (левое предсердие) из-за сокращений левого желудочка. Развитие гипертрофии по этой причине. В дальнейшем – недостаточность малого круга. Снижение в большом круге оттока венозной крови.

Симптомы

Декомпенсированная форма:

Цвет щек и губ голубовато-розовый (митральный румянец).

Дрожь в грудной клетке, которая ощущается тактильно (кошачье мурлыканье).

Врачебная помощь:

Операция по замене клапана.

Прогноз:

Благоприятный при компенсированном, неблагоприятный – при декомпенсированном виде патологии (нужна только операция).

Суть:

Нарушение процесса поступления крови ее дефицит в левом желудочке. Рост давления в легочной вене и левом предсердии. Отеки легких. Попадание жидкости в альвеолы. Рост проблем газообмена.

Признаки:

Симптоматика отека легких (розовая пена, специфическое дыхание, цианоз).

У детей – отставание в развитии и уменьшение грудной клетки с левой стороны.

Врачебная помощь:

Операция по медицинским показаниям.

Наибольшее распространение получили сочетанные формы (половина случаев) – аортальные (чаще у лиц мужского пола) и митральные пороки одновременно.

Суть :

При частичном закрытии клапана аорты или расширении отверстия аорты кровоток нарушен – кровь поступает обратно (в левый желудочек) в фазе расслабления (диастола). Происходит чрезмерное растяжение полости, а также ее расширение (мед. термин «дилатация»). В начальном периоде заболевания организм временно устраняет дискомфорт (компенсаторный период), потом происходит растягивание митрального отверстия и левого желудочка. Результат – гипертрофия стенок сердца, хронические застойные явления в малом круге, хроническая сердечная недостаточность.

Симптомы декомпенсированной формы:

Показатель «ноль» при измерении кровяного давления (диастолическое).

Сильное головокружение при смене положения тела.

Удушье (хуже ночью).

Кожные покровы бледные.

Видимая пульсация на шее, в зрачках глаз, под ногтями.

Покачивание головой.

Врачебная помощь :

лечение при компенсированной форме с помощью специальных препаратов (профилактическое), хирургическая операция при тяжелых формах заболевания (искусственный клапан).

Прогноз:

Благоприятный при нетяжелой форме, когда нет симптоматики и патология обнаруживается при случайно. Другие формы требуют хирургических радикальных мер.

Кровоток из левого желудочка затруднен. Развивается гипертрофия мышечных стенок миокарда, величина отверстия аорты напрямую влияет на степень гипертрофии левого желудочка.

Симптомы:

Сердечный горб (при развитии болезни еще в детстве).

Головокружение.

Бледность лица и кожного покрова в целом.

Потери сознания.

Признаки стенокардии.

Помощь пациенту:

С нижение физической активности.

Общеукрепляющие мероприятия (при условии отсутствия тяжелой недостаточности кровообращения).

Операция по медицинским показаниям (замена клапана, рассечение створок).

Сочетанный порок – стеноз аортальный плюс недостаточность клапанов. Распространен больше, чем изолированная форма.

Признаки:

Аналогичные, но в меньшей степени, чем в случае изолированного порока.

Тяжелая форма:

Отеки легких.

Застой в малом круге.

Коронарная астма.

Врачебная помощь:

Снятие симптомов с помощью специальных средств (нетяжелое протекание болезни).

Операция в сложных случаях с заменой или рассечением клапанов.

Прогноз:

Благоприятный, при условии своевременной помощи больному.

Суть:

Неплотное закрытие приводит к забрасыванию крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. Способности к компенсированию низки, потому развивается достаточно быстро застой венозной крови в большом круге.

Симптомы:

Ярко выраженный цианоз.

Скопление жидкости в брюшной полости (асцит). Тяжелое течение.

Отечность.

Понижение кровяного давления (незначительное).

Пульсация в области шеи.

Помощь пациенту :

Консервативное (медикаменты) лечение.

Прогноз:

Зависит от течения болезни.

Суть:

Затруднение оттока крови в направлении – в правый желудочек из правого предсердия. Приводит к застою венозной крови. Увеличение печени, появление рубцовой ткани (мед. термин «фиброз сердечный печени). Отечность, признаки асцита.

Симптомы:

Справа под ребрами боль, печень увеличена в размерах, пульсация в ней.

Цианоз, оттенок сине-желтый.

Постоянная пульсация в зоне шеи.

Снижение кровяного давления.

Врачебная помощь:

Назначение медикаментов для облегчения симптомов.

Хирургическая операция.

Прогноз:

Относительно благоприятный при условии дозированных физических нагрузок.

В случае тяжелого течения (появление мерцательной аритмии и ярко выраженного цианоза) – операция.

Заключение. Лечение пороков возможно при условии своевременного обращения к опытному кардиологу. Терапевтические мероприятия проводятся с целью уменьшения осложнений, вызванных болезнью. Многие патологии имеют в терапии большие шансы на успех, особенно в случае вовремя проведенного успешного хирургического лечения.

Дополнительное видео

Мы стараемся дать максимально актуальную и полезную информацию для вас и вашего здоровья. Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! Мы не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте сайт

Порок сердца – это патология клапанов, которая приводит к нарушениям работы органов. Проблема развивается в период внутриутробного развития или может быть следствием перенесенных заболеваний. Пороки часто не проявляют себя годами, и человек узнает о них во время планового осмотра. Болезнь требует лечения, так как может стать причиной сердечной недостаточности.

Пороками называют аномалии в строении и нарушения функций клапанов сердца, стенозы закрываемых ими отверстий, дефекты стенок и перегородок. Патологический процесс затрагивает один клапан или сразу несколько.

В связи с этими нарушениями клапан не выполняет свое предназначение, то есть, не полностью перекрывает отверстие, расположенное под ним. В результате этого во время сокращения кровь возвращается в сердечную камеру, из которой она только вышла. Это провоцирует застойные явления в камере, лежащей выше, и перегружает сердце.

Нижние камеры при этом заполняются кровью во время расслабления. Такое же состояние наблюдается при стенозе сосудов.

Постоянное переполнение камер нарушает ток крови. Благодаря своей пластичности сердце приспосабливается к такому состоянию. Чтобы справиться с нагрузкой, орган увеличивает толщину миокарда и объем камер.

Это состояние называют компенсированным пороком.

Сердечной мышце в таких условиях нужно больше питания. Поэтому возникает необходимость в усиленном кровотоке. Если кровоснабжение не усиливается, то миокарда слабнет, и развивается стадия декомпенсации.

Существуют разные пороки. В общем их насчитывают около ста видов.

Каждый представляет определенную опасность для здоровья человека. Болезнь практически всегда требует оперативного вмешательства, но каждый случай отличается индивидуальными особенностями.

Иногда оперативное вмешательство применяют для устранения врожденных пороков. Существуют виды патологии, которые несмертельны, поэтому операцию откладывают на несколько лет.

Риск осложнений во время оперативного вмешательства особенно высок, если пациент новорожденный. На протяжении срока, на который отложили хирургические процедуры, больной должен принимать медикаменты.

Терапевтические процедуры позволяют облегчить работу сердца и улучшить самочувствие.

Виды

Пороки сердца делят на две большие группы. Они могут быть:

1. Врожденными. Их формирование происходит в период внутриутробного развития. Во время закладки органов и систем может произойти какой-то сбой под влиянием внешних и внутренних факторов. К внешним относят неблагоприятную экологическую ситуацию, вирусные и инфекционные болезни во время беременности, употребление некоторых препаратов, нездоровый образ жизни беременной. Отклонения могут быть связаны с гормональными изменениями, наследственной предрасположенностью.
2. Приобретенными. Они развиваются в любом возрасте под влиянием инфекционных и аутоиммунных заболеваний. В большинстве случаев дефект появляется при сифилисе, гипертонии, ишемии, ревматизме, атеросклерозе.

Также пороки бывают:

• простыми, когда изменения возникают в одном клапане;
• сложными, при которых сочетаются два и больше нарушений. Например, стеноз сочетается с клапанной недостаточностью;
• комбинированными. Они представлены в виде сложной комбинации нарушений, поразивших несколько клапанов или отверстий.

С учетом места, в котором они расположены, пороки бывают:

• митральными, аортальными, трикуспидальными, легочного клапана;
• перегородок между желудочками и предсердиями.

Чтобы полностью характеризовать патологии, их делят на:

1. Белые. При них венозная кровь не смешивается с артериальной, и ткани не страдают от недостатка кислорода.
2. Синие. Венозная кровь смешивается и забрасывается в артериальное русло. Это сопровождается выталкиванием крови недостаточно насыщенной кислородом, больной страдает от проявлений недостаточности сердца.

Также существует четыре степени развития пороков, которые выделяют в зависимости от особенностей нарушения кровообращения.

Приобретенные пороки

Патология часто заканчивается инвалидизацией или смертью в молодом возрасте. В большинстве случаев пороки вызываются ревматизмом. Причиной развития также могут быть атеросклеротические изменения, заражение сифилисом.

Структура сердца нарушается в результате затяжного сепсиса, травм и опухолей.

Чаще всего развиваются пороки клапанов. Люди в возрасте 30 лет обычно страдают митральной или трикуспидальной недостаточностью. Аортальная недостаточность в результате сифилиса возникает после 50 лет. Пороки при атеросклерозе поражают людей после 60 лет.

Клапанная недостаточность характеризуется частичным возвращением выброшенной во время сокращения крови, переполняет отдел сердца и вызывает застойные явления.

Если сужается сердечное отверстие, возникают такие же нарушения. Из-за узкого отверстия кровь проходит через сосуды и следующую камеру с большими трудностями, вызывая переполнение и растяжение.

Формирование приобретенных пороков происходит постепенно. Сначала сердце приспосабливается к изменениям, но достигая своего предела, перестает полноценно выполнять свои функции, из-за чего нарушается кровоток.

Структурные нарушения после болезней обычно проявляются:

1. Недостаточностью митрального клапана.
2. Митральным стенозом.
3. Недостаточностью аортальных клапанов.
4. Сужением устья аорты.
5. Недостаточностью трехстворчатого клапана.
6. Недостаточностью клапанов легочной артерии.

Чаще наблюдается комбинация отклонений. Это связано с хроническим течением инфекционных заболеваний, усугубляющим поражение мышцы.

Симптомы порока сердца проявляются в зависимости от возраста. Если ребенок перенес ангину, которая вызвала повреждение сердца, его начинает беспокоить одышка, учащение сердцебиения в связи с повышенными нагрузками в школе. У малышей нарушается выносливость, пропадает желание играть в активные игры.

Взрослые в стадии декомпенсации страдают от ощущения одышки во время ходьбы, частых случаев бронхита. Патология отражается и на внешнем виде больного: губы синеют, щеки покрываются густым румянцем.

Под влиянием усиленного сердцебиения у детей выпячивается грудная клетка. Это явление называют сердечным горбом. Во время осмотра и прослушивания сердца врач обнаруживает наличие характерных шумов. При успешном предотвращении атак ревматизма прогноз будет положительным.

При митральном стенозе сужается отверстие клапана. Этот порок встречается чаще всего. Из-за того что кровь не попадает в желудочек в необходимом количестве, левое предсердие значительно расширяется.

Компенсаторный механизм вызывает расширение и утолщение правого желудочка, таким образом через легкие кровь попадает в левое предсердие. Если этот процесс нарушится, то в легких начнет застаиваться кровь.

Симптомы порока сердца наблюдаются разные, но самым главным считается одышка. У детей наблюдается бледность, отсталость в физическом развитии. Это явление постепенно дополняется кашлем с наличием примесей крови в мокроте, ощущение сердцебиения, болезненные ощущения в грудной клетке. Клиническая картина усиливается, когда человек подвергает себя физическим или эмоциональным нагрузкам.