Что за болезнь васкулит последней стадии. Васкулиты средних по размеру сосудов. Что можно сделать для профилактики васкулита
Васкулит представляет собой термин, объединяющий собой группу кожных заболеваний, вызванных повреждениями различного происхождения подкожной клетчатки, а также мелких сосудов кожного покрова.
В этой группе заболеваний основную массу составляют васкулиты аллергического типа проявления.
Воспалительные процессы в сосудах происходят потому, что аллергия затрагивает и развивается в кожных сосудах. Помимо них иногда заболевание перекидывается и на сосуды близлежащих органов.
- Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
- Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
- Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
- Здоровья Вам и Вашим близким!
Причины
Васкулит возникает под воздействием многих факторов, среди которых основное место занимает слабо протекающая инфекция. Например, это могут быть отиты, тонзиллиты, повреждения кожи хронической формы течения, аднекситы.
Также выделяют такие причины возникновения заболевания:
- Продолжительная интоксикация организма разной этиологии.
- Чрезмерная восприимчивость к медикаментам, в частности к препаратам сульфаниламидной группы и антибиотикам.
- Воздействие на организм стрептококков, и стафилококков. Иногда заболевание возникает из-за влияния вирусов, некоторых разновидностей патогенных грибов и микробактерий туберкулеза.
Классификация
Поскольку у васкулита имеется много разнообразных клинических форм, было выдвинуто предложение классифицировать эту группу, основываясь на отличиях в гистоморфологии, клиники заболевания с учетом его тяжести, прогноза, течения, а также последствий.
Так, например, С. Яблонская, согласно своим гистоморфологическим наблюдениям, различает васкулит некротического, полиферативного, экссудативного и пролиферативно-некротического типа.
А вот Л. Попов попытался создать свою классификацию заболевания согласно ее происхождению и выделил васкулит анафилактического, инфекционного, аллергического, токсико-аллергического и аутоиммунного характера.
Но для практического использования предпочтительнее классификация заболевания, основанная на гистоморфологических признаках – размерах поврежденных сосудов и глубины их расположения в кожном покрове.
Согласно этим данным различают следующие виды васкулита:
Группа |
|
Группа глубоких ангиитов |
|
Поверхностные
Рассмотрим, что представляют из себя заболевания, входящие в группу поверхностных ангиитов.
Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка
Это заболевание носит хронический характер течения и сопровождается высыпаниями в виде незначительных геморрагическо-эритематозных и эритематозных пятен на ногах.
Встречаются случаи высыпаний на лице или же руках. Первоначальные высыпания проявляются неожиданно в результате перехода очаговой инфекции в острую форму.
Пациент в основном чувствует себя нормально. Но во время обострения заболевания или же при генерализации кожи могут наблюдаться болевые ощущения в суставах, увеличение температуры и гематурия.
Что касается пагистологии, то здесь наблюдается следующая картина:
- повреждаются сосуды, расположенные в подсосочковом слое кожного покрова;
- тромбообразования в сосудах не наблюдается;
- в венулярных, капиллярных и артериолярных стенках развивается экссудативный процесс;
- обнаруживается периваскулярный полиморфноклеточный инфильтрат с содержанием большой концентрации полинукреаров;
- во время острого течения заболевания сильно разрушаются лейкоциты;
- в тканях не обнаруживаются какие-либо микроорганизмы;
- анализы на посев крови выдают стерильность;
- взаимодействие бактериального фильтрата и внутрикожных реакций дают положительные результаты.
Некротический васкулит узелкового вида Вертера-Дюмлинга
Данная разновидность заболевания развивается постепенно, с дальнейшим проявлением хронического характера и осложнений. Сопровождается возникновением узелков гиподермального или дермального типа. Они плоские, плотной консистенции и окрашены в коричнево-синюшный цвет.
Размер узелков напоминает горошину, иногда может быть несколько крупнее. В некоторых случаях соседствуют с небольшой величины эритематозными пятнами или геморрагиями. Довольно часто вверху на узелках развиваются пустулы или везикуло-пустулы.
Основная масса узелков распадается с образованием изъязвлений на поверхности кожных покровов или проникают в их глубокие слои.
В редких случаях вместо них развиваются папилломатозные разрастания. Впоследствии на месте превратившихся в язву узелков остаются поверхностные рубцы гипертрофического или трофического вида.
Проявляющиеся высыпания симметричны и локализуются на руках и ногах, в частности в районе суставов. Иногда они появляются на гениталиях и теле. В основном заболеванию повергаются взрослые.
Пагистология:
- эпидермис имеет отечный вид, утолщается;
- происходит повреждение и небольших вен и артерий;
- в стенках сосудов происходят незначительные изменения с сужением, а иногда полным закрытием просвета сосудов;
- в некоторых случаях можно наблюдать некроз стенок сосудов.
Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра
Заболевание протекает сначала в острой форме, затем перетекает в хроническую форму с частыми обострениями. Сопровождается образованием пурпурозных и эритематозных пятен, а также узелков.
Последние имеют четкие границы, незначительно возвышаются над кожными покровами и имеют размер не более 5 мм. В некоторых случаях они болезненны.
Цвет узелков практически такой же, как и у здоровой кожи. Держатся они довольно долго, иногда распадаются, а иногда на их поверхности развивается телеангиэтазия или же пурпура.
Эритематозные пятна отечного вида достигают 1 см и размере и имеют овально–круглую форму. Пурпурозные пятна кольцевидные, размером до 5 мм. Иногда могут разрастись несколько больше.
Также у больного могут наблюдаться узлы, пузыри и изъявления. Высыпания, как правило, располагаются на ногах и на ягодицах.
В основном, общее состояние больного не претерпевает изменений, но в момент усиления заболевания возможны болезненные ощущения в суставах, слабость, увеличение температуры, возникновение головных болей, увеличение лимфоузлов. Из-за аллергии могут проявляться приступы бронхиальной астмы.
Пагистология:
- капилляры кожи претерпевают расширение;
- развивается отек;
- из капилляров выделяются форменные составляющие крови;
- наблюдается тромбоз капилляров;
- происходит образование ткани грануляционного типа.
Артериолит аллергического характера Руитера
Поскольку при данном заболевании повреждаются артериолы, Руитер выделил следующие типы:
Геморрагический | Сопровождается образованием гиперемических отечных пятен, в дальнейшем начиная носить геморрагический характер. |
Полиморфно-узелковый |
|
Узелково-некротический |
|
Неклассифицируемый | Появляются несколько отечные гиперемические пятна. Иногда в их центре образуются телеангиэктазии. |
Пагистология:
- происходит воспаление сосудов кожи мелкого размера;
- наблюдается набухание эндотелия;
- в стенках сосудов происходят фибриноидные изменения;
- впоследствии возникает инфильтрация сосудистых клеток и соединительной ткани, окружающей ее, клеточными элементами.
При рассмотрении патогенеза и происхождения данного вида заболевания обращают внимание на сенсибилизирующую очаговую инфекцию, протекающие ранее заболевания хронического, острого и инфекционного характера.
После проведения тонзилэктомии и санации рта сыпь может разрешиться. При проведении посевов крови обнаруживается стерильность, но, тем не менее, из мест повреждения часто выделяются микроорганизмы (пневмококки, энтерококки, гемолитический стрептококк, колибактерии, белый стафилококк).
Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама
Данный тип заболевания протекает хронически с возникновением рецидивов. Наблюдаются множественные кровоизлияния, как на слизистой, так и на кожных покровах.
Как правило, они возникают внезапно или же в результате незначительных травм. Имеют место кровотечения, в том числе и носовые.
Патогистология:
Имеют место эндотелииты, капилляриты и экстравазаты, возникаемые из-за проблем с целостностью капилляров.
Глубокие
Из всех видов глубокого васкулита клинически важен периартериит узелкового типа, который представляют в виде коллагеноза, во время которого выборочно повреждаются кровеносные сосуды.
Аллергия сосудистая Гиркави |
|
Гранулематоз аллергического типа Черг-Штраусса |
|
Артериит Хортона (иначе он еще называется артериит гигантоклеточный или же височный артериит) |
|
Мигрирующий гиподермит подострого характера Вилановы-Пиноля |
|
Ангиит узловатого типа Монтгомери-О’Лири-Баркера | Протекает с повреждением кровеносных сосудов, располагаемых в жировой клетчатке на под кожей. |
При лечении высыпаний язвенно-эротивного типа наружно используют эпителизирующие мази на основе кортикостероидных средств
Симптомы кожного васкулита
Клиника васкулита полностью зависит от вида заболевания. Например, васкулит поверхностного характера затрагивает венулы, капилляры и артериолы дермы. Чтобы понять, насколько серьезно развивается заболевание, можно глянуть на фото васкулита кожи.
Васкулит гемаррагического типа | Можно определить по следующим признакам:
|
Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка | Проявляется в неожиданных высыпаниях на кожных покровах ног из-за перехода очаговой инфекции в острую форму течения. При этом общее состояние больных стабильно, но во время обострения может проявляться слабость и увеличение температуры тела. |
Некротический васкулит узелкового вида Вертера-Дюмлинга | Сопровождается возникновениям плоских плотных узелков коричнево-синюшного цвета, причем большинство из них в последствии некротизируется. Некоторые медики вообще считают такой тип заболевания вялотекущим сепсисом хронической формы течения. |
Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра (в том числе и артериолит аллергического характера Руитера) | Можно определить по эритематозным и пурпурозным пятнам и узелкам, которые немного выступают над кожным покровом, но имеет четкие очертания. |
Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама | Характеризуются возникновением множественных кровоизлияний на кожных покровах и слизистой. Причем возникнуть они могут внезапно или же после незначительной травмы. В период заболевания происходит проблема со свертываемостью крови, ведущая к частным кровотечениям, в том числе и носовым. |
Периартериит узелкового вида | Имеет много симптомов. Но чаще всего это лихорадочное состояние, похудание, болевые ощущения в мышцах и суставах. Для периартериита узелкового кожного типа по ходу суставов возникают типичные узелки. |
Лечение
В основном лечение кожного васкулита тяжелых форм проводят стационарно, предварительно диагностику заболевания, в том числе и биопсию. Стоит отметить, что самым лучшим обследованием для подтверждения диагноза является биопсия.
Тщательная диагностика важна для того, чтобы изучить, а потом и устранить инфекцию и не допустить развития вторичного васкулита. Если инфекция тщательно изучена и найден путь решения проблемы, пациенту назначают прием антибиотиков.
Делают это очень осторожно, поскольку в некоторых случаях они могут не помочь, а навредить, ухудшить состояние больного.
Для лечения назначают препараты кальция, медикаменты антигистаминной группы, витамины С и Р, а также рутин. В случае, когда лечение не дает требуемых результатов, пациенту прописывают кортикостероидные лекарственные средства.
Кроме медикаментозного лечения пациент должен соблюдать диету, не содержащую животных углеводов и жиров. В некоторых случаях вообще прописывают голодание.
Полноценное питание каждой клетке обеспечивает сосудистое русло. Оно имеет протяженность 111 тысяч километров. Сложно себе представить такую величину.
Значительный потрясение испытывает организм, когда поражается эта «дорога жизни». Рассмотрим понятие «васкулит», что это за болезнь и чем ее надо лечить.
Болезнь «васкулит» - что это такое?
Многие заболевания способны вовлекать в патологический процесс кровеносную систему. Но чаще существует патология, при которой поражение сосудистого русла будет обязательным, составляя часть единого системного процесса.
Васкулит – это воспаление разных по диаметру сосудов артериального или венозного русла, в основе которого лежит иммунологическое поражение.
Воспаленные сосуды не в состоянии полноценно питать органы, со временем их функция и строение изменяются. Васкулит не является отдельной болезнью, скорее это синдром, одно из проявлений определенного заболевания.
Симптомы васкулита, фото
Четкого объяснения, как возникает болезнь, пока нет. Есть предположение, что наблюдается сбой в работе иммунной системы (аутоиммунный процесс). Организмом вырабатываются клетки–убийцы, они по ошибке начинают атаковать кровеносные сосуды.
Пусковым фактором извращенного процесса может быть инфекция, особенно вирусная. Доказано, что вирусы способны подчинять себе клетки и управлять их работой. Восприимчивость к этому может передаваться по наследству.
Воспаление постепенно выводит из строя сосуд. Кровоснабжение органа уменьшается, возникают кровоизлияния, наслоения на стенке сосуда и некрозы. Без полноценного питания клетки обречены на гибель.
Виды и формы болезни
Критериями для классификации выбраны калибр сосуда, вид воспаления и обнаружение специфических антител.
Существуют следующие виды васкулитов:
- поражение крупных сосудов – артерииты;
- сосудов среднего калибра – артериолит;
- мелких сосудов или капиллярит;
- васкулиты с поражением сосудов различного калибра.
По природе патологию подразделяют:
Первичный – автономное заболевание с поражением сосудов.
Вторичный – осложнение другой болезни. Например, на фоне вирусного гепатита может появиться вторичный васкулит, который в дальнейшем прогрессирует под действием агрессивного лечения (медикаментозный васкулит).
Инфекция (при скарлатине, тифе) поражает сосуды. Аллергический васкулит (фото выше) - от воздействия аллергенов при аллергических заболеваниях. Паранеопластический васкулит при онкопатологии. Гиперчувствительность иммунной системы вызывает сывороточный васкулит.
Процессу подвластны любые кровеносные сосуды всех без исключения органов. Множество причин служат толчком возникновения разнообразных форм васкулитов. Некоторые имеют четкую причинно-следственную связь.
Принцип аутоиммунной агрессии лежит в основе всех системных поражений сосудов. Это отличительный признак первичных васкулитов.
Артерииты (воспаление стенок крупных сосудов) встречаются:
- Болезнь Такаясу.
Характеризуется поражением дуги аорты и прилежащих к ней сосудов. Основную группу составляют молодые женщины без атеросклероза. При этом васкулите поражаются проксимальные отделы коронарных артерий, а дистальные не изменены.
Заканчивается аортальной недостаточностью из-за расширения корня аорты, которая приводит к стенокардии и сердечной слабости.
- Гигантоклеточный артериит.
Возникает васкулит сонной артерии. В сердце мишенью становятся коронарные артерии. Есть случаи, когда болезнь внезапно проявлялась инфарктом миокарда.
Обычно страдают пожилые люди. В клинике налицо симптомы, связанные с поражением артерий ведущих к мозгу – головные боли, нарушение функции нижней челюсти, неврологические отклонения.
Если терапия глюкокортикоидами дает хороший результат, то можно смело заподозрить данную болезнь.
Артериолит (поражение сосудов средних размеров) наблюдается:
- Болезни Кавасаки - васкулите детского возраста.
Является причиной внезапной коронарной смерти и инфаркта у детей. Протекает с температурой, сыпью, конъюнктивитом, отеками, шелушением кожи стоп и кистей. Увеличением шейных лимфоузлов.
- Узелковом периартериите – в сосудах откладываются иммунные комплексы в виде узелков.
Возникает воспаление и некроз малых и средних артерий. Все это сопровождается признаками системного заболевания. Беспокоит лихорадка, снижается масса тела. Чаще всего поражаются почки, появляются признаки почечной недостаточности.
- Болезнь Шенлейн-Геноха.
Страдают дети. На коже появляются мелкие кровоизлияния, беспокоят боли в суставах, животе. Не редкость желудочно-кишечные кровотечения с гломерулонефритом (поражением почек)
- Аллергический ангиит – эозинофильный гранулематоз и васкулит.
Характерно появление специфических антицитоплазматических антинейтрофильных антител (АНЦА). Обычно болезнь начинается с поллиноза или бронхиальной астмы, затем процесс генерализуется, присоединяется васкулит. В крови повышаются эозинофилы.
- Гранулематоз Вегенера - имеет похожую картину.
Поражаются небольшие сосуды дыхательных путей и почек. Наблюдается патология носа (синуситы, риниты), бронхов (кашель, кровохарканье). Со временем присоединяется почечная недостаточность.
- Эссенциальная криоглобулинемия - характерна закупорка сосудов криоглобулиновыми комплексами.
В результате сосуды воспаляются. Связывают с приемом антибиотиков или других аллергенов. Больные гепатитом С частенько имеют этот вид васкулита.
Возникает сыпь в виде крапивницы. Воспаляются суставы, увеличиваются лимфоузлы, поражаются почки. Симптомы быстро регрессируют после устранения причинного фактора.
- Синдром гиперергического васкулита – кожный васкулит.
В воспалительный процесс вовлекаются капилляры, венулы кожи. Характерна сыпь с участками мелких кровоизлияний и волдырей. Сочетается с болью в суставах. Имеется вариант изолированного поражения кожного покрова при отсутствии каких-либо других признаков воспаления.
- Микроскопический полиангиит.
Тяжелый васкулит с некрозами, которые вызваны осажденными иммунными комплексами. Чаще страдают сосуды легких и почек. Развивается некротизирующий гломерулонефрит и легочной капиллярит.
Васкулит, фото
Болезнь проявляется классическими признаками воспаления организма. Имеет длительное течение с обострениями и ремиссиями, часто прогрессирует и нередко заканчивается инвалидизацией.
Любой васкулит имеет характерные симптомы:
- Волнообразное повышение температуры;
- Похудание;
- Одновременное воспаление многих органов (системный характер) – сыпь, кровоизлияния на коже, поражение почек, глаз, легких, боли в суставах и мышцах.
Но не стоит торопиться с выводами и поспешностью диагноза – васкулит. До окончательного решения вопроса еще далеко. Впереди ждет тщательная дифференциальная диагностика с обязательным взятием биопсии тканей, проведением лабораторных и инструментальных тестов.
Ведь подобные жалобы встречаются при многих заболеваниях. Васкулит - симптом редкий, специалисты подумают о нем не в первую очередь. Всегда показана консультация ревматолога .
Клиническая картина васкулита во многом зависит от локализации процесса, степени активности воспаления и калибра пораженного сосуда.
Методика диагностики васкулита
Выявить патологию сосудов с конкретной болезнью поможет внимательный осмотр врача и терпение пациента в процессе обследования. Далеко не сразу пациенты попадают к ревматологу, и это затрудняет поиск.
Иногда болезнь входит в стадию ремиссии и создается иллюзия выздоровления. На этом обследование прекращается, а процесс прогрессирует.
Предположительный диагноз надо подтвердить лабораторными, морфологическими и инструментальными методами. И только потом назначать агрессивную терапию.
Лабораторные исследования покажут наличие специфического воспаления. Делают развернутый анализ крови, анализ мочи, С–реактивный белок.
Серологическое исследование существенно помогает в постановке конкретного диагноза.
- В специализированных лабораториях берут кровь на антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Это помогает выявить гранулематоз Вегенера, синдром Чарга–Стросса, микроскопический полиангиит;
- Ревматоидный фактор – для исключения ревматического заболевания;
- Криоглобулины – при первичном антифосфолипидном синдроме, синдроме Гудпасчера. Смотрят маркеры гепатитов и ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Бара.
Инструментальные методы
- Висцеральная ангиография;
- Ультразвуковая доплерография;
- R–графия легких, аортография;
- Компьютерная и магнитно–резонансная томография помогает определиться с локализацией процесса.
Для окончательной постановки диагноза нужна биопсия. Только она позволяет детально рассмотреть признаки васкулита, указать тип и активность воспаления. Она также важна для контроля в процессе лечения.
Лечение васкулита, препараты и методики
После ответственного этапа диагностики и подтверждения диагноза приступают к лечению. Это нужно сделать как можно быстрее. Цель терапии – снизить выработку агрессивных антител, убрать их повреждающее влияние на сосуд, подавить воспаление.
Очень важно добиться ремиссии и в дальнейшем ее удерживать. Раньше этого практически не удавалось добиться. Большая часть больных умирали в течение первого года.
Благодаря современной иммуносупрессивной терапии (ингибиторы ФНО, цитостатики) болезнь удается победить либо добиться устойчивой ремиссии, что уже является победой.
Важно: лечение системных васкулитов является строго индивидуальным. Дозы подбираются тщательно исходя из массы тела, возраста и сопутствующей патологии. Часто из-за побочных действий жизненно важный препарат приходится убирать и заменять другим, стараясь при этом не потерять эффект.
Лечением и дифференциальной диагностикой васкулитов занимаются опытные специалисты. Обычно это ревматолог и узкий специалист по органу, который поражен.
Основные группы препаратов
Базисные:
- Глюкокортикоиды из группы короткодействующих – преднизолон;
- Цитостатики (чаще циклофосфамид, реже метотрексат и азатиоприн)
Вспомогательные:
- Плазмаферез и гемосорбция – позволяет избежать почечной недостаточности;
- Циклоспорин А;
- Иммуноглобулин вв;
- Антиагреганты: аспирин, пентоксифиллин;
- Синтетические простагландины (мизопростол);
- Прямые антикоагулянты;
- Ингибиторы ангиотензин-превращаего фермента (АПФ);
- Моноклональные антитела (Ритуксимаб, Алемтузумаб);
- Триметоприм/сульфаметоксазол.
Экспериментальные:
- Гормоны половых органов;
- НПВС из группы ЦОГ-2 – эторикоксиб (Аркоксия);
- Иммуноадгезины;
- Ингибиторы ангиогенеза: лефлуномид;
- Ингибиторы фактора некроза опухоли – инфликсимаб и адалимумаб;
- Ингибитора интерлейкина -5 – меполизумаб;
- Ингибиторы В-лимфоцитов – окрелизумаб;
- Антитела к трансмембранному сиалогликопротеину В-лимфоцитов – эпратузумаб;
- Антагонист В-лимфоцит-стимулирующего протеина–блисибимод;
- Трансплантации стволовых клеток;
- Ингибиторы апоптоза.
Показано хирургическое лечение больным с поражением крупных сосудов. Иногда оно позволяет сохранить жизнь. Прибегают к нему, когда поражены сосуды сердца. Шунтирование, пластика и другие методы дают хорошие результаты.
Чаще в лечении васкулитов используют комбинацию гормона и цитостатика.
Мази и кремы
Наружные средства используют в лечении вторичного васкулита на ногах. Это кремы и мази с глюкокортикоидами (мазь «Элоком»), крем с троксевазином.
Для заживления язвочек применяют мазь «Солкосерил».
Профилактика васкулита
Предупредить возникновение первичного васкулита проблематично. Имеет смысл укреплять иммунитет:
- Прием иммуномодуляторов;
- Закаливание организма: моржевание, холодные обливания, плаванье.
Что касается вторичного васкулита, то проводить его профилактику проще. Устранение причин часто ведет к полному выздоровлению.
- Санация хронических очагов инфекции;
- Не допускать длительного негативного воздействия окружающей среды (профессиональные вредности), отравления, аллергены;
- Исключить длительный стресс;
- Правильное питание и сон.
Классификация васкулитов по коду МКБ 10
В международной классификации болезней (МКБ 10) васкулит обозначен под следующими кодами (в зависимости от формы проявления).
- L95.0 Васкулит с мраморной кожей (бляшечная атрофия)
- L95.1 Эритема возвышенная стойкая
- L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей
- L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный
- D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
- M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
- М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
- М30.2 – Полиартериит ювенильный;
- М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
- M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
- M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
- M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
- M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
- M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
- M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
- M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
- M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
- M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;
- M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
- M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.
Следует помнить, что системные заболевания тяжело классифицировать, они все ещё изучаются и данные подвержены изменениям.
Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото
Спасибо
Васкулиты
– это группа заболеваний, при которых происходит воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов, что ведет за собой ухудшение кровотока в окружающих тканях. Болезнь остается до конца неизученной: ведутся споры по поводу причин васкулита, механизма развития воспаления, классификации и подходов к лечению. Согласно современной классификации, васкулит относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Его лечением занимаются врачи-ревматологи .
Точной статистики по заболеваемости васкулитом нет, однако врачи отмечают, что число людей с этой патологией с каждым годом увеличивается. Возможно это связано с ухудшением экологической ситуации и бесконтрольным приемом иммуностимулирующих средств. Установлено, что заболеванию более подвержены дети и пожилые люди. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Разные формы васкулита имеют свои характерные симптомы. Общие проявления болезни: лихорадка, высыпания на коже, не исчезающие при надавливании, боль в суставах , потеря веса . Из первоначального очага васкулит может распространяться на другие органы и ткани, причем чаще всего страдают почки .
Причины васкулита
Причины васкулита разнообразны – воспаление стенок сосудов может быть вызвано различными факторами:- Микроорганизмы:
- стрептококки;
- стафилококки;
- тифозная палочка;
- микобактерии туберкулеза;
- бычий и свиной цепни.
- реактивный артрит;
- красная системная волчанка ;
- коллагенозы.
- сульфаниламидные препараты;
- противотуберкулезные средства;
- витаминные комплексы;
- оральные контрацептивы .
- нефтепродукты;
- инсектициды;
- бытовая химия.
По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам . Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.
Располагающие факторы. Развитию болезни практически всегда предшествуют ситуации, снижающие иммунитет и нарушающие нормальное протекание иммунных реакций:
- возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
- болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет , атеросклероз , подагра , патологии щитовидной железы , гипертония , заболевания печени ;
- длительное пребывание на солнце;
- чрезмерные психические нагрузки;
- тяжелые травмы и операции;
- работа, связанная с длительным стоянием;
- лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
- склонность к аллергическим реакциям;
- хронические инфекционные очаги – отит , аднексит , гайморит , тонзиллит .
Механизм развития заболевания
1. В крови больного появляются иммунные комплексы, состоящие из антигена и антитела . По невыясненной причине они фиксируются на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов.2. Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами . В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода . Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.
3. Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.
4. Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.
5. Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.
6. Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.
7. Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.
Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов
Общепринятой классификации васкулита до сих пор не разработано. По различным данным, существует 60-80 форм болезни. Их классифицируют по различным признакам.Классификация васкулита по степени тяжести
Форма васкулита | Признаки |
Васкулит легкой степени | Необильная сыпь, общее состояние больного не изменено. |
Среднетяжелый васкулит | Выраженная сыпь, боли в суставах, эритроциты в моче, общее состояние больных среднетяжелое – слабость, потеря аппетита . |
Тяжелый васкулит | Многочисленные высыпания, значительные изменения в суставах и внутренних органах, кишечные и легочные кровотечения, острая почечная недостаточность . Общее состояние больных – тяжелое. |
Классификация по первопричине заболевания
Форма васкулита | Признаки |
Первичные васкулиты | Воспаление и некроз стенок сосудов – первый признак болезни, а патологические изменения вокруг сосудов носят вторичный характер. Причины обширного поражения сосудов зачастую остаются невыясненными. Их связывают с нарушением работы иммунитета. |
Вторичные васкулиты | Поражение сосудов, как реакция на:
|
Классификация по размеру поражаемых сосудов
Классификация по типу поражаемых сосудов
Классификация по локализации пораженных сосудов
Форма васкулита | Виды васкулитов |
Системные – воспаление распространяется на несколько отделов организма. | Гигантоклеточный темпоральный артериит; Гранулематоз Вегенера; Узелковый периартериит; Синдром Бехчета; Облитерирующий тромбангиит. |
Васкулиты отдельных органов (сегментарные) – воспаление локализируется в отдельных органах или отделах сосудистой системы. | Кожи
– узелковый периартериит, кожный лейкоциткластный ангиит, кожный артериит; Суставов – геморрагический васкулит; Сердца – изолированный аортит; Мозга – первичный ангиит ЦНС. |
Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки
Поражение крупных сосудов
1. Гигантоклеточный (височный) артериитГигантоклеточный (височный) артериит – воспаление крупных и средних артерий. На внутренней стенке сосуда образуются гранулемы – скопления лимфоцитов и гигантских многоядерных клеток, имеющие вид плотных узелков. Поражаются отдельные сегменты височных, глазных и позвоночных артерий, реже артерии печени и кишечника . В местах поражения образуются тромбы, которые могут стать причиной инсульта . Также возможно повреждение аорты, которое может привести к разрывам. Болезнь развивается у людей пожилого возраста 50-90 лет с хорошо сохраненным иммунитетом. Количество больных мужчин и женщин примерно одинаково.
Симптомы
- Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
- Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость , потливость , похудение .
- Головная боль . Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
- Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
- Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
- Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
- Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.
Поражение сосудов среднего калибра
1. Узелковый периартериитУзелковый периартериит – воспаление сосудистой стенки мелких и средних артерий. В них образуются многочисленные узелковые утолщения и микроаневризмы (выпячивания стенки, появившиеся в результате ее перерастяжения), которые нарушают кровоток. У 75% больных поражаются внутренние органы, у 25% кожа . Чаще выявляется у мужчин 30-60 лет. Причина развития не установлена.
Симптомы
2. Болезнь Кавасаки
Болезнь Кавасаки – поражает в основном артерии среднего калибра. Чаще других страдают коронарные артерии сердца , а также слизистых носоглотки. На внутренней стенке сосуда образуются утолщения – просвет сужается и может закупориться тромбом. Стенка сосуда расслаивается, что приводит к образованию аневризм . Развивается через 1-3 недели после перенесенных стрептококковых или стафилококковых инфекций . Встречается у детей 1-5 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. У японцев болезнь Кавасаки встречается в 10-30 раз чаще, чем в Европейских странах. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, выздоровление наступает через 6-10 недель.
Симптомы
- Острое повышение температуры. Лихорадка продолжается 12-45 дней.
- Покраснение конъюнктив.
- Сухость и покраснение губ.
- Покраснение слизистой оболочки рта.
- Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
- Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
- Плотный отек стоп и кистей.
- Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
- "Малиновый" язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
- Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.
Поражение мелких сосудов
1. Гранулематоз ВегенераГранулематоз Вегенера – тяжелая форма васкулита, связанная с нарушением иммунитета. Проявляется насморком , болью в горле и кашлем . Поражаются мелкие артерии, вены и капилляры. В связи с ускоренным делением клеток на их стенках образуются многочисленные гранулы, а со временем происходит некроз внутренней сосудистой оболочки. У 90% больных поражаются лор-органы и легкие . Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Средний возраст больных – около 40-ка лет.
Симптомы
Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.
2. Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит или Болезнь Шенлейна-Геноха – воспаление сосудов кожи, которое в дальнейшем осложняется поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Страдают преимущественно мельчайшие вены (венулы) и капилляры. Геморрагический васкулит развивается через 1-3 недели после инфекционного заболевания. Основная группа больных – дети 4-8 лет, преимущественно мальчики.
Симптомы
- Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
- Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
- Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:
- красные пятна;
- папулы – бесполосные небольшие узелки;
- пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
- пустулы с гнойным содержимым;
- некрозы – участки омертвления;
- телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
- волдыри – плотные образования без полости внутри;
- изъязвления – глубокие дефекты эпителия.
- Симметричное расположение сыпи. Преимущественно она локализуется на обеих ногах и ягодицах.
- Волнообразное появление высыпаний. Новые высыпания появляются 1 раз в 6-8 дней. Первые волны сыпи всегда самые обильные.
- Поражение суставов характерно для суставной формы. Боль в суставах появляется одновременно с сыпью или на несколько дней позже. Страдают преимущественно коленные и голеностопные суставы. Появляются боль, отечность и покраснение. Эти изменения обратимые и проходят через несколько дней.
- Желудочно-кишечные явления. Возникают при абдоминальной форме геморрагического васкулита. При появлении этих симптомов требуется наблюдение хирурга:
- схваткообразные боли в животе;
- тошнота;
- рвота;
- Поражение почек развиваются у больных с почечной формой васкулита. Проявления варьируют от незначительного повышения уровня белка и эритроцитов в моче до симптомов острого гломерулонефрита :
- олигурия – уменьшение суточного объема мочи до 500 мл;
- бледность кожи;
- одышка;
- боль в поясничной области и головная;
- отеки, особенно характерны на лице. Количество "лишней" воды в организме может достигать 20 литров;
- повышение артериального давления до 180/120 мм.рт.ст.
- Некротическая пурпура характерна для молниеносной формы болезни. На коже появляются очаги некроза, источающие неприятный запах, изъязвления, корки запекшейся крови. При таком течении болезни состояние больного тяжелое и ему требуется экстренная помощь.
Синдром Черджа-Стросса – воспалительно-аллергическое заболевание с образованием некротизирующих воспалительных гранулем в мелких и средних сосудах. Болезнь поражает дыхательную, центральную и периферическую нервную систему, кожу и суставы. Возраст больных 15-70 лет, женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.
В своем развитии васкулит Черджа-Стросса проходит несколько стадий:
- поражения слизистой носа – длится несколько лет;
- поражение легких – длится 2-3 года;
- системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.
- Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
- Разрастание полипов в носовых ходах.
- Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье , кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:
- затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
- бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
- бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
- эозинофильная пневмония – воспаление легких , вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
- плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).
- Поражение сердца связано с разрушением коронарных сосудов, питающих его. Проявляется болью в области сердца и нарушением сердечного ритма (тахикардией или брадикардией). У больных развивается:
- миокардит – воспаление сердечной мышцы;
- коронарит – воспаление коронарных сосудов сердца;
- констриктивный перикардит – воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, при котором в его полости скапливается жидкость, сдавливающая камеры сердца;
- поражения митрального и трехстворчатого клапанов;
- инфаркт миокарда – некроз (отмирание) участка миокарда, возникшее из-за нарушения кровоснабжения.
- Поражения нервной системы называют "васкулитом мозга". Развивается:
- периферическая невропатия – повреждение периферических нервов: зрительного нерва, корешков спинномозговых нервов (радикулит);
- геморрагический инсульт – кровоизлияние в мозг , вызванное разрывом сосуда;
- эпилептические припадки – спонтанные приступы судорог ;
- эмоциональные расстройства.
- Сыпь на коже нижних конечностей
- геморрагическая пурпура – кровоизлияния в кожу. Болезненные мелкие красно-багровые пятна с неправильными краями;
- эритема – покраснение кожи;
- крапивница – мелкие волдыри, возвышающиеся над кожей;
- подкожные узелки – твердые гладкие образования.
- Поражение суставов. Возникает мигрирующий артрит , поражающий последовательно несколько суставов. Чаще всего страдают голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы. Для синдрома Черджа-Стросса характерно симметричное поражение суставов.
- Поражения почек – повреждение отдельных почечных клубочков. Встречается редко, протекает невыраженно. На патологию указывают лишь отклонения в анализе мочи .
Симптомы васкулита
Самым распространенным симптомом васкулита является сыпь. Кожные высыпания при васкулитах очень разнообразны, однако можно выделить несколько признаков, которые позволяют отличить васкулит от других заболеваний:- первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
- симметричное расположение сыпи;
- склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
- эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
- связь сыпи с предшествующей инфекцией;
- появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.
Симптом | Механизм возникновения | Проявления |
Ухудшение общего состояния | ||
Интоксикация | Отравление организма токсинами, которые образуются при нарушении кровообращения. | Слабость, снижение аппетита, сонливость, упадок сил. |
Головная боль | Воздействие токсинов на центральную нервную систему. | Интенсивность боли зависит от количества и локализации поврежденных сосудов. Интенсивные боли возникают при системных васкулитах и повреждении сосудов мозга. |
Похудение | Результат нарушения обмена веществ и снижения аппетита . | Беспричинное снижение веса на 0,3-1 кг ежемесячно. |
Повышение температуры | Ответная реакция организма на присутствие токсинов, которые появляются при ухудшении кровообращения. | При легких формах температура повышается незначительно – до 37,5 градусов, а при тяжелых формах – до 40. Характерны колебания в течение суток. |
Сыпь на коже | ||
Пятна | Участки покраснения кожи связаны с местным расширением капилляров и интенсивным притоком крови. | Красные или ярко-розовые элементы, не возвышающиеся над уровнем кожи. |
Геморрагическая пурпура | Повреждение сосудистой стенки приводит к его разрыву. Происходит подкожное кровоизлияние. Раздражение нервных окончаний и асептическое (без участия микроорганизмов) воспаление приводит к болезненным ощущениям в области высыпаний. | Кровоизлияния могут иметь вид сосудистых звездочек или пятен, размером от спичечной головки до чечевичного зерна. Багровые пятна диаметром 3-10 мм, с неправильными краями. Со временем высыпания синеют, затем становятся желтоватыми в связи с разрушением кровяных телец. При надавливании сыпь не исчезает. |
Крапивница | Является проявлением аллергической реакции. Гистамин увеличивает проницаемость сосудов. Слои кожи пропитываются жидкостью, что приводит к образованию волдырей. Раздражение нервных окончаний кожи вызывает зуд и жжение. | Волдыри – элементы розового или красного цвета без полости. Эти элементы имеют неправильные очертания. |
Подкожные узелки и узлы разного размера | Образуются при инфильтрации ограниченного участка кожи эозинофилами, что вызывает разрастание эпидермиса и соединительной ткани. Нарушение кровообращения приводит к некрозу в центре узлов. | Плотные болезненные плоские или полукруглые твердые бесполосные образования, которые возвышаются над уровнем кожи. Размер от нескольких миллиметров до 1-2 см. В центре узелков может развиваться некроз – ткань чернеет и отторгается. |
Пузыри | Повышенная проницаемость стенок сосуда на ограниченном участке приводит к выходу жидкости под кожу и образованию пузырей. | Образования размером свыше 5 мм, заполненные жидким содержимым. Оно может быть прозрачным или с примесью крови. |
Эрозии и язвы | Дефекты эпидермиса и дермы, возникающие при нарушении питания тканей и распаде узелков. | Поверхностный (эрозия) или глубокий (язва) дефекты кожи. |
Поражение нервной системы | ||
Перепады настроения | Эмоциональные расстройства вызывают токсины. Они воздействуют на кору головного мозга и лимбическую систему, отвечающую за управление эмоциями,. | Резкие перепады настроения, беспричинные истерики, депрессия . |
Судорожные припадки | Внутричерепное кровоизлияние или формирование в мозге очагов синхронной импульсации заставляют сокращаться определенные группы мышц. | Неконтролируемые сокращения и расслабления мышц всего тела или отдельных групп. |
Повреждения нервных волокон | Нейропатия – повреждение нервных волокон, связанное с нарушением их кровообращения. Это приводит к нарушению чувствительности и двигательной функции участков, за которые отвечают поврежденные нервы. | Мышечная слабость, часто несимметричная. Парез (неполный паралич) мышц конечностей. Повышение или снижение чувствительности по типу "перчаток" и "носков". |
Геморрагический инсульт | Кровоизлияние в ткани мозга при разрушении стенки сосуда. При этом образуются мелкие и крупные гематомы , нарушающие функционирование мозга. | Паника и нарушение сознания. Головная боль, учащение дыхания. Учащение или замедление сердечного ритма. Расширенный зрачок, возможно расхождение глазных яблок. Нарушения тонуса мышц – парезы конечностей, несимметричный тонус мышц лица. |
Повреждение легких | ||
Затяжные бронхиты с астматическим компонентом | Проникновение эозинофилов в слизистую оболочку бронхов приводит к ее отеку и воспалению. | Длительный приступообразный кашель с незначительным количеством мокроты . Астматический компонент проявляется затрудненным и шумным выдохом. При присоединении бактериальной инфекции повышается температура и при кашле выделяется гнойная мокрота. |
Бронхиальная астма | Неинфекционное воспаление бронхов при васкулите делает их очень чувствительными к различным аллергенам . Спазм бронхов резко ограничивает доступ воздуха в легкие. | Приступы удушья, во время которых вдох становится коротким, а выдох затрудненным, длительным и шумным. Со стороны слышны громкие свистящие хрипы . |
Эозинофильная пневмония | Неинфекционное воспаление легких связанно с хронической инфильтрацией эозинофилами. | Повышение температуры, слабость, одышка, ночная потливость. Кашель, сопровождающийся скудным отделением прозрачной мокроты. |
Плеврит | Воспаление листков плевры вызвано нарушением кровообращения. Сопровождается скоплением жидкости между листками плевры, что приводит к сдавливанию легкого. | Незначительное повышение температуры, боль при глубоком вдохе. Одышка и поверхностное дыхание. |
Бронхиальное или легочное кровотечение | Связано с разрывом стенки сосуда или разрушением инфильтрата. | Кровотечение может быть незначительным и проявляться прожилками крови в мокроте. При разрыве крупного сосуда из дыхательных путей выделяется значительное количество крови. |
Бронхоэктатическая болезнь | Расширение и деформация бронхов при длительной эозинофильной инфильтрации и нарушении кровообращения | При повреждении кровеносного сосуда развивается легочное кровотечение. Во время обострений возникает кашель с большим количеством гнойной мокроты, отходящей после ночного сна. Цианоз (посинение) конечностей, одышка, общее недомогание, повышение температуры. |
Нарушение зрения | ||
Повреждение зрительного нерва | Нарушение питания зрительного нерва приводит к его атрофии. | Прогрессирующее снижение зрения, которое может привести к полной слепоте . Нарушение зрения может быть одно- или двухсторонним. |
Выпячивание глазного яблока – экзофтальм | Гранулематоз орбиты глаза. На начальном этапе происходит разрастание клеток, способных к фагоцитозу. В дальнейшем гранулемы заменяются соединительной тканью, выталкивающей глаз кнаружи и вниз. | Отек и покраснение тканей глаза. Затрудненные движения глазного яблока. |
Поражения дыхательной системы | ||
Длительные риниты, синуситы и гаймориты | Повышение проницаемости сосудов приводит к отеку слизистой и воспалению, которое дает старт аллергическому риниту. | Длительный насморк. Слизистые выделения с примесью крови. Сухие корки в носу. Нарушения обоняния. Повторяющиеся носовые кровотечения. Отек в области спинки носа и одной половины лица. |
Разрушение носовой перегородки и стенок гайморовой пазухи | Нарушение питания и разрастание грануляционной ткани приводит к разрушению хряща и кости. | Проваливание спинки носа Затруднение носового дыхания, гнойно-слизистые выделения с примесью крови. |
Поражение почек | ||
Снижение функции почек | Ухудшение работы почек связано с нарушением работы сосудов, обеспечивающих питание клубочкового аппарата. | Боли в области поясницы, отечность, повышение температуры, сухость во рту . Уменьшение объема мочи. При незначительном поражении возможно появление белка и эритроцитов. При массивном поражении почечной ткани моча может стать мутной или приобрести красноватый оттенок из-за примеси крови. |
Острая и хроническая почечная недостаточность | Массивное поражение ткани почек приводит к тому, что они утрачивают способность выполнять свою функцию. | Общая слабость, отеки, зуд, высокое артериальное давление , нарушения сна. Увеличение, а затем уменьшение количества выделяемой мочи. |
Поражение суставов | ||
Артрит | Поражение сосудов суставной сумки приводит к тому, что в суставную полость выделяется дополнительная жидкость. Она вызывает отек сустава, который сопровождается болью. | Обычно первыми поражаются коленные суставы. Они краснеют и отекают, отек распространяется на окружающие участки. На коже над суставами может появиться сыпь. Деформации суставов не наблюдается. Боль довольно сильная и может лишить человека способности передвигаться. Через несколько дней воспаление распространяется на соседние суставы, при этом боль в первичном очаге уменьшается. В большинстве случаев изменения обратимые. Проходят самостоятельно, без лечения. |
Поражение ЖКТ | ||
Боль в животе | Повреждение сосудов кишечника и брыжейки, приводит к нарушению циркуляции крови. Множественные кровоизлияния в стенку кишечника и брюшину провоцируют отек и немикробное воспаление. При этом раздражаются чувствительные нервные окончания и возникают острые боли, которые могут имитировать приступ аппендицита . | Сильная приступообразная боль в животе, которая носит характер колики . Часто локализируется в районе пупка. Усиливается через 20-30 минут после еды. |
Нарушения пищеварения | Повреждение сосудов кишечника нарушает его функцию. Может привести к атрофии и разрушению кишечной стенки и перфорации кишечника. | У больных тошнота и рвота. Частый водянистый стул малыми порциями, иногда с примесью крови. |
Диагностика васкулита
1. Обследование у врачаВрач проводит осмотр, изучает наличие и характер высыпаний. Во время беседы с пациентом врач выясняет:
- как давно появились первые симптомы болезни;
- предшествовали ли заболеванию инфекции;
- есть ли склонность к аллергии ;
- наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
- есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
- есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе , суставах или пояснице.
Вид исследования | Суть исследования | Признаки васкулита, выявляемые при этом исследовании |
Клинический анализ крови | Исследование, позволяющее оценить различные показатели периферической крови, которые указывают на изменения в организме – количество и соотношение элементов крови, скорость оседания эритроцитов. | Повышение уровня СОЭ – является частым, но не специфическим признаком васкулитов. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево. |
Коагулограмма | Определение свертываемости крови. | У больного выявляются признаки внутрисосудистой активации процесса свертывания крови
|
Анализ на С-реактивный белок | Выявление С-реактивного белка в крови указывает на воспалительный или аутоиммунный процесс в организме. | Обнаружение СРБ свыше 80-100 мг/л указывает на наличие заболевания. Чем выше показатель, тем тяжелее степень васкулита. Однако данный показатель значительно повышается и в остром периоде бактериальных инфекций, поэтому является неспецифичным. |
Иммунологические исследования | ||
Определение уровня иммуноглобулина в крови | Исследование сыворотки венозной крови на уровень иммуноглобулинов, которые указывают на нарушение работы иммунитета. Превышение нормы указывает на чрезмерную активность иммунитета. |
|
Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в крови | Определение в сыворотке крови комплексов, состоящих из антител, антигена и компонентов комплемента. Исследование позволяет оценить степень протекания аутоиммунных заболеваний. | Выявление ЦИК свыше 75 к.усл. ЕД./л подтверждает наличие васкулита. |
Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов ANCA | Определение данных антител в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции. | Выявление данных антител указывает на атаку иммунитета на иммунные клетки – нейтрофилы, что типично для системных васкулитов. |
Исследование мочи | ||
Клинический анализ мочи | Исследование физико-химических свойств мочи. | О повреждении почек свидетельствует
|
Другие виды исследований | ||
Ангиография (исследование сосудов) | Рентгенологическое исследование сосудов после введения контрастных веществ в кровь. | В поврежденных сосудах выявляют сегментарное сужение, расширение или полную закупорку сосуда тромбом. При поражении капилляров мелкого калибра ангиография малоинформативна. |
Рентгенография грудной клетки | Рентгенографическое исследование, позволяющее оценить изменения в органах грудной клетки. | При поражении легких могут быть выявлены
|
Биопсия (при абдоминальной форме васкулита) | Забор небольшого участка ткани из поврежденного участка кишечника. | При поражении органов ЖКТ выявляются:
|
МРТ | Исследование внутренних органов с использованием явления ядерного магнитного резонанса. |
Термин «» (синонимы: артериит и ангиит) объединяет группу заболеваний, характеризующихся иммунопатологическим воспалением стенок сосудов различной этиологии, но сходного патогенеза. Часто сопровождается тромбозом просвета сосудов и переходом воспаления на окружающие ткани.
Классификация васкулитов
По международной классификации болезней (МКБ-10) васкулиты делятся на несколько видов и подвидов.В зависимости от этиологии различают:
Первичные. Возникающие как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Вторичные. Являющихся следствием основной болезни.
В зависимости от размера и рода сосуда :
Капилляриты;
Артерииты;
Флебиты;
Артериолиты.
Часто воспаление одновременно или последовательно затрагивает сосуды разного рода и калибра.
В зависимости от локализации процесса в сосудах :
Эндоваскулиты;
Мезоваскулиты;
Периваскулиты;
Панваскулиты.
Относительно поражений артерий :
Эндоартерииты;
Мезоартерииты;
Периартерииты.
Сочетанную патологию вен и артерий называют ангиитом . Системный васкулит отличается от сегментарного или регионарного генерализованным или мультисистемным поражением артерий и сосудов. При сегментарном васкулите ограниченный процесс локализуется на одном участке органа или в какой-то области сосудистой системы.
Деление первичных васкулитов происходит относительно калибра сосуда .
Васкулит, поражающие крупные сосуды и аорту:
Гигантоклеточный артериит (синонимы: болезнь Хортона
или сенильный, височный артериит);
Неспецифический аортоартериит или синдром Такаясу
.
Васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого размера:
Периартериит узелковый;
Грануломатоз аллергический;
Васкулит системный некротический;
Грануломатоз Вегенера;
Синдром Кавасаки;
Кожный лейкоцитокластический ангиит и его некротически-язвенный тип.
Васкулит с поражением мелких сосудов.
Васкулиты ANCA-ассоциированные:
Облитерирующий тромбангиит;
Эозинофильный гранулематоз в сочетании с полиангиитом;
Микроскопический полиангиит.
Васкулиты мелких сосудов (иммунокомплексные):
Геморрагический;
Эссенциальный криоглобулинемический;
Синдром Гудпасчера;
Гипокомплементарный уртикарный.
Васкулиты с поражением разнокалиберных сосудов:
Синдром Когана;
Эозинофильный гранулематозный васкулит;
Болезнь Бехчета.
Вторичные васкулиты классифицируются в зависимости от основного заболевания :
Васкулит при системных болезнях соединительной ткани:
Ревматоидный и ревматический;
Волчаночный;
Васкулит сосудов легких при саркоидозе.
Поражение сосудов при инфекционных заболеваниях:
Сифилитический;
Септический;
Риккетсиозный;
Туберкулезный.
Васкулиты, ассоциированные с медикаментами, например, лекарственный, с онкологическими новообразованиями – паранеопластический , а также с гиперчувствительностью – сывороточный .
Причины возникновения
Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения . К другим предположительным факторам относят:1. Вирусные и бактериальные инфекции как в острой, так и вялотекущей хронической форме;
2. Лекарственные и химические агенты, такие как вакцины, лекарственные препараты, сыворотки;
3. Генетическая предрасположенность;
4. Физические факторы, например, серьезное переохлаждение, травмы или ожоги, облучение.
Причины возникновения вторичных васкулитов – это основные заболевания, спровоцировавшие воспаление сосудов:
1. Инфекции, будь то вирусный гепатит, скарлатина, сепсис;
2. Ревматические и системные заболевания: ревматизм, красная волчанка, дерматомиозит;
3. Опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
4. Аллергии;
5. Эндокринная патология, например, микроангиопатия диабетическая;
6. Болезни крови.
Клинические проявления васкулита
Симптомы васкулита могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания. Несмотря на многообразие клинико-морфологических вариантов, васкулиты имеют ряд схожих проявлений: лихорадка волнообразного характера, висцеральные поражения, геморрагическая сыпь на различных участках тела, слабость, истощение, мышечно-суставной синдром.По мере развития аутоагрессии появляются симптомы, характерные уже для определенного вида васкулита и области его поражения.
Геморрагическая форма васкулита может начаться в любом возрасте, но больше встречается у детей до 12 лет. Протекает с проявлениями поверхностного васкулита с поражением капилляров желудочно-кишечного тракта, суставов, почек, кожи. Температура достигает 38,8–390С. На теле, в основном на дистальных поверхностях конечностей, около крупных суставов и на ягодицах, появляется симметрично располагающаяся геморрагическая пурпура (сыпь). В зависимости от локализации выделяют суставной, почечный, абдоминальный и кожный синдромы. Изменения в суставах чаще встречаются у взрослых. Системный процесс проявляется множеством симптомов: абдоминальными кризами с меленой, артралгиями, гематурией, редко – одышкой.
Для аллергического васкулита характерны петехиальная сыпь, сосудистые звездочки и множество мелких желтовато-коричневых пятен. Высыпания чаще выступают в области нижних конечностей и сопровождаются различной интенсивности зудом. В редких случаях могут формироваться трофические язвы.
Симптомы гиганоклеточного артериита – головная боль, обмороки, лихорадка, снижение зрения, припухлость в соответствующем поражению виске.
Болезнь Бехчета сопровождается эрозиями и язвами слизистых оболочек, чаще всего половых органов и рта, а также серьезными поражениями глаз. В ротовой полости появляются везикулы с прозрачным содержимым, которые потом вскрываются, образуя ярко-розовые афты (эрозии). Сопровождается стоматитом, фарингитом, гингивитом и глосситом. Изменения со стороны глаз – воспаление радужки глаза и цилиарного тела (иридоциклит), воспалительный процесс роговицы (кератит) и так далее.
Для узелковой эритемы характерно формирование узлов разного размера, форм и количества, локализующихся на голенях. Цвет кожи над узелками может меняться как у проходящего кровоподтека: от темно-алого до синеватого и зеленовато-желтого.
Системный васкулит при ревматизме имеет генерализованный характер. Помимо кожных высыпаний такой васкулит поражает сосуды жизненно важных органов – легких, печени, мозга, сердца и других органов.
Нередко выставляется диагноз васкулита в ветеринарии. Наиболее распространенная форма у собак или кошек – это кожный васкулит. Воспалительно-эрозивный процесс чаще локализуется на ушных раковинах и подушечках лап, также поражает слизистые, например, твердое небо. Последствия – образование язв, некроз ткани, часто заканчивающийся потерей части уха.
Диагностические методы
Диагностика требуется для определения васкулита как такового, его вида, степени выраженности, месторасположения процесса. Диагноз ставится после на основании данных ряда исследований:Физикальное обследование.
Лабораторные тесты:
1. Общий анализ крови. Характерно повышение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия;
2. Биохимия. Важны показатели глобулиновых фракций, в частности гамма-глобулина, гематокрита (увеличены), С-реактивного белка, белковых фракций;
3. Иммунологические пробы;
4. Кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит, ставший причиной васкулита;
5. Проведение ряда других исследований крови с определенными показателями, характерными для основного заболевания, спровоцировавшего воспаление сосудов. Например, ПЦР-тест, определение титров антистрептолизина-О.
Ранняя активная терапия цитостатиками и глюкокориткостероидами обеспечивает от 60 до 90% выживаемости в первые пять лет от начала васкулита. Без специфического лечения 5-летняя выживаемость только у 10% заболевших.
Остальной набор диагностических методов определяет врач в зависимости от предполагаемого вида васкулита. Если болезнь поражает сосуды внутренних органов, то обязательно их ультразвуковое исследование или КТ (компьютерная томография). При подозрении на поражение легочных сосудов с возможным кровотечением – рентгенографию легких и КТ.
Другие инструментальные методы:
Ультразвуковая допплерография;
Бронхоскопия;
Ангиография;
Бодиплетизмография.
Важным диагностическим критерием является биопсия кожи или ткани органа, после которой биоптат исследуется под микроскопом для определения характера поражения сосудов.
Способы лечения
Практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому лечение должно быть комплексным и длительным . Интенсивность и сроки терапии определяются в зависимости от выраженности процесса, массивности поражения, вида васкулита. Способы лечения различных форм значительно отличаются друг от друга, но есть и единые принципы:Минимизация или полное исключение влияний на организм интоксикаций, аллергических, химических факторов, спровоцировавших болезнь;
Отказ от использования антибиотиков и сульфаниламидов;
Диета с большим содержанием белков, углеводов и витаминов, особенно вит. С и Р;
Своевременное лечение основного заболевания, чтобы предотвратить последствия в виде тромбоэмболий, тромбозов или кровотечений, характерных для васкулитов;
Назначение цитостатиков и глюкокортикостероидов для иммуносупрессии;
Современные методы – плазмофорез, ультрафиолетовое облучение крови (УФО крови), гем-оксигенация, переливание плазмы;
Параллельное назначение антитромботических и сосудорасширяющих средств;
При легком течении показаны нестероидные противовоспалительные препараты;
Физиотерапия и санаторно-курортное лечение не рекомендуется.
Народные средства в лечении васкулитов
Фитотерапия – хорошее дополнение к традиционному лечению васкулитов. Так как для заболевания характерно воспалительное поражение стенок артерий и сосудов, нарушение их целостности с появлением эрозий, склероза и некроза, то нужны травы, обладающие свойствами, способными сократить и устранить подобные проявления.Противовоспалительными свойствами обладает брусника обыкновенная, календула лекарственная, лопух большой, горец змеиный, подорожник большой, мать-и-мачеха, донник лекарственный.
Укрепляет стенки сосудов черная смородина, клюква, плоды шиповника и рябины.
Предотвратить либо остановить кровотечения могут травы, в составе которых присутствует витамин К. Это крапива двудомная, кора калины или пастушья сумка.
Эффективное лекарство получится при составлении комбинации из нескольких трав и приготовления из них настоя или отвара.
Для снятия симптомов аллергического васкулита подойдет отвар из брусники, череды и фиалки трехцветной. Взять каждой по 3 столовых ложки, смешать. Заваривать 2 столовых ложки 2 стаканами кипятка. После часа настаивания можно пить взрослым по половине стакана 4 раза в течение дня, детям – 2 раза до еды.
Прогноз и возможные осложнения
Запущенные и тяжелые формы васкулитов могут давать серьезные осложнения в виде разной интенсивности кровотечений, например, кишечных или легочных. Могут приводить как к почечной, так и к печеночной недостаточности, тромбозам, инфарктам, постинфарктным крупноочаговым или мелкоочаговым склерозам, гангрене, легочной гипертензии и так далее.Прогноз неблагоприятный при отсутствии лечения и при остром течении некоторых видов, например, при геморрагическом васкулите молниеносной формы или гранулематозе Вегенера.
Профилактика
1. Укрепление и оздоровление организма;2. Предупреждение физических перегрузок и переохлаждений;
3. Исключение контактов с химикатами и аллергенами;
4. Санация очагов инфекции;
5. Запрет на профилактические вакцинации с бактериальными антигенами;
6. Своевременное лечение основного заболевания.
Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.
Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.
Наиболее распространенные виды васкулитов :
- Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
- Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
- Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха ) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
- Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
- Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу ) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
- Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.
- первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
- вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.
- Невозможно установить первопричину .Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
- Одинаковое развитие . В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета , развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
- Хроническое течение . Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
- К обострениям обычно приводят одни и те же факторы : введение вакцин, различные инфекции , переохлаждение , длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
- Поражение разных органов и тканей : кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
- При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет .
Анатомия сосудов
Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.Типы артерий :
- эластический;
- мышечный;
- смешанный.
Тип артерий | Строение стенки |
Эластический. По эластическому типу устроена аорта и другие крупные сосуды. Их задача – обеспечить постоянный ток большого количества крови, находящейся под высоким давлением. | Внутренний слой представлен эндотелием, который составляет 20% толщины стенки. Это клетки, выстилающие просвет сосуда изнутри. Они обеспечивают нормальное движение крови и предотвращают образование тромбов. Под эндотелием находится рыхлая ткань, соединяющая его со средним слоем. Именно в ней образуются холестериновые бляшки при атеросклерозе . |
Средний слой представлен многослойными эластическими мембранами, в которых имеются отверстия – окошки. | |
Наружный слой у артерий эластического типа тонкий, представлен рыхлой тканью и волокнами. Он предназначен для защиты сосуда от перерастяжения и разрыва. Здесь проходят питающие артерию сосуды и нервы. | |
Мышечный . Артерии мышечного типа еще называют распределительными. В составе их стенки находятся мышечные волокна, при помощи которых может быстро изменяться просвет сосуда. Артерии мышечного типа могут усилить или ограничить приток крови к определенной части тела. Артерии мышечного типа – это крупные сосуды, являющиеся ветвями аорты и кровоснабжающие большие области тела. | Внутренний слой артерий мышечного типа практически не отличается от эластического. Он состоит из:
|
Средний слой состоит из мышечных волокон, которые расположены по спирали и охватывают весь сосуд. Сокращаясь, они уменьшают просвет сосуда и частично перекрывают кровоток. | |
Наружная оболочка – ткань с большим количеством волокон. В ней проходят нервы и сосуды. | |
Смешанный (мышечно-эластический ). | По строению занимают среднее положение между артериями мышечного и эластического типа. В их среднем слое находятся и волокна, и мышечные клетки. Артерии смешанного типа – это сосуды мелкого и среднего размера. С уменьшением их диаметра стенки истончаются. |
Артериолы | Артериолы – это самые мелкие артерии, которые соединяют артериальную систему с капиллярами. Стенка артериол очень тонкая. Она состоит из тех же слоев, что и стенка артерий:
|
Капилляры | Капилляры – конечный отдел кровеносного русла. Это самые мелкие сосуды, соединяющие артериолы с венулами. В капиллярах происходит газообмен между кровью и тканями, здесь артериальная кровь превращается в венозную. В разных органах находится различное количество капилляров. Их плотность наиболее высока в головном мозге, сердце. В норме в спокойном состоянии активны только 50% капилляров. |
Аллергический васкулит
Аллергический васкулит – это аллергически-воспалительное заболевание, которое поражает преимущественно мелкие сосуды, расположенные в коже. Оно может протекать по-разному и сопровождаться возникновением различных кожных высыпаний. Отдельные его формы выделяют в качестве самостоятельных заболеваний. Это создает сложности во время диагностики. Аллергический васкулит может развиваться в любом возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин.Причины аллергического васкулита
Несмотря на слово «аллергический» в названии, этот вид васкулита вызван сочетанием разных факторов:- инфекции : стафилококки и другие бактерии , вирусы , грибки ;
- хронические очаги воспаления в организме : туберкулез , хронический цистит , аднексит , гайморит , тонзиллит и пр.;
- частые простуды ;
- прием некоторых медикаментозных препаратов : антибиотиков , обезболивающих , успокаивающих, контрацептивов и пр.;
- контакт с некоторыми химическими веществами (в основном профессиональные вредности);
- действие радиации, частые облучения во время проведения лучевой терапии при онкологических заболеваниях;
- сердечно-сосудистые заболевания : артериальная гипертония , варикозная болезнь, сердечная недостаточность ;
- некоторые хронические заболевания : ожирение , сахарный диабет II типа , подагра и пр.
Проявления аллергического васкулита
Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:
Описание | Внешний вид элементов на коже |
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – см. ниже, описано отдельно. |
|
Аллергический артериолит Рутера |
|
| |
Узелковый некротический васкулит |
|
| |
Узловатая эритема | |
|
Диагностика аллергических васкулитов
Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.Обследование при аллергическихваскулитах:
Метод диагностики | Что выявляет? | Как проводится? |
Общий анализ крови | Общеклинический анализ. Проводится у пациентов с подозрениями на любые заболевания. При аллергических васкулитах выявляются воспалительные изменения:
| Забор крови осуществляется из пальца или из вены, обычно рано утром. |
Биопсия кожи | Основной метод диагностики аллергических васкулитов. Врач берет небольшой фрагмент кожи пациента и отправляет на исследование под микроскопом в лабораторию. После этого можно точно сказать, какие патологические изменения в коже происходят. | Врач получает фрагмент кожи при помощи специальной бритвы (снимается небольшой кусочек кожи, процедура практически безболезненна) или иглы. |
Направлены на выявление специфических антител и иммунных клеток, которые участвуют в развитии аллергической реакции. | Для иммунологических исследований обычно берут небольшое количество крови из вены. |
Также при аллергическом васкулите проводят обследование, направленное на:
- выявление хронических очагов, которые могли способствовать возникновению заболевания;
- выявление инфекций, которые могли способствовать возникновению заболевания;
- выявление осложнений со стороны суставов, сердца и пр.
Программа обследования составляется врачом индивидуально.
Лечение аллергического васкулита
Название препарата | Описание, эффекты | Способ применения |
Противоаллергические препараты
:
| Подавляют аллергические реакции, которые лежат в основе воспаления сосудов при аллергическом васкулите. | Супрастин:
Взрослым и детям старше 12 лет принимать по 1 таблетке в день. |
Венорутон (син.: Рутозид) | Эффекты
:
| Форма выпуска
: В капсулах по 300 мг. Способ применения
: |
Дицинон (син.: Этамзилат) | Эффекты
:
| Формы выпуска
:
|
Аскорутин | Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витаминтH). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами. | Форма выпуска
Способ применения
: |
Продектин (син.: Пирикарбат) | Данный лекарственный препарат относится к группе ангиопротекторов– средств, защищающих стенки сосудов от повреждений. Эффекты :
| Формы выпуска:
|
Аминокапроновая кислота | Является кровоостанавливающим средством. Применяется при аллергическом васкулите, сопровождающемся кровоизлияниями из мелких сосудов. | Формы выпуска
:
|
Эскузан | Препарат растительного происхождения, экстракт конского каштана. Является ангиопротектором, защищает сосуды от повреждений. Эффекты :
| Формы выпуска:
|
Методы лечения при тяжелом течении аллергического васкулита :
- глюкокортикоиды – препараты коры надпочечников, подавляющие иммунитет;
- цитостатики – препараты, подавляющие иммунную систему;
- гемосорбция и плазмаферез – аппаратные методы очистки крови от иммунных комплексов и токсических веществ (см. ниже при описании узелкового периартериита).
Уртикарный васкулит
Уртикарный васкулит можно рассматривать как разновидность аллергического васкулита. Синоним названия заболевания - Заболевание встречается редко. Внешне напоминает аллергическую реакцию по типу крапивницы .Причины уртикарного васкулита
Уртикарныйваскулит имеет аллергическое происхождение. В отличие от обычной аллергии, симптомы не проходят сразу после прекращения контакта с предполагаемым аллергеном. Этот вид васкулита склонен к хроническому течению.Симптомы уртикарного васкулита:
Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь . Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите :
Характеристика | Крапивница | Уртикарный васкулит |
Плотность волдырей | Средняя | Очень плотные |
Как долго держится сыпь? | Кратковременная, быстро проходит после прекращения контакта с аллергеном. | Держится дольше 24 часов, обычно 3 – 4 суток. |
Есть ли зуд? | Есть. | Нет, вместо него отмечается боль, жжение. |
Что остается на месте сыпи после ее исчезновения? | Проходит бесследно. | Остаются подкожные кровоизлияния, синяки зеленого и желтого цвета, пигментные пятна. |
Нарушается ли при этом общее состояние пациента? | Практически не нарушается. Основные проблемы связаны с зудом. | Нарушается, отмечается повышение температуры тела. |
Поражаются ли другие органы? | Характерные симптомы аллергических реакций:
|
|
Диагностика уртикарного васкулита
Исследование | Описание | Как проводится |
Общий анализ крови | Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса. | Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены. |
Иммунологические исследования | Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление. | Для исследования обычно берут кровь из вены. |
Общий анализ мочи | Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек. | |
Биопсия кожи | Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей). | Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем. |
Лечение уртикарного васкулита
Лечение уртикарного васкулита проводится по тем же принципам, что и лечение всех остальных аллергических васкулитов (см. «аллергический васкулит», «геморрагический васкулит»):- при неэффективности указанных лекарственных средств – глюкокортикоиды (препараты гормонов коры надпочечников) и цитостатики (препараты, подавляющие иммунитет).
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – разновидность васкулита, при которой поражаются мелкие сосуды, а вслед за ними – кожа, суставы, внутренние органы. Заболевание наиболее распространено в детском возрасте и среди молодых лиц.Причины геморрагического васкулита
Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита :
- ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
- обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
- фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
- введение некоторых вакцин и сывороток , по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
- переохлаждение .
Признаки геморрагического васкулита
Группа симптомов | Описание |
Общие симптомы |
|
Поражение кожи | |
Признаки поражения суставов (выявляются у 75% пациентов) |
|
Признаки поражения внутренних органов |
|
Диагностика геморрагического васкулита
Исследование | Что выявляет? | Как проводится? |
Общий анализ крови | В общем анализе крови при геморрагическом васкулите выявляются воспалительные изменения:
| Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены, обычно утром. |
Биохимический анализ крови |
| Для анализа осуществляется забор крови из вены натощак. |
Исследование свертываемости крови . | Специфические анализы и тесты, направленные на изучение свертываемости крови. Все показатели находятся в норме, и это помогает доказать, что кровоизлияния под кожей вызваны не нарушениями свертываемости. | Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены. |
Иммунологические исследования | Определение содержания в крови антител, иммунных комплексов, некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунный воспалительный процесс. | Для анализа осуществляется забор крови из вены. |
Биопсия кожи | Исследование фрагмента кожи под микроскопом. | Позволяет точно установить патологический процесс, происходящий в ткани. |
Лечение геморрагическоговаскулита
Препарат | Описание | Способ применения |
Общее лечение при геморрагическом васкулите |
||
Аскорутин | Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витамин Р). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами. | Форма выпуска
: таблетки светло-зеленого цвета, в каждой из которых содержится по 50 мг рутина и аскорбиновой кислоты. Способ применения : Взрослым принимать по 1 таблетке после еды 1 – 2 раза в сутки. Продолжительность курса устанавливается врачом индивидуально. |
Индометацин | Противовоспалительный препарат. Подавляет воспалительный процесс в сосудах и устраняет симптомы заболевания. Назначается при длительном упорном течении геморрагическоговаскулита. | Формы выпуска
:
150 – 200 мг препарата в сутки. После стихания симптомов дозу снижают вдвое. |
Хингамин (син.: Делагил) | Противомалярийный препарат, способный подавлять иммунную систему. | |
Гидроксихлорохил (син.: Плаквенил) | Аналог Хингамина. Обладает противобактериальным эффектом, подавляет иммунитет. | Принимается по назначению врача. |
При поражении внутренних органов живота |
||
Гепарин | Гепарин является антикоагулянтом – он снижает свертываемость крови. | Доза препарата подбирается в зависимости от тяжести симптомов. Назначается врачом в стационаре. |
Свежезамороженная плазма | Свежезамороженную плазму получают от доноров на пунктах переливания крови. Она содержит естественные органические вещества, которые нормализуют свертываемость крови, другие ее свойства. | Вводят внутривенно 300 – 400 мл плазмы. Процедуру проводят только в условиях стационара, в течение 3 – 4 дней. |
Курантил (син.: Дипиридамол) | Эффекты
:
| Форма выпуска
: Драже и таблетки по 25 и 75 мг. Способ применения : Принимать по 75 – 225 г лекарственного препарата в сутки, разделив общую дозу на несколько приемов (по назначению врача). Таблетки принимают натощак. |
Трентал (син.: Пентоксифиллин) | Эффекты
:
| Формы выпуска
:
|
При поражении почек |
||
Делагил (син.: хлорохин) | Противомалярийный препарат, обладающий способностью подавлять иммунитет и аутоиммунные реакции. | Принимается строго по назначению врача. |
Плаквенил | См. выше. | См. выше. |
Узелковый периартериит
Узелковый периартериит – это аллергический васкулит, при котором происходит преимущественное поражение мелких и средних артерий. Чаще всего заболевание развивается в возрасте 30 – 50 лет. Мужчины страдают в 2 – 4 раза чаще женщин.Причины узелкового периартериита
Факторы, способствующие развитию данного вида васкулита :- прием некоторых лекарственных препаратов : антибиотиков, обезболивающих, противотуберкулезных, рентгенконтрастных средств;
- вирусные инфекции : гепатит B , герпес , цитомегаловирусная инфекция;
- генетическая предрасположенность .
- развитие аутоиммунного воспаления в сосудистой стенке , в результате которой происходит ее разрушение, разрастание и повышение свертываемости крови;
- перекрытие просвета сосудов , в результате чего нарушается кровоснабжение органов;
- тромбоз сосудов ;
- аневризмы (истончение стенки) и разрывы сосудов;
- инфаркты (гибель ткани в результате прекращения кровообращения) во внутренних органах, после которых развивается атрофия и рубцевание, нарушаются функции.
Симптомы узелкового периартериита
Симптом | Пояснение |
Повышение температуры тела, лихорадка |
|
Снижение массы тела |
|
Боли в мышцах и суставах |
|
Высыпания на коже | Виды сыпи на коже при узелковом периартериите
:
|
Поражение сердечнососудистой системы |
|
Поражение почек |
|
Поражения нервной системы |
|
Поражение легких |
|
Поражение органов брюшной полости |
|
Как выглядит узелковый периартериит на фото?
Эритема (красные пятна)
| |
Пятнисто-папулезная сыпь (красные пятна и волдыри) | |
Геморрагии (кровоизлияния) | |
Везикулы (пузырьки) | |
Специфические узелки по ходу сосудов под кожей. | |
Некроз (участки омертвения кожи). |
Диагностика узелкового периартериита
Название исследования | Для чего проводится и что выявляет | Как проводится |
Общий анализ крови | Помогает выявить воспалительный процесс в организме:
| Для исследования берут небольшое количество крови из пальца или из вены. |
Биохимический анализ крови | Помогает выявить воспалительный процесс:
| Для исследования берут небольшое количество крови из вены утром натощак. |
Исследования, направленные на выявление патологических изменений во внутренних органах. |
|
Лечение узелкового периартериита
Название препарата | Описание и цель назначения | Способ применения |
Преднизолон (син.: Преднизол, Преднигексал, Медопред) | Препарат гормона коры надпочечников, обладающий выраженной способностью подавлять иммунные реакции и воспаление. | Формы выпуска
: При узелковом периартериите препарат применяется в таблетках по 0,005 г (соответственно, 5 мг). Способ применения : Дозировка препарата определяется лечащим врачом, в зависимости от активности процесса и выраженности симптомов. Лечение проводится в течение 1 – 2 месяцев. Сначала назначается максимальная доза, затем она снижается. |
Циклофосфан (син.: Циклофосфамид, Цитоксан, Эндоксан) | Относится к группе цитостатиков. Подавляет размножение лимфоцитов – иммунных клеток, вырабатывающих антитела. Таким образом, подавляет иммунные реакции и устраняет аутоиммунное воспаление. | Препарат назначается при достаточно тяжелом течении узелкового периартериита. Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача. Принимается в течение 3 – 5 лет. |
Азатиоприн (син.: Имуран) | Является иммунодепрессантом – подавляет иммунитет, тем самым устраняя аутоиммунное воспаление. | Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача. |
Гемосорбция и плазмаферез | Гемосорбция – процедура, во время которой кровь пропускается через специальные слои сорбента вне организма. Плазмаферез – очищение плазмы различными методами:
| Процедура плазмафереза продолжается в среднем около 1,5 часов. Пациент ложится в специальное кресло, в его вену вводится игла, подключенная к аппарату. Для эффективного очищения крови обычно требуется 3 – 5 процедур. Гемосорбция проводится похожих условиях, в помещениях, которые оборудованы наподобие операционных. В вену вводят иглу, соединенную с аппаратом. Кровь прокачивают при помощи насоса через специальную емкость, заполненную сорбентом. В среднем процедура продолжается 1 – 2 часа, за это время очищают 6 – 9 литров крови. |
Никотиновая кислота (син.: витамин B3, ниацин, витамин PP) | Эффекты
:
| При узелковом периартериите используются таблетки никотиновой кислоты по 0,05 г. Способ применения :
|
Пармидин (син.: Продектин) | Является ангиопротектором – лекарственным веществом, которое укрепляет сосудистую стенку, защищает ее от повреждений. | Форма выпуска
: таблетки по 0,25 г. Способ применения : По 1 – 3 таблетки 3 – 4 раза в день. Курс лечения, по назначению врача, может продолжаться от 2 до 6 месяцев. |
Электрофорез с новокаином на ноги | Электрофорез – разновидность физиолечения, при которой лекарственные препараты вводятся в организм через кожу при помощи электрического тока. Электрофорез с новокаином применяется с целью устранения болевого синдрома. | Во время процедуры врач накладывает на кожу нижних конечностей пациента два электрода, обернутые материей, смоченной в растворе лекарства. Затем настраивают аппарат таким образом, чтобы пациент ощущал легкое покалывание. Процедура обычно проводится в течение 5 – 15 минут. В общем курс состоит из 10 сеансов. |
Лечение узелкового периартериита включает обязательную коррекцию артериального давления. Пациенту назначают препараты, снижающие уровень артериального давления, мочегонные средства.
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
Неспецифический аортоартериит – хроническое заболевание, при котором развивается воспалительный процесс в аорте и отходящих от нее крупных сосудов. Реже поражение при заболевании может захватывать легочные артерии.Заболевание, как и другие системные васкулиты, встречается редко. Женщины болеют в 3 – 8 раз чаще мужчин.
Причины неспецифического аортоартериита
Причины заболевания пока еще до конца не выяснены. Считается, что в развитии неспецифического аортоартериита принимают участие два фактора:- Аутоиммунный процесс. Как и при узелковом периартериите, образуются специфические иммунные комплексы, вызывающие поражение сосудистой стенки.
- Наследственная предрасположенность. Наличие определенных генов повышает вероятность развития заболевания.
Проявления болезни Такаясу
Патологические изменения в сосудах при неспецифическом аортоартериите протекают в две стадии:- В начале под действием иммунных клеток на внутренней стенке сосуда появляются специфические разрастания – гранулемы.
- В дальнейшем воспалительный процесс сменяется рубцеванием, происходит склероз сосудов.
Группа симптомов | Признаки |
Признаки, свидетельствующие о развитии воспалительного процесса. Обычно возникают в самом начале заболевания, у молодых людей (около 20 лет) |
|
Нарушение поступления крови к головному мозгу |
|
Повышение артериального давления | Возникают симптомы, характерные для артериальной гипертонии. При поражении брюшной части аорты и отходящих от нее почечных сосудов нарушается поступление крови и кислорода в почки. Запускаются патологические механизмы, приводящие к повышению уровня артериального давления. Если поражена дуга аорты и сосуды, отходящие к верхним конечностям, то отмечаются различающиеся показатели артериального давления на правой и левой руке. |
Поражение коронарных (венечных) артерий, отходящих от аорты и несущих кровь к сердечной мышце. |
|
Поражение брюшной части аорты и сосудов, которые отходят от нее к органам живота . |
|
Поражение легочных артерий, которые несут венозную кровь к легким. |
|
Все описанные симптомы возникают при большом количестве других заболеваний. Поэтому во время непосредственного осмотра врачу бывает сложно установить точный диагноз. Он подтверждается только после проведения комплекса лабораторных и инструментальных исследований.
Диагностика неспецифического аортоартериита
Метод диагностики | Описание |
Ультразвуковое исследование сосудов | При помощи ультразвукового датчика врач может визуализировать крупные сосуды, установить толщину их просвета, обнаружить имеющиеся сужения. |
Допплерография | Допплерография – это дополнение к исследованию УЗИ, позволяющее оценивать интенсивность кровотока в сосудах и, таким образом, судить о его нарушениях. |
Дуплексное сканирование | Сочетание допплерографии с классическим ультразвуковым исследованием. Позволяет составить максимально полную картину о просвете крупных сосудов и интенсивности кровотока в них. |
Реовазография | Более старый метод исследования кровотока в сосудах, сегодня практически полностью вытеснен допплерографией. На тело воздействуют током высокой частоты и измеряют электрическое сопротивление сосудов. На основании полученных данных оценивают кровоток. |
Ультразвуковое исследование сердца и почек | Позволяют выявить нарушения в данных органах, обусловленные поражением крупных сосудов. |
Ангиография | Исследование, во время которого в сосуды вводят рентгенконтрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки. Дает представление о степени перекрытия просвета сосудов. Часто проводится ангиография почек – она дает представление о степени нарушения в них кровотока. Коронарография (ангиография венечных артерий сердца) помогает выявить места сужений в венечных артериях. |
Общий анализ крови | При неспецифическом аортоартериите выявляются воспалительные изменения в общем анализе крови:
|
Общий анализ мочи | Общий анализ мочи при аортоартериите помогает выявить признаки поражения почек:
|
Лечение неспецифического аортоартериита
Лекарственный препарат | Описание | Способ применения |
Преднизолон | Препарат, созданный на основе гормонов коры надпочечников. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Способствует снижению выработки антител. За счет этого подавляет аутоиммунные процессы, приводящие к воспалению сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите. | Преднизолон для длительного применения выпускается в таблетках. Дозировки назначаются исключительно лечащим врачом в зависимости от тяжести заболевания и степени выраженности симптомов. Преднизолон принимают в максимальных дозировках в течение 1 – 2 месяцев. Затем дозу снижают и прием продолжают в течение 1 – 2 лет. |
Азатиоприн | Цитостатик. Мощное средство, подавляющее иммунную систему. | Применяется строго по назначению врача, в зависимости от тяжести течения заболевания и степени выраженности симптомов. В течение первого месяца назначается наиболее высокая доза. Затем, в течение года, - более низкая, поддерживающая. |
Противовоспалительные препараты
:
| Подавляют воспалительный процесс. Назначаются при хроническом течении заболевания. | Дозировки и продолжительность курса терапии – строго по назначению врача. |
Препараты, снижающие свертываемость крови
:
| Препятствуют образованию тромбов. Применяются при хроническом течении заболевания. | Дозировки и продолжительность курса – строго по назначению врача. |
Препараты, расщепляющие тромбы
:
| Данные препараты растворяют уже образовавшиеся в кровеносных сосудах тромбы. | Применяются при осложнениях, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах (сердце, почках и пр.). |
При неспецифическом аортоартериите обязательно проводится борьба с повышенным артериальным давлением. Врач должен подобрать для своего пациента препараты с учетом того, что артериальная гипертония вызвана нарушением кровообращения в почках.
Хирургическое лечение неспецифического аортоартериита
Показания к хирургическому лечению неспецифического аортоартериита :- значительное нарушение кровотока в почках;
- значительное нарушение кровообращения в головном мозге;
- нарушение кровообращения в конечностях, гангрена.
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера – системный васкулит, при котором поражаются мелкие сосуды органов дыхания и почек. Заболевание возникает у мужчин и женщин с одинаковой частотой. В среднем его начало приходится на возраст 40 лет.Причины гранулематоза Вегенера
Точные причины этой разновидности сосудистоговаскулита не известны.Факторы, играющие определенную роль в его возникновении :
- различные инфекционные заболевания;
- аутоиммунные реакции.
Признаки гранулематоза Вегенера
Группы симптомов при гранулематозе Вегенера :- симптомы поражения верхних дыхательных путей;
- симптомы поражения легких;
- симптомы поражения почек.
- Локальный : поражение захватывает только верхние дыхательные пути.
- Ограниченный : поражение захватывает верхние дыхательные пути и легкие. При этом сосуды почек не страдают.
- Генерализованный : отмечается поражение легких, верхних дыхательных путей и почек.
Группа симптомов | Проявления |
Поражение носа |
|
Гнойное воспаление уха (отит) |
|
Поражение глотки и гортани |
|
Поражение легких |
|
Поражение почек |
|
Поражение суставов (редкое проявление) |
|
Поражение сердца (редкое проявление) |
|
Поражение пищеварительной системы (редкое проявление) |
|
Как видно, симптомы гранулематоза Вегенера очень многообразны, далеко не всегда однозначны. Заболевание протекает в разных формах, само его течение тоже часто бывает различным. Поэтому заподозрить данную патологию во время осмотра очень сложно. Обычно врач задумывается о гранулематозе Вегенера в том случае, когда пациент длительно болеет «простудным» заболеванием, которое никак не поддается обычному лечению, а в общем анализе мочи выявляется белок.
Точный диагноз устанавливается после проведения обследования.
Диагностика при гранулематозе Вегенера
Вид исследования | Описание |
Риноскопия | Осмотр носовой полости ЛОР-врачом при помощи специального инструмента – риноскопа. Врач осматривает слизистую оболочку носовой полости и оценивает ее состояние. |
Ларингоскопия | Осмотр гортани при помощи специального прибора – ларингоскопа. Проводится под наркозом. Врач осматривает слизистую оболочку гортани пациента и оценивает ее состояние. |
Биопсия слизистой оболочки носа | Забор фрагмента слизистой оболочки носа осуществляется при помощи специального эндоскопического оборудования. Затем полученный материал отправляют в лабораторию, где он подвергается микроскопии. Биопсия помогает отличить гранулематоз Вегенера от других заболеваний носа, например, опухолей и пр. |
Рентгенография, рентгенотомография легких | Во время рентгенологического исследования в легких обнаруживается большое количество мелких уплотнений. Могут выявлять небольшие полости со стенками. |
Компьютерная томография , магнитно-резонансная томография легких | Являются более точными по сравнению с рентгенографией методами. Помогают уточнить данные, полученные во время рентгенологического исследования. |
Электрокардиография (ЭКГ) | Применяется при признаках поражения сердца. Во время исследования выявляются повышенные нагрузки на левый желудочек, утолщение его стенки. |
УЗИ почек | Во время ультразвукового исследования врач оценивает состояние почек и их сосудов. Исследование помогает отличить гранулематоз Вегенера от других почечных заболеваний. |
Биопсия почек | Взятие фрагмента почечной ткани для изучения под микроскопом. Проводится при помощи иглы, которую вводят через кожу. |
Общий анализ крови | :
|
Биохимический анализ крови | Признаки аутоиммунного воспалительного процесса
:
|
Общий анализ мочи | При поражении почек:
|
Лечение гранулематоза Вегенера
Лекарственный препарат | Описание | Способ применения |
Преднизолон | Гормональные препарат (гормоны коры надпочечников). Обладает выраженной способностью подавлять иммунные реакции, размножение и функции иммунных клеток. | Во время активной фазы заболевания преднизолон назначается в максимальных дозировках. Через 1,5 – 2 месяца дозировка снижается, препарат продолжают принимать в течение 1 – 2 лет. |
Циклофосфан | Цитостатик. Угнетает размножение и функции иммунных клеток. | Назначается по схеме, аналогичной схеме применения преднизолона. Эти два препарата применяются вместе. |
Азатиоприн | Цитостатик. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Но слабее циклофосфана в этом отношении. | Может быть назначен при снижении активности процесса вместо циклофосфана. |
Плазмаферез и гемосорбция | Специальные процедуры, направленные на очищение крови от иммунных комплексов и токсинов. | Назначаются в том случае, если медикаментозная терапия при гранулематозе Вегенера не имеет эффекта. |