Лечение острых состояний при миастении. Миастенический и холинегрический криз. Причины.Диф.диагностика.Неотложная помощ Миастенический и холинергический кризы клиника неотложная помощь

Это заболевание имеет нервно-мышечную природу. Протекает хронически с рецидивирующим или прогрессирующим течением. Главной чертой патологии является повышенная слабость мышц поперечнополосатой группы. Нарастание симптомов обычно происходит медленно. А заболевают в детском возрасте.

При миастении в процесс может вовлекаться любая мышца. Однако чаще всего поражается группа шеи, лица, глаз, глотки. Прогрессия заболевания может достигать состояния, сходного с параличом. Впервые патология была описана еще в XVI веке. Данные, накопленные за такой большой промежуток времени, свидетельствуют, что в три раза чаще миастенией страдают женщины.

Заболеваемость увеличивается из года в год. В среднем, ее выявляют в 6-7 случаях на 100 000. Больше всего на долю пациентов с миастенией приходится возрастная группа от 20 до 40 лет. Однако патологическое состояние не имеет предпочтений в начале развития и может стартовать когда угодно, и даже быть врожденным.

Причины

В зависимости от типа миастении выделяют несколько факторов, которые могут ее запускать. Патология классиыицируется на два главных вида:

• Врожденную;
• Приобретенную.

Первая появляется из-за генетического дефекта. Она имеет преимущественно наследственный характер. Такой сбой создает условия формирования мышечной слабости на клеточном уровне. Патогенез складывается из нарушений работы синапсов – посредников между нервами и мускулами. Неврология занимается изучением расстройств синаптической передачи.

Приобретенная миастения регистрируется чаще первой. Однако гораздо лучше лечится. Она может быть обусловлена несколькими факторами:

• Онкологическими. Так, ряд миастений формируется на фоне опухолей. Это могут быть новообразования тимуса, половых органов (яичников, предстательной железы), реже легких и печени;
• Аутоиммунная природа патологии в последнее время становится одной из самых частых причин миастении. Это значит, что недуг нередко возникает на фоне заболеваний, связанных с иммунным сбоем. При котором собственные клетки атакуют свой организм. Это может происходить при дерматомиозите или склеродермии. При аутоиммунной природе заболевания вырабатываются антитела к рецепторам синапсов – переходников между мышцей и нервом. В результате блокируется доставка необходимых для мышечного сокращения веществ – медиаторов. Возникает сбой, который приводит к миастении.

Симптомы

Главный признак, которым будет проявляться заболевание – это патологическая слабость мускулов. Мышцы становятся быстро утомляемыми, они не могут продолжительно работать. Особенно явно это выявляется при совершении повторяющихся движений. Отдых благотворно влияет на восстановление мышц. Проснувшись с утра, пациент может не чувствовать признаков болезни. Но, спустя несколько часов, это снова становится ощутимо.

В зависимости от клинического течения патологии, выделяют 3 ее формы:

• Бульбарная;
• Глазная;
• Генерализованная.

Первая ответственна за повреждение мышц – жевателей, глотателей и голосообразующих. У пациентов с этой формой меняется речь – она становится хриплой, тихой, вплоть до беззвучия. Нарушается акт прохождения пищи. Больным трудно глотать и жевать. Из-за недостаточного поступления еды пациенты очень худеют.

Второй тип влияет на глазные мышцы – наружную, круглую, поднимающую веко. В результате больным становится трудно моргать и открывать глаз. Это снижает функцию зрения. И отражается на социальной жизни людей. Они предпочитают оставаться дома и не выходить на улицу. Другой формой болезни по клинике является генерализованная.

Она последовательно захватывает глазодвигательную, мимическую, шейную мускулатуру. Это отражается не только на функциях, но и на внешнем виде пациента. Лицо становится непластичным, выглядит преждевременно постаревшим. Улыбка натягивается, а слабость мышц шеи затрудняет удерживание головы в вертикальном положении.

Прогрессия повергает к патологии конечности, что нарушает ходьбу и свободные движения. Отсутствие нагрузки приводит к атрофии. Это делает мускулатуру вялой, дряблой и слабой. Она уменьшается в объеме. Больные выглядят изможденными и исхудавшими. Поэтому генерализованная форма считается самой опасной – она сразу поражает большое количество мышц.

Однако встречается этот тип чаще других. Иным тяжелым и острым состоянием при миастении является криз. Это мгновенный приступ слабости, который будет сопровождаться прекращением работы мышц, в том числе и жизненно важных – глотательных и дыхательных. Такое состояние смертельно опасно для из-за снижения поступления кислорода в организм.

Холинергический криз

Развивается этот припадок редко в 3% случаев. Он прогрессирует медленнее. Если сравнивать приступ с кризом миастеническим. Причиной таких состояний зачастую является передозировка антихолинэстеразными средствами. Это выглядит как нарастающее ухудшение самочувствия с последующими признаками интоксикации. После которой развивается припадок.

Отличить холинергический и миастенический криз достаточно сложно. У обоих состояний имеется выраженная мышечная слабость, которая захватывает бульбарную и дыхательную группу. Однако различить их все же можно. Холинергический кризис развивается на фоне увеличенной дозы антихолинэстеразных препаратов, что сопровождается парадоксальным снижением сил мышц.

Диагностика состояния

В качестве методов исследования хорошо зарекомендовала себя прозериновая проба. Это вещество способно создавать блок расщеплению медиаторов, вызывающих мышечные сокращения. Прозериновая проба проходит следующим образом – предварительный осмотр пациента. Это необходимо для оценки состояния мышечного аппарата до диагностики.

Затем подкожно вводят препарат. Спустя 30 минут, доктор вновь осматривает больного. Выявляя изменения после приема прозерина. Другим исследованием, необходимым при подозрении на миастению, представляется электромиография. Она основана на фиксации электрической активности мышц. Ее проводят дважды – до прозериновой пробы и после. Этот метод способен оказать помощь в определении происхождения патологии.

Связана ли она с нарушением нервно-мышечной передачи или возникает изолированно. Другим исследованием, используемым при миастении, является электронейрография. Ценным методом считается КТ (компьютерная томография). Она направлена на выявление новообразований, возможных причин развития миастении. Среди лабораторных методов внимания заслуживают анализы крови. Они необходимы для определения специфических антител.

Лечение криза

Такое патологическое состояние требует неотложной помощи. Из-за приступа внезапной слабости дыхательных и глотательных мышц человек может умереть. Поэтому больным в таком состоянии необходима срочная госпитализация в интенсивную терапию. Для данных пациентов предусмотрен свой алгоритм и протокол лечения. Первое мероприятие, которое осуществяется – это формирование проходимости дыхательных путей с подачей кислорода.

Врачи проводят интубацию трахеи или осуществляют ИВЛ. После этого постоянно контролируют функцию дыхания и оценивают проходимость респираторных путей. Если отсутствуют признаки передозировки прозерином, то вводят именно этот препарат. Побочные эффекты устраняют введением «Атропина».

По показаниям назначают глюкокортикоиды в дозировке 100 мг в сутки и выше. Такие средства показаны не всем из-за их возможного негативного эффекта в виде вновь наступившей слабости дыхания. В случае присоединения вторичной инфекции назначают антибиотики. Постоянно следят за лабораторными показателями для исключения электролитных расстройств. В некоторых случаях показан плазмаферез и введение иммуноглобулина.

Прогноз

Течение миастении зависит от множества факторов:

• Формы болезни;
• Начала процесса;
• Скорости прогрессии симптомов;
• Условий существования пациента;
• Пола и возраста;
• Своевременности и качества проводимого лечения.

Самой благоприятной считается глазной тип миастении. Хуже всего протекает генерализованная. В настоящее время арсенал медикаментов и диагностических манипуляций позволяет давать большому числу больных благоприятный прогноз. Это не значит, что их ждет выздоровление, цель терапии – остановка прогрессии миастении.

Отнесение патологии к хроническому процессу дает вероятность пожизненного употребления лекарств. Это осуществляется курсами или непрерывно. Своевременная диагностика позволяет предоставлять больным хороший прогноз. Настоящие методы исследования успевают зафиксировать патологию прежде, чем она захватит все мышцы и приедет к необратимым изменениям.

Профилактика

Избежать заболевание непросто. Из-за того, что главные причины развития миастении – это генетическая мутация, опухолевые образования и аутоиммунная патология, предотвратить недуг нелегко. Профилактикой может служить предварительная медико-генетическая консультация перед беременностью. А также ведение здорового образа жизни, что повышает шансы избежать миастении.

Миастенический криз проявляется опасной для жизни слабостью дыхательной и бульбарной мускулатуры, приводящей к остановке дыхания.

Лечение. Во время криза прежде всего следует обеспечить проходимость дыхательных путей, удалить слизь из глотки с помощью электроотсоса или используя положение тела с опущеной вниз головой. Затем необходимо проведение ИВЛ всеми доступными способами. Использование масок при аппаратном ведении ИВЛ у больных не рекомендуется в связи с имеющейся дисфагией. Для скорейшего купирования криза вводится прозерин - 0,5-1,5 мг (1-3 мл 0,05% раствора) внутривенно с предварительным введением 0,6 мг атропина (прозерин, введенный внутривенно, может вызвать остановку сердца), через 15 минут 0,5 мг прозерина вводят подкожно. Возможно введение 60 мг неостигмина (прозерина) в эндотрахеальную трубку или 2,5 мг внутримышечно. На протяжении всего критического периода обязательно проведение дренирования дыхательных путей. В качестве дополнительной помощи применяют преднизолон 90-120 мг в сутки, иммуноглобулин по 0,4 мг в сутки, кардиотонические и симптоматические средства.

Для удаления из организма аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам применяют плазмаферез и гемосорбцию.

Холинергический криз, являясь следствием передозировки антихолинестераз-ных препаратов (прозерин, неостигмин, калимин, местинон), проявляется миозом, избыточной саливацией, бронхоспазмом, потливостью, возбуждением, мышечной слабостью, болями в животе, поносом, фибрилляциями и фасцикуляциями.

При диагностировании этого состояния немедленно отменяют все антихолинестеразные препараты, вводят 1-2 мг (1-2 мл 0,1% раствора) атропина подкожно или внутривенно каждый час, контролируя диаметр зрачков. ИВЛ проводят с перемежающимся положительным давлением через эндотрахеальную трубку, санируют дыхательные пути.

Черепно-мозговая травма в соответствии с тяжестью повреждения разделяется на сотрясение, ушиб и ушиб со сдавлением, что определяет тактику и объем оказания неотложной помощи.

Лечение. Все больные с черепно-мозговой травмой подлежат стационарному лечению и наблюдению. При сохранности витальных функций больному нужно обеспечить покой, холод на голову, симптоматическую терапию (обезболивающие, седативные, снотворные) и коррекцию микроциркуляторных нарушений (венотоники, вазоактивные препараты, антиагреганты). Целесообразно раннее назначение антибактериальной терапии.

Использование нейролептиков и наркотических аналгепгиков на догоспитальном этапе и до исключения внутричерепной гематомы не рекомендуется.

Постепенное угнетение сознания является обычно признаком внутричерепной гематомы, сдавления, отека или вклинения мозга, которые требуют хирургического вмешательства, гемостатической терапии (внутривенно по 1 мл 12,5% р-ра дицинона или этамзилата с интервалом в 6 часов) и дегидратационной терапии. Развитие психомоторного возбуждения, гипертермии, коматозного состояния требует неспецифического неотложного лечения.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Миастенический криз" и другие статьи из раздела

Информационное письмо

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРЫХ СОСТОЯНИЙ ПРИ МИАСТЕНИИ

В отдельные периоды течения миастении могут возникать внезапные нарушения витальных функций, называемые "кризами". Эти состояния наблюдаются у 10-15% больных миастенией. Различают миастенический и холинергический кризы. Имеющиеся диагностические трудности их дифференциации обусловлены тем обстоятельством, что чаще всего они развиваются параллельно в виде смешанного криза. Несмотря на сходство клинической картины миастенического и холинергического кризов, патогенетические механизмы их развития различны и соответственно лечение этих состояний требует разных подходов.

Критерии дифференциации кризов при миастении

Дифференциация кризов при миастении базируется на оценке эффективности пробы с введением адекватной дозы калимина-форте или прозерина.

При миастеническом кризе проба позитивная, причем полная компенсация двигательного дефекта по нашим данным отмечается у 12%, а неполная - у 88% больных.

При холинергическом кризе проба негативная, однако, у 13% больных может наблюдаться частичная компенсация. Наиболее часто (в 80% случаев) частичная компенсация наблюдается при смешанном характере криза, а в 20% случаев отмечается неполная компенсация.

Миастенический криз

Миастенический криз - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса. Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

Тяжелые генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют на протяжении часов, иногда - минут. Вначале дыхание становится частым, поверхностным, с включением вспомогательных мышц, затем - редким, прерывистым. В дальнейшем развивается явление гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляется тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания. Нарушение сердечно-сосудистой деятельности в момент криза выражается учащением пульса до 150-180 в минуту и повышением АД до 200 мм. рт. ст. В дальнейшем давление понижается, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомы – саливация, потоотделение. При крайней степени тяжести потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При тяжелых генерализованных миастенических кризах развиваются явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков). По нашим наблюдениям пирамидная симптоматика сохраняется длительное время после купирования криза.

Холинергический криз

Холинергический криз - это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами. При этом типе криза, наряду с развитием генерализованной слабости мышц, формируется весь комплекс побочных холинергических эффектов. В основе двигательных и вегетативных расстройств при холинергическом кризе лежит гиперполяризация постсинаптической мембраны и десенситизация холинорецепторов, что связано с выраженной блокадой ацетилхолинэстеразы и вызванным этим избыточным поступлением ацетилхолина к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Холинергические кризы встречаются довольно редко (у 3% больных) и развиваются более медленно, чем миастенические кризы. Во всех случаях возникновение их связано с передозировкой антихолинестеразными препаратами. В течение суток или нескольких дней состояние больных ухудшается, нарастает слабость и утомляемость, больной не выдерживает прежнего интервала между приемами антихолинэстеразных препаратов, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации, затем, после очередной инъекции или энтерального приема антихолинэстеразных препаратов (на высоте их действия – обычно через 30-40 минут), развивается картина криза, симулирующего миастенические расстройства. Сложность дифференциальной диагностики холинергического криза состоит в том, что во всех его случаях присутствует генерализованная мышечная слабость с бульбарными и дыхательными нарушениями, наблюдаемая и при миастеническом кризе. Помощь при диагностике оказывает наличие различных холинергических проявлений, признаки хронической холинергической интоксикации по данным анамнеза. Диагноз холинергического криза основывается на парадоксальном снижении мышечной силы (без предшествующей провокации физическим усилием) в ответ на обычную или увеличенную дозу антихолинэстеразных препаратов.

Смешанный криз

Смешанный тип криза наиболее часто встречается в клинической практике. Трудность его диагностики заключается в том, что он сочетает в себе все клинические черты миастенического и холинергического кризов, описанных выше. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных миастенией. В литературе комбинированный криз называют “ломким” (“brittle”) вследствие противоположности механизмов действия, лежащих в его основе. С одной стороны, больной нуждается в немедленном приеме антихолинэстеразных препаратов, а с другой – он не переносит эти препараты, и состояние его ухудшается на фоне их приема. Тщательный анализ состояния больных в смешанном кризе показал, что у 25% из них ранее уже выявлялись миастенические и холинергические кризы. Причем, у половины этих больных характер криза был миастеническим, а у другой половины – холинергическим.

Предвестниками смешанных кризов являются скрытые или явные признаки хронической холинергической интоксикации, описанные выше. В клиническом течении смешанных кризов выделяют наличие двух фаз: первая – миастеническая - проявляется усугублением бульбарных и дыхательных нарушений, генерализацией двигательных расстройств и адекватной реакцией на прием антихолинэстеразных препаратов; вторая – холинергическая - характеризуется клиническими проявлениями холинергического криза.

Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть снижена незначительно. Кроме того, обращает внимание неодинаковая обратимость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приема антихолинэстеразных препаратов. Так, введение калимина-форте или прозерина может существенно уменьшать двигательные нарушения туловищной локализации и практически не влиять на состояние кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры. Клинический опыт позволяет считать, что холинергические и смешанные кризы развиваются у больных с преимущественно кранио-бульбарной формой миастении, у которых существенно снижен порог между лечебной и токсической дозой антихолинэстеразных препаратов. В основе дифференциальной диагностики этих состояний лежит тщательный клинический анализ, позволяющий выявить первую фазу смешанного криза, а также клиническая и электрофизиологическая оценка эффективности введения антихолинэстеразных препаратов. Именно этот тип криза наиболее часто приводит к летальному исходу у больных с миастенией.

Лечение кризов

По современным представлениям, патофизиологические механизмы развития кризов при миастении связаны с различными вариантами изменения плотности и функционального состояния холинорецепторов вследствие их аутоиммунного поражения. В соответствии с этим, лечение кризов должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунных расстройств.

Искусственная вентиляции легких (ИВЛ).

Развитие кризов в качестве первого мероприятия предполагает необходимость обеспечения адекватного дыхания с помощью принудительной ИВЛ.

В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решается на основании данных клинической картины (нарушение ритма и глубины дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов и др.), а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (КОС) и др. (ЧД - свыше 40 в 1 мин., ЖЕЛ менее 15 мл/кг, РаО2 ниже 60 мм. рт. ст., РаСО2 выше 60 мм. рт. ст., рН около 7,2, НbО2 ниже 70-80%).

Одной из проблем является адаптация больного к респиратору, т.к. несоответствие дыхательных циклов пациента и респиратора может привести к ухудшению его состояния. Рекомендуются определенные действия для синхронизации самостоятельного дыхания больного и дыхательных циклов респиратора или подавление дыхания пациента в случае невозможности синхронизации:

1) на фоне умеренной гипервентиляции при 120-150% производят индивидуальный подбор параметров вентиляции: минимальный объем вдоха (МОВ), дыхательный объем (ДО), ЧД, оптимальных соотношений продолжительности вдоха и выдоха, скорости вдувания газовой смеси, давления на вдохе и выдохе. Синхронизация считается достигнутой, если дыхательные циклы пациента и аппарата полностью совпадают;

2) медикаментозное подавление активности дыхательного центра путем внутривенного введения наркотических анальгетиков (морфина и др.), а также введения натрия оксибутирата (40-50 мг/кг), который расслабляет поперечную мускулатуру.

Собственный опыт и данные, имеющиеся в литературе, показывают, что иногда бывает достаточным проведение ИВЛ и лишение больного антихолинэстеразных препаратов на 16 – 24 часа для прекращения холинергического и смешанного кризов. В этой связи, ИВЛ вначале может проводиться через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3 – 4 дней и более показано наложение трахеостомы в связи с опасностью развития пролежня трахеи. В период проведения искусственной вентиляции легких полностью исключается введение антихолинэстеразных препаратов, проводится интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16 - 24 часа после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических черт холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением калимина-форте или прозерина. При положительной реакции на введение калимина-форте или прозерина можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на прием пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ, повторяя пробу с введением калимина-форте или прозерина через каждые 24-36 часов.

Проведение ИВЛ требует тщательного контроля работы респираторов, особого ухода за больными, своевременного применения мер по профилактике возможных осложнений. Основными требованиями при проведении ИВЛ являются:

1) обеспечение проходимости дыхательных путей (контроль положения интубационной трубки, своевременная аспирация содержимого трахеобронхиального дерева, ингаляция муколитических, антибактериальных препаратов, вибрационный массаж грудной клетки);

2) периодический контроль ДО, пиковых давлений вдоха и выдоха, МОВ, КОС, газового состава крови. Особое значение приобретает мониторный контроль с применением устройств, сигнализирующих об отклонениях от заданных параметров;

3) регулярная регистрация основных показателей функции кровообращения (АД, центральное венозное давление, сердечный выброс, общее периферическое сопротивление);

4) систематический контроль равномерности вентиляции легких (аускультация, рентгенография), при необходимости - “раздувание” легких вручную;

5) регулярная регистрация температуры тела, контроль диуреза и баланса жидкостей;

6) при длительной ИВЛ - рациональное парентеральное или зондовое питание, контроль деятельности кишечника, профилактика инфекции мочевых путей, пролежней;

7) профилактика осложнений, связанных с длительным пребыванием интубационной или трахеостомической трубки в дыхательных путях (ларингиты, трахеобронхиты, пролежни, эрозивные кровотечения);

8) своевременный перевод пациента на самостоятельное дыхание при тщательной оценке основных показателей, свидетельствующих об адекватности спонтанного дыхания (отсутствие цианоза, тахипноэ, тахикардии, сохранность мышечного тонуса, достаточные ДО - не менее 300 мл - и МОВ, РаО2 более 80 мм. рт. ст. при дыхании смесью с 50% кислорода, способность больного создать разрежение вдоха не менее 20 см. вод. ст., полное восстановление сознания).

Плазмаферез

Наиболее эффективным лечебным мероприятием при развитии миастенических и холинергических кризов является проведение обменного плазмафереза. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим центрифугированием ее, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную плазму. Эта процедура приводит к быстрому - иногда в течение нескольких часов - улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день.

Обследование больного должно включать:

1) оценка состояния жизненно важных функций

2) полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит)

3) определение группы крови и резус-фактора

4) РВ, ВИЧ-носительство, австралийский антиген;

5) общий белок, белковые фракции;

6) основные показатели свертываемости периферической и венозной крови;

7) клинический анализ мочи.

Премедикация назначается по показаниям и включает анальгетики, антигистаминные препараты.

В зависимости от показаний применяют плазмаферез ценрифужный (ручной или аппаратный), фильтрационный (аппаратный), плазмаферез в сочетании с плазмасорбцией.

Операция проводятся в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии, наличием следящей и лечебной аппаратуры, соответствующих медикаментов и инфузионных сред, возможностью проведения сердечно-легочной реанимации.

При дискретном плазмаферезе забор крови и разделение плазмы проводится раздельно, для чего кровь забирается в большой мешок “Гемакон 500/300” и после немедленного центрифугирования в центрифуге 15 мин. ручным плазмаэкстрактором плазма переводится в малый мешок “ Гемакона”. Оставшаяся в большом мешке клеточная масса ресуспендируется в изотоническом кровезаменителе и реинфузируется больному. После реинфузии клеточной взвеси проводится повторный забор крови в новый “Гемакон 500/300” и центрифужная обработка новой дозы крови с отделением плазмы и реинфузией эритроцитов. Общая доза удаленной плазмы у больного этим методом составляет 500-1500 мл. Кратность и частота операций определяется особенностями состояния больного.

Аппаратный плазмаферез проводят на фракционаторах крови непрерывного действия с системой одноразовых магистралей. Подготовка и проведение экстракорпоральной операции осуществляется в соответствии с инструкцией к данному типу аппаратов.

При тяжелых миастенических, холинергических кризах, у больных с выраженными бульбарными нарушениями и другими расстройствами, эффективно проводить плазмаобмены. Высокий объем плазмаэксфузии при плазмаобмене должен быть компенсирован по ходу операции (или немедленно по ее завершении) инфузионной терапией, программа которой может включать не только кристаллоиды, коллоиды, но и нативную донорскую плазму, растворы альбумина. Как альтернативу интенсивному плазмаферезу и плазмаобмену на донорскую плазму при лечении миастении применяется криопреципитация. При ее использовании разработана идеология плазмаобмена на аутоплазму (ПОАП). Суть ее заключается в использовании для плазмаобмена специфически обработанной (криосорбция, криопреципитация) аутоплазмы больного, полученной в ходе предыдущей операции. При этом повышается селективность экстракорпоральной операции, и большая часть плазменных компонентов возвращается больному.

В случаях нарушения белкового обмена и дефицита инфузионных сред, содержащих донорские белки, в экстракорпоральный контур для плазмафереза включается колонка сорбционная и проводится операция плазмасорбции.

Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов. Эффективность непрерывного плазмафереза, несмотря на большие возможности по объему заменяемой плазмы, существенно не отличается от прерывистого. Длительность улучшения состояния больных после проведения обменного плазмафереза колеблется от 2 недель до 2 - 3 месяцев. Противопоказанием к применению плазмафереза является наличие пневмонии или других воспалительных процессов.

Иммуноглобулины G (ХУМАГЛОБИН, ОКТАГАМ, БИАВЕН, ВИГАМ, ИНТРАГЛОБИН человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения НИЖФАРМ) могут вызывать быстрое временное улучшение течения миастении. Человеческий иммуноглобулин представляет собой иммуноактивный белок. Применение высоких доз иммуноглобулинов обладает способностью подавлять иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считаются короткие (пятидневные курсы) внутривенного введения препарата в дозе 400 мг на 1 кг массы тела ежедневно. В среднем клинический эффект наступал на 4-й день от начала лечения и продолжался в течение 50-100 дней после окончания курса. Через 3-4 мес. возможен повторный курс терапии иммуноглобулинами Имеющийся наш собственный опыт при введении минимальных доз ХУМАГЛОБИНА, ОКТАГАМА, ВИГАМА и БИАВЕНА больным миастенией показал его высокую эффективность даже в дозах, в 100 раз меньше рекомендуемых (4 - 5 мг на 1 кг массы тела). Препарат вводился внутривенно капельно по 5.0 г с частотой 15 капель в минуту. Курс лечения, в среднем, составлял 5 введений в суммарной дозе 25 г. В качестве аналогичного препарата возможно использование нормального человеческого иммуноглобулина производства объединения “НИЖФАРМ” в дозе 50 мл внутривенно капельно на 100-150 мл физиологического раствора. Введения повторяют через день в количестве 3-5 г. на курс лечения. Побочные эффекты проявляются в виде повышения температуры тела (4%), тошноты (1.5%), головной боли (1.5%). Большинство из этих явлений проходило после уменьшения скорости введения препарата, или после временного прекращения инфузии. В настоящее время активно проводятся исследования, оценивающие эффективность терапии иммуноглобулинами. По имеющимся на сегодняшний день данным, влияние такого лечения нанебольшие группы больных, в основном с тяжелым течением заболевания, эффективно в 70-80% случаев.

Хлорид калия при миастенических кризах вводят внутривенно капельно, добавляя 70 мл 4% раствора, или 30 мл 10% раствора в 400 мл 5% раствора глюкозы или физиологического раствора медленно (со скоростью 20-30 капель в минуту) с введением 4 - 7 ед. инсулина короткого действия в конце капельницы.

Антиоксиданты

Антиоксидантные свойства препаратов липоевой кислоты (тиоктацид ) дают основание для применения их у больных миастенией. Препараты липоевой кислоты способствуют активации митохондриального синтеза. Кроме того, они уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, находящихся в состоянии миастенического и холинергического кризов, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Лечение следует начинать с внутривенного капельного введения в количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке.

Введение антихолинэстеразных препаратов в качестве диагностической пробы показано при любой форме криза. Оценка пробы с введением калимина-форте или прозерина после периода отмены антихолинэстеразных препаратов позволяет определить эффективность проведенных лечебных мероприятий и возможность перевода пациента на самостоятельное дыхание.

Оглавление темы "Миастения. Миастенические синдромы.":

Наиболее опасным, угрожающим жизни состоянием при миастении являются кризы - миастенический и холинергический .

Миастенический криз при миастении обычно связан с ухудшением нервно-мышечной передачи. Это может быть обусловлено изменением функционального состояния синаптического аппарата под влиянием разных факторов: недомогания, лихорадочного состояния, менструации, переутомления и т. д. или уменьшения по той или иной причине дозы АХЭП. Основная опасность - ухудшение бульбарных функций, вплоть до афагии, а также слабость дыхательной мускулатуры с нарастанием дыхательной недостаточности. На догоспитальном этапе необходимо немедленное подкожное или даже внутривенное введение 0,05 % раствора прозерина; через 30 мин прозерин вводится повторно подкожно; обязательно внутривенное введение метилпреднизолона - до 1,5-2 г или преднизолона 1,5-2 мг/кг.

Больные с осложнениями миастении госпитализируются в центры нервно-мышечной патологии или реанимационные, нейрореанимационные отделения, либо отделения интенсивной терапии, где обычно им проводится плазмаферез, а при необходимости и возможности (препарат очень дорог!) - внутривенно вводится иммуноглобулин G - 0,4 мг/кг, по показаниям применяется ИВЛ.

Холинергический криз при миастении связан с передозировкой антихолинэстеразных препаратов, в результате чего возникают симптомы мускари-новой и никотиновой интоксикации: фасцикуляции мышц, птоз, гиперсекреция слюны, потливость, бледность, брадикардия, боли в животе, понос. АХЭП немедленно временно отменяются. В угрожающей ситуации внутривенно медленно вводится 0,5-1,0 мл 0,1 % раствора атропина. Больные доставляются в указанные выше отделения, где им по показаниям назначается ИВЛ, проводится плазмаферез.

Миастенический криз развивается под воздействием экзогенных или эндогенных причин, характеризуется быстрым ухудшением состояния больного и в течение нескольких десятков минут может закончиться летальным исходом.

Миастения - выраженный феномен мышечной слабости и патологической утомляемости мышц с возможным снижением и даже выпадением рефлексов. Двигательный аппарат повреждается в области мионеврального синапса, вовлекая в процесс любую мышцу тела, но, как правило, поражаются мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки, шеи.

Наследственный характер миастении на данный момент не доказан, этиология до конца не выяснена.

Миастения имеет сложный патогенез. Бесспорным является факт нарушения нервно-мышечной передачи. Определяющую роль в развитии патологии, по всей видимости играют аутоиммунные нарушения, что подтверждается наличием в сыворотке больных крови множественных аутоантител, включая антитела к скелетным мышцам.

Клинически миастения проявляется патологической мышечной усталостью, которая является уникальным и специфическим признаком данной болезни. Мышечная слабость при миастении отличается от парезов тем, что при многократном повторении одних и тех же движений, она резко возрастает, достигая степени полного паралича. Особенно ярко это проявляется при быстром ритме повторения движений. При работе в медленном темпе мышцы достаточно долго сохраняют свою силу, особенно после сна или отдыха.

Заболевания чаще носит хронический или подострый характер, но в некоторых случаях под влиянием экзогенных факторов (инфекция, интоксикация) или эндокринных сдвигов (беременность, климакс) возможно развитие острой миастении.

Чаще миастения носит генерализованную форму, локализованная форма заболевания встречается реже, и подразделяется на глазную и бульбарную миастению. В первом случае поражаются глазодвигательные мышцы глаз, во втором - мышцы языка, гортани, глотки.

Типичная миастения развивается с нарушения глазодвигательных мышц, что приводит к диплопии, косоглазию, позже возникают трудности речи и глотания. Позже развивается слабость и быстрая утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При поражении бульбарной мускулатуры происходит нарушение функции мягкого неба и надгортанника, с изменением тембра голоса и возникновением трудностей при глотании. Развиваются аспирационные пневмонии, появляется слабость в руках, мышцах шеи, дыхательных мышцах. Мышечная слабость дыхательных мышц, сочетаясь с бульбарными нарушениями, становятся причиной развития острой гипоксии головного мозга. Отмечается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью, происходит быстрая истощаемость сухожильных рефлексов, развиваются вегетативные расстройства - митриаз, тахикардия, парезы кишечника.

Неотложная помощь при миастеническом кризе:

• Удалить слизь из глотки больного, при наличии показаний начать ИВЛ любым доступным методом, с последующим переводом больного на стационарное аппаратное дыхание.
• Введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин) через эндотрахеальную трубку с целью улучшения нервно-мышечной передачи - подкожно 0,05% раствор прозерина в объеме 1мл, внутривенное введение прозерина на этапе догоспитальной помощи противопоказано по причине возможной остановки сердца.
• Преднизолон 90..120 мг/сутки как иммунодепрессант.
• Симптоматическая терапия.

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте сайт носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!