Признаки аневризмы вены галена у плода и рекомендации по терапии. Артериовенозные мальформации вены галена

Что такое аневризма вены Галена? И вообще, что такое вена Галена, где она находится и что может привести к её патологическим изменениям? Это важная информация для будущих родителей, ведь такая патология, как правило, развивается ещё в период внутриутробного развития вследствие целого ряда неблагоприятных факторов.

Рассмотрим сущность патологии, причины её возникновения, методы диагностики и современную терапию патологии. Каковы признаки разрыва аневризмы и прогнозы заболевания.

Вена Галена – это один из крупнейших сосудов в головном мозге, который проходит сверху и сзади зрительных бугров в субарахноидальном поле. Именно это пространство имеет наименование цистерны Галена.

Аневризма вены Галена – это целый перечень различных мольфараций сосудов. Мольфарация или аномальное развитие сосуда, которое влечёт за собой грубое нарушение его функций и физического состояния. Аневризма в подобном случае может быть выражена переплетением аномально развивающихся сосудов, образованием клубочковых соединений и выпячивание самой вены Галена.

Эти аномально развивающиеся сосуды невозможно отнести ни к одному виду сосудов в теле человека. Это и не вены, и не артерии. Они имеют собственное строение сосудистых стенок, которые состоят из волокон коллагена и гиалина. Такое нарушение строения носит врождённый характер и развивается ещё во время внутриутробного развития.

Сосудистые мольфарации, ведущие к развитию аневризмы вены Галена, имеют следующие особенности:

• значительное расширение и изветвление магистральных сосудов мозга;
• развитие патологических сосудистых петель вызывает удлинение и расширение дренирующих вен;
• сосудистые мольфарации характеризуются отсутствием капиллярной сетки, что влечёт за собой попадание крови напрямую из артерий в сеть поверхностных и глубоких вен.

Таким образом, кровь, содержащаяся в патологических областях, не участвует в кровоснабжении мозга, что влечёт за собой нарушение обменных процессов в мозговых тканях и их последующей анемизации.

Мальчики страдают от этой патологии в два раза чаще, нежели девочки.

Прямых причин развития аневризмы вены Галена в период внутриутробного развития не установлено до сих пор. Но специалисты выявили ряд препосылок, которые могут непосредственно повлиять на возникновение этой сложной патологии.

1. Наследственные факторы – аномалии в развитии мышечной ткани сосудистых стенок артерий в церебральном отделе головного мозга. В частности дефект, связанный с недостаточным синтезом коллагена, который вызывает патологические явления. Зачастую такие дефекты наблюдаются в местах сильного изгиба либо соединения крупных сосудов артериального бассейна.
2. Генетические аномалии, которые провоцируют патологическое переплетение артерий и вен в головном мозге. Нарушается кровоток за счёт сдавливания участков сосудов в местах наиболее «сплетённых», что приводит к нарушению кровотока по всему сосуду.
3. Повышение артериального давления, особенно скачкообразные повышения. Эти явления нарушают равномерность кровотока и оказывают пагубное влияние на участки и без того истончённых и деформированных сосудов. Именно этот фактор становится наиболее провокативным в плане разрыва аневризмы.
4. Общие заболевания сосудистой системы, в частности – атеросклеротические патологии.
5. Травмы с ранениями головы, которые провоцируют нарушения кровообращения и травмы сосудов.
6. Опухолевые процессы в области головы и шеи, оказывающие механическое давление на крупные сосуды.
7. Любые субъективные факторы, которые приводят к развитию патологических процессов в системе кровообращения, состоянии сосудов и развитии аневризм.

Наиболее вероятными называют нарушения развития нервной трубки плода во втором триместре беременности. Эта патология может быть спровоцирована многими факторами: приёмом лекарственных препаратов во время вынашивания малыша, воздействием малых доз радиации, внутриутробной инфекцией, травмой беременной и многими другими причинами. Этиология такого заболевания до конца не выяснена.

Ранняя диагностика патологии плода по поводу аневризмы вены Галена разрешена к первому проведению при УЗИ-скрининге в третьем триместре беременности. Если во время обследования наблюдается образование анэхогенного характера в центральной части головы, то для подтверждения диагноза используют контрастное доплеровское исследование сосудов. Этот метод высокоточен и даёт 90 % результат.

Также используются такие диагностические методы исследования:

• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• ангиография.

Все эти методы применяются на разных сроках, когда информативность каждого из них будет наиболее высокой. Очень важно диагностировать патологию такого характера ещё в утробе матери, поскольку после рождения клинические проявления могут не обнаруживаться вообще либо симптомы появятся уже после разрыва аневризмы.

Кроме того, развивающиеся вследствие таких сосудистых мольфараций патологии весьма разнообразны. Это может быть гидроцефалия либо сердечная недостаточность. Вследствие того, что данное заболевание достаточно редко встречается, педиатр может быть просто не готов к такому развитию событий.

Аневризма сосудов головного мозга, в частности аневризма вены Галена, – это мина замедленного действия. Любой провоцирующий фактор может вызвать её разрыв, который неминуемо ведёт к смерти в неонатальном периоде до года, либо к глубокой инвалидизации, либо к вегетативному состоянию.

Консервативное лечение возможно только в качестве вспомогательных мер, которые купируют приступы боли, корректируют артериальное давление и устраняют застойные процессы. Основным же методом лечения признано хирургическое вмешательство, которые проводится разными способами.

1. Купирование – одна и самых сложных и опасных операций в нейрохирургии. Проводится в случае аневризмы гигантских размеров либо в случае разрыва. В ходе операции аневризму удаляют и сохраняют проходимость и функциональную возможность соседних и магистральных сосудов. Если имел место разрыв аневризмы, удаляется гематома, образовавшаяся вследствие кровоизлияния.
2. Укрепление стенок сосуда – операция, которая в последнее время проводится крайне редко, поскольку её самым распространённым осложнением является послеоперационное кровотечение. Такое хирургическое вмешательство преследует цель укрепления сосуда в месте аневризмы путём наложения специального материала (медицинской марли) на поражённый участок.
3. Треппинг представляет собой удаление участка с аневризмой (целой либо разорвавшейся) из кровотока. Накладываются две клипсы – выше и ниже аневризмы. Но такая операция возможна лишь в случае сохранности нормального кровоснабжения головного мозга и функциональной состоятельности соседних сосудов.
4. Эндоваскулярные операции предусматривают минимальное вмешательство в организм и проводятся без трепанации черепа, через проколы в черепной коробке в непосредственной близости к месту аневризмы. В сосуд вводятся специальные микроспирали, которые исключают из кровотока повреждённый участок сосуда. Но проведение такого вмешательства возможно только при нормальном функционировании соседних сосудов.

Признаками разрыва аневризмы будут капризность ребёнка, депрессивные состояния, резкие головные боли, проблемы с испражнением, нарушение речи, если ребёнок уже начал говорить.

По последней медицинской статистике, прогнозы заболевания зачастую неблагоприятны.

Аневризма вены Галена – редкое, но опасное заболевание, которое развивается у эмбриона в период пребывания в утробе. Эта болезнь сложно диагностируется и практически не подлежит лечению. Заболевание может развиться в течение жизни, но более чем в 90 случаях из 100 аневризма возникает во время беременности. Что это такое, какая опасность кроется в патологии и есть ли варианты лечения, об этом подробно в статье.

Аневризма вены Галена – это группа аномалий, которая включает в себя саму аневризму, а также сосудистые мальформации, которые возникают между элементами системы головного мозга. Выражаться это заболевание может в нескольких формах: в виде выпячивания стенки вены Галена, переплетения и деформации сосудов, формирования клубочков из этих сосудов.

Деформированные сосуды в кровеносной системе и мозге отличаются друг от друга, так как у них стенки с разных сторон разного размера. Они не относятся к категории вен или артерий, так как у них совершенно другое строение и иной состав тканей – стенки таких сосудов состоят из коллагена и волокон гиалина. Мальформациями в медицине называют нарушения формы и развития аномальных сосудов и, как следствие, нарушение деятельности головного мозга.

Все подобные патологии в 95 % случаев являются врожденными – они развиваются во время формирования плода в утробе матери. Современная медицина позволяет диагностировать такие заболевания на ранних этапах и предотвратить опасные для жизни ребенка последствия.

Возникнуть такие болезни могут на любом этапе развития плода, но чаще всего они появляются во втором триместре.

Мальформации – это отсутствие капилляров в сосудах. Возникновение мальформации становится причиной нарушения кровообращения, так как кровь поступает от артерии прямо в венозную систему, она не проникает в мозг, соответственно, приток крови к клеткам головного мозга снижается. Недостаток крови в мозге приводит к тому, что в тканях нарушается метаболизм, может развиться аневризма Галена. Она считается самым опасным пороком головного мозга, так как приводит к интенсивным изменениям структуры тканей сосудов и потере ими эластичности. Если же сосуды в мозге теряют свою эластичность – риск разрыва вены и серьезного кровоизлияния в мозг увеличивается в несколько раз.

Чаще всего аневризма развивается во время беременности!

Аневризма встречается очень редко, примерно 1 % населения страдает таким недугом. Этой патологии больше подвержены мальчики, у них она встречается в 2 раза чаще. Так как из-за аневризмы нарушается процесс кровообращения, возможен летальный исход. Именно поэтому проблема очень актуальна в педиатрии – уровень смертности составляет примерно 90 %, даже несмотря на возможности нейрохирургии.

Опасность этого заболевания и в том, что оно встречается нечасто, поэтому многие врачи не имеют опыта лечения таких детей.

Все операции по аневризме Галена проводятся только в крупных региональных клиниках. Даже при проведении эмболизации наблюдается высокий уровень смертности новорожденных. Прогнозы при таком заболевании крайне негативны, поэтому если оно обнаружено рано, матери предлагают прерывание беременности.

Почему возникает патология?

Медицина не может однозначно назвать причину развития патологии головного мозга, но исследования выявили, какие факторы могут повлиять на появление аневризмы:

1. Врожденные нарушения церебральных артерий и их тканей. В таких артериях недостаточно коллагена, из-за чего на сгибах возникают ненормальные образования. Обычно дефекты – наследственный фактор.
2. Патология может образоваться из-за действия радиации, приема некоторых видов медикаментов или сильных стрессов. Она обычно проявляется уже в первом триместре беременности.
3. Нарушение строения сосудов, которое выражается в их переплетении. Возникновения переплетения на почве генетики приведет к поражению сосудистой системы.
4. Во взрослом возрасте возможно появление аневризмы из-за травмы головы или опухоли мозга.
5. Высокое давление приводит к увеличению нагрузки на деформированный участок вены и приводит к быстрому разрыву.

Аневризма Галена может представлять собой расширение сосуда, а может выглядеть как множественные артериовенозные шунты. Из-за возникновения шунтов артериальная кровь сбрасывается, то есть питание мозга нарушается, а нагрузка на венозное русло сильно растет.

Как проявляется болезнь?

Существует три разновидности аневризмы вены Галена:

1. Интрамуральная форма.
2. Паренхиматозная форма.
3. Хориоидальная форма.

Среди всех больных аневризмой она с рождения проявляется у половины пациентов. У детей симптоматика может отсутствовать, но если она есть, то проявляется в форме сердечной недостаточности, которая возникает из-за высокой нагрузки на левые отделы сердца.

У новорожденных симптомом является декомпенсация, которая проявляется в отеках, одышке и усталости во время еды. Сердечная недостаточность приводит к нарушению развития ребенка.

Если заболевание не было обнаружено во время беременности, то после рождения ребенка диагностировать аневризму довольно тяжело.

Существует внешний симптом – у младенца увеличена голова и на ней сильно выделяются вены. Также могут наблюдаться рвота, птоз, косоглазие, судороги вследствие повышения внутричерепного давления. С ростом ребенка можно заметить отставание в умственном развитии, так как ткани мозга не получают достаточного питания.

Методы диагностики

Нейрохирургия развивается, поэтому первичная диагностика возможна уже при плановом УЗИ в третьем триместре. На экране аневризма выглядит как анэхогенное образование в голове плода.

Чтобы подтвердить диагноз, врачи используют методы картирования цветом, они отличаются высокой надежностью.

Если заболевание не было обнаружено в период беременности, диагностировать его после рождения ребенка будет сложно.

Причин для этого несколько: болезнь является редкой, поэтому педиатр может упустить ее симптомы из виду. Кроме того, аневризма вены Галена не всегда клинически заметна с самого рождения.

Для диагностики используют компьютерную томографию и МРТ, на снимках, сделанных этими методами, отчетливо заметны клубки сосудов. После постановки диагноза для планирования терапии проводят ангиографию, которая позволит определить тромбоз.

Методы борьбы с заболеванием

Современная медицина увеличивает шанс на полноценное выздоровление пациента. Самым эффективным методом является оперативное вмешательство, которое предотвращает разрыв вены.

Нейрохирурги проводят такие виды операций:

• Купирование. Аневризму хирургически исключают из кровотока, но при этом сохраняется проходимость соседних сосудов.
• Треппинг – полное удаление артерии, пораженной патологией. Такая операция эффективна, но она возможна только при условии нормального кровообращения.
• Эндоваскулярная операция – прекращение проходимости аневризмы. При этом блокируется участок вены специальной спиралью. Это наиболее щадящая операция, так как она не требует вскрытия черепа.
• Укрепление стенок сосуда – на участке разрыва соединительной ткани формируется капсула. Операция опасна кровотечениями после нее.

Лечение хирургическим методом увеличивает шансы на жизнь любому пациенту. Но даже операция не гарантирует положительный исход. Часто проблемы возникают, если вмешательство проводилось во время кровоизлияния, а также при дополнительных отягощающих факторах.

Заболевание также имеет ярко выраженный симптом: большие вены на голове ребенка.

Лучшим решением станет сочетание медикаментозного и хирургического лечения. Консервативные методы включают в себя прием обезболивающих средств, препаратов, которые помогают нормализовать давление, блокаторов кальциевых каналов и противосудорожных таблеток.

Прогнозы для пациентов

Среди новорожденных смертность очень высока – она достигает 90 %. Снизить этот уровень можно операцией эмболизации, когда аневризма удаляется из кровотока. Но даже после проведения такого вмешательства, смертность снижается до 78 %. Смертность снижается также, если патология была обнаружена во время беременности. В такой ситуации обычно проводят оперативное родоразрешение и тут же начинают лечить младенца.

Даже выжившие дети отстают в развитии, у них часто сохраняются невралгия и проблемы с сердцем. Головной мозг ребенка плохо питается кровью, поэтому они часто становятся умственно отсталыми. Причиной этого является тот факт, что при аневризме из-за нарушения кровообращения возникают новообразования на сосудах. Соответственно, сосуды не могут функционировать полноценно, после чего и возникает нарушение деятельности в работе головного мозга.

– это крупный сосуд, который проходит от зрительных бугров через полость, заполненную спинномозговой жидкостью, и расположенную между паутинной и мягкой оболочками головного и спинного мозга. Подпаутинное пространство назвали цистерной вены Галена.

Аневризма вены Галена включает в себя различные нарушения кровеносной системы мозга, выраженные в виде переплетений аномальных сосудов и образовании из них клубочков разной формы и размера, а также выпячивание стенок вены Галена.

Типы аневризм, которые могут возникнуть

Аномальные сосуды характеризуются истончением стенок разного диаметра. Их нельзя отнести ни к венам, ни к артериям, так как они имеют особенный состав слоев тканей. Стенки аномальных сосудов состоят из коллагеновых и гиалиновых волокон. Нарушения в развитии головного мозга носит название сосудистых мальформаций. Эти патологии врожденные, они возникают на разных этапах внутриутробного развития плода.

Сосудистые мальформации характеризуются отсутствием капилляров, в связи с чем, кровь напрямую поступает из артерий в венозную систему. Аномалия приводит к тому, что кровоснабжение тканей нарушается, так как немалое количество крови уходит в .

Недостаточный приток крови к головному мозгу вызывает нарушения процессов обмена в тканях и возникновение патологии вены Галена.

Аневризма — наиболее опасный порок среди патологий головного мозга. Она вызывает изменение структуры ткани сосуда, из-за чего теряется его эластичность. Это ведет к возможному разрыву вены и кровоизлиянию в мозг.

Следствием патологии является нарушение процесса кровообращения и возможный летальный исход. Деформации сосудов при аневризме не менее опасны. Кровь наполняет новообразования, их размеры увеличиваются. Выпуклости давят на нервы и ткани органа.

Аневризма вены Галена является достаточно редким пороком. Среди общего числа случаев врожденных нарушений кровеносной системы у новорожденных треть относится к указанной аномалии. Она характеризуется высоким уровнем смертности у новорожденных детей. В 90% заболевание заканчивается летально. Высокий уровень смертности до 78% сохраняется и при проведении эмболизации. У мальчиков такая аномалия встречается в 2 раза чаще.

Причины патологии

Однозначной причины формирования аневризм у плода не определено. Выявлены факторы, которые влияют на их образование:

Последствия разрыва

Разрыв аневризмы вызывает субарахноидальное кровоизлияние в полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, или внутримозговую гематому.

Из-за разрыва и кровоизлияния сосудов, возникает омертвение тканей мозга

Это приводит к попаданию крови в ткани и желудочки мозга. Обязательно вызывается спазм, когда происходит многократное сужение просвета кровеносных сосудов. Скопление жидкости вызывает водянку головного мозга или гидроцефалию. Происходит омертвление тканей, и отдельные его участки прекращают функционировать.

У человека наступает частичный паралич, он испытывает тошноту и резкую головную боль, возможна рвота, судороги, опущение верхнего века, нарушения зрения.

Разрыв приводит к следующим осложнениям.

• в результате субарахноидального кровоизлияния развиваются пульсирующие боли, которые плохо поддаются действию обезболивающих препаратов;
• нарушаются память, мозговая деятельность, способность воспринимать информацию снижается;
• постоянным явлением становится раздражительность, чувство тревоги, депрессивное состояние;
• дефекация и мочеиспускание вызывают трудности;
• процесс глотания затруднен, в связи с чем, пища может попасть в трахею или в бронхи, развивается обезвоживание организма;
• наблюдаются замедленная реакция и эмоциональная нестабильность – от агрессии до пугливости;
• возможно нарушение речи: человеку трудно говорить, он плохо понимает, не может читать и писать;
• возникают нарушения двигательной функции, возможен паралич, нарушается координация.

Методы лечения

Своевременная помощь и лечение позволяют повысить шанс восстановления после аневризмы. Чаще всего, самым эффективным средством является оперативное вмешательство, которое снижает риск разрыва и предотвращает летальный исход. Он более вероятен в случаях гигантских аневризм и запущенных случаев, когда помощь вовремя не оказывалась.

Возможна смерть в связи с особенностями организма или усугубляющими состояние болезнями, которые не связаны с проведением операции.

При патологии проводятся следующие виды оперативного вмешательства.

1. Купирование. Это внутричерепная операция, в результате которой аневризму исключают из кровотока и сохраняют проходимость соседних и несущих сосудов. При операции из субарахноидального пространства удаляется кровь и выполняется отток кровяного сгустка (гематомы). В нейрохирургии купирование считается одной из самых сложных операций.
2. Укрепление стенок сосуда. Операция преследует цель получить формирование капсулы на участке разрыва из соединительной ткани, что вызывается оборачиванием проблемного участка хирургической марлей. Послеоперационный период характеризуется значительной вероятностью возникновения кровотечений.
3. Удаление артерии с аневризмой (треппинг). Операция состоит в накладывании клипс с двух сторон от разрыва и прекращения кровотока в нем. Такие действия возможны лишь при нормальном кровотоке в соседних сосудах и нормальном кровообеспечении головного мозга.
4. Эндоваскулярные операции. Суть операции состоит в прекращении проходимости аневризмы. Поврежденный участок вены блокируют с использованием микроспиралей. Метод обеспечивает минимальное вмешательство в организм и минимальное травмирование, вскрытие черепа не требуется. Его применение возможно при гарантии проходимости расположенных рядом сосудов.

После операций возможно возникновение осложнений. Их причиной обычно является гипоксия мозга и спазмы. Особенно велика их вероятность, если операция была проведена в период кровоизлияния. Во время оперативного вмешательства возможны повреждения стенок аневризмы.

Оперативное лечение проводят в сочетании с консервативным. Оно предполагает постоянный врачебный контроль. Задачей консервативного лечения является обеспечение доступа кровоснабжения к участкам мозга, пораженным вследствие аневризмы. Обычно используются следующие препараты:

• обезболивающие средства и противорвотные препараты, которые помогают облегчить состояние;
• стабилизирующие давление, повышение которого способствует разрыву тканей и кровоизлиянию;
• противосудорожные;
• блокаторы кальциевых каналов, которые снижают возможность церебрального спазма и поддерживают стабильность кровеносной системы.

Оптимальным считают сочетание консервативного и оперативного способов лечения, так как при аневризме вены Галена необходимо именно хирургическая операция, она снижает риск разрыва и может предотвратить летальный исход.

Прогнозы

Высокую смертность в неонатальном периоде, и до достижения годовалого возраста при аневризме вены Галена, пытаются снизить проведением эмболизации, когда из кровотока исключается артериовенозная мальформация. Часть операций имеют успех, но они снижают долю летальных исходов у новорожденных лишь до 78%.

В связи с этим врачи настаивают на важности пренатальной диагностики. Во втором триместре беременности патология, как правило, не выявляется. В медицинской литературе отмечается, что аневризме сопутствуют , которую исследователи фиксируют в 66,7% случаев, расширение сосудов шеи, что отмечается в 25,6% случаев, вентрикуломегалия, определяемая в 30,9% случаев, неиммунная водянка, сопровождающая патологию в 16,2% случаев.

Кардиомегалия возникает у плода из-за роста сердечного выброса при аневризме вены Галена. Водянка является следствием декомпенсации сердечной деятельности. Это происходит при артериовенозных мальформациях, когда регулярный кровоток в венозную систему вызывает поступление большого количества крови к сердцу и заставляет его усиленно работать. Сердце увеличивается в размерах, приспосабливается, наращивая мышечную массу. Вентрикуломегалия возникает в связи с расширением сосуда и сдавливанием мозга.

В настоящее время известно о 300 клинических случаях такой патологии плода, описанных в исследованиях. 50 из них смогли диагностировать в пренатальном периоде, в третьем триместре. Аневризму выявляют, выполняя ультразвуковое обследование плода по методике Цветового допплеровского картирования (ЦДК).

Диагноз подтверждает турбулентный характер кровотоков — артериального и венозного, он наблюдается в срединном гипоэхогенном образовании. Окончательный диагноз устанавливают после родов, используя МРТ.

– группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии. Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга.

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность , развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких . В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм , очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза , косоглазия . Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Диагностика аневризмы вены Галена

Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности. В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии. Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии , которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование . Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности . Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии. Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена объединяет в себе множество сосудистых аномалий, связанных с нарушением эмбрионального развития большой мозговой вены. Патология встречается крайне редко, частота всех артериовенозных мальформаций головного мозга не превышает 1% среди населения всех возрастов. Патология в два раза чаще встречается у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с высоким уровнем смертности, который лишь незначительно снизился в последние годы (до 50-70%), несмотря на огромный прогресс сосудистой нейрохирургии. Кроме того, из-за редкой встречаемости аневризмы вены Галена большинство специалистов оказываются неподготовленными к подобным случаям. По этой причине все операции проводятся в крупных федеральных центрах.

Причины аневризмы вены Галена

Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.

Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга.

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность, развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких. В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм, очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза, косоглазия. Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Диагностика аневризмы вены Галена

Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности. В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии. Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии, которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование. Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности. Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

Аневризма вены Галена - лечение в Москве

Cправочник болезней

Детские болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Что такое аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена - это заболевание, которое характеризуется аномалиями развития вены Галена (сосуда, находящегося в головном мозге человека). Также такие сосуды могут быть переплетены между собой или иметь отростки, которые выходят из вены. Болезнь может прогрессировать в эмбриональном периоде, поэтому она связана с врожденными недугами. Переплетения сосудов обычно имеют странные оболочки, которые у обычного человека толстые, а у людей с патологией - тонкие. Врачи очень редко встречаются с таким заболеванием, как аневризма вены Галена.

Что это такое, причины появления

Данные переплетения не снабжаются кровью, она уходит в вены, поэтому кровообращение становится отличным от здорового. Именно из-за малого поступления крови происходят различные нарушения работы мозга и появление патологии вены Галена. Очень важно помнить о том, что аневризма очень опасна, потому что в любой момент сосуды могут лопнуть и может образоваться кровоизлияние. Поэтому необходимо незамедлительно обратиться к врачу, чтобы не довести болезнь до летального исхода.

Конечно, врачи до сих пор не могут найти всех причин появления данного недуга, но есть некоторые факторы, влияющие на развитие:

• если у человека есть врожденные повреждения сосудов мозга из-за того, что они извилисты, загнуты, то это может послужить причиной (особенно наследственная предрасположенность);
• если у человека присутствует высокое давление, то оно давит на уже поврежденные участки сосудов, что приводит к их разрыву;
• если у человека была какая-то травма, связанная с повреждением сосудов или головного мозга, а также различные сердечно – сосудистые заболевания или опухоли, например, головного мозга или опухоль, нарушающая кровообращение, то это может привести к аневризмам.

Симптомы болезни

Выявить недуг можно с самого рождения только у пятидесяти процентов больных. Так как нарушается кровообращение, иногда присутствует высокое давление, то идет большая нагрузка на сердце, что приводит к сердечной недостаточности. Как уже было сказано, недуг сформировывается у малыша еще в утробе у матери, поэтому признаки недостаточности видны на лицо.

С самых малых лет у ребенка могут проявляться:

• усталость - когда мама дает ребенку грудь, а новорожденный устает при кормлении;
• отеки, опухшие места в определенных частях тела;
• отек легких.

Кроме того, аневризма вены Галена может вызвать такой недуг, как гидроцефалия, которая характеризуется увеличением в размерах головы ребенка, а также ярко выраженными венами на коже головы. При этом будут наблюдаться такие симптомы, как рвота, ухудшение зрения, выпячивание глазного яблока и другие. Также из-за того, что давление повышено, могут быть судороги у новорожденного, а также кровоизлияние.

Если мама новорожденного заметила отклонения в поведении своего ребенка, изменения во внешнем виде, то необходимо сразу же обратиться к врачу, чтобы исключить или подтвердить данное серьезное заболевание.

Диагностика

Отслеживание изменений в организме ребенка возможно при обследовании мамы на поздних сроках беременности, когда плод уже полностью сформировался. При УЗИ часто делается такая диагностика, при которой матери сообщают о состоянии здоровья ее будущего ребенка. Также врачи иногда делают допплерографию, ведь она эффективна при выявлении таких недугов.

В целом, если мама новорожденного не была исследована на вид таких отклонений или их не было выявлено, то трудно судить о патологиях, когда ребенок уже появился.

Это связано с тем, что:

• заболевание крайне редкое, поэтому и признаки его не до конца изучены всеми, а иногда и вообще не известны;
• не всегда симптомы проявляются, что откладывает лечение и диагностику недуга.

Также в помощь врачам приходит магнитно-резонансная томография или компьютерная томография, которые фиксируют изменения в сосудах и обнаруживают их переплетения. Для дальнейшего их изучения применяют контрастный рентген, который исследует также ближайшие сосуды, чтобы понять схему хирургического вмешательства.

Для решения проблем очень важно иметь правильных врачей, которые объяснят ситуацию и помогут родителям справиться с этим нелегким делом, а также необходимо иметь технику для диагностики, которая есть в наличии только у квалифицированных специалистов.

Лечение и разрыв вены, последствия и осложнения

Из-за того, что лечение иногда запаздывает, у человека может произойти кровоизлияние в мозг. Вследствие этого кровь попадает во все ткани мозга, что приводит к их омертвению и полной дисфункции, вместе с этим может обнаружиться гидроцефалия.

Из-за разрыва могут возникунуть:

• головные боли, часто пульсирование в головном мозге, которым не помогают никакие препараты;
• потерянность в пространстве;
• дискомфортное нахождение в обществе или стресс в жизни;
• неудачное управление своими действиями.

В наше время процент спасенных жизней от данного заболевания возрастает в связи с развитием медицины и современных технологий. Самый лучший метод лечения, по мнению врачей, - хирургическое вмешательство, которое спасает даже от самых больших аневризм.

Во время хирургического вмешательства есть риск повредить аневризму. Это и является послеоперационными осложнениями. Кроме того, хирургическое вмешательство идет параллельно с традиционным лечением, выписываются различные препараты, например, чтобы обезболить прооперированное место или чтобы избавить человека от рвоты.

Конечно, несмотря на прогресс в науке и медицине, врачам удается спасти не всех новорожденных детей, смертность все еще очень высока. Для спасения детей пытаются выявить заболевание еще на стадии эмбриона, но не всегда это получается, поэтому сейчас активно развивается техническое оборудование для исследования данного недуга.

Причины и лечение аневризмы вены Галена

Вена Галена – это крупный сосуд, который проходит от зрительных бугров через полость, заполненную спинномозговой жидкостью, и расположенную между паутинной и мягкой оболочками головного и спинного мозга.Подпаутинное пространство назвали цистерной вены Галена.

Аневризма вены Галена включает в себя различные нарушения кровеносной системы мозга, выраженные в виде переплетений аномальных сосудов и образовании из них клубочков разной формы и размера, а также выпячивание стенок вены Галена.

Типы аневризм, которые могут возникнуть

Аномальные сосуды характеризуются истончением стенок разного диаметра. Их нельзя отнести ни к венам, ни к артериям, так как они имеют особенный состав слоев тканей. Стенки аномальных сосудов состоят из коллагеновых и гиалиновых волокон. Нарушения в развитии головного мозга носит название сосудистых мальформаций. Эти патологии врожденные, они возникают на разных этапах внутриутробного развития плода.

Сосудистые мальформации характеризуются отсутствием капилляров, в связи с чем, кровь напрямую поступает из артерий в венозную систему. Аномалия приводит к тому, что кровоснабжение тканей нарушается, так как немалое количество крови уходит в артериовенозные мальформации.

Недостаточный приток крови к головному мозгу вызывает нарушения процессов обмена в тканях и возникновение патологии вены Галена.

Аневризма - наиболее опасный порок среди патологий головного мозга. Она вызывает изменение структуры ткани сосуда, из-за чего теряется его эластичность. Это ведет к возможному разрыву вены и кровоизлиянию в мозг.

Следствием патологии является нарушение процесса кровообращения и возможный летальный исход. Деформации сосудов при аневризме не менее опасны. Кровь наполняет новообразования, их размеры увеличиваются. Выпуклости давят на нервы и ткани органа.

Аневризма вены Галена является достаточно редким пороком. Среди общего числа случаев врожденных нарушений кровеносной системы у новорожденных треть относится к указанной аномалии. Она характеризуется высоким уровнем смертности у новорожденных детей. В 90% заболевание заканчивается летально. Высокий уровень смертности до 78% сохраняется и при проведении эмболизации. У мальчиков такая аномалия встречается в 2 раза чаще.

Причины патологии

Однозначной причины формирования аневризм у плода не определено. Выявлены факторы, которые влияют на их образование:

• Врожденные дефекты в мышечной ткани церебральных артерий, обычно проявляющиеся в местах сильных изгибов артерий или в местах их соединений. Они сопровождаются недостатком коллагена, что способствует аномальным образованиям. Такие дефекты являются наследственными.

Последствия разрыва

Разрыв аневризмы вызывает субарахноидальное кровоизлияние в полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, или внутримозговую гематому.

Из-за разрыва и кровоизлияния сосудов, возникает омертвение тканей мозга

Это приводит к попаданию крови в ткани и желудочки мозга. Обязательно вызывается спазм, когда происходит многократное сужение просвета кровеносных сосудов. Скопление жидкости вызывает водянку головного мозга или гидроцефалию. Происходит омертвление тканей, и отдельные его участки прекращают функционировать.

У человека наступает частичный паралич, он испытывает тошноту и резкую головную боль, возможна рвота, судороги, опущение верхнего века, нарушения зрения.

Разрыв приводит к следующим осложнениям.

• В результате субарахноидального кровоизлияния развиваются пульсирующие боли, которые плохо поддаются действию обезболивающих препаратов.
• Нарушаются память, мозговая деятельность, способность воспринимать информацию снижается.
• Постоянным явлением становится раздражительность, чувство тревоги, депрессивное состояние.
• Дефекация и мочеиспускание вызывают трудности.
• Процесс глотания затруднен, в связи с чем, пища может попасть в трахею или в бронхи. Развивается обезвоживание организма.
• Наблюдаются замедленная реакция и эмоциональная нестабильность – от агрессии до пугливости.
• Возможно нарушение речи: человеку трудно говорить, он плохо понимает, не может читать и писать.
• Возникают нарушения двигательной функции, возможен паралич, нарушается координация.

Методы лечения

Своевременная помощь и лечение позволяют повысить шанс восстановления после аневризмы. Чаще всего, самым эффективным средством является оперативное вмешательство, которое снижает риск разрыва и предотвращает летальный исход. Он более вероятен в случаях гигантских аневризм и запущенных случаев, когда помощь вовремя не оказывалась.

Возможна смерть в связи с особенностями организма или усугубляющими состояние болезнями, которые не связаны с проведением операции.

При патологии проводятся следующие виды оперативного вмешательства.

1. Купирование. Это внутричерепная операция, в результате которой аневризму исключают из кровотока и сохраняют проходимость соседних и несущих сосудов. При операции из субарахноидального пространства удаляется кровь и выполняется отток кровяного сгустка (гематомы). В нейрохирургии купирование считается одной из самых сложных операций.
2. Укрепление стенок сосуда. Операция преследует цель получить формирование капсулы на участке разрыва из соединительной ткани, что вызывается оборачиванием проблемного участка хирургической марлей. Послеоперационный период характеризуется значительной вероятностью возникновения кровотечений.
3. Удаление артерии с аневризмой (треппинг). Операция состоит в накладывании клипс с двух сторон от разрыва и прекращения кровотока в нем. Такие действия возможны лишь при нормальном кровотоке в соседних сосудах и нормальном кровообеспечении головного мозга.
4. Эндоваскулярные операции. Суть операции состоит в прекращении проходимости аневризмы. Поврежденный участок вены блокируют с использованием микроспиралей. Метод обеспечивает минимальное вмешательство в организм и минимальное травмирование, вскрытие черепа не требуется. Его применение возможно при гарантии проходимости расположенных рядом сосудов.

После операций возможно возникновение осложнений. Их причиной обычно является гипоксия мозга и спазмы. Особенно велика их вероятность, если операция была проведена в период кровоизлияния. Во время оперативного вмешательства возможны повреждения стенок аневризмы.

Оперативное лечение проводят в сочетании с консервативным. Оно предполагает постоянный врачебный контроль. Задачей консервативного лечения является обеспечение доступа кровоснабжения к участкам мозга, пораженным вследствие аневризмы. Обычно используются следующие препараты:

• обезболивающие средства и противорвотные препараты, которые помогают облегчить состояние;
• стабилизирующие давление, повышение которого способствует разрыву тканей и кровоизлиянию;
• противосудорожные;
• блокаторы кальциевых каналов, которые снижают возможность церебрального спазма и поддерживают стабильность кровеносной системы.

Прогнозы

Высокую смертность в неонатальном периоде, и до достижения годовалого возраста при аневризме вены Галена, пытаются снизить проведением эмболизации, когда из кровотока исключается артериовенозная мальформация. Часть операций имеют успех, но они снижают долю летальных исходов у новорожденных лишь до 78%.

В связи с этим врачи настаивают на важности пренатальной диагностики. Во втором триместре беременности патология, как правило, не выявляется. В медицинской литературе отмечается, что аневризме сопутствуют кардиомегалия плода, которую исследователи фиксируют в 66,7% случаев, расширение сосудов шеи, что отмечается в 25,6% случаев, вентрикуломегалия, определяемая в 30,9% случаев, неиммунная водянка, сопровождающая патологию в 16,2% случаев.

Кардиомегалия возникает у плода из-за роста сердечного выброса при аневризме вены Галена. Водянка является следствием декомпенсации сердечной деятельности. Это происходит при артериовенозных мальформациях, когда регулярный кровоток в венозную систему вызывает поступление большого количества крови к сердцу и заставляет его усиленно работать. Сердце увеличивается в размерах, приспосабливается, наращивая мышечную массу. Вентрикуломегалия возникает в связи с расширением сосуда и сдавливанием мозга.

В настоящее время известно о 300 клинических случаях такой патологии плода, описанных в исследованиях. 50 из них смогли диагностировать в пренатальном периоде, в третьем триместре. Аневризму выявляют, выполняя ультразвуковое обследование плода по методике Цветового допплеровского картирования (ЦДК).

Диагноз подтверждает турбулентный характер кровотоков - артериального и венозного, он наблюдается в срединном гипоэхогенном образовании. Окончательный диагноз устанавливают после родов, используя МРТ.

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Аневризма вены Галена – редкое, но опасное заболевание, которое развивается у эмбриона в период пребывания в утробе. Эта болезнь сложно диагностируется и практически не подлежит лечению. Заболевание может развиться в течение жизни, но более чем в 90 случаях из 100 аневризма возникает во время беременности. Что это такое, какая опасность кроется в патологии и есть ли варианты лечения, об этом подробно в статье.

Что собой представляет заболевание?

Аневризма вены Галена – это группа аномалий, которая включает в себя саму аневризму, а также сосудистые мальформации, которые возникают между элементами системы головного мозга. Выражаться это заболевание может в нескольких формах: в виде выпячивания стенки вены Галена, переплетения и деформации сосудов, формирования клубочков из этих сосудов.

Деформированные сосуды в кровеносной системе и мозге отличаются друг от друга, так как у них стенки с разных сторон разного размера. Они не относятся к категории вен или артерий, так как у них совершенно другое строение и иной состав тканей – стенки таких сосудов состоят из коллагена и волокон гиалина. Мальформациями в медицине называют нарушения формы и развития аномальных сосудов и, как следствие, нарушение деятельности головного мозга.

Все подобные патологии в 95 % случаев являются врожденными – они развиваются во время формирования плода в утробе матери. Современная медицина позволяет диагностировать такие заболевания на ранних этапах и предотвратить опасные для жизни ребенка последствия.

Возникнуть такие болезни могут на любом этапе развития плода, но чаще всего они появляются во втором триместре.

Мальформации – это отсутствие капилляров в сосудах. Возникновение мальформации становится причиной нарушения кровообращения, так как кровь поступает от артерии прямо в венозную систему, она не проникает в мозг, соответственно, приток крови к клеткам головного мозга снижается. Недостаток крови в мозге приводит к тому, что в тканях нарушается метаболизм, может развиться аневризма Галена. Она считается самым опасным пороком головного мозга, так как приводит к интенсивным изменениям структуры тканей сосудов и потере ими эластичности. Если же сосуды в мозге теряют свою эластичность – риск разрыва вены и серьезного кровоизлияния в мозг увеличивается в несколько раз.

Чаще всего аневризма развивается во время беременности!

Аневризма встречается очень редко, примерно 1 % населения страдает таким недугом. Этой патологии больше подвержены мальчики, у них она встречается в 2 раза чаще. Так как из-за аневризмы нарушается процесс кровообращения, возможен летальный исход. Именно поэтому проблема очень актуальна в педиатрии – уровень смертности составляет примерно 90 %, даже несмотря на возможности нейрохирургии.

Опасность этого заболевания и в том, что оно встречается нечасто, поэтому многие врачи не имеют опыта лечения таких детей.

Все операции по аневризме Галена проводятся только в крупных региональных клиниках. Даже при проведении эмболизации наблюдается высокий уровень смертности новорожденных. Прогнозы при таком заболевании крайне негативны, поэтому если оно обнаружено рано, матери предлагают прерывание беременности.

Почему возникает патология?

Медицина не может однозначно назвать причину развития патологии головного мозга, но исследования выявили, какие факторы могут повлиять на появление аневризмы:

1. Врожденные нарушения церебральных артерий и их тканей. В таких артериях недостаточно коллагена, из-за чего на сгибах возникают ненормальные образования. Обычно дефекты – наследственный фактор.
2. Патология может образоваться из-за действия радиации, приема некоторых видов медикаментов или сильных стрессов. Она обычно проявляется уже в первом триместре беременности.
3. Нарушение строения сосудов, которое выражается в их переплетении. Возникновения переплетения на почве генетики приведет к поражению сосудистой системы.
4. Во взрослом возрасте возможно появление аневризмы из-за травмы головы или опухоли мозга.
5. Высокое давление приводит к увеличению нагрузки на деформированный участок вены и приводит к быстрому разрыву.

Аневризма Галена может представлять собой расширение сосуда, а может выглядеть как множественные артериовенозные шунты. Из-за возникновения шунтов артериальная кровь сбрасывается, то есть питание мозга нарушается, а нагрузка на венозное русло сильно растет.

Как проявляется болезнь?

Существует три разновидности аневризмы вены Галена:

1. Интрамуральная форма.
2. Паренхиматозная форма.
3. Хориоидальная форма.

Среди всех больных аневризмой она с рождения проявляется у половины пациентов. У детей симптоматика может отсутствовать, но если она есть, то проявляется в форме сердечной недостаточности, которая возникает из-за высокой нагрузки на левые отделы сердца.

У новорожденных симптомом является декомпенсация, которая проявляется в отеках, одышке и усталости во время еды. Сердечная недостаточность приводит к нарушению развития ребенка.

Если заболевание не было обнаружено во время беременности, то после рождения ребенка диагностировать аневризму довольно тяжело.

Существует внешний симптом – у младенца увеличена голова и на ней сильно выделяются вены. Также могут наблюдаться рвота, птоз, косоглазие, судороги вследствие повышения внутричерепного давления. С ростом ребенка можно заметить отставание в умственном развитии, так как ткани мозга не получают достаточного питания.

Методы диагностики

Нейрохирургия развивается, поэтому первичная диагностика возможна уже при плановом УЗИ в третьем триместре. На экране аневризма выглядит как анэхогенное образование в голове плода.

Чтобы подтвердить диагноз, врачи используют методы картирования цветом, они отличаются высокой надежностью.

Если заболевание не было обнаружено в период беременности, диагностировать его после рождения ребенка будет сложно.

Причин для этого несколько: болезнь является редкой, поэтому педиатр может упустить ее симптомы из виду. Кроме того, аневризма вены Галена не всегда клинически заметна с самого рождения.

Для диагностики используют компьютерную томографию и МРТ, на снимках, сделанных этими методами, отчетливо заметны клубки сосудов. После постановки диагноза для планирования терапии проводят ангиографию, которая позволит определить тромбоз.

Методы борьбы с заболеванием

Современная медицина увеличивает шанс на полноценное выздоровление пациента. Самым эффективным методом является оперативное вмешательство, которое предотвращает разрыв вены.

Нейрохирурги проводят такие виды операций:

• Купирование. Аневризму хирургически исключают из кровотока, но при этом сохраняется проходимость соседних сосудов.
• Треппинг – полное удаление артерии, пораженной патологией. Такая операция эффективна, но она возможна только при условии нормального кровообращения.
• Эндоваскулярная операция – прекращение проходимости аневризмы. При этом блокируется участок вены специальной спиралью. Это наиболее щадящая операция, так как она не требует вскрытия черепа.
• Укрепление стенок сосуда – на участке разрыва соединительной ткани формируется капсула. Операция опасна кровотечениями после нее.

Лечение хирургическим методом увеличивает шансы на жизнь любому пациенту. Но даже операция не гарантирует положительный исход. Часто проблемы возникают, если вмешательство проводилось во время кровоизлияния, а также при дополнительных отягощающих факторах.

Заболевание также имеет ярко выраженный симптом: большие вены на голове ребенка.

Лучшим решением станет сочетание медикаментозного и хирургического лечения. Консервативные методы включают в себя прием обезболивающих средств, препаратов, которые помогают нормализовать давление, блокаторов кальциевых каналов и противосудорожных таблеток.

Прогнозы для пациентов

Среди новорожденных смертность очень высока – она достигает 90 %. Снизить этот уровень можно операцией эмболизации, когда аневризма удаляется из кровотока. Но даже после проведения такого вмешательства, смертность снижается до 78 %. Смертность снижается также, если патология была обнаружена во время беременности. В такой ситуации обычно проводят оперативное родоразрешение и тут же начинают лечить младенца.

Даже выжившие дети отстают в развитии, у них часто сохраняются невралгия и проблемы с сердцем. Головной мозг ребенка плохо питается кровью, поэтому они часто становятся умственно отсталыми. Причиной этого является тот факт, что при аневризме из-за нарушения кровообращения возникают новообразования на сосудах. Соответственно, сосуды не могут функционировать полноценно, после чего и возникает нарушение деятельности в работе головного мозга.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена – это болезнь, а точнее целая совокупность аномалий формирования большого сосуда, который находится в головном мозге человека. Подобные сосуды способны переплетаться друг с другом или обладать небольшими отросточками, выходящими из вены. Оболочки переплетенных сосудов в нормальном состоянии толстые, а при наличии патологии – тонкие.

В медицинской практике случаи такого заболевания фиксируются крайне редко. Данная болезнь повязана с врожденными пороками и способна развиваться во внутриутробном периоде. Заболевание характеризуется проявлением неврологической симптоматики, а также нередко происходят разрывы аневризмы с развитием внутричерепного кровоизлияния. И очень важно как можно раньше диагностировать патологию и приступить к оперативному лечению. А для этого нужно знать, что такое аневризма вены Галена, как она проявляется и какую опасность представляет для жизни больного.

Общие сведения о болезни

Аневризма вены Галена – это патология крупной вены, проходящей рядом со зрительными буграми через пространство, внутри которого находится спинномозговая жидкость. Это пространство располагается среди оболочек мозга спины и головы и называется цистерной Галена. Эта патология представляет собой разнообразные аномалии кровеносной системы мозга, которые связаны с нарушением формирования большого сосуда мозга в эмбриональном состоянии. Они выражаются в появлении разнообразных сосудистых мальформаций, начиная от переплетения патологических артерий, образовавших клубочки и заканчивая выпучиванием стенок вены Галена.

У аномальных сосудов очень тонкие стенки, имеющие собственное строение, не похожее на состав вены или артерии. Слои стенок аномальных сосудов имеют в своем составе гиалиновые и коллагеновые волокна. Сосудистые мальформации – это врожденные заболевания головного мозга, которые появляются в эмбриональном периоде. Сосудистые мальформации, то есть клубки различных форм и размеров, образовавшиеся в результате переплетения аномальных сосудов, не имеют капилляры, из-за чего кровоток движется из артерий прямиком в вены. В результате данного патологического процесса нарушается кровоснабжение тканей. И вследствие недостаточного притока крови к головному мозгу, происходит деформация обменных тканевых процессов и развитие патологии вены Галена.

Одной из самых опасных аномалий в данном случае является аневризма вены Галена, которая приводит к изменению тканевой структуры сосуда, из-за чего тот теряет привычную эластичность. И в итоге может произойти разрыв вены, что приведет к кровоизлиянию в мозг и смерти. Также при аневризме возникает деформация сосудов, которая также представляет серьезную опасность, так как кровь проникает в новообразования, провоцируя изменение их размеров. И появившиеся выпячивания оказывают давление на мозг. Аневризма вены Галена – это редкое заболевание, встречающееся только у 1% населения планеты, в основном у мальчиков.

Несмотря на редкие случаи диагностирования болезни, данная проблема является довольно актуальной и изучаемой по причине большого количества летальных исходов, практически в 90% случаев. И хоть сосудистая нейрохирургия активно развивается, уровень смертности при аневризме вены Галена снизился незначительно. Такой высокий уровень смертности в данном случае можно объяснить неготовностью многих врачей столкнуться с данной проблемой ввиду ее редкой встречаемости.

Причины возникновения аневризмы вены Галена

Точные причины развития данного недуга до сих пор не известны, но было установлено, что патология возникает у плода в первом триместре беременности, когда эмбриональные сосуды, питающие ткани головного мозга, заменяются на полноценные вены и артерии. И патология развивается в случае если данный процесс замены сосудов был нарушен в результате негативного воздействия некоторых факторов. К таким факторам, влияющим на развитие аневризмы вены Галена, относятся:

• наследственный фактор. Если у грудничка имеются врожденные дефекты сосудов мозга, например, загнутые или извилистые артерии, в которых образуется недостаток коллагена, то вероятность развития аномальных явлений высокая;
• повышенное артериальное давление оказывает давление на деформированный участок артерии, что приводит к ее разрыву;
• некоторые генетические дефекты головного мозга;
• болезни сердца;
• травмы головы, опухоли;
• нарушенный процесс кровообращения;
• влияние некоторых медикаментов, радиации;
• бактериальные и вирусные заболевания во время беременности.

Симптомы аневризмы вены Галена

У половины детей рожденных с аневризмой вены Галена отсутствует клиническая картина болезни. А у остальной половины новорожденных с такой патологией наблюдается сердечная недостаточность. А так как аневризма появляется у ребенка до рождения, то уже в утробном состоянии сердечная недостаточность имеет высокий риск декомпенсации. Все это сопровождается появлением следующих видимых признаков:

• усталость во время процедуры грудного кормления;
• отек легких, который сопровождается одышкой;
• отечность некоторых участков тела.

С течением развития малыша, сердечная недостаточность отразится на его физическом развитии, то есть ребенок будет отставать в развитии от своих ровесников. Помимо этого, аневризма вены Галена может спровоцировать развитие гидроцефалии, которая сопровождается проявлением следующей симптоматики:

• врожденный большой размер головы младенца;
• ярко выраженные расширенные вены на голове;
• тошнота, рвота;
• проблемы со зрением;
• повышенное давление;
• судороги;
• внутричерепное излияние крови;
• потеря сознания.

В дальнейшем, из-за недостаточного питания головного мозга, у ребенка будет наблюдаться умственная отсталость. И если у новорожденного ребенка стали заметны какие-либо проблемы в поведении или внешнем виде, то следует немедленно обратиться к врачу для детального обследования.

А в если случился разрыв аневризмы, то возникают следующие осложнения:

• возникают болевые ощущения пульсирующего характера, которые не исчезают даже после приема обезболивающих;
• нарушается деятельность мозга, ухудшается память;
• человек становится раздражительным, тревожным, постоянно находится в депрессии;
• возникают затруднения с опорожнением;
• организм обезвоживается;
• становится трудно глотать;
• больной становится эмоционально нестабильным;
• реакция затупляется;
• может нарушиться речь;
• возникают проблемы с двигательным аппаратом.

Диагностика и лечение аневризмы вены Галена

Впервые диагностировать аневризму у младенца можно уже на третьем триместре беременности, когда плод уже полностью сформирован. Для этого проводится плановое УЗИ-скрининг, при котором возможно узнать состояние ребенка. Для получения более точного результата врачи часто применяют цветовую допплерографию, которая отличается достоверностью. Но если недуг не был обнаружен при родовой диагностике, то после рождения установить наличие патологии практически невозможно, потому что болезнь достаточно редкая и многим врачам не известная, а симптоматика патологии может не проявляться, что затрудняет диагностику.

Также в качестве методов диагностики аневризмы вены Галена широко используется МРТ и томография. По снимкам можно определить наличие клубков аномальных сосудов. После применяется контрастный рентген, который позволяет исследовать соседние сосуды и выявить прочие сосудистые патологии. Все эти методы диагностики помогают врачу составить тактику оперативного вмешательства. Но также очень важно найти хорошего, квалифицированного и опытного специалиста, знакомого с данной проблемой.

Своевременное диагностирование болезни и правильное лечение позволяет снизить вероятность детального исхода. С этой целью проводятся операции, снижающие возможность разрыва аневризмы и предотвращающие смертельный исход, который обычно возникает в тяжелых случаях и при наличии больших аномалий. Также смерть может наступить в виду индивидуальных особенностей организма или наличия других болезней.

Для лечения аневризмы вены Галена могут применяться следующие способы хирургического вмешательства:

• купирование. Удаляются переплетенные сосуды, но кровообращение в рядом находящихся венах и артериях при этом сохраняется. Эта одна из наиболее сложных операций;
• укрепление сосудистых стен, которые в месте аневризмы очень тонкие;
• закупорка переплетенных сосудов;
• эндоваскулярная эмболизация. Поврежденный сосуд блокируется микроспиралью, перекрывая проходимость аневризмы.

Операцию рекомендуется проводить у новорожденных в возрасте не старше 6 месяцев от рождения. Во время проведения операции возможно повреждение аневризмы, что провоцирует развитие осложнений после операции, причинами которых также могут быть спазмы и гипоксия мозга. Помимо хирургического вмешательства, назначается традиционное лечение при помощи следующих медикаментов:

• препараты от рвоты;
• обезболивающие;
• лекарства для стабилизации давления;
• противосудоржные медикаменты;
• блокаторы кальциевых каналов.

И получай лучшие статьи о здоровье на email